Лечение невриномы: о причинах появления патологии и способах от нее избавиться

Общие сведения о патологии

Заболевание:

встречается нечасто;
протекает медленно;
редко переходит в злокачественную форму;
встречается у людей, которым не меньше 35-40 лет;
чаще поражает лиц женского пола.

Новообразование внешне напоминает округлый плотный узелок, который находится в капсуле, сформированной из соединительной ткани. Благодаря этому при помощи операции от опухоли относительно несложно избавиться.

Невринома – причины возникновения

Краткое описание

Невринома (шваннома) — обычно инкапсулированная доброкачественная (ВОЗ–1) опухоль, состоящая из высокодифференцированных опухолевых шванновских клеток.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

D36.1 Периферических нервов и вегетативной нервной системы

Эпидемиология. Частая опухоль периферических нервов. Невриномы составляют 8% среди первичных интракраниальных опухолей и 20% среди первичных спинальных. Невриномы часто развиваются при нейрофиброматозе типа 2 (см. Нейрофиброматоз). Также существует редкое наследственное заболевание шванноматоз, проявляющееся множественными подкожными шванномами.

Анатомическая локализация. Чаще всего шванномы развиваются из оболочек периферических нервов в области головы и шеи, а также разгибательной поверхности конечностей (чаще поражаются чувствительные нервы). Вестибулярная порция кохлео — вестибулярного нерва — наиболее частое место роста интракраниальных шванном. Спинальные невриномы часто локализуются интра — параспинально по типу «песочных часов». Описаны редкие случаи шванном интрамедуллярной и интравентрикулярной локализации.

Гистопатология. Опухоль представлена веретенообразными неопластическими шванновскими клетками, расположенными попеременно в виде компактных групп («палисады», Antoni А волокна) и участков более рыхло расположенных клеток (Antoni B). Клиническая картина. Для периферических неврином характерно длительное бессимптомное течение, обычно опухоль обнаруживают как безболезненное подкожное объёмное образование. Спинальные шванномы проявляются на ранних стадиях роста симптоматикой радикулопатии с болевым синдромом, а позже — миелопатией за счёт масс — эффекта. Невриномы VIII пары черепных нервов проявляются симптомами поражения структур мостомозжечкового угла (звон в ухе, снижение слуха, парестезии в лице).

Невриному вызывают:

генетические факторы.
Вероятность появления опухоли резко возрастает, если родственники страдали(ют) от этой проблемы;
тяжелая экологическая обстановка
– воздействие вредных химических веществ, радиации;
пристрастие к сигаретам
.

Также новообразование появляется у людей, уже страдающих от другого новообразования.

Разновидности патологии

Существуют следующие основные виды заболевания:

Акустическая невринома (она же вестибулярная шваннома):

встречается чаще всего;
опухоль поражает слуховой нерв (обычно вестибулярную часть, редко – улитковую). Однако постепенно новообразование разрастается и начинает проникать в мозжечково-мостовой угол;
вестибулярная шваннома может вредить лицевому нерву и даже «доставать» до тройничного. Также могут пострадать зрительный и челюстной нервы;
прогрессирует новообразование очень медленно (на несколько миллиметров в год). В редких случаях наблюдается быстрый опасный рост (до 30 мм за 12 месяцев), из-за которого важные отделы мозга (в первую очередь мозжечок) начинают сдавливаться;
намного чаще развивается только в одном ухе (в двух 5% случаев). Причиной двусторонней акустической невриномы, как правило, становится нейрофиброматоз.
появляется в 40-50-летнем возрасте.

Невринома позвонков:

развивается обычно в грудных и шейных областях спины;
иногда появляется в поясничном отделе;
встречается реже акустической, но тоже довольно часто.

Шваннома Мортона:

такой тип патологии появляется на стопе (точнее ее подошве) одной ноги, в области 3-го и 4-го пальцев;
в редких случаях патология развивается на обеих стопах;
встречается шваннома Мортона нечасто.

Виды неврином по локализации и соответствующие им симптомы

Рассмотрим основные виды патологии и то, какими признаками они сопровождаются.

Невринома позвоночника (шейная, грудного отдела)

Чаще всего поражает грудной и шейный отдел позвоночника. В соответствии с общепринятой классификацией относится к внемозговому типу. Развивается на спинномозговых корешках и сдавливает снаружи спинной мозг.

Возникающие при этом симптомы:

Корешковый синдром. Характеризуется болью по ходу спинного мозга, может наблюдаться вялый паралич, нарушение чувствительности в пораженном участке.
Вегетативные нарушения. Симптоматика зависит от того, какой нерв вегетативной системы был поражен опухолью. Могут нарушаться функции органов малого таза (задержка либо недержание мочи, стула), органов ЖКТ (боль в животе, трудности при глотании), сердца (изменение ритма, брадикардия, стенокардия).
Синдром Броун Секара, когда сдавливается спинной мозг. Ниже уровня расположения опухоли возникает спастический парез, вялый паралич на уровне шванномы, выпадение чувствительности на стороне поражения, утрата ощущения температуры и боли с противоположной стороны.
Дискомфорт между лопаток, боли, утрата чувствительности.

Признаки патологии могут то появляться, то проходить. По мере роста новообразования симптоматика становится сильной и постоянной. Боли обычно усиливаются в положении лежа.

Невринома головного мозга

Шваннома черепно-мозговых нервов – это опухоль, растущая в пределах черепа. Чаще всего развивается на тройничном и слуховом нервах. В 90% случаев – односторонняя. Симптомы обычно включают:

внутричерепную гипертензию;
проявления сдавления окружающего мозгового вещества;
признаки поражения нервного волокна;
психические расстройства;
судороги;
атаксию;
нарушения интеллекта;
гипотонию мышц ног и рук;
нарушение функции сердца и дыхания;
изменение зрительных полей.

Невринома тройничного нерва

Это около 35% от всех внутричерепных шванном, вторая по частоте диагностирования шваннома головного мозга. Симптомы зависят от размера новообразования:

сначала нарушается чувствительность на той половине головы, где есть опухоль;
позднее поражаются жевательные мышцы, наступает их слабость;
при росте образования далее появляется тошнота, рвота, распирающая головная боль, сдавливается кора височной доли;
на запущенных стадиях добавляются обонятельные и вкусовые галлюцинации.

Невринома слухового нерва (акустическая шваннома)

Из-за расположения в мозжечково-мостовом углу опухоль быстро сдавливает окружающие участки головного мозга и нервы. Симптомы делятся на три вида:

поражение улиткового участка нерва – звон и шум в ухе на стороне поражения;
ухудшение слуха – постепенно, с высоких тонов;
при размере опухоли 2-3 см появляется похожая на зубную боль, атрофируются жевательные мышцы;
когда опухоль достигает 4-5 см поражается отводящий и лицевой нерв, в связи с чем теряется вкус на языке, неправильно работают слюнные железы, нарушается чувствительность лица на стороне поражения, возникает косоглазие с двоением в глазах;
вестибулярные нарушения (размер образования 5-6 см) – головокружения, обмороки.

Шваннома лицевого нерва

Последствия такой невриномы – нарушение вкуса на первой половине языка, онемение и асимметрия лица, гипотония мимических мышц, нарушение процесса слюноотделения. Возможно разрушение костных структур.

Невринома Мортона (стопы)

Представляет собой доброкачественное разрастание фиброзной ткани в зоне подошвенного нерва. В основном развивается между 3-м и 4-м пальцами. Симптомы – это боль в стопе, ощущение инородного тела, усиление дискомфорта при ношении узкой обуви и нагрузке.

Невринома конского хвоста

Локализуется в самом нижнем отделе позвоночного канала. Сначала проявляется односторонним корешковым синдромом, затем – двухсторонним. Возникает вялый парез ног, нарушения чувствительности мозаичного типа, затруднения при дефекации и мочеиспускании.

Как патология себя проявляет

Нередко заболевание протекает совершенно бессимптомно и обнаруживается случайно. Это затрудняет лечение невриномы. Признаки патологии зависят от местоположения опухоли:

При акустической невриноме:

развивается тиннитус (шум в ушах);
ухудшается слух;
нарушается координация;
появляются сильные головокружения.

При повреждении лицевого нерва:

текут слезы;
пересыхает во рту;
наблюдается частичный паралич век.

При невриноме спинных позвонков наблюдаются:

мучительные болевые ощущения в области спины;
ухудшение чувствительности в месте поражения.

4. При шванноме Мортона появляются различные проблемы с чувствительностью:

ощущается онемение в районе стоп;
возникает парез.

Этиология невриномы

Научные исследования выявили связь между развитием невриномы и чрезмерно активным размножении леммоцитов. Причину подобного явления пока установить не удалось. Сама по себе опухоль отличается медленным развитием и выглядит как узел круглой или овальной, а иногда — и неправильной формы. Его поверхность достаточно неровная, с буграми, покрытая капсулой. Цвет тканей может быть разным, поскольку зависит от уровня кровоснабжения невриномы: он варьируется от бледно-серого до синюшного. Внутри выявляют кисты различного размера с жидкостью, возможно частичное или полное перерождение в кисту.

Специалисты выделяют ряд факторов, повышающих риск развития невриномы. К ним относят следующее:

Воздействие химических агентов и ядов;
Плохая экология, загрязнённость воздуха;
Воздействие ионизирующей радиации;
Частые воспалительные процессы тканей нервов;
Регулярное поступление в организм канцерогенов с потребляемой пищей.

Как патология диагностируется

Лечению невриномы предшествует диагностика. Ее производят с помощью:

компьютерного или магнитно-резонансного томографического исследования. Магнитно-резонансное исследование более эффективно. Оно способно выявить микроскопические новообразования, тогда как компьютерная томографическая диагностика обнаруживает только опухоли, чей диаметр не менее 1 см;
электронейрографии;
аудиограммы (исследование слуха).

Диагностика невриномы слухового нерва

Для установления диагноза в современных условиях используются следующие исследования:

аудиометрию чистых тонов и речевую;
оценку слуховых вызванных потенциалов;
вестибулометрию;
компьютерную (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), в том числе с внутривенным контрастированием.

Использование инструментов в комплексе позволяет наиболее точно определить местонахождение и размеры опухоли, при этом для каждой стадии эффективно свое сочетание методов.

Лечение заболевания – оперативное, лучевое, консервативное

Обычно невриному необходимо удалять, консервативное лечение эффективно далеко не всегда. Правда, на ранних стадиях, опухоль реально убрать с помощью лучевой терапии (кибер-нож).

Операция

Хирургическое лечение невриномы представляет собой локальное вскрытие черепной коробки (трепанация), чтобы до опухоли можно было добраться.

Без оперативного вмешательства обойтись не удастся, если:

опухоль быстро увеличивается в размере (к примеру, после того как больной проходил радиотерапию);
заболевание стало приводить к серьезным осложнениям.

Хирургическое удаление опухоли противопоказано, если:

у пациента проблемы с сердцем или сосудами;
больной уже преклонного возраста, у него проблемы с сердцем.

Прогноз на 99% благоприятный. Рецидив патологии – явление редкое. После операции пациент восстанавливается в течение 6-10 месяцев.

Возможные осложнения следующие:

может начаться кровотечение;
есть небольшой риск попадания инфекции;
лицевой нерв больного может поразить парез (особенно, если опухоль превышает несколько сантиметров);
ухудшится слух. Если опухоль больше 2 см, велик риск, что ее хирургическое удаление приведет к частичной потере слуха.

Лучевая (неоперативная) терапия

Помимо традиционной операции, существует и более безопасный способ избавиться от невриномы. Речь о стереотаксической радиохирургии (кибернож) – облучении опухоли:

преимущество такой операции в том, что уничтожение опухоли производится очень точно. Нервные ткани, которые ее окружают, остаются совершенно невредимыми;
недостаток – такая терапи я эффективна, только если невринома выявлена на ранних стадиях и не превышает 30 мм.

Лучевая терапия обязательна, если:

новообразование находится в «неоперабельном месте»;
больной категорически против хирургического вмешательства;
человек уже достиг пожилого возраста, у него проблемы с сердцем.

У лучевой терапии есть «побочка». После процедуры пациента может:

· тошнить;

· появляются боли в шее (там, где располагалась стереотаксическая рамка).

Лечение невриномы

В зависимости от расположения, размера и типа невриномы, врач назначает оптимальный вид лечения. Наиболее часто пациента направляют на операцию. Однако, остановить рост опухоли неинвазивными методами, особенно при диагностике на ранних стадиях, стало возможным с развитием новых технологий лучевого лечения, таких как Кибер-Нож. При этом сохраняются функции рядом расположенных нервов, что крайне важно для сохранения качества жизни после лечения.

Лучевая терапия рекомендована, если операцию невозможно провести, или если пациент отказывается от неё. С внедрением в практику инновационной системы «КиберНож» появилась возможность неинвазивного, быстрого, сверхточного и комфортного лечения неврином любой локализации.

как записаться на лечение киберножом: — по телефону горячей линии — с помощью формы обратной связи на сайте.

позвоните прямо сейчас!

Наши консультанты ответят на все Ваши вопросы, а опытные онкологи определят необходимость в лечении КиберНожом.

Смотрите также: Лечение КиберНожом

Диагностика

Диагностика. Метод выбора — МРТ. Лечение: оперативное удаление опухоли. По определённым показаниям (размер опухоли в максимальном диаметре менее 2,5 см, возраст более 65 лет и др.) в качестве альтернативного метода при невриномах VIII пары черепных нервов используют стереотаксическую радиохирургию (gamma knife, LINAC [линейный ускоритель]).

Прогноз. Шваннома является доброкачественной инкапсулированной опухолью, которая крайне редко подвергается злокачественному перерождению, поэтому тотальное удаление опухоли приводит к излечению. Результаты оперативного лечения зависят от локализации опухоли.

Синонимы • Леммобластома • Леммома • Неврилеммома • Фибробластома периневральная • Шванноглиома

МКБ-10. D36.1 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых локализаций — периферических нервов и вегетативной нервной системы

Невриномы других черепно-мозговых нервов

Шванномы (невриномы) тройничного (V), лицевого (VII), отводящего нервов (VI), а также нервов каудальной группы — языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XI) или подъязычного (XII), возникают значительно реже, чем вестибулярные невриномы. И все вместе они составляют всего несколько процентов от общего количества внутричерепных опухолей. Так же, в литературе описано всего несколько случаев развития шванном из корешков глазодвигательного (III) и блокового (IV) нервов. Учитывая редкую встречаемость и общие походы к диагностике и лечению, эти опухоли также объединяют общим термином невестибулярные шванномы.

Чем отличаются невриномы других черепных нервов от вестибулярных шванном?

Клинические проявления любых невестибулярных неврином сначала обусловлены нарушением функции пораженного нерва (например, в виде онемения или нарушения мимики в соответствующей половине лица, при невриномах тройничного или лицевого нерва, соответственно). В дальнейшем, по мере роста они начинают оказывать давление на прилежащие мозговые структуры, вызывая так же и их дисфункцию. Многие невриномы (например, тригеминальные или каудальные) могут прорастать по ходу нервного корешка через анатомические отверстия на наружное основание черепа, распространяясь в мягкие ткани шеи, крыло-небной и подвисочной ямок. При развитии опухоли до больших размеров на передний план выходят симптомы повышения внутричерепного давления, которые уже практически не зависят от исходной точки роста опухоли

Как диагностировать невестибулярные шванномы?

Помимо оценки неврологических симптомов, наибольшее значение в диагностике имеет магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастного усиления и с контрастом. При расположении опухоли в проекции анатомических отверстий основания черепа, МРТ обязательно проводится в режиме Т1 с контрастом и подавлением сигнала от жировой ткани, т.к. в этом режиме достовернее всего можно оценить характер внечерепного распространения опухоли. Компьютерная томография менее информативна в диагностике опухолей основания черепа при сканировании в тканевом режиме. Однако, в костном режиме можно увидеть патологическое расширение анатомических отверстий основания черепа, что является косвенным признаков наличия там патологического объема. Спиральная компьютерная томография в режиме перфузии позволяет дифференцировать шванномы и другие виды опухолей основания черепа

Какие существуют виды лечения внутричерепных невестибулярных шванном?

Консервативное «лечение» (wait & scan — ждать и наблюдать). Учитывая хирургическую труднодоступность большинства из невестибулярных шванном, а также потенциально высокий риск грубой дисфункции пораженных нервов после операции, подавляющее большинство нейрохирургов предпочитают не оперировать, а наблюдать случайно диагностированные и бессимптомные опухоли. Например, при шванномах лицевого нерва, общепринятая нейрохирургическая тактика – отслеживать рост опухоли либо до появления выраженной асимметрии лица (за счет пареза мимических мышц), либо до появления симптомов внутричерепной гипертензии на фоне большой опухоли. Связано это с тем, что хирургическое удаление такой шванномы само по себе имеет практически 100% риск повреждения лицевого нерва.

Хирургическое удаление невестибулярных шванном традиционно остается одним из основных методов лечения данных опухолей. Однако, оно связано с очень высоким риском грубой дисфункции (вплоть до утраты) пораженного нерва, в результате даже частичного удаления опухоли. Поэтому, нейрохирурги предпочитают оперировать такие опухоли только в тех случаях, когда дисфункция развилась естественным образом на фоне роста опухоли, либо когда размеры опухоли и вызванная этим симптоматика не только заметно инвалидизируют больного, но и угрожают его жизни

Радиохирургия – в настоящее время является прямой альтернативой консервативной (выжидательной) тактике и хирургическому удалению. По единодушному мнению радиохирургов, успешное применение Гамма-ножа в лечении вестибулярных шванном, а также постепенно накапливающийся опыт лечения невестибулярных опухолей позволяют однозначно рекомендовать проведение радиохирургии на ранних этапах, не дожидаясь продолженного роста и появления (усугубления) неврологических симптомов. Так же послеоперационная радиохирургия остатков опухоли является хорошим дополнением к оперативному лечению, позволяя традиционным нейрохирургам удалить опухоль лишь частично, для устранения компрессии мозга и внутричерепного давления, с хорошим последующим контролем роста опухоли. Эффективность применения Гамма-ножа в лечении невестибулярных шванном сопоставима с таковой в практике неврином слухового нерва и составляет 97-99% при отличных функциональных результатах.

Клинический пример 1 Пациент, 43 года. Данный пример демонстрирует не только значительный регресс крупной (Т4а по Сами) невриномы слухового нерва (13 куб см) – на 81% за 2 года, но и безопасное и полное восстановление функции лицевого нерва, нарушение которой отмечалось в дебюте заболевания. Положительный эффект от лечения сохраняется в течение 11 лет

Клинический пример 2 Пациентка, 52 года. Дебют болезни с появления асимметрии лица слева. Слух слева не нарушен. На МРТ — опухоль левого мосто-мозжечкового угла

Рис. 1. Фациальная шваннома (невринома лицевого нерва) левого мосто-мозжечкового угла на момент стереотаксической радиохирургии Гамма-ножом

Рис. 2. Слева — недостаточность функции левого лицевого нерва (асимметрия мимических мышц лица) на момент радиохирургии Гамма-ножом. Справа — полное восстановление функции лицевого нерва через 3 месяца после радиохирургии