Возбужденный мозг
В античности эпилепсию называли «священной болезнью», насылаемой богами. С одной стороны, ее проявления пугали, но с другой – люди, страдающие этим заболеванием, часто обладали выдающимися способностями. В современном понимании эпилепсия – это неоднородная группа заболеваний, клиника которых характеризуется повторяющимися судорожными приступами (припадками). Они возникают в результате синхронного возбуждения всех нейронов отдельного участка коры головного мозга – эпилептогенного очага. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура, проявляющаяся в виде необъяснимой дурноты, звуковых или зрительных расстройств, – в зависимости от локализации эпилептического очага. Приступы проявляются в виде кратковременных непроизвольных судорог в какой-либо части тела (парциальные судороги) или по всему телу (генерализованные судороги). Генерализованные судороги часто сопровождаются потерей сознания.
Статья по теме Что делать, если у вас эпилепсия, и как помочь при приступе? Советы ученого Припадки могут случаться как менее одного раза в год, так и до нескольких раз в день в случае тяжелого течения заболевания. Зачастую причины возникновения выяснить невозможно, и тогда говорят об идиопатической эпилепсии. Международная группа ученых во главе со специалистами из Университета Мельбурна выяснила, что в 12% идеопатическая эпилепсия вызвана мутацией гена DEPDC5 (белок, кодируемый данным геном, принимает участие в передаче сигналов внутри нейронов).
Вторичная, или симптоматическая, эпилепсия может иметь следующие причины: повреждение мозга в предродовой или перинатальный период (гипоксия или родовая травма), травмы головы и инсульт, вызвавший гипоксию мозга, инфекция мозга, например, менингит и энцефалит, паразитарные заболевания, опухоль головного мозга. Существует еще и так называемая криптогенная эпилепсия. Этот диагноз ставится, когда причина появления генерализованной симптоматической эпилепсии не может быть точно определена по результатам исследований.
Спровоцировать эпиприпадок могут факторы, влияющие на активность головного мозга: гормональные изменения (в частности, менструация), мерцающий свет или мелькающие образы (при езде в поезде, на машине), интоксикация (алкоголь, некоторые лекарства, токсические вещества). Существуют также эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения, расстройства сознания, а также в случае тяжелого течения заболевания – характерные изменения личности и интеллекта.
С течением эпилепсии непосредственно связаны два заболевания – мигрень и депрессия. Эпидемиологические исследования показали, что каждый четвертый больной эпилепсией страдает мигренью, а частота встречаемости эпилептических припадков у лиц с мигренью достигает 17% и выше. При этом депрессия выявляется у 20–55% пациентов с постоянными припадками и в 5–10% лиц с контролируемыми припадками. Наиболее часто эта связь наблюдается у пациентов с парциальной формой, резистентной к лечению.
Статья по теме
Эксперт: Излечения эпилепсии можно добиться у 65-75% больных Зачастую депрессия при эпилепсии не диагностируется, но именно она, по данным исследования, проведенного на кафедре нервных болезней факультета послевузовского образования ПМГМУ им. И. М. Сеченова, является важнейшим фактором, влияющим на качество жизни пациента (его влияние выше, чем собственно у эпилепсии).
Патогенез и причины развития
Механизм развития эпилепсии лежит в изменении активности нейронов в головном мозге. Внезапная деполяризация приводит к развитию очаговых или обширных приступов.
Наследственность
О том, что эпилепсия передается по наследству — сказать сложно. Генетические механизмы и типы наследования до конца не изучены. Эпилепсия в рамках одной семьи может быть диагностирована в 40% случаев, особенно это касается генерализованных припадков. В данной ситуации предрасположенность к развитию эпилепсии вызвана особым строением нейронных связей и соотношением химических веществ, регулирующих их активность.
Приобретенная эпилепсия
К причинам приобретенной эпилепсии относят:
- черепно-мозговые травмы (у детей могут быть вызваны перинатальным повреждением головного мозга в процессе родоразрешения);
- нарушение мозгового кровообращения, инсульт;
- новообразования;
- алкогольные и иные интоксикации;
- атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга;
- заболевания головного мозга инфекционной природы (менингит, энцефалит и другие).
Провоцирующие факторы
При наличии предрасположенности к эпилепсии, воздействие провоцирующих факторов может привести к развитию заболевания. К таковым относят:
- частые переутомления;
- стресс;
- нарушение сна;
- частая смены климата;
- воздействие резких раздражителей (свет и звук, в особенности подвержены работники промышленных производств);
- лекарственные препараты (некоторые группы веществ искусственно вызывают активность нейронов головного мозга);
- алкоголь.
При первых симптомах болезни необходимо немедленно обратится к врачу. Лечение эпилепсии в случае раннего диагностирования гарантировано улучшит качество жизни пациента.
Излечимость доказана
По данным Европейской комиссии по эпилепсии, этим заболеванием страдает около 50 млн человек, или до 1% населения мира. В России, по данным Минздрава, эпилепсия встречается с частотой от 1,1 до 8,9 случая на 1000 человек, но, по мнению специалистов, это заболевание недостаточно диагностируется. По словам председателя Российской противоэпилептической лиги, профессора Гагика Авакяна, в подавляющем числе лечебных учреждений эпилепсию выявляют при помощи метода рутинной электроэнцефалографии, эффективность которой составляет в лучшем случае 30%. Но для постановки точного дифференцированного диагноза необходимо как минимум 12–24‑часовое видео-ЭЭГ, захватывающее время ночного сна (эффективность метода составляет 88–95%). Эта процедура доступна, как правило, в платных лечебных учреждениях.
Мало кто знает, что 70% детей и взрослых, у которых впервые диагностирована эпилепсия, можно успешно лечить (то есть полностью контролировать припадки) при помощи антиэпилептических лекарственных средств. Через два года – пять лет успешного лечения примерно 70% детей и 60% взрослых людей могут прекратить прием лекарств без риска рецидива. После этого, если пациент соблюдает основные правила режима: спит по 7–8 часов, полностью отказывается от алкоголя, – приступы, как правило, не возвращаются.
Статья по теме
«Мы везде лишние». История семьи, воспитывающей ребёнка с эпилепсией Однако в развивающихся странах три четверти людей, страдающих эпилепсией, не получают лечения, в котором они нуждаются.
В России ситуация, конечно же, лучше, но отличается от таковой в развитых странах. «За последние 20 лет в детской эпилептологии была проделана большая работа, в то же время между детской и взрослой службами отсутствует надежная связь, – уверен президент Объединения врачей-эпилептологов и пациентов профессор Андрей Петрухин. – Взрослая неврологическая сеть оказывается не готовой принять пациента и продолжить его лечение эффективным препаратом, что ведет к потере ремиссии».
Действительно, больных эпилепсией наблюдают либо неврологи, либо психиатры, которые не способны разобраться в тонкостях диагностики и лечения этого сложнейшего заболевания. Эпилептологов в России готовят в рамках программ последипломного образования, в частности в Российском национальном исследовательском медицинском университете имени Н. И. Пирогова, но пока специалисты есть далеко не во всех регионах.
К проблемам нужно отнести и недоступность препаратов, причем дело не только в высокой стоимости последних. «К сожалению, новые препараты зачастую недоступны для российских пациентов из-за того, что не прошли регистрацию в РФ, – говорит эпилептолог, к. м.н. Юрий Ширяев (Университетская клиника головной боли). – Мы не имеем права и возможности применять эффективные лекарства, признанные мировым врачебным сообществом».
Хирургические методы лечения
Оперативное вмешательство допустимо у пациентов, у которых использование медикаментозной терапии является неэффективным. Ему предшествует детальное обследование пациента и оценка рисков рекомендуемой манипуляции. В большинстве случаев задачей оперирующего специалиста является резекция эпилептогенного участка головного мозга.
При проведении хирургической операции важно сохранить значимые области мозга, отвечающие за речь, движение, чувствительность и т.д. В случаях, когда удаление очага невозможно, применяют методы, направленные на блокировку сигналов эпилептогенной зоны.
При множественном характере очагов эпилепсии и низкой вероятности успеха стандартных хирургических вмешательств пациенту могут быть рекомендованы нейромодулирующие операции (стимуляция блуждающего нерва или стимуляция глубинных структур головного мозга).
Основным показанием к применению оперативного вмешательства является полная резистентность к существующим медикаментам или отягощенный анамнез пациента. Операция может быть рекомендована при следующих сопутствующих диагнозах:
- опухолевые новообразования головного мозга;
- мезиальный темпоральный склероз.
Хирургическое лечение эпилепсии имеет также ряд противопоказаний, к которым относят наличие агрессивных прогрессирующих новообразований, серьезные сердечно-сосудистые заболевания и первично генерализованные приступы с потерей сознания.
Абсолютное зло
Однако в последние годы у специалистов возникла неожиданная проблема, связанная с попыткой государства любой ценой сэкономить на лечении. Дорогие, но эффективные оригинальные препараты заменяются дешевыми дженериками, которые выигрывают тендеры на льготное обеспечение лекарственными препаратами. «В эпилептологии есть золотое правило, признанное международным стандартом лечения, – рассказывает Юрий Ширяев. – Нельзя заменять препарат, на котором достигнута ремиссия». Российские исследования полностью подтверждают это правило.
Статья по теме
Гагик Авакян: «Страдающие эпилепсией часто бывают талантливы» Например, по данным профессора Московского областного научно-исследовательского клинического института им. Владимирского Ирины Рудаковой, после переключения с брендовой формы на дженериковые аналоги топирамата в течение года потеря ремиссии наступила у 75,6% пациентов, эпилептический статус – у 3,75%, неотложная помощь или госпитализация потребовались 51,9%. Обратное переключение на оригинальный препарат произведено у 86,2% пациентов, после этого исходные дозы топамакса увеличились у 58,0%, переход от монотерапии к политерапии произведен у 60,0%, а исходный уровень контроля над приступами достигнут только у 32,9% больных.
При этом государство ничего не выигрывает: срыв ремиссии при эпилепсии обходится значительно дороже, особенно если учитывать не только прямые, но и непрямые издержки, связанные с нетрудоспособностью. В соответствии с Рекомендациями экспертного совета Российской противоэпилептической лиги, начинать терапию предпочтительно с оригинальных препаратов либо с дженериков, сделанных по стандартам GMP. В каждом случае должно быть гарантировано непрерывное обеспечение больного прописанным врачом противоэпилептическим препаратом. У больного в ремиссии следует избегать любой замены препарата (оригинального на дженерик, дженерика на дженерик и дженерика на оригинальный).
Алкогольная эпилепсия
Развитие эпилепсии на фоне частой алкоголизации обусловлено токсическим воздействием этилового спирта на мозг пациента. Под воздействием токсинов клетки попросту погибают. Вероятность развития болезни увеличивается, если пациент склонен к длительным запоям и допускает употребление некачественных или контрафактных алкогольных продуктов.
Наступление эпилептического припадка не обязательно совпадет с алкогольной интоксикацией. Пациент может быть абсолютно трезв, но поражение головного мозга из-за длительного употребления необратимо. Лечение эпилепсии у больных алкоголизмом начинают с полного отказа от употребления.
Дискриминация по болезни
Законы, запрещающие социальную дискредитацию лиц с эпилепсией, приняты в США в только 1990 году, в Великобритании и Австралии в 1992 году. До сих пор в Китае и Индии эпилепсия считается препятствием для вступления в брак. В России при наличии диагноза эпилепсии в любой период жизни является противопоказанием для работы врачом или медсестрой, непосредственно занятых лечением больных, педагогом, артистом. В России, в Польше и Японии лица, когда-либо имевшие диагноз эпилепсии, навсегда лишены права вождения. В более либеральных странах возможность вождения определяется отсутствием в настоящий момент припадков и психических отклонений.
Вопрос-ответ
Приступ эпилепсии: как оказать первую помощь? Инфографика Продолжительность периода от последнего приступа, позволяющая пациенту поставить вопрос о получении права на вождение, составляет, по рекомендациям Международного бюро по эпилепсии, 2 года.
Частые вопросы об эпилепсии и лечении
В каком возрасте может начаться эпилепсия?
У заболевания нет возрастных границ. Приступы могут проявляться как у новорожденных, так и пожилых пациентов. Но данные статистики показывают, что наибольший риск развития испытывают дети в периоды гормональных кризисов (3 года, 7 и 13 лет).
Какие последствия у эпилептического припадка?
Последствия приступов различны, равно как и различна их локализация. Кратковременный и единичный припадок не несет большой угрозы для пациента и не оказывает повреждающего влияния на головной мозг. Длительные приступы способны привести к необратимой гибели клеток мозга.
Зачем лечить эпилепсию?
Только врач может оценить, требуется ли лечение конкретному пациенту. В подавляющем большинстве случаев (исключая фебрильные судороги и легкие формы заболевания) лечение — это необходимость, позволяющая пациенту значительно улучшить качество жизни. Медикаментозная терапия минимизирует возможные последствия болезни: снижение памяти и интеллекта.
Есть ли нетрадиционные методы лечения?
В том случае, когда у пациента диагностирована резистентная форма эпилепсии и хирургическое лечение не возымело должного эффекта, многие обращаются к нетрадиционным способам. Врачи постоянно сталкиваются с ситуациями, при которых пациентам было рекомендовано отказаться от назначенных препаратов в пользу травяных настоев и отваров. Применение методов с недоказанной эффективностью не принесет ожидаемого эффекта. Отказ от назначенной терапии может привести к развитию эпилептического статуса.
Не только таблетки
В борьбе с эпилепсией, особенно с резистентными формами, врачи используют не только химиотерапию. По словам Юрия Ширяева, в детской практике и у взрослых с парциальными припадками с достаточной эффективностью используются электростимуляция блуждающего нерва.
Импульсы создаются генератором, установленным под кожей (под левой ключицей или рядом с подмышечной впадиной). Эта операция относится к высокотехнологичной медицинской помощи. По словам врача, у детей эффективна кетогенная диета, а как дополнительный метод используется терапевтический плазмоферез. Считается, что он может повысить ответ организма на прием препаратов.
В США появились данные об эффективности электростимуляции тройничного нерва (у взрослых).
Резистентная эпилепсия
Лечение эпилепсии современными препаратами в большинстве случаев позволяет прекратить приступы или значительно снизить их частоту на фоне приема правильно назначенного препарата. Но в медицинской практике существуют случаи, когда назначенная монотерапия или даже политерапия не избавляют пациента от приступов, но даже не снижают их частоты.
В таких случаях говорят о резистентной, не поддающейся медикаментозному лечению, форме эпилепсии. Пациенты вынуждены пробовать многочисленные комбинации препаратов, но положительной динамики не наблюдается. Последние фармацевтические разработки позволили помочь большому количеству пациентов, но решить проблему окончательно все же не удалось.
Причин резистентности множество. Существуют наследственные, на данный момент малоизученные формы заболевания, или особо тяжелые формы (например, Леннокса-Гасто). В таких ситуациях врачами принимается решение в пользу применения самых современных АЭП или же хирургического лечения.
