Поражение подъязычного нерва (невропатия подъязычного нерва, нейропатия подъязычного нерва)

Список сокращений

МРТ — магнитно-резонансная томография

НПН — невринома подъязычного нерва

СКТ — спиральная компьютерная томография

Невринома — доброкачественная опухоль, происходящая из шванновской оболочки черепно-мозговых и периферических нервов. Невринома (шваннома) подъязычного нерва (НПН) — достаточно редкая патология, составляющая около 5% от всех невестибулярных внутричерепных неврином [1—5]. Впервые НПН описаны De Martel в 1933 г. (цит. по [6]). Тогда же выдвинута гипотеза, что местом исходного роста НПН является внутриканальная порция подъязычного нерва (по аналогии с вестибулярными невриномами, которые почти всегда исходят из области внутреннего слухового прохода). В опубликованном S. Weindling и соавт. [7] описании серии из 40 пациентов, у которых определялось поражение данной локализации, только 16 больных имели НПН, в 15 случаях выявлялись юкстаартикулярные кисты и в 9 — костные кисты области подъязычного канала. Опухоли могут иметь спорадический характер (чаще) или же быть проявлением нейрофиброматоза 2-го типа [5, 7]. Заболевание выявляется в возрасте от 11 лет до 78,5 года (в основном в 37—56 лет). Несколько чаще болезнь поражает женщин [6, 7].

Манифестация опухоли, как правило, начинается с девиации и гипотрофии языка. По мере распространения опухоли к стволу головного мозга и верхним шейным сегментам спинного мозга к симптомам добавляются боли в шейном отделе позвоночника. При разрушении стенок канала подъязычного нерва, деструкции костей, формирующих яремное отверстие, и воздействии опухоли на бульбарную группу нервов возникают нарушения глотания и фонации. При компрессии ствола мозга и мозжечка у пациентов могут обнаруживаться нарушения статики и походки, пирамидная недостаточность [1, 3, 5].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга является ведущим методом диагностики заболевания. Исследование определяет опухоль, по нейровизуализационным характеристикам соответствующую невриноме любой другой локализации. НПН на стадии клинических проявлений имеет несколько четко визуализируемых на МРТ частей. Интракраниальная часть опухоли располагается, как правило, на уровне краниовертебрального перехода и обусловливает компрессию продолговатого мозга. Внутрикостный фрагмент опухоли располагается в расширенном канале подъязычного нерва. Экстракраниальная часть выходит из расширенного канала подъязычного нерва, компримируя расположенные здесь внутреннюю сонную артерию и внутреннюю яремную вену, волокна первых спинномозговых нервов, а также корешков каудальной группы нервов. Спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга позволяет оценить костную анатомию, а также степень деструкции канала подъязычного нерва, его взаимоотношение с областью яремного отверстия [7].

По классификации НПН, предложенной A. Kaye (1984), выделены следующие типы опухоли:

— тип A — интрадуральная опухоль;

— тип B — опухоль по типу «гантели» или «песочных часов»;

— тип С — экстракраниальная опухоль.

В последнее время дополнительно выделяют тип D — опухоль периферических отделов подъязычного нерва [2, 3, 5].

Варианты ведения пациентов, как и при невриномах других локализаций, включают выжидательную тактику, хирургическое лечение и лучевую терапию. Наблюдательная тактика принимается при отказе пациента от какого-либо метода лечения или при впервые выявленной опухоли небольшого размера [1, 3, 5].

При хирургическом лечении используют ретросигмовидный субокципитальный, срединный субокципитальный, транскондилярный и заднебоковой (far-lateral) доступы [4, 5]. До 70-х годов прошлого века послеоперационная летальность достигала 50% и была обусловлена, в большинстве случаев, дыхательной недостаточностью вследствие усугубления бульбарных симптомов. В тот период времени даже предложена рекомендация о наложении трахеостомы еще на дооперационном этапе [4, 5]. Проведение операции на современном этапе включает обязательный нейрофизиологический мониторинг каудальной группы нервов (IX—XII черепные нервы).

Тотальное удаление опухоли, даже в условиях нейрофизиологического мониторинга, сопряжено с высоким риском неблагоприятного исхода. Оно возможно только при использовании травматичного транскондилярного доступа, что также не является гарантией тотального удаления, а вероятность осложнений достаточно высока [3, 5, 6]. Бульбарные нарушения в послеоперационном периоде возникают в 100% случаев, а степень их выраженности определяет исход. Они могут быть как транзиторными, проявляясь дисфонией, так и постоянными, вплоть до отсутствия каких-либо глотательных и дыхательных движений, что требует зондового питания и искусственной вентиляции легких. Наиболее предпочтительны тактика субтотального удаления опухоли, достижение декомпрессии ствола мозга и черепных нервов с последующим стереотаксическим облучением остатков опухоли [3, 5].

Описание клинического случая

Пациентка В

., 43 лет, поступила в клинику ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» с жалобами на боли в шейно-затылочной области, преимущественно справа, которые беспокоят ее в течение последних 4 мес.

При обследовании в клинической картине выявлены: девиация языка вправо, легкая недостаточность функции бульбарной группы нервов без нарушения глотания, болевой синдром в шейно-затылочной области преимущественно справа, с иррадиацией в правое плечо.

По данным МРТ головного мозга с усилением сигнала парамагнетиком выявлена опухоль парастволовой локализации справа, компримирующая продолговатый мозг и исходящая из расширенного канала подъязычного нерва. Меньший по размерам компонент опухоли располагался в полости канала и распространялся экстракраниально (рис. 1).

Рис. 1. МРТ головного мозга пациентки В. до операции. При усилении сигнала выявляется опухоль справа, соответствующая невриноме, в форме «гантели», располагающаяся одной частью на уровне краниовертебрального перехода и вызывающая компрессию ствола мозга, а другой — частью в костных структурах.

При СКТ головного мозга в костном режиме выявлен расширенный канал подъязычного нерва с деструкцией его стенок. Заднелатеральная стенка практически отсутствовала, вследствие чего полость канала сообщалась с просветом яремного отверстия (рис. 2).

Рис. 2. СКТ головного мозга пациентки В. в костном режиме до операции. Определяется деструкция канала подъязычного нерва справа, канал отделен от полости яремного отверстия тонкой костной перегородкой (указано стрелкой).

При проведении диффузионно-тензорной трактографии реконструированы каудальная группа нервов и кортикоспинальный тракт. Последний компримирован опухолью и оттеснен влево. На нижнем полюсе располагались корешки верхних шейных сегментов спинного мозга и подъязычного нерва. Языкоглоточный и блуждающий нерв располагались на верхнем полюсе опухоли и были деформированы (рис. 3).

Рис. 3. Диффузионно-тензорная трактография головного мозга пациентки В. до операции. Определен кортикоспинальный тракт в стволе головного мозга, на верхнем полюсе опухоли располагаются языкоглоточный и блуждающий нервы, по переднему полюсу проходят добавочный нерв и корешок СI. а — кортикоспинальный тракт, б — корешки IX, X, XI черепно-мозговых нервов, в — акустико-фациальная группа нервов, г — опухоль.

Пациентке выполнена операция по удалению опухоли. В положении «конкорд» (лежа на операционном столе лицом вниз) произведен срединный субокципитальный доступ с резекцией задней дужки позвонка СI и чешуи затылочной кости с латерализацией трепанационного окна вправо. Твердая мозговая оболочка рассечена дугообразно над правой гемисферой мозжечка и стволом мозга до позвонка СII и фиксирована на лигатурах. Вскрыта арахноидальная оболочка большой затылочной цистерны, полушарие мозжечка отведено при помощи шпателя, обнаружена опухоль светло-желтого цвета с капсулой и небольшим количеством сосудов на ее поверхности, исходящая из боковой части большого затылочного отверстия. При нейрофизиологическом мониторинге черепных нервов на нижней и передней поверхностях определено расположение корешков отводящего нерва и корешка СI.

На оральном полюсе располагались также отдельные корешки отводящего нерва и языкоглоточный и блуждающий нервы. Капсула опухоли вскрыта, и начато ее удаление. Опухоль имела вид типичной невриномы с плотной малокровоточивой стромой. После уменьшения объема опухоли мобилизована ее нижняя часть. Под каудальным полюсом обнаружены позвоночная артерия и отходящая от нее задняя нижняя мозжечковая артерия. Указанные сосуды и нервы отделены от опухоли, а эта часть невриномы удалена. Затем выделялась верхняя часть опухоли, от которой отделены корешки IX—XI нервов. Далее между стволом и опухолью обнаружена хорошо выраженная плоскость диссекции, вдоль которой опухоль отделена и удалена до самого края большого затылочного отверстия. При этом установлено, что бульбарная группа нервов уходила в интактное яремное отверстие, а опухоль распространялась в расширенный и разрушенный канал подъязычного нерва. При поисковой стимуляции подъязычного нерва четко верифицировать его как структуру не удалось, получено лишь несколько положительных ответов с поверхности опухоли. Опухоль, наиболее вероятно, происходила из интраканальной порции подъязычного нерва. Под арахноидальной оболочкой на передней поверхности опухоли стало видно множество корешков, получены ответы от IX—XI черепных нервов и нечеткий ответ — от XII нерва. При выделении интраканальной части опухоли из области яремного отверстия возникало венозное кровотечение. Опухоль в канале такая же плотная, ее выделение и аспирирование вакуум-аспиратором не представлялось возможным. Учитывая, что интракраниальная парастволовая часть опухоли полностью резецирована и компрессия ствола устранена, а внутрикостная часть опухоли клинического значения не имеет, но ее удаление сопряжено с высоким риском развития осложнений, от этого решили воздержаться. Таким образом, опухоль удалена субтотально. Осуществлен гемостаз, твердая мозговая оболочка зашита герметично, костный лоскут уложен на место и фиксирован костными швами. Рана зашита послойно. Ход оперативного вмешательства отражен на рис. 4.

Рис. 4. Ход оперативного вмешательства у пациентки В. а — рассечение твердой мозговой оболочки над гемисферой мозжечка и стволом мозга; б, в — установлен нейрофизиологический мониторинг IX, X, XI черепных нервов; г — вид опухоли до удаления, на задней поверхности расположен один из корешков XI нерва (стрелка); д — вскрытие капсулы опухоли и уменьшение ее объема; е — выделение и иссечение верхнего полюса опухоли; ж — выделение верхнемедиальной части опухоли, на ней расположен корешок IX нерва (стрелка); з — выделение нижнего полюса опухоли (на поверхности опухоли расположены корешки XI нерва и СI (стрелка); и, к — выделение нижней и нижнемедиальной части опухоли (видны позвоночная артерия и место отхождения задней нижней мозжечковой артерии — указаны стрелками); л — после удаления передней части опухоли сквозь арахноидальную оболочку просматриваются корешки IX, X, XI, XII нервов (стрелки); м — стимуляция корешков каудальных нервов (ответ получен от всех нервов).

При проведении МРТ головного мозга пациентки В

. на 3-и сутки после операции выявлена остаточная часть опухоли в канале подъязычного нерва (рис. 5).

Рис. 5. МРТ головного мозга пациентки В. на 3-и сутки после операции. При усилении сигнала парамагнетиком определяется остаток опухоли в канале подъязычного нерва справа (указано стрелкой).
В неврологическом статусе у пациентки, помимо локального болевого синдрома, наблюдалось усиление бульбарных нарушений, не являвшихся показанием к установке назогастрального зонда или наложению трахеостомы, а также отмечены легкие нарушения статики и походки.

Гистологическое исследование биоптата — типичная невринома.

Далее планируется лучевая терапия на остаточную внутриканальную часть опухоли.

Симптомы поражения подъязычного нерва

При невропатии подъязычного нерва появляется слабость языка при разговоре, затруднение глотания. В процессе развития заболевания слабость языка нарастает. В зависимости от уровня поражения нерва развивается центральный или периферический парез. Периферическое поражение возникает при поражении ядра подъязычного нерва, а также нервных волокон, исходящих из него. Отмечается гипотония мышц языка стороны поражения, поверхность языка становится морщинистой, неровной; постепенно появляются мышечные атрофии в языке. Отличительная особенность — фибриллярные подергивания в мышцах языка. Язык отклоняется в сторону поражения. Тяжелее проходит поражение нерва с двух сторон (20%) — возникает глоссоплегия (неподвижность языка), нарушение речи в виде дизартрии.

Комментарий

В статье представлено клиническое наблюдение случая исходящей из подъязычного нерва шванномы с преимущественным интракраниальным распространением. Невриномы подъязычного нерва могут локализоваться как в парастволовой зоне, так и в верхнешейной области, хотя в некоторых наблюдениях приобретают форму «песочных часов». В настоящее время опубликовано менее 30 описаний отдельных клинических случаев неврином подъязычного нерва, что подчеркивает редкость этой патологии. Специфические неврологические проявления в виде медленно прогрессирующей гемиатрофии и девиации языка, сопровождающейся фасцикуляциями, дополняются по мере роста опухоли компрессией ствола головного мозга и поражением близлежащих краниальных нервов. В случаях расположения опухоли в экстракраниальном отделе подъязычного нерва присоединяются затруднения при глотании и локальное выбухание в верхнешейной области. Характерным диагностическим признаком неврином подъязычного нерва, исходящих из интраканального отрезка нерва, служит расширение соответствующего костного канала, продемонстрированное в статье. При невриномах подъязычного нерва, сопровождающихся сдавлением продолговатого мозга и бульбарным синдромом, основной целью хирургического вмешательства является декомпрессия ствола головного мозга, что успешно проведено авторами статьи. При интракраниальной локализации опухоли некоторые авторы используют крайне латеральный, транскондилярный доступ, облегчающий тотальное удаление опухоли. Выбор авторами статьи срединного доступа с латерализацией его в сторону опухоли представляется обоснованным, так как обеспечивает наименее травматичный подход вдоль выйной линии, а поэтапная интракапсулярная резекция невриномы позволяет своевременно обнаружить плоскость хирургической диссекции со стволом мозга, позвоночной артерией и ее ветвями и краниальными нервами. Интраканальную часть опухоли, удаление которой часто сопровождается венозным кровотечением из собственных сосудов опухоли, а иногда из луковицы яремной вены, в отсутствие костной стенки с резко расширенным каналом подъязычного нерва можно не резецировать, а при необходимости подвергнуть впоследствии радиохирургическому воздействию. Представленное наблюдение, дополненное кратким обзором литературы, показывает успешность выбранной тактики хирургического вмешательства, служит примером удачного решения сложной клинической задачи и подчеркивает профессионализм авторов.

Ю.А. Григорян (Москва)

Лечение поражения подъязычного нерва

• Антихолинэстеразные препараты, витамины группы В.
• Гигиена полости рта.
• Лечение основного заболевания.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.
• Мильгамма (комплекс витаминов группы В). Режим дозирования: терапию начинают с 2 мл внутримышечно 1 р/д на протяжении 5-10 дней. Поддерживающая терапия — 2 мл в/м два или три раза в неделю.

Какие симптомы заболевания?

Симптомы языкоглоточного невроза характеризуются появлениям болевых ощущений в области миндалин или корня языка отдающих в горло, ухо, небо, реже в шею и глаза. Средняя продолжительность приступов боли – 2 минуты. Она локализируется в правой части языка, то есть является односторонней. Главный симптом заболевания, как и в любого другого вида невралгии – это сильная боль. Иногда больные во время приступа жалуются на сухость во рту.

В медицине также выделяют курковые зоны, при раздражении которых можно вызвать приступ (небные миндалины, дужки). Болезнь также может сопровождаться кашлем, снижениям артериального давления, повышением слюноотделения, нарушениям вкуса (человеку кажется, что все горькое), обострение приходится на осенне-зимний период. Все симптомы индивидуальны и зависят от причины появления невралгии.

Эффективное лечение болезни

Если вы страдаете невралгией языкоглоточного нерва, тогда обратитесь в , где высококвалифицированные неврологи с большим стажем работы проведут полное обследования, выявят причины возникновения заболевания и назначат комплексное лечение.

Наша клиника работает каждый день, в том числе в выходные и праздничные дни. Прием проходит по предварительной записи, вам не нужно будет стоять в очереди и тратить уйму времени, чтобы попасть к неврологу.

Лечение такого вида невралгии проходит комплексно после дифференциальной диагностики. Врач может назначить сделать ортопантомографию – рентгеновский снимок верхней и нижней челюсти. Это даст возможность доктору выявить увеличения шиловидного отростка. Если он в норме, тогда делается компьютерная и/или магнитно-резонансная томография головного мозга, где будет видно наличие или отсутствие опухолей, аневризм, травм черепа. Дополнительно проводится электронейромиография, которая регистрирует нарушения нервного импульса.

После постановки диагноза назначают адекватное лечение – это может быть хирургическое вмешательство, когда при операции языкоглоточный нерв освобождают от сдавливания тканями. Врач проводит микроваскуляторную декомпрессию нерва или резекцию шиловидного отростка – зависит от показаний. При операции используется специальное эндоскопическое оборудование, именно оно дает возможность нанести меньше травм и увеличить успех операции.

Кроме оперативного вмешательства, используются еще физиотерапия и медикаментозное лечение, при котором назначается ряд анальгетиков, нейролептиков и других препаратов.

Помните, что невралгия языкоглоточного нерва поддается лечению, и это можно сделать в нашем медицинском центре!

Советы врача

Лечение болезни длительное, иногда до полного выздоровления нужно 2-3 года, поэтому наберитесь терпения и соблюдайте все назначения врача. В большинстве случаев заболевание появляется независимо от пациента, то есть профилактики как таковой нет. Единственное, что можно сделать – это избегать травм челюсти и головы, а также не запускать вирусные и инфекционные заболевания.

«ЮНИОН КЛИНИК» гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Невралгия языкоглоточного нерва – причины возникновения

Языкоглоточная невралгия развивается на фоне тяжелых болезней черепа или запущенных инфекционных заболеваний. Причины возникновения:

• воспаления коры головного мозга;
• аневризма;
• атеросклероз;
• хронический тонзиллит, синусит, гайморит, ангина;
• опухоли мозга, глотки, гортани;
• осложнения инфекционных заболеваний, например гриппа;
• интоксикация тетраэтилсвинцом;
• травмы ложки миндалины;
• рак гортани;
• сужения яремного отверстия в черепе;
• окостенения шилоподъязычной связки.

Как видим, все болезни, которые вызывают невралгию языкоглоточного нерва, являются серьезными и требуют немедленного лечения.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Строение языкоглоточного нерва

N. glossopharyngeus или языкоглоточный нерв начинается в ядрах продолговатого мозга. Его основу составляют двигательные, чувствительные и вегетативные парасимпатические волокна. Причем чувствительные волокна начинаются в общем для блуждающего и языкоглоточного нерва чувствительном ядре. Они иннервируют слизистую глотки, мягкого неба, языка, миндалин, евстахиевой трубы. Ощущение вкуса передних двух третей языка обеспечивают волокна вкусовой чувствительности, выходящие из ядра одиночного пути. За вкусовые ощущения задней трети языка и надгортанника отвечают вкусовые волокна языкоглоточного нерва.

Двигательные волокна начинаются в двояком ядре и иннервируют шилоглоточную мышцу, необходимую для поднятия глотки. Вместе с блуждающим нервом они образуют рефлекторные дуги глоточного и небного рефлексов.

Парасимпатические волокна берут свое начало в слюноотделительном ядре. Входя в состав барабанного и малого каменистого ядра, доходят до вегетативного ганглия, и с ветвью тройничного нерва регулируют слюноотделение околоушной железы.

Поскольку проводящие пути и ядра языкоглоточного и блуждающего нерва общие, может возникать изолированная патология n. Glossopharyngeus. Но чаще наблюдается симптоматика сочетанного поражения.

Методы диагностики

Постановкой диагноза занимается невролог, который при необходимости может привлечь отоларинголога и стоматолога. Во время осмотра врач определяет анальгезию, то есть отсутствие болевой чувствительности у основания языка, верхних отделов глотки, миндалин. Также исследуется вкусовая чувствительность, для чего на симметричные участки языка наносится вкусовой раствор. Диагноз подтверждается при изолированном одностороннем расстройстве вкуса задней трети языка. Двустороннее нарушение характерно для болезней слизистой рта, например хронического стоматита.

Необходима проверка глоточного рефлекса. Для этого бумажной трубочкой прикасаются к задней стенке зева, что провоцирует глотательное движение, изредка кашель. Прикосновение к мягкому небу в норме должно сопровождаться поднятием неба и язычка. Для синдрома Сикара характерно отсутствие рефлексов с одной стороны. Но аналогичная симптоматическая картина может быть при поражении блуждающего нерва. Если глотка и зев усыпаны герпетическими высыпаниями, врач может диагностировать ганглионит узлов языкоглоточного нерва, который отличается практически идентичную n. Glossopharyngeus клинической картиной.

Для установления первопричины симптоматического неврита нужна нейровизуальная диагностика:

• МРТ или КТ головного мозга;
• Электроэнцефалограмма;
• Эхо-ЭГ;
• Офтальмоскопия с консультацией офтальмолога.

Различать невралгию языкоглоточного нерва нужно с болезнями вызывающими болевые пароксизмы лица и головы. К ним относятся:

• Невралгия ушного узла;
• Невралгия тройничного нерва;
• Синдром Оппенгеймера;
• Глоссалгии;
• Ганглионит крылонебного узла;
• Заглоточный абсцесс;
• Опухоли глотки.

Симптоматическая картина

Клинические признаки включают болевые пароксизмы протяженностью от нескольких секунд до трех минут. Резкая острая боль зарождается в корне языка и мгновенно распространяется на миндалины, мягкое небо, ухо и глотку. Могут иррадиировать в глаз, шею и нижнюю челюсть. Спровоцировать боль способны кашель, процесс пережевывания пищи, ее температура, зевота, глотание и даже разговор. Во время пароксизма отмечается сухость во рту, сразу после гиперсаливация. Но сухость не обязательный признак диагноза, ведь секреторную недостаточность околоушной железы могу компенсировать остальные слюнные железы.

Парез поднимающей глотку мышцы не вызывает расстройства глотания. Но затруднения пережевывания и заглатывания, связанные с нарушением проприоцептивной, отвечающей за положение языка, чувствительности могут отмечаться больными.

Болезнь имеет волнообразное течение, обостряется в осенний и зимний период.