Гидроцефальный синдром (ГГС) у детей и взрослых

Синонимы: гидроцефальный синдром, гипертензионно-гидроцефальный синдром, ГГС. Код по МКБ-10: G91

Медицинский редактор: Дружинкина В.Ю., невролог. Ноябрь, 2020.

Гидроцефальный синдром — патологическое состояние, характеризующееся избыточной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), которая накапливается под мозговыми оболочками и в желудочках мозга.

Клиника гипертензионно-гидроцефалического синдрома объяснятся двумя понятиями:

гипертензией (повышение внутричерепного давления);
гидроцефалией (увеличение количества спинномозговой жидкости в мозге).

Важно! Гидроцефальный синдром как термин принят только в бывшем СССР (на территории СНГ) и в современной России. Западные врачи относят гидроцефальный синдром к проявлению патологий головного мозга.

Синдром часто выставляют в диагнозах детские неврологи, и, как правило, без оснований. ГГС – это достаточно редкая патология, и в 97% случаев диагноз гидроцефального синдрома не имеет права на существование.

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

течение беременности и родов с осложнениями;
гипоксические (внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода, их проявление в брадикардии плода) и ишемические (травмы во время родов) повреждения мозга;
преждевременные роды (до 36 недель);
травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
врожденные аномалии развития мозга;
запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
длительный безводный промежуток (более 12 часов);
хронические заболевания матери (сахарный диабет, хронический пиелонефрит, артериальная гипертония и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
инородные тела в полости черепа;
переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
беспричинная внутричерепная гипертензия;
инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
постинсультные нарушения;
нарушения обмена веществ.

Фото: давление ликвора на головной мозг при гидроцефалии.

Лечение гидроцефалии

Вариант оперативного вмешательства при гидроцефалии вполне эффективен. Используют два вида операций: нейроэндоскопия либо ликворошунтирование. Их выполняет нейрохирург, специалист, способный исправлять проблемы головного или спинного мозга, а также периферической системы нервных окончаний.

Операция шунтирования

При таком хирургическом вмешательстве тонкую трубочку вводят в мозговой желудочек. Через нее оттекает избыток ликвора в иную анатомическую зону организма. Если второй конец дренирующей системы помещают в брюшину, шунт именуют вентрикулоперитонеальным. Тогда лишняя спинномозговая жидкость всасывается брюшной полостью, а затем попадает в кровь.

Когда же дренирующий конец направляют в сердечную камеру, шунт именуют вентрикулоатриальным. Такой вариант практикуют при операции детям, ведь у них прибавка роста не так влияет на функционирование органа, поэтому дренаж не приходится часто менять, как вентрикулоперитонеальную систему.

Изредка используют еще и люмбоперитонеальные шунты. С помощью такого дренажа спинномозговую жидкость отводят из поясничного отдела в полость брюшины.

Любая дренажная система содержит клапан, у которого настроена определенная пропускная способность. Его подбирают для конкретного пациента, учитывая ликворное давление больного. Врач, выполняющий хирургическое вмешательство, заранее определяет эти величины, устанавливая подходящий клапан, который затем выглядит, как выступающая под кожей «шишка» на голове.

Сейчас на вооружении нейрохирургов имеются два тапа клапанов для дренажных систем:

С заранее предустановленными характеристиками, определяющими конкретную пропускную способность.
Регулируемые магнитные приспособления. При их выборе врач удаленно, на специальном оборудовании, не выполняя дополнительных разрезов, изменяет давление в устройстве, чтобы добиться оптимального результата. Благодаря этому удается нивелировать неблагоприятные побочные действия в виде недостаточного или избыточного давления спинномозговой жидкости.

Операцию шунтирования делают под наркозом. Процедура длится 1–2 часа и после нее больного содержат в стационаре несколько суток. При нарушении оттока по шунту либо инфицировании пациента иногда проводят повторную процедуру.

Нейроэндоскопия

Такая операция — прекрасная альтернатива шунтирующему вмешательству. Не предпринимая действий по установке дренажа, нейрохирург формирует непосредственно в стенке мозгового желудочка отверстие, после чего создает из сосуда обходной путь, через который беспрепятственно оттекает спинномозговая жидкость на поверхность. Там она без препятствий всасывается тканью мозга.

Подобная процедура не универсальная — ее нельзя делать всем больным, хотя часто такой метод используют, если происходит блокировка естественных ликворопроводящих путей. При этом спинномозговая жидкость оттекает через созданное отверстие, успешно обходя все закупоренные сосуды.

Эндоскопическую процедуру делают под наркозом. Сначала нейрохирург выполняет на черепе трепанационное отверстие диаметром 1 см. Затем, используя эндоскоп, он осматривает изнутри мозговые желудочки. Через внутренний канал инструмента вводят хирургические инструменты, которыми действуют при выполнении операции внутри головного мозга. Когда эндоскоп достигает третьего желудочка, врач в нижней его стенке формирует отверстие, через которое ликвор проникает внутрь субарахноидальной полости. После удаления прибора зашивают сначала апоневроз, а затем и кожу на черепе. Длительность операции — примерно час.

Опасность инфекционного заражения при таком вмешательстве существенно ниже, нежели при шунтировании ликвора. Нейроэндоскопия не обладает значительными преимуществами в сравнении с дренажной операцией при длительных сроках наблюдения за пациентом. После такого вмешательства гидроцефалия также способна вновь развиться спустя несколько лет.

Действия при гидроцефалии с нормальным давлением

Когда диагностирована нормотензивная гидроцефалия (обычное явление для пожилых людей), улучшить состояние пациента удается проведением шунтирования спинномозговой жидкости. Хотя далеко не для каждого больного оперативное вмешательство оказывается эффективным. Из-за немалых рисков, которые сопровождают все операции, требуется проведение определенных тестов, чтобы оценить, насколько потенциальная польза превышает опасность негативных последствий.

Практически 80% больных, у которых диагностирована нормотензивная гидроцефалия, уже после предварительного тестирования получили существенное улучшение, поэтому им была рекомендовано вентрикулоперитонеальное шунтирование. Значительное клиническое послеоперационное улучшение наступает спустя несколько недель, иногда на это уходят даже месяцы. Только своевременно поставленный правильный диагноз гарантирует успешное выздоровление даже при многолетнем развитии гидроцефалии.

Симптомы гидроцефального синдрома

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных

Родители отмечают, что ребенок плохо берет грудь, постоянно плачет без видимых причин, иногда стонет.

У ребенка отмечаются:

сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»);
слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания);
возможно появление тремора (дрожания конечностей, подбородка) и судорог;
срыгивание фонтаном;
косоглазие;
при осмотре врачом наблюдаются положительные симптом Грефе (глазное яблоко направлено вниз – видна белая полоска между зрачком и верхним веком) и симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком)
раскрытие швов черепа (в частности сагиттального);
выбухание, напряженность родничков;
в динамике наблюдается увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц), что значительно опережает возрастные нормативы;
запрокинутая назад голова, что особенно заметно во время сна;
синюшность, бледность кожи;
учащение дыхательных движений;
при осмотре глазного дна наблюдается отек зрительных дисков.

Клинические проявления ГГС у детей

Симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей старшего возраста, как правило, развиваются после перенесенной инфекции или травмы головного мозга.

Характерным признаком является головная боль, чаще возникающая в ранние утренние часы, тошнота и рвота, следующие за ней и не приносящие облегчения. Боли носят характер тупых, ноющих или распирающих; локализуются в области висков, лба и надбровных дуг.

Дети жалуются на то, что им трудно поднять глаза и опустить голову. Нередко возникают головокружения (дети младшего возраста определяют его как «качание на качелях» или «неустойчивость предметов»).

Во время приступа болей отмечается бледность кожных покровов, слабость и вялость. Яркий свет и громкий звук дают раздражение, усиление неприятных ощущение.

Также характерно хождение «на цыпочках» в силу повышенного тонуса мышц ног, косоглазие, сонливость и замедление мышления, плохая память и внимательность. Такие дети плохо едят, поскольку ощущают тошноту.

Гидроцефальный синдром у взрослых

ГГС у взрослых развивается вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, нейроинфекций и после перенесенного инсульта.

Признаки гидроцефального синдрома схожи с таковыми у детей старшего возраста:

нарушение зрения (двоение в глазах, косоглазие);
сильные головные боли;
тошнота и рвота, особенно выраженные по утрам;
нарушение сознания вплоть до комы и судороги.

Осложнения

Избыток ликвора расширяет желудочки, сдавливает мозговое вещество — возникает отек. Замкнутая полость черепа провоцирует развитие необратимых изменений сосудов — при отсутствии необходимого лечения такое состояние опасно для жизни.

Дети, у которых развивается гидроцефалия, умственно отстают от своих сверстников. При осложнениях вероятны психические расстройства, олигофрения, личностные нарушения, заторможенная реакция. Появляется раздражительность, приступы эйфории либо гнева. Из-за поражения мозга возникают речевые проблемы, нарушения зрения или слуха.

Взрослые пациенты жалуются на распирающую головную боль, тошноту. Только рвота иногда облегчает состояние. Органы зрения испытывают внутреннее давление, возникает чувство, словно в глаза попал песок. При росте давления появляется сонливость.

Хроническая гидроцефалия провоцирует рост внутричерепного давления. Патология развивается медленно, проявляясь спустя несколько месяцев после старта заболевания. Основные ее симптомы:

когнитивные расстройства;
нарушения ходьбы.

Диагностика

Диагностика гидроцефального синдрома затруднительна. Не все инструментальные методы помогают установить диагноз в 100% случаев. У детей младенческого возраста имеют значение регулярное измерение окружности головы, проверка рефлексов, динамика набора массы тела, неврологические осмотры .

Также в определении ГГС используется:

электроэнцефалография;
поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
компьютерная томография () и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Причины возникновения

Вещество головного и спинного мозга постоянно омывается спинномозговой жидкостью. Она защищает мозг от повреждений и обеспечивает питательными веществами. Циркуляция ликвора осуществляется в субарахноидальном пространстве между мягкой и сосудистой оболочкой вдоль поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Под основанием головного мозга расположены цистерны, в которых скапливается цереброспинальная жидкость. Они соединяются с субарахноидальным пространством.

Ликвор сосредоточен в трёх желудочках головного мозга. Они сообщаются с четвёртым желудочком, который располагается между стволом мозга и мозжечком. Из четвёртого желудочка спинномозговая жидкость через два боковых отверстия поступает в спинномозговой канал и распространяется вниз до поясничного отдела. При блокировке путей оттока ликвора развивается гидроцефалия.

В норме объём спинномозговой жидкости составляет около 150 миллилитров. Такое же количество ликвора всасывается обратно. Процессы образования и всасываемости находятся в состоянии динамического равновесия. В случае избыточной продукции или недостаточной реабсорбции спинномозговой жидкости её объём увеличивается, что приводит к повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии.

Заместительная гидроцефалия головного мозга у пожилых людей развивается вследствие атрофии мозгового вещества и скоплению избыточного количества жидкости в освободившемся пространстве. Атрофия вещества мозга является результатом физиологического старения организма. Объём мозга у пожилых людей может уменьшаться после инфекционных заболеваний (сифилиса), черепно-мозговых травм, в результате алкогольной интоксикации.

Лечение гидроцефального синдрома

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи и нейрохирурги с привлечением офтальмологов. Пациентам с ГГС необходимо наблюдаться и получать лечение в специализированном неврологическом центре.

Лечение у новорожденных

Дети нуждаются в амбулаторном или хирургическом лечении, это зависит от причины. Основные терапевтические мероприятия:

назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит лишнюю жидкость из организма, в первую очередь – из полости черепа);
возможен прием ноотропов – некоторые специалисты утверждают, что эти препараты улучшают кровоснабжение в головном мозге ( «Энцефабол», «Актовегин»), однако убедительных масштабных исследований на эту тему нет;
при гипервозбудимости показаны седативные препараты;
массаж.

Лечение грудничков достаточно длительное, занимает нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия также зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома. Если он явился результатом нейроинфекции, то проводят соответствующую противовирусную или антибактериальную терапию.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство. Также применяются мочегонные препараты и ноотропы.

Диагностика гидроцефалии

Признаки болезни нередко выявляют еще плода в утробе при УЗИ. Потом заболевание диагностируется врачом после рождения малютки. Основной показатель для определения патологии — большой диаметр черепа. У старших детей, как и у взрослых, доктор оценивает мышление пациента, его походку, присутствие признака недержания мочи, состояние желудочков по снимкам МРТ.

Чтобы убедиться в наличии врожденной гидроцефалии, используют КТ либо МРТ, которые позволяют:

оценить состояние мозга;
выявить избыточный объем ликвора;
обнаружить повышенное давление спинномозговой жидкости;
увидеть структурные изменения тканей мозга.

Нормотензивную гидроцефалию выявить сложнее, поскольку ее симптомы во многом аналогичны нейродегенеративным процессам. Этот вариант патологии диагностируют по следующим признакам:

нарушение ходьбы;
умственные расстройства;
недержание мочи;
превышение объема ликвора.

При любом варианте заболевания важно своевременно поставить точный диагноз, чтобы не опоздать с оперативным вмешательством, которое устранит выраженность симптомов или снизит их интенсивность.

Чтобы выяснить, насколько эффективной станет операция, необходимы некоторые дополнительные мероприятия:

Люмбальная пункция. Через прокол, сделанный в пояснице, выводят небольшой объем ликвора. Затем измеряют давление спинномозговой жидкости. Процедура позволяет несколько снизить его в мозговых желудочках, чтобы нивелировать выраженную симптоматику.
Люмбальный дренаж. Он необходим, когда предыдущая процедура оказалась неэффективной. Между поясничными позвонками устанавливают катетер, по которому ликвор выходит несколько суток. Все это время больного наблюдают в стационаре. Чтобы предотвратить инфекционное заражение, вводят антибиотики.
Инфузионный тест. Это нагрузочный вариант диагностики, помогающий оценить, насколько мозг способен всасывать ликвор.
Измерение ВЧД. Для проведения процедуры в черепной кости сверлят отверстие. Через него устанавливают датчик в виде фиброоптического кабеля. Мероприятие проводят в условиях пребывания пациента в стационаре минимум сутки. Датчик регистрирует скачки внутричерепного давления, отсылая значения на регистрирующее устройство.

При мероприятии, связанном с необходимостью измерения ВЧД, используют различные варианты датчиков:

Внутрижелудочковый катетер. Это самый точный способ измерения. Прибор подводят к боковому мозговому желудочку через просверленное в кости черепа отверстие. Инструмент помогает одновременно обеспечить отведение избыточного количества ликвора.
Субдуральный датчик. Прибор крепят под твердую оболочку мозга. Его используют, если необходимо срочно проверить ВЧД. Метод позволяет быстро выявить изменения ВЧД.
Эпидуральный датчик. Инструмент крепят между твердой оболочкой мозга и черепной костью, предварительно просверлив в ней отверстие. Процедура менее травматична, нежели иные, однако имеет существенный недостаток — нельзя отводить при мероприятии избыток спинномозговой жидкости.

При установке датчиков непременно делают местную анестезию. Также иногда требуется дополнительно колоть пациенту успокаивающие лекарства, чтобы снизить тревожность, максимально расслабить больного.

Обычно датчики, с помощью которых выполняют измерение ВЧД, вводят людям, находящимся в реанимации, часто в самом критическом состоянии. Необходимыми показаниями для такого мероприятия становятся тяжелая травма черепа, патологии головного мозга, вызвавшие его отек и угнетение сознания вплоть до коматозного состояния. У пациентов, перенесших мозговые операции, такой датчик контроля помогает обнаружить нарастающий отек.

Добиться снижения высокого ВЧД помогает также дренаж спинномозговой жидкости. Его выполняют посредством установки вентрикулярного катетера, внутривенной инъекции определенных медикаментов, изменения способа вентиляции легких (в ситуации, когда больной дышит через вставленную в трахею трубку). Нормальный показатель ВЧД — 1–20.

Установка датчиков — рискованное мероприятие, поскольку способно при неправильных действиях вызвать такие осложнения:

кровотечение;
необратимое повреждение в ситуации с запредельным значением ВЧД;
«вклинение» мозга;
повреждение тканей мозга при введении катетера;
инфекционные осложнения;
неспособность точно определить локализацию желудочка, чтобы подвести к нему катетер;
иные риски, присутствующие при проведении общей анестезии пациента.

Осложнения и прогноз

Осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома возможны в любом возрасте:

задержка психического и физического развития;
слепота;
глухота;
кома;
паралич;
эпилепсия;
недержание мочи и кала;
летальный исход.

Прогноз наиболее благоприятный при гидроцефальном синдроме у детей младенческого возраста. Это связано с тем, что у них наблюдаются преходящие повышения кровяного давления и спинномозговой жидкости, что стабилизируется с возрастом.

У детей старшего возраста и взрослых прогноз относительно благоприятный и зависит от причины ГГС, своевременности и адекватности лечения.

Источники:

Биттерлих Л.Р. К вопросу дифференциальной диагностики, классификации и дифференцированного лечения гидроцефалии и гирдоцефальных синдромов у детей. — Международный неврологический журнал, №1 (79), 2021.
Приказ об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при гидроцефалии. — Министерство Здравоохранения РФ, 2013.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы с гидроцефальным и гипертензионным синдромами. — утв. Союзом педиатров России 14 февраля 2015 г.

Симптомы гидроцефалии

Обычно проявления проблемы зависят от возраста больного и вида гидроцефалии. У новорожденных заметны характерные черты внешности:

увеличенный диаметр головы;
кожа тонкая, вены просвечиваются;
родничок выпирает;
глаза направлены вниз.

Клинически такая патология проявляется:

частой рвотой;
отсутствием аппетита;
избыточной раздражительностью;
сонливостью;
снижение либо усиление мышечного тонуса конечностей.

Приобретенная патология проявляется частой головной болью, особенно выраженной после ночного сна. Это вызвано тем, что при горизонтальном расположении спинномозговая жидкость медленнее оттекает, она скапливается, распирая ткани мозга. После вставания состояние облегчается, хотя после прогрессирования заболевания такое улучшение постепенно исчезает.

Иными проявлениями становятся:

шейная боль;
сонливость;
психические расстройства;
ухудшение памяти;
появление перед глазами «пелены»;
нарушение координации;
тошнота;
расстройство ходьбы;
эпилепсия;
недержание мочи, иногда непроизвольная дефекация.

Нормотензивная гидроцефалия — болезнь пожилых людей. Для нее характерны такие симптомы:

расстройства ходьбы;
ухудшение интеллектуальных способностей;
недержание мочи.

Первой нарушается походка. Становится трудно начать движение. После прогрессирования болезни неустойчивость более выражена, человек может внезапно падать при изменении направления перемещения. Расстройство ходьбы сопровождается недержанием мочи: сначала возникают частые позывы, требующие немедленного опорожнения, затем целиком теряется контроль этой функции.

Также при заболевании страдают мыслительные процессы:

ухудшается реакция;
больной не способен быстро реагировать на изменение ситуации;
происходит сбой при попытке обработки полученной информации.

Виды

Гидроцефалия может быть врождённой или приобретенной. По механизму развития патологического процесса различают три основных типа заболевания: окклюзивную, сообщающуюся и гиперсекреторную гидроцефалию. Иногда неврологи выделяют наружную, или смешанную водянку мозга. Её относят к атрофиям головного мозга, так как патогенез заболевания определяется уменьшением мозговой ткани.

В зависимости от скорости развития и прогрессирования симптомов заболевания выделяют острую водянку головного мозга (развивается в срок до трёх суток от начала заболевания), подострую гидроцефалию (развивается в течение одного месяца с начала заболевания) хроническую форму заболевания, для формирования которой может понадобиться от нескольких недель до полугода. По уровню давления спинномозговой жидкости различают нормотензивную, гипертензивную и гипотензивную гидроцефалию.

Гидроцефалия — что это?

Дословный перевод термина “гидроцефалия” предполагает, что это заболевание выражается наличием в голове избыточного количества воды. Такая трактовка не совсем корректна. Речь идет не о воде, а о цереброспинальной жидкости.

В отличие от сердца мозг не является мышцей. Это нежная субстанция, состоящая из нервной ткани. Своеобразной защитной “подушкой безопасности” для нее является спинномозговая жидкость, которая обеспечивает:

доставку в мозг питательных веществ и обратный вывод продуктов метаболизма;
стабильность внутричерепного давления.

Подобно циркуляции крови в сердечно-сосудистой системе, эта жизненно необходимая для правильного функционирования головного мозга жидкость обращается в полости черепной коробки. Место ее образования — желудочки, соединенные между собой особыми каналами. После омывания поверхностей спинного и головного мозга ликвор, состав которого постоянно обновляется, всасывается в кровоток. Гидроцефалия — это избыточный объем ликвора в голове. Он образуется из-за нарушения баланса между вырабатываемым количеством спинномозговой жидкости и ее абсорбцией.

Гидроцефалия у взрослых

Основные признаки водянки головного мозга у взрослых выражаются в симптоматике повышенного внутричерепного давления. Острая форма сопровождается:

парезами;
головной болью, не купируемой обезболивающими препаратами (анальгетиками), наиболее выраженной в утреннее время;
тошнотой и рвотой;
сонливостью;
глазодвигательными расстройствами.

В случае хронической формы основными проявлениями гидроцефалии являются:

деменция;
энурез;
неуверенность, нарушение походки.