Атрофическая гидроцефалия головного мозга у взрослых

Атрофическая гидроцефалия головного мозга характеризуется избыточным скоплением спинномозговой жидкости в ликворных полостях головного мозга. Патологический процесс развивается на фоне заболеваний, вызывающих атрофию мозговой ткани. Умеренная асимметричная гидроцефалия возникает в случае расширения одного из желудочков мозга. Атрофическая гидроцефалия длительно протекает бессимптомно. Для выявления признаков заболевания неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациентов.

В клинике неврологии созданы все условия для лечения пациентов с атрофической гидроцефалией. Палаты оснащены кондиционерами, позволяющими создать комфортный температурный режим. Пациенты обеспечены индивидуальными средствами личной гигиены и диетическим питанием. Персонал клиники неврологии внимательно относится к пожеланиям всех пациентов.

В Юсуповской больнице работают кандидаты и доктора медицинских наук, ведущие специалисты в области лечение гидроцефалии. Врачи высшей категории имеют необходимые знания и опыт, применяют индивидуальные схемы лечения пациентов в зависимости от причины и степени тяжести заболевания. Специалисты клиники реабилитации используют современные методики восстановления неврологических функций, делают массаж, проводят мануальную терапию и курс лечебной физкультуры.

Причины

Атрофическая гидроцефалия развивается на фоне следующих заболеваний:

• опухолей желудочков и вещества мозга;
• токсических и алкогольных энцефалопатий;
• инфекционных поражений мозга (вентрикулитов, энцефалитов, менингитов);
• сосудистой мозговой патологии, в том числе разрыва аневризмы и внутрижелудочковых и субарахноидальных кровоизлияний головного мозга, возникших вследствие дефектов артериовенозных соединений;
• патологии развития нервной системы (синдром Денди-Уокера, стеноз сильвиевого водопровода);
• посттравматических состояний и травм головного мозга.

При атрофической энцефалопатии цереброспинальная жидкость заполняет пространство, образующееся внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия головного мозга у лиц пожилого и старческого возраста может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при артериальной гипертензии, атеросклерозе мозговых сосудов, диабетической ангиопатии.

Причины развития кортикальной атрофии

Причины развития возрастных атрофических процессов головного мозга являются комплексными. Так, на формирование старческого слабоумия оказывают влияние следующие факторы:

1. Нарушения кровоснабжения тканей мозга вследствие значительного снижения пропускной способности сосудов (атеросклероз)
2. Ухудшение насыщаемости крови кислородом, что способствует хроническим ишемическим явлениям в нервной ткани
3. Активация генетических факторов предрасположенности к атрофическим явлениям
4. Ухудшение регенеративных способностей организма
5. Значительное снижение умственной нагрузки

Это важно! Помимо всего вышесказанного, шансы развития атрофии головного мозга в пожилом возрасте в некоторой степени зависят и от уровня умственного развития пациента в молодости. Доказано, что люди, обладающие высоким уровнем интеллекта, владеющие иностранными языками, активно работающие интеллектуально, меньше подвержены развитию старческого слабоумия.

Врожденная кортикальная церебральная атрофия, по сути, является гипоплазией органа, так как при этом не происходит его первоначального нормального формирования, относительно которого развивается атрофия. Однако в большинстве случаев данный процесс также называют атрофическим.

В некоторых случаях атрофические явления могут развиваться и в зрелом возрасте. Так, факторами формирования болезни в данном случае становятся:

1. Травмы, особенно сопровождающиеся развитием отека мозга. При этом нередко происходит пережатие кровеносных сосудов, ишемия тканей мозга и их атрофия.
2. Токсические воздействия (хронический алкоголизм). Одной из особенностей воздействия метаболитов алкоголя на организм является разрушение нейронов. Восстановления пораженной нервной ткани в условиях продолжающейся интоксикации не происходит, что является причиной развития атрофии.
3. Опухоли и кисты, также приводящие к пережатию кровеносных сосудов. Как правило, значение в формировании атрофии имеют новообразования с замершим ростом, длительно оказывающие умеренное негативное воздействие. Растущие опухоли просто не успевают привести к развитию атрофии.
4. В редких случаях причиной развития заболевания может стать имеющаяся в анамнезе нейрохирургическая операция.

Степени и виды

Приобретенная гидроцефалия развивается после травм или заболеваний головного мозга. Причиной врождённой гидроцефалии являются инфекционные поражения вещества мозга во время внутриутробного развития плода. Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых характеризуется нарушением распространения спинномозговой жидкости по причине образования тромбов, новообразований или спаек. Внутренняя открытая гидроцефалия головного мозга возникает вследствие разрушения части мозгового вещества, из-за чего спинномозговая жидкость не происходит полноценного оттока ликвора.

По локализации цереброспинальной жидкости выделяют следующие виды гидроцефалии:

• умеренная наружная гидроцефалия – скопление ликвора проходит в субарахноидальном пространстве;
• умеренная внутренняя гидроцефалия, характеризующаяся скоплением спинномозговой жидкости в желудочковом пространстве;
• смешанная заместительная гидроцефалия возникает вследствие скопления цереброспинальной жидкости как под мозговыми оболочками, так и в желудочковом пространстве.

Внутренняя асимметричная гидроцефалия развивается при расширении одного из желудочков головного мозга. По степени тяжести заболевания неврологи выделяют стабилизировавшуюся, прогрессирующую и регрессирующую гидроцефалию.

Терапия атрофической патологии головного мозга и прогноз заболевания

Это важно! Возрастная атрофия коры мозга полному излечению не поддается. В данном случае проводится поддерживающая терапия, направленная на замедление развития симптомов болезни. Приобретенные в молодом возрасте атрофии на начальной их стадии поддаются коррекции при условии устранения этиологического фактора.

Лекарственное лечение патологии головного мозга атрофического характера заключается в применении следующих групп лекарственных препаратов:

• Препараты, улучшающие метаболизм головного мозга и кровообращение в нем (ноотропные препараты). Наиболее яркими представителями данной фармакологической группы являются: пирацетам, церепро, цераксон, церебролизин. Их назначение приводит к значительному улучшению мыслительных способностей пациента.
• Антиоксиданты (мексидол). Оказывают стимулирующее воздействие на процессы регенерации, замедляют атрофию, способствуют повышению интенсивности обмена веществ, противодействуют свободным радикалам кислорода.
• Препараты, улучшающие микроциркуляцию крови. Наиболее часто назначают трентал (пентоксифиллин). Средство обладает вазодилатирующим действием, увеличивает просвет капилляров, улучшает микроциркуляцию крови и газообмен сквозь сосудистую стенку.

Некоторые признаки кортикальной атрофии требуют проведения симптоматической терапии. При головных болях пациентам рекомендуется прием нестероидных противовоспалительных средств.

Помимо использования медикаментозных средств лечения, необходимо следить за нервно-психическим состоянием больного. Рекомендуется умеренная физическая активность, ежедневные пешие прогулки на свежем воздухе, осуществление процедур самообслуживания. При неврастеническом состоянии пациента показано использование легких седативных средств.

Оцените статью:

(голосов: 8 , среднее: 4,63 из 5)

Loading …

Записи по теме:

• Что такое атрофия бронхов и как ее лечить
• Атрофия головного мозга: причины, патогенез и признаки
• Проблемы зубной трансплантологии и атрофия альвеолярного отростка челюсти
• Спинальная мышечная атрофия и прогноз данного заболевания
• Причины и признаки атрофии мышц голени, а также основы ее восстановления
• Причины, симптомы и лечение атрофии лобно височных областей

Симптомы

На протяжении продолжительного времени пациенты могут не замечать признаков заместительной гидроцефалии. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография позволяет установить правильный диагноз. Данные методы исследования в Юсуповской больнице применяют всем пациентам сразу же после госпитализации в клинику неврологии.

При наличии подострой и острой окклюзионной гидроцефалии головного мозга пациенты чувствуют головную боль распирающего характера, которая сопровождается тошнотой и рвотой, приносящей облегчение. Появляется ощущение давления на глазные яблоки, возникает чувство «песка» в глазах, жжение глазных яблок. При повышенном давлении спинномозговой жидкости отмечается сонливость, что является признаком прогрессирования заболевания.

У пациентов появляется ощущение «тумана» перед глазами, ухудшается зрение. На глазном дне офтальмологи определяют застойные диски зрительных нервов. Если пациент своевременно не обращается за квалифицированной медицинской помощью, то увеличение количества ликвора приводит к появлению дислокационного синдрома, угрожающего жизни больного. Стремительно нарастает угнетение сознания, развивается парез взора вверх, угнетение рефлексов, расходящееся косоглазие, развивается кома. Данные симптомы появляются при сдавливании среднего отдела мозга. В случае компрессии продолговатого мозгового отдела меняется голос, нарушается глотание, происходит угнетение дыхания и сердечной деятельности, что может привести к летальному исходу.

При хронической внутренней гидроцефалии головного мозга у взрослых внутричерепное давление может быть нормальным или незначительно повышенным. Вначале нарушается цикличность сна, появляется сонливость или бессонница. Пациенты жалуются на быструю утомляемость, вялость, ухудшение памяти. При прогрессировании заболевания развиваются когнитивные нарушения вплоть до деменции. Пациенты себя ведут неадекватно, утрачивают способность к самообслуживанию.

Нарушается ходьба, походка становится неустойчивой и замедленной. Со временем возникает сложность при начале движения, неуверенность в стоячем положении. Пациент может в сидячем или лежачем состоянии имитировать езду на велосипеде или ходьбу, но в вертикальном состоянии он утрачивает эту способность. Походка становится «магнитной»: человек как бы приклеивается к полу, а, сойдя с места, делает короткие шаркающие шаги на широко расставленных ногах. Неврологи определяют повышение мышечного тонуса, в тяжелых стадиях болезни появляются парезы нижних конечностей, снижается мышечная сила. Расстройства равновесия могут прогрессировать и пациент со временем не может самостоятельно сидеть или стоять.

В дальнейшем учащается мочеиспускание, особенно ночью. Появляются позывы к мочеиспусканию, требующие немедленного опорожнения мочевого пузыря. Со временем развивается недержание мочи. Неврологи Юсуповской больницы применяют следующие методы диагностики атрофической гидроцефалии:

• магнитно-резонансную или компьютерную томографию, позволяющую определить размеры и форму цистерн мозга, желудочков и субарахноидального пространства;
• рентгенографию цистерн, при помощи которой уточняют тип гидроцефалии и определяют направление тока ликвора;
• диагностическую пробную спинномозговую пункцию со сбором 40-55 мл ликвора, сопровождающуюся кратковременным улучшением состояния пациента;
• ультразвуковое исследование сосудов головного мозга для определения состояния артериального и венозного кровотока.

После анализа результатов комплексного исследования назначают индивидуальное лечение. Тактику ведения пациентов с тяжёлой гидроцефалией вырабатывают на заседании экспертного совета с участием профессоров, врачей высшей категории. Нейрохирурги определяют показания к выполнению оперативного вмешательства.

Фокальные корковые атрофии (ФКА) — редкие дегенеративные заболевания нервной системы, связанные с избирательной атрофией отдельных долей коры головного мозга [1, 2, 4]. В связи с отсутствием проведенных эпидемиологических исследований их истинная частота неизвестна. ФКА относят к классу таупатий, так как они развиваются вследствие патологического накопления фрагментов фосфорилированного t-протеина в нейронах теменно-затылочных и височных долей. В результате наблюдается повреждение клеточных мембран, увеличение содержания внутриклеточного кальция, нарушения в работе митохондрий дыхательной цепи и, как следствие, апоптоз нейронов [7]. Формирование различных фенотипов ФКА связано с определенной анатомической дисфункцией t-иммунореактивных структур, ультраструктурой t-филаментов и различными гаплотипами гена t-протеина [8]. Причины избирательной атрофии отдельных участков коры головного мозга неясны. Клинический спектр ФКА включает заднюю корковую атрофию и первичную прогрессирующую изолированную афазию (G31.0 по МКБ-10) [1]. Нозологический статус ФКА окончательно не определен. Так ряд исследователей [3, 5, 10] относит их к атипичным формам болезни Альцгеймера или кортикобазальной дегенерации. Крайняя редкость ФКА объясняет значительные затруднения в диагностике этой патологии в повседневной практике неврологов. Нередко пациенты с ФКА попадают в поле зрения врачей других специальностей (окулисты, ангиохирурги) и даже подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам, что затягивает назначение дифференцированной терапии.

За последние 5 лет в неврологических отделениях 5-й Клинической больницы Минска наблюдали несколько случаев ФКА. При постановке диагноза констатировали частые диагностические ошибки, что побудило к их анализу и сопоставлению собственных наблюдений с данными литературы.

Пациент Д.

, 68 лет, инвалид II группы, правша, поступил в стационар с жалобами на нарушение зрения и снижение памяти на текущие события. Болен в течение 4 лет, когда постепенно без видимой причины заметил затруднение восприятия зрительной информации. В этот период мог смотреть на объект и иногда не узнавать его, с трудом опознавал лица друзей и членов семьи, читал текст, набранный только особым шрифтом, стал плохо ориентироваться на знакомых улицах, которые с его слов стали «как-то странно выглядеть». Несмотря на нарушения со стороны зрения, продолжал работать главным конструктором, но многократно обращался к окулисту, наблюдался по поводу глаукомы, которая при динамическом измерении внутриглазного давления была исключена. В последующем для консультации был направлен к неврологу, проведена ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий, которая выявила патологическую извитость внутренней сонной артерии слева и кинкинг справа. С этими изменениями специалисты связали жалобы пациента и в ангиохирургическом отделении выполнили реконструктивную операцию резекции внутренней сонной артерии слева с устранением петлеобразования (2010), которая не принесла улучшения. Состояние пациента заметно ухудшилось в течение последнего года, когда из-за зрительных нарушений он с трудом стал самостоятельно передвигаться, присоединились снижение памяти, невозможность читать текст с любым шрифтом, считать, похудел на 10—20 кг без видимой причины. Многократно обследован в неврологических учреждениях нашей страны и ряде клиник США. Выставлялись различные диагнозы: ишемическая нейропатия зрительных нервов, болезнь Альцгеймера, дегенеративное заболевание ЦНС. Установлена II группа инвалидности. Повторные магнитно-резонансные томографии (МРТ) головного мозга исключили ишемическое либо опухолевое поражение. Принимал арисепт (донепезил) 5 мг/сут и наменду (мемантин) 10 мг/сут с некоторым улучшением в состоянии. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные, иногда повышение артериального давления (АД), доброкачественную гиперплазию предстательной железы. Курение, употребление алкоголя или других токсических веществ отрицал. Образование высшее, семейно-наследственный анамнез не отягощен. Случаев ранней деменции в семье отмечено не было: мать умерла в возрасте 89 лет, отец погиб молодым во время Великой Отечественной войны, два взрослых сына здоровы. В настоящее время проживает один, в связи с этим самообслуживание существенно затруднено.

Объективно при поступлении: общее состояние удовлетворительное, пониженного питания, АД 130/80 мм рт.ст., пульс ритмичный 68 уд/мин. По передней поверхности шеи слева — послеоперационный рубец. Соматической патологии не выявлено. В сознании, частично ориентирован в месте и времени. Речь свободная. Настроение ровное, поведение адекватное, критика к своему состоянию несколько снижена. Ослаблена память, называет основные исторические события, однако не помнит возраст младшего сына. Затруднен серийный счет, с ошибками выполняет многошаговые задания, не всегда способен идентифицировать на ощупь бытовые принадлежности (мебель, одежда, ключи и др.). Не пишет и не может прочесть любой текст. По краткой шкале оценки психического статуса (MMSE) — 16 баллов (когнитивное снижение). Тесты батареи лобной дисфункции выполняет удовлетворительно, за исключением заданий на внимание при повторении движений, однако при этом пытается имитировать заданные движения на слух. Ассоциативное мышление нарушено: при объяснении основных отличий между птицей и самолетом называет только их разную геометрию крыла (авиаконструктор по профессии) и управление летчиком. Черепные нервы: зрачки равновелики, прямая и содружественная реакция на свет сохранены, движения глазных яблок в полном объеме, искаженное восприятие цвета (желтый цвет воспринимается как красный — ахроматопсия). Лицо симметрично, язык по средней линии, умеренно выражен рефлекс Маринеску—Радовичи с двух сторон. Глотание не нарушено, мягкое небо подвижно. Объем движений в конечностях полный, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы средней живости, D=S, патологических стопных знаков нет. Все виды чувствительности (поверхностная, глубокая мышечная, двухмерно-пространственная) сохранены. Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов не нарушена. Самостоятельная ходьба затруднена из-за отсутствия контроля зрения (оптическая атаксия), однако при опоре на сопровождающего походка существенно не нарушена.

Обследование: рутинные общеклинические и биохимические анализы крови (в том числе многократно на общий холестерин и триглицериды) — без отклонений от нормы. В сыворотке крови: витамин В1 — 59 нмоль/л (норма 70—180 нмоль/л); витамин В12 — 440 пг/мл (220—1000 пг/мл); свободный T4 — 0,9 нг/дл (0,9—1,8 нг/дл); тиреотропный гормон — 1,63 нг/дл (0,35—5,5 нг/дл). ЭКГ: ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца. УЗИ брахиоцефальных артерий спустя 6 мес после операции: кинкинг правой внутренней сонной артерии с повышением линейной скорости кровотока до 128 см/с, магистрального типа; кровоток по левой внутренней сонной артерии свободный, ход прямолинейный, умеренный гипертонус по всем ветвям, компрессионные пробы без особенностей. УЗИ сердца: атеросклероз аорты и клапанных структур, систолическая функция удовлетворительная, камеры сердца не расширены. Консультация уролога: доброкачественная гиперплазия предстательной железы I стадии. Неоднократно осмотрен окулистом: остроту зрения проверить невозможно; при осмотре фундус-линзой диски зрительных нервов с сероватым оттенком, отека нет. Электроретинография: ответ с обоих глаз нормальной амплитуды и формы на все виды стимулов. Томография зрительного нерва: структура слоев нерва во всех сегментах сохранена (рис. 1).

Зрительные вызванные потенциалы: признаки двустороннего ухудшения зрительной афферентации в кору, более выраженные при стимуляции левого глаза. МРТ головного мозга: расширение кортикальных борозд и желудочков мозга, выраженные в затылочных и теменных долях, больше справа (рис. 2).

Таким образом, у пациента в 64 года постепенно появилась зрительная агнозия, первоначально ошибочно расцененная как патология органа зрения. В последующем зрительные нарушения были объяснены хронической цереброваскулярной недостаточностью в бассейнах каротидных артерий вследствие их кинкинга и коулинга и даже выполнена безуспешная реконструктивная операция. Между тем, post factum обнаруженные изменения следовало считать клинически незначимыми. В последующем через 3 года присоединились когнитивные нарушения коркового типа, ахроматопсия, акалькулия, оптическая атаксия, апраксия и потеря массы тела. Лабораторные и инструментальные обследования позволили исключить патологию глаз, зрительных нервов, иную соматическую или неврологическую патологию. Обнаруженный при МРТ головного мозга выраженный локальный двусторонний атрофический процесс, преобладающий в теменных и затылочных долях, больше справа, подтвердил диагноз задней корковой атрофии. Комбинированная терапия холинергическими препаратами (допенезил и акатинол) привела к стабилизации процесса. Сопоставление клинических проявлений, динамики течения процесса и результатов обследования у нашего пациента с данными литературы подтвердили их почти полное сходство за исключением потери массы тела, которая ранее в литературе не встретилась.

Задняя корковая атрофия (ЗКА, синдром Бенсона, зрительный вариант болезни Альцгеймера) как самостоятельная нозологическая форма была впервые описана F. Benson в 1988 г. [цит. по 6]. Автор обобщил результаты обследования 5 пациентов с ранним развитием комплекса зрительных нарушений и прогрессирующей деменции.

В последующем был установлен средний возраст начала заболевания в 58 лет (от 51 года до 64 лет). Все исследователи подчеркивают редкость этой патологии. Так, в специализированной клинике в Лионе в 2001 г. доля ЗКА в структуре всех случаев деменции составила только 4% (6 из 154 новых пациентов с различными причинами деменции). Начало болезни постепенное в течение нескольких лет. Первоначальными проявлениями ЗКА являются зрительная агнозия и апраксия, которые остаются ведущими симптомами на протяжении всей болезни [1, 3].

Зрительная агнозия — облигатный признак ЗКА, характеризующийся невозможностью определить и идентифицировать отдельные объекты или людей, несмотря на знание их характеристик, что связано с поражением затылочных долей [6, 10]. В комплекс зрительных нарушений при ЗКА могут входить элементы синдрома Балинта (оптическая атаксия, окуломоторная апраксия), апперцептивная визуальная агнозия (затруднения в распознавании особенностей объекта, при этом его называние не нарушено), алексия, дезориентация (пациенты могут заблудиться в знакомом месте), симультантная агнозия (трудность в общем опознавании предмета), прозопагнозия (невозможность узнать знакомые лица). К необычным зрительным нарушениям при ЗКА относят более свободное чтение пациентами мелкого текста или непривычного шрифта; они лучше видят отдаленные предметы, чем близко расположенные [3, 5].

Апраксия при ЗКА проявляется затруднениями в выполнении простых и сложных движений при сохранении физической способности к их выполнению, которые объясняют поражением теменных долей. У пациентов с ЗКА может наблюдаться конструктивная апраксия (невозможность выполнить простую конфигурацию или рисунок), невозможность самостоятельно одеться или раздеться, идеомоторная (невозможность выполнить символические жесты) и идеаторная (нарушение создания плана сложных движений, пользования бытовыми приборами или принадлежностями) апраксия. При ЗКА описан синдром Герстмана, который проявляется аграфией, акалькулией, лево- или правосторонней дезориентацией, пальцевой агнозией [1, 5, 6].

Легкие когнитивные нарушения встречаются уже на ранних стадиях ЗКА. В последующем они могут нарастать, но никогда не достигают степени выраженной деменции как при болезни Альцгеймера [3]. Речь и двигательная сфера обычно интактны. Аффективных нарушений у пациентов с ЗКА не наблюдается, при этом их поведение напоминает поведение слепых. Течение болезни медленно прогрессирующее и в типичном варианте заканчивается смертью через 8—12 лет, обычно от соматических причин, чаще от бронхопневмонии [3, 5].

Диагностика ЗКА основана на неврологическом осмотре и результатах нейропсихологического тестирования. К настоящему времени лабораторные биомаркеры ЗКА в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости отсутствуют. Нейроофтальмологическое исследование обычно патологии не обнаруживает, но может наблюдаться гомонимная гемианопсия. При МРТ головного мозга типичным проявлением ЗКА является двусторонняя преимущественно теменно-затылочная атрофия, более выраженная в правой гемисфере [3]. В отличие от болезни Альцгеймера при ЗКА не выявляется атрофия гиппокампа и височных долей. При однофотонной и позитронной эмиссионной томографии типичны симметричные зоны гипоперфузии или гипометаболизма в затылочных и теменных долях [3, 5, 6, 10]. Дифференциальный диагноз ЗКА проводят с болезнью Крейтцфельдта—Якоба, опухолями либо инфарктами головного мозга теменной или затылочной локализации, болезнью Альцгеймера. Лечение ЗКА заключается в длительном приеме холинергических препаратов в адекватной дозе и проведении периодических курсов нейропротекторов.

Второе наблюдение иллюстрирует классическое течение первичной прогрессирующей изолированной афазии, в диагностике которой также наблюдали диагностические ошибки.

Пациентка М.

, 66 лет, правша, инвалид II группы (ранее работала оператором), при поступлении в неврологическое отделение 5-й клинической больницы Минска самостоятельно жалоб не предъявляла из-за речевых нарушений. Со слов родных и анализа медицинской документации уточнено, что больна 3 года, когда окружающие постепенно заметили у нее «бедность» речи, трудность в подборе слов, не всегда могла вспомнить название предметов. Расстройство речи медленно нарастало, что заставило пациентку обратиться на консультацию к неврологу в районную поликлинику. С подозрением на инфаркт мозга она была направлена на экстренную госпитализацию в одно из неврологических отделений Минска, где после проведенного обследования этот диагноз был подтвержден. Выписана из стационара с диагнозом атеротромботический инфаркт мозга в левом каротидном бассейне с умеренной моторной афазией, несмотря на то, что парезов конечностей не было, при МРТ головного мозга отмечался только диффузный атрофический процесс, а УЗИ магистральных сосудов головы и шеи показало лишь гемодинамически незначимые нарушения. Назначены курсами антиоксиданты, антигипоксанты, ноотропы — без эффекта. Нарушения речи прогрессировали, в связи с этим через год госпитализирована в неврологическое отделение другой больницы, откуда выписана с диагнозом дисциркуляторная энцефалопатия II стадии на фоне перенесенного инфаркта мозга в левом каротидном бассейне (в эпикризе парезов конечностей не отмечено, повторная МРТ также не выявила в головном мозге очаговых нарушений). По этому поводу была установлена II группа инвалидности. Речевые расстройства продолжали нарастать, что заставило родственников обратиться в третье по счету лечебное учреждение. Из ранее перенесенных заболеваний отмечала калькулезный холецистит, полиостеоартроз, «мягкую» артериальную гипертензию (непостоянно принимала гипотензивные препараты). Семейно-наследственный анамнез (в том числе по деменции) не отягощен.

Объективно при поступлении: общее состояние больной удовлетворительное, повышенного питания (рост 160 см, масса тела 98 кг). Ограничение движений и деформация обоих коленных суставов. Частота дыханий 16 в мин, АД 130/80 мм рт.ст., пульс 76 уд/мин, ритмичный. Соматической патологии не выявлено. В сознании, продуктивному контакту не доступна. Спонтанная речь полностью отсутствует. Частично понимает обращенную речь, выполняет простые инструкции. Чтение, письмо и счет нарушены. Зрачки равновелики, их реакция на свет сохранена. Лицо симметрично, легкая девиация языка вправо. Сила в конечностях достаточная, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы живые, D=S, патологических стопных знаков нет. Чувствительность достоверно проверить невозможно. Статика, координация и походка не изменены. Функцию тазовых органов контролирует.

Обследование: общеклинический анализ крови — без патологии. В биохимическом анализе крови, кроме повышения уровня общего холестерина до 6,6 ммоль/л, других отклонений не выявлено. ЭКГ: умеренная синусовая брадикардия, отклонение электрической оси сердца влево. Окулист: проверить остроту зрения невозможно, на глазном дне вены расширены, артерии сужены. Рентгенография коленных суставов: выраженное сужение суставных щелей, краевые костные разрастания. Консультация логопеда: выраженная сенсомоторная афазия. МРТ головного мозга: диффузное расширение желудочковой системы и кортикальных борозд, более выраженное в левом полушарии мозга. Однофотонная эмиссионная томография: очаг гипоперфузии в левой лобно-височной области. Получала антихолинэстеразные препараты (нейромидин), пентоксифиллин, милдронат без эффекта. При катамнестическом наблюдении состояние пациентки продолжало ухудшаться. Через год развилась тотальная афазия, а через 2 года перестала самостоятельно передвигаться преимущественно из-за апраксии ходьбы, присоединились диффузное повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, легкий правосторонний гемипарез и обширные пролежни. Умерла дома спустя 6 лет от первых симптомов заболевания, вскрытие не проводилось.

Таким образом, у пациентки 63 лет постепенно развилась дисфазия, затем изолированная моторная, а через несколько лет сенсомоторная афазия, алексия, аграфия и акалькулия. Эти очаговые симптомы поражения высших корковых функций доминантного полушария первоначально были ошибочно расценены как инфаркт мозга, а затем как хроническая цереброваскулярная недостаточность на фоне резидуальных явлений после перенесенного инфаркта мозга в левом каротидном бассейне. Между тем у пациентки не было клинических и инструментальных признаков инфаркта мозга, причем ее двигательная сфера оставалась полностью интактной. Только через 4 года от начала заболевания был установлен диагноз первичной прогрессирующей изолированной афазии, подтвержденный при однофотонной эмиссионной томографии.

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) является другой клинической формой ФКА, развитие которой связано с преимущественной атрофией в речевых зонах коры доминантного полушария при интактности других отделов головного мозга [1]. При этой патологии в течение нескольких лет у пациентов наблюдают изолированное расстройство речи. В литературе [2, 8] ППА обычно разделяют на три формы в зависимости от локализации атрофии, обнаруживаемой при нейровизуализации: первичную прогрессирующую моторную афазию (ППМА), семантическую деменцию (СД) и логопеническую афазию (ЛА). ППМА развивается при атрофии островка и задней части левой лобной доли, включая центр Брока. В дебюте речь пациентов отличается аграмматизмами, трудностью в подборе слов и названий предметов, замедлением, короткими фразами. Импрессивная речь не нарушается. При прогрессировании процесса развивается полная апраксия речи [4, 9]. СД проявляется непониманием фраз со сложными конструкциями (брат отца, отец брата), смысла предлогов, суффиксов, окончаний, значений слов и речевых формул с пространственными отношениями. Эта патология развивается при асимметричной атрофии передней части височной доли слева [8]. Для ЛА характерны расстройство понимания своей и чужой речи, отсутствие ее контроля, парафазии (пропуски, замены, повторение звуков или слов). В развитой стадии ЛА характерен «словесный салат» в виде изобилия непонятной речевой продукции. Морфологический паттерн атрофии при этой форме локализован в задней части височной и нижней части теменной доли слева [2]. Через 5—8 лет от начала заболевания дегенеративный процесс при любой форме ППА распространяется на серое и белое вещество других отделов головного мозга, что объясняет присоединение в клинической картине у этих пациентов двигательных нарушений, апраксии и деменции [9]. Диагноз ППА подтверждает асимметричный атрофический процесс в лобно-височной области доминантного полушария при МРТ и там же обнаружение зоны гипоперфузии при однофотонной эмиссионной томографии. Сопоставление клинических проявлений, динамики процесса и результатов обследования у нашей пациентки с данными литературы подтвердило классическое течение ППМА.

Таким образом, фокальные кортикальные атрофии являются редкими клиническими формами нейродегенеративных заболеваний ЦНС, которые отличаются избирательной локализацией атрофического процесса в отдельных долях головного мозга и обладают существенным клиническим полиморфизмом. Их этиология и патогенез к настоящему времени окончательно не выяснены. По нашему мнению, ФКА — неврологический синдром, который, несмотря на общий патогенез и патоморфологию, существенно отличается от болезни Альцгеймера и кортикобазальной дегенерации. Знание практикующими врачами особенностей их клинической картины позволяет избежать неоправданных обследований и оперативных вмешательств, своевременно назначать дифференцированную терапию и правильно решать экспертные вопросы.

Лечение у взрослого

При повышенном внутричерепном давлении неврологи Юсуповской больницы назначают мочегонные препараты. Диуретическим эффектом обладает маннитол, маннит и диакарб в комбинации с фуросемидом или лазиксом. С целью профилактики гипокалиемии их применяют одновременно с аспаркамом или панангином.

Для улучшения питания тканей головного мозга назначают актовегин, кавинтон холин, глиатилин, церебролизин, кортексин, мемоплант, семакс. Эти лекарственные средства оказывают ноотропное действие. При тяжёлом течении атрофической гидроцефалии нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства.

Если состояние пациента угрожает жизни, проводят трепанацию черепа и устанавливают внешние дренажи, обеспечивающие выход излишков жидкости. По системе дренажей вводят лекарственные препараты. Такая операция при гидроцефалии головного мозга является травматичной.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна желудочка относится к малоинвазивным оперативным вмешательствам. В желудочки мозга нейрохирурги заводят микроскопический хирургический инструмент с камерой на конце, которая даёт возможность контролировать все процедуры. На дне желудочка делают дополнительно отверстие, которое соединяют с цистернами мозга. Операция позволяет ликвидировать причину заболевания, нормализовать физиологический ток ликвора между цистернами и желудочками.

Атрофическая гидроцефалия головного мозга у взрослых – опасное заболевание, которое приводит к необратимым изменениям вещества головного мозга. При малейшем подозрении на гидроцефалию звоните по телефону Юсуповской больницы. После проведенного обследования неврологи назначат лечение, замедляющее прогрессирование симптомов гидроцефалии.