Прогрессивный паралич — тяжелое последствие сифилиса мозга

Прогрессивный паралич (паралитическое слабоумие, болезнь Бейля) – это органической природы патология, отмеченная прогрессирующими нарушениями в психологической и неврологической деятельности, вплоть до наступления деменции. Все процессы могут сопровождаться соматическими и неврологическими расстройствами.

Вероятность развития у пациента прогрессирующего паралича варьирует от 1 и до 5% из всех людей, которые перенесли сифилис. Помимо всего прочего мужская часть пациентов страдает от болезни чаще – по статистике в 5 раз, нежели женщины. Сам же инкубационный период патологии составляет 10-15 лет с момента заражения.

Причиной развития данного заболевания есть именно сифилис. При всем этом риски могут увеличиваться при развитии иных венерической природы и теологии заболеваний, например, гонореи.

Стадии течения патологии

В своем течении заболевание Бейля проходит 3 стадии, а именно:

1. Инициальная – ее продолжительность варьирует от 2 месяцев и до полугода. На данном этапе пациенты будут жаловаться на упадок сил и плохой сон, вялость и слабоумие, у них проявляют себя приступами сентиментальности и чрезмерной сонливостью днем и бессонницей в ночные часы. В процессе обследования и диагностирования данной стадии медики проверяют реакцию крови согласно методе Вассермана, которая при наличии патологии будет положительной. Также проводится реакция согласно Ланте, а уровень белка в составе крови увеличен.
2. Стадия полного развития. На данном этапе пациенты неадекватно ведут себя, теряют чувство такта, сменяющиеся ощущением эйфории и благодушием, развиваются бредовые по своей сути идеи, безосновательная радость или слезы. У пациента наблюдаются расстройства, поражающие речь и почерк, некоторые могут стремительно терять в весе, у иных может наоборот развиваться та или иная степень ожирения, лицо отекает, а также меняется тургор кожи. Могут негативно проявлять себя абсцессы и поражение тела фурункулами, чрезмерная ломкость кости, развиваются дистрофические поражения сердца и печени. Диагностируют течение данной стадии при помощи реакции крови Вассермана – результаты будут положительны, как и иные реакции серологических исследований.
3. Деменция – на данном этапе течения болезни у пациента отмечено снижение самокритики и ослабление собственных суждений, умозаключения – нелепы и бредовые, иногда замещаются чувством и состоянием эйфории. По мере того, как прогрессирует патология, пациент будет терять интерес к окружающему миру, не будет реагировать на внешние раздражители и отвечать на вопросы, развивается недержание мочи и кала. На данной стадии конечности пациента могут покрываться язвами, инсульты могут приводить к смерти, ломкость кости – увеличивается в разы, может развиваться и атипичный, прогрессирующий по своей природе паралич.

Симптомы

Как и при спинной сухотке, при прогрессивном параличе находят рефлекторную неподвижность зрачков (симптом Арджил-Робертсона): зрачки или вовсе не реагируют на свет, или реагируют вяло и недостаточно, в то время как реакция на аккомодацию сохраняется дольше и лучше. Зрачки часто бывают неравномерны, ненормально широки или узки, часто неправильной формы. Страдает также и психическая реакция (на боль, душевное напряжение); однако, это расстройство не находится в закономерной связи ни с рефлекторной неподвижностью зрачков, ни со стадией болезни. Остальные рефлексы никак характерно не изменены.

При простых формах прогрессивного паралича, когда слабеет контроль большого мозга, рефлексы естественно повышаются; при формах, осложнённых спинной сухоткой, т.е. перерыве периферически-спинальной рефлекторной дуги, рефлексы отсутствуют, на нижних конечностях во всяком случае.

Наиболее бросается в глаза расстройство координации игры мышц, что больше всего даёт себя знать в тонких движениях, необходимых для речи. Отдельные звуки плохо образуются, ряд звуков, следующих друг за другом, «смазывается» вместе, больной застревает на полугласных, пропускает некоторые звуки и слога, повторяет или переставляет («спотыкание на слогах»), часто совсем изменяет звуки, составляющие данное слово. К этому присоединяются и психические расстройства: невнимательность, слабость восприимчивости, амнестические явления затрудняют и произвольную речь, и повторение чужих слов. Голос (особенно на последних стадиях) становится дрожащим, однотонным; к концу болезни речь становится совсем медленной, мало понятной. Во многих случаях замечается падение тонуса мимической мускулатуры, носогубные складки сглаживаются (на одной стороне часто больше чем на другой), более тонкие мимические движения исчезают.

Всё это придает лицу больного вялое и бессмысленное выражение, по которому можно на расстоянии узнать паралитика. Довольно рано можно видеть подергивания отдельных мышечных пучков на лице. Язык высовывается неуверенно, на нём замечается подёргивание отдельных мышечных пучков.

Аналогично речи расстраивается и почерк. Помимо крупного и неравномерного дрожания, свойственного органическим поражениям мозга, в почерке паралитиков наблюдается ещё и то, что строчки идут не туда, куда надо, буквы неодинаковой величины; вместо дуг получаются углы и т.п.; нажим пера неравномерный. К этому присоединяются психические затруднения: пропуски, повторения, перемещения букв, слогов и слов, смазывание, неправильные исправления, синтаксические ошибки, конец предложения не соответствует началу; в конце концов, получаются совершенно неразборчивые каракули.

Расстройство походки становится заметным несколько позже, если только развитию психоза не предшествовала спинная сухотка со своими симптомами. Нога ставится неверно, то впереди, то позади, то сбоку от нужного места. Походка становится неправильной, шаткой; ноги бессильно расставляются широко и до некоторой степени спастически. Нередко замечается, что всё тело «отвисает» то влево, то вправо. На последних стадиях больные уже вообще не могут ходить.

Постепенно вся мускулатура тела приходит в состояние спастического паралича, больной становится совершенно беспомощным. Поражается и гладкая мускулатура; глотание затрудняется и делается невозможным, кишечник не может опорожнить своего содержимого; наблюдается недержание кала и мочи, последнее часто в соединении с параличом мочевого пузыря.

Кровь даёт большей частью положительную Вассермановскую реакцию, спинномозговая жидкость почти всегда. Давление жидкости часто повышено; в смеси с равным количеством насыщенного раствора сернокислого аммония она дает муть от присутствия глобулинов, содержит также и ненормально много альбуминов, и во всех без исключения случаях содержит увеличенное количество клеточных элементов (гиперлимфоцитоз). При этом особенно характерным для диагноза прогрессивного паралича считается нахождение плазматических клеток.

Перечисленные соматические симптомы нужно считать основными симптомами прогрессивного паралича, однако в отдельных, хотя и очень редких случаях, они могут быть очень слабо выражены. Ни в смысле времени, ни в смысле интенсивности они не находятся ни в каком определённом соотношении с расстройствами психики и могут появиться и до, и после них. Часто можно констатировать расстройства координации в письме больного, предшествовавшие заболеванию. Зрачковые расстройства могут быть констатированы за много лет до проявления болезни, но могут и отсутствовать.

Из добавочных соматических симптомов наиболее часты паралитические припадки. Они похожи на те, которые обычно наблюдаются при грубых поражениях мозга: большей частью, но не всегда, они наступают внезапно, сознание теряется, и после этого появляются судороги, частью общие, частью локализованные, иногда Джексоновского типа.

Продолжительность припадков колеблется между немногими секундами и несколькими днями, часто сознание возвращается ещё до прекращения судорог.

Наряду с этими припадками, характерными вообще для грубого поражения мозга, наблюдаются простые обмороки, эпилептиформные и апоплектиформные приступы. Последние оставляют после себя геми- и моноплегии, большей частью спастического характера.

Расстройство тепловых центров влечет за собой внезапные повышения температуры, длящиеся иногда целыми днями.

Кроме обезызвествления костей наблюдаются и другие трофические расстройства. В последних стадиях трудно избежать пролежня, причина этого лежит не только в параличах и неопрятности, но и в нарушении трофики.

Вес тела находится в тесной зависимости от болезни: эйфорические больные бывают хорошо упитаны до самой смерти.

На последней стадии болезни развивается маразм.

Аппетит то чрезмерен, то понижен, в зависимости от основного настроения больного. Часто бывает бессмысленное обжорство, особенно при маниакальных формах в стадии слабоумия.

Сон при состоянии возбуждения плохой, в спокойных стадиях до наступления глубокого слабоумия большей частью нормальный, в последней стадии больные проводят ночи беспокойно. Сонливость наблюдается реже.

Часто поражается половое чувство: в начале, при маниакальных формах, либидо повышается, в дальнейшем исчезает сначала потенция, а потом и влечение.

При прогрессивном параличе подобно спинной сухотке наблюдается иногда атрофия зрительного нерва, которая, однако, в функциональном отношении подвержена большим колебаниям, т. е. зрение в течение месяцев делается то хуже, то лучше; полная слепота наблюдается в исключительных случаях. Не так редки и параличи (большей частью преходящие) отдельных глазных мышц, главным образом в первоначальной стадии.

Часто наблюдаются и сенсорные симптомы в виде головной боли, мигрени обыкновенной и «глазной», парестезий всякого рода. Особенно в первоначальной стадии они часто заполняют картину болезни, причём их трактуют как невриты и ревматизм. Важно для диагноза часто встречающееся расстройство болевой чувствительности (гипалгезия или анальгезия), ограничивающееся кожей.

Из добавочных психических симптомов нужно отметить эндогенные колебания настроения маниакального и меланхолического типа; они часто доминируют в картине болезни.

Галлюцинации (почти исключительно слуховые и зрительные) не играют большой роли, большинство случаев протекает без них, и только очень редко обманы чувств стоят на первом плане.

Зато бредовые идеи очень часты; обычно они находятся в тесной связи с переменами в аффективной сфере. В противоположность параноидным состояниям, эти идеи не так фиксируются; особенно в маниакальных формах они подвержены большим колебаниям в зависимости от настроения и степени слабоумия; чем больше больной ими занимается, тем более они усиливаются: у больного 20 лошадей, как только он себе это представит, ему уже мало, у него уже сто, двести и т. д. Паралитику легко также внушить бредовые идеи, или модифицировать имеющиеся у него: стоит спросить его, неужели он на военной службе не имел никакого чина, и он сразу становится генералом. Бредовые идеи паралитиков нелепы и качественно, и количественно (невероятные преувеличения).

В отдельных случаях наблюдаются грубые очаговые симптомы, всякого рода параличи церебрального типа (особенно часто присутствует неодинаковая иннервация в области лица, особенно нижних ветвей), афазические и апрактические расстройства и т.п. На более поздних стадиях появляются симптомы раздражения: чмокание, скрежетание зубами, и другие судорожные, более или менее координированные движения.

Клинические формы прогрессивного паралича

Каждая из представленных форм болезни отмечена своей особой, клинической формой течения патологии и именно на этом вопросе и стоит остановиться боле подробно:

1. Простая форма – на данном этапе патология отмечена характерным нарастанием такого признака как слабоумие, сопровожденное определенной беспечностью, неадекватными поступками, потерей чувства такта, равнодушием к окружающей обстановке и ситуации, снижение в возможности запоминать, наблюдается ослабление памяти.
2. Экспансивная – данная форма характерна тем, что у пациента отмечается повышенное настроение и нелепые в своем проявлении идеи, многословие и мания величия.
3. Депрессивно-ипохондрическое проявление патологии – данная стадия отмечена депрессией и приступами слезливости, жалобами ипохондрика и синдромом Котара.
4. Ажитированное проявление синдрома – в этом случае имеет место ярко выраженная двигательная возбудимость и склонность у пациента к разрушению, проявления приступов агрессии. Но что самое основное – это галлюцинации, поражающие слух и зрение.
5. Циркулярное проявление патологии – при диагностировании данной формы течения болезни у пациента проявляются маниакальные приступы и депрессия, сменная приступов вялости и эйфории, бездеятельность, которая сменяется угрюмым и мрачным настроением, которое сменяется чувством дисфории.
6. Галлюцинаторно-параноидное проявление патологии – на данном этапе отмечены истинные проявления галлюцинации, мало и незначительно систематизированные, достаточно много бредовых идей в такой взаимосвязи как идея и воздействие, само кататоническое расстройство.
7. Кататонический вид патологического течения болезни отмечен в своем проявлении с так называемым кататоническим ступором, определенной степенью заторможенности или же возбуждения. Именно они, по мнению некоторых психологов, есть весьма неблагоприятными признаками.
8. Галопирующая, а также медленно текущая формы заболевания. Если говорить о галопирующей форме – она отмечена весьма быстрым своим течением, когда у пациента выражаются активное двигательное возбуждение, бредовые идеи и эпилептические припадки, вегетативные, а также трофической природы нарушения, резкое истощение и в некоторых случаях – летальный исход. Длиться патологическая стадия может от 1-2 недель и до нескольких месяцев. Если говорить о медленно текущей стадии – речь идет об атипичной форме течения прогрессивного паралича. Данное патологическое изменение встречается весьма редко и проявляет себя афатическими расстройствами и проявлениями апраксии.
9. Старческий паралич – данный симптом и форма патологии чаще всего диагностируется у пациентов возрастной группы за 60 и более лет и характерна весьма длительным, порядка 35-40 лет течением, и в результате летальным исходом. Данная фаза весьма схожа с проявлениями сенильного психоза.
10. Детский и юношеский паралич – чаще всего диагностируется у детей и подростков возрастной группы от 6 и до 16 лет. Причиной развития данной формы патологии есть заражение плода через плаценту плода от матери сифилисом – так называемая врожденная патология. Чаще всего заболевание проявляет себя задержкой в умственном развитии ребенка, а также поражение внутреннего уха и деформирование передних зубов, припадки эпилепсии.
11. Табопаралич – в этом случае речь идет о сочетании меж собой прогрессивной формы паралича и спинной сухотки. Симптомы данной патологии проявляют себя в виде отсутствия коленного и ахилловых рефлексов, потерей чувствительности, несколько реже наблюдаются депрессия и нигилистический бред. Симптоматика может проявлять себя и резкой потерей в весе или же резкой прибавкой в весе, проявление на лице одутловатости, меняется тургор лица, появлением абсцессов и фурункулов, чрезмерной ломкостью кости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика маниакального прогрессивного паралича и маниакального приступа маниакально-депрессивного психоза основывается на наличии соматических симптомов, на несоответствии между степенью возбуждения и колоссальным бессмыслием, а главное на абсурдности бредовых идей. Маниакальный больной скорее как бы балуется, называя людей не их именами; паралитик же верит в свои фикции.

Первый приступ болезни в зрелом возрасте требует большой осторожности при оценке, даже когда нет паралитических симптомов; сегодня их нет, завтра они будут. Во всяком случае, бредовые идеи почти всегда ясно выражены при маниакальной форме прогрессивного паралича.

Теми же принципами нужно руководствоваться при дифференциальной диагностике меланхолических приступов.

Отличить прогрессивный паралич от шизофрении не всегда легко, особенно если имеется только неопределённое состояние возбуждения с бессмысленной сменой идей, состояние, напоминающее спутанность, но без какой-либо специфической окраски. Наблюдающиеся при этом кататонические признаки (их трудно бывает точно анализировать при таком состоянии больного) сами по себе ещё не доказывают наличия кататонии, более доказательны заторможенность аффекта и отсутствие умственной и аффективной связи с внешним миром. Анамнез может часто ещё больше запутать дело, так как многие паралитики и в здоровом состоянии являются психопатами. В этих случаях решающую роль сыграет то, удастся ли доказать (или категорически опровергнуть), что у больного с определённого момента замечено паралитическое изменение характера.

Для отличия от эпилепсии нужно только иметь в виду характерные особенности обеих болезней; однако, когда эпилептические припадки впервые появляются в среднем возрасте, они не носят определенного характера ни в ту, ни в другую сторону; в таких случаях диагноз некоторое время остается невыясненным.

Ввиду склонности паралитиков к эксцессам, очень трудно бывает иногда отличить прогрессивный паралич от алкогольных форм. Корсаковская болезнь, будучи органическим психозом, имеет целый ряд психических симптомов общих с прогрессивным параличом, однако из затруднения выводят неврит, отсутствие специфических паралитических симптомов (иногда наблюдаются зрачковые симптомы), а временами и начало болезни. Нужно ещё отметить, что неврит не всегда бывает ясно выраженным.

Отличие от опухолей мозга даётся легко по попятным причинам; однако следует отметить, что попадаются медленно растущие, инфильтрирующие глиомы, которые клинически дают картину простой формы прогрессивного паралича с едва заметными местными симптомами.

От остальных органических психозов прогрессивный паралич отличается наличием соматических симптомов (включая и состав спинномозговой жидкости); однако, даже когда их нет, можно без большого риска поставить диагноз прогрессивного паралича на основании одного только паралитического бреда величия.

Важной задачей является установление точной границы между прогрессивным параличом и неврастенией.

Все сомнения по поводу диагноза развеивают специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на сифилис. Наиболее известной из таковых является реакция Вассермана (RW).

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• нарушение речи и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• теряется память – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Нейросифилис — поражение ЦНС бледной трепонемой (Treponema pallidum)

. Он может возникать на любой стадии инфицирования [8, 10]. По временны’м характеристикам выделяют ранний и поздний нейросифилис (до и после 5 лет от момента заражения), а его клинические формы подразделяют на менингеальную, васкулярную, паренхиматозную и гуммозную [7]. Менингеальная и вас­кулярная формы часто возникают одновременно («менинговаскулярный нейросифилис») и в основе имеют воспалительный процесс, тогда как паренхиматозная — рассматривается в настоящее время как процесс преимущественно нейродегенеративный [14]. К паренхиматозным формам позднего нейросифилиса относятся спинная сухотка
(tabes dorsalis)
, прогрессивный паралич
(progressive paralysis)
[]; либо их сочетание [7].

Прогрессивный паралич проявляется через 20-40 лет после заражения у недостаточно или вообще не лечившихся по поводу сифилиса лиц. В основе его развития лежит преимущественное поражение вещества головного мозга, чаще в области лобной коры, клиническими проявлениями служат когнитивные и психические расстройства [16].

В последние десятилетия регистрируются преимущественно менинговаскулярные формы, тогда как паренхиматозные — встречаются редко, менее чем в 10% случаев нелеченого сифилиса; кроме того, на смену «классическим» проявлениям прогрессивного паралича пришли стертые и часто моносимптомные проявления [2, 4-6, 9, 12]. С учетом того, что последняя эпидемия сифилиса наблюдалась в нашей стране в конце 90-х годов [2, 3], в настоящее время следует ожидать роста числа случаев его поздних форм. Тем не менее настороженность врачей в отношении позднего нейросифилиса остается низкой.

В литературе последних лет имеются лишь единичные описания паралитической деменции [1, 3, 6, 13, 15, 16]. В данной статье представлено соответствующее наблюдение.

Больная Н.

, 1955 года рождения, впервые обратилась к неврологу в ноябре 2011 г. с жалобами на ухудшение памяти, повышенную сонливость, быструю утомляемость, нарушение плавности речи, раздражительность, кратковременные приступы потери сознания, возникающие при вождении автомобиля (за рулем «отключалась» на несколько секунд, затем «приходила в себя» и продолжала движение).

Из анамнеза стало известно, что после окончания фармацевтического училища в 1973 г. пациентка вплоть до 2011 г. работала в аптеках города на должностях фармацевта, химика-аналитика. До 2010 г. считала себя здоровой, к врачам не обращалась. Случаи наследственных заболеваний в семье отрицает. Замужем, имеет двух взрослых детей.

С ноября 2010 г. стала отмечать повышенную раздражительность и вспыльчивость, приступы ревности, утомляемость, ухудшение памяти; хуже стала справляться с привычной работой. Обратилась к неврологу территориальной поликлиники, был установлен диагноз «дисциркуляторная энцефалопатия» и проведено лечение сосудистыми препаратами. Однако нарушения памяти и поведения постепенно прогрессировали, в апреле 2011 г. вынуждена была уйти с работы по причине часто возникавших конфликтов с недовольным ею руководством. Затруднений в повседневной жизнедеятельности (самообслуживание, ведение домашнего хозяйства, покупки) не отмечала, однако расторгла договор с телефонной компанией, поскольку не могла разобраться со счетами на оплату телефонных разговоров и считала, что ее обманывают.

В августе 2011 г. во время вождения автомобиля стали возникать кратковременные приступы нарушения сознания (со слов больной, «отключения»), которые длились несколько секунд, не сопровождались изменением положения тела и судорожными феноменами. Врачом поликлиники направлена на магнитно-резонансную томографию головного мозга (МРТ), которая выявила очаговые поражения белого вещества с преимущественным вовлечением лобных и височных отделов; пациентка была направлена на консультацию к специалисту по рассеянному склерозу. После изучения анамнеза и клинического осмот­ра дифференциальный диагноз планировалось проводить между первично-нейродегенеративным процессом (не исключалась лобно-височная деменция) и сосудистой патологией. Однако в процессе дальнейшего обследования была выявлена положительная реакция Вассермана, и пациентку госпитализировали в венерологическое отделение Нижегородского кожно-венерологического института.

Из анамнеза было дополнительно выявлено, что пациентка замужем более 30 лет. В течение последних 7 лет имела регулярные половые контакты с другим мужчиной, у которого по результатам клинико-лабораторного обследования сифилис выявлен не был. Муж пациентки указывал на наличие в прошлом (более 10 лет назад) случайных половых контактов. В течение последних 10 лет пациентка и ее супруг анализ крови на сифилис не сдавали. При обследовании мужа выявлены положительные результаты крови на сифилис. По результатам обследования мужу поставлен диагноз «поздний скрытый сифилис», от госпитализации супруг отказался, лечение получал амбулаторно по месту жительства. С учетом этих данных возникло предположение, что заражение пациентки сифилисом произошло более 10 лет назад.

При соматическом обследовании 22.11.11 клинически значимых отклонений от нормы выявлено не было. Проявлений сифилиса на коже и слизистых оболочках не обнаружено. При неврологическом осмотре 22.11.11 была выявлена легкая дизартрия; патологии со стороны черепных нервов, нарушений в рефлекторной сфере, сенсорных и вегетативных расстройств отмечено не было. Имелись нерезко выраженные эмоционально-волевые и поведенческие расстройства: благодушное настроение, снижение способности критически оценить свое состояние (считала себя здоровой), некоторая двигательная расторможенность.

При исследовании когнитивных функций было установлено, что больная в ясном сознании. Понимание речи полностью сохранено, экспрессивная речь также сохранена, но имеется нарушение плавности, речь «спотыкающаяся», с трудом подбирает нужные слова. Речевая активность несколько снижена: при пробе на литеральные вербальные ассоциации за 1 мин называет всего 8 слов, начинающихся на букву «Л»; в тесте на семантическую речевую активность назвала за 1 мин 16 животных. Почерк неровный, больная пропускает буквы в сложных для написания словах. Память на отдаленные события сохранена; имеется умеренно выраженная амнезия на недавние события (вспомнила фамилию, но не смогла вспомнить имя президента России, периодически путает имена врачей). При выполнении теста запоминания 5 слов немедленное воспроизведение не страдает; при отсроченном воспроизведении первоначально вспомнила 4 слова из 5, после семантической подсказки вместо правильного слова «грузовик» упорно продолжала называть слово «трактор». Способность к серийному счету сохранена. Анализ сюжетной картинки, трактовку пословиц выполняет правильно и без затруднений, способность к абстрагированию (тест на концептуализацию) сохранена. Пробу «кулак-ребро-ладонь» выполняет без персевераций и ошибок. Тест рисования часов выполняет без ошибок. Конструктивный и графомоторный праксис не нарушены. При пробах с конфликтующими инструкциями и на реакцию выбора совершает по две ошибки.

Оценка по краткой шкале оценки психического статуса (MMSE) — 28 баллов (ошибочно назвала день недели, при отсроченном воспроизведении трех слов вспомнила только два). Оценка по шкале «Батарея лобных тестов» (FAB) составила 15 баллов.

При проведении общего анализа крови было выявлено повышение СОЭ до 54 мм/ч, в биохимических анализах — значимых отклонений от нормы не обнаружено. Серодиагностика крови и ликвородиагностика дали положительные результаты при проведении как нетрепонемных (микрореакция преципитации и реакция связывания комплемента с кардиолипиновым антигеном), так и специ­фических трепонемных тестов (реакция связывания комплемента с трепонемным антигеном, реакция иммунофлюоресценции с цельной цереброспинальной жидкостью, реакция пассивной гемагглютинации, иммуноферментный анализ).

Результаты исследования ЦСЖ от 24.11.11: белок 1,1 г/л; цитоз 2 кл/мкл; микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном 1/8 (положительная); реакция связывания комплемента с кардиолипиновым антигеном 1/10 (положительная); реакция связывания комплемента с трепонемным антигеном 1/10 (положительная); коэффициент позитивности иммуноферментного анализа (ИФАIgG) 16,6 (положительный); реакция пассивной гемаглютинации (РПГА) — 4+, реакция иммунофлюоресценции с цельной цереброспинальной жидкостью (РИФц) — 4+. Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий и дуплексное транскраниальное сканирование (30.11.11) патологии не выявило.

При ультразвуковом исследовании внутренних органов (в том числе почек и щитовидной железы) 30.11.11 патологии выявлено не было. На ЭЭГ от 27.11.11 был отмечен ее эпилептиформный тип; грубые диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга, очаг эпилептиформной активности в лобно-передневисочной области справа. При МРТ 29.10.11 головного мозга были выявлены диффузные атрофические изменения и демиелинизация (рис. 1)

; в режиме Т1 с контрастированием (гадолиний) патологического накопления контрастного вещества в зонах поражения не зарегистрировано.
Рисунок 1. МРТ головного мозга пациентки Н. без контрастирования от 29.10.11. Импульсная последовательность FLAIR в аксиальной плоскости (а-г). Выявляются диффузные атрофические изменения коры головного мозга и обеих гемисфер мозжечка; множественные корковые, подкорковые и паравентрикулярные очаги гиперинтенсивного сигнала без четких контуров, локализованные преимущественно в лобных долях (тонкая стрелка); корковые симметричные зоны в островковых дольках и височных долях (овал); паравентрикулярные зоны гиперинтенсивного сигнала около передних рогов боковых желудочков и заднего правого рога бокового желудочка (толстая стрелка).
По результатам клинического обследования и данным инструментальных и лабораторных исследований был поставлен диагноз: поздний нейросифилис, паренхиматозная форма, прогрессивный паралич, синдром умеренных когнитивных нарушений, симптоматические эпилептические приступы.

Пациентке были проведены два курса специфической антибактериальной терапии сифилиса (пенициллин по 10 млн Ед внутривенно капельно дважды в сутки на протяжении 14 дней на один курс).

Обследование пациентки, проведенное через 6 мес после завершения специфического лечения сифилиса, позволило установить значительную положительную динамику ее состояния. Со слов пациентки, у нее существенно улучшились настроение и память, исчезла астения, приступы «отключения» сознания более не повторялись. Приблизились к норме показатели когнитивных функций (01.06.12): при выполнении теста запоминания 5 слов немедленное воспроизведение не страдало; при отсроченном воспроизведении сразу вспомнила все 5 слов без подсказки. Пробы с конфликтующими инструкциями и на реакцию выбора выполнила без ошибок. Оценка по шкале MMSE составила 29 баллов, шкале FAB — 18. При пробе на литеральные вербальные ассоциации за 1 мин называла 18 слов, начинающихся на букву «Л».

Серологическое исследование крови и ЦСЖ (23.05.12) показало уменьшение титров комплекса специфических серологических реакций (комплекс специфических серологических реакций, или КСР, включает в себя микрореакцию преципитации и реакцию связывания комплемента с кардиолипиновым антигеном и реакцию связывания комплемента с трепонемным антигеном). Титры КСР в крови снизились в более чем в 4 раза. В ЦСЖ содержание белка снизилось до 0,7 г/л, титры КСР уменьшились более чем в 2 раза: микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном 1/2 (положительная); реакция связывания комплемента с кардиолипиновым антигеном 1/5 (положительная); реакция связывания комплемента с трепонемным антигеном положительная.

На МРТ, выполненной от 22.05.12: по сравнению с предыдущим исследованием (10.2011), определялась положительная динамика в виде уменьшения размера некоторых очагов гиперинтенсивного сигнала (рис. 2)

.
Рисунок 2. МРТ головного мозга пациентки Н. от 22.05.12. Импульсная последовательность FLAIR в аксиальной плоскости (а-г). Определяется положительная динамика в виде уменьшения размера трех очагов гиперинтенсивного сигнала в левой лобной доле (круг), а также уменьшения зоны гиперинтенсивного сигнала около заднего рога правого бокового желудочка (стрелки). Корковые симметричные зоны гиперинтенсивного сигнала в височных и островковых дольках зоны — без динамики. На ЭЭГ от 01.06.12 отмечалась очевидная положительная динамика: типичная эпилептиформная активность не регистрировалась, хотя в правой лобной области сохранялись признаки пароксизмальной активности.
Таким образом, у пациентки на фоне значительного снижения титров КСР крови и ЦСЖ наблюдались существенная редукция когнитивных расстройств и обратное развитие некоторых патологических изменений на МРТ головного мозга.

Особенностью представленного случая служит возникновение клинических проявлений позднего нейросифилиса у социально благополучной замужней женщины в возрасте 56 лет, не имевшей в анамнезе сведений о венерических заболеваниях. Специфическое лечение сифилиса дало значимый положительный эффект. Наши результаты согласуются с данными ряда авторов [11, 13] о возможности редукции когнитивных расстройств даже при поздних проявлениях нейросифилиса, что, вероятно, обусловлено обратным развитием воспалительного компонента патологического процесса в головном мозге.

Представленный случай подчеркивает важность свое­временной диагностики и лечения нейросифилиса. Неврологам следует помнить, что поздний нейросифилис может дебютировать изолированными когнитивными нарушениями, имитирующими первично-нейродегенеративные и другие заболевания ЦНС. От врачей требуется настороженность в отношении сифилиса как возможной причины подостро прогрессирующих когнитивных расстройств.

[]Синонимы — общий паралич (general paralysis)

, паралитическое слабоумие
(рaralytic dementia)
, прогрессивный паралич помешанных
(general paralysis of insane)
.