Паралич Эрба-Дюшена (вялый паралич мышц верхних конечностей у новорожденных, родовой паралич Эрба, паралич Дюшен-Эрба)

Причины заболевания

Родовая травма — это патологическое состояние, характеризующееся повреждением тканей и органов у новорожденного во время родового акта, которое сопровождается нарушением их функций.
Травматические повреждения становятся возможными при несоответствии размеров ребенка родовым путям, во время оказания ручного или инструментального пособия либо кесарева сечения. Они также регистрируются при переношенной беременности, крупной массе плода, пороках его развития, аномалиях предлежания, вакуум-экстракции, узкого материнского таза, экзостозов и пожилого возраста родильницы.

Паралич Эрба-Дюшенна случается при повреждении спинного мозга на уровне С5 и С6 или верхнего пучка плечевого сплетения.

Паралич Эрба-Дюшенна наступает у новорожденных из-за родовой травмы, при тракции за ручку, головку, таз или ножку плода.

При этом может произойти разрыв, надрыв, натяжение стволов плечевого нервного сплетения, а так же разрыв лестничных мышц, фасций и могут наблюдаться кровотечения.

Через некоторое время вокруг нервного сплетения плечевого столба происходит образование рубцов, вызывающих вторичное сдавление сплетения, нарушающее проводимость нервов, расстраивающее кровообращение и процесс образования неврином внутри ствола.

Паралич Эрба-Дюшенна — заболевание, протекающее стадийно, по трем этапам, по которым восстанавливается нерв. Первая стадия — острый период травмы (с рождения до одного месяца жизни ребенка), вторая стадия — период восстановления (с месяца до года), и третья стадия — остаточные явления (от года).

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина паралича Эрба-Дюшена зависит от степени повреждения нервных волокон. В любом случае происходит нарушение иннервации мышц, поднимающих плечо выше горизонтальной линии, мышц, поворачивающих плечо наружу. Пораженная рука обычно разгибается во всех суставах и плотно прилежит к туловищу ребенка. При этом движений в крупных суставах нет, отсутствуют сухожильные рефлексы в больной руке. Иногда имеется борозда между плечом и грудной клеткой в результате смещения установки больной руки. В этом случае говорят о симптоме «кукольной руки».

Самые тяжелые случаи верхнего паралича включают в себя поражение более высоко стоящих сегментов шейного отдела, четвертого, а иногда и третьего. При этом может происходить поражение диафрагмального нерва, к клинической картине добавляются нарушения дыхания, которые могут в некоторых случаях быть жизнеугрожающими для новорожденного.

Лечение заболевания

Диагностика и лечение паралича Дюшен-Эрба врачами-ортопедами, неврологами и нейрохирургами. Лечение паралича в зависимости от степени тяжести заболевания может быть хирургическим или консервативным в составе с физиотерапевтическими процедурами.

Консервативное лечение паралича Эрба-Дюшена проходит поэтапно и начинается сразу же после рождения ребенка. Лечение длительное с использованием различных методик. Прежде всего делается иммобилизация поврежденной конечности с помощью съемной шины.

Год используется шина и снимается только в случае проведения гигиенических мероприятий и лечебных процедур. В тяжелых случаях данного заболевания шина применяется на протяжении первых трех лет жизни ребенка, используется только в ночное время сна.

В комплекс лечения паралича Эрба-Дюшена входит так же лекарственная терапия, массаж поврежденной конечности, физиотерапевтические процедуры и мероприятия (электростимуляция мышц руки), пассивная лечебная гимнастика, иглотерапия и рефлексотерапия.

Если в первые шесть месяцев у ребенка не наблюдается заметного улучшения функциональности пораженной руки, обычно назначается хирургическая коррекция.

В самых тяжелых случаях данного заболевания могут быть назначены нейрохирургические операции, которые проводятся на нервных сплетениях, и операции ортопедические — на костях, мышцах и суставах.

В тяжелых нелеченых случаях прибегают к оперативному лечению — пересадке мышц или артродезу плечевого сустава, последнее вмешательство производится у детей не ранее 10-32-летнего возраста.

Хирурги при оперировании плечевого сустава используют метод артроскопии. Это новый хирургический метод, позволяющий совершать операции с помощью оптического волокна.

Любое хирургическое вмешательство проводится с помощью эндоскопических аппаратов, что обеспечивает минимальную травматичность, легко переносится пациентами, ускоряет срок реабилитации и значительно снижает риск осложнений. Весь реабилитационный период специалисты продолжают наблюдать своих пациентов, при этом помогают проводить необходимые упражнения и процедуры.

Описание заболевания

Паралич Дюшена-Эрба представляет собой дегенерацию нервного сплетения в области плеча. При развитии аномалии наблюдается нарушение тонуса мускулатуры, потеря чувствительности и атрофия мускулатуры данной области. Самой распространенной является вторично-врожденная форма заболевания, развивающаяся после травмирования ребенка во время родовспоможения. Клиническими проявлениями выступают скованность при попытках отвести, поднять, согнуть в локте верхнюю конечность. Чувствительность и двигательная функциональность в пальцах при этом сохраняется.

Термин и определение патологии были введены и описаны европейскими медиками в начале 70-х годов 19 века. По их именам заболевание и было названо. Оба специалиста выявили прямую связь нарушений двигательной функции в верхнеплечевом сплетении у младенцев с проведенными вспомогательными родами. В современной медицинской литературе встречается и такое определение, как «проксимальный верхний паралич». По статистическим данным нарушение имеет встречаемость в 1-2 случая на 1000 рожденных детей. Разработкой методов предотвращения травмирования младенцев занимается целый ряд специалистов из различных областей медицины: неврологи, ортопеды, травматологи, педиатры, неонатологи, гинекологи и акушеры.

Диагностика заболевания

Для диагностирования паралича Эрба-Дюшена ребенка осматривает ортопед и невролог. Они так же проводят сбор анамнеза, в котором должны быть сведения о течении беременности, родах.

Для получения дополнительной информации применяются дополнительные методы исследования: ультразвуковое исследование сустава плеча и шейного позвоночного отдела, миелография компьютерная, электромиография, магнитно-резонансная томография, сосудистая допплерография головного и спинного мозга, динамометрия, электронейромиография, реовазография и рентгенография.

Этиология возникновения паралича Дюшена-Эрба

Как было указано ранее, чаще всего встречается верхний акушерский паралич, развивающийся при родовом травмировании плода. В иных возрастных категориях заболевание может быть вызвано повреждением плечевых спинномозговых корешков, находящихся в области 5 и 6 позвонков. Повредить нервные волокна можно при сильном верхнем ударе, падении на сторону руки, ушибе об статичный предмет, путем «выдергивания» руки в сторону, проникающем ранении в указанную зону.

Детский паралич образуется при растяжении нервного ствола плечевого сплетения во время поворота за ногу, вытягивания плода за руки, освобождение плеча из родовых путей, вытяжении за таз. Описанные манипуляции необходимы при неправильном предлежании ребенка, недостаточно интенсивной родовой деятельности, затяжном периоде родоразрешения, узкой анатомии таза у матери, крупном плоде. Часто вместе с приобретенным параличом имеет место сочетание с кривошеей.

Первичными проявлениями полученной травмы является воспаление, гематома на поврежденном участке. Происходит надрыв или полный разрыв нервных волокон, сосудистых стенок, мускулатуры. Со временем острые проявления исчезают, однако, на месте нарушения целостности тканей образуются рубцы, которые давят на нервное сплетение и питающие отдел сосуды.

Цены

Лечение паралича Дюшена-Эрба

В остром периоде течения болезни врачи прибегают к полному ограничению движений в пораженной конечности. Для этого накладывается иммобилизационная шина. Параллельными восстановительными манипуляциями выступают:

• посещение массажиста;
• занятия ЛФК;
• физиотерапевтические меры.

На данном этапе могут быть назначены фармакологические препараты обезболивающего действия, противовоспалительные средства, медикаментозные вещества, улучшающие циркуляцию крови, метаболические процессы.

При слабой эффективности терапевтических мер больного направляют на консультацию к нейрохирургу. Специалист оценивает целесообразность оперативного вмешательства. В детском возрасте проводит инструментальную коррекцию лучше на 6-7 месяце жизни. Поэтому после трехмесячного консервативного лечения нужно задуматься о возможной операции. Во время нейрохирургических манипуляций проводится коррекционная пластика нервного ствола. Применяются исключительно микрохирургические методики.

При затяжном лечении в стадии остаточных явлений восстановить полную функциональность конечности уже невозможно. Улучшить состояние могут ортопедические вмешательства, направленные на восстановление анатомического положения руки. Также могут быть возвращены некоторые двигательные способности, утраченные ранее.

Причины

Наиболее частой причиной возникновения паралича Эрба-Дюшена является травма верхнего ствола плечевого сплетения на шее при родовспоможении. Дело в том, иногда в процессе родов акушеру приходится применять дополнительные манипуляции, чтобы помочь ребенку родиться (тем самым спасая ему жизнь): поворот на ножку, тракции за ручку, высвобождение плечика, тракции за таз. Хотелось бы акцентировать внимание, что подобные действия осуществляются только при необходимости, когда ребенок не в состоянии родиться самостоятельно, а о кесаревом сечении говорить уже поздно. Во время таких манипуляций возможны:

• чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, надрывы и даже разрывы его пучков (повреждаются корешки С5-С6 шейных сегментов);
• травматизация лестничных мышц и рядом расположенных фасций на шее (где проходят нервные стволы);
• небольшие кровотечения в зоне расположения плечевого сплетения и лестничных мышц.

Непосредственное повреждение нервных волокон изначально сопровождается нарушением нервной проводимости и появлением симптомов заболевания, а травма мышц и кровотечения после уменьшения отека и рассасывания гематомы оставляют после себя рубцовые изменения, которые могут сдавливать нервные стволы, тем самым нарушая нервную проводимость и также создавая картину паралича Эрба-Дюшена.

Помимо травм во время родов, верхний пучок плечевого сплетения может повреждаться при:

• падении на вытянутую руку;
• резкой тракции (рывок) за руку;
• сильном ударе сверху по плечу;
• ушибе плечевого сустава и области шеи;
• огнестрельном или ножевом ранении в области плечевого сплетения.

Описанные ситуации, конечно, намного реже становятся причиной паралича Эрба-Дюшена по сравнению с акушерскими проблемами.

Прогноз

Чем закончится паралич Эрба-Дюшена: полным восстановлением или же инвалидизацией? Это зависит от многих факторов:

• от степени тяжести повреждения нервных волокон;
• от своевременности и правильности лечения;
• от скрупулезного выполнения всех рекомендаций лечащего врача (а значит, терпения больного и его родителей).

При частичном поражении верхнего пучка плечевого сплетения возможно даже 100% восстановление (согласно статистике, до 20% больных с частичным повреждением имеют такие шансы). При полном отрыве, к сожалению, шансов намного меньше. Однако своевременное хирургическое лечение увеличивает их процент.

Таким образом, паралич Эрба-Дюшена — это заболевание, которое можно победить. Его основные симптомы в виде ограничения движений в плечевом и локтевом суставах можно свести к минимуму, если своевременно обратиться за медицинской помощью и не пускать ситуацию на самотек.

Профилактика

Проведение профилактических мероприятий – задача почти нереальная. К профилактике можно отнести сохранение здоровья женщин, бдительное ведение беременности для своевременного выявления патологий, показаний к кесареву сечению. Важной задачей является выбор правильных средств родовспоможения, чтобы не использовать акушерские манипуляции. Однако не все ситуации можно предусмотреть заранее. Даже операция кесарева сечения не является панацеей. Гарантировать, что во время кесарева сечения не произойдет травмы плеча, трудно.

Еще сложнее говорить о профилактике в случае травматического паралича Дюшена-Эрба. Единственная рекомендация – постараться уберечься от травм, насколько это возможно.

Симптомы

Верхний пучок плечевого сплетения является источником нервных волокон для таких нервов, как мышечно-кожный, подмышечный и частично лучевой. При параличе Эрба-Дюшена нарушается функция мышц, которые контролируются этими нервами (дельтовидная, плечевая, плечелучевая, двуглавая мышца плеча), и утрачивается чувствительность в зоне их иннервации. Это сопровождается следующими симптомами:

• невозможностью активно (то есть самостоятельно) согнуть руку в локтевом суставе (пассивное сгибание при этом не ограничено. Пассивное означает «с чьей-то помощью»);
• невозможностью поднять руку до горизонтального уровня вперед, отвести ее в сторону, то есть ограничением движений в плечевом суставе. В результате рука все время «висит»;
• невозможностью повернуть пораженную руку наружу, в результате чего рука оказывается приведенной в туловищу таким образом, что ладонь как бы отворачивается от туловища и смотрит в сторону и назад ;
• ослаблено тыльное разгибание кисти, поэтому ладонь в свободном состоянии находится в положении ладонного сгибания (за счет превалирующего тонуса мышц-сгибателей);
• ослаблено разгибание пальцев;
• нарушена чувствительность по боковой поверхности руки (наружная поверхность плеча и предплечья);
• не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс;
• у детей не вызывается также хватательный и ладонно-ротовой рефлексы (у взрослых они в норме отсутствуют);
• тонус мышц на пораженной конечности снижен;
• кожа на ощупь более холодная и бледная по сравнению со здоровой конечностью;
• болезненно надавливание в точке Эрба. Точка расположена над ключицей снаружи от места прикрепления кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы.

Если новорожденного ребенка держать горизонтально на руках, то пораженная конечность будет свисать (как в положении на животе, так и в положении на спине).

Степень выраженности описанных выше симптомов зависит от того, насколько сильно повреждены нервные волокна. Если произошел полный разрыв пучков, то движения будут отсутствовать полностью, а если надрыв был частичным, то движения будут ограничены по объему и по силе.

В клиническом периоде паралича Эрба-Дюшена различают три стадии:

• острую;
• восстановительную;
• период остаточных явлений.

Острая стадия длится первый месяц с момента возникновения паралича, восстановительная — до года (по некоторым данным до трех лет), а затем наступает период остаточных явлений, который длится всю оставшуюся жизнь. Очень важно предпринимать меры по лечению паралича Эрба-Дюшена в острую и восстановительную стадию, поскольку в периоде остаточных явлений радикальных перемен в улучшении состояния ждать не приходится.

К концу восстановительного периода и в периоде остаточных явлений при плохом восстановлении у больного пораженная конечность укорачивается, гипотрофируется (худеет), в тяжелых случаях выглядит недоразвитой, как у младенца (и остается такой на всю жизнь). Возможно формирование контрактур в области плечевого и локтевого суставов. В тяжелых случаях формируется «кукольная» борозда — линия, ограничивающая переход руки в туловище. Атрофия мышц может стать причиной формирования подвывиха или даже вывиха плечевого сустава. Лопатка с пораженной стороны поворачивется, ее край как бы отводится от позвоночника. Со временем из-за описанных изменений развивается искривление оси позвоночника в шейно-грудном отделе, то есть сколиотическая деформация.

Симптомы при парезе Дюшена-Эрба

Парез Дюшена характеризуется нарушением функций нескольких мышц: плечевой, дельтовидной и двуглавой. Симптоматика при данном заболевании зависит от степени повреждения нервных волокон, а также стадии патологии.

Развитие патологического процесса происходит в несколько стадий:

• острая стадия характеризуется появлением трудностей при сгибании в локте руки, а также снижением функции кисти. Продолжительность данной стадии составляет до 3 дней;
• стадия восстановления. При оптимальных методах лечения отек пораженной области уменьшается, а кровообращение постепенно нормализуется. Однако полное восстановление утраченных функций может требовать длительной реабилитации;
• стадия остаточных явлений. Своевременно начатое лечение позволяет избежать серозных последствий, таких как гипертрофия мышц, отхождение лопатки от позвоночника. Данные процессы происходят на стадии остаточных явлений, лечение патологии является неэффективным в этот период.

Признаки патологического процесса у детей появляются в первые дни жизни. Постоянный плач и беспокойство ребенка должны стать серьезным сигналом, указывающим на сбои в организме. Так, при параличе Дюшена дети испытывают сильную боль, которая является причиной беспокойства новорожденного. На развитие патологического процесса у детей указывают также следующие симптомы:

• сниженный тонус мышц;
• рука сжата в кулачок;
• в локте рука разогнута;
• бледные кожные покровы;
• слабое дыхание.

Выявить парез Дюшена и поставить диагноз могут только специалисты, руководствуясь результатами исследований. В Юсуповской больнице при обследовании пациента используется европейское оборудование, которое отличается высокой точностью результатов и возможностью визуализации деталей организма.

Осложнения и прогноз

Акушерский паралич Дюшена-Эрба даже при правильной терапии и реабилитации всё-таки может иметь определённые последствия, которые характеризуются такими симптомами:

1. С течением времени у деток может развиться укорочение и дистрофия руки.
2. Кроме этого, обнаруживается недоразвитие лопатки, которое проявляется в её уменьшенном размере и асимметричном расположении.
3. Из-за полученной травмы и как следствия — повреждения нервных волокон плечевого сплетения довольно часто обнаруживаются симптомы сколиоза, который в основном затрагивает шейный и грудной отделы позвоночника.
4. Несмотря на то, что в большей половине случаев можно добиться положительных результатов, у некоторых деток развивается снижение мышечной силы относительно здоровой руки.
5. Также на практике имели место случаи, когда тяжёлое поражение плечевого сплетения сопровождалось незначительным сужением глаза на стороне повреждённой конечности. Однако такое последствие проходило достаточно быстро при правильной и своевременной терапии.

Паралич Дюшена-Эрба — это очень серьёзная травма, и для того чтобы избежать тяжёлых осложнений, крайне важно сразу после появления ребёнка начать терапию. Благодаря этому с течением времени функция повреждённой руки восстанавливается, и ребёнок может жить полноценной жизнью.
Профилактика данной родовой травмы заключается в правильном ведении беременности и родов, адекватном выборе способа родоразрешения, благодаря которому риск травмирования ребёнка будет максимально снижен.