Классификация форм ДЦП К.А. Семеновой

Гемиплегическая (Гeмипapeтичecкaя) форма ДЦП

Пpaвocтopoнний гeмипapeз Эта форма встречается чаще всего. Выражается в парезе, или параличе, который охватывает одну половину тела. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. У большинства больных наблюдаются нарушения психики, интеллект снижен (дебильность, идиотия), однако такие дети способны к обучению и обычно адаптируются к жизни в обществе и к труду. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

Формы ДЦП по К. А. Семеновой

Формы ДЦП по К. А. Семеновой

Термины

Психолого-медицинская характеристика

Педагогическая характеристика

Рекомендованное образовательное учреждение.

Спастическая диплегия

Диплегия (Diplegia) паралич, поражающий обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки.

Спастический (spasmodic) — возникающий во время спазмов или напоминающий по своему проявлению спазм.

Праксис (греч. praxis – действие). Способность производить целенаправленные действия, движения.

Гиперкинезы (греч. hyper- + kinēsis движение) непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз.

Астереогноз — невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля.

Гнозис

(gnosis; греч. gnosis познавание, знание) — познавание предметов, явлений, их смысла и символического значения

Ею страдают более 50% больных церебральным параличом. При спастической диплегии поражены и руки, и ноги, причем нижние конечности затронуты в большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости и нарушений тонких дифференцированных движений пальцев рук. Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса в конечностях, ограничение силы и объема движений в сочетании с нередуцированными тоническими рефлексами. Повышение мышечного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, тогда передвижение и манипуляции становятся невозможными. Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах. Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5— 2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20—25% детей самостоятельно передвигаются (без поддержки и подручных средств)

У 70—80% детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме спастико-паретической дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной толчкообразной.

Нарушены пространственные представления, конструктивный праксис. Память снижена.

При всех формах церебрального паралича имеют место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство) . Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами) . Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невозможность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами, т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

При спастической диплегии наблюдается удовлетворительное развитие словесно-логического мышления при выраженной недостаточности пространственного гнозиса и праксиса.

Нарушения психики обнаруживаются у большинства детей. Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться в дошкольном или младшем школьном возрасте под воздействием занятий по коррекции нарушений познавательной деятельности. Часть детей имеют умственную отсталость разной степени тяжести.

Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых людей при сохранном интеллекте и достаточном развитии маницулятивной функции рук.

Интеллект в большинстве случаев заболевания снижен. Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются и отвлекаются. Нарушены пространственные представления, конструктивный праксис. Память снижена. Выполнение заданий, требующих участия логического мышления, речевого ответа, не представляет для детей с данной формой ДЦП особых трудностей. В то же время они испытывают существенные затруднения при выполнении заданий на пространственную ориентировку, не могут правильно скопировать форму предмета, часто зеркально изображают асимметричные фигуры, с трудом осваивают схему тела и направление. У этих детей часто встречаются нарушения функции счета, выражающиеся в трудностях глобального восприятия количества, сравнения целого и частей целого, усвоения состава числа, восприятия разрядного строения числа и усвоения арифметических знаков.

Двойная гемиплегия

ГЕМИПЛЕГИЯ (от греч. hemi- — полу- и plege — удар, поражение) полная утрата произвольных движений в руке и ноге с одной стороны, паралич правой или левой половины тела.

Анартрия

(anarthria; ан- + греч. arthroo членораздельно произносить) — утрата членораздельной речи вследствие паралича или пареза мышц, принимающих участие в артикуляции, напр. при бульбарном параличе.

Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — преобладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Установочные выпрямительные рефлексы совсем или почти не развиты. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается. Самостоятельное передвижение невозможно. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии (речь полностью отсутствует либо больной произносит отдельные звуки, слоги или слова). Мышление замедленно, инертно, память ослаблена.

.

Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Отсутствие мотивации к деятельности. В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена.

Гемипаретическая форма

Гемипаретическая форма. — скованность мышц нижней и верхней конечностей с одной стороны (либо слева, либо справа).

Гемипарез (геми + греч. paresis – ослабление). Снижение силы и двигательной активности конечностей с одной стороны тела.

Эта форма характеризуется повреждением конечностей (руки и ноги) с одной стороны тела. Рука обычно поражается больше, чем нога. Правосторонний гемипарез в связи с поражением левого полушария наблюдается значительно чаще, чем левосторонний. В зависимости от локализации поражения при этой форме могут наблюдаться различные нарушения. При поражении левого полушария часто отмечаются нарушения речи в форме моторной алалии, а также дислексия, дисграфия и нарушение функции счета. Каждое из этих расстройств может быть лишь частичным и проявляться только в трудностях освоения чтения, письма, счета. Поражение височных отделов левого полушария может сопровождаться нарушениями фонематического восприятия. При поражении правого полушария отмечается патология эмоционально-волевой сферы в виде агрессивности, инертности, эмоциональной уплощенности. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые месяцы жизни. Патология речи отмечается у 30—40 % детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии.

существенно нарушено.

Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Обучаемость и уровень социальной адаптации детей с гемипаретической формой ДЦП во многом определяются не тяжестью двигательных нарушений, а интеллектуальными возможностями ребенка, своевременностью и полнотой компенсации психических и речевых расстройств.

Существенные трудности в овладении чтением (в т. ч. в понимании прочитанного) и письмом у нормальных в других отношениях детей. Нарушение письма, при котором наблюдаются замены букв, пропуски и перестановки букв и слогов, а также слияние слов.

У детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается оптико-пространственная дисграфия. Оптико-пространственные нарушения проявляются при чтении и письме: чтение затруднено и замедлено, так как дети путают сходные по начертанию буквы, на письме отмечаются элементы зеркальности. У них позже, чем у сверстников, формируется представление о схеме тела, они долго не различают правую и левую руку.

Гиперкинетическая форма

Гиперкинез

(гипер + греч. kinesis — движение). Автоматические насильственные движения вследствие непроизвольных сокращений мышц.

Энцефалопати́я (encephalopathia, анат. encephalon головной мозг + греч. pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) синдром диффузного поражения головного мозга дистрофического характера, обусловленного различными болезнями и патологическими состояниями.

Гиперкинетическая — это внезапное появление хаотического двигательного возбуждения.

Гипотония (hypotonia; гипо- (Гип-) + греч. tonos напряжение, тонус). 1) (син. гипотонус) — сниженный тонус мышц или мышечного слоя

ДИСТОНИ́Я -и; ж. [от греч. dys — не-, раз- и tonos — напряжение] Мед. Повышенная утомляемость организма, проявляющаяся в мышечной слабости, бессоннице и т.п.

Гиперкинетическая форма ДЦП связана с поражением подкорковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефалопатия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору) , а также кровоизлияние в область хвостатого тела, возникающее чаще в результате родовой травмы. Двигательные расстройства проявляются в виде непроизвольных насильственных движений — гиперкинезов. Первые проявления гиперкинезов начинают выявляться с 4—6 мес. в мышцах языка, и только к 10—18 мес. появляются в других частях тела, достигая максимального развития к 2—3 годам жизни. В период новорожденное™ отмечается сниженный мышечный тонус, позже гипотония постепенно сменяется дистонией. Гиперкинезы возникают непроизвольно, усиливаются при движении и волнении, а также при утомлении и при попытках к выполнению любого двигательного акта. В покое гиперкинезы уменьшаются и практически полностью исчезают во время сна. Они могут охватывать мышцы лица, языка, головы, шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. При гиперкинетической форме произвольная моторика развивается с большим трудом. Дети длительное время не могут научиться самостоятельно сидеть, стоять и ходить. Очень поздно (лишь к 2— 4 годам) начинают держать голову, садиться. Еще более сложно освоить стояние и ходьбу. Чаще всего самостоятельное передвижение становится возможным в 4—7 лет, иногда позже. Походка у детей обычно толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным труднее, чем идти. Произвольные движения размашистые, дискоординиро-ванные; затруднена автоматизация двигательных навыков, особенно навыка письма.

Речевые нарушения наблюдаются почти у всех детей, чаще в форме гиперкинетической дизартрии. У части детей (20—25%) имеют место нарушения слуха, особенно часто страдает высокотональный слух; у 10—15% отмечаются судороги. Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно. Нарушение психического развития по типу умственной отсталости имеет место у 25% детей

Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.

Прогностически это вполне благоприятная форма в отношении обучения социальной адаптации. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать. Начальное обучение детей часто осуществляется на дому по массовой, реже по вспомогательной программе. Быстро утомляемы.

В таких случаях возникают трудности в обучении чтению, письму. При письме под диктовку они делают много ошибок. Дети испытывают затруднения при выполнении заданий, требующих речевого оформления, и легче выполняют визуальные инструкции. Для гиперкинетической формы ДЦП характерно удовлетворительное развитие праксиса и пространственного гнозиса, а трудности обучения чаще связаны с нарушениями речи и слуха.

Атонически-астатическая форма

Атонически-астеническая форма — выраженная вялость всех мышечных групп, приводящая к нарушению движения.

Атония(греч. atonia слабость, бессилие; а- + tonos напряжение) — отсутствие тонуса.

АСТЕНИЯ (от греческого astheneia — бессилие, слабость) (астенический синдром>), болезненное состояние, характеризующееся повышенной утомляемостью, раздражительной слабостью, частой сменой настроения, вегетативными нарушениями, расстройствами сна.

ГИПЕРМЕТРОПИЯ (дальнозоркость), широко распространенный недостаток зрения, при котором ближние объекты кажутся размытыми.

Тремор(от лат. tremor — дрожание) — быстрые, ритмические колебательные движения конечностей или туловища, вызванные мышечными сокращениями.

При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобных отделов мозга. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушение ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений) .

На 1-м году жизни выявляются гипотония и задержка темпов психомоторного развития (затруднены или практически не развиваются контроль над положением головы, функции сидения, стояния и ходьбы) . Функции хватания и манипулирования с предметами формируются в более поздние сроки и сопровождаются выраженным тремором рук и расстройствами координации движений. Сидение формируется к 1 — 2 годам, стояние и ходьба — к 6— 8 годам или позже. Длительное время двигательные функции остаются несовершенными. Ребенок стоит и ходит на широко расставленных ногах, походка неустойчивая, неуверенная, руки разведены в стороны, туловище совершает много избыточных качательных движений с целью сохранения равновесия, ребенок часто падает. Все движения неточны, несоразмерны, нарушены их синхронность и ритм. Расстройство координации тонких движений пальцев и дрожание рук затрудняют осуществление самообслуживания и овладение навыками рисования и письма. У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии; может иметь место алалия. Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка дети малоинициативны, у многих проявляется страх падения; задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с

поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность.

При атонически-астатической форме ДЦП могут быть интеллектуальные нарушения различной степени тяжести. При поражении только мозжечка дети малоинициативны. У детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту. Не могут овладеть навыками самообслуживания и школьными навыками.

11

Спастическая диплегия (синдром Литтля). Тетрапарез со спастикой в ногах.

Наиболее распространённая разновидность ДЦП (3/4 всех спастических форм), выражается в спастических парезах преимущественно нижних конечностей. Благоприятный прогноз в возможности социальной адаптации. Степень социальной адаптации при нормальном умственном развитии может достигать уровня здорового человека. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, задержка психического и речевого развития, дизартрия и т. п., в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Психика больного страдает, но не так сильно, как при других формах ДЦП. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.

Классификация ДЦП

За более чем полтора столетия, прошедшие со времени первого описания Литтлем (Little W.J., 1843) последствий родовой травмы ЦНС и асфиксии в родах, предложено более 20 классификаций заболеваний, которые З. Фрейд в 1924 г. назвал детским церебральным параличом (Семенова К.А., 1999).

В нашей стране в прошлые годы использовалась классификация, предложенная в 1952 г. Фордом (A. Ford) и несколько модифицированная в дальнейшем Д.С. Футером (1958). В последующем классификации были предложены К. Бобатом и Б. Бобат (1964), Фелпсом (1970).

В настоящее время в РФ используется классификация К.А. Семеновой (1974). В 2000 г. в Каннах была принята новая международная классификация ДЦП.

Классификация Семеновой К.А.:

1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гемипаретическая форма; 4) гиперкинетическая форма; 5) атонически-астатическая форма.

Международная классификация ДЦП:

1) спастическая форма:

• двусторонняя;
• односторонняя;

2) дискинетическая (атетоидная) форма:

• хореоатетоидная;
• дистоническая;

3) атактическая форма; 4) смешанная форма.

Эта классификация ДЦП дополняется локализацией поражения по анатомическому принципу

• квадраплегия (в одинаковой мере поражены все четыре конечности),
• диплегия (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние),
• гемиплегия (поражены обе конечности на одной стороне тела).

Наиболее частыми являются спастические формы заболевания (по К.А. Семеновой): спастическая диплегия, спастический гемипарез, двойная гемиплегия. Они характеризуются нарушением мышечного тонуса по типу спастичности, повышением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками, склонностью к формированию патологических поз, деформаций и контрактур суставов, патологических синергии и синкинезий.

В норме в центральной нервной системе движением управляют три области головного мозга: моторные участки коры больших полушарий, базальные ганглии, мозжечок. От этих участков двигательный импульс передастся спинному мозгу, а от него — мышцам.

При повреждении моторных зон коры возникают спастические формы ДЦП (спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма).

При поражении базальных ганглиев возникает дискинетическая (гиперкинетическая) форма ДЦП, а повреждение мозжечка вызывает атактическую (атонически-астатическую) форму ДЦП (табл. 27).

Таблица 27

Двигательные нарушения при ДЦП

Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы / Под ред. С. П. Евсеева, С. Ф. Курдыбайло. — М.: Советский спорт, 2010. — 488 с. Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающих детским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 223-224.

Двойная гемиплегия Спастическая тетраплегия

Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии плода. Поражены большие полушария либо весь мозг. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез, так как одинаково тяжело бывают поражены как верхние, так и нижние конечности.). Характерна деформация туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха. псевдобульбарный синдром, наблюдаются эпилептические приступы. Такие больные впоследствии не могут научиться сидеть, стоять и ходить, дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и трудовую деятельность. Со стороны психики отмечается дебильность, выраженная в тяжелой форме, имбецильность, идиотия.