Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Наверняка многие, услышав слово «эпилепсия», скажут, что это психическое заболевание и лечить его нужно у психиатра. Это в корне неверно. Обращаться с подозрением на эпилепсию нужно к врачу-неврологу, поскольку эпилептология, наука, изучающая эпилепсию, – это раздел неврологии.

Ребенка с эпилепсией может наблюдать психиатр – если у него имеются нарушения в психической сфере, обусловленные самой эпилепсией или сопутствующими патологиями. Но саму эпилепсию лечит невролог.

Какое обследование помогает выявить эпилепсию?

Эпилепсия – хроническое заболевание, при котором в мозге появляются очаги избыточного возбуждения. Оно может возникнуть в любом возрасте. По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире около 50 000 000 человек страдают эпилепсией. Доля населения с активной формой эпилепсии (и соответственно, нуждающихся в лечении) на 2021 год составляет от 4 до 10 на 1000 человек.

Единственной методикой достоверного выявления эпилепсии является ЭЭГ – запись электрической активности мозга, позволяющая обнаружить эти очаги.

Дополнительные методы – МРТ, компьютерная томография, генетические исследования помогают провести дифференциальную диагностику, например, выявить участок кровоизлияния или опухоль, наличие наследственной патологии.

Обычный сеанс ЭЭГ длится 20-30 минут и достаточно часто не выявляет у ребенка или взрослого никаких признаков заболевания, даже если имелись подозрительные симптомы.

Поэтому при наличии подозрения на эпилепсию проводится видео ЭЭГ мониторинг сна и длительного периода бодрствования с функциональными пробами (синонимами являются — видео ЭЭГ мониторинг ночного сна, видео ЭЭГ мониторинг дневного сна, видео ЭЭГ мониторирование ночного сна, видео мониторирование ЭЭГ суточное и так далее), которые позволяют спровоцировать приступ. Родители часто тревожатся, услышав о том, что врач постарается вызвать приступ, однако, иногда только так можно поставить стопроцентно достоверный диагноз.

Родителям стоит знать о том, что большинство детей, на ЭЭГ которых обнаруживается эпилептиформная активность, не являются больными эпилепсией. Они находятся в группе риска, но часто за всю жизнь не переносят ни единого приступа и не нуждаются ни в каком лечении. Более того, судорожный эпизод хоть раз в жизни испытывали 10% людей, однако диагноз «эпилепсии» им не ставится, так как один из главных критериев постановки такого диагноза – регулярность приступов.

Проявлениями эпилепсии не являются:

• Лунатизм (снохождение). Сам по себе лунатизм не является проявлением эпилепсии. Если присутствуют какие-то еще симптомы, необходимо рассматривать их в комплексе.
• Головные боли. Головная боль – синдром, который может указывать на наличие самых разных заболеваний и рассматривать ее необходимо также в комплексе с другими симптомами.
• Гиперкинезы, тики. Гиперкинезы – насильственные стереотивные движения, у детей могут быть проявлением целой группы заболеваний и далеко не всегда являются показанием к проведению ЭЭГ.
• Ночное недержание мочи (энурез). Возникает как у детей с эпилепсией, так и у тех, кто ей не страдает.

Причины эпилепсии

Диагноз — эпилепсия связывает с серьезными отклонениями в электрической активности нервных клеток, формирующих этот разряд. Если данный разряд покидает пределы своего очага, то имеет место парциальный приступ, в случае с распространением аномальной активности во всех отделах ЦНС — развивается генерализованное расстройство.

Эпилептический припадок, его причины возникновения у взрослых связывают с приобретенным типом патологии, которая появилась от воздействия большого количества неблагоприятных факторов. К ним стоит отнести:

• опухолевидные новообразования;
• перенесенный инсульт;
• черепно-мозговые травмы;
• рассеянный склероз;
• сосудистые расстройства;
• инфекционные заболевания головного мозга (энцефалит, менингит, абсцесс);
• влияние медикаментозных средств;
• злоупотребление наркотическими препаратами;
• алкоголизм.

Если патология была в анамнезе у одного из родителей, то велика вероятность ее появление у ребенка.

Мнение эксперта

Автор: Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

По данным мировой статистики эпилепсия входит в число распространенных и опасных заболеваний. Доля общего населения, страдающего от болезни, составляет 4-10 на 1000 человек. Врачи отмечают ежегодный прирост случаев дебюта эпилепсии. Доказано, что в странах с низким и средним уровнем дохода заболевание регистрируется в 2-3 раза чаще. Это связано с наличием большего количества провоцирующих факторов, таких как инфекции, высокий уровень травматизма. По статистике 80% больных эпилепсией проживает в подобных условиях.

На сегодняшний день врачам не удалось определить точные причины развития эпилептических приступов. Однако, при соблюдении правил профилактики и приеме противосудорожных препаратов около 70% больных могут длительное время прожить без припадков. В Юсуповской больнице для терапии эпилепсии используются современные препараты. Они отвечают европейским стандартам качества и безопасности. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом учитывают особенности развития заболевания, возраст пациента и сопутствующие состояния. Помимо этого, врачи Юсуповской больницы разрабатывают профилактические рекомендации, которые минимизируют риск рецидива эпилепсии.

На что стоит обратить внимание родителям?

Первое и самое важное – нужно помнить, что эпилепсия – это не всегда приступы судорог с потерей сознания. При эпилепсии судороги могут быть локальными (местными): подергивания руки, ноги, угла рта, а могут вообще отсутствовать. Приступы могут проявляться морганием, слюнотечением, покраснением лица, эпизодами «отключения», которые ребенок не помнит, изменениями поведения (появлением агрессии, страха).

Часто в статусе у ребенка может быть только задержка развития.

Не каждые судороги могут быть проявлением эпилепсии, требующей серьезного лечения. Судорожный синдром – ответная реакция организма на интоксикацию, эндокринные заболевания, лихорадку, нарушения мозгового кровообращения, повышение внутричерепного давления и другие многочисленные патологии.

Насторожить родителя должны:

• Асимметрия. Подергиваются только одна рука или нога, одна половина лица, в процесс вовлекается одна половина туловища.
• Стереотипность приступов.
• Повторяемость.
• Распространение подергиваний, переход с одной части тела на другую.

При имеющемся подозрении необходимо попробовать «поймать» приступ на видео. Поставьте в комнату ребенка видеокамеру и фиксируйте периоды его бодрствования и сна. Если обнаружили что-то подозрительное – возьмите запись с собой на прием к врачу. Иногда запись приступа становится единственным и главным доказательством наличия проблемы, однако, доктор всегда будет рассматривать приступ в комплексе с другими симптомами: задержкой развития, двигательными и неврологическими нарушениями, данными других обследований.

Основные симптомы эпилепсии

Эпилепсия может проявляться по-разному, все будет зависеть от места локализации пароксизмального очага, причины его возникновения и типа выражения.

При парциальных приступах могут диагностироваться нарушения вегетативного, сенсорного, моторного и психического плана:

• моторные припадки, их симптомы: подергивание, судорожное состояние, вращение туловища, запрокидывание головы, проблемы с речью;
• сенсорные пароксизмы: ползание мурашек, покалывание и онемение отдельных частей тела, во рту появляется неприятный привкус, о, сужение поля зрения;
• вегетативные расстройства влияют на окрас кожных покровов, вызывая бледность или покраснения, у человека ускоряется пульс, повышается или снижается артериальное давление, изменяется зрачок;
• психические сбои провоцируют появление чувства страха, изменений в речи, наплыв посторонних мыслей, нарушается восприятие реальности.

Это что касается простого парциального состояния, при нем пациент не теряет сознания. При сложном происходит нарушение сознания, и человек не помнит того промежутка времени, когда он был не в себе. Такой эпилептический припадок может переходить в генерализованный с тонико-клоническими проявлениями.

Идиопатическая разновидность является наследственной и имеет несколько форм:

• детская абсансная — встречается у детей от 4 до 10 лет, ее признаки: кратковременное отключение сознания, повторяющиеся неоднократно за день;
• юношеская абсансная — может протекать без судорог или с ними, провоцирующим фактором является высокая температура, такое состояние случается однократно раз в 3 дня;
• ювенильная миоклоническая болезнь — отчетливо заметны подергивания мышц различной степени выраженности.

При симптоматической эпилепсии у взрослых на начальной стадии могут появляться такие симптомы: судороги в конечностях или на лице, теряется контроль над своими действиями, снижаются умственные способности, нарушается память. В тяжелых случаях диагностируется олигофрения (у детей).

Лобная эпилепсия представляет более разнообразную картину, ее симптомы: внезапное начало, кратковременность состояния. У человека наблюдаются избыточные движения и жесты, парциальные и миоклонические дефекты.

Эпилепсия новорожденных: симптомы

Основные признаки пароксизмов у младенцев связаны с причиной возникновения: врожденная склонность или родовая травма. Можно выделить основные симптомы:

• бессудорожные сокращения мышц;
• откидывание головы назад;
• безучастный взгляд, не реагирующий на внешние раздражители;
• судорожные проявления;
• плохой сон и беспокойность.

Очень важно постоянно контролировать ухудшение состояния ребенка, и не допустить остановки дыхания. Если клиническая картина осложняется тяжелым состоянием, следует вызвать скорую помощь и пройти повторное обследование.

Височная эпилепсия: симптомы

При этой форме болезни, эпилептическая активность определяется в височной доле головного мозга. Клиническая картина зависит от этиологических факторов. Височная эпилепсия может наблюдаться в разном возрасте и проявляться простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными расстройствами. Характер приступов в 50% случаев — смешанный. Симптомы:

• сознание сохраняется или нет;
• голова и глаза разворачиваются в сторону очаговой зоны;
• фиксированное положение кисти или стопы;
• вкусовые и обонятельные пароксизмы;
• вестибулярная атаксия.

Пациенты жалуются на сдавливание в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, ком в горле или удушье. Состояние может сопровождаться аритмией, гипергидрозом, ознобом, жаром и бледностью. При медиобазальной височной патологии наблюдаются психические сбои с дереализацией и деперсонализацией.

Эпилепсия у детей: симптомы

Эпилепсия у детей определяется типом расстройств. Всегда существуют предшественники, сигнализирующие о начале развития приступа: повышается уровень страха, усиливается головная боль, появляется резкость и раздражительность.

У ребенка может наблюдаться аура: психическая, обонятельная, вкусовая, зрительная, слуховая и соматосенсорная.

При большом припадке ребенок резко теряет сознание со стоном или вскриком, у него:

• напрягаются мышцы;
• сжимается челюсть;
• запрокидывается голова;
• расширяются зрачки;
• наблюдается апноэ;
• цианоз лица;
• ноги вытягиваются, а руки сгибаются в локтях.

При тонически-клонических судорогах может происходить непроизвольное мочеиспускание, прикусывание языка. У ребенка выделяется пена изо рта и присутствует шумное дыхание.

Малые расстройства имеют кратковременный характер и длятся не более 20 секунд. Взгляд больного замирает, речь останавливается, закатываются глаза, происходят мимические подергивания, увеличивается потливость, появляются двигательные автоматизмы.

Абсансная эпилепсия: симптомы

Эпилепсия абсансного типа относится к доброкачественной разновидности, у пациента наблюдаются приступы с потерей сознания, но без судорожного синдрома. Широкое распространение патология получила у дошкольников и детей школьного возраста. Во время припадка ребенок застывает и не реагирует на окружение, длится это состояние не более 15 секунд (повторяться может до 100 раз в сутки), не сразу бывает замечено родителями.

Основные причины возникновения у взрослых связаны с отсутствием адекватной терапии в детстве. Пароксизмы длятся менее 15 секунд.

Роландическая эпилепсия: симптомы

Клинические признаки выражены простыми парциальными отклонениями, которые наблюдаются чаще ночью во время сна. Пациент не утрачивает сознания. Сначала ощущается сенсорная аура с пощипыванием или покалыванием, онемением одной стороны лица, руки, в области губ, десен или языка. После этого появляются моторные сбои с тоническими или клоническими признаками.

Локализация эпилептического очага влияет на характер приступов. При гемифациальных формах отмечаются: пароксизмальные дефекты в отдельной группе мышц одной из сторон на лице, а при фарингоральных — приводит к односторонним пароксизмам в мышцах языка, губ, глотки и гортани.

Причины возникновения такой болезни связывают с наследственным фактором или с нарушениями созревания коры головного мозга.

Миокланическая эпилепсия: симптомы

Этому состоянию свойственно хаотическое подергивание мышечных групп, они занимают непродолжительное время, синхронность отсутствует. Припадки появляются внезапно, часто после пробуждения утром. Спазм охватывает симметричные части тела: плечевой пояс и верхние конечности, реже нижние. При возникновении такого рода отклонения человек выпускает из рук предметы, может потерять равновесие и упасть. Сознание сохраняется.

Такой приступ эпилепсии имеет причины возникновения, связанные с дегенеративными изменениями в мозжечке, в коре головного мозга или во внутренних органах. Провоцирующим фактором выступают наследственные патологии и болезни, связанные с обменными процессами в организме человека.

Посттравматическая эпилепсия: симптомы

Посттравматическая разновидность недуга чаще диагностируется у детей, чем у взрослых. Для нее характерным является присутствие парциальных судорожных расстройств. Они имеют простое течение или тяжелое.

Больной может оставаться в сознании или отключаться, при вторичной генерализации припадка, судорожный синдром охватывает все мышечные структуры. Предшественниками пароксизма являются слуховые и обонятельные галлюцинации, учащенное сердцебиение, усиливается потоотделение и замирает взгляд.

Этот эпилептический припадок возникает под воздействием следующей причины: повреждения головного мозга, что связано с внешней травмой или с внутренними аномальными процессами, вызванные инфекционными, вирусными или бактериальными поражениями.

Алкогольная эпилепсия: симптомы

Подобное осложнение появляется из-за пагубного воздействия алкогольных токсинов на нервную систему. Синдром может начать развиваться после первого приема спирта, либо иметь хронический характер, когда расстройства появляются в трезвом состоянии.

Болезнь осложняется: слабоумием, провалами в памяти, психозами, параличом, шизофренией, белой горячкой и галлюцинациями.

Алкогольная эпилепсия симптомы перед приступом:

• повышается нервозность;
• появляются необоснованные вспышки ярости;
• отмечается бессвязность речи.

После этого человек теряет сознание, у него белеют кожные покровы на лице, синеют губы и треугольник в области рта, появляются пароксизмы, закатываются глаза, выделяется пена изо рта, их движения становятся бесконтрольными и хаотичными.

Бессудорожная эпилепсия: симптомы

Диагностируется состояние тяжело, симптомы у взрослых могут проявляться: снижением когнитивных функций, амнезией, психической замедленностью, автоматическими бесконтрольными движениями.

Наблюдаются прогрессирующие неврологические расстройства. Пациенты впадают в коматозное состояние, у них может присутствовать фокальный, генерализованный статус, с нарушением сознания или без его изменения.

Виды приступов и аура при эпилепсии.

В международной классификации эпилептических приступов описано более 20 их разновидностей. В упрощенном виде классификация выглядит следующим образом:

1. Парциальные (местные) приступы, протекающие без нарушений сознания.

При этих приступах судорожные подергивания захватывают какую-то часть тела, могут переходить с руки на ногу или на лицо и наоборот, но не распространяются на все тело. Иногда приступы протекают без судорог. Проявления таких фокальных приступов разнообразны: покраснение лица, слюнотечение, вспышки перед глазами, звон в ушах. Существует особый вид эпилепсии – джексоновский, при котором судороги захватывают сначала одну часть тела, потом перемещаются на другую в определенной последовательности.

1. Парциальные приступы, протекающие с нарушениями сознания.

При этих приступах часты автоматизмы: человек расстегивает пуговицы, начинает что-то пережевывать, повторяет одну и ту же фразу «что такое», «плохо мне», смеется или гримасничает.

1. Парциальные приступы с генерализацией.

Эти приступы начинаются, как описано выше, затем переходят в судорожный приступ, захватывающий все тело.

1. Генерализованные приступы.

К ним относятся бессудорожные и судорожные приступы.

Абсансы – это вид бессудорожного приступа, при котором сознание человека отключается на короткий период времени. Они также могут сопровождаться автоматизмами, вегетативной симптоматикой (покраснение лица, слюнотечение).

Генерализованный тонико-клонический судорожный приступ выглядит как судороги всего тела с потерей сознания и амнезией (человек, придя в себя, не помнит сам приступ и события, непосредственно предшествующие приступу).

1. Кроме того, существуют атипичные приступы, которые нельзя отнести ни к одной из групп.

Иногда приступу при эпилепсии предшествует аура – сенсорное ощущение в виде звука, цвета, запаха, неприятного привкуса, головокружения, изменения настроения, дискомфорта в животе.

Аура может проявляться самостоятельно, без приступа. Вид ауры определяется местонахождением эпилептического очага в коре головного мозга.

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

• располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
• возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
• имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
• в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
• может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
• не провоцируется гипервентиляцией;
• может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

• приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
• выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
• она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Прогноз при эпилепсии.

Эпилепсия всегда оценивается врачом как комплекс симптомов.

Доброкачественные формы эпилепсии часто требуют только наблюдения и могут проходить сами с возрастом.

В других случаях эпилепсия и сочетающиеся с ней патологии могут требовать серьезного лечения, и прогноз при этом будет зависеть от тяжести основного заболевания. Некоторые из этих патологий можно излечить совсем, например, удалить опухоль, устранить последствия травмы. Тогда исчезнут и приступы. В других случаях требуется пожизненный прием препаратов, работа с психологом.

Что делать и чего нельзя делать при приступе?

При приступе необходимо:

• если положение человека не угрожает его жизни (например, нет риска падения с высоты, в воду и т.п.), то лучше его не трогать, не пытаться удержать голову или тело на месте;
• убрать из зоны досягаемости острые, твердые предметы, чтобы исключить возможность травмы;
• по возможности – под голову подложить что-то мягкое;
• при необходимости расстегнуть воротник, развязать пояс, ослабить галстук;
• наблюдать.

Будьте готовы к остановке дыхания, пене с примесью крови изо рта, непроизвольному мочеиспусканию.

Важно! При судорогах нельзя удерживать человека на месте, пытаться сунуть ему в рот ложку, деревянную палку, пытаться разжать зубы усилием. Западение языка такая мера не предотвратит, а слишком агрессивное усилие может сломать человеку зубы, челюсть или предмет, который оказывающий помощь пытается сунуть ему в рот. Осколки в этом случае попадут в рот и могут оказаться в дыхательных путях.

Если вы застали начало приступа – засеките время. Если приступ длится более 5 минут – вызывайте скорую. Попросите кого-нибудь записать приступ на видео, чтобы потом показать врачу. Это может оказаться очень важным, особенно для человека, у которого приступ случился впервые, или для человека, не знающего о своей эпилепсии.

Как правило, после приступа человек приходит в себя не сразу, в течение 10–15 минут. Дыхание обычно восстанавливается самостоятельно, поэтому необходимости в проведении искусственного дыхания нет. В этот период также не нужно предлагать воду или пищу.