Хорея: непоседливость может быть признаком серьёзной болезни

Home » Отделение Неврологии » Болезни » Малая хорея
Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, характеризующееся двигательными расстройствами.
Поражение ревматическим процессом организма начинается с проникновения в организм бактерий гемолитического стрептококка группы А. Этот микроб из очагов инфекции (например, при хроническом тонзиллите из небных миндалин) проникает в кровяное русло, распространяется в различных тканях. В основе патогенеза ревматического поражения лежит патология соединительной ткани. Может развиваться поражение клапанов сердца, суставов. Проникновение возбудителя в центральную нервную систему может провоцировать нарушения функций коры головного мозга, мозжечка, базальных ганглиев (нейроревматизм). Происходит поражение крупных и мелких сосудов головного мозга с развитием васкулитов и тромбоваскулитов. В результате развития дегенеративных процессов, в этих участках нервной системы нарушается координация движений и тонус мышц.

После открытия антибиотиков частота встречаемости малой хореи составляет до 10% от всех неврологических заболеваний. Заболевание чаще развивается у девочек, чем у мальчиков, и преимущественно в осенне-зимний период. Длительность заболевания составляет от 3 до 6 недель. Возможно появление кратковременных рецидивов в течение длительного промежутка времени после разгара заболевания (например, во время беременности). В редкий случаях наблюдаются смертельные случаи из-за патологического влияния на сердечно-сосудистую систему.

Малая хорея – Виды

В зависимости от картины клинического течения выделяют:

• Классический вариант течения малой хореи
• Атипичный вариант течения хореи: стертая, малосимптомная, вяло текущая форма заболевания
• паралитическая малая хорея
• псевдоистерическая малая хорея

Течение заболевания может быть:

• Латентное (скрытое)
• Подострое
• Острое
• Рецидивирующее

Признаки хореи

Все разновидности хореи имеют один общий признак — появление насильственных движений в скелетных мышцах. Остальные симптомы несколько различаются при малой, сенильной разновидности и хорее Гентингтона.

Англичане говорят, что ребёнка с хореей приходится три раза наказать прежде, чем удаётся установить диагноз: один раз за непоседливость, другой — за разбитую посуду, третий — за то, что корчил рожи своей бабушке.

А. С. Никифоров, А. Н. Коновалов, Е. И. Гусев

Клиническая неврология 2002

Признаки хореи — фотогалерея

Хорея чаще всего затрагивает мимические мышцы

При всех разновидностях хореи изменяется походка

Хорея Гентингтона — прогрессирующая болезнь

Симптомы различных форм хореи — таблица

Малая хорея – Причины

Среди причин развития малой хореи и факторов риска этого патологического процесса можно выделить следующее:

• Наследственная предрасположенность
• Женский пол
• Ревматизм
• Возраст от 6 до 15 лет
• Перенесенная стрептококковая инфекция (например, ангина)
• Астеничное телосложение
• Психологическая травма
• Повышенная возбудимость нервной системы ребенка
• Частые ангины
• Хронический тонзиллит
• Респираторные заболевания
• Ревматизм
• Снижение иммунитета
• Кариозные зубы

Классификация хореи

Название хореи носит целая группа заболеваний экстрапирамидной системы, объединённая общими признаками.

Разновидности хореи — таблица

Малая хорея – Симптомы

Развитие малой хореи сопровождается такими клиническими признаками:

• Подергивание руг и ног (хореический гиперкинез) на одной стороне или симметричные
• Подергивание лицевых мышц (гримасничанье, моргание, подергивание уголка рта, наморщивание лба)
• Слабость в мышцах
• Нарушение походки
• Подергивание плечами
• Расстройство координации движений
• Подергивание головы
• Нарушение почерка
• Расстройства сна
• Судорожные припадки
• Нарушение речи (гиперкинез языка)
• Затруднения при глотании (гиперкинез мышц гортани)
• Прерывистое дыхание (гиперкинез диафрагмы)
• Эмоциональная возбудимость
• Нарушения памяти, внимания
• Повышенная утомляемость, раздражительность
• Психозы со слуховыми и зрительными галлюцинациями

Изменения в работе нервной системы при хорее

Нервная система — главный регулятор всей деятельности организма. Спинной и головной мозг обеспечивают слаженную работу скелетных мышц, внутренних органов, обработку поступающей извне информации и эмоциональную реакцию на окружающую обстановку.

Возможность произвольно управлять своим телом — одна из главных составляющих качественной жизни. Существует несколько уровней регуляции сознательных движений. Скелетными мышцами командуют нервные клетки (нейроны), расположенные в сером веществе спинного мозга. Они, в свою очередь, полностью подчинены специальному отделу головного мозга — коре. Именно здесь на небольшой площади мозговых извилин присутствуют нервные клетки, являющиеся началом пути произвольных движений.

Отделы головного мозга обеспечивают различные стороны жизнедеятельности организма

Большинство произвольной двигательной активности — совокупность сложных движений: ходьба, речь, бег, письмо. Их чёткость обеспечивается не одной клеткой, а группой различных структур, расположенных в нескольких отделах головного мозга. Один из центров координации движений находится в мозжечке. Однако его нейроны целиком подчинены особому отделу головного мозга — экстрапирамидной системе.

Центральный уровень регуляции произвольных движений расположен в толще головного мозга и состоит из нескольких анатомических образований — базальных ядер. Каждое из них является островком серого вещества, содержащего нейроны, связанные с другими отделами головного мозга. Существует несколько подобных скоплений нейронов:

• бледный шар;
• миндалевидное тело;
• хвостатое ядро;
• скорлупа и ограда.

  Базальные ядра — основная часть экстрапирамидной системы

В норме эти ядра прочно взаимосвязаны с корой головного мозга. Нейронные связи именно этих клеток обеспечивают реализацию давно освоенных произвольных движений — речи, ходьбы, письма, в которых участвует множество групп мышц.

Хорея — медицинский термин, обозначающий неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение ядер экстрапирамидной системы различной природы. Патологии подвержены как взрослые, так и дети. В некоторых случаях негативные явления хореи обратимы, во многих — прогрессируют и неизбежно приводят к неблагоприятному исходу.

Малая хорея – Диагностика в Израиле

Диагностика малой хореи начинается со сбора анамнеза жизни и заболевания пациента. Подтверждает диагноз характерная клиническая картина в сочетании с некоторыми методами исследования:

• Анализ крови – позволяет выявить содержание маркеров стрептококковой инфекции в организме: антистептолизина-О, ревматоидного фактора, циклического цитрулинового пептида, С-реактивного белка.
• Электромиография – метод, позволяющий исследовать биопотенциалы скелетных мышц. При регистрации электрической активности мышц при малой хорее выявляется удлинение потенциалов и асинхронность в их появлении.
• Электроэнцефалограмма – выявляет диффузную медленноволновую биоэлектрическую активность головного мозга.
• Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, позитронная эмиссионная томография – помогают выявить очаговые изменения в головном мозге.

Симптомы патологии

Современная медицина выделила две основные формы болезни:

• классическая хорея Гентингтона – прогрессирование начинается после 40 лет, клиническая картина характеризуется снижением мышечного тонуса и избыточными движениями;
• ювенильная форма – проявляется в детском возрасте, составляет 10% всех случаев заболевания.

Развитие болезни быстрое, но поэтапное. Симптомы малой хореи у детей:

• причмокивание губами во время разговора;
• частые и глубокие вздохи;
• постоянное шмыганье носом;
• спонтанное высовывание языка.

Мимические самопроизвольные движения на лице постепенно становятся интенсивнее, к ним присоединяется приплясывание, кивание головой не к месту, размахивание руками, шатание корпусом из стороны в сторону. Ребенку будет поставлен диагноз тикозный гиперкинез и рекомендовано наблюдение невропатолога.

По мере роста ребенка вышеуказанные симптомы могут исчезать, но отмечается общая замедленность в поведении. Впоследствии мышечный тонус становится максимально высоким и больной не в состоянии даже сам себя обслужить – застегнуть пуговицы, надеть брюки и так далее.

Ярким симптомом хореи Гентингтона является нарушение психики – сначала это повышенная вспыльчивость и эмоциональность, нарушения сна. По мере прогрессирования патологии проявляется немотивированная агрессия, а в более старшем возрасте отмечаются галлюцинации, бредовые идеи и даже суицидальные мысли. При этом критично относиться к собственному состоянию и поведению больные не могут и считают себя абсолютно здоровыми.

Результатом нарушения генома становится слабоумие и деменция, когда человек нуждается в постоянном уходе. Прогрессирование заболевания длится на протяжении 10-20 лет. Ювенальная форма хореи Гентингтона развивается быстро, летальный исход происходит через 8-10 лет.

Малая хорея – Лечение в Израиле

Израильские врачи имеют большой опыт в лечении малой хореи и могут предложить Вам следующие методы терапии:

• Антибиотики пенициллинового ряда (бициллин) – применяются для борьбы со стрептококковой инфекцией.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (сулиндак, кеторолак, производные салициловой кислоты) – снижают воспалительный синдром в тканях.
• Глюкокортикоиды (преднизолон) – препятствует развитию в тканях отека и воспаления, аллергической реакции.
• Седативные препараты, транквилизаторы (бензодиазепины, барбитураты) – снимают нервно-психическое напряжение.
• Нейролептики – препараты, тормозящие передачу дофамина (одного из нейромедиаторов). Применяется галоперидол в сочетании с аминазином и резерпином, которые блокируют транспорт дофамина в нервных окончаниях.
• Препараты-конкуренты дофамина (допегит) – при их приеме лекарственное вещество связывается с рецепторами дофамина, что препятствует присоединению эндогенного медиатора.
• Антигистаминные препараты (супрастин, димедрол) – устраняют аллергический компонент заболевания.
• При наличии факторов риска (например, хронического тонзиллита) показано профилактическое промывание, а при его неэффективности – удаление миндалин.
• При купировании острой стадии процесса положительное влияние на организм пациента окажет пребывание на санаторных курортах Мертвого моря, славящегося целительным и общеукрепляющим действием.

Малая хорея – это заболевание, требующее особой внимательности врача при выявлении и лечении.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь

Лечение хореи Гентингтона

Современная медицина не имеет четкой тактики терапии, это заболевание считается неизлечимым. В отдельных в качестве лечения гиперкинезов у детей назначаются:

• Тетмодис – уменьшает двигательные нарушения;
• нейролептики (Галоперидол, Азалептин и другие) – снижают мышечный тонус, тормозят прогрессирование нарушений психики;
• Амитриптилин – антидепрессант, снижающий интенсивность двигательных и мимических нарушений.

Других терапевтических назначений не делается, потому что любое вмешательство не дает каких-либо результатов. Больные буквально обречены, потому что в результате они становятся совсем неуправляемыми, не ориентируются в пространстве и времени, теряют память и не узнают никого из родных. Они должны находиться под постоянным контролем, поэтому чаще всего помещаются в специализированные психиатрические клиники.

Хорея Гентингтона – это нарушение генетики. Поэтому при появлении такого больного в роду, необходимо пройти обследование всем членам семьи, а планирование беременности лучше проводить под строгим контролем генетиков. Современные ученые могут предложить людям, попадающим в группу риска по рождению такого малыша, пройти процедуру ЭКО или ИКСИ – можно будет подсадить матери здоровую оплодотворенную яйцеклетку.

Более полную информацию о патологии, о заболевании ревматическая хорея можно узнать на страницах нашего сайта .

Связанные услуги:Консультация невролога

Симптоматика хореи

К клиническим проявлениям в результате поражения организма неврологическим расстройством относятся многие виды проблематичных состояний пациента. Врачи выделяют наличие приступообразной активности гиперкинетического характера, которая сменяется адекватным поведением и полной стабилизацией общего самочувствия. У многих больных, специалисты в сфере неврологии выделяют появление:

Основные признаки поражения организма могут длиться в течение многих недель и даже больше. Человек, страдающий от описываемого заболевания способен издавать нехарактерные для здоровой особи звуки (происходит в результате нарушений в гортани). Подобное явление пугает окружающих людей и вызывает постоянное любопытство, поэтому создают негативные условия для большинства детей, так как они не могут спокойно обучаться в учебном заведении. В случае регулярных повторов аномалии ребенка переводят на домашнее изучение базовых знаний.

Гиперкинезы могут распространяться на мышечный отдел лицевой области, верхних и нижних конечностей, а в некоторых моментах могут поразить все тело. При данной болезни у человека, помимо основных проявлений могут появиться нарушения психического плана:

• Образуется эмоциональная лабильность.
• Высокая степень тревоги.
• Снижение уровня запоминания некоторых событий.
• Трудности в концентрации внимания.

Выше описываемые симптомы развиваются на начальной стадии недуга и сопровождают пациента между приступами гиперкинетической природы. Выраженность расстройств подобной сферы обладает разными показаниями. В некоторых ситуациях больной ребенок не имеет никаких различий со своими сверстниками. Дети с подобным диагнозом в поведении схожи с пациентами, страдающими от дефицита внимания и гиперреактивности, то есть малыши не могут долго сидеть на одном месте или заниматься одним делом, они постоянно беспокоятся и ведут слишком активный образ жизни.

У некоторых больных доктора замечают проблемы при глотании и выговаривании слов. К распространенным нарушениям, которые возникают на фоне малой хореи, относятся приобретенные пороки сердца. Также, к последствия болезни приписывают слабость тела, трудности со сном, нервно-психические припадки и другое.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

• непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
• подёргивание головой;
• снижение тонуса мышц;
• нарушение координации движений;
• гримасничанье;
• жестикуляция усилена;
• если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
• снижение памяти;
• гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
• танцующая походка;
• повышение температуры;
• все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Хореический гиперкинез

Редкие виды хорей

• хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
• при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;

• при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
• лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
• сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
• хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;

• хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
• нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
• синдром Леша – Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Лекарства

Фото: grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту. Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью. В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

• повышение артериального давления;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• мышечная слабость;
• снижение толерантности к глюкозе;
• остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
• нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
• аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Причины возникновения

Причина первичных форм патологии кроется в генетических нарушениях. Определённые хромосомные дефекты вызывают повреждение различных нейронов базальных ядер и, в конечном счёте, развитие одного из вариантов первичной хореи.

К развитию вторичных форм болезни могут приводить такие факторы:

• инфекции: коклюш;
• менингит;
• боррелиоз;
• вирусный энцефалит;
• нейросифилис;
• ВИЧ;

Видео: природа гиперкинезов

Лечение

Фото: econet.ru

Для успешного лечения хореи необходимо точно знать причину развития данного недуга. В первую очередь следует наладить режим дня и питания, физическую активность. Рекомендуется чаще бывать на свежем воздухе, часто и дробно питаться. Для людей, склонных к артериальной гипертензии, важно контролировать уровень давления. Рекомендуется измерять артериальное давление хотя бы три раза в день, в особенности важно утреннее измерение и вечернее перед сном. Также необходимо контролировать прием антигипертензивных средств и не забывать принимать их вовремя.

Для уменьшения выраженности непроизвольных движений, лежащих в основе проявления заболевания, назначаются транквилизаторы и нейролептики. С целью улучшения питания и работы головного мозга используются средства, улучшающие обменные процессы. Витамины группы В используются для улучшения передачи нервного импульса от головного мозга к мышечной ткани.

В случае, если хорея была вызвана инфекционным заболеванием бактериальной этиологии, назначаются антибиотики, действие которых направлено на уничтожение патогенных микроорганизмов. При болезни Вильсона-Коновалова используются лекарственные средства, уменьшающие всасывание меди. При этом заболевании также важно строгое соблюдение диеты, подразумевающее под собой исключение продуктов, содержащих в своем составе медь. Глюкокортикостероиды назначаются в тех случаях, когда в этиологии хореи имеется воспалительный компонент, например, при васкулитах. Также хорея может возникать на фоне длительного приема некоторых лекарственных средств, поэтому следует уточнить, какие препараты человек принимал. Если из перечисленных препаратов находится предположительный виновник развития хореи, следует немедленно отменить использование данного средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используется физиотерапевтическое лечение:

• гальванизация;
• электросон;
• радоновые ванны.