Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

Медицинская информация достоверна Проверял Еремин Алексей Валентинович

Гиперсомния – одна из разновидностей нарушения сна. Характеризуется постоянной сонливостью на протяжении дня, когда организм должен бодрствовать. При этом такое состояние не объясняется затрудненным процессом засыпания или недостаточным временем ночного сна. В Клинике доктора Исаева проводится лечение гиперсомнии медикаментозными и немедикаментозными методами. Записаться на прием к врачу вы можете по телефону горячей линии. Доступна услуга вызова психиатра на дом для экспресс-осмотра и диагностики.

Общие сведения о заболевании

Длительность сна у психически и физически здорового человека составляет от 5 до 12 часов. Это индивидуальный показатель, зависящий от разных факторов. Одному достаточно 5-6 часов, чтобы наутро чувствовать себя бодрым и отдохнувшим, другому – не менее 8 часов. В процессе диагностики патологического состояния врач поинтересуется, как человек себя чувствовал до момента возникновения нарушения. Возможно, это состояние обусловлено бессонницей, связанной со стрессом или сложившимися жизненными обстоятельствами.

Общие сведения

Синдром спящей красавицы или синдром Клейна Левина был впервые описан в 1786 г. французским врачом, однако, в тот период никто не придал значения подобной болезни. Позже, в 1825 году В.Клейне зафиксировал девять случаев развития данного недуга среди своих пациентов, и он произвел описание данных симптомов. Позже, в 1936 г. другой врач-невролог М.Левин дополнил синдром описанием пятью случаев, основной упор был сделан на патологическое желание есть, сразу после пробуждения.

В 1942 году данное заболевание получило свое настоящее наименование синдром Клейне Левина (СКЛ).

Недуг заключается в неконтролируемом засыпании больного человека, причем длительность сна может превышать 18 часов. Максимальное время сна, которое было зафиксировано — шесть неделя. Помимо сна, пациент страдает неконтролируемыми приступами приема пищи. Как правило, это происходит в небольшие перерывы между сном. В совокупности больной может спать пять — шесть часов, проснуться на 30–40 минут для того, чтобы поесть и заново уснуть, но уже на более длительный срок.

Положение усугубляется тем, что пациент считает, что он поспал не более восьми часов, и не помнит пробуждений для употребления пищи.

Классификация гиперсомнии

Специалисты определяют две основные группы заболевания. По частоте проявления гиперсомния бывает эпизодической и постоянной. И в первом, и во втором случае причины расстройства разные. В зависимости от этиологии выделяют несколько видов патологии:

• Летаргическая.

Может длиться очень долго, минимальное время пребывания человека в этом состоянии – 24 часа. Развивается на фоне нарушения ретикулярной формации мозга или летаргического энцефалита. По внешним признакам похоже, что человек просто находится в глубоком сне. На физиологическом уровне это проявляется следующим образом – отсутствие реакции на звук, свет, прикосновение к любой части тела. Метаболизм замедляется, кожа становится холодной и бледной, пульс не прощупывается. В таком состоянии не происходит выделение естественных биологических жидкостей, у человека отсутствует потребность в еде и питье. Летаргия – очень опасное состояние, в былые времена таких больных часто хоронили заживо. Установить, что они находятся в состоянии сна было практически невозожно.

• Истерическая.

Является своеобразной реакцией организма на психологическую травму. Насильственная попытка открыть глаза больного встречает сопротивление, зрачок реагирует на изменение светового потока. Разбудить такого человека невозможно, чувствительность его кожи снижается. Показатели артериального давления соответствуют норме, наблюдается повышенный мышечный тонус. Присутствует потливость рук и ног, учащенное сердцебиение. При диагностике с помощью аппарата ЭЭГ проявляются все признаки бодрствования.

• Ятрогенная.

Этот тип сонливости возникает, если принимать определенные группы лекарственных средств. Обычно в инструкции по их применению данный риск прописан. Следует внимательно относиться прочтению рекомендаций и указанных в них рисков.

• Психофизиологическая.

Разновидность гиперсомнии возникает по причине регулярного недосыпания или хронического стресса. Обычно проявляется в возрасте от 15 до 30 лет, когда социальная и профессиональная активность увеличена. Может сопровождаться блужданием, кратковременной потерей памяти, непроизвольным продолжением движений. Такое состояние длится не более нескольких секунд. Дневной сон приносит небольшое облегчение, однако пациент не чувствует себя бодрым и отдохнувшим.

• Посттравматическая.

Эта патология развивается после черепно-мозговой травмы. Ушиб, удар или падение с высоты становятся катализатором изменений психики.

• Лекарственная.

Состояние хронического недосыпания возникает на фоне злоупотребления медицинскими препаратами, обладающими седативным или успокаивающим действием.

• Психопатическая.

Патология развивается на фоне различных психических нарушений. Терапия таких расстройств должна быть комплексной, учитывая клиническую картину.

Синдром Клейне — Левина

Синдром Клейне-Левина — это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.

Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.

Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.

Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.

Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.

Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.

В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения.

Лечение синдрома Клейне-Левина Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:

• Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
• Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.

Причины гиперсомнии и факторы риска

Распространенная группа предпосылок развития данного заболевания – дисфункции центральной нервной системы. В некоторых случаях явные неврологические нарушения являются вторичными, за ними стоят болезни психической сферы.

Такое состояние нередко возникает у здоровых людей, как ответная реакция на психоэмоциональное напряжение или воздействие сильного стрессового фактора. Часто пациенты на приеме у врача могут озвучить причинно-следственную связь между их заболеванием и предшествующим психотравмирующим событием.

Среди наиболее частых причин гиперсомнии выделяют:

• хронические заболевания сердечно-сосудистой или эндокринной системы (гипотиреоз, сахарный диабет, гипертония);
• черепно-мозговые травмы;
• злокачественные образования в головном мозге;
• неврастения, деперсонализация, шизофрения, диссоциальное расстройство личности и другие психические расстройства;
• нарушения мозгового кровообращения в острой фазе;
• сбой механизмов регуляции сна и бодрствования;
• как побочный эффект от воздействия некоторых лекарств;
• сильный стресс (резкая смена жизненного сценария, военные действия, стихийные бедствия, угрожающие жизни;
• расстройство функционирования гипоталамуса;
• нарушение баланса нейромедиаторов;
• заболевания тканей головного мозга, вызванные вирусами или бактериями (менингит, энцефалит).

У пациента могут наблюдаться панические атаки, их причина – страх приближения очередного приступа.

Синдромы гиперсомнии

Специалисты выделяют несколько разновидностей заболевания, которые отличаются по клиническим признакам.

Нарколепсия

У пациента возникает непреодолимое желание заснуть, при этом неважно, в каком месте это происходит. Это может быть кафе, магазин, кабинет на работе, спортзал. Расстройство характеризуется приступообразным характером. Больной погружается в кратковременный сон, не успевая принять удобную позу.

По мере развития патологии он может чувствовать первые признаки наступающего приступа. Это поможет ему подготовиться – принять соответствующее положение тела или найти подходящее место. Ситуация усложняется, если у пациента возникают галлюцинации. Кратковременные видения имеют место во время засыпания и в момент полного пробуждения. У человека с гиперсомнией возникает состояние каталепсии. В течение нескольких минут после пробуждения наблюдается повышенный тонус всех мышц. Больной не может пошевелить ни рукой, ни ногой.

Синдром Клейне-Левина

Человек постоянно хочет спать, может отходить ко сну в любом месте. При этом вторичным расстройством является булимия. Больной перед приступом начинает есть все подряд в больших количествах. Он не может остановиться, а насильственная попытка забрать у него еду ни к чему не приводит. Тонус мышц повышается, человек становится очень сильным и активно сопротивляется. Это нарушение обычно диагностируется у пациентов молодого возраста.

Перед наступлением приступа наблюдается длительная бессонница или сильное психомоторное возбуждение. Длительность такого состояния – от нескольких дней до 2-3 недель. Пробуждается человек самостоятельно, при этом испытывает растерянность. Он не всегда понимает, что с ним произошло. Если будить его принудительно, может демонстрировать проявления агрессии.

Пиквикский синдром

Это еще одна форма гиперсомнии, которая характеризуется сочетанием нескольких нарушений. Кроме постоянного желания уснуть, наблюдается нарушение дыхания, также у таких пациентов диагностируется ожирение. Оно возникает на фоне бесконтрольного приема пищи в больших объемах. Даже если ночной сон длится не менее 8 часов, человек на утро чувствует себя опустошенным и разбитым. Для него характерна постоянная головная боль.

Синдром сонного опьянения

После того, как больной внезапно уснул, он просыпается и чувствует себя очень плохо. В первые 15 минут после пробуждения возможны признаки спутанности сознания. Такое состояние может длиться до 2 часов.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

• аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
• чувство усталости и апатии после пробуждения;
• гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
• неконтролируемая нервозность и агрессия;
• появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
• потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
• падение уровня глюкозы в крови;
• гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
• синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
• отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

• электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
• полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
• ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Диагностика гиперсомнии

Пациенты не всегда осознают, что у них есть проблемы со здоровьем. Они не могут объективно оценить, что именно происходит, какая разновидность заболевания присуща им по проявляемым симптомам. Специалисты применяют следующие методы диагностики:

• Стэндфордская шкала сонливости.
• Тест латенции сна.
• Оценка физического состояния (наличие сопутствующих заболеваний).
• Исследование качественных и количественных показателей сна с помощью специального оборудования.

В некоторых случаях требуется консультация психотерапевта. Это актуально, если пациент перенес психотравмирующую ситуацию или имеет любой другой негативный опыт, который стал причиной нарушения сна.

Лечение гиперсомнии в Москве

Гиперсомния – это отдельный диагноз. Необходимо провести тщательное обследование пациента, чтобы не спутать его с депрессивным состоянием, астенией или хронической усталостью. Дополнительно может быть назначена консультация невролога, офтальмолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога. Диагноз ставят в случае, если признаки заболевания являются устойчивыми и наблюдаются минимум один месяц.

Лечение гиперсомнии в Москве в Клинике доктора Исаева проводится комплексно. Применяются лекарственные препараты специфического спектра действия, направленные на устранение симптоматики, нормализацию режима сна и бодрствования. Медикаментозная терапия включает в себя следующие лекарства:

• антибиотики – если заболевание возникло по причине попадания в организм вирусов или инфекций;
• препараты, восстанавливающие баланс нейромедиаторов головного мозга;
• ноотропные вещества – назначают при наличии органических патологий с целью улучшения работы мозга;
• лекарства, направленные на коррекцию эндокринных, соматических и онкологических заболеваний;
• психостимуляторы – медикаменты, устраняющие повышенную сонливость в дневное время;
• антидепрессанты – их применение оправдано при наличии симптомов каталепсии и хронической депрессии;
• седативные средства, успокаивающие нервную систему;
• иммуностимуляторы – эти препараты пробуждают внутренние резервы организма, улучшают работу всех систем;
• витамины – назначаются в качестве поддерживающей терапии.

Употребление любых медикаментов должно производиться только под наблюдением врача. Он учитывает состояние больного и проводит коррекцию дозировки активных веществ. Имеет значение разновидность, продолжительность и частота приступов гиперсомнии.

Лечение этого заболевания без использования лекарств также возможно. Это актуально в случае, если причиной развития патологии стала психотравма. Индивидуальные сеансы с психологом направлены на обучение пациентов следующем навыкам:

• противостояние стрессовым факторам, независимо от их интенсивности;
• управление негативными эмоциями;
• общение с окружающими без конфликтов;
• конструктивное решение проблем;
• снятие мышечного и эмоционального напряжения с помощью живописи, музыки, других приемов.

Важно соблюдать режим сна, ночной отдых должен длиться не менее 8 часов. Желательно просыпаться и ложиться в одно и тоже время, превращая вечерний отход ко сну в своеобразный ритуал. За 2 часа до отхода ко сну не рекомендуется смотреть телевизор, пользоваться мобильным телефоном или компьютером.

Избавление от вредных привычек – первостепенная задача больного, страдающего гиперсомнией. Приветствуются умеренная физическая активность, занятия спортом, исключающие переутомление организма.

Прогноз после лечения

Грамотно подобранные препараты и методы медикаментозной терапии помогают избавиться от этого заболевания. В большинстве случаев прогноз благоприятный, по окончанию курса пациент чувствует себя хорошо. Он полноценно высыпается ночью и не испытывает сонливости в дневное время.

Важно вовремя обратиться к врачу, так как эта болезнь имеет несколько неблагоприятных последствий:

• усугубление хронических заболеваний;
• нарушение адаптации в обществе;
• снижение работоспособности;
• ухудшение социальных взаимодействий, в том числе и профессиональных.

Характерные симптомы

Синдром Клейне-Левина дает о себе знать неожиданно в дневное или утреннее время. Первым признаком его становится возникновение гиперсомнии – сильной сонливости. Человек, который не собирался ложиться спать, вдруг чувствует сильную сонливость и засыпает на несколько суток. Он просыпается энергичным и отдохнувшим, но чувствует сильный голод. Неразборчивость поглощения пищи схожа с приступом булимии. При диагностике необходимо разграничивать эти расстройства, поскольку от этого зависит правильность выбора метода лечения.

Для синдрома Спящей красавицы характерны приступы обжорства в вечернее и ночное время. Голод настолько силен, что человек не может совладать с голосом разума. Он не в состоянии, например, пойти в магазин, порезать продукты для салата, подвергнуть продукты тепловой обработке. Это кажется ему очень долгим. Больной хватает и ест буквально все, что можно съесть на месте и немедленно. Вкусовые качества пищи его также не волнуют. К примеру, кусок сельди вприкуску с пирожным для такого пациента не составляет дискомфортного сочетания.

Вне всякой связи с приемами пищи, у больного отмечается повышенная раздражительность, нервозность, сексуальная активность, эмоциональная нестабильность. У больных отмечается сужение сознания, отсутствие самоконтроля, иногда шизофреноподобные приступы. Выражены некоторые вегетативные нарушения, особенно часто отмечается повышенная потливость.

Если в юном возрасте человек начал страдать данным расстройством, его приступы периодически повторяются. Родственники больного даже могут примерно просчитать и спрогнозировать время такого приступа. Такой режим заболевания наблюдается до 20 лет включительно. Затем периоды ремиссии удлиняются, постепенно недуг проходит сам собой. Семье пациента следует набраться терпения и понимать, что когда-нибудь это закончится.

Хотя родные переживают, у больного опасений за собственное здоровье обычно не возникает. Человек с выраженной симптоматикой синдрома Спящей красавицы не может вспомнить свои приступы сна и обжорства. Его память не подсказывает ничего, кроме «нормального» сна в одну ночь и небольшого ночного перекуса. Все рассказы близких людей об этих событиях кажутся ему просто выдумкой, шуткой, розыгрышем.

Лечение гиперсомнии отзывы

Каждому пациенту важно обратиться к опытному специалисту. В нашей клинике созданы все условия для того, чтобы больные проходили курс лечения в комфортных условиях. Палаты оборудованы по европейским стандартам, питание полноценное и сбалансированное.

Отзывы других пациентов помогут сориентироваться в выборе лечебного учреждения. Мы никак не влияем на информацию, размещенную на этой странице. Вы можете быть уверены, что узнаете непредвзятое мнение других людей. Если вы не нашли информацию, которую искали, позвоните на телефон горячей линии. Дежурный специалист ответит на все ваши вопросы, а при необходимости запишет на прием к врачу.

Профилактика

Любая болезнь поддается профилактическому лечению, но не в этом случае. Невозможно предотвратить то, что возникает внезапно без предупреждения и также внезапно исчезает.

Но некоторые рекомендации можно дать, так:

• необходимо внимательно следить за своим психоэмоциональным состояние и при даже незначительных отклонениях обращаться к специалисту;
• необходимо более внимательно относиться к своим родственникам и следить за их психоэмоциональным состоянием.

Итак, синдром спящей красавицы редкий и неприятный недуг, который может причинить массу неудобств человеку. Важно помнить, что данная болезнь не опасна и исчезает самостоятельно через некоторое время, поэтому необходимо просто-напросто переждать неприятный период, возможно, даже с поддержкой близких людей.

Вопросы и ответы

Можно ли вылечить повышенную сонливость дома?

Нет. Пациент с гиперсомнией не может самостоятельно оценить тяжесть своего заболевания, диагностировать его форму, назначить коррекцию симптомов.

Пройдут ли признаки болезни после приема антидепрессантов?

Эти препараты улучшат состояние только в том случае, если больному их назначил врач при наличии сопутствующих патологий. В качестве самостоятельного лекарства для лечения гиперсомнии антидепрессанты не применяются. При неправильном назначении они нанесут организму вред, ухудшат прогноз терапии.

Лечение

Единой схемы лечения синдрома Спящей красавицы нет. Его поисками занимаются ученые всего мира. Непосредственный механизм заболевания известен науке лишь гипотетически, полностью остановить развитие синдрома медицина бессильна. Регулярность приема препаратов невозможна, поскольку пациент почти все время спит. Диету соблюдать совершенно не реально, потому что после пробуждения больной готов есть все, что близко и съедобно.

Но кое-что сделать можно. Чаще всего врачи стараются поддержать только нервную систему больного. Для этого ему могут назначаться антидепрессанты, ноотропные препараты, успокоительные средства (в успокоительном порой нуждаются и близкие родственники пациента, которым требуются железные нервы, чтобы пережить его болезнь). Снятие сонливости и коррекция нарушений психики являются единственными известными сегодня способами борьбы с данным синдромом.

Однако действие лекарств ограничено во времени. Кроме того, не всегда легко уговорить человека принять препарат. Или он может не успеть выпить таблетку, опять провалившись в сон.

Самый верный путь в лечении – переждать приступы. Сложность в том, что ждать придется долго, ведь провалы в сон повторяются на протяжении нескольких лет. Но по истечении этих лет они «неожиданно» проходят сами собой.