- Аффективные синдромы
Это понятие в медицинской практике подразумевает проявляющуюся психомоторными расстройствами совокупность признаков. Впервые эта патология была описана в 1874 году Кальбаумом, рассмотревшим эту болезнь в качестве отдельной нозологической единицы. Практически сразу было признано, что кататония является признаком шизофрении. В настоящий момент специалисты не придерживаются столь однозначной позиции, выделяя несколько вариантов причин патологии.
Заболевание может возникать в любом возрасте. В том числе у детей. Пик случаев относится к возрастной группе 17-30 лет. Перечень основных симптомов включает:
- импульсивное поведение;
- ступор;
- возбуждение.
Лечение патологии занимаются психиатры. Сочетание электросудорожной и медикаментозной терапии дает возможность успешно побеждать болезнь или переводить её в стадию устойчивой ремиссии.
Кататонический синдром: шизофрения
Кататоническая форма является одним из вариантов проявления шизофрении. Она встречается в примерно 2,5% случаев всех диагностируемых случаев подтверждения этого сложного психологического заболевания. Многие медики считают, что кататонический синдром свойственен только шизофрении. В других ситуациях речь может вестись только о кататоноподбоных нарушениях.
Для патологии характерен активный и пассивный негативизм, при котором пациент оказывает сопротивление при попытке изменить его позу. Больные, страдающие активным негативизмом, отказываются выполнять задания, получаемые от врача. Например, при просьбе сесть, больной может демонстративно остаться стоять и развернуться спиной. При пассивной форме больной сопротивляется за счет напряжения мышц.
Синдром Котара
Одна из ярких характеристик этого синдрома — вывернутый наизнанку бред величия: человек считает, что он или отдельные части и органы его тела уже умерли, сгнили, разложились или просто отсутствуют.
Кадр из фильма «Пираты Карибского моря: Мертвецы не рассказывают сказки»
Человек с синдромом Котара часто уверен, что несет катастрофический вред человечеству: что он заразил всех страшной инфекцией, отравил или полностью стер человечество с лица земли, что из-за его гнилостного дыхания скоро вымрет планета.
Напоминает некоторых героев «Пиратов Карибского моря», не правда ли?
Симптомы кататонического синдрома
Определить присутствие патологии позволяют симптомы кататонического синдрома. Обращение для получения консультации необходимо уже при первых проявлениях диагноза. Своевременно начало лечения ускоряет выздоровление.
В перечень наиболее распространенных симптомов входит:
- устойчивое повторение мимики и движений окружающих стереотипия;
- противодействующее отношение негативизм;
- эхо-симптомы, при котором пациент непроизвольно повторяет фразы и слова;
- замкнутость;
- мутизм, отличающийся отсутствием у пациента возможности говорить при полном здоровье речевого аппарата;
- странное положение тела с приподнятой головой, называемое «синдром воздушной подушки»;
- проявляющийся в беспричинном хватании окружающих предметов хватательный рефлекс;
- наличие патологической гибкости;
- чрезмерность мимики, гримасы;
- гипертрофировано распахнутые глаза.
Количество симптомов, сопровождающих кататонические нарушения, многообразно. Точное определение может сделать только врач. Некоторые из них встречаются особенно часто. Например, отмечаемый при кататоническом синдроме симптом хоботка.
Симптом хоботка (При кататоническом синдроме)
Положение губ, при котором за счет сокращения мышц они постоянно вытянуты вперед и формируют «трубочку», является естественным этапом развития мышц лица и мимики ребенка первого года жизни. При появлении патологии у взрослого, она говорит о возможном начале кататонии.
Часто сидром хоботка не дополняется другими проявлениями ступора или повышенной возбудимости. Для устранения патологии требуется обращение к психиатру.
Материал и методы
Исследование имело проспективный сравнительный открытый характер. Проанализированы результаты лечения 750 пациентов, перенесших ишемический инсульт и страдающих феноменом игнорирования, из них 396 женщин и 354 мужчины, средний возраст которых составил 63,46±18,54 года.
Критерии включения
пациентов в настоящее исследование:
— диагноз: инфаркт головного мозга, подтвержденный при проведении компьютерной или магнитно-резонансной томографии;
— наличие синдрома игнорирования;
— степень нарушения неврологических функций (количество баллов по шкалам Линдмарка и Скандинавской не более 24% от максимального);
— степень зависимости пациента от окружающих лиц (количество баллов по шкале Бартель не более 24% от максимального);
— степень социально-бытовой дезадаптации (количество баллов по шкале Мертон и Саттон не более 24% от максимального);
— уровень качества жизни (количество баллов согласно профилю влияния болезни более 55);
— наличие выявленных с помощью краткой шкалы оценки психического статуса (MMSE) и Монреальской шкалы оценки когнитивных функций (МоСА) когнитивных расстройств любой степени выраженности;
— наличие письменного согласия на участие в исследовании.
Критерии невключения
в исследование:
— участие в клиническом испытании каких-либо лекарственных препаратов менее чем за 3 мес до старта настоящего исследования;
— тяжелые сопутствующие заболевания нервной системы (болезнь Паркинсона, демиелинизирующие заболевания нервной системы, наследственно-дегенеративные заболевания и инфекционные заболевания центральной нервной системы, травматические повреждения головного и спинного мозга);
— тяжелые декомпенсированные заболевания сердца, печени, почек, легких, острая/хроническая почечная/печеночная недостаточность;
— острая хирургическая патология;
— острые инфекционные заболевания менее чем за 4 нед до начала исследования;
— наличие психических заболеваний в анамнезе;
— данные о гиперчувствительности к исследуемому препарату;
— беременность, период лактации;
— любые другие состояния, затрудняющие, по мнению врача-исследователя, участие в данном исследовании;
— несоответствие хотя бы одному из критериев включения.
Все пациенты были разделены на две группы по 375 человек: получавшие (основная группа) и не получавшие кортексин (контрольная группа), которые были стандартизированы по различным показателям, таким как возраст, пол, степень выраженности неврологических и психоэмоциональных нарушений, уровень бытовой адаптации, качество жизни, а также проводимые виды и методы физической, физиотерапевтической, нейропсихологической, психотерапевтической реабилитации и соблюдение единых правил ведения пациентов с феноменом игнорирования (принцип matched-controlled). Кортексин назначали на 1—2-м месяцах после развития инсульта ежедневно внутримышечно в дозе 10 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней с повторным курсом через 10 дней. Стандартизация исследуемых групп представлена в табл. 1.
Таблица 1. Основные характеристики обследованных групп Примечание. * — кардиомагнил, курантил (дипиридамол), плагрил (клопидогрел), варфарин, ксарелто (ривароксабан), прадакса (дабигатран), эликвис (апиксабан); ** — амитриптилин, велафакс (венлафаксин), золофт (сертралин), тералиджен (алимемазин), триттико (тразодон), феварин (флувоксамин).
В рамках реабилитации пациентов при проведении данного исследования для преодоления симптомов невнимания и стимуляции нарушенного пространственного восприятия соблюдали вышеприведенные правила ведения пациентов.
Основные неврологические симптомы пациентов, участвующих в исследовании, распределились следующим образом.
Гемипарез наблюдали у 750 (100%) больных, в том числе с преимущественным поражением верхней конечности у 438 (58,4%), нижней — у 22 (2,9%), с равномерно выраженным поражением конечностей у 300 (40,0%).
У всех пациентов гемипарез сочетался с теми или иными нарушениями чувствительности в виде различных проявлений и их сочетаний: тактильное «угасание», гемигипестезия, гиперпатия, аллоэстезия. У большинства пациентов (75,8%) наблюдали тактильное «угасание» (утрата способности реагировать на тактильные стимулы при одновременном тактильном стимулировании обеих сторон тела пациента), у 38,2% пациентов отмечена анозогнозия, у 10,2% — арнезомелия, у 8,3% — аллоэстезия.
Все пациенты также имели зрительное «угасание», характеризующееся утратой способности реагировать на зрительные стимулы при одновременном стимулировании обоих полей зрения.
Обследование пациентов проводили при включении в исследование и после окончания курса лечения. Каждый осмотр включал оценку степени выраженности неврологических нарушений с помощью шкалы Линдмарка [21] и Скандинавской шкалы инсульта [22], оценку зависимости пациента от окружающих лиц по шкале Бартель [23], оценку бытовых возможностей по шкале Мертон и Саттон [24], тестирование уровня депрессии по опроснику Бека [25], а также анализ зрительно-пространственного восприятия с помощью теста Альберта [9]. Когнитивные функции оценивали с помощью шкал MMSE [26] и МоСА [27].
Нарушение и степень восстановления неврологических функций определяли при помощи шкал Бартель, Линдмарка и Скандинавской шкалы. Степень восстановления устанавливали следующим образом: отсутствие восстановления — среднее арифметическое количество баллов, набранное по всем трем перечисленным шкалам, составляло менее 30% от их максимального количества; минимальное — 30—49%; удовлетворительное — 50—74%; достаточное — 75—94%; полное — более 94%.
Уровень бытовой и социальной адаптации выявляли по шкале самооценки бытовых возможностей повседневной жизни Мертон и Саттон [21]. Степень бытовой адаптации определяли следующим образом: отсутствие бытовой адаптации — 0 баллов; минимальная — 1—29 баллов; удовлетворительная — 30—45 баллов; достаточная — 46—58 баллов; полная — 59 баллов.
По шкале MMSE состояние когнитивных функций устанавливали следующим образом: 28—30 баллов — нет нарушений когнитивных функций, 24—27 баллов — умеренные когнитивные расстройства, 20—23 балла — деменция легкой степени выраженности, 11—19 баллов — деменция умеренной степени выраженности, 0—10 баллов — деменция тяжелой степени выраженности; степень улучшения когнитивных функций определяли следующим образом: незначительное улучшение — увеличение количества баллов на 1—6; удовлетворительное — на 7—13; выраженное улучшение — на 14 и более.
Согласно результатам, полученным по шкале МоСА, наличие когнитивных расстройств признавали при выявлении 25 баллов и менее; степень улучшения когнитивных функций, согласно шкале МоСА, определяли следующим образом: незначительное улучшение — увеличение количества баллов на 1—5; удовлетворительное — на 6—11; выраженное улучшение — на 12 и более.
Также эффективность лечения пациентов с феноменом игнорирования оценивали по отсутствию различных его признаков:
— геминевнимание;
— тактильное угасание;
— зрительное угасание;
— аллоэстезия;
— анозогнозия;
— арнезомелия.
При наличии хотя бы одного из перечисленных выше признаков синдром неглекта признавали положительным.
Анализ зрительно-пространственного восприятия и количественную оценку одностороннего пространственного игнорирования проводили по тесту Альберта [9].
Данные, представленные в табл. 2, свидетельствуют
Таблица 2. Распределение пациентов по выраженности неврологического дефицита, уровню бытовой адаптации и когнитивным нарушениям в обследованных группах о том, что пациенты групп исследования на момент начала курса терапии были сопоставимы по степени физической и бытовой активности, состоянию когнитивных функций и выраженности синдрома неглекта.
Качество жизни пациентов определяли с помощью профиля влияния болезни (Sickness Impact Profile) [28, 29], согласно которому оценивали физические (способность к передвижению, мобильность, уход за телом), психосоциальные (эмоциональность, социальное взаимодействие, инициативность и энергичность поведения и общение) и бытовые (работа, сон, питание, ведение домашнего хозяйства, отдых/досуг) составляющие понятия качества жизни.
Соответственно данному профилю влияния болезни качество жизни оценивали следующим образом: отсутствие нарушений качества жизни — 0 баллов; минимальные нарушения — 1—10 баллов; легкие нарушения — 11—25 баллов; умеренные нарушения — 26—40 баллов; выраженные нарушения — 41—55 баллов; грубые нарушения — более 55 баллов.
Все пациенты подписывали информированное согласие. Каждый пациент по своему желанию в любое время мог отказаться от участия в исследовании, однако досрочно закончивших исследования пациентов не было.
На основе полученных сведений была создана компьютерная база данных с возможностью статистического анализа. Все клинические показатели, зарегистрированные при обследовании пациентов, были адаптированы для математической обработки и изучены с использованием методов многомерного статистического анализа.
Для проверки близости к нормальному распределению наблюдавшихся значений факторов и параметров (т.е. сопоставления теоретически и экспериментально полученных распределений) были использованы критерий Пирсона χ2 и критерий Колмогорова—Смирнова. В исследовании применяли пакеты следующих прикладных программ: Statistica for Windows 8.0 (для статистического анализа), MS Office 2010 (для организации и формирования матрицы данных, подготовки графиков и диаграмм). Оценку достоверности различий средних величин для независимых переменных осуществляли по t-критерию Стьюдента. Различия считали достоверными при p
<0,05. При частоте изучаемого события менее 5 наблюдений в одной из ячеек таблицы использование критерия χ2 признавали некорректным и применяли точный критерий Фишера.
Лечение кататонического синдрома
Лечение данной патологии может проводиться только в специализированном психиатрическом стационаре. После проведения тщательного обследования, для каждого пациента разрабатывается индивидуальный курс терапии. Большую роль в нем занимают медикаментозные препараты:
- нормотимики;
- бензодиазепины;
- антиглутамантые средства;
- миорелаксанты;
- нейролептики.
Дополнительно назначается электросудорожная терапия. В случае злокачественных форм патологии такая терапия назначается в первую очередь для снятия острой стадии. Терапия подразумевает прохождение через ткани головного мозга электрических импульсов. Процедура проводится только в стационаре под контролем врача. При необходимости вызывают «скорую помощь». После завершения курса терапия медикаментозными препаратами продолжается.
Лечение
Восстановление от синдрома Котара может произойти скоротечно и спонтанно. Однако существуют несколько формообразующих факторов, которые влияют на процесс выздоровления:
- если синдром Котара возник на фоне легкой психической дисфункции, причиной которой могла служить легкая травма головы, — прогноз благоприятный;
- если расстройство проявилось на фоне депрессии, то высока вероятность длительной устойчивости негативных искажений;
- в случае с хронической депрессией синдром Котара будет иметь «волнообразные проявления»;
- на фоне шизофрении синдром Котара будет наиболее выражен и проявится совместно с другими симптомами болезни.
В каждом из случаев следует назначать индивидуальное лечение с учетом клинической картины и проявлений этого расстройства. Где-то применяют электросудорожную терапию, где-то все обходится беседами с психологом или небольшим медикаментозным вмешательством. К настоящему моменту окончательно не сформулированы причины синдрома Котара и способы его лечения. Это дополнительный повод идти за помощью к специалистам.
Виды кататонического синдрома
Проявления патологии отличаются в зависимости от вида. Точный диагноз устанавливает только врач.
Аффективные синдромы
Сопровождаются частой сменой поведения от высокого уровня расторможенности до состояний кататонического сна и полного отказа от взаимодействия с окружающим миром.
Бредовые синдромы
Навязчивые движения сопровождаются бредом. В том числе бредовые состояния могут возникать при пассивном негативизме. Это еще больше усугубляет уход пациента в свой внутренний мир и отказ от общения.
Галлюцинаторные синдромы
Больных как в активной, так и в пассивной стадии могут настигать галлюцинации. В состоянии ступора и отсутствия реакции на окружающий мир, это дополнительно ухудшает состояние пациента. При активном негативизме пациента могут становиться социально опасными.
Онейроидно кататонический синдром
Начинается сразу с острой фазы, отличающейся заметным увеличением психомоторного возбуждения. В этом состоянии больной может быть опасен для окружающих, могут возникать маниакальные мысли. При этом в таком состоянии больной словно находится во сне наяву. В восприятии сменяются реальные и вымышленные обстоятельства.
Регрессивный кататонический синдром
Такой вариант патологии превращает взрослого человека по стилистике поведения в ребенка. Причем, часто в ребенка грудного возраста. Издаваемые звуки могут напоминать мяуканье.
Люцидный кататонический синдром
Характеризуется отсутствием бреда, ступора или галлюцинаций. Проявляется повышенным уровне возбуждения, движения становится резкими и суетливыми. Отчается ступор с оцепенением и негативистический ступор.
Синдром Мюнхгаузена
Названный в честь известного враля, этот синдром характеризуется патологической ложью по поводу состояния своего здоровья. Человек преувеличивает, симулирует или нарочно вызывает у себя симптомы болезни.
Человек идет на всё, чтобы добиться медицинских процедур разной сложности, вплоть до хирургических вмешательств, страховых выплат, поддержки фондов и — самое главное — поддержки, сочувствия, внимания и помощи от окружающих. Смежное расстройство — синдром Мюнхгаузена «по доверенности» — заключается в том, что родственник (обычно мать или супруга) вызывает у близкого человека (чаще у ребенка) симптомы заболевания.
Кадр из документального фильма Mommy Dead Dearest
Пример всего масштаба и всей трагедии этого расстройства — прошлогодняя история Ди-Ди Бланшард и ее дочери Джипси: мать всю жизнь внушала ребенку, что та тяжело больна целым «букетом» тяжелых заболеваний — начиная с эпилепсии и заканчивая мышечной дистрофией. Повзрослевшая дочь не выдержала и подговорила молодого человека убить мать. Сейчас она под следствием — и у нее нет ни одного симптома ни одного из заболеваний, которыми она «болела».
Введение
Хромосомные болезни — это обширная группа врожденных наследственных заболеваний, характеризующихся множественными пороками развития и полиморфизмом клинических проявлений [1, 2].
В настоящее время описано около 350 синдромов, связанных с хромосомной патологией, а проявлений синдромов как с неполными, так и с дополнительными клиническими признаками более 1000 [2]. Синдромы с неполными клиническими признаками часто вполне совместимы с жизнью, но могут приводить к инвалидности и умственной отсталости различной тяжести.
Данная статья посвящена врожденной хромосомной аномалии — синдрому Шмида—Фраккаро, или синдрому «кошачьих глаз» СКГ (в зарубежной литературе — Cat-Eye syndrome) [3, 4]. СКГ относится к довольно редким синдромам и проявляется в одном случае на 150 000 живорожденных. Этот синдром был впервые описан Хаабом (O. Haab) в 1898 г. как триада симптомов: врожденная колобома радужки, заращенное анальное отверстие и аномалии ушных раковин. В 1965 г. была установлена связь синдрома с 22-й хромосомой [3].
Авторы имели возможность наблюдать три случая СКГ с неполными клиническими признаками синдрома. В двух из них не было атрезии анального отверстия. В одном случае имелась полная и неполная колобома радужек и отсутствовали аурикулярные метки, в другом, наоборот, имелась односторонняя аурикулярная метка, но не было колобом радужек.
В данной статье более подробно изложено одно из наблюдений.