Радиохирургия гамма-ножом при кавернозной ангиоме

Терминология

Встречается множество синонимов для данной патологии, вклюяая термины кавернозная гемангиома, церебральная кавернозная мальформация или просто кавернома. Эта патология не относится к неопластическим процессам, следовательно терминов гемангиома и кавернома следует избегать. Кроме того, важно отметить что в соответствии с новейшей номенклатурой ISSVA классификации сосудистых аномалий, эти изменения соответствуют низкоскоростным венозным мальформациям. Но использование в описании или заключении дополнения кавернозная полезно, так как данный термина наиболее известен большинству клиницистов.

Каверномы ствола головного мозга

Лечение кавернозных ангиом ствола мозга имеет ряд особенностей, обосновывающих выделение этой патологии в самостоятельную группу. Прежде всего, анатомия и функциональная значимость ствола делает хирургические вмешательства в этой области исключительно сложными. Вследствие компактного расположения большого числа разнообразных, в том числе, жизненно важных образований в стволе мозга, любые, даже минимальные кровоизлияния из каверном ствола вызывают неврологические расстройства, что отличает течение заболевания от клинических проявлений при каверномах больших полушарий. Небольшие размеры каверном ствола нередко затрудняют гистологическую верификацию патологии, в связи с чем природа заболевания чаще, чем при каверномах другой локализации, остается нераспознанной.По данным МРТ и операций, можно выделить три варианта патологических образований, объединяемых общим названием «каверномы ствола»:— подострые и хронические гематомы, при удалении которых лишь в 15% случаев удается верифицировать кавернозную ткань. Нельзя исключить, что в основе этих гематом лежат отличные от каверном мальформации, возможно, телеангиоэктазии;— типичные каверномы в сочетании с острой, подострой или хронической гематомой;— типичные каверномы, имеющие гетерогенную структуру и окруженные кольцом гемосидерина, без признаков кровоизлияния.В клиническом течении каверном ствола выделяют два основных варианта. Инсультоподобный вариант характеризуется острым развитием выраженных стволовых симптомов, часто на фоне интенсивной головной боли. Этот вариант встречается, как правило, при гематомах ствола без МРТ признаков каверномы. Псевдотуморозный вариант характеризуется медленным нарастанием стволовой симптоматики, продолжающимся иногда до нескольких месяцев. Такое течение характерно для больных с типичной МРТ картиной каверном. При обоих вариантах течения клинические симптомы постепенно стабилизируются, а в дальнейшем могут полностью или частично регрессировать. Анализ результатов хирургических вмешательств показал, что они четко зависят от типа выявленного образования. Так, при удалении подострых и хронических гематом ствола регресс симптомов наступал в 80% и 60% случаев соответственно. При удалении каверном с признаками кровоизлияния клинические исходы были менее удовлетворительными, а при удалении каверном без признаков кровоизлияния исходы в основном были неудовлетворительными. Выявление этих закономерностей легло в основу определения показаний к хирургическому вмешательству.

Морофология

Макроскопически кавернозная венозная мальформация выглядят как ягода шелковицы. При гистологическом исследовании кавернозные венозные мальформации представляют собой тонкостенные полости неправильной формы, стенки которых образованы эндотелием. Полости могут плотно прилежать друг к другу, либо быть разделены коллагеновыми волокнами или фиброзной тканью, в отличии от АВМ, между петель которых может присутствовать мозговое вещество. В отдельных случаях, они тесно ассоциируется с венозными аномалиями развития (DVA) и в таком случае это — смешанная сосудистя мальформация.

Происхождение кавернозной ангиомы

Кавернозная гемангиома – вид инфантильной гемангиомы. Встречается в подавляющем числе случаев у детей и носит врождённый, но не наследственный характер. Представляет собой патологическое разрастание сосудов, образующих полости (каверны), наполненные кровью. Под микроскопом видны разросшиеся, хаотично сплетённые в узлы сосуды.

Заболевание носит доброкачественный характер, хоть и отличается быстрым ростом и прорастает в окружающие ткани. Встречается редко – составляет 7% сосудистых опухолей по наблюдениям ВОЗ. Код по МКБ-10 – D18.0.

Точные причины заболевания неизвестны. Предполагается, что в первом триместре беременности происходит нарушение формирования сосудистой системы плода. Предрасполагающие факторы: недоношенность, патология беременности, многоплодная беременность, вирусные заболевания, вредные привычки и другие факторы, негативно отражающиеся на состоянии будущего ребёнка.

Этот тип опухоли встречается и у взрослых, крайне редко. Причины: нарушение работы сосудов при заболеваниях внутренних органов, токсическое действие некоторых лекарств, радиация, чрезмерное воздействие УФ лучей, плохая экология.

Гемангиома печени является загадочным заболеванием, причины развития, роста новообразований до сих пор точно не установлены. Кавернозная гемангиома возникает примерно у 2% населения, при этом мужчины страдают реже, нежели женщины. Недуг может возникнуть в абсолютно любом возрасте, как правило, его диагностируют у пациентов 30-50 лет.

Заболевание отличается разрастанием сосудистых стенок с формированием полостей (каверн). По сути, гемангиома доброкачественное образование, но обязательно требующее наблюдения и при необходимости своевременного и качественного лечения.

Кавернозная гемангиома угрозы жизни не несет, если она образовалась около физиологических отверстий и на слизистых оболочках, она способна доставить массу дискомфортных ощущений. При разрастании гемангиомы рядом с наружным слуховым ходом или глазами, появляется риск глухоты и слепоты.

Кавернозная гемангиома — это опухолевое новообразование в печени, имеющее доброкачественный характер. Симптоматика у большинства пациентов отсутствует, нередко становится явной только при значительном увеличении опухоли. Частота встречаемости заболевания — примерно 7% населения. Чаще патологический процесс обнаруживается у женщин.

Печень является органом, в котором отсутствуют нервные окончания.

Что же тогда тревожит людей, которые, придя на прием к врачу, жалуются на боли под ребрами с правой стороны? Часто одной из причин болевых ощущений в правом подреберье оказывается кавернозная гемангиома печени, представляющая серьезную угрозу не только для органа, но и для здоровья в целом. Все о причинах, симптоматике и особенностях терапии – в данном материале.

Называют два вида данного заболевания: наследственное или спорадическое.

• Более исследуемым принято считать механизм врождённый вид заболевания, но также существуют подтверждения аутосомно-доминантного характера наследования, выявлены и установлены характерные гены седьмой хромосомы, которые сказываются на формировании патологических сосудистых связок
• Причины спорадических опухолей всё ещё не обнаружены. Имеют место три научные теории: результат облучения, воспаление иммунитета, инфекция.

Локализация ангиом:

• 80% ангиом находятся в верхних долях центрального мозга. 65% их составляющей приходятся на фронтальную, височную и заднюю части. 15% на сосудистые возникновения оптической выпуклости.
• 8% это гемангиома неоцеребеллума.
• 2,5% сосудистые комплектации в дорсальном мозге.

Выявление обуславливается расположением новообразования. Первыми звоночками становятся: мигрень, не устраняемая препаратами; конвульсии; звуки в ушах; дезорганизация координации; подступы рвоты и тошноты; ослабленность конечностей; деградация слуха и зрения; искажение памяти; разлад в речи. Случается, ангиома «молчит». Люди даже не подозревают о болезни. Опухоль обнаруживается при проверке на другие заболевания либо при проявлении у иных членов семьи.

Лечение каверномы должно вступать в силу с комплексной диагностики по прописанной врачами схеме, которую создают лично пациенту.

Диагностика

Кавернозные венозные мальформации головного мозга в ~ 80% случаев лакализуются супратенториально, но в целом могут локализоваться в любом отделе головного мозга, включая ствол. Чаще всего они единичыне, но в то же время у одной трети пациентов со спорадическим образованием, может встречатся более одной мальформации.

Компьютерная томография Крупные мальформации визуализируются при компьютерной томографии как зоны повышенной плотности, при наличии подострого кровоизлияния окруженные перифокальным отеком, не усиливаются при контрастировании. Мальформации малых размеров трудно различимы.

Магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография является методом выбора. Класическими являются признак попкорна или ягоды, окруженный по периферии кольцевидной зоной выпадения сигнала за счет наличия гемосидерина и характеризующися повышенной магнитной восприимчивостью.

• Т1 и Т2 МР сигнал вариабельны в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина в мальформации и иногда могут визуализироваться уровни жидкость-жидкость.
• Последовательности градиентного эха или Т2* позволяют лучше выявлять мальформации чем Т1 и Т2 взвешенные изображения. У пациентов с наследственной формой множественных кавернозных мальформаций они являются важными для подсчета числа образований, которые могут быть пропущены на спин-эхо последовательностях.
• Изображения взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI) имеют чувствительность сопоставимую с градиентными последовательностями в выявлении капилярных телеангиэктазий, кроме того они характеризуются высокой чувствительностью к выявлению кальцинатов по сравнению с изображениями взвешеными по Т1 и Т2.

При наличии недавнего кровоизлияния может выявлятся умеренно выраженный перфиокальный отек. В основном не изменяют интенсиность МР сигнала по Т1 после введения контрастного препарата, в то же время это возможно.

Селективная ангиография Квернозные мальформации не визуализируются при ангиографии, не выявляются артериовенозные шунты.

Этиология и патогенез

Каверномы могут быть спорадическими и наследственными. Этиопатогенез заболевания наиболее хорошо изучен для наследственной формы патологии. К настоящему времени доказан аутосомно-доминантный тип наследования и установлены три гена, мутации которых приводят к образованию каверном: CCM1/Krit1 (локус7q21. 2), ССМ2/GC4607 (локус 7q13-15), ССМ3/PDCD10 (локус q25.2-q27). Исследования по расшифровке молекулярных механизмов реализации этих генов показали, что образование каверном связано с нарушением формирования эндотелиальных клеток. Считается, что кодируемые тремя генами протеины работают в едином сложном комплексе. Этиология спорадических каверном остается неясной. Доказано, что некоторые каверномы могут быть радиоиндуцированными. Существует также иммунно-воспалительная теория генеза заболевания. Основным механизмом развития любых клинических симптомов у больных с каверномами являются однократные или повторные макро- или микрокровоизлияния. Критерии диагноза «кровоизлияние из каверномы» остаются предметом дискуссии. Важность этого вопроса обусловлена тем, что частота кровоизлияний является одним из основных факторов при определении показаний к хирургическому вмешательству, а также при оценке эффективности различных методов лечения, в особенности, радиохирургического. В зависимости от используемых критериев, частота кровоизлияний варьирует в широких пределах — от 20% до 55%. По разным данным, частота кровоизлияний составляет от 0,1% до 2,7% на одну каверному в год.

Дифференциальный диагноз

Квернозные венозные мальформации следует дифференцировать с многочисленными другими патологиями проводящими к множественным микрокровоизлияниям, включая:

• церебральная амилоидная ангиопатия
• хроническая гипертензивная энцефалопатия
• диффузное аксональное повреждение
• церебральный васкулит
• лучевое поражение головного мозга
• геморрагические метастазы
• синдром Парри-Ромберга

Крупные мальформации могут симулировать:

• кровоизлияние в метастазы
• кровоизлияние в первичную опухоль (например глиобластому)

Кавернозная гемангиома печени

Когда появляется слизь из заднего прохода, это сигнализирует о различных заболеваниях. Подобный симптом свойственен для инфекционных болезней кишечника, при его травме; язве или раке. Заболев, не нужно пренебрегать лечением, чтобы не спровоцировать хроническую болезнь; и изменить рацион питания.

Часто выделение слизи бывает из-за трещин в кишке. Их провоцируют запоры и поносы. Чтобы нормализовать стул следует принимать бифидумбактерин, бифекол, лактобактерин. После дефекации стула принимают ванночку со марганцовкой или делают клизму с ромашкой.

Для заживления трещин, вставляются свечи с облепиховым маслом, ультрапрокт и постерезан форте. Из физиотерапевтических методов устранение трещин стимулирует лазеротерапия. Чтобы запоры не травмировали задний проход, ликвидируется их причина.