Ангиома головного мозга – это сосудистая опухоль, которая может развиваться в любой части мозга, включая кору головного мозга, ствол и мозжечок, но чаще обнаруживается в полушариях. Это доброкачественная опухоль, которая тем не менее может нести серьезную опасность для здоровья, и повышать риск развития мозговых кровоизлияний. При диагнозе ангиома головного мозга лечение в Германии позволяет избавиться от проблемы, воспользовавшись новейшими медицинскими технологиями.
Чаще всего встречаются кавернозные ангиомы (каверномы). Это новообразования, внутри которых находятся полости, разделенные между собой перегородками и заполненные кровью. Как правило, ангиомы возникают как порок развития, но могут появляться и позже. Встречаются также венозные ангиомы, которые менее опасны.
Симптомы кавернозной ангиомы
У пациента могут отсутствовать какие-либо симптомы, хотя часто отмечаются головные боли, судорожные припадки или другие очаговые симптомы — например, нарушения двигательных или чувствительных функций. Чаще всего возникновение симптомов связано в кровоизлияниями, которые могут происходить как внутри кавернозной ангиомы, так и в окружающей ее мозговой ткани. В зависимости от степени выраженности кровоизлияния применяют консервативное лечение или оперативное вмешательство, о котором будет рассказано ниже.
Кавернозная ангиома правой лобной доли. На компьютерной томограмме без контрастного усиления видно крупное неоднородное образование в лобной доле справа. Образование характеризуется высокой рентгеновской плотностью в своей центральной части и диффузно повышенной плотностью на периферии вследствие наличия в образовании кальцификатов и мелких кровоизлияний.
Ангиома головного мозга лечение в Германии: радиохирургия
Облучение как метод лечения применяется если опухоль располагается в труднодоступных зонах или при ее удалении есть риск задеть важные зоны мозга. Как правило радиохирургический метод применяется для образований до 1 сантиметра.
Для радиохирургического лечения используется гамма-нож. Необходимый эффект от лечения может наступить через 4-5 месяцев или несколько лет.
Определить, какой из методов лечения оптимален должен врач. Квалифицированный нейрохирург подберет методику исходя из ситуации и состояния здоровья.
Сосудистые мальформации головного мозга
Типы сосудистых мальформаций различаются между собой на основе их макро- и микроскопических характеристик. Обычно внутричерепные сосудистые мальформации делят на следующие 4 группы:
- Капиллярные мальформации (или телеангиоэктазии)
- Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы/гемангиомы)
- Венозные мальформации
- Мальформации с артериовенозными шунтами
По более новой классификации добавлены еще 2 категории: артериальные мальформации (без формирования артерио-венозного шунта) и смешанные мальформации.
Каверномы могут быть обнаружены в любой области головного мозга, поскольку они могут возникать в любом месте на протяжении сосудистого русла. Иногда встречаются внутричерепные экстрацеребральные кавернозные ангиомы, но они довольно редки. Кавернозные ангиомы также иногда обнаруживаются в спинном мозге, чаще всего в сочетании с множественными сосудистыми поражениями головного мозга.
Основные причины болезни
Точные причины развития патологии не установлены. Специалисты в области медицины склоняются к тому, что кавернома – врожденное заболевание, вызванное вирусной инфекцией еще в утробе в период формирования кровеносной системы эмбриона. К факторам, которые также могут спровоцировать сосудистую мальфорацию у ребенка относят:
- позднюю беременность;
- хронические болезни в организме матери;
- травмы во время родов;
- вредные привычки матери.
Не исключено образование каверномы в другой период жизни. Причинами появления опухоли могут быть:
- черепно-мозговые травмы;
- лучевая терапия;
- инфекции;
- слабый иммунитет;
- воспаления мозга;
- наследственность.
В некоторых случаях кавернома мозжечка возникает вследствие ангиом, гемангиом и других опухолей головного или спинного мозга.
Выявление кавернозных ангиом
Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.
Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада. Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния. Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций. Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ.
При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны. Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными. У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза.
Ангиома головного мозга лечение в Германии: операция
Если ангиома никак себя не проявляет, допустимо просто наблюдать за ней, не применяя какого-либо лечения. Однако достаточно часто возникает необходимость в ее удалении. Операцию назначают при эпилептических приступах, а также в случаях, если было обнаружено кровотечение и есть риск повторного кровоизлияния. Статистика показывает, что в среднем риск кровоизлияний при ангиомах головного мозга составляет 1-15%, но если одно кровоизлияние уже было, то повторно оно может возникнуть в 35% случаев.
Это достаточно сложная операция, которая требует высокого мастерства хирургов и применения специальной техники.
Если диагностирована ангиома головного мозга лечение в Германии хирургическое проводится в лучших медицинских центрах ведущими немецкими нейрохирургами. Это позволяет демонстрировать высокую эффективность и минимальную возможность осложнений. На сегодняшний день в стандартной мировой практике для удаления ангиом головного мозга применяется микрохирургическая резекция, которая дает осложнения в среднем в 15% случаев. Но в профильных клиниках Германии этот процент значительно ниже, так как проблемой занимаются специалисты высшего класса.
Кавернозная ангиома или опухоль?
Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы. При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.
Кавернозные ангиомы на КТ
При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.
На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления. На КТ-снимках кальцификаты обнаруживаются примерно в 33% всех каверном. Если образование застарелое, то в нем могут содержаться центральные неконтрастируемые участки пониженной плотности, что соответствует кистам от резорбированных гематом.
Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования. Гетерогенное «крапчатое» контрастирование обусловлено внутрисосудистыми фиброзными перегородками, а ободок низкой плотности по периферии — псевдокапсулой из глиальной ткани, окружающей образование.
Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.
Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.
Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.
Рекомендации
Ассоциация нейрохирургов России
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С КАВЕРНОЗНЫМИ МАЛЬФОРМАЦИЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Клинические рекомендации утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России Казань 27.11.2014
Авторский коллектив
Коновалов Александр Николаевич Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, научный руководитель НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Белоусова Ольга Бенуановна Доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения сосудистой нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Окишев Дмитрий Николаевич Кандидат медицинских наук, научный сотрудник отделения сосудистой нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Гаврюшин Андрей Владимирович Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения нейроонкологии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Хухлаева Елена Анатольевна Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения детской нейрохирургии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Корниенко Валерий Николаевич Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН, заведующий отделением рентгенохирургических методов диагностики и лечения НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Пронин Игорь Николаевич Доктор медицинских наук, профессор член-корреспондент РАН, главный научный сотрудник отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Шишкина Людмила Валентиновна Кандидат медицинских наук, заведующая лабораторией патоморфологии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Сазонова Ольга Борисовна Кандидат медицинских наук, ведущий научный лаборатории клинической нейрофизиологии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко
Голанов Андрей Владимирович Доктор медицинских наук, профессор
1. МЕТОДИКА ОЦЕНКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ.
Стандарт. Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).
Рекомендация. Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).
Опция. Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).
Не рекомендуется. Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).
По нашим данным, а также по сведениям из других источников, в опубликованной литературе нет рандомизированных исследований по проблеме каверном (1).
2. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ.
Кавернозные мальформации (КМ) относятся к группе пороков развития сосудистой системы головного и спинного мозга. Распространенность патологии в популяции составляет около 0,5% (2, 3), однако, судя по числу обращений, лишь небольшая часть КМ проявляется клинически. Какие-либо сведения о соотношении бессимптомных и клинически проявившихся форм отсутствуют. Среди клинически проявившихся сосудистых мальформаций КМ составляют около 15%, занимая втрое место после АВМ. КМ встречаются в виде спорадической и наследственной (семейной) форм (4, 7). По усредненным данным, спорадические каверномы составляют около 80% случаев, наследственные — около 20%. КМ могут быть одиночными и множественными. Одиночные КМ встречаются преимущественно при спорадической форме патологии, а множественные — при наследственной. Количество множественных каверном у одного человека может составлять от двух до нескольких десятков. КМ могут формироваться в любом отделе ЦНС. Наиболее часто встречаются КМ больших полушарий (70%), при этом значительно преобладают КМ лобной и височной долей. Глубинные КМ больших полушарий (базальные ганглии, промежуточный мозг) составляют около 10% всех каверном. Около 28% составляют КМ задней черепной ямки. Каверномы спинного мозга относятся к редким (2 — 5%) (5). Клинические проявления КМ могут возникнуть в любом возрасте — от младенческого до пожилого. Наиболее часто первые клинические симптомы появляются в возрасте 20 — 40 лет. Примерно в 25% случаев первые проявления болезни возникают в детском возрасте (до 18 лет). При наследственной форме КМ могут проявляться в более раннем возрасте. КМ, как правило, имеют доброкачественное течение. Заболевание редко приводит к тяжелой инвалидности, а случаи летальных исходов единичны и встречаются преимущественно при КМ ствола мозга и диэнцефальной области (4).
3. ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ.
Больные с клинически проявившимися КМ ЦНС составляют около 5% больных, обращающихся к нейрохирургу. Неизвестно, как часто неврологи и врачи общей практики встречаются с этой патологией, но можно предположить, что такие случаи редки. Эти данные обосновывают необходимость консультации, наблюдения и, при необходимости, лечения больных с КМ ЦНС в специализированных нейрохирургических учреждениях у специалистов, имеющих опыт ведения больных с данной патологией, либо у неврологов, специализирующихся на лечении церебро-васкулярной патологии (рекомендация). Доброкачественное течение заболевания и отсутствие в большинстве случаев симптомов, угрожающих жизни больного, позволяет направлять больных в специализированное учреждение на амбулаторную консультацию в плановом порядке (рекомендация). Исключение составляют случаи КМ ствола мозга и глубинных отделов больших полушарий, проявившихся тяжелыми неврологическими симптомами. Эти больные должны быть ускоренно госпитализированы в нейрохирургический стационар, так как могут требовать срочной нейрохирургической помощи (рекомендация). Для оказания квалифицированной помощи больным с КМ ЦНС стационар должен быть оснащен МРТ и иметь операционную для проведения микрохирургических вмешательств (стандарт). Для удаления глубинных каверном и каверном функционально значимых зон операционная должна быть оснащена нейронавигацией, должна быть возможность осуществления нейрофизиологического мониторинга (рекомендация). Больные, которым была выполнена нейрохирургическая операция, а также больные, не требующие нейрохирургической помощи, должны длительно находиться под наблюдением невролога. В связи с тем, что подавляющее число больных страдают эпилептическими припадками, в оказании внебольничной помощи необходимо участие специалиста- эпилептолога или врача-невролога, имеющего опыт назначения антиконвульсантов (рекомендация).
4. ДИАГНОСТИКА.
Основным механизмом развития любых клинических симптомов при каверномах являются микро- или макро- кровоизлияния. Возможно также развитие симптоматики вследствие тромбообразования и нарушения венозного оттока; окклюзии ликворных путей; эпилептогенного действия продуктов распада крови. Клиническая картина при КМ представлена эпилептическим припадками, острым или подострым развитием очаговых неврологических симптомов, возникающих либо на фоне общемозговой симптоматики, либо при ее отсутствии (типичное или атипичное кровоизлияние). Эпилептические припадки имеют тенденцию к учащению и усложнению (6). В редких случаях возможно формирование фармакорезистентной эпилепсии. К редким проявлениям следует отнести развитие заболевания по типу субарахноидального кровоизлияния, гипертензионно-гидроцефального синдрома, в виде симптомов поражения отдельных черепно-мозговых нервов. КМ могут быть выявлены у людей, обследующихся в связи с головными болями, а также при обследовании по поводу каких-либо других заболеваний (случайная находка). Первичная диагностика осуществляется преимущественно амбулаторно (рекомендация). Исключение составляют больные с выраженными неврологическими симптомами, требующими госпитализации. Основным диагностическим методом выявления каверном служит МРТ. Чувствительность метода при этой патологии достигает 100%, специфичность — 98%. МРТ должна быть выполнена на аппарате с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл в режимах Т, и Т2 и режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI: Т2*GRE, SWAN) (рекомендация). Варианты вида каверномы на МРТ при исследовании в различных режимах классифицированы J. Zabramski с соавт (7). Выделено четыре типа каверном: кавернома I типа представляет собой каверному с признаками гематомы внутри или вне основного образования; кавернома II типа имеет гетерогенный сигнал в обоих режимах и гипоинтенсивный перифокальный сигнал по типу ободка в режиме Т2 («классическая» кавернома); кавернома III типа представлена четко очерченным округлым образованием в виде изо- или гипоинтенсивного гомогенного сигнала в режиме Т1, гипоинтенсивного сигнала в режиме Т2; образования IV типа представлены точечным округлым гомогенным гипоинтенсивным сигналом, визуализируемым только в режимах, взвешенных по неоднородности магнитного поля. Они, как правило, сочетаются с одной или несколькими типичными каверномами. В связи с недостаточной изученностью морфологии, образования IV типа относят к каверномам условно. Каверномы необходимо дифференцировать с внутримозговыми опухолями, крупными и гигантскими аневризмами, тромбированными АВМ. При дифференциальной диагностике с опухолью возможно проведение МРТ с контрастным усилением — для каверном не характерно накопление контраста (опция). При дифференциальной диагностике с АВМ и аневризмой целесообразно проведение церебральной ангиографии (опция). Ложноположительный диагноз каверномы более опасен, чем ложноотрицательный, так как существует вероятность «пропустить» заболевание с угрожающим жизни течением. При выявлении множественных каверном, а также при наличии кровных родственников с эпилептическим припадком (припадками), внутричерепным кровоизлиянием или фокальным неврологическим дефицитом в анамнезе, необходимо рекомендовать МР-исследование кровным родственникам для выявления наследственных форм заболевания (рекомендация). Окончательный диагноз каверномы может быть поставлен только по результатам гистологического исследования. КТ и АГ не относятся к методам, позволяющим поставить диагноз каверномы. Они могут быть использованы как вспомогательные: КТ для подтверждения факта острого или подострого кровоизлияния; АГ (СКТ-АГ) — для выявления венозных ангиом, часто сопутствующих кавернозным мальформациям. Электроэнцефалографическое обследование (ЭЭГ) проводится больным с каверномами в случаях, если они страдают эпилептическими припадками, а также для подтверждения эпилептической природы пароксизмов (опция). Больным с множественными каверномами, страдающим эпилептическими припадками, необходимо проведение ЭЭГ, а также видео-ЭЭГ мониторинга или суточного ЭЭГ-мониторинга для выявления эпилептогенной каверномы (рекомендация).
5. ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ.
Тактика ведения и выбор метода лечения больных с кавернозными мальформациями зависят, в первую очередь, от локализации и клинических проявлений патологии. Определенное значение имеют также размер каверномы, возраст больного, наличие сопутствующих заболеваний. Возможны следующие варианты ведения и лечения больного: наблюдение, консервативная терапия, удаление каверномы, радиохирургическое лечение. Заболевание в целом имеет доброкачественное течение, в связи с чем в большой части случаев показания к операции являются относительными. Больной и/или его родственники должны быть полностью информированы о вариантах течения болезни, особенностях и осложнениях различных видов лечения и должны принять самостоятельное решение по предложенным методам лечения. 5.1. Хирургическое лечение каверном должно осуществляться в стационаре, оснащенном необходимым оборудованием: нейронавигация для удаления глубинных и небольших каверном, нейрофизиологический мониторинг для удаления каверном функционально значимых локализаций. Удаление глубинных каверном и каверном ствола следует выполнять только в клиниках с большим опытом проведения таких операций. Операция показана в следующих случаях (рекомендация): • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, проявившиеся кровоизлиянием или эпилептическими припадком/припадками, и расположенные вне функционально значимых зон; каверномы латеральных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся кровоизлиянием; • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся повторными кровоизлияниями с формированием стойких неврологических нарушений (либо с тяжелым эпилептическим синдромом). Операция не показана в следующих случаях (рекомендация): • клинически бессимптомные каверномы при отсутствии признаков перенесенных кровоизлияний на МРТ; • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, и протекающие с редкими эпилептическими припадками, хорошо поддающимися лечению антиконвульсантами, при отсутствии очаговых неврологических симптомов; • корковые и субкортикальные каверномы больших полушарий, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся однократным кровоизлиянием с полным регрессом очаговых неврологических симптомов. В сложных случаях решение об операции должно приниматься на индивидуальной основе консилиумом врачей. При удалении каверном необходимо стремиться к полному удалению образования, так как частичное удаление сопряжено с высоким риском повторного кровоизлияния из остатков каверномы (рекомендация) (4, 8). При удалении глубинных каверном и каверном, расположенных в функционально значимых зонах мозга, с целью минимальной травмы прилежащих структур предпочтительно удаление каверномы путем фрагментации (рекомендация) (9). При наличии острой или подострой гематомы операционная травма может быть уменьшена путем эвакуации гематомы (внутренняя декомпрессия) (4). При удалении каверном сенсо-моторной коры необходимо предварительное нейрофизиологическое картирование с помощью электростимуляции с оценкой М-ответов (рекомендация). При удалении глубинных и небольших каверном в ситуации отсутствия четких анатомических ориентиров необходимо применение интраоперационной стереотаксической навигации (рекомендация). При удалении каверном ствола в ряде случаев требуется электростимуляция ядер ствола мозга с регистрацией М-ответов от соответствующих мышц лица и головы (рекомендация). Для улучшения эффективности контроля эпилептических припадков удаление каверном вне функционально значимых зон можно сочетать с резекцией измененного перифокального мозгового вещества (опция). При удалении каверном, проявляющихся эписиндромом, возможно использование интраоперационной ЭКоГ для контроля степени иссечения перифокальной эпилептогенной зоны и для поиска отдаленных очагов эпилептической активности (опция). При каверномах височной доли у больных с резистентными к антиконвульсантной терапии эпилептическими приступами и/или длительным анамнезом приступов следует рассмотреть и возможность проведения одномоментной амигдалогиппокампэктомии (опция). 5.2. Ведение больного в послеоперационном периоде. В ближайшем послеоперационном периоде больному необходимо выполнить контрольное КТ или МРТ исследование. Окончательный МРТ-контроль полноты удаления каверномы необходимо проводить спустя 4 — 6 месяцев после операции. Для этого необходимо выполнить контрольное МРТ по тем же принципам, как и до операции. Ведение больных с эпилептическим синдромом осуществляется по правилам лечения пациентов с эпилепсией (10) (рекомендация). В случае формирования фармакорезистентной эпилепсии следует рассматривать возможность противоэпилептических хирургических вмешательств. 5.3. Радиохирургическое лечение. Опыт радиохирургического лечения достаточно больших групп больных с кавернозными мальформациями (более 50 случаев) представлен в нескольких клинических исследованиях. Большинство из них свидетельствуют о снижении риска повторных кровоизлияний в 3 — 10 раз в сроки более 2-х лет после первого проявления болезни (11). Приводятся также данные об уменьшении частоты эпилептических припадков, однако, эти сведения недостоверны (12). Риск развития клинических постлучевых осложнений составляет от 2,45 до 16% (13, 14). Таким образом, радиохирургическое лечение каверном рекомендуется в случаях повторных кровоизлияний с развитием выраженного неврологического дефицита, если прямое хирургическое вмешательство сопряжено с высоким риском значительного усугубления неврологического дефицита (каверномы диэнцефальной области, зрительного бугра, каверномы ствола мозга). 5.4. Консервативное лечение. При отсутствии показаний к операции или отказе от нее больные с кавернозными мальформациями должны оставаться под наблюдением невролога или нейрохирурга. При эпилептическом синдроме проводится лечение антиконвульсантами в соответствии с общими принципами лечения эпилепсии (10) (стандарт). Следует принимать препарат в терапевтической дозе из расчета массы тела пациента (рекомендация). Контроль достаточности дозы проводится клинически (стандарт), путем определения концентрации препарата в плазме (рекомендация) и по данным ЭЭГ (опция). 5.5. Медиинская реабилитация. Реабилитационные мероприятия проводятся по показаниям в соответствии с общими принципами реабилитации неврологических и нейрохирургических больных.
1. Guidelines for the management of cerebral cavernous malformations in adults. Samarasekera N, Poorthuis M, Kontoh K, Stuart I, Respinger C, Berg J, Kitchen N, Salman R. 2. Robinson JR, Awad IA, Masaryk TJ, Ester ML “Pathological heterogenity of angiographically occult vascular malformations of the brain” Neurosurgery, 1993, 33, 547 -554. 3. Washington CW, McCoy KE, Zipfel GJ. Update on the natural history of cavernous malformations and factors predicting aggressive clinical presentation. Neurosurg Focus. 2010 Sep;29(3):E7. 4. Белоусова О.Б., Коновалов A.H., Окишев Д.Н. и др. “Наследственные каверномы головного мозга: анализ 12 семей” Ж. Вопр. нейрохирургии, 2011, 4, 34 — 45. 5. Lanzino G., Spetzler R. F. (eds). Cavernous Malformations of the Brain and Spinal Cord. N. Y.: Thieme, 2008. 6. Moran NF, Fish DR, Kitchen N, Shorvon S, Kendall BE, Stevens JM. Supratentorial cavernous haemangiomas and epilepsy: a review of the literature and case series. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999 May;66(5):561-8. 7. Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF, Johnson B, Golfinos J, Drayer BP, Brown B, Rigamonti D, Brown G. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg 80:422-432, 1994. 8. Mathiesen T., Edner G., Kihlstrom L. Deep and brainstem cavernomas: a consecutive 8-year series. J Neurosurg. 2003 Jul; 99(1): 31-7. 9. Gross BA1, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR. Cavernous malformations of the basal ganglia and thalamus. Neurosurgery. 2009 Jul;65(1):7-18; discussion 18-9. 10. Зенков Л.Р. ” Клиническая эпилептология” Москва, Мед Информ Агенство, 2010. 11. Kondzilolka D, Flickinger JC, Lunsford LD “Radiosurgery for cavernous malformations” In: Lanzino G, ed., Spetzler RF, ed. Cavernous Malformations of the Brain and Spinal Cord. Thieme, 2008, 124 — 129. 12. Pham M, Gross BA, Bendok BR, et al “Radiosurgery for angiographically occult vascular malformations” Neurosurcical Focus, 2009, 26, E16. 13. Amin-Hajani S, Ogilvy CS, Candia GJ et al, “Stereotactic radiosurgery for cavernous malformations: Kjellberg’s experience with proton beam therapy in 98 cases at the Harvard cyclotron” Neurosurg, 1998, 42, 1229-1238. 14. Liu AL, Wang CC, Dai K “Gamma knife radiosurgery for cavernous malformations”. Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao, 2005, 27, 18 — 21.
Кавернозные ангиомы на МРТ
Кавернозные ангиомы представляют собой около 1% всех внутричерепных сосудистых поражений и 15% церебро-васкулярных мальформаций. С развитием и внедрением МРТ кавернозные ангиомы стали наиболее часто обнаруживаемыми сосудистыми мальформациями головного мозга. В ранних исследованиях по аутопсийному материалу частота их встречаемости составляла 0,02-0,53%. С использованием МРТ частота встречаемости образований, похожих на кавернозные гемангиомы, составила 0,39-0,9%, а обнаружение при помощи МРТ ранее не идентифицированных бессимптомных образований подняло их частоту до 0,45-0,9%.
Сделать МРТ головного мозга в Санкт-Петербурге
На МРТ паренхиматозные кавернозные ангиомы представлены характерным образованием по типу «попкорна», четко очерченным, с ровной границей. Внутренняя часть представлена множественными очагами сигнала различной интенсивности, которые соответствуют кровоизлияниям на разных стадиях разрешения.
МРТ-признаки кавернозной ангиомы. Крупные кавернозные ангиомы правой лобной доли и левой затылочной доли на Т1-взвешенном аксиальном срезе. У этих двух гетерогенных объемных образований отмечается сетчатая структура центральной части с чередованием участков высокой и низкой интенсивности сигнала, окруженная гипоинтенсивным ободком из гемосидерина.
Свежая гематома, содержащая дезоксигемоглобин, изоинтенсивна на Т1-взвешенных изображениях и значимо гипоинтенсивна на Т2-взвешенных изображениях. Подострая гематома, содержащая внеклеточный метгемоглобин, гиперинтенсивна как на Т1-, так и на Т2-взвешенных изображениях вследствие парамагнетического эффекта, оказываемого метгемоглобином.
Промежуточные фиброзные элементы характеризуются слабо гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, поскольку содержат кальцификаты и гемосидерин. Гетерогенная внутренняя часть образования окружена гемосидериновым ободком, обладающим низкой интенсивностью на Т1-взвешенных изображениях. Гипоинтенсивность этого ободка становится более выраженной, напоминающей ореол, на Т2-взвешенных изображениях и изображениях в режиме градиентного эха благодаря более высокой чувствительности этих последовательностей к изменениям магнитного поля.
Аксиальные МРТ-изображения в режиме градиентного эхо позволяют достичь лучшей визуализации крупных кавернозных ангиом в правой лобной и левой затылочной долях. Гемосидериновый ободок представлен в виде ореола вследствие повышенной магнитной восприимчивости гемосидерина.
Более мелкие каверномы выглядят на Т1- и Т2-взвешенных изображениях как узелковые очаги низкой интенсивности.
Образования небольшого размера лучше визуализируются на изображениях в режиме градиентного эхо благодаря повышенной чувствительности к изменениям магнитного поля, которая свойственна таким импульсным последовательностям. Также было показано, что на последовательных снимках в режиме градиентного эхо мелкие точечные образования лучше визуализируются при удлинении времени эхо; эти данные позволяют предположить, что такие образования содержат парамагнетические вещества.
На МР-изображении в режиме градиентного эхо визуализируются множественные двусторонние мелкие точечные и округлые очаги низкой интенсивности в перивентрикулярном и субкортикальном белом веществе. Самый крупный очаг визуализируется в перивентрикулярном белом веществе лобной доли кпереди от переднего (лобного) рога левого бокового желудочка около колена мозолистого тела. Кпереди и кзади от него видны множественные очаги более мелкого размера.
На изображениях, полученных при помощи время-пролетной ангиографии, метгемоглобин в центре кавернозной мальформации может напоминать движущуюся кровь. Впрочем, на последующей фазово-контрастной МР-ангиограмме, полученной при установке малой скорости кровотока при кодировании (10-20 см/с), ток крови или патологическая васкуляризация не визуализируются, что позволяет исключить сосудистое поражение.
Обычно кавернозные ангиомы не оказывают объемного воздействия на прилежащие ткани и не вызывают отека, а также им не свойственно наличие питающей артерии или дренирующей вены, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с другими подобными сосудистыми мальформациями. Кавернозные ангиомы часто ассоциированы с венозными мальформациями, для которых характерно наличие дренирующей вены. В таких смешанных случаях может быть полезным проведение стандартной ангиографии.
Т2-взвешенное изображение каверномы варолиева моста.
К кавернозным мальформациям, обнаруживаемым на МРТ, относят и другие скрытые сосудистые мальформации (тромбоз АВМ/аневризмы, капиллярная телеангиэктазия), кровоизлияния в первичной или вторичной опухоли (метастазы меланомы, хориокарциномы, рака щитовидной железы или почки), амилоидная ангиопатия, леченая или первичная инфекция (токсоплазмоз или цистицеркоз), ассоциированные с поражением системы крови множественные геморрагии (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, лейкоз), а также последствия диффузного аксонального повреждения.
Разновидности недуга
Выделяют типы патологии зависимо от того, где расположено доброкачественное образование лобной (правой лобной) или теменной области, левой височной части, мозжечка, а также тромбозную ангиому.
По гистологии выделяют три типа каверном:
1. Классический
– наиболее распространенный. Образование в виде капсулы с кавернами, без сосудов, волокон и без прослоек мозговой ткани четко граничит с мозгом.
2. Смешанный
– кроме каверн опухоль состоит из различных сосудов с прослойками тканей мозга.
3. Пролиферативный
– с наличием участков эндотелиальной пролиферации.
Кроме того, каверномы делятся на подострые и хронические, с симптомами, указывающими на кровоизлияния и без таковых. Клиническая картина зависит от разновидности болезни. Лечение разных типов каверномы может также различаться. Современный диагностический комплекс в нашей клинике позволяет максимально точно поставить диагноз и назначить правильное лечение таких опасных недугов, как кавернома, шейный остеохондроз, межпозвоночная грыжа и др.
