Что такое гидроцефалия?

Термин гидроцефалия образован из двух греческих слов: «гидро» — вода и «цефал» — голова («водянка мозга»). При гидроцефалии происходит значительное скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри полостей головного мозга, называемых желудочками. Увеличение объема спинномозговой жидкости (СМЖ) возникает при нарушении баланса между вырабатыванием ликвора и его поглощением и дальнейшим выведением из организма. Это может быть результатом недостатка системы кровообращения или чрезмерной продукции ликвора. Гидроцефалия может быть врожденной либо приобретенной. Понятие врожденная гидроцефалия означает, что она появляется с момента рождения. Болезнь может провоцироваться различными факторами: черепно-мозговой травмой, опухолью мозга, некрозом, менингитом и др. Частота этого заболевания высока во всем мире. По данным литературы, гидроцефалией страдают 5-15 детей из каждой тысячи новорожденных. Лечение состоит в отведении СМЖ за пределы ликворной системы в те полости тела, где она сможет абсорбироваться (поглощаться). Эффективная операция дает возможность ребенку нормально жить и развиваться, учиться в обычной школе, а взрослому — вернуться к полноценной, активной жизни. Тем не менее, пациенты и их близкие должны уметь распознавать признаки и симптомы послеоперационных осложнений для того, чтобы медицинская помощь могла быть оказала своевременно.

Гидроцефалия

Суть гидроцефалии в увеличении объема спинномозговой жидкости, и, как правило, повышении внутричерепного давления, вследствие нарушения баланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия может быть как врожденной таки и приобретенной. Приобретенная гидроцефалия возникает вследствие опухолевой обструкции ликворпроводящих путей, травмы, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения оболочек головного мозга.

Патофизиология – гидроцефалия развивается по следующим причинам:

Избыточная выработка спинномозговой жидкости (ликвора) (вследствие папилломы, карциномы хориоидного сплетения)
Нарушение циркуляции жидкости – она возникает вследствие обструкции (закупорки) путей циркуляции выработанной в желудочках головного мозга жидкости. Как правило такая ситуация возникает при опухолевой окклюзии естественных отверстий, соединяющих желудочки головного мозга между собой и с субарахноидальным пространством.
Нарушение всасывания (абсорбции) спинномозговой жидкости. Часто нарушение абсорбции возникает вследствие закупорки пахионовых грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса (парасагиттально).

В разных возрастных группах гидроцефалия клинически проявляется по разному.

Острая гидроцефалия клинически проявляется выраженной головной болью, нарушением походки, тошнотой, зрительными нарушениями. У детей ранними признаками гидроцефалии могут быть раздражительность и неспособность удержать голову. При расширении третьего желудочка у больного проявляется синдром Парино (парез взора вверх – неспособность поднять глаза вверх) или симптом заходящего солнца (синдром Парино с ретракцией век и насильственным поворотом взора книзу). Редко может быть очаговый симптом в виде пареза отводящего нерва. У детей выбухает родничок, расширяются вены скальпа, прогрессивно увеличивается окружность головы. При прогрессировании патологии возникают симптомы поражения ствола головного мозга, кома, гемодинамические нарушения.

При нормотензивной гидроцефалии (гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением) симптоматика достаточно четкая. Она развивается, как правило у больных в преклонном возрасте.

Показания

При симптоматической гидроцефалии необходимо лечить основное заболевание.

Противопоказания

Не всегда гидроцефалию нужно лечить.

Вентрикуломегалия у пожилых, у которых нет триады клинических симптомов
Гидроцефалия en vacuo, когда происходит замещение мозговой ткани цереброспинальной жидкостью. Так как нет нарушения баланса между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, технически данное состояние не является гидроцефалией.
Arrested гидроцефалия – которая характеризуется тем, что неврологическое состояние больного стабильное при стабильной вентрикуломегалии. Диагноз необходимо ставить очень осторожно, так как у детей неврологическое ухудшение происходит очень медленно и трудно документировать.
Доброкачественная гидроцефалия детей встречается у новорожденных и у младенцев. У детей отсутствует неврологическая симптоматика, размеры головы нормальные. При КТ головного мозга определяются умеренно расширенные желудочки головного мозга и субарахноидальные щели.

Исследования

КТ показывает степень вентрикуломегалии и во многих случаях определяет этиологию. При внутривенном введении контрастного вещества можно выявить опухоль и инфекционный процесс, приводящие к обструкции. Данный факт помогает планировать оперативное лечение. Желудочки расширены проксимально от точки обструкции. При псевдотуморе головного мозга на КТ головного мозга патологические очаги не обнаруживаются.
МРТ во многих, но не во всех случаях показывает врожденные причины гидроцефалии. Она показывает такие патологии, как агеназия мозолистого тела, мальформация Киари, нарушения нейрональной миграции, сосудистые мальформаций. Некоторые опухоли, к примеру, глиомы пластины среднего мозга, могут быть определены только при данном исследовании. Т2 – взвешенные исследования могут показать трансэпендимальный ток жидкости.
Фетальное и неонатальное УЗИ является хорошим методом мониторинга размеров желудочков и интравентрикулярной геморрагии.

Диагностические процедуры

Люмбальная пункция применяется для измерения внутричерепного давления. Но она должна быть выполнена после МРТ или КТ головного мозга.

Лекарственное лечение

Оказывает временный эффект. В транзиторных случаях, как окклюзия синуса, менингит, неонатальное вентрикулярное кровоизлияние, лекарственное лечение может быть эффективным. Применяются следующие препараты.

Ацетазоламид (25мг/кг/д х 3). Необходимо контролировать респираторное состояние и электролитный баланс. Лечение не рекомендуется продолжать более 6 месяцев.
Фуросемид (1 мг/кг/д х 3) – необходим мониторинг электролитного и жидкостного баланса.
Люмбальная пункция – у новорожденных применяется при внутрижелудочковом кровоизлияниии, в некоторых случаях может привести к излечению.
Во многих случаях решением проблемы становится удаление причины гидроцефалии.

Предоперационные детали

Перед тем, как выполнять инвазивные процедуры необходимо уточнить причину гидроцефалии. При возможности необходимо гидроцефалию лечить консервативно (медикаментозно).
Нельзя подвергать оперативному вмешательство больных с подозрением на наличие инфекции или с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (больше 150 мг/дл).
Необходимо предоперацинно оценить характер гидроцефалии (уровень внутричерепного давления) для выбора соответствующего давления клапана при шунтирующих операциях. Наиболее оптимальным считается применение программируемых шунтов.
Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика.

Хирургическое лечение

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (вентрикулостомия) – данная процедура применяется у больных с нормальной или почти нормальной способностью абсорбции спинномозговой жидкости. Оперативное вмешательство выполняется с применением эндоскопической техники. Высокая точность операции обеспечивает применение безрамочного стериотаксического оборудования.
Вентрикулоперитонеальное шунтирование – наиболее часто выполняемая операция при гидроцефалии. После предоперационной оценки внутричерепного давления выбирается клапан соответствующего давления. Наиболее оптимальным является применение программируемых шунтов, что позволяет при необходимости без повторного оперативного вмешательства изменить давление клапана.
Если имеются определенные проблемы во всасывании жидкости в брюшной полости (перенесенный перитонит, спаечная болезнь), можно выполнить вентрикулоатриальное (дистальный конец катетера через яремную вену устанавливается в ушко сердца) и вентрикулоплеварльное (дистальный конец шунта устанавливается в плевральную полость) шунтирование.
Шунтирование по Torkildsen – при помощи катетера без клапана полость желудочка соединяется с большой затылочной цистерной головного мозга.
Люмбоперитонеальное шунтирование применятся при соединяющейся гидроцефалии (неокклюзионнй), особенно, если желудочки головного мозга узкие. Классически показанием данного вида шунтирования является псевдотумор головного мозга.

Послеоперационное ведение больных

После шунтирующих операция целесообразно больных активизировать и привести в вертикальное положение медленно, для избежания возникновения субдуральной гематомы.
Выполняется рентгенография черепа, для оценки правильности нахождения вентрикулярного катетера.
Необходимо следить за заживлением раны, швы снимаются 10 – 14 день после операции
Через 2-3 недели после операции выполняется КТ головного мозга.

Осложнения

Инфекционные осложнения – набольшая вероятность в течение первых 6 месяцев после операции.
Послеоперационные субдуральные гематомы возникают редко. Данного осложнения можно избегать медленной мобилизацией больного.
Нарушение абсорции в брюшной полости.
Чрезмерное дренирование – чаще возникает при люмбоперионеальном шунтировании, проявляется головной болью в вертикальном положении. Чаще данная проблема разрешается самостоятельно. В противном случае выполняется повторная операция и клапан меняется на более высокое давление (или при программируемом шунте клапан перепрограммируется безоперационно)

Результаты

Результаты зависят от многих факторов – характера основной патологии, продолжительности гидроцефалии, исходного состояния больного.

При своевременной и правильно выполненной операции результаты как правило в основном хорошие.

Анатомия и физиология

Для того чтобы лучше знать и понимать болезнь, мы дадим Вам некоторые сведения об анатомии черепа, строении мозга, а также о процессе образования и поглощения спинномозговой жидкости (рис.1). Мозг занимает большую часть полости черепа. Он пронизан большим числом кровеносных сосудов и окружен ликвором, как буфером. Жидкость находится в 4-х полостях (желудочках), имеющихся внутри мозга. Желудочки имеют тонкие структуры, известные под названием ворсинчатых сплетений (сосудистые сплетения). Эти структуры производят значительное количество СМЖ — около 500 мл в сутки. Жидкость непрерывно циркулирует и содержит большое количество веществ, существенных для питания и обеспечения нормального функционирования нервной системы.

СМЖ создает также защитную подушку для мозга. СМЖ циркулирует в желудочковой системе и удаляется через 3 отверстия в 4-ом желудочке, а затем поступает в подпаутинное пространство, окружающее головной и спинной мозг.

СМЖ постоянно циркулирует в головном и спинном мозге, непрерывно находясь в процессе а) образования, б) циркуляции и с) поглощения. В здоровом организме эти процессы уравновешены. Гидроцефалия развивается, если СМЖ не выводится из желудочковой системы по ликворопроводящим путям. Реже причиной гидроцефалии является избыточное производство СМЖ как, например, при папилломе ворсинчатого сплетения.

Что это такое

Греческое слово «гидроцефалия» используется специалистами наравне с русским термином «водянка головного мозга». Если перевести дословно с др.-греч. ὕδωρ «вода» + κεφαλή «голова», так и получится – «вода в голове».

Однако речь идет не о воде, а о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом – перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев – всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

Диагностика

У новорожденных детей кости черепа еще не срослись и гидроцефалия определяется визуально. Голова увеличивается, кости черепа расходятся, родничок напряжен и выбухает; кожный покров тонкий и блестящий; вены в области волосяного покрова выглядят наполненными и припухшими. Также симптомами являются: рвота, апатия, возбудимость, смещение глаз вниз («симптом заходящего солнца») и т.д. Однако при не заросших черепных швах, признаки и симптомы увеличения внутричерепного давления кажутся неявными.

У детей более старшего возраста и взрослых кости черепной коробки сросшиеся и, при расширении желудочков, происходит сдавливание мозговой ткани. Появляются симптомы повышения внутричерепного давления: головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, недостаточная координация, психопатологическое изменение личности, отсутствие концентрации и летаргия. Эти симптомы требуют дополнительного инструментального диагностирования.

Диагностика водянки головного мозга

В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.
Дополнительными методиками выступают:

рентгеноскопия;
компьютерная и магнитно-резонансная томография;
люмбальная пункция, необходимая для детального анализа спинномозговой жидкости.

Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.

Виды диагностических исследований

Ультразвук — это простое, недорогое обследование, которое помогает оценить степень расширения желудочков мозга. В настоящее время является самым простым и безопасным методом диагностики гидроцефалии.
Компьютерная томография (КТ) — Это техника вырисовывания тонким лучом контуров черепа, мозга, желудочков и под паутинного пространства. Проводится для определения размеров и формы желудочков и выявления аномалий типа опухолей, кист или другой патологии.
Магнитный резонанс (ядерный магнитный резонанс ЯМР) — это не оперативный метод диагностирования, при котором используются радиосигналы и магнит. По данным МРТ определяются форма и выраженность гидроцефалии. Эти исследования незаменимы для уточнения причин возникновения водянки.
Цистернография (рентгенография цистерн основания черепа) — это тест, требующий инъектирования радиоактивного вещества в СМЖ. Его применяют для уточнения типа гидроцефалии: сообщающаяся или обструктивная, а также для определения направления тока СМЖ.
Пневмоэнцефалография сейчас применяется значительно реже, чем в прошлом. В некоторых случаях необходимо нагнетание воздуха с помощью иглы в спинной мозг.
Ангиография (рентгенография кровеносных сосудов) — специальная техника введения контрастного вещества в артерии, пересекающие головной мозг. Через некоторое время выявляются аномалии на уровне кровеносных сосудов и наличие или отсутствие патологических нарушений.
Нейропсихологическое обследование заключается в серии вопросов-ответов, позволяющих выявить наличие отклонений в работе головного мозга.

Лечение

В настоящее время окклюзионную (обструктивную) гидроцефалию лечат хирургическим путем. Хирургическое вмешательство заключается в отведении избыточной спинномозговой жидкости за пределы ликворной системы: в брюшную (абдоминальную) полость или в предсердие. Иногда СМЖ может отводиться в плевральную полость. В этих полостях ликвор всасывается и выводится вместе с продуктами распада организма.

Для отведения СМЖ хирург имплантирует дренажную систему (шунт). Материалом системы являются силикон и полипропилен. Оба эти материала хорошо переносятся организмом. Все элементы системы имплантируются под кожу, наружных участков нет.

Шунтирование при гидроцефалии у взрослых

Шунтирующие оперативные вмешательства проводят пациентам любого возраста. Чаще всего гидроцефалия, при которой показаны операции, встречается у детей и пожилых людей. Различают следующие причины скопления избыточного количества ликвора в головном мозге:

усиленная выработка ликвора в головном мозге;
нарушение всасывания спинномозговой жидкости в церебральных сосудах;
нарушение транспорта цереброспинальной жидкости в головном мозге.

Наиболее часто гидроцефалия развивается по причине нарушения циркуляции ликвора. К этому приводят кисты, воспалительные процессы и новообразования головного мозга. Шунтирование мозга при гидроцефалии выполняют нейрохирурги. Шунт при гидроцефалии представляет собой полую трубку, через которую излишек спинномозговой жидкости отводится в одну из полостей организма, где происходит его всасывание. При гидроцефалии применяют различные виды шунтов, каждый из которых обладает своими достоинствами и недостатками. Шунтирование мозга при гидроцефалии у детей и взрослых позволяет улучшить качество жизни пациентов.

Шунтирующая система состоит из трёх частей. Внутренняя часть – это тонкая гибкая силиконовая трубочка (катетер). Её имплантируют непосредственно в желудочек мозга, в котором скапливается избыточная спинномозговая жидкость. Катетер открывается в накопительный резервуар. В месте соединения резервуара и катетера установлен специальный клапан, который регулирует объём дренируемого ликвора. Цереброспинальная жидкость собирается в резервуаре и отводится в полость грудной клетки или живота через наружный отдел шунта.

Наружный отдел шунта – это его часть, соединяющая внутренний катетер с полостью, в которую производится дренаж. Этот отрезок шунта нейрохирурги проводят под кожей шеи. Он не виден постороннему глазу.

При гидроцефалии у взрослых нейрохирурги используют следующие виды шунтов:

вентрикулоперитонеальные – открываются в полость живота;
вентрикулоплевральные – отводят цереброспинальную жидкость в плевральную полость;
вентрикулоатриальные – открываются в предсердие.

При отсутствии альтернативного метода дренирование производят в желчный или мочевой пузырь.

Важная составляющая системы шунтирования – это клапан. Он обеспечивает движение спинномозговой жидкости в одном направлении (из желудочка головного мозга наружу) и препятствует обратному току ликвора. Клапан регулирует объём цереброспинальной жидкости, поступающей в резервуар.

Фиксированные шунты оснащены клапанами с тремя заданными режимами: низкой, средней или высокой интенсивности. В программируемые системы шунтирования установлены более совершенные клапаны, позволяющие корректировать объём оттока по мере надобности. Коррекцию производит врач. Он использует для этой цели наружное магнитное устройство. Шунтирование мозга при гидроцефалии у детей осуществляют с помощью фиксированного шунта, а затем его меняют программируемым шунтом.

Компоненты шунтирующей системы

Система состоит из двух катетеров и одного клапана одностороннего действия. Вентрикулярный катетер находится в желудочке мозга, а периферический (перитонеальный или кардиальный) помещен в брюшную полость или в правое предсердие соответственно. Оба катетера соединены с клапаном, регулирующим однонаправленный отток спинномозговой жидкости. Клапаны рассчитаны на работу в различных диапазонах давления (высокое, среднее, низкое и очень низкое). Нейрохирург, определив внутричерепное давление пациента, подбирает подходящий клапан, в зависимости от выраженности болезни, возраста пациента и клинических нюансов.

Почти все модели клапанов имеют резервуар, с помощью которого Ваш врач может «прокачивать» систему, определяя правильность ее работы. Из резервуара путем введения через кожу тонкой иглы можно брать пробы ликвора на лабораторные исследования или вводить лекарственные препараты. Пациентам и их близким не рекомендуется проверять отводящую систему путем «прокачивания» резервуара. Подобное действие может быть опасным, если только врач не дал Вам точных инструкций по этому поводу. У пациентов, страдающих не сообщающейся (обструктивной) гидроцефалией отведение ликвора должно происходить из желудочка мозга с помощью вентрикулярного катетера. Пациентам же с сообщающейся гидроцефалией имплантируют систему дренирования СМЖ из люмбального пространства позвоночника в брюшную полость — люмбоперитонеальную систему.

Методы лечения

Своевременное – раннее – вмешательство делает гидроцефалию не такой фатальной, как раньше. Современные методы лечения спасают 95% пациентов с подобным диагнозом. Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину.

Современные методики имеют множество вариантов оперативного лечения гидроцефалии. Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в установке шунта, который можно сравнить с трубопроводом. Он откачивает лишний ликвор и перекачивает его в другие полости тела – в брюшную полость, в область предсердия.

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы, которые помогают регулировать давление ликвора в полостях мозга. Дренажную систему (шунт) и уровень давления в ней (в случае программируемых шунтов) подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка. Операция шунтирования бесплатная и входит в перечень ОМС.

В качестве оперативного лечения применяют и эндоскопические операции. Целью эндоскопической операции является создание анастомоза (соединения) между полостью третьего желудочка и базальными цистернами (вторая по величине полость головного мозга, являющаяся резервуаром для ликвора), расположенных у основания черепа. Такая операция уместна при нарушениях оттока в задней черепной ямке.

Также эндоскопические операции широко применяют, когда требуется устранить какое-либо препятствие на пути движения ликвора, например, удалить кисту. Все без исключения операции направлены на восстановление равновесия между выработкой и всасыванием (отведением) ликвора.

Хирургическая операция и госпитализация

Имплантация шунтирующей системы проводится нейрохирургом в стерильных условиях операционной. При подготовке к операции волосы сбривают для достижения максимальных условий чистоты. Операция проходит под общим наркозом, как правило, не очень длительное время. Нейрохирург высверливает небольшое отверстие в кости черепа, затем производит небольшой разрез в твердой оболочке головного мозга, защищающей мозг, и вводит вентрикулярный катетер в боковой желудочек. Для имплантации остальной части шунтирующей системы делаются еще один разрез и подкожно проводится тоннель для имплантации перитонеального или кардиального катетера. Конец катетера аккуратно вводят либо в брюшную полость, либо в шейную вену, идущую к желудочку сердца. Катетеры соединяются с клапаном с помощью коннекторов на самом клапане. Все детали шунта, таким образом, соединены в единую дренирующую систему. По окончании операции небольшие стерильные повязки накладываются на каждый надрез.

Сразу после операции больного отвозят в послеоперационное отделение. Пациент здесь находится от 1 часа до 1 суток под внимательным наблюдением, затем его переводят в палату. Большинство пациентов выписывают через 7-10 суток после клинической реабилитации.

Лечение гидроцефалии у детей

Лечение гидроцефалии у детей

ГИДРОЦЕФАЛИЯ — САМАЯ ЧАСТАЯ ПРИЧИНА ХИРУРГИЧЕСКИХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ НА ОРГАНАХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

Гидроцефалия

, водянка головного мозга — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места образования (желудочки головного мозга) к месту всасывания в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) —
окклюзионная гидроцефалия
, либо в результате нарушения всасывания —
арезорбтивная гидроцефалия
.

Частота встречаемость – 1 случай на 2000-4000 новорожденных, чаще встречается у мальчиков.

Причины возникновения.

Гидроцефалия встречается в любом возрасте, но чаще всего у детей раннего возраста, вследствие различных причин: опухолей, инфекционно-воспалительных заболеваний, черепно-мозговой травмы, врожденных аномалий.

Гидроцефалия у новорожденного может быть обусловлена родовой черепно-мозговой травмой, перенесёнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это, в свою очередь, приводит к затруднению циркуляции ликвора и/или его избыточному образованию. Помимо врождённой гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретённая гидроцефалия после перенесённых менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций, внутрижелудочковых кровоизлияний и т. д.

Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости (ликвора) ведёт к повышению давления в полости черепа и возникновению так называемого гипертензионно-гидроцефального синдрома. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавливание ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, ограничению взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Проявления

. Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм (непроизвольные движения глаз с высокой частотой). Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены.

Данные графики отражают нормальные показатели окружности головы в зависимости от возраста ребенка у мальчиков и девочек.

Диагностика.

Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга. У детей раннего возраста с открытым большим родничком также весьма информативна нейросонография (УЗИ исследование головного мозга).

Нормальные желудочки головного мозга.

КТ-картина гидроцефалии (расширение боковых желудочков).

ВАЖНО ПОНИМАТЬ, ЧТО ЭФФЕКТИВНОГО ПРЕПАРАТА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИДРОЦЕФАЛИИ НЕ СУЩЕСТВУЕТ.

МЕДИКОМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИДРОЦЕФАЛИИ В ОСНОВНОМ ПРИМЕНЯЕТСЯ В ВИДЕ ВРЕМЕННЫХ МЕР, ОСОБЕННО В СЛУЧАЯХ, КОГДА РЕШЕНИЕ О ХИРУРГИЧЕСКОМ ЛЕЧЕНИИ НЕ ПРИНЯТО И МОЖЕТ БЫТЬ ОТЛОЖЕНО.

ЕЖЕГОДНО НА БАЗЕ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТНОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ ПОРЯДКА 150 ОПЕРАЦИЙ ПО ПОВОДУ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ГИДРОЦЕФАЛИИ КАК ДЕТЯМ РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ, ТАК И СОСЕДНИХ РЕГИОНОВ ЮГА РОССИИ

Хирургическое лечение гидроцефалии у детей.

Основной метод лечения гидроцефалии – эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка, заключающаяся в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны. При неэфективности эдоскопической тривентрикулостомии используюется ликворшунтирующая операция — это хирургическое вмешательство, в ходе которого производится установка специального шунта, отводящего жидкость из ликворных пространств мозга в кровеносную систему. В результате установки шунта жидкость не накапливается в полости черепа, и гидроцефалия больше не развивается, а жизнь человека полностью зависит от функционирования данного приспособления (шунта).

Весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

-Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);

-Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);

-Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

1. «Внутреннее шунтирование» с созданием нормальных каналов для продвижения ликвора по системам ЦНС:

-Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;

-Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;

-Имплантация внутреннихстентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;

-Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;

-Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

На данный момент, в современной детской нейрохирургии широкое распространение и признание получили лишь 3 метода хирургического лечения гидроцефалии:

Эндоскопическая тривентрикулостомия.

Суть метода заключается в создании с помощью нейроэндоскопа отверстия в дне третьего желудочка для оттока жидкости во внемозговые цистерны. В результате — ликвор беспрепятственно вытекает и человек вылечен, причем без шунтзависимости. Нейроэндоскоп представляет собой сложную оптическую систему линз Хопкинса, канала освещения, видеоканала, а также каналов для ввода и отвода жидкости, встроенных в трубку диаметром всего 6 мм. Операцию выполняют через небольшое отверстие в черепе. Изображение с камеры эндоскопа передается на экран и врач видит, куда нужно ввести инструмент, чтобы восстановить отток жидкости. Метод мало травматический и надежный. В отличие от шунтирования, которое длится около часа, операция занимает всего 10-20 минут.

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ТРИВЕНТРИКУЛОСТОМИИ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКАЯ ОПЕРАЦИОННАЯ ГБУ РО «ОДКБ» ОСНАЩЕНА СОВРЕМЕННЫМ ЭНДОСКОПИЧЕСКИМ ОБОРУДОВАНИЕМ ОТ ВЕДУЩЕГО ПРОИЗВОДИТЕЛЯ
KARLSTORZ.

Так выглядит перфорированное дно 3 желудочка.

Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка — эффективный метод лечения обструктивной тривентрикулярной гидроцефалии; при корректном выборе показаний она позволяет добиться стойкого излечения у 90% таких больных и, потому, является предпочтительным методом. Риск серьезных осложнений после эндоскопической вентрикулостомии III желудочка невысок и составляет 6,6%. Залогом безопасности операции являются: ее планирование на основании полноценных и качественных клинико-рентгенологических данных и строгое соблюдение методического стандарта операции на всех ее этапах, что в совокупности позволяет втрое уменьшить риск серьезных осложнений. Особенность данного оперативного вмешательства – высокая эфективность лишь при обструктивных формах гидроцефалии.

Вентрикулоперитонеальное и вентрикулоатриальное шунтирование.

Операция вентрикулоперитонеального шунтирования практикуется уже более пятидесяти лет, являясь основным стандартным методом избавления от практически любой формы гидроцефалии. Вне зависимости от технических нюансов выполнения операции, конечным итогом ВПШ является создание искусственного оттока ликвора из расширенных желудочков в брюшную полость. В некоторых случаях с целью снижения риска травматизации органов брюшной полости, при наличии спаечного процесса после перенесенных ранее полостных операций, возможно использование ü лапароскопических методик. Шунтирующая система состоит из 3-х основных элементов:

— вентрикулярного катетера

, который устанавливается в желудочковую систему через небольшое фрезевое отверстие в одной из стандартных точек;

— помпы шунта

, регулирующей отток ликвора из желудочков; все модели помп, снабженные клапанами, можно разделить на три вида в зависимости от их пропускной способности, или, говоря иначе, от уровня давления ликвора (низкого, среднего и высокого давления), шунтирующие системы с клапанами заданного давления представляют определенную сложность для хирурга, поскольку ошибка в подборе параметров шунтирующей системы может привести как к чрезмерному, так и к недостаточному уровню дренирования ликвора, эту проблему позволяют решить появившиеся не так давно шунтирующие системы, снабженные программируемыми клапанами, «изюминка» же программируемого клапана состоит в том, что он оснащен устройством, рассчитанным на возможность дистанционного изменения уровня дренирования ликвора;

— перитонеального или атриального катетера

, погружаемого в брюшную полость или предсердие для обеспечения оттока ликвора.

Так выглядит шунтирующая система состоящая из вентрикулярного катетера, помпы шунта и перитонеального/атриального катетера

ü В НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОМ ОТДЕЛЕНИИ ГБУ РО «ОДКБ», ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ГИДРОЦЕФАЛИИ ПРИМЕНЯЮТСЯ ТОЛЬКО ЛИШЬ СОВРЕМЕННЫЕ ШУНТИРУЮЩИЕ СИСТЕМЫ ОТ ВЕДУЩИХ ЗАРУБЕЖНЫХ ПРОИЗВОДИТЕЛЕЙ, ТАКИХ КАК
INTEGRA,AESCULAP И Т. Д.
Осложнения.

Ключевым моментом в развитии осложнений после ликворшунтирующих операций с использованием шунтирующих систем – является наличие в организме ребенка инородной шунтирующей системы. По данным различных авторов у детей на первом году жизни риск развития дисфункции шунтирующей системы (то есть выхода ее из строя) даже при благоприятном течении составляет до 50% и в дальнейшем снижается на 10% с каждым последующим годом жизни ребенка. Суть дисфункции заключается в невозможности обеспечения шунтирующей системы нормального оттока ликвора по тем или иным причинам, в виду выхода из строя основных элементов шунтирующей системы, помимо исключительно технических моментов связанных с поломкой клапанного аппарата помпы, частыми причинами дисфункции шунта являются развитие шунт-инфекции, формирование псевдоперитонеальных кист в брюшной полости (ограниченной полости не позволяющей ликвору нормально всасываться в брюшину). Клинически развитие дисфункции проявляется развитием общемозговой (ребенок становится вялым, адинамичным, отказывается от приема пищи, появляется тошнота, рвота) и очаговой неврологической симптоматики (симптом Грефе «заходящего солнца», оболочечная симптоматика, ит.д).

Важно помнить что дисфункция шунтирующей системы является серьезным осложнением при котором показано повторное оперативное вмешательство, направленное на ее устранение; при возникновении подозрения на дисфункцию шунтирующей системы необходимо в экстренном порядке обратиться за специализированной нейрохирургической помощью для обследования ребенка и принятия решения о дальнейшей тактики лечения!!!

ü НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ ГБУ РО «ОДКБ» РАБОТАЕТ В КРУГЛОСУТОЧНОМ РЕЖИМЕ И ИМЕЕТ ВОЗМОЖНОСТЬ ПРОВЕДЕНИЯ ЭКСТРЕННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ ПО ПОВОДУ ГИДРОЦЕФАЛИИ, В ТОМ ЧИСЛЕ И В СЛУЧАЯХ РАЗВИТИЯ ДИСФУНКЦИЙ ШУНТИРУЮЩИХ СИСТЕМ

К сожалению, даже успешно проведенная операция не является залогом вылеченной на всю жизнь гидроцефалии, поскольку анатомические размеры органов могут изменяться, голова расти (особенно у детей), отверстия шунтирующих систем засоряться и т. д. Детям, перенесшим подобные операции, необходимо постоянно наблюдаться у невропатолога и нейрохирурга, чтобы своевременно выявлять возникающие нарушения, требующие коррекции. Так, из-за изменения положения органов или роста головы приходится производить повторные операции для замены шунта на более подходящий по параметрам.

Участие в уходе

Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться у нейрохирурга на протяжении всей жизни. Большинство пациентов, страдающих гидроцефалией, после имплантации им шунтирующей системы, могут вести нормальный образ жизни, но необходим постоянный контроль со стороны близких в сотрудничестве с нейрохирургом.

Нейрохирург наблюдает каждого пациента для предупреждения сбоя в работе дренажа. Первое время после имплантации или повторной операции — регулярно, с постепенным переходом к обследованиям с частотой 1 раз в год.

Близким рекомендуется уметь распознавать ранние признаки осложнений. Очень важна быстрая и точная оценка проблем со здоровьем. Симптомы гриппа могут маскировать симптомы закупорки шунта. Быстрое выявление их позволит спланировать повторную операцию и избежать чрезвычайной ситуации.

Пациенты и их близкие должны обращать должное внимание на признаки и симптомы осложнений. Основными причинами являются: закупорка, инфекция и чрезмерное дренирование.

Закупорка

Основным типом осложнения является закупорка системы. Закупорка может иметь место на любом уровне дренажа. Отверстия на вентрикулярном катетере могут забиться мозговой тканью или тканью ворсистого сплетения. Он может быть перекрыт также за счет избыточного сокращения желудочковой полости вследствие слишком интенсивного отвода жидкости из желудочковой полости (синдром суженного желудочка). К перитонеальному катетеру могут прилипнуть кишечные петли или некротические ткани. Шунты, введенные в желудочек сердца, могут закупориваться сгустками крови, фрагментами мозгового вещества или опухолевыми клетками.

Шунтирующая система также может быть разобщена при отсоединении различных элементов шунта или за счет изменения положения катетера, вызванного ростом ребенка. Необходимо проведение рентгенографии для проверки целостности шунта.

Частичная закупорка деталей системы провоцирует появление симптомов повышенного внутричерепного давления. Могут появиться эпизодические головные боли, тошнота, апатия и снижение чувственных функций. Снижение работоспособности в школе или на работе наиболее частые явления в этих условиях.

В случае полной закупорки симптомы развиваются быстрее (головные боли, тошнота, рвота, нарушение зрения, потеря координации и расстройство сознания). Пациент впадает в ступор или кому. В подобных случаях необходима срочная госпитализация для наблюдения и проведения соответствующего лечения.

Хирург проводит серию тестов с целью локализации и определения степени закупорки дренажа. Иногда следует удалить и заменить частично или полностью всю систему.

Результаты

Из 59 пациентов преждевременное синостозирование черепных швов выявлено в 27 (46%) случаях (табл. 1). Наиболее часто отмечено сочетанное синостозирование сагиттального и обоих коронарных швов (41%). На втором месте по частоте стоит изолированное заращение сагиттального шва (37%). Далее в порядке убывания следуют: бикоронарный синостоз (11%), панкраниосиностоз (7%) и односторонний коронарный синостоз (4%). Изолированного поражения лямбдовидных швов не выявлено ни в одном случае (табл. 2).

Таблица 1. Характеристика пациентов с вторичным краниосиностозом Таблица 2. Типы пораженных черепных швов

В 12 (44%) случаях гидроцефалия носила врожденный характер, в 6 (22%) — поствоспалительный, в 3 (11%) — постгеморрагический, в 3 (11%) случаях наблюдалось сочетание внутрижелудочкового кровоизлияния и вентрикулита. У 1 ребенка гидроцефалия была связана с опухолью, в 2 случаях этиология гидроцефалии осталась невыясненной. У большинства детей (52%) при первичной операции был имплантирован клапан на среднее давление как с установкой, так и без установки антисифонного устройства. Идентифицировано по 1 клапану на низкое и высокое давление. У остальных 11 детей параметры шунтирующей системы установить не удалось в связи с отсутствием указаний на тип клапана в выписных документах о первичной операции и в протоколах ревизионных вмешательств (рис. 1).

Рис. 1.Распределение пациентов по типу клапана шунтирующей системы, установленной при первичном вмешательстве.

24 пациентам с нарушениями работы шунтирующей системы выполнены вмешательства с заменой всего шунта или отдельных его компонентов, после чего отмечено улучшение их состояния. У одного из них, при наличии вторичного краниосиностоза и щелевидных желудочков, но сохранных субарахноидальных пространствах, диагностированы явные признаки дисфункции дистального катетера шунтирующей системы. После ревизии шунта достигнуто улучшение в состоянии ребенка. В 3 (11%) случаях, учитывая наличие клинических симптомов повышенного ВЧД и рентгенологических признаков краниоцеребральной диспропорции (КЦД), было принято решение о выполнении реконструктивной операции. Двум пациентам выполнена бипариетальная краниотомия, одному пациенту — фронтопарието-окципитальная реконструкция. При этом двум из них одномоментно выполнена замена клапана на программируемый. Осложнений после реконструктивных вмешательств не отмечено. Пациенты выписаны с улучшением в удовлетворительном состоянии.

Клинический пример № 1

Пациентка А

., 7 лет. В возрасте 3 мес установлен шунт в связи с гидроцефалией, развившейся после удаления опухоли. Поступила с проявлениями синдрома щелевидных желудочков. После проведенной нами операции состояние улучшилось. Выписана на 9-е сутки в удовлетворительном состоянии. Длительность наблюдения — 11 мес. Отмечено улучшение в развитии, научилась читать, ходит с поддержкой. Головная боль не беспокоит (рис. 2).

Рис. 2. Клинический пример 1. а, б—выраженная деформация черепа на фоне синостозирования сагиттального и обоих венечных швов; в, г — выполнена фронтопарието-окципитальная реконструкция с заменой клапана на программируемый, установленный на среднее давление.

Клинический пример № 2

Пациент Б

., 8 лет. В возрасте 4 мес ребенку был установлен шунт среднего давления в связи с врожденной гидроцефалией (аномалия Денди—Уокера). В течение 7 лет состояние оставалось стабильным. За 6 мес до настоящей госпитализации появилась интенсивная головная боль, которая сопровождалась тошнотой и рвотой. Частота и выраженность боли прогрессировали в течение 2 мес, значительно ограничивая повседневную активность ребенка. При обследовании были диагностированы щелевидные боковые желудочки, в связи с чем выполнена ревизия шунта с заменой клапана на программируемый. После операции состояние пациента улучшилось. Однако через 3 мес возобновились жалобы на головную боль, тошноту, рвоту, появилось двоение в глазах. Пациент госпитализирован повторно. В неврологическом статусе, кроме общемозговой симптоматики, выявлено сходящееся косоглазие за счет пареза правого отводящего нерва. По результатам проведенного обследования и при тщательном анализе данных КТ-исследования, включая трехмерную реконструкцию снимков, диагностирован сагиттальный краниостеноз с сужением конвекситальных субарахноидальных пространств, щелевидными боковыми желудочками (рис. 3,
a
, б). В связи с отсутствием признаков дисфункции шунтирующей системы и наличием явной КЦД принято решение о реконструкции свода черепа с целью увеличения его объема. Пациенту выполнена бипариетальная краниотомия с формированием двух теменных лоскутов и костного мостика над верхним сагиттальным синусом. Клинически после операции отмечено улучшение состояния ребенка: купировались головная боль и эвакуаторные нарушения, отмечен регресс застойных изменений на глазном дне. Послеоперационное КТ-исследование также демонстрирует положительную динамику в виде нормализации размеров желудочков, появления субарахноидальных пространств (см. рис. 3, в, г). Выписан на 10-е сутки после реконструктивного вмешательства. В настоящее время катамнез составляет 12 мес. Состояние пациента остается стабильно удовлетворительным. Повторные вмешательства не проводились. Головная боль, тошнота не беспокоят, регрессировали глазодвигательные нарушения. Ребенок посещает школу.

Рис. 3. Клинический пример 2. а — реконструкция КТ головного мозга определяется синостозирование сагиттального шва; б — щелевидные боковые желудочки. Конвекситальные субарахноидальные пространства не прослеживаются; в — КТ после реконструкции черепа; г — положительная КТ-динамика: нормализация размеров желудочков, появление субарахноидальных пространств.
Внедрение в широкую практику ликворошунтирующих систем значительно снизило летальность и повысило эффективность лечения пациентов с гидроцефалией. Среди тех пациентов, которым в раннем возрасте была имплантирована шунтирующая система для лечения гидроцефалии, существует подгруппа с преждевременным заращением швов, характеризирующим вторичный ШИК (рис. 4). В процессе роста мозг постепенно переполняет доступное внутреннее пространство замкнутого, ригидного черепа, что знаменует переход заболевания в стадию краниостеноза. Эти изменения впоследствии ведут к несоответствию объема черепа объему быстро растущего головного мозга, в результате чего развивается рефрактерная внутричерепная гипертензия. R. Pudenz и E. Foltz [3] предполагали, что для развития вторичного краниосиностоза требуется 2—3 года после имплантации шунта, J. Weinzweig и соавт. [4] писали о среднем интервале в 26 мес. В то же время ряд авторов [5—7] описывают развитие вторичного краниосиностоза у младенцев уже через несколько месяцев после шунтирования. В нашей группе также имеются пациенты, у которых синостозирование черепных швов отмечено в период от 6 до 18 мес после имплантации шунта.

Рис. 4. Клинический пример 3. а — КТ ребенка, выполненная при замене шунтирующей системы в возрасте 10 мес; б — при очередном вмешательстве в возрасте 18 мес по данным КТ диагностировано заращение сагиттального шва; в, г — снимки, выполненные при дисфункции шунта в возрасте 2 лет. Видно утолщение костей свода черепа; д, е — произведена переустановка катетера в затылочный рог, после чего проявления гипертензионного синдрома регрессировали. Наличие широких боковых желудочков обеспечивает резервное интракраниальное пространство, в связи с чем показаний к реконструкции черепа в настоящее время нет.

Клинический пример № 3

Ребенок Л

. оперирован в возрасте 3 мес по поводу врожденной гидроцефалии на фоне менингомиелоцеле. Установлен шунт среднего давления.

Инфекция

Инфекция является вторым типом осложнения. Она представляет значительный риск для любого хирургического вмешательства, чаще всего при имплантации чужеродного тела.

Проявляется она в виде покраснения или нагноения по краям шва или вдоль пути прохождения дренажной системы под кожей. Хирург фиксирует свое внимание на этих признаках. Если не провести лечение, может произойти эрозия или раскрытие раны, в более серьезных случаях инфекция проявляется в ознобе и лихорадке. Как правило, необходимо извлечение дренажа. Иногда можно провести терапию антибиотиками без извлечения системы.

Поскольку шунт является инородным телом, у пациента может возникнуть аллергия или воспалительная реакция. Воспаление на одном из участков дренажа должно быть немедленно показано нейрохирургу.

Избыточный дренаж

Избыточное отведение спинномозговой жидкости происходит при неправильном подборе клапана по параметру давления. Слишком низкое давление открытия клапана может привести к чрезмерному дренированию, при этом желудочек мозга сжимается и происходит деформация мозговой ткани. У пациента возникают головные боли, наиболее чувствительные, когда он стоит.

Кроме того, появляется тошнота, рвота, сонливость и расстройства нервной системы, в частности, двоение в глазах. У детей школьного возраста отмечается снижение умственных способностей.

Причины

Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:

аномалии и пороки развития нервной системы, которые формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных игфекций и вредных привычек.
внутричерепную родовую травму. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.

Приобретенная гидроцефалия может развиться при: воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит); опухолях головного мозга и костей черепа; травмах головного мозга, полученных уже после рождения; разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.

Дополнительная информация о шунтирующих системах для лечения гидроцефалии

От качества шунтирующей системы во многом зависит результат операции. Во многих стационарах нейрохирурги последние годы используют шунтирующие системы производства крупнейшей американской фирмы Медтроник. Инженерами фирмы совместно с ведущими нейрохирургами США разработан целый ряд клапанов различных моделей и размеров (включая клапаны для новорожденных детей).

Одним из последних достижений в производстве ликвородренирующих устройств стал клапан Дельта. Это уникальный клапан, не имеет аналогов других производителей. Он создавался под задачу избежать такого частого осложнения, как чрезмерное дренирование СМЖ. Если все остальные клапаны пропускают столько жидкости, насколько они рассчитаны по давлению, то клапан Дельта пропускает столько жидкости, сколько нужно, чтобы ее осталось в желудочке для поддержания внутричерепного давления в пределах физиологической нормы. При имплантации клапана Дельта у больного поддерживается нормальное давление, независимо от скорости вырабатывания ликвора и, главное, независимо от положения тела пациента (лежа/стоя).

Технологические особенности материалов, из которых изготовлены клапаны системы, не допускают деформации и слипания при прокачивании, купол резервуара клапана рассчитан на многократные прокалывания тонкой иглой (отверстия сомозатягиваются). Катетеры изготовлены из высококачественного силикона без примеси латекса, поэтому не слипаются и не образуют петель, что значительно снижает риск закупорки системы.

Клапаны оснащены коннекторами для соединения с катетерами, их конструкция облегчает соединение и уменьшает возможность отсоединения и разобщения системы.

По протяженности катетеров нанесена рентгеноконтрастная метка, это позволяет увидеть шунт при рентгене. Таким же веществом на клапане нанесен точечный код, обозначающий давление клапана. В шунтирующей системе нет металлических деталей. Это очень важно при проведении КТ и ЯМР — исследованиях, т.к. металл будет давать артефакты, а магнит при ЯМР может сместить местоположение системы (если бы в ней были металлические детали).

Все системы стерильны и доставляются в двойной стерильной упаковке. Для снижения риска инфицирования фирмой Медтроник разработан уникальный гидрогель БиоГлайд. Он наносится на внутреннюю и внешнюю поверхности катетеров, а также на внешнюю поверхность клапана и не отслаивается. Нейрохирург перед имплантацией может обработать детали системы антибиотиками, а гидрогель удержит их в течение 3-х суток для проведения послеоперационной антибактериальной терапии внутри организма пациента. Таким образом, риск инфицирования сводится к минимуму.

Обсуждение

Понятие о ШИК неразрывно связано с такими патологическими состояниями, как КЦД и синдром щелевидных желудочков (СЩЖ). Понимание сущности этих нарушений имеет ключевое значение в выборе адекватного лечения для данной группы пациентов.

Необходимо разграничить просто анатомическое уменьшение размеров желудочков, которое не требует лечения с собственно СЩЖ, имеющим характерные клинические проявления. При нейровизуализации узкие, или щелевидные желудочки встречаются у 20—53% детей с шунтами, при этом клинически СЩЖ отмечается в 1—37% случаев [4, 8—15]. Синдром развивается преимущественно у детей, оперированных в течение 1-го года жизни [16]. Средний возраст манифестации СЩЖ составляет 6—7 лет [9, 13], хотя не исключено и более раннее развитие этого состояния [6]. Объяснение причин патологии вызывает много разногласий, а выбор тактики при СЩЖ до настоящего времени остается предметом дискуссий [1, 17—22]. Однако вполне очевидно, что все попытки выяснить механизм развития СЩЖ на фоне ШИК неизбежно приводят нас к проблеме КЦД.

Под КЦД понимается состояние, когда объем растущего головного мозга превышает доступное интракраниальное пространство. При этом нормальные физиологические колебания внутричерепного содержимого (объем интракраниальной крови и цереброспинальной жидкости) приводят к повышению ВЧД с характерными клиническими проявлениями. Для описания этой патологии в литературе встречаются различные термины: цефалокраниальная диспропорция [23—26], постшунтовый краниосиностоз [4], гиперостоз черепа [27], вторичный краниосиностоз [28, 29], шунт-индуцированный краниостеноз [17, 30], вторичная микрокрания [24] и др.

A. Sandler и соавт. [31] выделяет две категории КЦД:

1) первичная КЦД — вызвана первичным патологическим процессом, ведущим к диффузному утолщению костей свода или преждевременной оссификации и закрытию швов. Ярким примером такой КЦД служит первичный краниостеноз;

2) вторичная КЦД — ятрогенный феномен, который инициирован имплантацией шунтирующей системы в раннем детском возрасте.

Частота встречаемости вторичной КЦД неизвестна, так как подобных исследований не проводилось. Тяжелая, инвалидизирующая головная боль встречаются у 42% подростков с шунтами [32]. В исследовании 3100 пациентов, подвергшихся ЛШО, краниостеноз был выявлен у 1,6% больных [1]. В нашей группе из 59 детей у 27 (46%) диагностировано преждевременное закрытие швов, при этом признаки КЦД отмечены лишь у 3 (5%) из них. Возможно, что приблизительную частоту КЦД можно косвенно оценить по встречаемости синдрома щелевидных желудочков. Вполне допустимо, что значительная часть пациентов с этим синдромом страдает КЦД и их узкие щелевидные желудочки могут быть проявлением переполненного черепа.

При КЦД способность головного мозга компенсировать физиологические колебания интракраниального объема скомпрометирована рядом причин [33]. Во-первых, несоответствие между нормальным объемом мозга и маленьким объемом черепной коробки ведет к повышению экстрапаренхиматозного сопротивления. Во-вторых, редуцированный объем желудочков и субарахноидальных пространств, которые в норме участвуют в компенсации повышенного ВЧД, значительно снижает потенциальные возможности для демпфирования колебаний ВЧД [34]. В-третьих, нарушение венозного оттока при КЦД ведет к повышению давления в верхнем сагиттальном синусе, что ухудшает процессы абсорбции цереброспинальной жидкости [14]. Кроме того, венозный застой приводит к изменению тургора мозговой ткани, повышая ее ригидность и снижая податливость [11, 14].

Клинические проявления

Обычно таких пациентов оперируют по поводу гидроцефалии в раннем возрасте (до 1 года) и, как правило, они имеют анамнез неоднократных ревизий и множественных обращений по поводу хронической тяжелой головной боли, несмотря на функционирующий шунт. Медикаментозное лечение если и дает эффект, то чаще всего незначительный или непродолжительный. Тяжесть головной боли ограничивает ежедневную активность, включая школьные занятия или профессиональную деятельность [35, 36]. В противоположность головной боли «низкого давления», возникающим при гипердренажном состоянии, при КЦД лежачее положение не уменьшает выраженность боли. Другими проявлениями повышения ВЧД могут быть диплопия, атаксия, головокружение, нарушения сознания. Также описаны случаи острого ухудшения, приводящего к летальному исходу [26].

Диагностика

У ряда пациентов при осмотре выявляется характерная деформация черепа: микроцефалия, скафоцефалия, плагиоцефалия. Рентгенологически выявляются утолщение костей свода, выраженные «пальцевые вдавления», эрозия внутренней пластинки от давления прилежащих борозд, утолщение или уплотнение диплоэ, наложение костей в области швов и их синостозирование. Нейровизуализация демонстрирует нормальные или щелевидные желудочки, которые не всегда расширяются даже в период обострения. Обусловлено это не только снижением податливости головного мозга, но также отсутствием внутрижелудочковой обструкции [22]. На К.Т. и МРТ определяется сужение конвекситальных субарахноидальных пространств, а также переполнение полости черепной коробки, особенно в задней черепной ямке. При этом может развиваться как восходящая, так и нисходящая дислокация мозжечка [24, 37]. Повышение ВЧД не всегда приводит к изменениям на глазном дне [22]. При инвазивном мониторинге ВЧД у таких пациентов A. Sandler и соавт. [31] выявили корреляцию между головными болями и появлением плато-волн повышенного ВЧД.

Лечение

При подтвержденном рентгенологически вторичном краниосиностозе и наличии признаков КЦД (клинические проявления внутричерепной гипертензии, сужение субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга) показано хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию внутричерепных структур. Дополнительными критериями могут быть утолщение костей свода черепа, выраженные «пальцевые вдавления», приобретенная аномалия Киари.

В 1974 г. F. Epstein и соавт. [20] опубликовали результаты субтемпоральной краниэктомии, выполненной 2 детям с узкими желудочками, которым ранее были имплантированы шунтирующие системы. По сути при таком методе создается искусственный хирургический родничок, предоставляя дополнительное пространство для головного мозга, а также делая возможным пальпаторное определение повышенного давления. Такая декомпрессия может выполняться как с одной, так и с двух сторон [22]. Однако сами авторы отмечали невысокую эффективность таких вмешательств и неприемлемые косметические последствия: из-за выпячивания височных лоскутов голова приобретала форму клеверного листа [22]. Другим методом, который применили F. Epstein и соавт. [11] у 2 детей с шунтами, стала фрагментация черепа — «радикальное расширение черепа… путем фрагментации черепа от коронарного шва до поперечного синуса кзади и до чешуйчатых швов латерально».

Широкое распространение получили открытые реконструктивные вмешательства, направленные на увеличение объема черепа [1, 4, 6, 17, 38]. Особого внимания заслуживает тот факт, что и при вторичной дислокации мозжечка супратенториальная реконструкция черепа патофизиологически более оправданна, чем декомпрессия задней черепной ямки [24]. При выполнении реконструкции целесообразно заменить клапан шунтирующей системы на клапан с более высоким давлением или программируемый клапан, либо добавить в систему антисифонное устройство [1].

Другим эффективным методом коррекции вторичного краниосиностоза и КЦД является применение дистракционных устройств. Дистракционный остеогенез можно определить как рост костей, хирургически индуцированный за счет приложения раздвигающих сил в области остеотомии [39]. Одновременное использование датчиков инвазивного мониторинга ВЧД и постепенная дистракция костей черепа позволяют индивидуализировать методику по отношению к каждому пациенту, выполняя дистракцию на необходимую величину, при которой нормализуются показатели ВЧД [31].

Эмоциональная поддержка

Физическая сторона гидроцефалии является лишь частью проблемы этого заболевания. Пациенту и его близким необходимо принимать во внимание и эмоциональные его факторы.

Хотя хирургическое вмешательство должно в какой-то степени разрешить проблему гидроцефалии, вы можете испытывать страх, подавленность, раздражительность или сомнение. Если пациентом является ребенок, следует принимать в расчет, что ему свойственны те же чувства, что и взрослому. Если ребенок чувствует себя не в форме, испытывает дискомфорт из-за того, что ему необходимо часто посещать врача или проходить повторные тесты, лучше всего успокоить его простыми объяснениями. Если он знает, что ему предстоит, он охотней пойдет на сотрудничество с Вами. Дети, как и взрослые, как правило, не любят неприятных сюрпризов. Спокойная атмосфера среди любящих близких является наилучшей средой для детей. Желательно объяснить явление гидроцефалии в понятных ребенку словах.

Очень важно знать о том, что чувствует ребенок и уметь объяснить ему то, что он испытывает. Иголки причиняют боль. Естественным является плач и желание избавиться от них. Помещение в больницу является новым испытанием для Вашего ребенка. Вы должны говорить ему правду для того, чтобы вызвать и закрепить его доверие. Искренность — наилучшее средство сохранения доверия Вашего ребенка.

Дети старше десяти лет, как правило, способны воспринимать более сложные понятия. Они могут связывать признаки и симптомы со своим заболеванием. Ограничения, связанные с болезнью, переносятся ими легче. Расскажите о своих чувствах Вашему врачу и предоставьте ему право руководить Вами. Некоторые люди делятся своими чувствами с близкими друзьями, другим необходима профессиональная помощь. Профессионалы в области здоровья, лечащие Вас или Вашего ребенка, заинтересованы в Вашем благополучии, их цель – сделать все лучшее для Вас и Ваших близких.

Пациенты и родители пациента должны довольно часто общаться со своим врачом. Очень важно активно участвовать в этом общении, чтобы врач мог лучше понимать Ваши нужды и нужды Ваших близких.