Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления. В Юсуповской больнице врачи применяют инновационные методы диагностики гидроцефалии с помощью современных аппаратов ведущих фирм Европы, США и Японии. Неврологи назначают индивидуальное лечение в зависимости от причины, вида и степени тяжести гидроцефалии.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

• окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 — G91.8);
• сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
• гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия. Если же блок на пути тока цереброспинальной жидкости находится на уровне базальных цистерн, развивается дистальная форма окклюзионной гидроцефалии. Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия возникает при нарушении процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости, вследствие поражения структур, участвующих в резорбции ликвора в венозное русло (пахионовы грануляции, арахноидальные ворсины, ячеи, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

• острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
• подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
• хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

• новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
• энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие гидроцефалии, является артериальная гипертензия, сахарный диабет. В случае тромбоза сосудов головного мозга блокируется отток цереброспинальной жидкости и возникает гидроцефалия. Увеличивается внутричерепное давление и развивается гидроцефалия при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Диагностика

Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum.

Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Симптомы и диагностика

Остро развившаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

• головной болью;
• тошнотой и рвотой;
• сонливостью;
• застоем дисков зрительных нервов;
• симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

При повышении давления в субарахноидальном пространстве развивается застой дисков зрительных нервов. Проявлениями дислокационного синдрома является быстрое угнетение сознания пациента до глубокой комы, глазодвигательные расстройства, вынужденное положение головы. При сдавлении продолговатого мозга угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Основными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов: деменция, парез обеих нижних конечностей и нарушение ходьбы, недержание мочи. Первые симптомы появляются через 3 недели после перенесенной черепно-мозговой травмы, кровоизлияния, менингита. Вначале нарушается цикличность сна – пациенты становятся сонливыми днём при нарушениях ночного сна. Со временем резко снижается их общий уровень активности. Пациенты становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Нарушается кратковременная память, больные утрачивают способность запоминать цифры. В поздних стадиях заболевания нарушается интеллект, больные не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают неадекватно, односложно с длительными паузами.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Термины «заместительная гидроцефалия» и гидроцефалия ex-vacuo обозначают расширение желудочков головного мозга вторичного характера, вследствие атрофии головного мозга — уменьшения объёма мозговой ткани. Заместительная гидроцефалия не сопровождается нарушениями ликвородинамики, в том числе повышением внутричерепного давления. В связи с этим отношение этого состояния к гидроцефалии оспаривается. С заместительной гидроцефалией чаще сталкиваются у пожилых пациентов с хроническим сосудистым и/или токсическим поражением головного мозга, последствиями черепно- мозговых травм. В последних двух случаях возможно избирательное уменьшение объёма отдельных мозговых областей: атрофия мозжечка и лобных долей, атрофия областей головного мозга в проекции ушиба. Заместительная гидроцефалия не имеет чёткой корреляции с неврологическими нарушениями и не требует специального лечения.

На фоне терминологических разногласий в вопросе, существует несколько не противоречащих друг другу классификаций:

• сообщающаяся и несообщающаяся;
• обструктивная и арезорбтивная;
• врождённая и приобретённая;
• генетическая или связанная с мальформациями ЦНС;
• изолированная внутрижелудочковая-обструктивная и экстравентрикулярная простая и осложнённая.

Термин «компенсированная гидроцефалия» описывает состояния без прогрессирущего увеличения желудочков головного мозга, в противном случае диагностируется некомпенсированная гидроцефалия. «Наружная гидроцефалия» или «доброкачественное расширение субарахноидальных пространств» это избыточное накоплению жидкости, состояние довольно часто ассоциировано с семейной макроцефалией (размер черепа больше размера головного мозга, при этом нарушений ликвородинамики, в том числе повышения давления СМЖ не отмечается).

• Термин «гидроцефалия» используется для обозначения группы состояний различимых друг от друга по данным КТ или МРТ головного мозга.
• Суждение о гидроцефалии без данных КТ или МРТ может быть ошибочным.
• У детей гидроцефалия, как правило, ассоциирована с повышением внутричерепного давления (ВЧД). В большинстве случаев, она вызывается избыточной продукцией СМЖ, которая скапливается в желудочках головного мозга в связи с нарушениями её циркуляции (обструктивная или несообщающаяся гидроцефалия). Реже, СМЖ скапливается из-за нарушений всасывания (сообщающаяся гидроцефалия).
• У взрослых, в отличие от детей, значительно чаще встречаются формы гидроцефалии без повышения ВЧД.
• Поскольку гидроцефалия может быть не только изолированным состоянием, но и сопровождает отдельные неврологические заболевания, точная распространённость синдрома не известна.
• К настоящему времени не создано единой классификации, охватывающей причины гидроцефалии у пациентов разного возраста.
• В связи с высоким «стигмирующим» значением диагноза «гидроцефалия» для пациентов, перед озвучиванием окончательного диагноза и назначением лечения необходимо проведение всех исследований, необходимых для установления нозологической принадлежности выявленных в головном мозге изменений.
• Пациент должен располагать полной и адекватной информацией о заболевании, что наиболее значимо в отношении доброкачественных и поддающихся лечению форм.

Лечение

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из — за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии.

Диагностика воспаления мозга и мягких оболочек

Самый точный лабораторный способ верификации нозологии вначале развития – анализ спинномозговой жидкости. Мутность ликвора, омывающего головной и спинной мозг, свидетельствует о наличии инфекции. Определение дополнительных примесей, скоплений лейкоцитов и лимфоцитов показывает бактериальную инфекцию. При патологии возникает увеличение содержание глюкозы, белка.

Клинико-инструментальные методы обследования церебральной паренхимы – рентгенография, КТ, МРТ, электроэнцефалография (ЭЭГ). Нейровизуализация определяет распространение воспаления, глубину поражения, сопутствующую патологию.

Менингоэнцефалит – что это такое

Существуют врожденные и приобретенные формы. Менингоэнцефалит у детей возникает при внутриутробной инфекции (цитомегаловирусной, хламидиозной, менингококковой). Сразу после рождения выявить нозологию сложно, так как ребенок не может рассказать об ощущениях.

На первом месяце жизни появляются первые признаки. Только острая разновидность сопровождается множественными изменениями, которые нередко приводят к летальному исходу. Заподозрить воспаления мозга и оболочек вначале развития помогает анализ спинномозговой жидкости.

Процедура инвазивна, назначается по строгим показаниям. Безвредность МРТ при менингоэнцефалите позволяет назначать обследование новорожденным, грудничкам. Дороговизна оборудования исключает возможность установки аппаратов повсеместно.

Основные причины смертности от воспалительных процессов мягкой оболочки, мозговой паренхимы:

1. Внутримозговые отеки;
2. Инфекционный шок;
3. Церебральная гипертензия;
4. Почечная недостаточность.

Последствия заболевания при подострой и хронической форме развиваются несколько лет.

МРТ менингоэнцефалит