Факты
· Синдром возникает на фоне недостатка витамина B1 (тиамина) и заключается в поражении гипоталамуса.
· Чаще возникновение заболевания связано с чрезмерным употреблением алкоголя, реже с недоеданием, кишечными заболеваниями, пониженной абсорбцией витамина В.
· Симптомами Вернике являются нарушение зрение, трудности с координацией ног и спутанность сознания. Симптомы могут исчезать и появляться снова.
· Без лечения болезнь Вернике часто переходит в психоз Корсакова.
· Залог успешной терапии – прекращение употребление алкоголя и получение тиамина В1 в виде инъекций.
· Если пациент с синдромом Вернике-Корсакова не может самостоятельно отказаться от употребления алкоголя, ему рекомендовано пройти очищение организма и закодироваться.
· Синдром Вернике также называют верхний острый геморрагический полиоэнцефалит.
Что такое синдром Вернике-Корсакова
Синдром Вернике-Корсакова состоит из двух заболеваний: энцефалопатии Вернике и психоза Корсакова. Оба являются серьезными осложнениями из-за недостатка витамина В1 (тиамина). Наиболее распространенной причиной возникновения и прогресса заболевания является длительное злоупотребление алкоголем. Это состояние также наблюдается у людей с хроническими заболеваниями и может развиться в следствие:
· Плохого питания.
· Нарушений в работе кишечника, которые приводят к недостаточному всасыванию витамина В.
· Расстройства пищевого поведения и длительной тяжелой тошноте с рвотой.
· Запущенного гельминтоза.
· Злокачественных новообразований.
· Синдрома иммунодефицита.
· Регулярного гемодиализа.
Все вышеперечисленные предпосылки в разы увеличивают шансы возникновения острого геморрагического полиоэнцефалита при алкоголизме.
Долгосрочный дефицит витаминов вызывает повреждение мозга, которое без квалифицированного лечения становится критическим.
Злоупотребление алкоголем входит в число ведущих причин поражения ЦНС. В 75% случаев при аутопсии в случаях злоупотребления алкоголем выявляется та или иная степень атрофических изменений мозга, и у 50% пациентов, проходящих алкогольную детоксикацию, обнаруживаются нарушения памяти и другие когнитивные расстройства [45].
Алкогольное поражение ЦНС проявляется как неврологическими, так и психическими расстройствами, образуя одну из пограничных областей между неврологией и психиатрией.
Особое значение для клинической практики имеют две связанные между собой наиболее опасные и прогностически неблагоприятные формы алкогольного поражения мозга — энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз, составляющие предмет настоящего обзора, в котором отражены работы последних двух десятилетий.
Краткая история вопроса и систематика
В 1881 г. крупнейший немецкий невролог, психиатр и нейроморфолог C. Wernicke описал внезапно развивающееся расстройство, проявляющееся тяжелыми неврологическими и психическими нарушениями с летальным исходом, и предложил называть описанное им состояние острым верхним геморрагическим полиоэнцефалитом (polyoencephalitis hemorrhagica superior acuta
). Позднее описанное автором заболевание было именовано в его честь и в современной терминологии обозначается термином «энцефалопатия Вернике».
Несколькими годами позже С.С. Корсаков [2] опубликовал собственные наблюдения особого психического расстройства, которые легли в основу его докторской диссертации «Об алкогольном параличе». В ней были описаны нарушения памяти (преимущественно краткосрочной), развивающиеся у лиц, страдающих тяжелым алкоголизмом и множественным поражением нервной системы («множественным невритом» в терминах того времени). Эти расстройства С.С. Корсаков назвал «полиневритическим психозом» или «психической токсемической церебропатией». Он связывал их развитие с действием гипотетического токсического («токсемического») фактора. Лишь годы спустя стало известно, что в основе верхнего геморрагического полиоэнцефалита Вернике и полиневритического психоза Корсакова лежит одна и та же причина — нехватка тиамина (витамина В1). По предложению немецкого невролога и психиатра F. Jolly описанный С.С. Корсаковым полиневритический психоз с 1897 г. и до наших дней называется корсаковским психозом.
K. Bonhoeffer, оспаривавший нозологическую самостоятельность полиневритического психоза (на которой, надо сказать, не настаивал и сам С.С. Корсаков, подчеркивавший возможность неалкогольного происхождения описанного им поражения нервной системы), предложил называть специфические расстройства памяти при различных заболеваниях корсаковским синдромом или амнестическим симптомокомплексом.
В отечественной литературе до сих пор проводится разграничение между корсаковским психозом (развивающимся при алкоголизме) и корсаковским синдромом (имеющим неалкогольное происхождение), тогда как за пределами нашей страны эти понятия обычно являются синонимами, причем второе используется значительно чаще первого.
Наряду с энцефалопатией Вернике и корсаковским психозом в современной (преимущественно зарубежной) литературе часто применяется понятие синдрома Вернике-Корсакова как единой болезни с общей этиологией.
В соответствии с унитарной концепцией, синдром Вернике-Корсакова проявляется двумя стадиями: острой, нередко обратимой, особенно при своевременном начале терапии — энцефалопатией Вернике, и хронической, обычно необратимой или малообратимой, развивающейся при неблагоприятном течении энцефалопатии Вернике, а также при отсутствии адекватного лечения — корсаковским психозом [21, 36].
Эпидемиология
Энцефалопатия Вернике и болезнь Корсакова развиваются менее чем у 1% лиц, злоупотребляющих алкоголем, что, по-видимому, отражает низкую частоту случаев критического снижения активности транскетолазы в соответствующих зонах мозга [34, 39].
Считается, что для развития синдрома Вернике-Корсакова необходима особая наследственная предрасположенность, вероятнее всего — генетически обусловленная повышенная чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина и возникающей в связи с ним (а также с другими возможными патогенетическими факторами) повышенной уязвимостью отдельных областей мозга, в том числе связанных с консолидацией памяти, к действию глутамата [19]. Редкостью наличия указанной предрасположенности, по-видимому, и следует объяснять низкую частоту синдрома Вернике-Корсакова.
Следует оговориться, что корсаковский психоз развивается значительно реже энцефалопатии Вернике; по некоторым данным, частота трансформации одного заболевания в другое не превышает 28% [23].
Этиология и патогенез
Главной причиной синдрома Вернике-Корсакова служит дефицит тиамина, связанный с одной или несколькими из следующих причин: 1) недостаточное поступление витамина с пищей; 2) нарушение его кишечного всасывания (синдром мальабсорбции); 3) снижение способности печени к накоплению запаса витамина; 4) угнетение процессов фосфорилирования.
В результате реакций фосфорилирования тиамин превращается в тиаминпирофосфат (ТПФ), играющий роль активного фрагмента (кофермента) так называемых ТПФ-зависимых ферментов, в число которых входят пируватдегидрогеназа, α-кетоглутаратдегидрогеназа и транскетолаза.
Дефицит тиамина и(или) угнетение процессов фосфорилирования, нередко сопутствующие тяжелым формам злоупотребления алкоголем, приводят к недостаточному образованию ТПФ и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов (в первую очередь транскетолазы), катализирующих многие биохимические реакции, в том числе обеспечивающие метаболизм нервной ткани. ТПФ-зависимые ферменты принимают участие в обмене углеводов (гликолиз и пентозофосфатный цикл), метаболизме этанола и синтезе гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Снижение интенсивности трех перечисленных типов биохимических реакций имеет непосредственное значение для алкогольного поражения нервной системы, в том числе развития очагов мозговой атрофии.
Уменьшение содержания ГАМК (а также аспартата) и локальный лактоацидоз, связанные с дефицитом тиамина и снижением активности ферментов ТПФ-зависимой группы, вызывают биохимические сдвиги в нервной ткани. Измененный биохимический фон служит причиной повышенной уязвимости нервной ткани к повреждающему действию глутамата.
Эксайтотоксические эффекты глутамата обусловлены формированием сверхчувствительности NMDA-рецепторов (биогенным лигандом которых он является) при систематическом злоупотреблении алкоголем и его массивным высвобождением из связи с этими рецепторами в период острой отмены алкоголя с быстро развивающимся повреждающим воздействием на нервную ткань [5, 49].
Можно предположить, что обратимость острых алкогольных расстройств зависит от степени повреждающего действия глутамата. Если это действие невелико, изменения в ЦНС носят характер «биохимического повреждения» и обладают определенной способностью к обратному развитию. Более сильное эксайтотоксическое действие глутамата приводит к апоптозу и гибели нервных клеток и развитию необратимых или малообратимых нейродегенеративных изменений. В свете этих представлений становится очевидным, что синдром отмены алкоголя является тем фазным состоянием у больных алкоголизмом, во время которого в первую очередь развиваются атрофические процессы в ЦНС. Поэтому для предупреждения каскадного развития нейрометаболических сдвигов лечебные мероприятия при поступлении больных алкоголизмом в клинику необходимо начинать как можно раньше, при появлении первых признаков синдрома отмены алкоголя или даже с их упреждением.
Резкая недостаточность тиамина с развитием острой энцефалопатии Вернике у лиц, злоупотребляющих алкоголем, может быть спровоцирована углеводной нагрузкой (например, при внутривенном введении препаратов глюкозы во время алкогольной детоксикации), продолжительной рвотой или болезнью желудочно-кишечного тракта.
Чем тяжелее дефицит тиамина, тем больше вероятность перехода энцефалопатии Вернике в корсаковский психоз [48].
Наряду с недостатком тиамина определенную роль в развитии энцефалопатии играют оксидативный стресс и усиленное повреждение ДНК. Нарушения осмолярности крови, сопутствующие злоупотреблению алкоголем, способствуют (во взаимодействии с другими факторами, например лактатацидозом) возникновению процессов острой демиелинизации [51].
В качестве промежуточного патогенетического звена между дефицитом тиамина и нарушением неврологических и психических функций рассматриваются воспалительные процессы в мозговой ткани, вызванные активацией клеток микроглии [47].
Имеются немногочисленные наблюдения развития энцефалопатии Вернике в связи с нервной анорексией, сочетающейся со злоупотреблением алкоголем. Неврологические и психические расстройства в подобных случаях могут быть более тяжелыми, чем при изолированном злоупотреблении алкоголем.
L. Saad и соавт. [33] описали энцефалопатию Вернике у 45-летней женщины, страдавшей нервной анорексией и алкоголизмом, дефицит тиамина у которой сочетался с выраженным недостатком магния, а типичные проявления остро развившейся энцефалопатии сопровождались мегалобластной анемией. Несмотря на внутривенное введение высоких доз тиамина (в сочетании с магнием), обычно способствующее быстрой и полной редукции симптомов болезни, у пациентки в процессе лечения исчезли все проявления острой энцефалопатии, кроме грубых нарушений памяти, принявших необратимый характер. На основании описанного наблюдения и данных литературы авторы сообщения сделали вывод, что нервная анорексия ухудшает течение энцефалопатии Вернике и способствуют ее трансформации в корсаковский синдром.
Синдром Вернике-Корсакова (равно как и его изолированные стадии) может иметь неалкогольное происхождение и развиваться при других болезнях, сопровождающихся дефицитом тиамина, в том числе болезнях желудка и кишечника, повторной рвоте, недостаточном питании, заболеваниях щитовидной железы, а также в связи с хирургическими вмешательствами на желудке и кишечнике [4, 7, 20, 24, 30, 37].
Риск развития энцефалопатии Вернике в практике абдоминальной хирургии возрастает при увеличении количества и объема операций и их осложнений, а также при наличии кишечных кровотечений, причем проблема усугубляется высокой удельной долей нераспознанных случаев [31].
Отмечены случаи развития энцефалопатии Вернике в детском и юношеском возрасте [11, 43]. Раннее возникновение болезни связывается с такими факторами, как недоедание, продолжительное парентеральное питание, злокачественные новообразования и ВИЧ-инфекция [11].
Клинические проявления и динамика
Энцефалопатия Вернике.
В соответствии с классическими описаниями энцефалопатия Вернике характеризуется тетрадой симптомов[]: паралич взора (офтальмоплегия), связанный с поражением IV пары черепных нервов; нистагм; мозжечковая атаксия; помрачение сознания (аменция).
Существует точка зрения (разделяемая авторами данной статьи), что тетрада нейропсихиатрических проявлений энцефалопатии Вернике может быть расширена (по крайней мере, в части случаев) до пентады за счет нарушений памяти [13]. Как правило, нарушения памяти в структуре энцефалопатии Вернике имеют мягкие проявления, приобретая более выраженный и часто необратимый характер при исходе в корсаковский синдром.
Помимо перечисленных симптомов у больных могут наблюдаться тошнота, рвота, повышение или понижение температуры тела, артериальная гипотензия, в редких случаях — кома.
Необходимо отметить, что у большинства пациентов упомянутая выше полная классическая тетрада симптомов энцефалопатии Вернике отсутствует. Болезнь часто (по мнению некоторых авторов — более чем в 80% случаев [7, 12]) протекает с минимальным набором клинических признаков и остается нераспознанной, и, следовательно, пациенты не получают необходимого лечения.
Если выздоровление не наступает в течение 48-72 ч, в большинстве случаев (как и при отсутствии лечения) энцефалопатия Вернике переходит в корсаковский психоз.
Летальность при энцефалопатии Вернике при отсутствии лечения лежит в пределах 10-20%.
Считают [35, 42], что недостаточное распознавание энцефалопатии Вернике и, следовательно, отсутствие ее лечения способны ухудшать процессы нормального старения головного мозга и повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера.
Энцефалопатия Вернике может сочетаться с другими формами алкогольного поражения мозга — например, с алкогольным делирием, центральным понтинным миелинолизом, алкогольной пеллагрой [9, 21, 36, 38].
Корсаковский психоз.
Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния — амнестический симптомокомплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии — резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого.
Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову [3]: «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…»
В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки.
Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности.
Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, заполняющими амнестические «лакуны».
Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения [1].
Как энцефалопатия Вернике, так и корсаковский психоз нередко сопровождаются поражением периферических нервов, которое в наши дни, как правило, не достигает такой тяжести, как во времена К. Вернике и С.С. Корсакова.
Патологическая анатомия
Общим морфологическим признаком энцефалопатии Вернике и корсаковского психоза является поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (иногда и коркового) серого вещества, базальных ганглиев, зрительного бугра (особенно его медиальных ядер), моста и продолговатого мозга.
С нарушением целостности цепи, включающей таламус, мамиллярные тела, лобные доли и мозжечок — комплекса образований, имеющих решающее значение для формирования памяти и исполнительных функций, — связывается развитие амнестического симптомокомплекса как основного проявления корсаковского психоза [18, 51].
По мнению других авторов [19, 22], особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбитофронтальных участков, а также мамиллярных тел, передних отделов зрительного бугра и мамиллоталамического тракта.
При микроскопическом исследовании паравентрикулярного и околоводопроводного серого вещества определяются утрата нейронов, глиоз и мелкие кровоизлияния [19].
Диагностика
Как уже указывалось выше, в связи со скудностью клинических проявлений энцефалопатия Вернике часто остается нераспознанной, и поэтому во многих случаях болезнь выявляется лишь в ходе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании в качестве случайной диагностической находки [27, 41, 42, 50, 51].
Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике в известной мере объясняется и тем, что многие врачи традиционно полагают, что эта болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения [12].
Затрудненное распознавание энцефалопатии Вернике связано с определенной «зыбкостью» диагностических критериев: энцефалопатия может развиваться при нормальном или даже повышенном содержании тиамина в крови [10, 23], а в ряде случаев очевидной (клинической или экспериментальной) картины болезни с отчетливой дисфункцией гиппокампа и других структур ЦНС специфические нейроморфологические изменения (в том числе документируемые методами нейровизуализации) отсутствуют [23, 46]. Таким образом, приходится признать, что, несмотря на современные возможности клинической и лабораторной диагностики, надежного инструментария для своевременного выявления энцефалопатии Вернике до сих пор не существует, и болезнь носит характер «диагностической головоломки» [16, 23].
В отличие от энцефалопатии Вернике корсаковский психоз в силу очевидных клинических проявлений и высокой частоты необратимого течения с утратой трудоспособности значительно реже остается нераспознанным.
Профилактика и лечение
К числу действенных мер предупреждения синдрома Вернике-Корсакова относится лечение болезней, приводящих к его развитию, в том числе алкогольной зависимости и заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Необходимостью предупреждения развития энцефалопатии Вернике обосновывается назначение курсов превентивного внутримышечного введения тиамина пациентам, злоупотребляющим алкоголем и страдающим алкогольной зависимостью [14].
Важной профилактической мерой представляется также превентивное назначение тиамина в гастроэнтерологической и хирургической практике при болезнях, сопровождающихся риском развития дефицита тиамина.
В качестве одной из мер профилактики гиповитаминоза и ассоциированных с ним синдрома Вернике-Корсакова и болезней нервной системы рассматривается добавление тиамина в пищевые продукты [14]. Показано, что в странах, в которых практикуются подобные меры, заболеваемость энцефалопатией Вернике снижается [21].
Парентеральное введение тиамина является главным и практически единственным методом лечения развившейся энцефалопатии Вернике.
Драматический парадокс энцефалопатии Вернике заключается в том, что ее, как уже говорилось выше, часто бывает нелегко распознать, но при своевременной диагностике достаточно легко вылечить. Отсутствие лечения во многих случаях означает неблагоприятный (инвалидизирующий или даже летальный) исход. Экстренное начало этиотропной терапии обычно позволяет добиться значительной редукции симптомов болезни и снизить риск смертельного исхода и перехода острой энцефалопатии в конечное состояние — корсаковский психоз [7, 48]. Таким образом, своевременное введение тиамина имеет витальное значение для пациентов.
В связи с тем, что энцефалопатия Вернике часто протекает со скудными проявлениями и остается нераспознанной, считается, что лечение необходимо начинать при выявлении любого из ее симптомов.
Многие специалисты обосновывают необходимость применения высоких начальных доз витамина (с их последующим снижением) и продолжительного курса терапии.
T. Paparrigopoulos и соавт. [29] сообщают о полной редукции неврологических и психопатологических симптомов тяжелой формы синдрома Вернике-Корсакова после 2-месячного курса очень высокой — 900 мг в сутки — дозы тиамина, причем 600 мг было назначено per os
и 300 мг вводилось внутривенно.
По утверждению A. Thomson и соавт. [40], внутривенное введение 1000 мг тиамина в 1-е сутки может привести к значительному успеху в терапии энцефалопатии Вернике.
В дальнейшем, по мере улучшения состояния пациентов, суточные дозы тиамина уменьшаются до 100-300 мг.
Регресс симптомов энцефалопатии Вернике во время лечения носит диссоциированный характер: в первую очередь наступает редукция глазодвигательных нарушений и других неврологических расстройств, тогда как помрачение сознания, а также когнитивная дисфункция сохраняются значительно дольше [7].
Рекомендуемая продолжительность курса лечения тиамином при энцефалопатии Вернике составляет не менее 2-3 мес, а при корсаковском психозе достигает 2 лет [21, 36].
В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии [41].
В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол).
A. Rustembegović и соавт. [32] сообщают о хорошей переносимости и значительном превосходстве мемантина (10 мг в сутки в течение 28 нед) над плацебо в способности улучшать когнитивные и функциональные показатели у пациентов, страдающих синдромом Вернике-Корсакова.
Парентеральное введение мемантина новорожденным крысам уменьшает нарушения моторики и снижает количество погибших клеток, вызванных действием алкоголя [15].
В открытом 12-недельном исследовании [8] показаны значительное улучшение общего когнитивного функционирования, повышение качества жизни и уменьшение нарушений поведения пациентов, страдающих алкогольной деменцией, под влиянием мемантина в суточной дозе 20 мг.
Наряду со способностью уменьшать проявления алкогольного поражения мозга, мемантин демонстрирует возможность снижать тяжесть алкогольной зависимости.
В исследовании G. Malpass и соавт. [26] продемонстрирована дозозависимая способность мемантина уменьшать потребление этанола крысами, предпочитающими алкоголь. Кроме того, мемантин вызывал частичную реверсию таких эффектов алкоголя, как седация и угнетение двигательной активности. Побочные эффекты мемантина в указанном исследовании были существенно менее выражены, чем у других антагонистов NMDA-рецепторов — фенциклидина, кетамина и препарата MK 801.
J. Jeanblanc и соавт. [17] отмечают уменьшение самовведения (self-administration) этанола и мотивации к его употреблению лабораторными животными под влиянием мемантина. Авторы показывают, что отмеченный эффект мемантина реализуется при участии нейротрофического фактора мозга (brain-derived neurotrophic factor, BDNF).
BDNF имеет белковую структуру и относится к семейству нейротрофинов, имеющих большое значение в функционировании нервной системы, в том числе в процессах консолидации памяти. Соединение играет существенную роль в развитии многих психических болезней, включая шизофрению, аффективные психозы, деменцию и злоупотребление психоактивными веществами [44].
В двойном слепом рандомизированном исследовании сравнительной эффективности мемантина и эсциталопрама констатирована практически равная для обоих препаратов способность облегчать состояние пациентов, страдающих большим депрессивным расстройством в сочетании с алкогольной зависимостью (уменьшение потребления алкоголя, улучшение эмоционального состояния и качества жизни, снижение уровня депрессии и тревоги по шкалам Монтгомери-Асберга и Гамильтона) [28].
Как и в терапии других форм церебральной атрофии (например, деменции альцгеймеровского типа), в лечении амнестического симптомокомплекса у больных алкоголизмом используются донепезил и другие ингибиторы ацетилхолинэстеразы [6].
Показано, что литий, до недавних пор рассматривавшийся исключительно в качестве нормотимического средства, благодаря способности предотвращать апоптоз нейронов, может выступать в роли нейропротектора и предотвращать развитие церебральной атрофии как при нейродегенеративных процессах, таких как болезни Альцгеймера и Паркинсона, так и при синдроме Вернике-Корсакова [25].
Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации [19].
В современных представлениях о синдроме Вернике-Корсакова остается много неразрешенных вопросов. Требуют уточнения механизмы развития и факторы риска энцефалопатии Вернике и корсаковского психоза. Далеки от совершенства диагностические инструменты, позволяющие своевременно распознавать энцефалопатию Вернике и, тем более, предвидеть ее возникновение. Все перечисленное определяет необходимость проведения новых экспериментальных и клинических исследований в данной области психиатрии и неврологии.
[]Многие авторы говорят о триаде симптомов энцефалопатии Вернике, объединяя нистагм и офтальмоплегию в один признак.
Как часто встречается синдром Вернике-Корсакова
· Wernickes встречается у 0,1–2,3% населения, намного чаще у алкоголиков.
· Получение точной статистики усложняет тот факт, что многие пациенты не обращаются за помощью и не проходят диагностику.
· Не более 20% всех случаев острого геморрагического полиоэнцефалита фиксируется при жизни, а около 80% обнаруживаются во время вскрытия после смерти.
· Около 17% всех пожилых людей имеют недостаточность тиамина В1 и попадают в группу риска, если употребляют спиртные напитки.
Особенности разных форм энцефалопатии
- — Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике. Пациенты с такой разновидностью заболевания особенно сильно ощущают на себе, что такое галлюцинации и приступы тревоги. Человек постоянно испытывает страх, часто пребывает в состоянии бреда, мучается от плохого физического самочувствия.
- — Митигированная форма острой алкогольной энцефалопатии. Симптомы схожи с признаками предыдущей формы энцефалопатии, но проявляются они чуть менее интенсивно. Наблюдая за больным, можно заметить его повышенную раздражительность, склонность к ипохондрии. Также пациент сонлив, страдает нарушениями аппетита.
- — «Сверхострая» форма алкогольной энцефалопатии. Развивается быстрее других разновидностей болезни. Имеет острые психологические проявления и не менее острые симптомы физиологического характера (очень высокая температура, коматозное состояние).
Симптомы синдрома Вернике-Корсакова
Первые признаки болезни Вернике – это:
· Нарушения зрения.
· Офтальмоплегия (паралич глазных мышц).
· Проблемы с равновесием и координацией.
· Ухудшение памяти и потеря способности подолгу концентрировать внимание на одной задаче.
· В некоторых случаях провалы в воспоминаниях.
· Галлюцинации и состояния схожие на проявления белой горячки.
· Повышенная тревожность, необоснованные страхи.
В 30% случаев спутанность сознания перерастает в психоз Корсакова, симптоматика заболевания нарастает и проявляется в виде следующих состояний:
· Непроизвольные спазмы мышц языка, губ, век или щек.
· Бормотание с самим собой, выкрикивание несвязных фраз, отсутствие реакции на направленную к больному человеку речь.
· Ухудшение реакции на световые раздражители и полное ее отсутствие при усугублении психоза Корсакова.
· Ригидность мышц затылка.
· Язык становится ярко малинового цвета.
· Наблюдаются изменения в тонусе мышц.
· Начинается диарея.
· Резко меняются показатели кровяного давления.
При быстром течение заболевания и отсутствии лечения наблюдается повышение температуры тела до 40 градусов, через 3 дня коматозное состояние, а через неделю наступает смерть.
Хронические алкогольные энцефалопатии
Корсаковский психоз чаще наблюдается у женщин, проявляется нарушениями памяти, ложными воспоминаниями и дезориентированностью. Пациенты плохо запоминают новую информацию, с трудом вспоминают о том, что происходило с ними до начала болезни. В беседе с больными выясняется, что они часто «вспоминают» события, которых не было в действительности. Ориентация в пространстве, месте и времени затруднена. Отмечается бедность речи и двигательных реакций. Выявляются неврологические расстройства в виде невритов. При отмене алкоголя симптомы заболевания могут редуцироваться.
Алкогольный псевдопаралич обычно возникает у мужчин. Возможно как постепенное развитие, так и быстрое прогрессирование симптомов после острого алкогольного психоза. Характерна деменция с утратой прежних знаний и навыков, расстройствами памяти и снижением критики к своему состоянию. Наблюдается огрубление (грубость, цинизм) в сочетании с резкими перепадами настроения. Неврологическая симптоматика представлена полиневритами, нарушениями речи, дрожанием мышц рук и лица.
На какие симптомы стоит обратить особое внимание
Когда симптомы зрительных расстройств, проблемы с равновесием и спутанность сознания возникают одновременно и усугубляются употреблением алкоголя, нужно обратиться за помощью. Особое внимание следует уделить:
· возникновениям провалов в памяти;
· тревожности, навязчивым мыслям;
· ухудшению концентрации внимания;
· появлению тремора в конечностях.
Подобная симптоматика не редко воспринимается, как похмельный синдром но на самом деле может оказаться первым проявлением синдрома Вернике-Корсакова.
Если человек злоупотребляет спиртным на протяжении нескольких лет и во время похмелья ощущает следующие симптомы:
· его трясет;
· он обильно потеет;
· не помнит части событий;
· под действием алкоголя ведет себя неадекватно (подозрение на белую горячку);
· страдает от многократной рвоты;
· ощущает расстройство стула (диарею).
Незамедлительно стоит вызывать нарколога на дом и проводить очищение организма от алкоголя.
Прогнозы, выживаемость
Каким бы ни был вид алкогольной энцефалопатии, сказать, что прогноз для пациента будет утешительным, нельзя. Эта болезнь провоцирует летальный исход у более чем 70% людей с алкогольной зависимостью.
Важную роль играет лечение: чем раньше оно назначено, тем меньше необратимых последствий. Однако об излечении можно говорить лишь у 30% пациентов.
На благоприятный прогноз лечения алкогольной энцефалопатии не приходится рассчитывать больным с синдромом Гайе Вернике. Летальный исход наступает у 20% пациентов с этим заболеванием. Большинство выживших не могут излечиться от тяжёлой формы психоза.
Большая опасность алкогольной энцефалопатии в её коварстве: сначала заболевание никак себя не проявляет, однако нужно короткое время, чтобы патология возникла и затем развилась в необратимую болезнь. Даже своевременно назначенное длительное лечение алкогольной энцефалопатии не выступает гарантом абсолютного исцеления. Ну а самый действенный метод профилактики и главное правило — раз и навсегда отказаться от употребления алкоголя.
Диагностика заболевания
Предположить синдром можно по характерной симптоматике и наличию у пациента проблемы с алкоголем.
Для подтверждения диагноза назначаются:
· Анализ крови;
· Компьютерная томография;
· Магниторезонансная томография с контрастом;
· Неврологическое обследование нейромиография для определения невральной проводимости;
· Суточный анализ мочи на определение уровня тиамина.
Даже появление характерной симптоматики уже является предпосылкой к началу терапии и приему витамина В.
Диагностика и лечение
Для того, чтобы поставить диагноз алкогольная энцефалопатия, у пациента собирают анамнез, отмечают все клинические симптомы заболевания. По итогу обследования больному назначается комплексное лечение. В рацион вводятся продукты в высоких дозах содержащие белки, витамины. Препараты при алкогольной энцефалопатии назначаются следующие: тиамин, ноотопы, а также лекарства, улучшающие кровообращение мозга, активизирующие в нём обменные процессы. Если основной болезни сопутствует соматическая патология, её также лечат.
Этапы комплексного лечения:
- Очищение от токсинов. Пациенту ставят капельницы, а также ему назначаются мочегонные препараты, сорбенты.
- Устранение или профилактика отёка головного мозга. Назначаются разжижающие кровь препараты. Больным показано пить препараты, нормализующие обмен веществ в организме.
- Приём противосудорожных, а также седативных средств.
Комплексное лечение энцефалопатии при алкоголизме будет неполным без абсолютного отказа от спиртного. Отсутствие алкоголя в жизни пациента — гарант наиболее успешного лечения, а также меньшего числа остаточных патологий. Это условие также предупреждает переход острого заболевания в хроническую болезнь.
Как будет протекать лечение больного алкогольной энцефалопатией определяет нарколог. Врач подбирает наиболее эффективную в каждом конкретном случае тактику и методы терапии алкозависимости. Таким пациентам рекомендуют принимать определённые препараты, вшивают имплант, лечат медикаментозно, кодируют, используют методы внушения и гипноза. Больным после алкогольной энцефалопатии показана комплексная реабилитация. По итогу её прохождения пациентов ставят на диспансерный учёт у нарколога. Им рекомендуется последующее наблюдение у врача, а также консультации психотерапевта.
Лечение синдрома Вернике-Корсакова
На ранних стадиях болезнь может показать улучшение на фоне приема большого количества витамина B1 (тиамина). Поэтому очень важно, чтобы больной или его родственники при первом подозрении на заболевание обратились за квалифицированной помощью.
· Тиамин чаще всего назначают внутримышечно по 50 – 100 мг, реже – внутривенно. Инъекции выполняют 2 раза в сутки до явного улучшения состояния, после чего витамин В может быть назначен в таблетированной форме.
· Для коррекции гипомагниемии (которая зачастую развивается на ровне с недостатком витамина В) назначают магния сульфат внутримышечно по 1- 2 миллилитра.
· Аскорбиновая и никотиновая кислота.
· Другие витаминные комплексы.
До начала лечения пьющий пациент должен выйти из запоя и пройти очищение организма.
При запущенном заболевании, например в случае тяжелой амнезии или агрессивности, не существует эффективного лечения. Тем не менее, тиамин помогает в облегчении состояния после месяцев терапии.
Важно: каждый человек, кто попадает в группу риска или подвержен этому заболеванию должен регулярно принимать витамины группы Б в целях профилактики.
Причины развития алкогольных энцефалопатий
Причиной развития данного заболевания в подавляющем большинстве случаев становится длительное употребление больших доз алкоголя. Как правило, появлению первых симптомов предшествуют запои, продолжающиеся в течение недель или месяцев, либо привычный ежедневный прием спиртного в течение многих лет. Риск возникновения заболевания повышается при употреблении технических жидкостей и суррогатов алкоголя. Иногда из-за индивидуальных особенностей организма пациента болезнь развивается при отсутствии алкоголизма, на фоне регулярного употребления небольших доз алкоголя или редких алкогольных эксцессов.
В основе заболевания лежат нарушения обмена веществ, характерных для алкоголизма. Ведущую роль играет недостаток витаминов (прежде всего – группы В). При постоянном употреблении алкоголя потребность организма в витамине В1 повышается, а его уровень снижается. Это обусловлено нерегулярным однообразным питанием, отсутствием аппетита во время запоев, ухудшением всасывания витамина В1 в кишечнике и нарушениями функции печени. Следствием дефицита В1 становятся обменные расстройства в головном мозге. Проблема усугубляется недостатком витамина P и В6. Из-за дефицита этих витаминов еще больше нарушаются функции пищеварительной системы, а капилляры в головном мозге становятся более проницаемыми, что может привести к отеку головного мозга.
В зависимости от скорости развития, преобладающих симптомов, особенностей течения и вариантов исхода различают две группы алкогольных энцефалопатий: острые и хронические. К числу острых энцефалопатий относят геморрагический полиэнцефалит (синдром Гайе-Вернике), митигированную острую энцефалопатию и энцефалопатию с молниеносным течением. В анамнезе у больных, страдающих хроническими энцефалопатиями, как правило, выявляются тяжелые алкогольные психозы или острые энцефалопатии. Существует две формы хронической алкогольной энцефалопатии: корсаковский психоз (алкогольный паралич, полиневритический психоз) и алкогольный псевдопаралич.
Лечение
Диагноз ставится на основании опроса родственников и самого пациента. Основными моментами являются:
- стаж регулярного употребления алкоголя;
- время последнего запоя и начала похмельного синдрома;
- какие спиртсодержащие вещества употреблялись.
Впервые возникшие психозы успешно лечатся. Интенсивная терапия включает очищение крови от отравляющих веществ и воздействие на мозг препаратами из группы нейролептиков. Прояснение сознания в ходе борьбы с психозом мотивирует больного на курс лечения от алкогольной зависимости. Без согласия больного никто не имеет права поместить его в клинику. Но он должен четко осознать одно: повторный приступ – прямой путь к слабоумию.
