Патологии головного мозга и центральной нервной системы значительно снижают качество жизни человека, приводят к возникновению тяжелых нарушений. Среди заболеваний данной группы особенно серьезными являются нарушения врожденного типа или развивающиеся в первые годы жизни. Они сопровождаются отставаниями в развитии и влияют на здоровье человека в будущем. К числу таких патологических процессов относится Синдром Веста.
В клиниках Вивантес проводится только диагностика этого заболевания у детей.
На базе клиник концерна Вивантес диагностика и лечение Синдрома Веста в Германии осуществляются врачами высшей категории. Специалисты нашей клиники выполняют раннюю диагностику заболевания, используя в своей практике современное оборудование экспертного класса.
Лечение болезни проводится согласно инновационным методикам, оно включает преимущественно консервативную терапию, но при наличии соответствующих показаний выполняются оперативные вмешательства различной степени сложности.
Что такое Синдром Веста
В неврологии Синдромом Веста называется патологический процесс не воспалительной природы, затрагивающий структуры головного мозга. Данное заболевание характеризуется как младенческая эпилептическая энцефалопатия. Его основной отличительной чертой являются спастические мышечные сокращения, схожие с эпилептическими приступами.
Особенно часто развивается Синдром Веста у детей в первые годы жизни. Согласно статистике, манифестация заболевания происходит в первый год жизни ребенка примерно в 90% случаев. В оставшихся 10% случаев первые признаки болезни проявляются до 4-летнего возраста. Но в то же время у подавляющего большинства детей, спастические спазмы проходят к 3 годам жизни, после чего происходит их трансформация в различные формы эпилепсии.
Синдром Веста относится к группе редких неврологических нарушений. По данным статистики заболевание составляет порядка 2% от всех случаев эпилепсии. Однако если говорить о младенческих формах эпилепсии и эпилептических энцефалопатий, среди них Синдром Веста составляет порядка четверти всех случаев.
Причины развития Синдрома Веста у детей довольно многочисленны, из их числа наиболее распространенными в неврологии считаются:
- последствия перенесенных внутриутробных инфекций;
- гипоксия плода на различных стадиях внутриутробного развития;
- преждевременные роды;
- полученные в процессе родовой деятельности внутричерепные травмы;
- нарушения дыхательной деятельности у младенца;
- некоторые формы аномалий строения головного мозга.
Также важно понимать, что примерно в 13% случаев истинная причина возникновения Синдрома Веста у грудничка остаются неустановленными.
Симптомы
Среди симптомов этого заболевания следует выделить:
- Частые припадки эпилептического характера. Вылечить их достаточно сложно.
- Характерные для этой болезни изменения в ЭЭГ (гипсаритмия).
- Отчетливые нарушения в психомоторном развитии.
Почти у всех детей с синдромом Веста (90%) симптомы проявляются практически сразу после рождения (от 4 до 8 месяцев). Припадки отличаются небольшой длительностью, поэтому поставить правильный диагноз получается не сразу.
Синдром Веста считается тяжелым заболеванием, которое угрожает жизни больного. Его также называют инфальтильными спазмами.
Приступ происходит всегда одинаково: все тело ребенка наклоняется резко вперед, а голова сильно сгибается. Такие судороги обычно возникают в момент пробуждения младенца или во время засыпания. При этом приступов может быть от десяти до сотни за один день.
Часто во время приступов ребенок может терять сознание. Из-за них у младенцев происходит отставание в развитии психомоторики. Дети с синдромом Веста плохо реагируют на окружающую среду, практически не идут на контакт с родственниками.
Первые признаки
Первым признаком приступа синдрома Веста является сильный плач ребенка, поэтому часто врачи ставят таким малышам диагноз колики. Стандартными признаками данного заболевания можно назвать:
- Сильные наклоны всего туловища вперед.
- Генерализованные судороги в нижних и верхних конечностях, всем туловище.
- Конечности непроизвольно разводятся в стороны.
Обычно такой приступ длиться не больше одной-двух секунд. Наступает короткая пауза и приступ возобновляется снова. В некоторых случаях спазмы являются единичными, но чаще всего они идут чередой.
Дети с синдромом Веста часто сильно раздражительные, отстают в развитии, разной степени тяжести. Груднички с этим заболеваниям ведут себя часто, как слепые.
Симптомы и диагностика Синдрома Веста
Как было сказано ранее, в большинстве случаев патологический процесс дебютирует на первом году жизни ребенка. При этом клиническая картина становится более разнообразной по мере развития Синдрома Веста, а начинается прогрессирование патологии преимущественно с задержки психомоторного развития. К числу наиболее характерных клинических признаков специалисты относят:
- выпадение хватательного рефлекса у младенца;
- расстройства фиксации, фокусировки взгляда;
- ребенок не может следить глазами за конкретным предметом;
- генерализованные эпилептические приступы различной продолжительности.
Важно понимать, что между спастическими мышечными сокращениями интервалы могут составлять менее 1 минуты. При этом частота припадков варьируется значительно, от нескольких десятков в день до сотни. При этом происходит сгибание и подергивание головы, руки вытягиваются, тело изгибается в дугу (заканчивается приступ полным расслаблением тела).
В процессе диагностики наши врачи уделают особое внимание симптомам Синдрома Веста, фиксируют каждую жалобу родителей, выясняют частоту, периодичность, характер приступов. Также проводится подробное изучение анамнеза, осмотр ребенка, оценивается специфика задержки психомоторного развития. После этого проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований:
- общеклинические исследования крови и мочи;
- биохимическое исследование крови;
- электроэнцефалография;
- полисомнография;
- компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга.
Обязательным этапом диагностики являются консультации профильных специалистов, включая педиатра, детского невролога, эпилептолога.
Диагностика и причины криптогенной эпилепсии
Точно установить причины данного вида эпилепсии сложно. Однако врач, изучая амбулаторные карты и проводя детальный опрос, выясняет наличие:
- Гипоксии плода;
- Наличие внутриутробной инфекции;
- Травм во время родов.
Важную роль в диагностике играет точное и подробное описание проявления самого приступа. Родители должны внимательно следить, так как ребенок дошкольного возраста не всегда может уверенно описать свои ощущения. Если родители заметили какие-то отклонения в поведении ребенка, то обязательно должны посетить врача. Педиатр или врач-невролог должны указать на что следует обратить особое внимание. Сложность представляют абсансы (бессудорожные припадки), при которых ребенок замирает на несколько секунд.
В качестве диагностики криптогенной эпилепсии используются ЭЭГ (электроэнцефалограмма) и МРТ (магнитно-резонансная томография). На ЭЭГ можно зафиксировать типичную судорожную активность, которая присуща генерализированным приступам. Для того, чтобы подтвердить наличие у ребенка припадков требуется провести ночной видео-ЭЭГ-мониторинг. Данная методика дорогостоящая и проводится только в специализированных медицинских центрах. Она позволяет с полной точностью подтвердить или опровергнуть болезнь.
С помощью инструмента молоточка можно определить легкие параличи и признаки нарушения координации. Обнаружить структурные дефекты в головном мозге можно с помощью МРТ. КТ (компьютерная томография) в данном случае малоинформативна.
Консервативное
В рамках консервативной терапии нашими специалистами применяются инновационные методики, используются препараты последнего поколения, длительность приема и дозировки которых рассчитаются индивидуально. К числу основных групп препаратов, направленных на лечение Синдрома эпилепсии Веста, относятся:
- миорелаксанты;
- глюкокортикостероиды;
- средства группы вальпроатов;
- адренокортикотропный гормон;
- витамины группы В6;
- иммуномодуляторы.
Хирургическое
Оперативные вмешательства в лечении Синдрома Веста имеют место в редких случаях, когда приступы обусловлены, например, опухолью головного мозга или туберозным склерозом. В таких случаях привлекаются хирурги высшей категории, которые проводят операции по удалению очагов поражения, опухолевых процессов. Максимальная точность и эффективность нейрохирургических методов обусловлена как квалификацией врачей, так и применением новейшего оборудования, например, роботизированной системы Da-Vinci.
Лечение
Учитывая непрерывное прогрессирование симптоматики, особенно в психомоторной сфере, необходимо как можно более раннее назначение лечения. Препаратами выбора в терапии синдрома Веста являются адренокортикотропный гормон (АКТГ) и производные вальпроевой кислоты (вальпроаты). При неэффективности АКТГ возможно назначение глюкокортикостероидов (ГКС), например, преднизолона, дексаметазона; также эффективны в лечении болезни бензодиазепины (нитразепам, клоназепам), вигабатрин, иммуноглобулины (например, октагам), в ряде случаев – высокие дозы пиридоксальфосфата (витамина B6). Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами. Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условия стационара. Кроме того, необходим постоянный мониторинг состояния обменных процессов в организме, ЭЭГ контроль. При назначении симптоматической терапии следует избегать препаратов с возбуждающим действием, снижающих порог судорожной активности мозга. Вместе с тем применение в лечении препаратов, улучшающих метаболические процессы в мозговой ткани, способствуют устранению приступов и оказывают положительное воздействие на умственное развитие детей.
При наличии у ребенка органического субстрата (например, туберозного склероза, опухоли) решается вопрос о хирургическом лечении. Данный метод лечения сопряжен с серьезными рисками для жизни и здоровья ребенка, что ограничивает его применение строгими показаниями.
Важно обратить внимание на коррекцию задержи психомоторного развития у детей, которая даже при успешном купировании судорожного синдрома зачастую носит устойчивый характер. Необходимо проведение разъяснительных бесед с родственниками малышей, обучение их правилам ухода за детьми с данной патологией. Только комплексный подход к лечению позволяет надеяться на достижение клинически и прогностически значимых результатов.
Проф. д-р Беттина Шмитц
Неврология – Эпилепсия
Заведующая отделением неврологии
Cпециализация
- Эпилепсия
- Дифференциальная диагностика неэпилептических пароксизмов
- Длительный ЭЭГ — видеомониторинг
- Медицинская и немедицинская помощь при пароксизмах и осложнениях, связанных с эпилепсией
- Член Британской Медицинской Ассоциации
- Инструктор и член Европейской Академии по изучению Эпилепсии (EUREPA)
- Член Комиссии по психобиологии и Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE)
- Психоорганический синдром, Всемирная Федерация Обществ Биологической Психиатрии (WFSBP)
- Видеоконсультация
Показать личностный профиль врача
Проф. д-р Йорг Мюллер
Неврология – Паркинсон, РС
Заведующий отделением неврологии
Cпециализация
- Признанный международный эксперт в области болезни Паркинсона, дистонии и тремор
- Нейромускулярные заболевания
- Рассеянный склероз
- Лечение с использованием бутолотоксина (дистония, спастика)
- Лечение глубокой стимуляцией мозга
- Автор более 70 научных публикаций, явялется членом международных экспертных советов
Показать личностный профиль врача
Прогноз
Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.
Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.
Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.
(
1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Проф. д-р Бруно-Марсель Макерт
Неврология
Заведующий отделением неврологии
Cпециализация
- Всемирно признанный специалист в области инсульта, заболеваний периферической нервной системы и клинической электрофизиологии
- Автор свыше 40 оригинальных публикаций
- Совет директоров Берлинского сообщества по предотвращению инсульта (BSA)
- Член совета директоров Берлинского центра исследований инсульта (CSB)
Показать личностный профиль врача
Проф. д-р Йорг Виссель, MD, FRCP
Неврологическая реабилитация
Заведующий oтделением неврологической реабилитации и физиотерапии, отделением неврологии и Центром реабилитации
Cпециализация
- Неврологическая реабилитация после инсульта, полученных черепно-мозговых травм и повреждений спинного мозга
- Реабилитационная терапия при болезни Паркинсона и дистонии
- Ботулинотерапия
- Лечение спастичности
- Неврологическая реабилитация с помощью интратекальной баклофеновой терапии и глубокой мозговой стимуляции
- Автор более 90 научных публикаций, член нескольких экспертных комиссий
Показать личностный профиль врача
