Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться

Статья по теме

Почему люди разговаривают во сне?

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.

Почему человек засыпает на ходу

За сон, его нормальное течение и отклонения отвечает у человека головной мозг, причины проблем надо искать там. Последние исследования ученых показали, что болезнь сна возникает из-за недостатка орексина. Орексин или гипокретин – это нейромедиатор мозга, который ответственен за бодрствование. У страдающих этим заболеванием орексин содержится в пониженном количестве в спинномозговой жидкости. По каким причинам его выработка снижается – неизвестно.

В качестве основной гипотезы развития патологической сонливости рассматривается наследственная предрасположенность. Определенные хромосомы провоцируют разрушение нейронов, продуцирование ими орексина в гипоталамус замедляется, нарушая структуру сна – соотношение медленной и быстрой фаз. Находящаяся в избытке быстрая фаза опережает норму. Пониженная же деятельность активирующей части мозга способствует появлению быстрого сна в период бодрствования, проявляя себя симптомами засыпания в неожиданном месте в самое неподходящее для этого время.

По мнению ученых, для нарушения структуры генов недостаточно наследственных причин, должны быть еще факторы, провоцирующие нарколептическое состояние, но и это только предположения. Механизм развития находится в стадии изучения. Среди возможных факторов, оказывающих влияние, рассматриваются:

  • черепно-мозговые и черепные травмы различной тяжести;
  • стрессы, приводящие к избытку эмоций, позитивных и негативных;
  • инфекционные заболевания;
  • нарушение функций, связанных с гормональными изменениями.

Статья в тему: Индинол – инструкция по применению и показания, состав, дозировка, форма выпуска и цена

Путаница фаз

Ученые приравнивают ощущения больного нарколепсией к состоянию человека, лишенного сна в течение двух суток. Несмотря на мучительную сонливость, нарколептики часто не могут толком заснуть ночью.

Бывают при этом заболевании повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Если вы смотрели фильм «Оклахома как она есть», то наверняка помните, как его герой из-за приступов сонливости падал, где попало.

Возможно, внутренняя причина нарколепсии – в синдроме дезинтеграции, несвоевременном начале стадий сна, особенно быстрого. Напомним, что сон делится на фазы. «Медленный сон» состоит из четырех стадий, уровней. Первая – самая поверхностная, последняя – самая глубокая. Изменения, происходящие в течение каждой стадии или при переходе из одной в другую, можно проследить на энцефалограмме.

Во время дремы энцефалограмма показывает наличие более быстрых волн. Когда мы засыпаем, рисунок меняется, как бы наступает штиль. По мере углубления сна волны еще более сглаживаются, начинается «дельта-сон».

Часа через полтора возникают сновидения, и энцефалограмма опять напоминает кривую бодрствующего человека. У спящего в это время можно наблюдать движение глаз под закрытыми веками – это «фаза быстрого сна».

Больные нарколепсией засыпают менее чем за 10 минут – фаза быстрого сна начинается у них рано, а вот фаза глубокого, дельта-сна, вообще отсутствует. То есть спят они поверхностно, бывает много ночных пробуждений.

Общее описание

Как правило, развивается нарколепсия у лиц молодого возраста (15-25 лет), в основном у мужчин, хотя допускается возможность проявления нарколепсии и в любом другом возрасте. В качестве основного предполагаемого фактора, способствующего развитию этого заболевания, рассматривается наследственность, сочетающаяся с воздействием определенных внешних факторов, в качестве одного из них можно обозначить, например, вирусные заболевания. В целом же причины, провоцирующие данное заболевание, окончательно не изучены. Ряд специалистов придерживается мнения относительно того, что причина нарколепсии заключается в нехватке такого биологически активного вещества, за счет которого в головном мозге регулируются процессы, связанные с засыпанием и с пробуждением, в качестве такого вещества рассматривается орексин (гипокретин).

Приступ засыпания при нарколепсии сопровождается, как понятно, внезапным засыпанием, сочетаемым с моментальной утратой мышечного тонуса. Нарколепсия сопровождается постоянной сонливостью и усталостью, причем эти состояния актуальны вне зависимости от общей продолжительности сна больного. Опять же, как понятно, нарколепсия может стать серьезно помехой, сказывающейся на уровне качества жизни, в особенности, если речь идет о неконтролируемой и нераспознанной ее форме.

Относительно распространенности нарколепсии имеются данные, указывающие на частоту ее диагностирования в среднем у 20-40 человек из 100000. Существующие на сегодняшний день методы терапии направлены на корректировку данного заболевания, но не на избавление от него.

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Медикаментозная терапия

Модафинил

Во многих случаях используют эффективное лекарство Модафинил или его аналоги. Эффективный психостимулятор был разработан в прошлом веке американской фармацевтической компанией. Он применяется для устранения дневной сонливости и лечения нарколепсии. Принимают средство с утра в стандартной дозе 100-200 мг.

Механизм воздействия Модафинила отличается от Амфетамина. Компоненты лекарства оказывают прямое влияние на конкретные участки головного мозга. Под действием лекарства повышается скорость психических реакций. Повышается активация нервного пути и усиливается воздействие нейромедиатора гипокретина. Препарат активизирует центральную нервную систему и регулирует сон/бодрствование.

Если пациент плохо поддается лечению Модафинилом, назначаются препараты Метамфетамин, Метилфенидат. Средства могут вызывать некоторые побочные реакции – увеличение сердечных сокращений, гипертензию, возбуждение. Возможно привыкание организма к лекарству. При развитии нежелательных реакций следует сообщить врачу.

Индопан

Лекарственное средство Индопан является стимулятором нервной системы. Оно снимает проявления различных психосоматических заболеваний, шизофрении, депрессии и нарколепсии. Препарат устраняет появление галлюцинаций и расстройства сна. Назначается в таблетках 2-3 раза в день. Дозировка определяется индивидуально врачом в зависимости от клинических проявлений. Терапевтический курс Индопаном длится от 8 до 12 недель. Отмена лекарства выполняется постепенно.

Имипрамин

Антидепрессант Имипрамин обладает высокой биодоступностью и назначается для нормализации расстройств сна. Действующее вещество препарата захватывает нейромедиаторные моноамины – серотонин, дофамин, норадреналин. Адреноблокирующее воздействие препарата успокаивает центральную нервную систему. Среди побочных эффектов могут наблюдаться головокружения и головные боли, судороги, тремор конечностей.

Сиднокарб

Лекарственное средство Сиднокарб назначается при расстройствах сна, вялости, апатии, астенических расстройствах. Широко применяется препарат в устранении симптомов нарколепсии и депрессии. Препарат включает психостимулирующие вещества, которые снижают захват катехоламинов и воздействуют на определённые структуры мозга.

Средство Сиднокарб назначается перорально до еды. При однократном применении его принимают утром. Прием также можно разделить на два раза – в утренние часы и в вечерние. Поддерживающая дозировка при нарколепсии составляет 5-10 мг в сутки. Прием Сиднокарба начинают с минимальной дозы в 5 мг. Далее дозировку постепенно повышают.

Надежда есть

Конечно, это заболевание из разряда тех, с которыми нельзя не считаться. Те, кто им страдает, с особой тщательностью должны выбирать профессию. Им противопоказана работа на высоте, с движущимися механизмами, требующая повышенного внимания, ночные смены. В период обострения необходимо иметь возможность для перерывов на короткий сон по 15–20 минут с 2–3-часовыми интервалами в течение дня.

В начале нынешнего века было совершено научное открытие, которое помогло наконец понять природу этого загадочного недуга. Исследователям удалось выяснить, что у больных нарколепсией не хватает орексина – особого гормона, содержащегося в мозге. Американские ученые разработали назальный спрей, в состав которого входит гормон орексин А. В ходе экспериментов (препарат испытывался на обезьянах) выяснилось, что после его впрыскивания животные отлично себя чувствовали, даже если спали недостаточно. Естественно, разработка тут же вызвала интерес у военных. Появилась надежда и у больных нарколепсией: возможно, не за горами тот день, когда этот недуг перестанет быть неизлечимым.

Причины возникновения и развития болезни

Точные причины нарколепсии неизвестны. В основном, она возникает у людей, уже имевших её у кого-то из родственников.

У них наблюдается недостаток нейропептидов: орексина А и орексина В. Эти вещества выделяются клетками гипоталамуса и отвечают за наступления состояния бодрствования. Их уменьшение, возникающее внезапно, приступом, и вызывает резкую сонливость.

Наследственность


Нарушения генетического аппарата приводят к не выработке или неправильному составу орексина, что является причиной нарколепсии.
Сейчас активно разрабатываются синтетические аналоги этого нейропептида.

При серийном запуске этого лекарства можно считать нарколепсию побеждённой болезнью.

Другие провоцирующие факторы

  1. Частые стрессы.
  2. Приём некоторых лекарств, а также наркотиков.
  3. Тяжёлая длительная работа.
  4. Гормональные сбои при хронических заболеваниях, беременности.
  5. Широкий спектр заболеваний головного мозга.
  6. Нарушения режима дня: ночная работа, позднее засыпание, короткий сон.

Интересно

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Важно

Диагноз по рисунку сна. Для подтверждения диагноза обычно проводятся два теста: полисомнография и MSLT-тест.

При полисомнографии вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории. Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Они регистрируют волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Тест необходим для исключения других расстройств, которые имеют похожие симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами вам предложат поспать по 20 минут четыре-пять раз с интервалами в два часа. При MSLT-тесте изучается ваш паттерн (рисунок) сна. У лиц с нарколепсией паттерн сна, отличающийся от рисунка сна здоровых людей.

Что такое нарколепсия

Нарколепсией (narcolepsy) или болезнью Желино именуется аномалия нервной системы, которая относится к гиперсомниям, избыточному сну. Термин происходит от древнегреческих слов, означающих оцепенение и приступ, отражая этим суть происходящего с заболевшим. Человека в дневное время накрывает внезапная сонливость, сопровождающаяся катаплексией, расслаблением тонуса мышц. Желание заснуть появляется неожиданно и непреодолимо.

Нарколептик засыпает где угодно, в неудобной позе. Сон длится по-разному, от нескольких минут до 2–3 часов. Человек пробуждается сам, чувствуя себя отдохнувшим, но спустя некоторое время случается повторение приступа. Это может происходить за день неоднократно, что изрядно нарушает жизнедеятельность. Заболевание относится к редким: по медицинским данным зафиксированы 20–30 случаев на сто тысяч населения. По статистике мужчины болеют им чаще и преимущественно в молодом возрасте.

Рейтинг
( 1 оценка, среднее 5 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]