Газета «Новости медицины и фармации» Гастроэнтерология (390) 2011 (тематический номер)

Синдром Бенедикта (син. синдром альтернирующего паралича)

Синдром возникает вследствие патологического процесса в медиально-дорсальном отделе среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути при сохранности парамидного пучка.Причинами поражения являются тромбозы и кровоизлияния в бассейне задней мозговой артерии, метастазирование опухолей.

Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают экстрапирамидные гиперкинезы в конечностях и мозжечковая атаксия. На стороне противоположной локализации очага развиваются легкий спастический гемипарез и тремор нижних конечностей. На фоне гемипареза наблюдаются повышенные сухожильные рефлексы.

Кроме того, происходит повышение общего мышечного тонуса.Глазные симптомы обусловлены полным или частичным параличом глазодигательного нерва. На стороне патологического очага возникает птоз. Наблюдается отклонение глазного яблока в сторону очага, могут быть нарушения ассоциированных движений глаз при конвергенции и направлении взора вверх или вниз.Проводят дифференциальный диагноз данного синдрома со следующими синдромами: Клода, Вебера—Гюблера—Жандрена, Мийяра—Гюблера, Фовилля, Нотнагеля.

Развитие синдрома связано с патологическим процессом, расположенным непосредственно в области ножек мозга, который возникает как следствие кровоизлияний, нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу, а также новообразований. Кроме того, признаки данного синдрома могут быть обусловлены дислокационным сдавливанием ножек мозга опухолью, расположенной на отдалении.

Клинические признаки и симптомы. Вследствие поражения лицевого и языкового нервов, а также пирамидного пути на противоположной патологическому очагу стороне возникает паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу.Глазные симптомы обусловлены полным (офтальмоплегия, птоз, мидриаз) или частичным (поражение только интраокулярных мышц или отдельных экстраокулярных мышц) параличом глазодвигательного нерва.

Симптомы паралича возникают на стороне патологического очага. В случае поражения экстраокулярных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, глазное яблоко отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага, «отворачиваясь» от парализованных конечностей. Если патологический процесс — например, аневризма передней артерии мозга — захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело, возникает гомонимная гемианопсия.

Одностороннее поражение вентральной части варолиева моста с вовлечением ядра или пучка волокон лицевого нерва, корешка отводящего нерва и нижележащих пирамидных путей приводит к развитию данного синдрома.Патологический процесс в данной зоне может быть связан с нарушением кровообращения в парамедиальных артериях (кровоизлияния, тромбозы).

При развитии опухоли варолиева моста (чаще всего глиомы и значительно реже метастазирования рака, саркомы, солитарными бугорками) наблюдается медленное постепенное развитие синдрома.Клинические признаки и симптомы. На стороне поражения возникают признаки периферического паралича лицевого нерва, при этом на противоположной очагу стороне наблюдаются центральные гемипарезы или гемиплегия.

{module директ4}

Глазные симптомы обусловлены поражением отводящего и лицевого нервов. На стороне, противоположной патологическому очагу, возникают признаки поражения отводящего нерва — паралич наружной прямой мышцы, сходящееся паралитическое косоглазие, диплопия, усиливающаяся при взгляде в сторону пораженной мышцы. Напротив, симптомы поражения лицевого нерва наблюдаются на стороне патологического очага — лагофтальм, слезотечение.

Патологический процесс при данном синдроме расположен у основания ножек и захватывает волокна глазодвигательного нерва. Развитие синдрома обусловлено поражением ветвей задней мозговой артерии — средней и задней артерий красного ядра, которые кровоснабжают нижние отделы красного ядра. Наиболее часто причиной поражения сосудов являются атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Диагностика и терапия

Как правило, диагностика подобного заболевания производится исходя из анамнеза больного и внешних проявлений. В случае с синдромом Захарченко результат налицо. Помимо осмотра и опроса больного врачу необходимо провести ряд клинических и аппаратных испытаний, для исключения других болезней, с похожими признаками, в том числе к таким исследованиям можно отнести:

• МРТ головного мозга;
• доплероскопия шейных отделов позвоночника;
• КТ головы;
• клинический анализ крови;
• ряд неврологических тестов.

Подтвердить наличие у пациента эпилепсии Джексона крайне трудно, поскольку ее клиническая картина схожа с другими нарушениями. Например, с миоклонической формой болезни и истерическими припадками. Поэтому в ходе диагностики невролог сначала изучает анамнез пациента, выслушивает его жалобы, а только после отправляет на полное обследование организма.

Больному, помимо стандартных анализов, необходимо пройти электроэнцефалографию. С помощью этого метода диагностики выявляются разряды эпилептической активности. Дополнительно назначается МРТ мозга для дифференциации джексоновской эпилепсии с другими патологиями (опухоли, абсцесс, энцефалит).

При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, МРТ и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.

Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.

При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга — поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода.

Основной причиной патологического процесса являются опухоли гипофиза.Клинические признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения.

https://www.youtube.com/watch?v=ytoSdJfFgpg

В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.Глазные симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу.

Клиническая картина

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона

(медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса

(палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта

характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко

(дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта

возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера

(медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фо́вилля

(латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Ра́ймона—Се́стана

отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́

возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гасперини

возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера

(вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: поза Вернике-Мана (в руке – тонус флексоров, в ноге – экстензоров), феномен складного ножа, Фареческий компонент, клонус кистей и стоп, сгибательные кистевые и защитные рефлексы, патологические синкинезии.

Синдром Кло́да

(дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом.

Синдром Бенеди́кта

отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля

возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Текст книги «Клиническая диагностика в неврологии»

4.11. Синдром перекрестной гемиплегии

Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.

4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.

Альтернирующий синдром Джексона.

Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (
а. spinalis anterior)
.

1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Тапиа.

Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;

– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Авеллиса.

Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая
nucl. ambiguus
(иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек
а. fossae lateralis bulbi
.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта вследствие поражения ядра XII нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Шмидта.

Описан немецким терапевтом А. Schmidt в 1892 г. Очаг локализуется в заднелатеральных отделах покрышки продолговатого мозга либо может находиться вне ствола, повреждая ядра или проксимальную часть корешков IX – XII черепных нервов, а также пирамидный путь. К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в передней спинномозговой артерии
(а. spinalis anterior)
, внестволовая опухоль в области яремного отверстия.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленные поражением ядра XII нерва;

– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва;

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Синдром Колле – Сикара.

Описан в 1922 г. французскими неврологами F. J. Cоllet и J. A. Sicard. Клинически проявляется поражением IX, X, XI и XII черепных нервов вследствие односторонней патологии в области яремного отверстия и канала подъязычного нерва. Синдром развивается при односторонних патологических процессах в задней черепной ямке, при переломах основания черепа в области костных каналов черепных нервов каудальной группы.

Альтернирующий синдром Валленберга – Захарченко.

Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом А. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части. При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульбарная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва
(nucl. tr. spinalis n. trigemini)
, нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза
(centrum ciliospinale)
, спиноталамический путь.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра;

– диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва;

– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;

– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза.

2. Контралатеральный симптом – гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо).

Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм. Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями (табл. 4.1).

Таблица 4.1

Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по М. А. Захарченко (1911)

Альтернирующий синдром Бабинского – Нажотта.

Описан в 1902 г. французским неврологом G. Babinski и патологоанатомом G. Nageotte. Очаг локализуется в латеральном отделе покрышки и в основании продолговатого мозга на границе с мостом. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне позвоночной артерии
(a. vertebralis)
– задней нижней мозжечковой артерии
(a. cerebellaris inferior posterior)
, артерии латеральной бульбарной ямки
(а. fossae lateralis bulbi)
.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения заднего спиномозжечкового пути в составе нижней ножки мозжечка;

– синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale)

.

2. Контралатеральные симптомы:

– центральный гемипарез;

– гемигипестезия всех видов чувствительности.

4.13. Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга

Синдром Унтерхарншейдта.

В литературе он также обозначается как «симптом бритья», поскольку часто возникает у мужчин во время бритья при запрокидывании головы. Синдром развивается вследствие пережатия или спазма позвоночной артерии во время резких поворотов или запрокидывания головы, что приводит к кратковременной ишемии структур ретикулярной формации ствола и шейного утолщения спинного мозга. Клинически проявляется падением с кратковременной утратой сознания (2 – 3 мин) и последующим кратковременным тетрапарезом (3 – 5 мин), который в отдельных случаях может достигать степени полной обездвиженности, и полное восстановление мышечной силы может происходить в течение 20 – 30 мин. Поэтому больной, придя в сознание, вначале жалуется на слабость в мышцах рук и ног. Основными причинами развития синдрома являются вертеброгенная патология шейного отдела позвоночника, атеросклеротическое поражение позвоночной артерии, аномалии хода позвоночной артерии и строения виллизиева круга, объемные патологические процессы в шейном отделе спинного мозга.

Синдром дроп-атак («dropp attack»), или «падающей капли».

Также сопровождается падением больного, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, потери сознания не происходит. Синдром проявляется только утратой постурального мышечного тонуса с падением, как правило, на колени, после чего пациент может сразу встать («внезапно подкосились ноги»). В генезе также не исключается кратковременная ишемия каудальной части ствола, однако, в отличие от синдрома Унтерхарншейдта, большинство авторов связывают развитие дроп-атак преимущественно с ишемией шейного отдела спинного мозга.

Глава 5 ПОРАЖЕНИЯ ВАРОЛИЕВОГО МОСТА И ПОНТИННОЙ ГРУППЫ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ

5.1. Общая анатомическая характеристика варолиева моста

Варолиев мост (pons Varolii)

представляет собой переднюю часть ромбовидного мозга. Он имеет вид поперечно расположенного валика, постепенно суживающегося в латеральном направлении. Спереди он резко отграничен от ножек мозга
(pedunculi cerebri)
, сзади – от продолговатого мозга
(medulla oblongata)
. Условной латеральной границей моста считают продольную линию, проходящую через место выхода корешков тройничного нерва
(n. trigeminus)
. У моста различают вентральную поверхность, обращенную к скату затылочной кости, и дорсальную поверхность, обращенную в полость IV желудочка и представляющую собой верхнюю половину ромбовидной ямки. Кроме корешков тройничного нерва, из вещества мозга выходят также корешки отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов.

По поперечнику в варолиевом мосту выделяют три части:

1) вентральная часть (основание) обращена к скату черепа;

2) дорсальная часть (покрышка) обращена к мозжечку;

3) трапециевидное тело (начало надъядерного слухового пути) расположено между покрышкой и основанием.

5.2. Ядра понтинной группы черепных нервов и других образований, располагающихся в варолиевом мосту

1. Ядра черепных нервов (см. рис. 4.1):

– VIII – вентральное и дорсальное улитковые ядра (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis)

, вестибулярные ядра Бехтерева, Дейтерса, Швальбе, Роллера
(nucl. vestibularis superior, lateralis, medialis, inferior)
, вентральное и дорсальное ядра трапециевидного тела
(nucl. ventralis et dorsalis corporis trapezoidei)
, ядра боковой петли
(nucl. lemnisci lateralis)
;

– VII – ядро лицевого нерва (nucl. n. facialis)

, мостовая часть ядра одиночного пути
(nucl. solitarius)
, слезное ядро
(nucl. lacrimalis)
, верхнее слюноотделительное ядро
(nucl. salivatorius superior)
;

– VI – ядро отводящего нерва (nucl. n. abducens)

;

– V – двигательное ядро тройничного нерва (nucl. motorius n. trigemini)

, чувствительное ядро тройничного нерва
(nucl. pontinus n. trigemini)
, понтинная часть ядра спинномозгового пути
(nucl. tractus spinalis n. trigemini)
.

2. Ядро мостового центра взора.

3. Собственные ядра моста (nucl. pontis)

.

4. Ядра ретикулярной формации (nucl. formatio reticularis)

.

5.3. Проводящие пути варолиевого моста

Восходящие проводящие пути:

1) спиноталамический путь (tr. spinothalamicus)

(спинномозговая петля —
lemniscus spinalis
);

2) бульботаламический путь (tr. bulbothalamicus)

(медиальная петля —
lemniscus medialis
);

3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus)

(тригеминальная петля —
lemniscus trigeminalis
);

4) слуховой тракт (tr. аcusticus)

(латеральная петля —
lemniscus lateralis
);

5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior)

(путь Говерса).

Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восходящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis)

, спиноретикулярный
(tr. spinoreticularis)
.

Нисходящие проводящие пути:

1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr. pontocerebellaris)

;

2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis)

;

3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis)

;

4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis)

;

5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis)

;

6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis)

;

7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis)

;

медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis)

.

9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior)

;

10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis)

.

5.4. Синдромы поражения варолиева моста

1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеовестибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лицевой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия передних двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера (частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва), диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (поражение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жевательной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва).

2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или нарушения содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного пучка).

3. Альтернирующие синдромы варолиева моста.

4. Синдром мостомозжечкового угла.

5. Псевдобульбарный паралич.

6. Синдром острого понтинного миелинолизиса.

7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста.

8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4).

Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиального продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста. Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения среднего мозга, а также III и IV черепных нервов.

5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора

Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внутренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддерживающими эпителиальными клетками.

Первый нейрон слухового пути

представлен биполярными клетками. Тела этих клеток образуют спиральный ганглий
(ganglion spirale)
, который расположен в спиральном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов собираются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва
(radix cochlearis n. vestibulocochlearis)
, который, соединившись с преддверным корешком
(radix vestibularis)
, входит в полость черепа через внутренний слуховой проход.

Второй нейрон слухового пути

располагается в вентральных и дорсальных улитковых ядрах
(nucl. cochlearis ventralis et dorsalis)
. На них заканчиваются волокна улиткового корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направлении и участвуют в образовании трапециевидного тела (
corpus trapezoideum
), разделяющего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела
(nucl. trapezoidei ventralis et dorsalis)
своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям противоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва образует мозговые полоски IV желудочка
(striae medullares ventriculi quarti)
, которые заканчиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны.

Третий нейрон слухового пути

расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапециевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает второго подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покрышечно-спинномозговой
(tr. tectospinalis)
и покрышечно-ядерный
(tr. tectonuclearis)
пути, которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раздражители.

Четвертый нейрон слухового пути

расположен в медиальных коленчатых телах, а его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, веерообразно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первичному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального коленчатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости
(radiatio acustica)
. Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые центры слуха и опосредованно – на кортиев орган.

5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, дифференциальная диагностика их поражений

Звукопроводящий аппарат

осуществляет доставку звуковых колебаний к рецепторному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, перилимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее ухо и жидкие среды внутреннего уха).

Звуковоспринимающий аппарат

осуществляет превращение (трансформацию) энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре головного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спиральным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и корковой частью.

Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели: установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения первой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов, аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов.

Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помощью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального обследования у ЛОР-врача.

В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами.

1. Опыт Ринне

(R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камертон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому проходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона – опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–). При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1,5 – 2 раза преобладает над костной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях звукопроводящего аппарата.

2. Опыт Вебера

(W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспринимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В случае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуковоспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.

3. Опыт Желле

(G). При нем звучащий камертон приставляют к темени и одновременно пневматической воронкой сгущают воздух в наружном слуховом проходе. Если в момент компрессии воздуха обследуемый ощущает снижение восприятия (из-за ухудшения подвижности звукопроводящей системы вследствие ее сдавления), то опыт Желле считается положительным (G+), что возможно как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата. Если же изменения в восприятии нет, то опыт Желле отрицательный (G–), что свидетельствует об анкилозе стремени, т. е. патологии звукопроводящего аппарата.

4. Опыт Бинга

(Bi). Проводится для определения относительной и абсолютной проводимости звука через кость камертоном С128. При этом костная проводимость исследуется сначала при открытом слуховом проходе, а затем при закрытом путем прижатия козелка к ушной раковине.

Как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата выключение воздушного звукопроведения удлиняет звукопроведение через кость. При поражении звукопроводящего аппарата костное звукопроведение остается одинаковым при открытом и закрытом наружном слуховом проходе.

5. Опыт Федеричи.

Камертон С128 в звучащем состоянии ставят вначале на сосцевидный отросток, после того как обследуемый перестанет слышать звук, переставляют этот же камертон на козелок. Нормально слышащий человек звук камертона с козелка воспринимает более продолжительно, чем с сосцевидного отростка.

При нарушении звукопроведения наблюдается обратная картина.

Для более точного представления о характере (нарушение звукопроведения или звуковосприятия) и степени этих нарушений применяются различные методы аудиометрии. В качестве основного аудиометрического исследования в клинической практике используется тональная пороговая аудиометрия. Через воздушный и костный телефон в ухо испытуемого подаются звуки разной частоты и интенсивности. Регистрируются самые слабые по интенсивности звуки того или иного тона и составляются графики-аудиограммы. При патологии звукопроводящего аппарата преимущественно повышаются пороги по воздушной проводимости в диапазоне низких и средних частот, слуховые пороги по костной проводимости сохраняются достаточно хорошими, вследствие чего на графиках-аудиограммах между пороговыми кривыми костной и воздушной проводимости имеется значительный (так называемый костно-воздушный) разрыв. При патологии звуковоспринимающего аппарата страдает преимущественно восприятие высоких тонов, костно-воздушный разрыв практически отсутствует.