Определение, причины, разновидности, признаки и лечение паралича

Статья:

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.
Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

• смазанность речи;
• замедленный темп (торможение);
• монотонность;
• скудность речи;
• дисфония;
• нарушен глотательный рефлекс.

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Диагностика псевдобульбарной дизартрии

Пациента должны вести логопед, невролог и другие узкие медицинские специалисты. Для точной диагностики используются следующие методы исследований:

• логопедическое исследование речи;
• электроэнцефалография;

• электромиография;
• МРТ головы.

В отдельных случаях может быть назначено исследование цереброспинальной жидкости путем люмбальной пункции. Такой анализ выявляет нейроинфекционные причины. В диагностике должен принимать участие невролог. Им должны быть проведены осмотр, специальные тести, изучение моторики и мимики ребенка. Эти методы дают возможность оценить степень, вид, причины расстройства, а также на основании полученных данных сформулировать эффективную программу лечения.

Причины развития заболевания

Основной причиной является поражение бульбарных нервов. Если рассматривать с точки зрения анатомии, языкоглоточный нерв соединяется с мышцами глотки, блуждающий нерв с небной, подъязычный нерв подходит к языковой мышце. Поражение происходит именно с этими нервами. Специалисты выделяют следующие причины бульбарной дизартрии:

Прежде чем начать коррекционную работу с бульбарной дизартрией, необходимо точно определить причину ее возникновения. Не устранив причину, добиться полного восстановления речи и речевого аппарата невозможно. Назначать реабилитацию и причины должны исключительно профильные специалисты в области логопедии, неврологии.

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

Провоцирующими факторами могут быть:

• шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
• чрезмерные физические нагрузки;
• воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена. Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Симптомы

Основные симптомы бульбарной дизартрии:

1. Речь ребенка смазанная, заторможенная, со скудной артикуляцией. Звуки «Р» заменяются на щелевые. Вместо звука «Б» произносится «В», звук «П» меняется на «Ф».
2. Полностью или частично отсутствуют согласные звонкие звуки. Безударные и ударные звуки произносятся одинаково. Лучше всего звучит буква «А».
3. Заметно нарушение ритма. Речь звучит менее эмоционально, монотонно. Экспрессивность речи ребенку с дизартрией недоступна.
4. Ребенок часто давится, появляются проблемы с глотанием при приеме пищи и воды.
5. Голос ребенка сниженный и гнусавый.
6. Слабо выражена мимика, наблюдается асимметричность лица (при одностороннем поражении нерва).

Ребенок, страдающий таким типом дизартрии имеет простую невнятную артикуляцию. В некоторых случаях наблюдается исчезновение из речи звонких звуков. Над ними начинают доминировать глухие. Речь теряет свою выразительность и эмоциональность, она не мелодична. Экспрессивная речь вызывает большие сложности у пациента и быстро его утомляет.

Точная симптоматика зависит от того, какие именно черепные нервы поражены. В ряде случаев могут наблюдаться все из этих симптомов.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.
В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Комплексное расстройство нескольких систем организма гипоталамический синдром — как бороться и как предотвратить вы можете узнать из нашего материала. Несмотря на кажущуюся безобидность последствия сотрясения головного мозга могут быть крайне тяжелыми и повлечь за собой необратимые последствия.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

• болезнь Альцгеймера;
• амавротическая идиотия;
• амиотрофия;
• болезнь Кеннеди;
• поражение артерий мозга;
• БАС;
• ботулизм;
• бульбарный паралич;
• тромбоз венозных синусов;
• гликогенозы;
• болезнь Гоше;
• диффузный склероз;
• ДЦП;
• дисциркуляторная энцефалопатия;
• болезнь Крейтцфельда-Якоба;
• миастения;
• оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
• образования мозга;
• полирадикулоневропатия;
• полиневропатия;
• полиомиелит;
• миелинолиз;
• рассеянный склероз;
• сирингобульбия;
• миопатия;
• энцефалит;
• энцефаломиелит;
• энцефалопатия Бинсвангера.

Диагностика бульбарной дизартрии

Диагностика бульбарной дизартрии должна проводиться только специалистами. Для этого необходимо провести ряд специализированных исследований:

1. Неврологическое обследование. Оно позволяет определить локализацию поражений черепных нервов. Врач должен оценить имеющийся патологический процесс и его степень тяжести, а также определить причины их возникновения.
2. Логопедическое обследование. Специалист оценивает ритм речи и ее скорость, голос, подвижность артикуляционного аппарата, ритм дыхания во время речи. На основании этих данных логопед выбирает тактику лечения.
3. Исследования КТ, электроэнцефалография, УЗДГ, МРТ головного мозга. Это необходимо получить полную информацию о патологии, виде нарушений, а на их основании определиться с коррекционной программой.
4. Люмбальная пункция. Необходима для выявления и определения инфекционного возбудителя.

Врач может направить ребенка на дополнительные исследования и назначить консультации с другими специалистами. Также может потребоваться контроль за состоянием здоровья пациента в динамике. Могут потребоваться повторные исследования в ходе коррекции дизартрии.

Также специалист должен точно отличать проявления бульбарной дизартрии от псевдобульбарной. Причиной развития второй является поражения кортико-бульбарных нервов. Для разработки реабилитации требуется исключить из подозрений на диагноз моторную, динамическую и акустико-мнестическую афазию.

Диагностика

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Анализ крови

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком патологии, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Электронейромиография (ЭНМГ)

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС)

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Другие методы

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только после полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

Лечение бульбарной дизартрии

Лечение бульбарной дизартрии имеет более высокие результаты при параллельных реабилитационных мероприятий. В этой работе должны принимать участие самые различные специалисты, в зависимости от причин и тяжести речевого нарушения. Коррекционная работа состоит из нескольких составляющих:

• Этиопатогенетическое лечение. Оно проводится, если дизартрия вызвана инфекционными заболеваниями. При наличии опухолей, совместно с нейрохирургами вырабатывается особый план лечения.
• Нейрометаболическая коррекция. Это лечение направлено на восстановление работы церебральных нейронов и волокон.
• Логопедические занятия. Направлены на постановку правильного звукопроизношения и е последующую автоматизацию. Используются специальные логопедические упражнения, занятия для дыхательного процесса. На поздних этапах проводится коррекция ритма речи, ее выразительности.
• Реабилитационная терапия. Восстанавливает моторику, психоэмоциональность ребенка. Это необходимо для правильной социальной адаптации. Такая работа проводится совместно с психологом, психотерапевтом.

Причины речевого нарушения

Речевые нарушения появляются при поражении путей между бульбарными нервами и корой головного мозга. Это может возникать по ряду причин:

1. Цереброваскулярные расстройства. Такими являются инсульты, ишемия мозга, церебральный атеросклероз. Эти заболевания часто приводят к развивающимся псевдобульбарным расстройства, приводящим к расстройству речевого аппарата.
2. Травма головы. Эта причина самая частая для детей старше одного года.
3. Перинатальная патология. К этой группе относятся гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма. В результате этих процессов происходит функциональные кортико-бульбарные нарушения.
4. Нейроинфекции.

По всем этим причинам при псевдобульбарной дизартрии страдает и нарушается структура речевого дефекта.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона, то бульбарное — при нарушении периферического нейрона. То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при боковом амиотрофическом склерозе.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного, прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

• реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
• далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
• лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
• кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта, а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.