Болезнь Паркинсона — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

Краткое описание

Болезнь Паркинсона (паралич дрожательный) — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — поражение пигментированных дофаминергических нейронов плотной части чёрной субстанции и других дофаминсодержащих ядер ствола головного мозга. Средний возраст начала заболевания — 57 лет. Болезнь реже возникает у курильщиков, что связано со способностью табачного дыма ингибировать МАО B. У 5–24% пациентов — отягощённый семейный анамнез. Частота. 1% населения старше 65 лет; 0,4% населения старше 40 лет.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• G20 Болезнь паркинсона

Генетическая классификация

• Болезнь Паркинсона с тельцами Леви (168601, Â) характеризуется ранним началом (в среднем в 47 лет), быстрым прогрессированием (смерть в среднем в 56 лет), отсутствием тремора. Патоморфология: тельца Леви в цитоплазме нейронов.

• Ювенильный паркинсонизм (*600116, ген PDJ, 6q25.2–q27, r) регистрируют до 40 лет. Классические симптомы: брадикинезия, ригидность мышц, тремор. Деменция отсутствует. Патоморфология: дегенерация нейронов и демиелинизация в плотной части чёрного вещества и голубоватом месте; тельца Леви отсутствуют. Большая часть случаев зафиксирована у людей, рождённых от близкородственных браков.

• Семейная болезнь Паркинсона типа 1 (#601508, ген PARK1, 4q21–q23, 163890, Â) возникает вследствие мутаций гена a — синуклеина (163890, SNCA), кодирующего пресинаптический белок; характерны раннее начало (46±13 лет) и высокая пенетрантность гена.

• Болезнь Перри (*168605, Â) — паркинсонизм с альвеолярной гиповентиляцией, депрессивным состоянием (антидепрессанты неэффективны); уменьшение содержания таурина в крови и ликворе.

• Ювенильный паркинсонизм Ханта (168100, Â) возникает у детей и подростков; характерно медленное течение, классические симптомы паркинсонизма. Патоморфология: дегенерация и гибель клеток чечевицеобразного ядра.

• Предрасположенность к развитию заболевания (например, локус 2p13).

Проявления болезни Паркинсона по МКБ-10

Кроме самых ярких симптомов – «паркинсонизмов», заболевание проявляется и другими неврологическими проблемами. Внешне они выглядят очень специфично, поэтому позднюю стадию можно заметить даже непрофессиональным взглядом. Больной мало проявляет свои эмоции мимически, редко моргает, тихо и монотонно разговаривает. Движения становятся медленными, даже заторможенными. Сначала больному становится трудно ходить, разворачиваться, затем страдает мелкая моторика рук.

Вся поза человека становится более «старческой» — спина сгорблена, ноги шаркают при ходьбе, а руки перестают оказывать помощь в сохранении равновесия. Постепенно появляется тремор – сначала рук, а потом и головы. Он исчезает только в ситуации, когда человек полностью расслабляется, а значит во сне. В конечном итоге больной становится инвалидом, а в дополнение к физическим дефектам появляются и умственные. Практически всегда болезнь Паркинсона по МКБ-10 сопровождается деменцией, так что оставлять больного на поздних стадиях без присмотра становится опасно.

Стадии болезни Паркинсона по МКБ-10

Большинство медиков использует классификацию Маргарет Хен и Мелвина Яр. Она включает в себя 5 основных стадий и две промежуточные. Они представлены в таблице.
Классификация болезни Паркинсона

Важно: При раннем обнаружении болезни и приеме назначенных препаратов, переход на более поздние стадии замедляется. Больной долгое время может вести привычный образ жизни.

Лечение болезни Паркинсона по МКБ-10

Для устранения симптомов болезни требуются сильные лекарственные средства, нередко они сами по себе приводят к нежелательным тяжелым побочным эффектам. Список основных препаратов в МКБ-10 включает в себя:

1. Азилект – препятствует разрушению дофамина. Применяется на первых стадиях болезни.
2. Мендилекс – холиноблокирующее средство, способное несколько уменьшить паркинсонизмы.
3. Мидантан или Пк-мерц – повышают выделение дофамина.
4. Мирапекс – стимулирует выделение дофамина.
5. Наком или Тремонорм – снимают паркинсонизмы на длительное время, по сравнению с другими веществами.
6. Пантогам или пантокальцим – стимулируют умственную деятельность.
7. Паркон – стимулирует деятельность некоторых структур мозга.

Все перечисленные препараты требуют врачебного назначения и наблюдения. Они могут быть опасны даже для здорового человека.

Болезнь Паркинсона в МКБ 10 определяется как тяжелое нарушение, и без медицинской помощи дегенерация наступает довольно быстро, а значит, человек рискует стать инвалидом за считанные месяцы. С другой стороны, правильный уход и своевременное оказание врачебной помощи дает возможность нормального существования на протяжении долгих лет, хотя полностью остановить развитие болезни не удастся.

Причины

Патогенез. Гибель дофаминергических нейронов в чёрном веществе, голубоватом месте и других дофаминсодержащих областях мозга (характерные клинические симптомы болезни развиваются после дегенерации 80% и более нейронов чёрной субстанции). Уменьшение содержания дофамина в хвостатом ядре и скорлупе.

Патоморфология. Макроскопически — утрата пигментации в чёрном веществе и голубоватом месте. Микроскопически — редкие пигментированные нейроны; небольшие внеклеточные отложения меланина, возникающие вследствие гибели нейронов; отдельные нейроны атрофичны и депигментированы; часть сохранившихся нейронов содержит сферические эозинофильные цитоплазматические включения — тельца Леви.

Общая информация

Этот блок содержит широкий спектр различных по тяжести и клиническим проявлениям расстройств, развитие которых всегда связано с употреблением одного или более психоактивных веществ, предписанных или не предписанных по медицинским показаниям. Трехзначная рубрика идентифицирует использованное вещество, а четвертый знак кода определяет клиническую характеристику состояния. Такое кодирование рекомендуется проводить для каждого уточненного вещества, однако необходимо отметить, что не все четырехзначные коды применимы для всех веществ.

Идентификация психоактивного вещества должна основываться на возможно большем числе источников информации. К ним относятся данные, сообщенные самим индивидом, результаты исследования крови и других биологических жидкостей, характерные соматические и психологические признаки, клинические и поведенческие симптомы, а также другие очевидные данные, такие, как вещество, находящееся в распоряжении пациента, или информация от третьих лиц. Многие потребители наркотиков используют не один вид наркотического вещества. Основной диагноз должен быть по возможности установлен по веществу (или группе веществ), которое вызвало клинические симптомы или способствовало их появлению. Другие диагнозы следует кодировать в случаях, когда другое психоактивное вещество принято в количестве, вызвавшем отравление (общий четвертый знак.0), причинившем вред здоровью (общий четвертый знак .1), приведшем к зависимости (общий четвертый знак .2) или другим нарушениям (общий четвертый знак .3-.9).

Только в тех случаях, когда применение наркотических веществ носит хаотичный и смешанный характер или вклад различных психоактивных веществ в клиническую картину невозможно вычленить, следует ставить диагноз расстройств, вызванных употреблением нескольких наркотических веществ (F19.-).

Исключено: злоупотребление веществами, не вызывающими зависимость (F55)

Следующие четвертые знаки используются в рубриках F10-F19:

.0 Острая интоксикация

Исключено: интоксикации, подразумевающие отравления (T36-T50)

.1 Употребление с вредными последствиями

Употребление психотропного вещества, которое наносит ущерб здоровью. Повреждение может быть физическим (как в случаях гепатита от самоназначения введенных психотропных веществ) или психическим (например, эпизоды депрессивного расстройства при длительном употреблении алкоголя).

Психотропная токсикомания

.2 Синдром зависимости

Группа поведенческих, мнестических и физиологических феноменов, развивающихся при неоднократном использования вещества, которые включают сильное желание принять наркотик, отсутствие самоконтроля, употребление на смотря на пагубные последствия, более высокий приоритет употребления наркотиков перед другими действиями и обязательствами, увеличенную толерантность к веществам.

Синдром зависимости может относиться к определенному психотропному веществу (например, табак, алкоголь или диазепам), к классу веществ (например, препараты опиоида), или к более широкому диапазону различных психотропных веществ.

• Хронический хронический алкоголизм
• Дипсомания
• Наркомания

.3 Синдром отмены

Группа симптомов различного сочетания и степени тяжести, возникающих при абсолютной или относительной отмены употребления психоактивного вещества после постоянного применения этого вещества. Начало и течение состояния отмены ограничены во времени и связаны с типом психоактивного вещества и дозой, принятой непосредственно перед прекращением употребления или уменьшением дозы. Состояния отмены может быть осложнено судорогами.

.4 Синдром отмены с делирием

Состояние, при котором абстиненция, охарактеризованная выше (общий четвертый знак .3), осложнена делирием, охарактеризованным в рубрике F05.-. Это состояние может также сопровождаться судорогами. Если в этиологии расстройства играет роль органический фактор, такое состояние следует классифицировать рубрикой F05.8.

• Белая горячка (алкогольная)

.5 Психотическое расстройство

Комплекс психотических симптомов, возникающих во время или после употребления психоактивного вещества, которые, однако, не могут быть объяснены только острой интоксикацией и которые не являются составной частью абстинентного состояния. Расстройство характеризуется галлюцинациями (обычно слуховыми, но часто и нескольких видов), расстройствами восприятия, бредом (часто параноидного характера или мании преследования), психомоторными расстройствами (возбуждением или ступором), ненормальной аффектацией, колеблющейся от сильного страха до экстаза. Сознание обычно ясное, однако может иметь место некоторая степень его помрачения, но без тяжелой спутанности.

Алкогольный(ая):

• галлюциноз
• бред ревности
• паранойя
• психоз БДУ

Исключены: алкогольные или вызванные употреблением другого психоактивного вещества резидуальные и отсроченные психотические расстройства (F10-F19 с общим четвертым знаком .7)

.6 Амнестический синдром

Синдром, характеризующийся выраженным хроническим снижением памяти на недавние и отдаленные события. Непосредственное воскрешение в памяти событий обычно не нарушено. Память на недавние события обычно нарушена сильнее, чем на отдаленные. Обычно явно выражено нарушение ощущения времени и последовательности событий и имеются трудности в освоении нового материала. Конфабуляция возможна, но не обязательна. Другие познавательные функции обычно относительно хорошо сохранены, и амнестические расстройства непропорциональны выраженности других нарушений.

• Амнестическое рассторойство, связанное с употреблением алкоголя, или других психоактивных веществ.
• Корсаковский психоз или синдром, связанные с употреблением алкоголя, или других психоактивных веществ, или без уточнения.
• С дополнительным кодом, (E51.2†, G32.8*), при необходимости, когда расстройство ассоциировано болезнью или синдромом Вернике.

Исключено: Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами (F04)

.7 Резидуальное состояние и психотическое расстройство с отставленным дебютом

Расстройство, при котором нарушения познавательных функций, эмоций, личности или поведения, вызванные приемом алкоголя или психоактивного вещества, могут сохраняться после периода, в течение которого проявляется непосредственное влияние психоактивного вещества. Начало расстройства должно быть непосредственно отнесено к употреблению психоактивного вещества. Случаи, при которых начало возникновения нарушений оказывается позже эпизода (эпизодов) употребления психоактивного вещества, могут кодироваться вышеуказанным четвертым знаком, только если совершенно доказана очевидная принадлежность расстройства к остаточным явлениям воздействия психоактивного вещества.

Резидуальные явления можно отличить от психотического состояния отчасти по их эпизодичности, преимущественно короткой продолжительности, по их дублированию предшествующих алкогольных или наркотических проявлений.

Алкогольная деменция БДУ

Хронический алкогольный церебральный синдром

Деменция и другие легкие формы стойких нарушений познавательных функций

«Флэшбэк» (Flashbacks)

Отсроченное психотическое расстройство, вызванное употреблением психоактивного вещества

Нарушение восприятия после употребления галлюциногена

Резидуальное:

• эмоциональное [аффективное] расстройство
• расстройство личности и поведения

Исключено:

• алкогольный или наркотический:
• корсаковский синдром (F10-F19 с общим четвертым знаком .6)
• психотическое состояние (F10 — F19 с общим четвертым знаком .5)

.8 Другие психические и поведенческие расстройства вследствие употребления психоактивных веществ

.9 Психическое и поведенческое расстройство вследствие употребления психоактивных веществ неуточненное

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Основные симптомы •• Тремор (4–8 Гц) в покое у 50–80% больных. Тремор при болезни Паркинсона — ритмическое дрожание II, III и противопоставленного им I пальца кисти; в типичных случаях напоминает скатывание пальцами хлебного шарика (по типу «катания пилюль», «счёта монет»); в начале заболевания односторонний (гемитремор); максимален в покое (статический тремор); уменьшается или исчезает при движении; во время сна отсутствует; усиливается при эмоциональном напряжении и усталости; чаще возникает на кистях рук, реже на ногах; наблюдают также дрожание челюсти, языка, век •• Прогрессирующее замедление движений (брадикинезия), ограничение объёма и скорости движений (гипокинезия), трудности в инициации двигательного акта (акинезия). Нарушения движений при болезни Паркинсона приводят к появлению маскообразного лица (амимия) с открытым ртом, сгорбленной осанки (поза просителя), шаркающей семенящей походки, отсутствию содружественных движений рук при ходьбе (ахейрокинез) •• Нарушение позных рефлексов приводит к пропульсии (непреодолимое ускорение движения пациента вперёд при ходьбе или после лёгкого толчка) и ретропульсии (непроизвольное ускорение движения назад после толчка в этом направлении) •• Ригидность мышц. Мышечный тонус изменён по типу свинцовой трубы; феномен зубчатого колеса.

• Сопутствующие симптомы •• Речь замедленная, невыразительная, малопонятная, тихая, запинающаяся (паркинсоническая дизартрия). Отсутствуют интонации (монотонная речь) •• Зрительные расстройства: уменьшение количества мигательных движений (фон Штелльвага симптом), блефароспазм (судорожное мигание или сокращение круговой мышцы глаза и века), судорога взора (непроизвольный поворот глаз кверху с продолжительным [до нескольких минут] удерживанием их в этом положении); симптом кукольных глаз (Ароновича симптом) — при наклоне головы вперёд глазные яблоки движутся вверх, при откидывании головы глазные яблоки опускаются •• Себорея (гиперстеатоз, стеатоз) — усиление функций сальных желёз, приводящее к избыточной секреции кожного сала (симптом сального лица) •• Вегетативные расстройства: запоры, ортостатическая гипотензия, недержание мочи и кала, половая дисфункция •• Деменция развивается у 50% больных, чаще при начале заболевания с двусторонним поражением.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей

Врожденная патология у детей проявляется на первом году жизни. Доказано, что наследственная предрасположенность передается по аутосомно-рецессивному типу.

У грудных детей приступ пароксизмальной тахикардии может осложниться развитием сердечной недостаточности и нарушением работы печени.

Заподозрить наличие патологии в раннем возрасте возможно по следующим признакам:

• снижение аппетита;
• проявление одышки;
• низкое артериальное давление;
• наличие пульсации на грудной клетке в области сердца;
• низкая активность.

Если у ребенка признак синдрома WPW однажды был зафиксирован на ЭКГ (даже без клинической картины болезни), существует большая вероятность того, что в более старшем возрасте у него разовьется пароксизмальная тахикардия. Имеется риск развития состояний, угрожающих жизни, и возникновения внезапной смерти.