Эпендимомы – редкие опухоли, исходящие из эпендимы – оболочки выстилающей изнутри желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Из этого следует, что в подавляющем большинстве случаев эпендимомы расположены в желудочковой системе и в спинном мозге интрадурально. Значительно реже эпендимомы встречаются вне желудочковой системы, непосредственно в веществе головного мозга. Отличительной чертой этих образований является то, что они лучше отграничены от мозгового вещества в сравнении с большинством других внутримозговых опухолей. Из этого следует, что задачей нейрохирурга является максимально радикальное удаление опухоли, как в случае интракраниальной локализации, так и при локализации эпендимомы в спинном мозге. В случае невозможности радикального удаления, возможно проведение последующей лучевой терапии.
Эпендимомы возникают из эпендимальных клеток, выстилающих желудочки мозга и центральный канал спинного мозга. Они могут располагаться по всей длине нервной трубки.
Частота:
Интракраниальная локализация: составляют ≈5-6% внутричерепных глиом, в 69% бывают у детей, составляя 9% педиатрических мозговых опухолей.
Спинальная локализация: ≈60% глиом спинного мозга, в 96% случаев встречаются у взрослых, особенно в области конечной нити.
Средний возраст пациентов в момент диагностирования опухоли:
Интракраниальная локализация: взрослые — 17 лет, дети — 5 лет.
Инфратенториальная локализация: взрослые — 14 лет, дети — 4 года.
Супратенториальная локализация: взрослые — 22 года, дети — 6 лет.
Спинальная локализация: 40 лет.
Интрамедуллярная локализация: 47 лет.
Каудальная часть: 32 года.
Эпендимомы обладают способностью распространяться по нервной трубке по ликворным путям, этот процесс называется обсеменением, что приводит к возникновению «потерянных» метастазов в 11% случаев. Частота метастазирования возрастает по мере повышения степени злокачественности опухоли. В редких случаях имеет место системное распространение.
Причины эпендимомы головного мозга
Что служит предпосылкой для развития опухоли неизвестно, но все же выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на развитие патологии:
- наследственность;
- длительный прием сильнодействующих препаратов;
- ионизирующая радиация;
- травмы черепа или органов ЦНС;
- онкогенные вирусные заболевания (вирус папилломы человека, герпеса);
- плохая экологическая обстановка;
- курение и злоупотребление алкоголем.
Изначально предполагалось, что спусковым механизмом для рака выступает вирус SV40, который был обнаружен в клетках эпендимом. Однако последующие исследования не подтвердили данную теорию, поэтому этимология болезни до сих пор неизвестна. Как показывает практика, эпендимома головного мозга чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.
Патология
Классификация ВОЗ:
1. Неанапластическая (низкая степень злокачественности)
2. Папиллярная: «классическое поражение» ГМ и СМ. Метастазирование возможно вплоть до 30%.
3. Миксопапиллярная эпендимома: отдельная форма, встречается только в области конечной нити. Папиллярная эпендимома с микрокистозными вакуолями и слизистым содержимым.
4. Субэпендимома
5. Анапластическая: плеоморфизм, многоядерность, гигантские клетки, митозы, сосудистые изменения, участки некроза (иногда при большей выраженности анапластических изменений используют термин эпендимобластома, но этот термин должен быть оставлен для отдельного вида опухолей, редких примитивных нейроэктодермальных опухолей у детей). Влияет ли степень анаплазии на исходы пока неясно.
Прогноз
Прогнозирование индивидуально для каждого пациента. Ведь при этом учитывается множество таких факторов, как:
- стадия, на которой выявили опухоль,
- локализация и размеры новообразования,
- результат хирургического лечения и сопроводительной терапии,
- состояние здоровья пациента и наличие сопутствующих заболеваний.
При полном удалении опухоли 5-летняя выживаемость пациентов составляет около 80%.
После частичного удаления существует риск рецидива болезни. В любом случае пациентам стоит регулярно наблюдаться у доктора: это могут быть ежегодные осмотры или консультации по показаниям. Рецидив происходит чаще всего в первые 5 лет после лечения. В некоторых случаях проводят повторное вмешательство. Помимо вторичного рака, пациенты, перенесшие опухоли в центральной нервной системы подвержены и ряду других проблем:
- нарушения сна,
- потеря слуха,
- ухудшение когнитивных функций,
- гормональный дисбаланс,
- инсульт.
Поэтому своевременный контроль и диагностика значительно повышают шанс уберечь себя от осложнений и тяжелого лечения. Онко Check-Up позволяет выявить нарушения, когда они еще поддаются коррекции. В эту диагностику входят консультации специалистов, необходимая диагностика, лабораторные тесты. Потратить на это нужно всего 4+4 часа, но поможет вам не беспокоится о своем здоровье или вовремя выявить патологию.
Внутричерепные эпендимомы
Ключевые признаки:
1. Часто возникают в дне IV желудочка
2. Существует потенциальная угроза распространения по нервной трубке
3. Молодые пациенты имеют худший прогноз
4. Лечение: максимальная резекция с последующей лучевой терапией.
Обычно это хорошо отграниченные и доброкачественные опухо- ли (хотя встречаются и злокачественные эпендимомы). Они часто возникают в дне IV желудочка (в 60-70% случаев располагаются инфратенториально, всегда вблизи IV желудочка, на их долю приходится 25% от всех опухолей области IV желудочка). Эпендимомы задней черепной ямки у детей часто являются анапластическими, при этом имеется больший риск распространения по нервной трубке. Хотя гистологически они не выглядят такими злокачественными, как медуллобластомы, они имеют худший прогноз из-за того, что они имеют тенденцию врастать в obex(задвижку), что препятствует их полному удалению. Субэпендимомы: для них типично расположение в передних отделах боковых желудочков или в задней части IV желудочка, выраженная роль субэпендимарных глиальных клеток. Нередко обнаруживаются на аутопсиях, подлежат хирургическому лечению в редких случаях.
Признаки заболевания
При расширении новообразования проявляются следующие симптомы:
- прогрессирующая болезненность в голове;
- ощущение давления на глаза;
- тошнота и рвотные позывы, не зависящие от приема пищи;
- раздражительность, поведенческие изменения;
- потеря контроля координации, шаткость походки;
- нарушения мелкой моторики (больной теряет способность к аккуратному и быстрому письму);
- снижение уровня запоминаемости;
- нарушение слухового (тугоухость) и зрительного восприятия (двоение в глазах).
При последующем росте эпендимомы могут перекрыться ликворные каналы, развивается гидроцефалия, внутреннее давление нарастает, описанная симптоматика получает тенденцию к усугублению. Болевой синдром наращивает интенсивность, не снимается даже сильными анальгетиками, рвота не прекращается, не приносит облегчения. В детской клинической картине часто встречаются систематические судороги.
Диагностика
КТ/МРТ:
Обычно обнаруживают объемное образование в дне IV желудочка, часто с окклюзионной гидроцефалией.
Рентгенологически может быть трудно отличить от медуллобластомы, могут помочь следующие признаки:
1. Калицификаты часто встречаются в эпендимомах, но редко (<10%) в медуллобластомах
2. Медуллобластомы обычно возникают из крыши IV желудочка (из его вершины, фастигиума), который покрывает опухоль («симптом банана»), эпендимомы имеют тенденцию врастать в IV желудочек со дна
3. Эпендимомы имеют негомогенную структуру на МРТ в Т1 режиме
4. Экзофитный компонент в эпендимомах имеет тенденцию давать высокий сигнал на МРТ в Т2 режиме (у медуллобластом он только немного гиперинтенсивный)
Миелография
Миелография с водорастворимым контрастным веществом обладает такой же чувствительностью для определения метастаз, как и МРТ с гадолиниумом. Также при этом можно сделать цитологическое исследование цереброспинальной жидкости для определения стадии опухоли.
Симптомы
В отличие от других видов опухоли мозга, эпендимома встречается редко. Раковые клетки могут иметь различный уровень злокачественности. Некоторые опухоли растут медленно, а другие быстро, сдавливают окружающие сосуды и ткани, чем вызывают характерную симптоматику.
Клинические признаки эпендимомы напрямую зависят от расположения и размера образования. Как и при других видах рака, на ранних стадиях он не вызывает выраженных признаков и только по мере роста опухоли симптомы становятся более заметными, а в некоторых случаях и тяжелыми.
Основными признаками заболевания считается нарушение зрения и слуха, судороги, трудности с глотанием и нарушением речи, которые проявляются в результате повышенного внутричерепного давления. К другим характерным симптомам относят:
- головная боль распирающего или ноющего характера;
- головокружение;
- нарушение координации движений;
- шаткая походка;
- тремор конечностей;
- хроническая усталость;
- резкое снижение массы тела;
- тошнота, позывы к рвоте;
- снижение памяти;
- резкая смена настроения;
- «мушки» или «туман» перед глазами;
- судороги, онемение конечностей;
- затруднение глотания.
Симптомы зависят от того где находится образование. Если опухоль располагается в области мозжечка, нарушиться равновесие и походка. Ее расположение в большом мозге, вызывает судорожные припадки. Наличие образования в спинном мозге – онемение лица, нарушения в работе пищеварительной системе. Распознать точную локализацию рака можно только при помощи комплексной диагностики, которую назначает врач при подозрении на онкологический процесс.
Лечение
Хирургическая резекция
Цель операции: максимальное удаление интракраниальной части опухоли без неврологического дефицита. Если имеется значительная инвазия опухоли в дно IV желудочка, то удалить ее тотально невозможно. После операции производят лучевую терапию и миелографию для исключения возможного метастазирования. 10 мл цереброспинальной жикдкости направляют на цитологическое исследование, чтобы определить количество злокачественных клеток (если они в ней есть), ее можно также использовать в качестве способа контроля эффективности лечения.
Лучевая терапия
Эпендимомы являются вторыми по радиочувствительности после медуллобластом. Лучевую терапию назначают после хирургического удаления опухоли (выживание улучшается после проведения лучевой терапии в послеоперационном периоде: выживание 50% пациентов было на 2 года больше при проведении лучевой терапии, чем без нее, при этом количество пациентов, имевших 5-летний срок выживания увеличивается с 20-40% до 40- 80%)
Специфика лечения эпендимомы в зависимости от стадии
Для каждого пациента разрабатывается персональная схема лечения. Методики подбираются с учетом ряда факторов, ведущим среди которых считается стадия новообразования.
Наиболее эффективным способом борьбы с эпендимомой является хирургическое вмешательство, во время которого полностью удаляются опухолевые ткани. В результате спинномозговая жидкость начинает нормально циркулировать, приходит в норму давление, при этом значительно возрастают шансы на полное выздоровление.
Если опухоль большая и ее невозможно удалить хирургическим путем, то назначаются другие, не менее эффективные методы лечения. Альтернативой хирургической операции является стереотаксическая радиохирургия – опухоль удаляется с помощью современной установки Кибер-нож. Данная методика особенно эффективна при лечении субэпендимомы и миксопапиллярной эпендимомы.
При опухолях, расположенных в труднодоступных местах, проводится лучевая терапия с точным воздействием на область поражения. Здоровые ткани при таком способе лечения не затрагиваются. Также лучевая терапия входит в программу комплексной терапии и назначается в постоперационный период. При выявлении метастазов в спинном мозге и в желудочковой системе головного мозга области поражения также подвергаются облучению.
Эпендимомы практически не чувствительны к химиотерапии, поэтому цитостатические препараты назначаются в редких случаях для уменьшения размеров опухоли на поздних стадиях.
Высокая результативность лечения и минимальные риски для здоровья – это основные цели, которые преследуют израильские онкологи, поэтому к ним обращаются тысячи пациентов из разных стран. Клиники Германии, Швейцарии, США также проводят эффективное лечение, но стоимость лечения рака за границей в таком случае будет на 20-40% выше, чем в Израиле.
Комментарий
Статья содержит описание двух клинических наблюдений и обзор литературы, посвященный редким случаям формирования интра-экстрамедуллярных эпендимом. Подобные наблюдения действительно следует признать эксквизитными, хотя и в нашей практике есть наблюдение подобного рода. Несмотря на ограниченное число описанных случаев, отмечено, что эпендимомы с интра-экстрамедуллярным ростом встречаются преимущественно у молодых мужчин (25—40 лет) и, исходя из описания клинических наблюдений, а также основываясь на собственном опыте, мы можем сказать, что подобные образования всегда находятся на границе доброкачественных и анапластических новообразований — GradeII—GradeIII. В частности, мы наблюдали развитие анаплазии в опухоли с последующим быстрым рецидивом — послеоперационное наблюдение в течение года не выявляло продолженного роста, а в последующие 3 мес обнаружено молниеносное развитие новообразования с выраженной компрессией спинного мозга, что потребовало экстренного вмешательства.
Указанные закономерности, описанные в статье в виде характеристик Ki-67, свидетельствуют об изначальной склонности интра-экстрамедуллярных эпендимом к анаплазии, что требует коррекции послеоперационной тактики с возможной лучевой терапией. Данная работа полезна и заметна в череде публикаций, посвященных редкой нейрохирургической патологии.
А.О. Гуща (Москва)
