Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта, или просто СТ или Туретт) – это наследственное невропсихиатрическое заболевание, которые начинается в детстве. Оно отличается множественными физическими (двигательными) тиками а также, по меньшей мере, одним звуковым. Эти тики обычно нарастают и убывают, им предшествуют некоторые порывы, существует также возможность временно их подавить. Туретт считается разновидностью тикозного расстройства и отличается наличием временных, периодических или постоянных (хронических) тиков.
Основная причина синдрома Туретта — генетика. Среди главных признаков заболевания: навязчивые повторения одних и тех же движений, тики и прочие нарушения поведения. Сила этих симптомов может быть разной. Легкое течение синдрома практически незаметно, однако существуют и гораздо более сложные случаи.
Первые признаки болезни проявляются у детей в раннем возрасте: от 2 до 5 лет. Иногда заболевание проявляется у подростков 11-18 лет.
Первые упоминания о схожей симптоматике можно найти еще в работах средневековых врачей, однако как отдельное заболевание синдром классифицировал Жорж Жиль де ла Туретт.
Стадии синдрома Туретта
У заболевших диагностируют 4 стадии:
- Легкую. В этом случае синдром может быть незаметен даже для близких. Человек полностью контролирует свое поведение. Тики могут не наблюдаться длительное время.
- Умеренную. Иногда эмоциональное напряжение нарастает настолько, что больной не может сдержать приступ.
- Выраженную. Во время приступов человек с этой стадией практически целиком утрачивает контроль. Ему сложно жить в социуме. Работать и решать бытовые вопросы становится практически невозможно.
- Тяжелую. Приступы не поддаются контролю. Таким пациентам часто ставят недееспособность.
Современные методы диагностики не гарантируют 100% выявление заболевания. Часто врачи ставят такой диагноз, если помимо внешних проявлений, у больного были члены семьи со схожими проблемами.
Классификация синдрома туретта
Тики – это внезапные, повторяющиеся, неритмичные движения (двигательные тики), обусловленные сокращением отдельных групп мышц. Двигательные тики основаны на движении, тогда как речевые заключаются в непроизвольном создании звуков через нос, рот или горло.
В DSM-IV-TR Синдром Туретта был классифицирован как один из нескольких тикозных расстройств, которые «зачастую проявляются в младенчестве, детстве или юношестве» и разделяются по виду (двигательные или звуковые тики) и продолжительности (временные или хронические). Временные тики проявляются во множественных двигательных или звуковых тиках (иногда — и тех, и других) в течение периода от четырёх недель до двенадцати месяцев. Хронические тики могут быть единичными или множественными, двигательными или звуковыми (но никогда – вместе), которые проявляются более года.
Синдром Туретта можно диагностировать, если в течение года наблюдаются постоянные двигательные тики и, по меньшей мере, один звуковой. В DSM-5, опубликованном в мае 2013 года, синдром Туретта и тикозные расстройства перевели в разряд двигательных нарушений, относящихся к категории нарушений неврологического развития, а также заменили транзиторный тик временным. Помимо этого, было внесено ещё несколько существенных изменений.
Почти так же синдром Туретта классифицирован и в ICD-10, которую составила Всемирная Организация Здравоохранения. В этой классификации множественные звуковые и двигательные тики (Синдром Туретта) получили код F95.2. Хотя Туретт является самым сильным из всех тикозных расстройств, большинство случаев заболевания проходят в достаточно лёгкой форме. Симптомы больных сильно различаются и умеренную форму заболевания можно вообще не заметить.
Описание
Синдром Туретта относят к генетически обусловленным поражениям нервной системы. Для этой патологии характерны множественные, разнообразные по своей форме двигательные тики, а также звуковые эквиваленты. Они повторяются множество раз в течение одного дня. Часто это нарушение сочетается с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, а также обсессивно-компульсивным расстройством.
Это заболевание впервые было описано еще в трудах, посвященных медицине, в эпоху средневековья. Жорж Жиль де ла Туретт в 19 веке подробно описал это заболевание и классифицировал его формы. Он систематизировал клинические проявления болезни у девяти пациентов.
Выделяют четыре степени тяжести:
- Легкая. Проявления болезни практически незаметны, пациенты их контролируют, находясь в социуме. Непродолжительное время симптомы могут не определяться.
- Умеренно выраженная. Заметны моторные тики с вокализацией. Больной сохраняет самоконтроль. Проявления болезни присутствуют постоянно.
- Выраженная. Тики выражены. Больным приходится прикладывать огромные усилия для их контроля.
- Тяжелая. Проявления синдрома резко выражены. Пациент их контролировать не в состоянии.
Заболевание часто дебютирует в детстве, в возрасте от двух до пяти лет. Реже его первые признаки появляются у подростков. С возрастом клинические проявления ослабевают или исчезают. Это происходит обычно у людей старше 20 лет. Оно в четыре раза чаще регистрируется у мальчиков по сравнению с девочками.
Проявления синдрома туретта
Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.
Моторные тики
Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.
К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.
Голосовые тики
Голосовые тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.
Лечение болезни Туретта в Сарклиник
По результатам работы Сарклиник (Саратов, Россия) установлено, что комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью де ля Туретта с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженных гиперкинезах и вокализмах. Так из 704 больных синдромом Туретта в возрасте от 3 до 47 лет с различными степенями выраженности клинических проявлений, после повторных курсов восстановительного лечения гиперкинезы и вокальные нарушения исчезли у 571 больных (81,1%).
Как заболевают синдромом Туретта?
Однозначные причины не выявлены. Помимо генетической составляющей, врачи говорят и о дополнительных факторах.
Часто называют аутоиммунную причину: многие заболевшие ранее перенесли стрептококковые заболевания. Нарушения работы мозга — еще одна причина. Синдром связывают с нарушениями работы таламуса, базальных ядер и патологиями лобных долей. Многие взрослые и дети с диагностированным заболеванием имеют повышенный уровень дофамина. Нарушения обмена веществ также могут спровоцировать возникновение болезни.
Диагностика болезни Туретта
Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.
При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию. Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.
Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).
Лечение болезни Туретта в Саратове, России
В результате комплексного лечения синдрома болезни Туретта в Сарклиник нормализуется активность дофаминергических систем головного мозга, снижается содержание ацетилхолина в крови, восстанавливается активность ферментов, разрушающих ацетилхолин, повышается активность холинореактивных систем, восстанавливается активность моноаминооксидазы в крови, обмен биогенных аминов и катехоламинов. Отмечается исчезновение или значительное уменьшение клинических проявлений заболевания — гиперкинезов и вокальных нарушений, уходят тики.
Как лечат?
Широко используется когнитивно-поведенческая терапия и психолого-педагогическая консультация. Только при отсутствии эффекта врач может назначить применением медикаментов.
Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.
Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.
Течение и прогноз синдрома Туретта
На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.
Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.
Этот синдром не должен негативно влиять на вашу жизнь. Известно множество людей, которые подавляют его симптомы. Например, мегапопулярная сейчас певица Билли Айлиш, у которой диагностирован синдром Туретта, показывает, что жить с этим вполне можно.
Также Тим Ховард служит отличным примером того, что данное расстройство не приговор. Для тех, кто не знает это американский вратарь. Причём вратарь неплохой. Он играл за Манчестер Юнайтед и Эвертон, также являлся вратарём сборной США по футболу. И везде он выступал в качестве основного вратаря.
Синонимы и шифр в МКБ 10
Синдром Туретта по другому называется: болезнь Туретта, расстройство Туретта, синдром Жиля Де Ля Туретта, F 95.2 в Международной Классификации Болезней (МКБ-10).
Что это
Синдром Туретта является заболеванием, которое может развиться в любом возрасте. Легкие формы болезни могут протекать так, что пациент и его близкие даже не обращаются за помощью, считая мышечные подергивания и выкрикивания особенностями организма. В целом, распространенность этого расстройства около 1% от всего населения, у мужчин встречается чаще в 3 раза чем у женщин.
Причины
Причины до конца не установлены, но известно что большую роль играет наследственный фактор. Кроме того, есть факты, указывающие на генетическую связь с другим психическим заболеванием — обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР). Минимальные органические повреждения мозговой ткани на ранних этапах развития также являются фактором риска развития тиков. Механизм развития связан с изменением работы подкорковых структур головного мозга (талямус, базальные ганглии), нарушенным обменом нейромедиаторов, из-за чего возникают очаги перевозбуждения, проявляющиеся тиками.
Симптомы
Основные проявления — тики в виде подергиваний мышц и издавания звуков. Тики могут быть различными по силе, локализации и содержанию, интенсивности и времени. Перевозбуждение, сильные эмоции и переживания могут усиливать тики, во сне, как правило, этих симптомов нет. Наиболее заметный и неприятный симптом — копролалия. Он проявляется в виде выкрикивания нецензурных или ругательных слов, иногда сопровождающихся вычурной и неприятной мимикой и жестикуляцией.
Первые проявления болезни могут возникать еще в дошкольном возрасте. Для синдрома Туретта свойственны повторяющиеся для каждого пациента свои «индивидуальные» тики, которые внутренним напряжением иногда получается временно подавить. Но, как показывают наблюдения и признаются сами пациенты, при всем понимании неправильности и неприемлемости таких действий, самостоятельно усилием воли их убрать не получается. Перед самим тиком возникает трудно описуемое и несдерживаемое напряжение, которое, подобно «разрядке» выключается мышечным сокращением или выкрикиванием.
При синдроме Туретта не нарушен интеллект и другие когнитивные функции.
Лечение
Легкие формы болезни лечатся в домашних условиях с применением психотерапевтических занятий и общеукрепляющей терапии. Большую роль играет обучение родственников правильному поведению по отношению к пациенту и знанию основных особенностей этого расстройства.
При средней степени тяжести и тяжелом состоянии может потребоваться госпитализация в специализированный стационар для обследования и интенсивного лечения. При терапии синдрома Туретта применяются следующие методы:
- Фармакотерапия (нейролептики, антидепрессанты, нейрометаболическая терапия).
- Психотерапия (индивидуальная, групповая).
- Физиотерапия.
- БОС-терапия.
- Трудотерапия.
- ЛФК и массаж.
- Диетотерапия.
- Музыкотерапия. Арт-терапия.
- Ботулинотерапия.
Лечение подбирается с учетом индивидуальных особенностей заболевшего. В большинстве случаев пациентов, обратившихся в нашу клинику с симптоматикой этого расстройства, были выявлены сопутствующие нарушения в психической сфере: депрессия, панические атаки, навязчивые явления, последствия органического поражения нервной системы, зависимости и др. В этих случаях проводилась комплексное лечение синдрома Туретта и сопутствующих расстройств.
Лечение синдрома Туретта в Клинике РОСА:
- Работаем круглосуточно.
- Располагаем собственным стационаром для обследования и лечения сложных случаев.
- Опытные доктора в сфере помощи пациентам с гиперкинезами и тиками: невролог, психиатр, психотерапевт, клинический психолог. Выезд специалиста на дом. Консультации в клинике. Удаленное консультирование (телефон, интернет, видеоконсультация). Госпитализация.
- Созданы все возможности для диагностики и эффективного лечения.
- Психообразовательная работа с родственниками.
- Принимаем детей, подростков и взрослых.