Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, Миллера-Фишера синдром, полиневропатия инфекционная идиопатическая, полирадикулоневрит острый первичный идиопатиче

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему. Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы. Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

• Первичная консультация — 4 000
• Повторная консультация — 2 500

Записаться на прием

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

• вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
• микоплазма;
• кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
• цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

• мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

• симметричность поражения;
• симптоматика нарастает не более 4-х недель;
• нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
• вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
• возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
• наличие вегетативных нарушений;
• отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
• повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

• кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
• крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
• биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
• маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Диагностика

1. Тщательный сбор анамнеза на предмет перенесенной инфекции, прививок.
2. ЭМГ – не всегда является информативной, так как нередко на первых неделях в пределах нормы. Типичными изменениями являются:

— при острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: снижение скорости проведения импульса по двигательным нервам, блок проведения проксимального типа, увеличение латентности F-волн.

— про острой сенсо-моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц и сенсорных нервных волокон, признаки демиелизации максимум в 1 нерве.

— при острой моторной аксональной полинейропатии: снижение амплитуды суммарных потенциалов действия двигательных мышц, сенсорные волокна остаются интактными, демиелинизация также максимум в 1 нерве.

— при острой сенсорной полинейропатии: двигательные волокна не подвержены страданию, отмечается снижение амплитуды суммарных ПД сенсорных нервов.

1. Исследование ликвора: белково-клеточная диссоциация. В первые дни, однако, ее не всегда удается обнаружить, потому исследование ликвора должно проводиться в динамике. При этом следует помнить, что возможны ложноположительные результаты при внутривенном введении иммуноглобулинов.
2. МРТ головного мозга и позвоночника позволяет увидеть изменения в корешках, но в большей степени данный метод используют при дифференциальном диагнозе опухолей, ОНМК.
3. Анализы крови: обнаружение антител в крови

— при острой воспалительной демиелинизирующей нейропатии – антитела неизвестны

— при острой моторной аксональной нейропатии – GM1+GM1b, GD1a

— при острой моторно-сенсорной аксональной нейропатии — GM1+GM1b, GD1a

— при острой сенсорной нейропатии — GD1b

— при синдроме Миллера-Фишера – GQ1b.

Наши врачи

Панков Александр Ростиславович

Врач-невролог

Стаж 40 лет

Записаться на прием

Новикова Лариса Вагановна

Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 39 лет

Записаться на прием

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующеяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Первые упоминания о заболевании относятся к XVIII веку. В 1859 году Landry J. описал острый восходящий паралич. В 1916 году французские врачи Guillain G., Barre J. и Strohl A. описали клиническую картину острого периферического паралича с белково-клеточной диссоциацией ликвора у двух французских солдат. В 1949 году Haymaker W.E. и Kemohan J.W. описали клиническую картину и гистологические изменения периферической нервной системы у 50 больных СГБ [9].

Частота заболеваемости СГБ – 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения. СГБ встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин [3,10,23]. По данным, представленным Супоневой Н.А. и соавт. (2013) в 7 городах и 2 субъектах Российской Федерации заболеваемость СГБ составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [4]. В Москве СГБ ежегодно заболевают около 200 человек [6].

Развития заболевания предшествует контакт организма с вирусной или бактериальной инфекцией. По литературным данным через 10-14 дней после перенесённой вирусной респираторной инфекции возникают симптомы данного заболевания [10,33]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа В клинической практике описаны случаи СГБ после хирургических операций и вакцинаций [9,33].

СГБ характеризуется аутоиммунным поражением периферической нервной системы, которая чаще приводит к демиелинизации и затем к вторичной аксональной деструкции нервных волокон, иногда поражение миелина и аксонов может возникать одновременно. В основе СГБ лежат аутоиммунные механизмы, которые запускаются в результате перенесённой вирусной или бактериальной инфекцией. Инфекционные агенты на своей поверхности имеют структуры (олигосахариды), схожие со структурами периферических нервов, в результате чего возникает «молекулярная мимикрия» [5]. В результате «молекулярной мимикрии» происходит продукция аутоантител к антигенам периферической нервной системы [5].

В острой фазе заболевания происходит изменение клеточного и гуморального иммунитета. В сыворотке крови больных обнаруживаются антитела к миелину периферических нервов, повышается активность Т-клеток и уменьшается число Т-супрессоров. В результате активации гуморального и клеточного иммунитета концентрация IgM, IgA и циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) увеличивается. Это приводит к накоплению ЦИК по ходу миелиновых оболочек периферических нервов [5,9,10].

Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [20,28,34]. При этом более высокий уровень антител к ганглиозиду GM1 является фактором риска для развития острой моторной аксональной невропатии, которая является более тяжелой формой СГБ, проявляющейся преимущественно чувствительными нарушениями и худшим восстановлением [33].

Значение «молекулярной мимикрии» отчётливо проявляется у больных с синдромом Миллера-Фишера (СМФ). «Молекулярная мимикрия» между инфекцией (Campylobacter jejuni) и структурами периферических нервов играет ключевую роль в повреждении терминальных отделов аксонов [5,32]. У больных с СМФ в крови выявляются антитела к ганглиозидам GQ1b и GT1а, целью которых являются глазодвигательные и бульбарные нервы [18,25,26,32].

Конечным этапом патогенеза СГБ является поступление Т-клеток и ЦИК в эндоневрий вместе с макрофагами. Это приводит к выраженному тканевому повреждению, которому сопутствует активный фагоцитоз, осуществляемый клетками моноцитарно-макрофагальной линии [3,20].

СГБ обычно начинается с мышечной слабости и/или сенсорных расстройств в нижних конечностях, которые затем распространяются на верхние конечности. По литературным данным прогрессирование заболевания у 50% больных отмечается ко 2-й недели от момента появления первых клинических симптомов. К 4-й недели диагноз СГБ выставляется у 90% больных. Приблизительно 80-90% больных требуют госпитализации в стационар [9,10,16].

Клиническая симптоматика в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела.

Неврологический осмотр позволяет выявить двигательные нарушения, которые носят симметричный характер. При СГБ могут поражаться черепные нервы (VII, IX X), в результате чего нарушается глотание, фонация и возникают глазодвигательные расстройства.

Необходимо помнить, что кроме неврологических проявлений заболевания у больных могут возникать осложнения со стороны других органов и систем. По данным Сhio A. et al (2003) приблизительно у одной трети больных развивается дыхательная недостаточность, возникающая в результате пареза диафрагмы и дыхательной мускулатуры [3,14,15,33]. Для больных СГБ характерны осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в виде артериальной гипертензии, тахикардии или брадикардии [15]. В связи с нарушением нервно-мышечной проводимости у одной трети больных наблюдается дисфункция мочевого пузыря, проявляющаяся в виде задержки мочи. Расстройства желудочно-кишечного тракта обнаруживаются у 15% больных СГБ, включая такое грозное осложнение, как кишечная непроходимость [9].

В настоящее время описаны четыре основных клинических вариантов СГБ. Наиболее частым (классическим) вариантом является острая восполительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (85-90%) [14,23]. На долю аксональной формы СГБ и острой моторной аксональной невропатии приходится 10-15% от всех случаев СГБ [27]. Данные варианты СГБ значительно чаще встречаются в странах Азии и Южной Америки (30-47%) по сравнению со странами Европы и Северной Америки [7]. Синдром Миллера-Фишера встречается не более чем в 3% случаев и характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах [7,21,23].

Обновленными диагностическими критериями СГБ являются следующие признаки: прогрессирующая двигательная слабость с вовлечением более чем одной конечности, арефлексия или выраженная гипорефлексия. Для подтверждения диагноза СГБ используют анализ спинномозговой жидкости и электронейромиографическое исследование. При анализе спинномозговой жидкости к числу диагностических критериев, подтверждающих СГБ, относят повышение концентрации белка и отсутствие цитоза. По данным Ropper A.H. (1992) характерные изменения в спинномозговой жидкости диагностируются более чем у 90% больных в период разгара заболевания [27,28]. Электронейромиографическое исследование выявляет замедление скорости нервной проводимости, поздние ответы F-волн [9].

Для оценки неврологического статуса у больных СГБ используется Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита (САШ). САШ позволяет оценить состояние больного и его двигательную возможность от 0 (норма) до 5 стадии (потребность в проведении ИВЛ) (табл. 1).

Таблица 1

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

В настоящее время в повседневной практике применяется прогностическая шкала erasmus GBR outcome score (EGBR) и её модификация mEGBR (табл. 2) [1]. Прогностическая шкала EGBR позволяет в течение первых 1-2 недель прогнозировать возможное восстановление ходьбы с опорой к 6-му месяцу заболевания. Прогностической шкалой EGBR, которая была предложена Van Koningsveld R. et.al (2007), учитывается возраст больного, диарея и степень двигательных нарушений. Чем больше баллов у больного СГБ по шкале EGBR, тем выше вероятность того, что больной не сможет самостоятельно передвигаться в течение 6 месяцев (табл. 2) [31].

Таблица 2

Прогностическая шкала Modified Erasmus Guillain-Barré Syndrome Outcome Scores (mEGOS)

Лечение больных с СГБ преследует две основные цели: интенсивная терапия, направленная на профилактику и купирование клинических проявлений дыхательной недостаточности, профилактику тромбозов, присоединения вторичных инфекционных осложнений и подавление аутоиммунного процесса, который приводит к повреждению миелиновой оболочки периферических нервов, то есть проведение специфической терапии.

В настоящее время к специфической терапии относят плазмаферез (ПФ) и терапию иммуноглобулинам класса G (IgG), которую проводят в первые недели заболевания [7,8,34].

Плазмаферез (ПФ) является одним из методов эфферентной терапии, при котором объем удаляемой плазмы, замещается растворами кристаллоидов, альбумина и донорской плазмой. ПФ применяется у больных с СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ является стандартной процедурой при СГБ [29]. Схема проведения ПФ заключается в удалении 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объема плазмы производится 5% альбумином. Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции легких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно [2,8,17,19,20,30]. В результате серии контрольных исследований было установлено, что включение ПФ позволяет ускорить процессы выздоровления, сократить время проведения искусственной вентиляции лёгких [7,14,21,22,25]. В качестве примера можно привести результаты, полученные Французской Объединённой Группой, которая исследовала время нахождения больных с СГБ на ИВЛ. Результаты, полученные в данном исследовании, показали, что среднее время нахождения больных с СГБ на ИВЛ в группе, где проводились сеансы ПФ, составило 18 дней. В контрольной группе данный показатель составлял 31 день [29].

Hughes R.A. et al. (2003) приводит данные сравнительного мета-анализа эффективности ПФ. Согласно полученным результатам в группе больных, которым проводился ПФ восстановление полной мышечной силы отмечено у 135 из 199 больных. В контрольной группе – у 112 из 205 больных [15]. Согласно данным анализа, проведённым Американской Неврологической Академией в 2003 году, было отмечено, что ПФ способствует более быстрому выздоровлению больных с СГБ, имеющих продолжительность заболевания 4 недели (уровень А рекомендаций) [27].

В настоящее время наряду с ПФ широкое распространение получил ещё один метод эфферентной терапии – иммуносорбция (ИС). ИС позволяет связывать и извлекать из крови антитела или антигены с помощью иммуносорбентов. Реакция связывания определенных молекул основана на реакции антиген — антитело. Метод ИС позволяет удалять из циркулирующей плазмы Ig без необходимости использования замещающих растворов, таких как раствор альбумина или свежезамороженной плазмы, что уменьшает риск возникновения аллергических или инфекционных осложнений [8,13]. Иммуносорбционные колонки содержат гель-сорбент, состоящий из триптофана, ковалентносвязанного с поливиниловым спиртом. В литературе представлены данные о применении ИС у больных с СГБ [19]. Результаты сравнительного анализа эффективности ИС и ПФ не продемонстрировали преимущества первого метода над ПФ [8,19,24].

Начиная с 1988 года, в лечении данного заболевания используется IgG. Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [12]. Как и в случае с ПФ, механизм терапевтического действия IgG остается окончательно не изученным. Считается, что иммуноглобулин устраняет патогенные антитела, блокирует Fc-компонент антител на клетках-мишенях, а также тормозит отложение комплемента, растворяет иммунные комплексы, ослабляет функции лимфоцитов, нарушает продукцию или препятствует осуществлению функций цитокинов [11,28].

Для взрослых и детей с СГБ IgG используется в дозе 2г/кг в течение 2-5 суток. Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели (уровень А рекомендаций) [11].

Международное рандомизированное контрольное исследование сравнительной эффективности ПФ, IgG и комбинации ПФ и IgG было проведено у 383 больных с тяжёлым течением СГБ. Среднее время нарастания мышечной силы и способности ходить без посторонней помощи в группе, где применялся ПФ составило 49 дней, в группе, где использовался IgG – 51 день и в группе комбинированного использования ПФ и IgG – 40 дней. Данное исследование продемонстрировало одинаковую эффективность двух вариантов лечения СГБ [11,29].

Применение кортикостероидов в настоящее время считается неэффективным и не используется в терапии больных с СГБ [15]. Обзор шести исследований, проведённых у 587 больных, продемонстрировал отсутствие положительного влияния кортикостероидов на течение заболевания [17,22].

По литературным данным примерно у 20-30% больных развивается дыхательная недостаточность, требующая проведения искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) [10,27]. Показаниями для перевода больного на ИВЛ является нарастание дыхательной недостаточности: тахипноэ, использование вспомогательной мускулатуры, тахикардия, снижение жизненной ёмкости лёгких до 20 мл/кг [27]. Больные, находящиеся на ИВЛ подвергаются высокому риску развития осложнений, таких как пневмония, трахеобронхит или сепсис. Средняя продолжительность ИВЛ составляет от 2 до 6 недель [9].

Парезы и параличи, возникающие у больных СГБ, увеличивают риск развития тромбоэмболических осложнений. Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах.

На боль указывают большинство больных СГБ. Согласно исследованию около 47% больных воспринимали боль как «страшную», «нестерпимую». В данном исследовании 75% больным для купирования болевого синдрома требовалось применение наркотических аналгетиков [9]. В настоящее время препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Приблизительно 40% больных СГБ нуждаются в реабилитации. Основную группу составляют больные, которые длительное время проводилась ИВЛ или с более тяжёлым течение заболевания. В комплекс реабилитационных мероприятий входит массаж, лечебная физкультура [9].

На фоне проводимой терапии, включающей ПФ или IgG, полное восстановление двигательных функций наблюдается у большинства больных (60-80%). Однако, у части больных, особенно при аксональной форме СГБ, имеет место худшее восстановление двигательных функций [3,7]. Летальность при СГБ в среднем составляет 5% и может достигать 20% у больных, находящихся на ИВЛ [27,28]. Наиболее частой причиной смерти больных с СГБ может быть дыхательная недостаточность, аспирационная пневмония, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии. Летальность значительно повышается с возрастом: у детей до 15 лет она не превышает 0,7%. в то время как у лиц старше 65 лет достигает 8,6%. Другие неблагоприятные прогностические факторы для полноценного выздоровления включают продолжительный период ИВЛ (больше 1 мес), наличие соматической патологии. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев [14,21,23,25]. Предикторы неблагоприятного функционального исхода – возраст старше 60 лет, быстро прогрессирующее течение заболевания, низкая амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке (подразумевающее тяжёлое поражение аксонов). Частота рецидивов СГБ составляет 3-5% [3,27].

Список литературы

1. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Клинические факторы прогноза при синдроме Гийена-Барре. Вестник Росс военно-медицинской академии 2013;4(44):21 – 26.
2. Левин О.С. Полиневропатии. М.: Медицинское информационное агенство; 2006.560 с.
3. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. М.: Интермедика; 2003.240 с.
4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности регионарных клиник Здравоохранение Российской Федерации 2013;1:19 – 25. II
5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни 2013;1:26 – 35. III
6. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни 2014;1:37 – 46. I
7. Супонева Н,А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия 2014;58:12 – 23.
8. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M. et al. Clinical application of therapeutic apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:250 – 264.
9. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin Neurol 2008;28(2):152 – 167.
10. Chio A., Cocito D., Leone M. et al. Guillain-Barré syndrome: a prospective, population-based incidence and outcome survey. Neurol 2003;60:1146 – 1150.
11. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther Apher Dial 2004;8:409 – 412.
12. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies. Muscle Nerve 2003;28:273 – 292.
13. Haupt W.F., Rosenow F., van der Ven C., Birkmann C. Immunoadsorption in Guillain-Barré syndrome and myasthenia gravis. Ther Apher 2000;4(3):195 – 197.
14. Hiraga A., Mori M., Ogawara K. et al. Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:719 – 722.
15. Hughes R.A., Wijdiks E.F., Barohn R. et al. Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standarts Subcommitte of the American Academy of Neurology. Neurol 2005;61:736 – 740.
16. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653 – 1666.
17. Hughes R.A., Swan A.V., van Koningsweld R., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2006;2:1446.
18. Kanzaki M., Kaida K., Ueda M. et al. Ganglioside complex containing GQ1b as target in Miller Fisher and Guillain-Barré syndromes. J Neurol Neurosung Psychiatry 2008;79:1148 – 1152.
19. Kaynar L., Altuntas F., Aydogdu I. et al. Therapeutic plasma exchange in patients with neurologic diseases: retrospective multicenter study. Transfus Apher Sci 2008;38:109 – 115.
20. Lee M.C., Campbell R., Born C. Guillain-Barré syndrome after failed pelvic fracture fixation. J Trauma 2009;67:132 – 135.
21. Lehmann H.C., Hartung H.P., Kieseier B.C., Hughes R.A. Guillain-Barré syndrome after exposure to influenza virus. Lancet Infect. Dis 2010;10(9):643 – 651.
22. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist 2004;10:61 – 74.
23. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology 2009;32(2):150 – 163.
24. Okamiya S., Ogino M., Ogino Y. et al. Triptophan-immobilized column-based immunoadsorption fs the choice method for plasmapheresis in Guillain-Barré syndrome. Ther Apher Dial 2004;8:248 – 253.
25. Overell J.R., Willson H.J. Recent development in Miller Fisher syndrome and related discorders. Curr Opin Neurol 2005;18:562 – 566.
26. Paprounas K. Anti-GQ1b ganglioside antibody in peripheral nervous system disorders. Arch Neurol 2004;16:1013 – 1016.
27. Ropper A.H. The Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992;326:1130 – 1136.
28. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K. et. al Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci 2007;27(15):3956 – 3967.
29. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:83 – 177.
30. Tripp A. Acute transverse myelitis and Guillain-Barré overlap syndrome following influenza infection. CNS Spect 2008;13:744 – 746.
31. Van Koningsveld R., Steyerberg E.W., Hughes R.A.C. et al. A clinical prognostic scoring system of Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007;6:589 – 594.
32. Willison H.J. The immunobiology of Guillain-Barré syndromes. J Peripher Nerv Syst 2005;10:1094 – 1112.
33. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1002 – 1003.
34. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist’s jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci 2012;88(7):299 – 326.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

• Понедельник—пятница: 8.00—20.00
• Суббота: 8.00—18.00
• Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

• Шоссе энтузиастов или Перово
• Партизанская
• Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Дифференциальный диагноз

1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.