Международный обучающий курс по эпилепсии. Клинические формы и классификация эпилепсии /International Educations Course of Epilepsy. The clinical forms of epilepsy and their classification /

Эпилепсия представляет собой тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся рецидивирующими, спонтанными судорожными припадками. Болезнь может иметь травматическую природу (возникает в результате травм) или диэнцефальную (появляется вследствие поражения диэнцефальной структуры головного мозга).

В современной неврологии имеется большое число квалификаций эпилепсии, которые основываются на клинических и электроэнцефалографических проявлениях эпилептических припадков. Для их фиксации используется ЭЭГ и видеомониторинг.

Юсуповская больница предлагает комплексную диагностику эпилепсии с применением этих и других исследований. Благодаря точному выявлению вида заболевания эпилептологи подбирают индивидуальную схему терапии, максимально эффективную для определенной формы эпилепсии. Современное медицинское оборудование, инновационные терапевтические методики и индивидуальный подход обеспечивают высокие результаты лечения – у больных значительно улучшается состояние здоровья, предупреждается развитие новых эпилептических припадков.

Классификация заболевания

Эпилепсия может носить врожденный (идиопатический) или приобретенный (симптоматический) характер.
Симптомы врожденной эпилепсии проявляются уже в детском или подростковом возрасте. Для болезни характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Правильный подход к терапии может обеспечить полный отказ от необходимости принимать лекарственные препараты. Данная форма патологии не сопровождается повреждением мозгового вещества. Возбудимость головного мозга объясняется увеличением электрической активности нейронов. Приступы врожденной эпилепсии могут привести к полной потере сознания.

Врожденная эпилепсия развивается вследствие генетических дефектов структур мозга. В результате головной мозг постоянно пребывает в судорожной готовности, так как приступ может случиться внезапно в любой момент. Развитие врожденной эпилепсии может быть спровоцировано следующими факторами:

• родовыми травмами;
• гипоксией, асфиксией плода;
• внутриутробными инфекциями во время беременности.

Приобретенная эпилепсия представляет собой более сложный и тяжелый недуг, который может проявляться у людей любого возраста и тяжело поддается терапии. Заболевание возникает вследствие патологических изменений в головном мозге, вызванных воздействием тех или иных внешних факторов. При эпилептическом припадке больной не теряет сознания, однако не может контролировать определенную часть тела, подвергнувшуюся приступу.

Приобретенная эпилепсия возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов на головной мозг, что в свою очередь приводит к формированию эпилептического очага, генерирующего избыточный электрический импульс.

Классификация ILAE 2021 г.

С точки зрения практикующего врача, необходима классификация, в которой разграничиваются эпилептические приступы, формы эпилепсии, эпилептические синдромы. В свою очередь, в них выделяются различные конкретные основания, например этиология, феноменология приступов, уровень сохранности сознания и т. д. Ставится развернутый диагноз, на основании которого выстраивается алгоритм лечения. Классификация ILAE 2021 г. построена примерно по такому принципу.

В классификации ILAE 2021 г. разделяются две классификации — эпилептические приступы [2] и формы эпилепсии [3]. Это вызвано наличием в болезни как таковой (эпилепсии) аспектов, выходящих за рамки судорожных проявлений (эпилептических приступов).

Создателям классификации пришлось кардинальным образом менять терминологию в сравнении с прежней классификацией, т. к. они стремились сделать ее понятной для различных специалистов. Приходилось учитывать этические, лингвистические, информационные и другие требования. Она должна была быть применимой к различным возрастным группам.

Рабочая классификация эпилептических приступов ILAE 2021 г. имеет базовую и расширенную версии.

На рисунке 1 представлена рабочая классификация приступов ILAE 2017 г.

Одним из оснований предложенной классификации является «фокальность» или «генерализованность» дебюта. «Фокальный» приступ происходит из нейронных сетей, ограниченных одной гемисферой. При последующем широком распространении он может стать «билатеральным тонико-клоническим» (теперь такой термин используется вместо «вторично генерализованный»). Напротив, генерализованный приступ быстро вовлекает нейронные сети обеих гемисфер. Следует, впрочем, сразу пояснить всю условность такого подразделения. Термин «фокальный» берет свое начало в нейроанатомии (очаг аномальной электрической активности в определенном участке коры одной из гемисфер головного мозга). Термин «генерализованный» пришел из нейрофизиологии (разряд патологической эпилептической активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), регистрируемый во время приступа по всем отведениям одновременно). Таким образом, разделение приступов на «фокальные» и «генерализованные» осуществляется по разным принципам.

Дополнительную трудность привносит и недостаточное понимание на современном этапе патогенеза эпилепсии в целом и закономерностей распространения патологического возбуждения в структурах головного мозга в частности (именно этим и объясняется высокий процент неудач в хирургии эпилепсии — очаг эпилепсии и пути распространения патологической активности располагаются совсем не там или не только там, где думают врачи).

Несмотря на существенный прогресс по сравнению с предыдущими классификациями, не все аспекты остаются ясными для клинициста, в особенности — разделение приступов на генерализованные и с неизвестным началом.

В обновленной классификации приступов ILAE 2021 г., где это возможно, была сохранена прежняя терминология из глоссария ILAE 2001 г., но наряду с этим введен ряд новых терминов [4].

Терминология всегда является предметом дискуссий. В данном случае сделаны следующие нововведения: заменили термин «парциальный» на «фокальный». Исчезли простой (без потери сознания) и сложный (с потерей сознания) парциальные приступы. Они стали называться «фокальный с нарушением осознанности» и «фокальный без нарушения осознанности». Вместо «вторично генерализованные тонико-клонические судороги» — «фокальный приступ с переходом в билатеральный тонико-клонический».

Неискушенного в психологической терминологии врача окончательно запутали в «сознании» и «осознании». Теперь не употребляются термины: «парциальный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» «дискогнитивный», «вторично генерализованный тонико-клонический». Необходимо учитывать, что при переводе любого термина на русский язык может искажаться смысл, заложенный англоязычным автором.

Классификация эпилепсии ILAE 2021 г. [3] является трех­уровневой (тип приступов, тип эпилепсии, эпилептический синдром). Идеальным вариантом служит постановка диагноза на всех уровнях с определением этиологии эпилепсии.

На рисунке 2 представлена структура классификации эпилепсии ILAE 2017 г. На первом уровне, установив, что приступ является эпилептическим, врач должен определить его тип в соответствии с классификацией типов (фокальный, генерализованный, неуточненный).

На втором уровне определяется тип эпилепсии на основании дефиниции эпилепсии по ILAE 2014 г. (фокальная, генерализованная, комбинированная, неуточненная). При невозможности выявления эпилептического синдрома, т. е. перехода на третий уровень, тип эпилепсии является окончательным диагнозом.

Третий уровень — эпилептический синдром, который является комплексным понятием, включающим в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы. В настоящее время не существует признанных и непризнанных ILAE синдромов (т. е. нет «правильных» (например, детская абсанс-эпилепсия) и «неправильных» (например, синдром Дживонса) синдромов — мудрое решение членов ILAE).

Четвертый уровень — установление этиологии эпилепсии. Этиологический диагноз может ставиться на каждом этапе диагностики.

Классификация типов эпилепсии по своим блокам не полностью соответствует классификации типов приступов. Среди типов имеются фокальные и генерализованные, которые, как мы обсудили, в действительности трудно дифференцировать. В типах эпилепсии при отсутствии «комбинированных» приступов появляется «комбинированная» эпилепсия. Как черная метка, во всех классификациях идет термин «неуточненная», которая противопоставляется другим типам (в действительности из-за весьма ограниченного понимания на современном этапе этиологии, патогенеза и генетики эпилепсии к «неуточненным» можно, не кривя душой, отнести бóльшую часть случаев заболевания).

Локальная эпилепсия

При диагностике эпилепсии специалистам важно понимать, поражает ли припадок одно из полушарий мозга либо весь головной мозг полностью, таким образом выяснив вид припадка – парциальный или генерализованный.
Локальная (фокальная, парциальная) эпилепсия может быть простой или сложной. При сложных припадках у больных нарушается сознание, при простых этого не происходит. Простые припадки при локальной эпилепсии отличаются многообразием проявлений, которые зависят от локализации эпилептической активности в той или иной зоне коры мозга. Простые фокальные припадки характеризуются возникновением клинических судорог в определенной части тела и дальнейшим распространением их на соседние участки.

Простые парциальные припадки могут быть:

• тоническими – для них характерно принятие больным вынужденной позы и напряжение мышц. После припадка мышцы, задействованные в нем, временно ослабевают;
• сенсорными – у больных возникают иллюзии, галлюцинации, какая-либо часть тела может онеметь или покалывать;
• вегетативными – при приступах появляется пилоэрекция, потоотделение, учащенное сердцебиение, ощущение комка в горле. При подобных припадках у больных возникают разнообразные психические нарушения.

При сложных припадках у пациентов нарушается сознание, они не реагируют на внешние раздражители. Длительность такого припадка составляет, как правило, от 30 до 90 секунд, после чего появляется сонливость и усталость.
Сложные припадки локальной эпилепсии необходимо отличать от абсансов. В первом случае источником является очаг патологической активности, а другой представляет собой первично генерализованный припадок. Продолжительность фокальных припадков чаще всего более длительная, им свойственна спутанность сознания. Абсансы не сопровождаются подобным явлением. Развитие припадков локальной эпилепсии обусловлено очаговым поражением коры головного мозга, они требуют другого лечения, чем абсансы.

Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов ILAE, 2021

Зимой 2021 года Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) впервые с 1989 обновила классификацию данного заболевания. На протяжении прошедших 28 лет медицинская наука сделала огромный скачок вперед. Произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии; это потребовало пересмотра уже знакомых и полюбившихся каждому неврологу классификаций. Давайте разберем ключевые изменения. Согласно определению ILAE (2014), «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

• Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;
• Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;
• Диагноз эпилептического синдрома».

Первое изменение коснулось самой системы классификации эпилепсии (рис. 1).

Рисунок 1 | Алгоритм классификации эпилепсии.

Было выделено 4 уровня диагностики:

• На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа.
• На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии.

Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Если необходимые методы исследования находятся в распоряжении специалиста, то осуществляется переход к третьему этапу (уровню).

• Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов.
• Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией. Этиологический диагноз следует рассматривать на каждом этапе диагностики, что может нести существенные изменения в лечении.

Второе изменение коснулось терминологии в отношении эпилептической энцефалопатии. Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста). Так в чем суть изменения в данном контексте? Ранее считалось, что эпилептические энцефалопатии сопровождаются массивной эпилептиформной активностью, которая регистрируется на ЭЭГ. Но при том же синдроме Драве нарушения развития в первые 2 года жизни ребенка предшествуют появлению «массивных эпилептических залпов» и эпи-приступов.

Поэтому ILAE предложила использовать термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия», что как бы подчеркивает немаловажную роль мутации в развитии когнитивного дефицита у детей, а не только главенствующую роль «массивной» эпилептиморфной активности. Термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» может быть использован полностью или по частям, если этого требует ситуация.

В дополнение к вышесказанному Международная лига борьбы против эпилепсии советует изымает из употребления термин «доброкачественная эпилепсия». Данный термин в новой классификации заменен терминами «самокупирующаяся» и «отвечающая на фармакотерапию», которые должны использоваться в соответствующих случаях. При этом «самокупирующаяся эпилепсия» относится к вероятному спонтанному разрешению синдрома. Последнее изменение коснулось и классификации типов эпи-приступов (рис. 2, 3), которая так же важна, как и классификация эпилепсий, так как часто тип приступа прямо указывает на конкретную терапию. Также четкое разграничение типов эпи-приступов позволяет врачу конкретно сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов.

Рисунок 2 | Новая классификация эпилептических приступов.

Рисунок 3 | Новая классификация эпилептических приступов (расширенная версия).

Все это позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. В инструкции по работе с классификацией при-водится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов (рис. 4).

Рисунок 4 | Старая-новая терминология эпи-приступов.

В предыдущей классификации в основе ее построения находился анатомический принцип, основанный на выделении различных приступов, характерных для активации той или иной области головного мозга. На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга. Обобщенно, в новую классификацию внесли следующие изменения:

• Исключение из классификации термина «парциальный» приступ с заменой на «фокальный»;
• Введение термина «осознанность» для характеристики фокальных приступов. Что ILAE подразумевает под термином «осознанность»? Пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и рассказать о событиях, происходивших во время приступа;
• Удалены следующие термины: «дискогнитивный», «простой и сложный парциальный», «вторично-генерализованный», «психический»; вместо «вторично-генерализованного» введен термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический»;
• Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ». Фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания;
• Введены новые типы фокальных и генерализованных приступов: Фокальные — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный.
• Генерализованные— абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико- клонический приступ.

NB! Под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей. Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность». Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными.

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический». И наконец, авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в ее рамки, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа».

Источники

1. Scheffer I. E. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2021. – Т. 58. – №. 4. – С. 512-521.
2. Fisher R. S. et al. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //Epilepsia. – 2017. – Т. 58. – №. 4. – С. 522-530.
3. Fisher R. S. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types //Epilepsia. – 2021. – Т. 58. – №. 4. – С. 531-542.

Генерализованный эпилептический приступ

При генерализованном эпилептическом приступе вовлекаются оба полушария головного мозга, поэтому предвестники его развития отсутствуют. Генерализованные эпилептические приступы подразделяются на следующие виды:

• типичные абсансы – для них характерны короткие приступы нарушения сознания, при которых у больного замирает или останавливается взгляд. По окончании припадка спутанность сознания отсутствует. Отсутствие лечения грозит многократным повторением абсансов. Как правило, они начинают проявляться в детском возрасте и продолжаются в зрелом;
• атипичные абсансы – для приступов характерно выраженное начало и конец, большая длительность, умственная отсталость и двигательные нарушения;
• клонические припадки – возникают миоклонические подергивания;
• миоклонические припадки – у больных развиваются короткие, внезапные судорожные подергивания. Характерно вовлечение в приступ головы, шеи, верхних и нижних конечностей. Подобные приступы могут иметь изолированный характер либо сочетаться с другими припадками;
• тонические припадки – развиваются двусторонние короткие приступы мышечного напряжения в конечностях и туловище;
• атонические припадки – мышцы больного внезапно кратковременно утрачивают тонус. Происходит внезапное опущение головы или падение больного. Несмотря на то, что сознание восстанавливается довольно быстро, такие припадки грозят получением травм;
• генерализованные эпилептические приступы – больные полностью теряют сознание, у них исчезает тоническое напряжение мышц туловища, рук и ног. Чаще всего припадку предшествует пронзительный вопль, появление которого связано с выталкиванием воздуха сквозь сомкнутые голосовые связки. Мышцы напрягаются, после чего начинается судорожный припадок, который отличается сильным напряжением мышц, что может сопровождаться получением переломом и вывихов. После приступа у человека болит голова, появляется сонливость.

Классификация эпилептических приступов

Избранные главы из лекции Е.Д.Белоусовой

«Классификация эпилептических приступов»

Новая концепция

Тип эпилептического приступа — приступное событие, которое представляет собой уникальный патофизиологический механизм и связан с определенным анатомическим субстратом. Диагностическая группа со своими этиологическими, терапевтическими и прогностическими аспектами Типы эпилептических приступов и провоцирующие факторы при рефлекторных приступах

• Самокупирующиеся («Self-limited» — самоограничивающиеся) типы приступов:

Генерализованные Фокальные (нет разделения на простые и сложные)

• Непрерывные (continuous) типы приступов
• Провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

Самоограничивающиеся во времени эпилептические приступы

• Генерализованные
• Фокальные

Терминологические изменения в новой диагностической схеме ILAE

Термин «парциальный» заменен на термин «фокальный» (считаются синонимами)

Фокальный приступ — тот, «чьи начальные проявления указывают на первоначальную активацию только части одного полушария»

Терминологические изменения в новой диагностической схеме ILAE Генерализованные приступы — те, «чьи начальные проявления указывают на более, чем минимальное вовлечение обоих полушарий головного мозга»

Генерализованные ограниченные во времени эпилептические приступы

Тонико-клонические (включая варианты с началом с клонической или миоклонической фазы)

Клонические приступы:

• Без тонических особенностей (features)
• С тоническими особенностями

Типичные абсансы (типичные абсансные приступы) Атипичные абсансные приступы Генерализованные тонико-клонические приступы

• Потеря сознания
• Распространенное мышечное напряжение с переходом в клонические подергивания
• Симметричность клинических и энцефалографических проявлений
• Постприступные нарушения церебрального метаболизма и подавление активности

Генерализованный тонико-клонический приступ

• Может быть таковым с самого начала
• Может быть результатом распространения эпилептической активности фокального приступа
• Может развиваться прямо из другого генерализованного приступа (тонического, клонического, миоклонического и абсанса)

Продолжительность ГТКС

• В среднем 1 минута
• Если он вторично генерализованный — до 2х минут

Фазы генерализованного тонико-клонического приступа

• фаза продромальных симптомов
• пре-тонико-клоническая фаза
• тонико-клоническая фаза
• ранняя постприступная фаза
• фаза постприступного восстановления

Продромальные симптомы ГТКС

• Не являются аурами
• Могут наблюдаться за несколько часов и даже дней до приступа
• К ним относятся головная боль, изменения настроения, беспокойство, раздражительность, сонливость, снижение внимания, нарушения сна, изменения аппетита, миоклонии, головокружения и др.

Претонико-клоническая фаза ГТКС

• Часто отмечаются отдельные миоклонии или короткие клонические сокращения (даже при вторичной генерализации)
• Может быть поворот головы и глаз в сторону, который не всегда имеет локализационное значение

Тонико-клоническая фаза

• напряжение аксиальных мышц и отведение глазных яблок вверх
• тоническое напряжение распространяется на конечности — поднимание и отведение рук и сгибание, приведение и наружная ротация ног
• затем период тонического разгибания с насильственным выдохом (крик)
• постепенно симметричные подергивания конечностей

Тонико-клоническая фаза Короткая фаза флексорного спазма сменяется более длительным периодом тонического разгибания, в этот момент закрывается рот и могут быть травмы языка. В этот же момент — насильственный выдох и иногда короткий крик. Тонико-клоническая фаза

• Артериальное давление и частота сердцебиений могут удваиваться
• Избыточное пототделение
• Постепенный переход их тоническое фазы в клоническую с промежуточным периодом «вибрации» — тремор с частотой 8 Гц, затем его замедление — клонии

Тонико-клоническая фаза

• Каждое сокращение приводит к короткой атонии, постепенно периоды атонии становятся длительнее, а сокращения реже.
• К концу приступа клонии с частотой 1 Гц

Постприступная фаза

• Возобновление дыхания
• Расширение зрачков
• Тоническое сокращение жевательных мышц и конечностей
• В начале тонического сокращения непроизвольное мочеиспускание

Постприступная фаза

• Постепенное пробуждение со спутанностью сознания и автоматическим поведением.
• Мышечная слабость, головная боль
• Нормализация цвета кожных покровов, отдельные петехии

Осложнения ГТКС:

• оральная травма: повреждение языка, губ или щеки;
• ссадины, петехии (в том числе в склеры);
• черепно-мозговая травма — переломы костей черепа, ушибы головного мозга, эпи- и субдуральные гематомы;
• компрессионные переломы позвонков — 5 — 15 % (между Т3-Т8 и торако-люмбальный отдел). Асимптоматичны у 80 % пациентов.
• аспирационная пневмония — за счет трахеобронхиального секрета, слюны и за счет рекургитации желудочного содержимого;

Осложнения ГТКС:

• отек легких — редко, купируется ингаляциями кислорода;
• синдром внезапной смерти;

Приступная и постприступная ЭЭГ при ГТКС

• Оценить трудно, так как она полностью замещается мышечными и двигательными артефактами
• После последнего клонического сокращения ЭЭГ может быть изоэлектрической или с низко амплитудной дельта активностью. Феномен подавления сохраняется до двух минут. Могут отмечаться трехфазные волны или вспышка-подавление.
• Постепенно увеличиваются частота и амплитуда ритма и он нормализуется приблизительно через 30 минут после ГТКС. Замедление после приступа может сохраняться до 24 часов.

Генерализованные клонические приступы

Сочетаются с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей иногда переходят в тоническую фазу и развивается клонико-тонико-клонический приступ

Типичные абсансы — короткие (секунды) генерализованные эпилептические приступы с внезапным началом и внезапным завершением. Необходимы две составляющие абсанса: 1) нарушение сознания (клинически) 2) генерализованный спайк-волновый разряд с частотой от 3 до 4 Гц (менее 2,5 Гц)

Типичные абсансы клинико-энцефалографическое понятие. Может быть единственным типом приступов (ДАЭ), может быть редким и не основным типом приступов (ЮМЭ). В отличии от других типов приступов обладают избирательной чувствительностью к АЭП. Препараты, эффективные при фокальных приступах могут аггравировать абсансы. Какими бывают типичные абсансы? Типичный абсанс

• Нарушение сознания при абсансе может быть полным, неполным и незаметным (требует тестирования познавательных функций).
• Абсанс часто ассоциируется с другими симптомами, вегетативными нарушениями и региональными (в области рта и глаз) или более распространенными миоклониями (в голове, конечностях, туловище)

Сложный абсанс — это простой абсанс +

• клонический компонент (веки или угол рта)
• атонический компонент (голова опускается на грудь или предметы выпадают из рук)
• тонический компонент (повышение тонуса сгибателей или разгибателей)
• автоматизмы (ороалиментарными или в руках)
• с вегетативными симптомами

Классический абсанс, характерный для ДАЭ (10 секунд) Атипичные абсансы встречаются только в структуре тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями обучения, которые страдают и от других типов приступов таких как атонические, тонические и миоклонические При атипичных абсансах начало и конец не такой резкий, как при типичном абсансе, и отмечаются более выраженные изменения мышечного тонуса Эпилептические синдромы с атипичными абсансами

• Синдром Леннокса -Гасто
• Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна
• Миоклонически-астатическая эпилепсия

Атипичный абсанс

• Могут быть атоническими или тоническими
• Тоническое напряжение в основном в мышцах шеи и лица
• Степень атонии может быть различной (при выраженной атонии ребенок падает)
• Могут отмечаться клонии век, вегетативные проявления или автоматизмы
• Степень нарушения сознания различна
• Продолжительность от 5 до 20 секунд

Атипичный абсанс

• Трудно определить начало и конец приступа и его частоту ( как правило, приступы наблюдаются у умственно отсталых детей, для них характерно более постепенное начало и конец,чем для типичных абсансов )
• Частота приступов — от нескольких в день до беспрерывных.

Атипичный абсанс

• ЭЭГ-паттерн — генерализованный разряд спайк-волна частотой менее 2,5 Гц
• Разряд часто асимметричен, с включением нерегулярных спайк-волн и медленных волн
• Как правило, изменена и основная биоэлектрическая активность ЭЭГ при атипичном абсансе

Генерализованные самоограничивающиеся эпилептические приступы

• Миоклонические абсансные приступы
• Тонические приступы
• Спазмы
• Миоклонические приступы
• Массивный билатеральный миоклонус
• Миоклония век
• с абсансами
• без абсансов

Генерализованные самоограничивающиеся эпилептические приступы

• Миоклонически-атонические приступы
• Негативный миоклонус
• Атонические приступы
• Рефлекторные приступы при генерализованных эпилептических синдромах

Миоклонический абсанс

• Нарушения сознания разной степени выраженности
• Миоклонические сокращения плеч, рук и ног на фоне тонического напряжения
• Тоническое напряжение и миоклонии могут быть асимметричными, возможен поворот головы в сторону
• Продолжительность абсанса от 8 до 60 секунд

Генерализованные тонические приступы

• аксиальные
• аксоризомелический
• глобальный

Тонический аксиальный приступ

• вовлечение мышц туловища, шеи, жевательных и мимических мышц
• может быть кратковременная задержка дыхания
• иногда приступ незначительной степени выраженности — поднятие век и отведение глаз

Тонический аксиальный приступ наиболее часто бывает во сне

Тонические аксоризомелические приступы

• Те же симптомы, что и при тонических аксиальных, но
• + с вовлечением проксимальных отделов рук ( плечи поднимаются, руки поворачиваются кнаружи и разводятся) и, реже, ног

Глобальный тонический приступ

• вовлечение аксиальных мышц и мышц конечностей
• сгибание рук в локтевых суставах, пронация предплечий, сгибание кистей и пальцев рук, тоническое сгибание или разгибание ног
• нередко — падение

Генерализованный тонический приступ

• Могут начинаться как внезапно, так и постепенно, иногда с массивного двухстороннего вздрагивания
• Продолжительность от 10-15 секунд до 1 минуты
• Сознание утрачивается, но восстанавливается как только прекращается эпилептический разряд
• Постприступная оглушенность короткая

Генерализованный тонический приступ

• В структуре приступа может быть компонент вибрации (несколько быстрых клонических подергиваний) к концу тонического напряжения
• Если приступ глобальный, то пациент может упасть
• Вегетативные симптомы — тахикардия, покраснение лица, расширение зрачков, апноэ
• Иногда после тонической фазы — жестовые автоматизмы

Генерализованные тонические приступы

• Редки при идиопатических формах
• Часто встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, в структуре прогрессирующих миоклонус-эпилепсий
• Частота их возрастет во сне (nonREM фазу сна), могут отмечаться кластерами при пробуждении

Генерализованные тонические приступы могут напоминать ГТКС, но:

• нет позы опистотонуса;
• клонические сокращения единичные;
• постприступная оглушенность короткая;
• приступ в целом короче

Изменения ЭЭГ во время генерализованного тонического приступа

• Быстрая активность или быстрые ритмы с частотой 9 — 10 секунд или более небольшой амплитуды
• По мере развития приступа частота уменьшается, а амплитуда увеличивается ЭЭГ при тоническом приступе

Спазм Короткое сильное сокращение аксиальной мускулатуры (сгибательное, разгибательное или смешанный вариант). Продолжительность — доля секунды, серийность (от 5 до 50 приступов в серии), несколько серий в день, часто при пробуждении. Могут быть симметричными или асимметричными, с девиацией головы или глаз в сторону, либо в спазм вовлекается только половина тела. Спазм может проявляться только коротким подведением глаз вверх. Серии может предшествовать остановка активности ребенка. Ребенок часто плачет после каждого плача.

Спазм Наиболее частый возраст начала спазмов -от 3 до 12 месяцев, пик -в возрасте 6 месяцев. Спазмы могут возникать сразу после рождения или после 12 месяцев, включая и взрослый возраст Спазм ЭЭГ — высоко амплитудная медленная волна или низко амплитудные быстрые ритмы. В некоторых случаях может регистрироваться фокальная активность, которая предшествует серии приступов, следует за серией, или возникает во время нее. Миоклонические судороги те, при которых основным компонентом является единичный или повторный эпилептический миоклонус

Миоклонус

• Внезапное, непроизвольное, короткое (молниеносное) мышечное сокращение центрального генеза.
• Амплитуда может варьировать от небольшой (нет движений в суставе) до большой (приводит к движениям конечностей, головы и туловища)

Миоклонус может быть

• генерализованным (все тело)
• фокальным (часть тела)
• региональным (две или больше части тела)
• в отдельных мышцах и мышечных группах
• двусторонним и односторонним
• единичным или повторным
• ритмичным или аритмичным

Миоклонус может быть

• позитивным (мышечное сокращение)
• негативным (торможение мышечного сокращения)
• как на фоне сохранного сознания, так и с его нарушением (при массивном миоклонусе)

Миоклонус может генерироваться на уровне:

• коры головного мозга
• мозжечка
• ствола мозга
• пинного мозга

Миоклонус может быть

• эпилептическим
• неэпилептическим

Эпилептический миоклонус Тот, который сопровождается деполяризацией

Приступная ЭЭГ Высоко амплитудный разряд множества быстрых спайков, за которыми следует медленная волна Массивный билатеральный миоклонус Генерализованный тип приступов, который состоит из единичного или серии аксиальных вздрагиваний всего тела, но в основном верхних конечностей, сопровождающийся генерализованным спайк-волновым или полиспайк-волновым разрядом. Основной тип приступа при доброкачественной миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве и при юношеской миоклонической эпилепсии.

Миоклония век с абсансами

• Тип приступов с миоклоническими сокращения век и коротким абсансом. В основном провоцируются закрытием глаз и миганием света.
• Встречается при симптоматических, вероятно симптоматических и идиопатических эпилептических синдромах.
• Большинство авторов считают, что миоклония век с абсансами представляет собой отдельный идиопатический эпилептический синдром, генетически детерминированный, возраст-зависимый, у детей с нормальным интеллектом и, возможно, текущий всю жизнь (приступы переходят во взрослый возраст)

Миоклония век возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и состоит в повторных, часто ритмичных, быстрых (4-6 Гц) миоклонических сокращений век. Миоклонии могут быть разной амплитуды и силы, их число в приступе также различно (как правило, более трех сокращений). Как правило, существует тоническое напряжение век, подведение глаз вверх и вертикальные их подергивания, одновременно с подергиваниями бровей и головы, голова и глаза могут отводится в сторону. Миоклония век может быть ассоциирована с миоклонией рук. Миоклонически-атонический приступ особый вариант миоклонии, когда за вздрагиванием немедленно следует потеря мышечного тонуса. Проявляется падением после вздрагивания. основной тип приступа при миоклонически-астатической эпилепсии вздрагиванию соответствует генерализованный спайк, атонии — генерализованная медленная волна. Некоторые приступы сопровождаются серией спайков, за которыми следуют медленные волны с частотой около 3-х ГЦ, продолжительностью не более 1 секунды Негативный миоклонус двигательное нарушение, для которого характерно внезапная и резкая остановка мышечной активности. На ЭМГ в этот момент короткий период молчания (менее 500 мсек), перед которым не регистрируется миоклонус. Может наблюдаться при физиологических и патологических состояниях

Эпилептический негативный миоклонус остановка мышечной активности (без предшествующей миоклонии), привязанная во времени к спайку на ЭЭГ Никогда не бывает единственным типом приступа, сочетается с парциальными приступами, с абсансами и с атоническими приступами, тоническими и ГТКС, со спазмами

Эпилептический негативный миоклонус

• Может наблюдаться при роландической эпилепсии, электрическом эпилептическом статусе в фазу медленного сна, у детей и у взрослых при симптоматических эпилепсиях (митохондриальные энцефалопатии, последствия аноксии в родах, сосудистые мальформации, ПМЭ, нарушения нейрональной миграции
• Может быть осложнением АЭП терапии (описаны случаи когда миоклонус индуцировался карбамазепином, окскарбазепином, фенитоином, ламотриджином и вальпроевой кислотой)

Атонический приступ

Приступ для которого характерна внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса, которая может быть фрагментарной, привязанной к определенному сегменту тела (конечность, челюсть, голова) или массивной, приводящей к падению. Атонии или снижению мышечного тонуса не предшествует миоклонус или тоническое напряжение

Атонические приступы

• Обычно рассматриваются как генерализованные типы приступов, но могут быть и результатом фокального (лобного) разряда
• Генерализованный атонический приступ встречается редко

Выделяют два варианта атонических приступов:

• Короткий (если потеря сознания есть, то она очень короткая, и ребенок может встать сразу после падения)
• Пролонгированные атонические приступы (акинетические атаки) — потеря сознания и генерализованная атония продолжаются от 1 до нескольких минут (пациент лежит без сознания и без движения)

Приступный паттерн генерализованного атонического приступа

• Генерализованный полиспайк-волновый разряд, потеря мышечного тонуса приходится, как правило, на медленную волну.
• Низко- или высокоамплитудная быстрая активность, уплощение кривой, или вспышка полиспайков, за которыми следует спайк-волновая активность

Атонические приступы могут наблюдаться при

• Синдроме Леннокса-Гасто
• Миоклонически-астатической эпилепсии
• Атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детства

Изменения в новой диагностической схеме ILAE Отсутствует разделение фокальных приступов на простые и сложные Фокальные сенсорные приступы

• С элементарными сенсорными симптомами (например, затылочные и теменные эпилепсии)
• С эмпирическими (experiential) сенсорными симптомами (например, приступы, возникающие на стыке виска, темени и затылка)

Простые парциальные эпилептические приступы с соматосенсорными симптомами

• онемение, покалывание, щекотание, «ползание мурашек»
• нарушения температурной (жжение, холод), болевой чувствительности, невозможность движения в опред. части тела
• распространяются по типу эпилептического марша с дистальных отделов к проксимальным
• наблюдаются преимущественно контрлатерально очагу

Простые фокальные эпилептические приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами

• соматосенсорные
• зрительные (амавроз, иллюзии, простые и сложные галлюцинации)
• слуховые (звуки — скрежет, скрип, слуховые галлюцинации)
• обонятельные (запах, как правило неприятный)
• вкусовые (ощущения горького, кислого, сладкого)
• приступы головокружения

Фокальные моторные приступы

• С элементарными клоническими двигательными симптомами
• С асимметричными тоническими двигательные симптомами (например, приступы, связанные с дополнительной моторной зоной коры)
• С типичными (для височной доли) автоматизмами (например, приступы, связанные с медиальной височной долей)
• С гиперкинетическими автоматизмами
• С фокальным негативным миоклонусом
• С ингибиторными моторными симптомами

Фокальные приступы (слайд 3)

• Приступы, связанные с задними отделами неокортекса
• Неокортикальные височные приступы
• Геластические приступы
• Гемиклонические приступы
• Вторично-генерализованные приступы
• Рефлекторные приступы при фокальных эпилептических синдромах

Приступы, связанные с задними отделами неокортекса разделяются на

• Приступы, возникающие в затылочной доле
• Приступы, возникающие в теменной доле

Приступы, возникающие в затылочной доле

Субъективные симптомы: элементарные зрительные галлюцинации, амавроз, ощущение движения глазных яблок, диплопия Объективные симптомы — девиация глаз, нистагм, моргание Приступы, возникающие в затылочной доле Характерны для доброкачественных затылочных эпилепсий детства, целиакии с кальцификатами в затылочной доле и для мальформаций

Приступы, возникающие в теменной доле

Субъективные симптомы — парестезии, боль, ощущение, что конечность не принадлежит пациенту (редко), головокружение (висок-темя), вкусовые галлюцинации (могут быть и при очаге в передних отделах височной доли), ощущение движения тела, при очаге в доминантном по речи полушарии различные нарушения чтения, письма и речи Объективные симптомы — вариант распространения возбуждения Вторично-генерализованный приступ Продолжительные (непрерывные) эпилептические приступы

• Генерализованный эпилептический статус
• Фокальный эпилептический статус

Генерализованный эпилептический статус

• Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус
• Клонический эпилептический статус
• Абсансный эпилептический статус
• Тонический эпилептический статус
• Миоклонический эпилептический статус

Фокальный эпилептический статус

• Эпилепсия partialis continua Кожевникова
• Аура континуа
• Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)
• Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Эпилепсия partialis continua Кожевникова Практически постоянные ритмичные мышечные сокращения, возникающие в какой-то ограниченной части тела и сохраняющиеся в течение часов, дней и даже лет. Частота сокращений — 1-2 в секунду. Сокращения могут сохраняться во сне. В 60 % случаев сочетаются с другими приступами (ВГТС и сложными фокальными). Фокальные повреждения мозга (опухоли, сосудистые аномалии, инфекции) Эпилепсия partialis continua Кожевникова ЭЭГ может демонстрировать фокальные спайки и замедление в центральных отделах, но это не специфический энцефалографический паттерн Эпилепсия partialis continua Кожевникова наблюдается у детей с

• инфекциями (например, подострым коревым энцефалитом, вирусными энцефалитами или менингоэнцефалитами);
• кортикальными дисплазиями;
• митохондриальными болезнями (особенно при синдроме MELAS и болезни Альперса);
• опухолями;
• врожденными дефектами метаболизма

Аура континуа

Термин ограничивает состояния с субъективными переживаниями без видимых двигательных компонентов 4 типа:

• соматосенсорная
• со специальными симптомами (зрительными, слуховыми, головокружение, вкусовые и обонятельные)
• с преимущественно вегетативными симптомами
• у детей описана абдоминальная аура континуа

Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)

Эпилептическое состояние, которое продолжается по меньшей мере 30 минут с разнообразной клинической симптоматикой, поведенческими нарушениями, и психозоподобными симптомами, особенно со сложными галлюцинациями, и с нарушением сознания (по крайней мере, периодически возникающим) Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Первым симптомом этого синдрома являются внезапные длительные гемиконвульсии (статус) у ребенка без предшествующих судорог в возрасте от 5 мес. до 4-х лет, иногда ассоциируется с температурой. За статусом следует развитие гемиплегии (более, чем в 80% случаев она остается постоянной). Через 1-3 года развивается фокальная эпилепсия (синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии) Провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

• Визуальные: мигающий свет, цвет, узор и др.
• Мышление
• Музыка
• Еда
• Праксис
• Чтение
• Соматосенсорные
• Проприоцептивные
• Горячая вода
• Испуг

Виды эпилепсии. Симптомы приступов

Классическим проявлением эпилепсии является наличие судорожных припадков. Возникают они неожиданно и не всегда зависят от факторов внешней среды. В определённых случаях можно предугадать появление приступа по жалобам больного на общее недомогание. Его могут мучить головные боли, плохой сон, отсутствие аппетита, раздражительность.
Во время приступа возникают судороги, при которых голова запрокидывается, конечности и туловище вытягиваются, задерживается дыхание, набухают вены шеи. Такие судороги называются тоническими, их длительность составляет около 20 секунд. За ними следуют клонические судороги, которые проявляются в толчкообразных движениях. Эта фаза длится до 3-х минут. У больного может наблюдаться пена во рту с примесью крови, это происходит из-за скопления слюны во рту и возможного прикусывания щеки или языка.

Современной медицине известно много видов эпилепсии. Выделяют основные виды эпилепсии:

• абсансная эпилепсия. Характеризуется отсутствием реакции на происходящие вокруг события;
• роландическая эпилепсия. Характеризуется онемением кожи, судорогами определённых частей тела, обильным слюноотделение. Болеют в основном мальчики в возрасте 8-10 лет;
• миоклоническая эпилепсия. Характеризуется наличием эпилептических припадков, миоклонии (сокращения мышц), иногда заметны психические нарушения;
• посттравматическая эпилепсия. Характеризуется наличием судорог в результате получения черепно-мозговых травм;
• алкогольная эпилепсия. Характерна для людей, страдающих алкогольной зависимостью. Проявляется судорогами и потерей сознания. После окончания припадка больной может заснуть на несколько часов;
• эпилепсия новорождённых;
• височная эпилепсия. Имеет хронический характер с постепенным прогрессированием;
• эпилепсия у детей. Судорожные приступы могут не относиться к заболеванию эпилепсия. Необходима тщательная диагностика;
• бессудорожная эпилепсия. Характеризуется отсутствием симптомов, выраженных судорогами. Проявляется отсутствием реакции на внешние раздражители, отсутствующим взглядом, потерей сознания.

Эпилепсия, вне зависимости от вида, нуждается в тщательном лечении. Диагностику и лечение эпилепсии проводят в Юсуповской больнице врачи эпилептологи.
Записаться на приём

Эпилептический статус

Об эпилептическом статусе говорят при многократном повторении припадков — настолько частом, что между ними не успевает восстановиться сознание. У больных отмечается нарушение гемодинамики, дыхательной функции, появляется сумеречное сознание. Судорожные приступы сопровождаются сопорозными и коматозными состояниями, серьезно угрожающими жизни эпилептика.
В тонической фазе возникает спазм дыхательных мышц, появляется апноэ с характерными вышеперечисленными признаками. Отмечается появление усиленного и поверхностного дыхания, связанного с гипоксией, которая сопровождается гипокапнией. При данном состоянии усиливается эпилептическая активность и увеличивается продолжительность припадка.

Больные, впавшие в кому, страдают фарингальным дыхательным параличом с выпадением глоточного рефлекса. В дыхательных путях происходит накопление слюнной секреции, вследствие чего ухудшается дыхание, возникает цианоз. Изменяется гемодинамика, увеличивается частота сердечных сокращений, наблюдается повышение артериального давления, развитие ишемии миокарда, нарушается метаболизм, в результате чего возникает метаболический ацидоз, нарушается внутриклеточное дыхание.

Диагностика

При наличии приступов эпилепсии следует незамедлительно обратиться за помощью к невропатологу. В Юсуповской больнице работает врач-эпилептолог, который специализируется на этом заболевании.
Врач проведёт диагностику на современном оборудовании. В Юсуповской больнице для этого используются следующие методы обследования: энцефалография, нейросонография, МРТ, КТ, допплерография сосудов головного мозга, УЗИ при необходимости. Врач определит точную форму и причину заболевания и назначит соответствующее лечение.

Важно придерживаться точных рекомендаций лечащего врача для достижения максимального эффекта лечения. Согласно статистике, при правильном определении курса лечения в скором времени приступы уменьшаются, а вскоре и исчезают вовсе.

Институт детской неврологии и эпилепсии

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия): 1.1. Идиопатическая локально — обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 1.2. Симптоматическая локально — обусловленная эпилепсия. 1.3. Криптогенная локально — обусловленная эпилепсия.

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы: 2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями). 2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы: 2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями). 2.3.2. Специфические синдромы.

3. Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным: 3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами. 3.2. Эпилепсия или эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных приступов.

4. Специальные синдромы: 4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией. 4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

Под симптоматическими подразумеваются эпилептические синдромы с известным этиологическим фактором. Как видно из названия, симптоматическая эпилепсия является одним из симптомов другого заболевания нервной системы: опухоли, дизгенезии, метаболические энцефалопатии, последствие гипоксически-ишемического поражения мозга и др.

Криптогенными (от греческого criptos – скрытый) формами эпилепсии называют синдромы с неутонченной, неясной этиологией. Подразумевается, что криптогенные формы являются симптоматическими, однако на современном этапе при применении методов нейровизуализации не удается выявить структурные нарушения в головном мозге (136). На сегодняшний день большинство авторов склоняются к мнению, что более правильно трактовать криптогенные формы эпилепсии как «вероятно симптоматические». Данный тезис нашел свое отражение в классификации эпилептических синдромов, предложенной в 2001 году .

Также выделяют парциальные, генерализованные формы и синдромы, имеющие черты как генерализованных, так и парциальных.

Отдельно выделяют идиопатические формы эпилепсии. Понятие идиопатическая эпилепсия происходит от греческих слов “idios” (собственный) и “patos” (болезненный) и означает, что данная форма эпилепсии обусловлена нарушением функции собственно головного мозга. По мнению Delasiauve (122), одному из первых предложившему термин идиопатическая эпилепсия в начале XIX века, к этой группе необходимо относить случаи с отсутствием признаков органического повреждения мозга. Впервые Tissot (298) в 1770 году высказал предположение, что при идиопатической эпилепсии «имеется предрасположенность головного мозга к судорогам».

В структуре идиопатических форм эпилепсии существует подразделение на идиопатические парциальные и идиопатические генерализованные синдромы эпилепсии.

Лечение

Эпилепсия является серьезным стрессом, который переживают как близкие больного, так и он сам. Человек испытывает постоянный страх, находясь в ожидании каждого нового припадка, в итоге у него возникает депрессия. Поэтому врачи-неврологи Юсуповской больницы прикладывают максимальные усилия для оказания помощи пациентам, страдающим эпилепсией, подбирая лечение самыми современными противоэпилептическими препаратами, способными предупредить развитие новых припадков.
В борьбе с заболеванием эпилептологи Юсуповской больницы соблюдают следующие терапевтические принципы:

• раннее начало лечения;
• непрерывность;
• комплексность;
• преемственность;
• индивидуальный подход.

Лечение пациентов с эпилепсией в клинике неврологии Юсуповской больницы направлено на то, чтобы достичь следующих целей:

• предотвращение развития новых эпилептических припадков;
• купирование болезненных ощущений во время приступов;
• уменьшение частоты возникновения приступов эпилепсии;
• отмена приема медикаментозных средств или снижение побочных эффектов от их использования;
• обучение близких эпилептика правильному обращению с больным;
• проведение социально-неврологической реабилитации для повышения качества жизни пациента;
• применение комплексной терапии для пациентов, страдающих эпилепсией и сопутствующими заболеваниями.

В клинике неврологии Юсуповской больницы проводится комплексная, регулярная и длительная терапия эпилептических припадков. Она состоит из дегидратационных, противосудорожных, общеукрепляющих и рассасывающих процедур.
Перед тем как начать лечение, команда неврологов и диагностов клиники определяют тип эпилептических припадков и этиологию эпилепсии. Для медикаментозной терапии подбирается наиболее оптимальный препарат, дозировка которого постоянно повышается до того момента, когда приступы полностью прекратятся. Если прием препарата не позволяет добиться желаемого результата, назначается применение дополнительных лекарственных средств.

Эффективность терапии во многом зависит и от действий самого больного – соблюдения им всех рекомендаций лечащего врача. Прерывание приема лекарственного препарата грозит возникновением эпилептического статуса.

В клинике неврологии Юсуповской больницы в ходе лечения эпилепсии врачи, имеющие огромный опыт лечения всех видов заболевания, применяют новейшие технологии и противоэпилептические препараты последнего поколения. Для проведения диагностики и консультации невролога или эпилептолога Юсуповской больницы необходимо записаться по телефону или на сайте клиники.

Наличие современной классификации эпилептических приступов и эпилепсий является непременным условием эффективной практической работы и научной деятельности в области эпилептологии. Классификация необходима для формирования заключений врача, обучения, определения прогноза заболевания, предхирургического обследования пациентов с фармакорезистентной эпилепсией, клинических испытаний антиэпилептических препаратов (АЭП), эпидемиологических исследований и, наконец, для обеспечения понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией (неврологи и психиатры, генетики, нейрохирурги, врачи общей практики, социальные работники и др.).

Современная классификация эпилептических приступов и синдромов, несомненно, должна отражать современный уровень знаний в эпилептологии, быть логичной и понятной, удобной в применении и гибкой (т.е. должна допускаться возможность ее изменения при появлении новых знаний).

Дискуссия по поводу того, какой должна быть классификация, далеко не нова. Еще J. Jackson писал о том, что существуют две противоположные тенденции в создании классификации болезней, в том числе эпилепсии: одна — к упрощению, другая — к усложнению классификации. Простая классификация нужна одним специалистам, сложная — другим. J. Jackson наглядно объяснял это противоречие на примере садовника и ботаника. Для садовника все растения делятся на травы, цветы, кустарники и деревья. Этого простого разделения ему вполне достаточно для успешной работы в саду. У ботаника отношение к растениям сложнее: кроме банального разделения на большие группы, его интересуют и частности — виды, подвиды и т. д. Ботанику такая сложная классификация необходима для его работы, например для селекции растений [1]. То же самое происходит при создании классификации и такой неоднородной группы болезней, как эпилепсии. С одной стороны, врач общей практики, не имеющий специализации в области эпилептологии, должен быть способен диагностировать эпилепсию у постели больного (не прибегая к дополнительным методам диагностики) и назначить адекватное лечение. С другой стороны, врачи-специалисты, работающие в крупных эпилептологических центрах 4-го уровня, с помощью специальных знаний и современных диагностических технологий (высокопольная и высокоразрешающая магнитно-резонансная томография (МРТ), позитронно-эмиссионная томографии (ПЭТ), длительное видео-электроэнцефалографическое (ЭЭГ) мониторирование, магнитоэнцефалография) могут сформулировать точный диагноз для редких форм эпилепсии, в случае необходимости, подтверждая его данными молекулярно-генетического исследования. Очевидно, что ученым, ведущим генетические исследования в области эпилепсии, нужна одна классификация, эпидемиологам — другая, социальным работникам — третья и т. д. К сожалению, это базисное противоречие между большим объемом знаний и довольно жесткой системой, в которую нужно его уложить, пока не преодолено.

Уже более двух десятилетий в практической и научной деятельности используется Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. В этой классификации эпилепсии делились на парциальные и генерализованные, а на втором уровне каждая из основных групп — на симптоматические, криптогенные и идиопатические. Помимо двух основных разделов, выделялись эпилепсии, имеющие признаки парциальных и генерализованных, и раздел «Специфические синдромы», включавший фебрильные судороги, судороги при метаболических нарушениях, изолированные судороги или изолированный эпилептический статус. Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989) хорошо известна практическим врачам и подробно изложена во многих отечественных монографиях, посвященных эпилепсии [2—4]. Несомненно, с момента ее создания произошли существенные сдвиги в понимании базисных аспектов, генетики, диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Стало очевидным, что Международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов (1989) устарели и нуждаются в пересмотре. Международная противоэпилептическая лига (International League Against Epilepsy — ILAE), важным вкладом которой в эпилептологию является разработка и внедрение классификаций и терминологии, в июле 1997 г. приняла решение о необходимости пересмотра предыдущих классификаций эпилептических приступов и эпилепсий. В 2001 г. ILAE опубликовала проект «Диагностическая схема для людей с эпилептическими приступами и эпилепсией» [5], а в 2010 г. в журнале «Epilepsia» — «Пересмотр терминологии и концепции организации эпилептических приступов и эпилепсий», в котором «новая терминология и новые концепции дополняют старую классификацию и приводят ее в соответствие с современным пониманием эпилепсий в клинической практике» [6]. В связи с трудностями создания классификации предлагалось классифицировать эпилепсии по «подвижной схеме различным образом в зависимости от задач (по возрасту, по этиологии, по типу приступов и особенностям ЭЭГ)». В дальнейшем многие позиции документа перерабатывались и нашли свое завершение в новой классификации. Все это время шла активная работа по обсуждению различных аспектов для всех желающих участвовать в дискуссии на сайте ILAЕ, после чего летом 2021 г. обсуждение на сайте было закрыто. В 2021 г. были опубликованы два итоговых документа: «Классификация эпилепсий ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [7] и «Рабочая классификация типов эпилептических приступов ILAE: документ с изложением позиции Комиссии ILAE по классификации и терминологии» [8]. В настоящем обзоре приведено основное содержание обеих классификаций, сознательно без комментариев их положений и терминологии.

Согласно определению ILAE (2014) [9], «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч.

2. Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60%) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет.

3. Диагноз эпилептического синдрома».

Новая классификация эпилепсий

Классификация содержит несколько уровней, что обусловлено большой вариабельностью доступных методов обследования пациентов с эпилепсией в мире. На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом (см. подробнее раздел «Классификация эпилептических приступов»).

На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).

Для генерализованной эпилепсии

характерно наличие генерализованной спайк-волновой активности на ЭЭГ, спектр приступов, включая абсансы, миоклонические, атонические, тонические и тонико-клонические приступы. Диагноз ставится на основании клинических проявлений и типичных межприступных разрядов.

Фокальные эпилепсии

— это эпилепсии с одним или несколькими фокусами, а также эпилепсии с вовлечением одной гемисферы головного мозга. Для них характерен целый спектр клинических проявлений и фокальные эпилептиформные разряды на ЭЭГ.

Сочетанные генерализованные и фокальные эпилепсии

— эпилепсии с фокальными и генерализованными типами приступов, при этом активность на ЭЭГ может быть любой: могут регистрироваться как фокальные, так и генерализованные разряды. Классическим примером такой эпилепсии является синдром Драве [7].

Тип эпилепсии, диагостированный на втором этапе, может стать окончательным диагнозом, если клиницист не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда врач не имеет необходимых методов обследования пациента). В качестве примера приводится довольно распространенная ситуация височно-долевой эпилепсии без изменений на межприступной ЭЭГ. Достаточным в такой ситуации может считаться диагноз «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии». Другим примером служит наличие генерализованного тонико-клонического приступа у ребенка 5 лет с генерализованной спайк-волновой активностью на ЭЭГ (правомочен диагноз «генерализованная эпилепсия»). Или клиническая ситуация, когда у 20-летней девушки с фокальными приступами с нарушением сознания и с абсансами, а также с фокальной и генерализованной активностью на ЭЭГ и нормальной МРТ головного мозга возможен диагноз «сочетанная фокальная и генерализованная эпилепсия» [7].

Неклассифицированная эпилепсия

(unknown) — эпилепсия, при которой невозможно определить, фокальная она или генерализованная, а данные ЭЭГ недоступны или мало информативны.

Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома [7]. Эпилептический синдром

представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, он часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз. Может отмечаться характерная коморбидность — интеллектуальные и психиатрические нарушения. Синдром также может иметь ассоциированные этиологические, прогностические и терапевтические последствия. Он часто не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику лечения и наблюдения за пациентом. Существует достаточно много хорошо описанных эпилептических синдромов (детская абсансная эпилепсия, синдром Веста, синдром Драве и др.), но ILAE никогда не пыталась их классифицировать.

Несмотря на отсутствие классификации синдромов, среди генерализованных эпилепсий выделяется общепризнанная и часто встречающаяся подгруппа — идиопатические генерализованные эпилепсии.

К ним относятся детская абсансная, ювенильная абсансная, ювенильная миоклоническая эпилепсии и эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами. Греческий термин «
idios
» переводится как «сам», «свой», «личный» и подразумевает некую генетическую этиологию. В рамках новой классификации эту группу можно было бы назвать «генетическими генерализованными эпилепсиями», но врачи высказали пожелание сохранить привычную терминологию, поэтому решено использовать оба названия подгруппы.

Другая выделяемая группа синдромов — возрастзависимые

(более точный перевод «самоограниченные» от англ. self-limited)
фокальные эпилепсии
. К ним относятся доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (синонимы — возрастзависимая эпилепсия с центротемпоральными спайками, роландическая эпилепсия), синдром Панайотопулоса, синдром Гасто, а также отдельные лобно-долевые, височно-долевые, и теменно-долевые эпилепсии с началом в подростковом и даже во взрослом возрасте.

Четвертый этап (уровень) заключается в установлении этиологии эпилепсии. Согласно новой классификации, все эпилепсии делятся на структурные, генетические, инфекционные, метаболические, иммунные и с неизвестной этиологией.

Структурные эпилепсии

— эпилепсии, при которых структурный дефект, вероятно, является причиной эпилепсии. Как пример приводятся эпилепсии, развивающиеся после травмы, инсульта, инфекции, на фоне порока развития головного мозга. Особенно значимы эпилепсии, вызванные склерозом гиппокампа, гамартомой гипоталамуса и атрофией, свойственной синдрому Расмуссена, так как при них эффективно нейрохирургическое вмешательство. Подчеркивается, что структурные эпилепсии могут быть как генетическими, так и приобретенными. Так, порок развития головного мозга в виде полимикрогирии может быть вызван и мутацией в гене
CPR56
, и внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией. В той ситуации, когда эпилепсия одновременно и генетическая, и структурная (например, эпилепсия при туберозном склерозе) оба термина («генетическая» и «структурная») имеют право на существование.

Генетические эпилепсии.

Концепция генетических эпилепсий заключается в том, что заболевание вызывается определенной мутацией. Не всегда это можно подтвердить данными генетического обследования; иногда утверждение основано на семейном анамнезе (например, имеется аутосомно-доминантный тип наследования). Большинство известных мутаций, вызывающих эпилепсию, демонстрируют клиническую гетерогенность, большинство генетических эпилептических синдромов — генетическую гетерогенность. Если имеет место сложный тип наследования, который подразумевает мутации во многих генах в сочетании с влиянием факторов внешней среды или без такового, можно говорить о генетической предрасположенности (фактор, недостаточный для развития эпилепсии). Из факторов внешней среды упоминаются недосыпание, стресс и инфекции. Констатация генетической этиологии эпилепсии не означает наследования заболевания. Многие мутации, вызывающие развитие как тяжелых, так и не тяжелых эпилепсий, являются мутациями
de novo
, и, следовательно, прогноз дальнейшего деторождения в таких семьях благоприятный. Но сам пациент, который имеет данную мутацию, может передать ее по наследству.

Инфекционные эпилепсии

— состояния, которые являются прямым следствием конкретного инфекционного заболевания, в их клинической картине доминируют эпилептические приступы. Эпилептические приступы в остром периоде менингита или энцефалита не являются эпилепсией. Инфекционная этиология считается наиболее распространеной. В определенных регионах мира эпилепсия может вызываться нейроцистицеркозом, туберкулезом, ВИЧ-инфекцией, подострым склерозирующим панэнцефалитом, токсоплазмозом и другими внутриутробными инфекциями, включая вирус Зика. Эпилепсия может развиваться после окончания инфекции, например после перенесенного вирусного энцефалита. Установление инфекционной этиологии важно, так как за этим следует специфическая терапия.

Метаболические эпилепсии

являются прямым результатом известного или предполагаемого метаболического нарушения, при этом эпилепсия доминирует в клинической картине. Часто это хорошо известные метаболические нарушения, такие как уремия, порфирия, нарушения обмена аминокислот и пиридоксинзависимые судороги. Метаболическая эпилепсия может быть приобретенной и генетической. При ней также возможна специфическая терапия.

Иммунные эпилепсии

— прямое последствие иммунных нарушений и основное клиническое проявление заболевания. Такой диагноз возможен, когда имеются доказательства аутоиммунного воспаления в центральной нервной системе. Примером является энцефалит с антителами к NMDA-рецепторам и лимбический энцефалит. Также возможна специфическая терапия (иммунокоррекция).

Следует отметить, что аутоиммунные механизмы, лежащие в основе таких эпилептических синдромов, как, например, синдром Расмуссена, формируют структурную эпилепсию. В свою очередь инфекционные агенты нередко индуцируют аутоиммунные процессы, которые приводят к повреждению мозга с клиническими проявлениями в виде эпилепсии (таким образом, эпилепсия сочетает инфекционную, аутоиммунную и структурную этиологию). Такое наблюдается в ряде приобретенных случаев синдрома Дьюка—Давидоффа—Массона (Dyke—Davidoff—Masson syndrome), проявляющегося церебральной гемиатрофией, судорогами, гемипарезом, лицевой асимметрией и трудностями обучения, а также при эпилептическом синдроме, индуцированном фебрильной инфекцией (Febrile infection related epilepsy syndrome — FIRES) или так называемой разрушительной энцефалопатии детей школьного возраста (Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children — DESC). Эти факты, безусловно, усложняют классификацию.

Изменения в терминологии

Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом глобальный или избирательный дефект может нарастать со временем. По тяжести проявлений эпилептические энцефалопатии представляют собой спектр состояний и могут наблюдаться при любом типе эпилепсии и в любом возрасте. Синдромы, относящиеся к эпилептическим энцефалопатиям, могут быть как генетическими (моногенные случаи синдрома Веста, синдром Драве и др.), так и приобретенными (например, тот же синдром Веста, возникающий в результате гипоксически-ишемической энцефалопатии новорожденных или инфекционного поражения в постнатальном периоде). Многие эпилептические энцефалопатии сопровождаются «массивной» эпилептиформной активностью на ЭЭГ, и уменьшение этой активности может привести к улучшению развития ребенка.

Однако при ряде моногенных эпилепсий регресс развития или «плато» развития (состояние, когда не приобретаются новые навыки) у ребенка могут предшествовать и эпилептическим приступам, и эпилептиформной активности на ЭЭГ. Так, при синдроме Драве в первые два года жизни ребенка «массивной» эпилептиформной активности, как правило, нет, а задержка психоречевого развития уже очевидна. Поэтому предлагается термин «энцефалопатия развития и эпилептическая энцефалопатия» (developmental and epileptic encephalopathy); тем самым подчеркивается, что мутация сама по себе (а не только «массивные» разряды) приводит к интеллектуальной недостаточности и речевым нарушениям. В связи с этим считается вполне правомочным применять термины без упоминания эпилепсии, например «STXBP1-энцефалопатия» или «KCNQ2- энцефалопатия».

Комиссия по терминологии и классификации ILAE советует избегать употребления термина «доброкачественные», так же как и терминов «злокачественные» и «катастрофические» в отношении эпилепсий. Известно, что так называемые «доброкачественные» эпилепсии в период своего активного течения могут вызывать транзиторный или длительный когнитивный дефицит (например, роландическая эпилепсия), а также могут быть ассоциированы с синдромом внезапной смерти при эпилепсии.

Новая классификация типов эпилептических приступов

Классификация типов эпилептических приступов не менее важна, чем классификация эпилепсий и также служит обеспечению понимания между разными специалистами, вовлеченными в обследование и лечение пациентов с эпилепсией. Кроме того, классификация позволяет сгруппировать пациентов по подходам к терапии, так как АЭП часто одобряются для специфических типов приступов. Иногда тип приступа прямо указывает на конкретную терапию (например, эпилептические спазмы при туберозном склерозе). Классификация позволяет исследователям сфокусировать свое внимание на механизмах развития различных типов эпилептических приступов и, наконец, дает пациентам термины для описания их болезни.

ILAE отмечает недостатки классификации приступов (1981) н указывает следующие поводы для ее пересмотра [8]:

1. Некоторые типы приступов нельзя отнести ни к фокальным, ни к генерализованным (например, эпилептические спазмы и тонические приступы бывают и фокальными, и генерализованными).

2. Некоторые типы приступов без четкого начала нельзя классифицировать в системе 1981 г.

3. Было необходимо уйти от оценки сохранности или нарушения сознания как единственной характеристики фокального приступа, хотя это и является важной классификационным признаком.

4. Некоторые термины не получили всеобщего одобрения и не используются широко (например, «дискогнитивный», «психический», «парциальный», «простой и сложный парциальный» приступы).

5. Некоторые важные типы приступов не были включены в предыдущую классификацию.

Предыдущая классификация была построена на анатомическом принципе с выделением лобно-долевых, височно-долевых, теменно-долевых, затылочно-долевых, диэнцефальных и стволовых приступов. Современные исследования патофизиологических механизмов развития приступов показывают, что эпилепсия — болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения головного мозга. С этой точки зрения приступ может начинаться как в нейрональной сети неокортекса, так и в таламокортикальной либо лимбической нейрональной сети. Несмотря на довольно быстрое накопление знаний в этой области, наше понимание нейрональных сетей до сих пор остается неполным, поэтому не может служить основой для новой классификации. Создатели классификации стремились сделать ее доступной не только для врачей, но и для пациентов и их родственников, а также охватывающей больных любого возраста, кроме неонатального периода. В настоящий момент создана специальная группа специалистов, которые разрабатывают классификацию неонатальных эпилептических приступов.

Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга [10].

Тип эпилептического приступа — характеристики, необходимые для взаимодействия в клинической практике, обучении и исследованиях. Упоминание типа приступа должно служить указанием на специфическую единицу, иногда с подгруппами и вариантами. Для специальных целей заинтересованные лица (пациенты, семьи, медики, исследователи, эпидемиологи, учителя, страховщики, регуляторные органы, группы поддержки и журналисты) могут включить необходимые им характеристики приступов. Например, фармаколог может сгруппировать приступы по чувствительности к препаратам, хирург — по анатомии и возможности успешной хирургии, нейрофизиологи и нейрореаниматологи — по особенностям иктальных ЭЭГ-паттернов [8].

Как отмечают R. Fisher и соавт. [8], на данный момент еще недостаточно данных для создания научной классификации, поэтому она в первую очередь носит практический характер. В обобщенном виде в классификацию были внесены следующие изменения:

1. Термин «парциальные» приступы заменен термином «фокальные».

2. Для классификации фокальных приступов внесен термин «осознанность».

3. Удалены некоторые термины в описании приступов — «дискогнитивный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично-генерализованный».

4. Внесены новые фокальные типы приступов — с автоматизмами, остановка деятельности, гиперкинетический, вегетативный, когнитивный и эмоциональный.

5. Указано, что атонические, клонические, миоклонические, тонические приступы и эпилептические спазмы могут быть как фокальными, так и генерализованными.

6. Термин «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» заменил термин «вторично-генерализованный» в описании приступа.

7. Введены новые типы генерализованных приступов — абсанс с миоклонией век, миоклонический абсанс, миоклонически-атонический приступ и клонико-тонико-клонический приступ.

8. Указано, что приступы с неизвестным началом могут иметь определенные черты, которые помогут их классифицировать.

При оценке эпилептических приступов в первую очередь необходимо понять, каков начальный характер проявлений приступа — фокальный или генерализованный. По определению ILAE, фокальным

называется эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария.
Генерализованным
— приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей. Клиницисты хорошо знают, что некоторые генерализованные приступы (например, абсансы) проявляются больше в определенной части мозга и, по сути, являются билатеральными, а не генерализованными. Для части приступов (например, эпилептических спазмов) необходимо проведение видео-ЭЭГ-мониторирования, чтобы определить их тип: фокальный или генерализованный.

Фокальные приступы могут быть ассоциированы с множеством симптомов, черт и особенностей поведения, но в качестве ключевого признака для группирования фокальных приступов ILAE сохранила расстройства сознания. Между тем сознание (consciousness) представляет собой комплексный феномен, который включает как субъективные, так и объективные аспекты. К оценочным показателям сознания обычно относят показатели осознанности (awareness, синоним — осведомленность), реагирования (ответных реакций), памяти и самосознания (ощущения самого себя как индивида, отличающегося от других людей). В классификации 1981 г. значение придавалось осознанию и реагированию, но не памяти об имевшем месте событии (приступе). Действительно, ретроспективная оценка состояния сознания может быть затруднена. Поэтому в новой классификации в качестве относительно простой для оценки характеристики сознания выбрана именно осознанность (awareness).

В новую классификацию приступов введены термины: «с сохранной осознанностью», «с нарушенной осознанностью», что означает сохранность или расстройства самосознания и восприятия внешней обстановки во время приступа. В этом контексте осознанность характеризует восприятие и знание о событиях, происходивших во время приступа, а не знание о том, был приступ или нет. Но глобально здесь имеется в виду сохранность сознания во время приступа или его расстройство. На практике термин «сохранная осознанность» означает, что пациент, перенесший приступ, в дальнейшем способен вспомнить его и дать подтверждающее описание. Однако следует помнить, что в редких случаях приступы могут проявляться изолированной транзиторной эпилептической амнезией при сохранной осознанности, при этом классификация амнестического приступа как фокального с нарушением осознанности требует четкого документирования со стороны внимательных наблюдателей. Осознанность может быть обозначена как невыясненная, если ее состояние не может быть уточнено.

Фокальный приступ может сопровождаться или не сопровождаться нарушениями реагирования (синонимы — реактивность, способность к ответным реакциям, сохранение активного состояния). Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Кроме того, реагирование зачастую не оценивается во время приступа. По этим причинам реагирование не было выбрано в качестве основной характеристики для классификации приступов. Но оценка реагирования, если она проводится, может служить надежным критерием для объективизации состояния сознания во время приступов.

Осознанность не служит классификационным признаком для приступов с генерализованным началом, поскольку большинство из них сопровождается нарушениями осознанности или полной утратой сознания. При этом признано, что осознанность и реагирование могут быть хотя бы частично сохранены во время некоторых типов генерализованных приступов, таких как короткие абсансы, включая абсансы с миоклонией век и миоклонические абсансы.

Фокальный «осознанный» приступ идентичен прежнему термину «простой парциальный» приступ. Фокальный «неосознанный» приступ идентичен «сложному парциальному» приступу из предыдущей классификации. Выделяются фокальные приступы с двигательными симптомами (моторные) и без двигательных симптомов. Вместо устаревшего, по мнению создателей классификации, термина «вторично-генерализованный парциальный» приступ вводится новый термин «фокальный с эволюцией (или переходом) в тонико-клонический» приступ (focal to bilateral tonic-clonic). Подчеркивается, что термин отражает факт распространения активности, не являясь каким-либо уникальным типом приступа, и выделен, так как является частым и важным симптомом. Далее следует более подробное описание фокального приступа, если оно возможно (табл. 1).

Таблица 1. Новая классификация типов эпилептических приступов [8]

Дополнительные характеристики фокальных приступов слишком разнообразны для того, чтобы их классифицировать, и они не описываются как отдельные типы приступов [11]. Авторы классификации подчеркивают важность дополнительных характеристик приступов. Так, описывая моторные приступы, можно сказать, что приступ был гипомоторным или джексоновским, или с позой боксера. Это важные характеристики приступа, но не тип приступа [11]. Термин «аура» широко использовался ранее и, возможно, будет использоваться и далее, но он вводит в заблуждение, так как считается «прелюдией» приступа, а в действительности это и есть фокальный эпилептический приступ. Поэтому предлагается не использовать этот термин в качестве классификационного [8].

Генерализованные приступы делятся на две группы: с двигательными проявлениями (моторные) и абсансы. Дальнейшее разделение аналогично классификации 1981 г., но с добавлением миоклонически-атонического приступа (характерного для миоклонически-астатической эпилепсии или синдрома Дузе), миоклонико-тонико-клонического приступа, характерного для ювенильной миоклонической эпилепсии, миоклонических абсансов (эпилепсия с миоклоническими абсансами или синдром Тассинари) и абсансов с миоклонией век (синдром Дживонса). Следует отметить, что по сравнению с предыдущей классификацией отсутствует разделение типичных абсансов на простые и сложные. Степень нарушения сознания (осознанности) не указывается в названии (классификации) генерализованных приступов, хотя известно, что оно может быть частично сохранно при коротких абсансах и сохранно при миоклонических приcтупах. Генерализованные приступы могут иметь асимметричные проявления, что приводит к диагностическим трудностям [8]. Следует отметить, что в отличие от ювенильной миоклонической эпилепсии с миоклонико-тонико-клоническими приступами, для прочих идиопатических генерализованных эпилепсий, таких как эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами, а также ювенильная абсансная эпилепсия, характерны не тонико-клонические приступы (классический термин), а именно клонико-тонико-клонические. Первичную короткую клоническую фазу, как правило, не замечают, хотя она идентифицируется методом видео-ЭЭГ-мониторинга. Билатеральные приступы, начавшиеся изначально тонической фазой имеют, как правило, вторично-генерализованный или так называемый «псевдогенерализованный» характер.

Обращает на себя внимание включение в оба раздела («фокальные» и «генерализованные» приступы) эпилептических спазмов. Тем самым подчеркивается тот хорошо известный факт, что эпилептический спазм может быть и фокальным, и генерализованным. В классификации спазм называется эпилептическим, а не инфантильным, так как доказано, что он может развиться в любом возрасте, а не только в младенчестве. Также в оба раздела включены тонические, клонические, миоклонические и атонические приступы, поскольку по механизму развития они бывают как фокальными, так и генерализованными.

При использовании классификации приступов можно остановиться на любой части классификации. Например, приступ может быть фокальный или генерализованный без дальнейшего уточнения (когда отсутствует возможность описать приступ подробнее). Можно опустить термин «без двигательных проявлений» («non-motor») и сразу употреблять термины «фокальный сенсорный», «фокальный когнитивный», «фокальный эмоциональный» и «фокальный вегетативный» приступ. Приступ с двигательными проявлениями может быть описан как «фокальный моторный», «фокальный тонический» или «генерализованный тонический» [8, 11].

Предлагается термин «приступ с неизвестным началом»

(«unknown onset» seizures»). Он может протекать с двигательными проявлениями или без них. Как пример приводится первый тонико-клонический приступ у взрослого пациента (иногда он протекает в отсутствие очевидцев). Если в дальнейшем будет выяснено его фокальное начало, то он будет переклассифицирован в «фокальный с эволюцией в билатеральный тонико-клонический» («focal to bilateral tonic-clonic seizure»), если будет доказана его генерализованная природа, то он будет классифицироваться как «генерализованный тонико-клонический».

Введено понятие «неклассифицированный приступ»

— приступ с неизвестным началом, неясными симптомами (моторный или без двигательных симптомов) и с отсутствием данных по осознанности. Если что-то из деталей приступа известно, то это упоминается в описании.

Авторы классификации понимают, что далеко не каждый эпилептический приступ можно уложить в классификацию, поэтому в каждую категорию можно внести группу «другой тип приступа».

Международная классификация болезней 10-го пересмотра использует устаревшую терминологию при описании приступов, включая термины «petit mal» и «grand mal». Планируется, что новая Международная классификация болезней 11-го пересмотра будет фокусироваться на этиологии и синдромах, не касаясь типов эпилептических приступов, поэтому новая классификация приступов не будет ей противоречить [8, 11].

В инструкции по работе с классификацией [11] приводится таблица соответствия старых и новых терминов в описании типов эпилептических приступов. В табл. 2 приведены лишь наиболее значимые из этих соответствий.

Таблица 2. Соответствие старых и новых терминов в описании эпилептических приступов [11, в модификации]

В публикации высказывается сомнение в целесообразности широко распространенного термина «судороги», которые обозначают любую двигательную активность в момент приступа, четко ее не описывая. Этот термин не используется в новой классификации, но есть понимание того факта, что он длительно будет существовать в общественном сознании.

Таким образом, новая классификация типов эпилептических приступов не предусматривает фундаментальных изменений, но, на взгляд авторов, «обладает большей подвижностью и ясностью в определении типов приступов» [8].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.