Краниофарингиома – редкая разновидность опухоли головного мозга. Локализуется она в области гипофиза. В основном впервые диагностируется у детей 5-14 лет или у взрослых старше 40. Выживаемость при краниофарингиоме в течение 10 лет составляет около 90%. Долгое время новообразование не проявляет себя никакими симптомами, но со временем развиваются множественные отклонения: эндокринологические, зрительные, гормональные.
Причины развития
Краниофарингиома развивается вследствие чрезмерного разрастания клеток эпителия в кармане Ратке. Он формируется у плода в первом триместре беременности, является основой для будущего гипофиза. Если развитие происходит нормально, то после формирования гипофиза клетки Ратке больше не продуцируются. Краниофарингиома появляется только в случае, если эта ткань продолжает деление.
Обычно краниофарингиома гипофиза возникает из-за наследственной предрасположенности. Происходит мутация хромосом, что и приводит к формированию опухоли. Также она может возникнуть из-за нарушений внутриутробного развития в первый триместр беременности – именно тогда закладываются все органы плода. Повлиять на это может прием лекарственных препаратов, воздействие излучения, ядов и токсинов.
Значительно повышает вероятность появления краниофарингиомы внутриутробное инфицирование и ранний тяжелый токсикоз. Способствовать развитию опухоли у ребенка могут хронические заболевания матери, такие как патологии почек, сахарный диабет или туберкулез.
Краниофарингиома у детей
Краниофарингиома нечасто встречается у детей. Она диагностируется только в 4% всех новообразований головного мозга. Обычно первые признаки болезни диагностируются в возрасте 5-14 лет, у мальчиков и девочек краниофарингиома встречается одинаково часто. Первоначально патология не проявляет себя никакими явными признаками. Со временем пациент начинает жаловаться на следующие симптомы:
- Частые головные боли, усиливающиеся по утрам;
- Тошнота и рвота;
- Задержка полового, физического развития;
- Нарушение гормональных и эндокринных функций;
- Изменение в поведении;
- Спутанность сознания;
- Нарушения со стороны зрения;
- Снижение аппетита, усиление жажды;
- Нарушение двигательных функций;
- Нарастающая эпилепсия;
- Отек глазного дна;
- Измененное психопатологическое состояние.
В зависимости от расположения опухоли и ее размера проявления болезни могут быть различными. Родителям важно следить за состоянием своего ребенка, ведь своевременно диагностированная краниофарингиома хорошо поддается лечению.
Краниофарингиома у взрослых
Краниофарингиома – доброкачественная опухоль в головном мозгу. Обычно она закладывается еще в период эмбрионального развития, а локализуется – в гипоталамо-гипофизарной области. Из-за разрастания опухоли нередко формируются многочисленные кисты, внутри которых скапливается жидкость из белков и холестерина. При этом у взрослых в основном диагностируется папиллярная форма краниофарингиомы.
Супраселлярная и интрасупраселлярная краниофарингиома
Первоначальная классификация краниофарингиом разработана В. Греховым в Институте нейрохирургии им. Бурденко. В будущем она многократно детализировалась и изменялась. Сегодня принято различать следующие топографические варианты краниофарингиом:
- Супраселлярные
. Такие опухоли разрастаются в пределах турецкого седла, смещая диафрагму. Могут распространяться супра- и параселлярно. Новообразование развивается из остатков эпителия, который сохранился на уровне гипофиза; - Стебельные
. Распространяются в области стебля гипофиза, постепенно поражают дно 3 желудочка. Локализуются над турецким седлом, смещая его диафрагму вниз; - Интраэкстравентикулярные
. Развиваются на уровне воронки гипофиза, распространяются в полость третьего желудочка. Такой вид краниофарингиомы связан со скоплением эмбрионального эпителия в области воронки.
Адамантиматозная и папиллярная краниофарингиома
По своей структуре краниофарингиомы различны. Они могут содержать кисты или же состоять из плотной ткани. Кистозные образования отличаются медленным ростом, крайне редко их диаметр превышает 5 сантиметров. Обычно такие опухоли имеют до 50 кист, в редких случаях их численность достигает 200. Само образование — плотное, с прочной капсулой, быстро соединяется с мозговыми тканями и кровеносными сосудами.
NB!
Под влиянием различных факторов тканевая структура краниофарингиомы может меняться.
Если краниофарингиома присутствует в организме давно, существует риск некроза. Это способствует стремительному образованию кист. Внутри они заполнены жидкостью с большим содержанием липидов. Краниофарингиомы могут быть различными по цитологической структуре. Выделяют следующие типы таких опухолей:
- Адамантиноподобная
. Встречается в большинстве случаев. В основном диагностируется у детей. Новообразование такого типа состоит из остатков эмбриональных тканей. В основном они состоят из кист. Для адамантиноподобных краниофарингиом характерен полиморфизм; - Папиллярная
. В основном диагностируется у лиц старше 40 лет, у детей практически не встречается. Такая опухоль состоит из метапластических клеток, при этом окаменения практически нет. Папиллярные краниофарингиомы могут состоять не только из эпителиальных, но и эпидермальных клеток. В таких опухолях возникают дистрофические процессы, развиваются кисты и стромы.
Краниофарингиома
Краниофарингиома – это гистологически доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль, которая локализуется преимущественно в селлярной и супраселлярной областях.
Несмотря на доброкачественные гистологические характеристики, иногда проявления краниофарингиомы схожи с злокачественными опухолями. Краниофарингиомы могут метастазировать, а пациенты могут иметь тяжелую симптоматику которая обычно требует хирургического или лучевого лечения (а в некоторых случаях химиотерапии с внутрикистозным введением препаратов). Описаны случаи рецидивирования, как локального, так и с метастазированием по менингеальным оболочкам и по ходу операционного доступа. Типичные радиологические проявления могут помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиом и других опухолей хиазмально-селлярной области. Впервые краниофарингиома описана Zenker в 1857 году. [1, 2, 3, 4, 5]
Эпидемиология
Хотя краниофарингиомы встречаются в любом возрасте, имеется два пика заболеваемости: на возраст 10-14 лет приходится наибольшая встречаемость адамантиноматозного типа краниофарингиомы, второй, меньший, у лиц старше 50 лет – в основном папиллярный подтип.
Клиника
Клиническая картина зависит локализации и размеров опухоли и включает:
- головнные боли и повышение внутричерепного давления
- зрительные нарушения в 20% у детей
- в 80% у взрослых
Патология
В настоящее время считается, что краниофарингиомы происходят из кармана Ратке, а не из клеток гребня краниофаренгиального протока, как полагалось ранее. Гистологически выделяют два подтипа, отличающиеся так же характерной визуализацией.
Адамантиноматозный подтип
- преимущественно у детей
- содержат ретикулярные эпителиальные клетки (напоминающие пульпу эмали развивающихся зубов)
- могут иметь одну или несколько кист заполненных маслянистой жидкость богатой белками, продуктами распада гемоглобина, и/или холестерола
Может содержать единичные или множественные кисты заполненные содержимым богатым белками, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола. Кальцинаты встречаются в ~90% 3.
Папиллярный подтип
Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых, образован массами метапластических плоских клеток. Кисты менее характерны, а опухоль более солидная. Кальцификация считается редкостью.
Диагностика
В подавляющем большинстве случаев краниофарингиомы имеют крупный супраселлярный компонент (95%) с распространением супа – и интраселлярно (75%). Крупные опухоли распространяются во всех направлениях, часто приводя к смещению хиазмы или сдавлению среднего мозга , приводя в конечном итоге к компрессионной гидроцефалии.
Выбор модальности
КТ и МРТ являются модальностями выбора. [6, 7] Компьютерная томография позволяет достоверно выявить наличие кальцификатов и определить размеры опухоли, в то время как МРТ чрезвычайно хорошо позволяет не только определить размеры, но и оценить распространение опухоли, степень поражения III желудочка. МРТ позволяет подтвердить кистозную природу опухоли. Последовательности с подавлением сигнала от жидкости (FLAIR), градиентного эхо (GRE), и диффузионно-взвешенных изображений, наряду с МР спектроскопией, могут использоваться для подтверждения или корректировки диагноза [8, 9, 10]. Рентгенографически можно выявить изменения, однако, не смотря на выявленные изменения, будут необходимы КТ или МРТ. КТ или МР ангиография могут помочь в дифференциальной диагностике между краниофарингиомой и аневризмой передней соединительной артерии. В послеоперационном периоде КТ и МРТ выполняются для получения отправных результатов, необходимых при последующем динамическом наблюдении [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20]. При отсутствии типичных признаков МР исследование необходимо дополнять неусиленной КТ для выявления кальцификатов. Папиллярный тип поражения может быть пропущен при КТ или МРТ, если отсутствует характерный кистозный компонент или образование не усиливается после внутривенного введения контраста (что встречается примерно у 10% пациентов).
Компьютерная томография
При компьютерной томографии адамантиноматозный тип опухоли проявляется в виде преимущественно кистозной опухоли с солидным компонентом (в 90% случаев). Солидный компонент имеет изоденсивную плотность и обычно содержит кальцинаты (в 80% случаев). Может наблюдаться увеличение размеров турецкого седла. В зависимости от локализации опухоли может встречаться гидроцефалия. Расположение опухоли в селлярной или супраселлярной области при данном типе является характерной чертой опухоли.
Опухоли папиллярного типа обычно солидные, изоденсивные, редко содержат кальцинаты. Иногда при краниофарингиоме встречается внутрижелудочковый гомогенный мягкотканный компонент без кальцификатов [14].
Контрастное усиление солидного компонента и стенок кисты встречается в 90% случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва. Кистозный компонент распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. Солидный компонент, наоборот, распространяется латерально и кзади.
Степень достоверности для КТ высока, поскольку КТ позволяет выявить кальцинаты и определить кистозную природу опухоли: например кисты кармана Ратке редко кальцинируются, в то время как более 90% краниофарингиом содержат кальцификаты.
Ключевые моменты:
- Адамантиноматозный подтип кисты близки по плотности к церебро-спиннальной жидкости
- имеют крупные размеры
- преобладают над солидным компонентом
- встречаются в 90% случаев
- мягкотканной плотности
- определяются в 90%
- кисты маленьких размеров
- мягкотканной плотности
- встречаются редко
Магнитно-резонансная томография
Адамантиноматозный тип это преимущественно супраселлярная опухоль с кистозным компонентом. Кальцинаты могут не визуализироваться при МРТ, но последовательности гранитного эхо (GRE) за счет эффекта магнитной восприимчивости, могут позволить визуализировать их. Кистозный компонент имеет гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ и FLAIR, и гетерогенный изо- или гипоинтенсивный МР сигнал от солидного компонента [12, 14, 16, 18, 22, 8]
Изменение интенсивности МР сигнала на Т1 ВИ варьирует в зависимости от кистозного содержимого, которое может давать гиперинтенсивный сигнал при содержимом богатом протеинами, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола (при классическом адамантиноматозном типе) При капиллярном типе солидный компонент характеризуется изоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях.
МР спектроскопия характеризуется повышенным пиком липидного спектра (около 1 ppm) в кистозном содержимом. Диффузионно-взвешенные изображения характеризуются вариабельной интенсивностью МР сигнала за счет кистозного содержимого.
Может встречаться ремоделирование и увеличение размеров турецкого седла, гидроцефалия. Наличие компрессии третьего желудочка позволяет отдифференцировать краниофарингиому от кисты кармана Ратке или аденомы гипофиза. Иногда краниофарингиома проявляется как внутрижелудочковая, гомогенная, мягкотканная опухоль без кальцинатов. Она может содержать области с низкой интенсивностью МР сигнала, что наблюдается при папиллярном подтипе.
Иногда краниофарингиомы имеют как интра- так и супраселлярный компонент, что проявляется признаком “снеговика” [8]. Прилежащая паренхима головного мозга может иметь повышенный МР сигналил на Т2/FLAIR взвешенных изображениях, что может указывать на отек от сдавления, глиоз или инвазию опухоли. Рецидив опухоли в ложе и по ходу операционного доступа является результатом имплантации краниофарингиомы в ткани. Таким образом послеоперационное МРТ необходимо даже если удаление опухоли было тотальным [18, 8].
Ключевые моменты:
- Адамантиноматозный подтип кисты T1 изо- или гиперинтенсивны по отношению к паренхиме головного мозга
- Т2 в 80% гиперинтенсивны
- имеет выраженное контрастное усиление
- необходимы последовательности с магнитной восприимчивостью
- смещение ПМА и/или хиазмы
- высокий пик липидов
- кисты кода имеются в 80% гипоинтенсивные по T1
- Т1 изо- или слегка гипоинтенсивный сигнал
- содержимое кист не имеет высокого пика липидов
Дифференциальный диагноз
- Астроцитома/Глиома гипоталамуса или зрительного нерва обычно солидная с зонами некроза
- редко кальцинируется
- выраженное контрастное усиление
- редко кальцинируется
- минимальное контрастное усиление
- содержит жир
- не имеет солидного компонента
- микроаденома редко у детей
- редко кальцинируется
- имеет признак дурального хвоста
Симптомы
Краниофарингиома гипофиза характеризуется развитием эндокринных, обменных нарушений, синдромом внутричерепной гипертензии. Из-за этой опухоли в организме нарушается баланс многих гормонов: гонадотропина, ЛГ, АКТГ, СТГ. Это приводит к развитию гипотиреоза, гипогонадизма, гипокортицизма, несахарного диабета. Со временем присоединяются гипоталамо-гипофизарные нарушения, такие как:
- Постоянное ощущение жажды;
- Полиурия, энурез;
- Отставание в развитии, снижение темпов роста у детей;
- Быстрое нарастание массы тела;
- Повышенная утомляемость, мышечная слабость;
- Нарушение менструации, снижение либидо.
Степень выраженности подобных отклонений зависит от расположения краниофарингиомы, ее размера и возраста больного. К ранним симптомам появления опухоли также относят зрительные нарушения: снижение остроты зрения, развитие слепоты. Если опухоль находится в третьем желудочке и сдавливает его отверстия, повышается внутричерепное давление – пациент жалуется на постоянную головную боль.
NB!
Интенсивность проявления краниофарингиомы гипофиза зависит не только от размеров и локализации новообразования. Если опухоль большая, но она не сдавливает соседние области, симптомы патологии могут быть незначительными.
2.Симптомы заболевания
Симптоматическая картина определяется особенностями локализации опухоли, а именно их непосредственной близостью к гипофизу и гипоталамусу, зрительным нервам и хиазме, а также к путям движения ликвора. Новообразования могут длительное время протекать бессимптомно, проявляясь чаще всего в возрасте пациента от десяти до двадцати лет. Основными симптомами опухоли можно считать такие:
- несахарный диабет;
- отставание фактического роста пациента от паспортного;
- зрительные расстройства (вплоть до полной потери зрения);
- гидроцефалия (головные боли, тошнота, рвота);
- расстройства психического и личностного характера;
- ожирение.
Посетите нашу страницу Нейрохирургия
Диагностика
Для диагностики краниофарингиомы проводится сразу несколько исследований. Это помогает определить возможную причину патологии, точную ее локализацию, степень повреждения окружающих тканей. Стандартно диагностика краниофарингиомы включает следующие мероприятия:
- Сбор анамнеза, визуальный осмотр пациента
. Врач узнает о волнующих человека симптомах, уточнит общее состояние здоровья, наличие факторов риска; - Биохимический и общий анализы крови
. Выявляют концентрацию жизненно важных компонентов крови; - Общий анализ мочи
. Определяет функцию почек, скорость выведения мочи; - Гормональный анализ крови
. Определяет содержание биохимически активных веществ, выявляет отклонение от нормы. Тест позволяет диагностировать эндокринные нарушения; - Неврологическое обследование
. Оценивается функция головного, спинного мозга, нервных окончаний. Врачу нужно проверить мышечную силу, память, зрение, слух, наличие рефлексов, координацию человека; - КТ и МРТ
. Диагностические методы визуализации, которые позволяют получить точное изображение головного мозга. Это помогает определить размер и локализацию опухоли, какие ткани она затронула. МРТ при определении краниофарингиомы гипофиза дает более четкую картинку; - Биопсия
. Наиболее точный метод обследования при краниофарингиоме. Часть опухоли забирается при помощи иглы для дальнейшего гистологического обследования. Это определяет точную природу тканей.
NB!
При диагностике краниофарингиомы гипофиза высокую диагностическую ценность представляют анализы крови и мочи. Врачу нужно выявить уровень электролитов, что поможет диагностировать несахарный диабет. Также необходимо исключить герминогенные опухоли, для чего определяются уровни альфа-фетопротеина (α-FP) и бета-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ).
Лечение
Базовым методом лечения краниофарингиомы гипофиза является химиотерапия. Она проводится и как основная часть терапии, так и вспомогательная при хирургическом иссечении опухоли. Радиоактивный препарат вводится внутривенно или в спинномозговой канал (при хирургическом удалении новообразования – в его ложе). Кисты краниофарингиом наполняют препаратами интерферона: они обладают цитотоксическим эффектом. За счет этого запускается процесс самоуничтожения опухолевых клеток.
Краниофарингиомы склонны к рецидивам. И даже после хирургических вмешательств у многих пациентов в течение первого года может возникнуть новое образование. Из-за этого им всегда проводится послеоперационная лучевая терапия, которая снижает риск такого последствия в 2 раза. Сегодня наибольшую эффективность в лечении краниофарингиом гипофиза показывают следующие методики:
- Протонная терапия
. Используются тяжело заряженные частицы, которые выделяют всю энергию в опухоль. За счет такого целенаправленного облучения удается остановить рост новообразования, а также разрушить часть клеток. Преимуществом этой методики является высокоточное действие: окружающие ткани головного мозга не подвергаются облучению; - Интракавитарная радиотерапия
. Это один из способов радиотерапии, при которой источник излучения располагается непосредственно в опухоли. Это позволяет избежать повреждения черепно-мозговых нервов, кровеносных сосудов, гипофиза и гипоталамуса.
Терапия краниофарингиомы гипофиза у детей
Если краниофарингиома гипофиза обнаружена у детей до 3 лет, при этом опухоль сопровождается распространением многочисленных кист, то проводится имплантация катетера в область гипофиза. Организуется дренаж кисты, за счет чего ее размеры уменьшаются. Близлежащие ткани и кровеносные сосуды больше не сдавливаются, симптомы патологии пропадают.
Катетеризация кисты – малоинвазивный способ лечения краниофарингиомы гипофиза. Чтобы повысить точность вмешательства, используются стереотаксические установки. Для удаления кист в них могут вводить склерозирующий препарат. Стенки новообразования склеиваются, опухоль перестает накапливать жидкость. Такая методика применяется исключительно у маленьких детей, в будущем необходимо более радикальное вмешательство: лучевая терапия или хирургическое иссечение.
У детей постарше проводится удаление краниофарингиом гамма-ножом. Это один из методов стереотаксической радиохирургии, отличающийся предельной точностью наведения. Проводится высокодозная лучевая терапия, которая позволяет удалить опухоль. При этом окружающие ткани не затрагиваются.
Виды операций по удалению краниофарингиомы
Хирургическое лечение – наиболее эффективный метод терапии краниофарингиомы головного мозга
. Операция достаточно сложная: имеет технические трудности из-за ограниченной доступности к новообразованию. Также существует риск повреждения гипофиза, зрительных нервов, сонных артерий, дна третьего желудочка – все эти ткани расположены в непосредственной близости. Хирургу необходимо удалить все опухолевые ткани и не затронуть здоровые полости.
Радикальное удаление опухоли позволяет сократить риск рецидивов до 20%. В дальнейшем минимизировать вероятность появления будущих новообразований позволяет послеоперационная лучевая терапия. На данный момент применяются следующие методики хирургического вмешательства при краниофарингиоме гипофиза:
- Операция с краниотомическим доступом с традиционным вскрытием черепных костей
. Все манипуляции заранее определяются при помощи компьютерного планирования. Это позволяет провести операцию максимально бережно, сохранит все окружающие ткани и образования; - Операция с транссфеноидальным доступом
. Это эндоскопический тип вмешательства. Под носом и пазухами клиновидных костей выполняются небольшие разрезы, через которые в полость головного мозга вводится нейроэндоскоп. Такое малоинвазивное вмешательство легче переносится пациентами, сокращается реабилитационный период. Но нужно учитывать, что не все краниофарингиомы подходят для такой операции. Вмешательства с транссфеноидальным доступом проводятся лишь при супраселлярном расположении новообразования.
Лечение краниофарингиомы головного мозга
Лечение краниофарингиом состоит в радикальном удалении патологических очагов. Многое зависит от места локации опухоли, поэтому выбор лечебной тактики зависит от индивидуальных особенностей диагноза пациента. Тип доступа выбирается на основе диагностики и зависит он подтипа новообразования и его топографоанатомических особенностей. Основная цель хирургического лечения – полное (тотальное) удаление краниофарингиомы головного мозга, однако не во всех случаях краниофарингиому получается вырезать полностью (субтотальное иссечение).
Тотальным удалением опухоли называют оперативное лечение, когда на при повторном контрольном обследовании не выявляют остатков неоплазии. Субтотальным удалением считают радикальное лечение, при котором невозможно удалить опухоль полностью или после удаления в тканях головного мозга остаются части патологических тканей. Как правило, при субтотальном удалении врач вынужден оставить части неоплазии около дна третьего желудочка головного мозга, на крупных сосудах и других жизненно важных элементах.
После удаления
После удаления краниофарингиомы головного мозга проводится консервативное лечение в виде радио- и химиотерапии, потому что лечение всегда должно носить комплексный характер, что улучает общий итог терапии.
Лучевая терапия является вспомогательным видом лечения. Она назначается в послеоперационный период или при наличии рецидивов неоплазии. Облучение имеет ряд побочных эффектов, например, в результате радиационного лечения может страдать умственное развитие, усиливаются эндокринные патологии, возникают проблемы со зрением, деменция и другие негативные явления.
Химиотерапия заключается в назначении цитостатических препаратов для остановки белкового синтеза в атипичных клетках, при этом часть из них погибает. После удаления опухоли, пациенту могут быть назначены глюкокортикоиды. Лечение ими помогает снизить негативные признаки и отечность. По мере улучшения состояния их постепенно отменяют.
Постоперационные изменения после удаления краниофарингиомы
Практически у всех пациентов с краниофарингиомой возникают осложнения, которые ухудшают качество жизни. Подобные последствия могут сформироваться как из-за самой опухоли, так и появиться в результате лечения. Нередко пациенты сталкиваются со следующими проблемами:
- Утрата зрения;
- Появление перепадов настроения;
- Эмоциональные расстройства;
- Нарушения памяти;
- Нарушения эндокринных функций;
- Развитие метаболического синдрома;
- Патологии кровеносных сосудов.
Гипофиз – главная железа в человеческом организме. Именно она отвечает за выработку основных гормонов, а также контролирует работу других органов и желез внутренней секреции. Если у человека нарушается функция гипофиза, возникают множественные проблемы: ожирение, снижение минеральной плотности кости, ухудшение липидного профиля, снижение фертильности. Нередко подобное возникает даже у тех пациентов, которые придерживаются гормональной заместительной терапии.
Из-за повреждений гипоталамуса также возникают множественные гормональные изменения. И это влияет на качество жизни. Пациент начинает жаловаться на возросший аппетит, у него стремительно возрастает масса тела, изменяется поведение, личность становится эмоциональной. Часто развивается метаболический синдром – группа нарушений, сопровождающаяся ожирением, повышенным уровнем триглицеридов и холестерина, высоким АД. Из-за метаболического синдрома значительно возрастает вероятность инсультов и инфарктов.
В большинстве случаев лечение краниофарингиомы гипофиза требует хирургического вмешательства либо лучевой терапии. После таких мероприятий значительно возрастает вероятность нарушений со стороны кровеносных сосудов головного мозга. Повышается риск аневризм, инсульта, часто возникают судороги и когнитивные нарушения.
Из-за высокого риска осложнений на фоне краниофарингиомы гипофиза пациенту необходимо находиться под постоянным контролем врача. Только своевременная диагностика позволит на начальных стадиях выявить отклонение и купировать его. Улучшить состояние пациента поможет социально-психологическая помощь. Специалист расскажет человеку, как грамотно справиться с переживанием, как избавиться от беспокойства и минимизировать риск депрессии.
4.Лечение краниофарингиом
Способ лечения доброкачественных опухолей мозга преимущественно хирургический
. Выбор метода операции зависит от множества факторов, среди которых характер, размер, локализация новообразования, его близость к жизненно важным центрам мозга и т.д. Нейрохирург всегда стремится к полному удалению краниофарингиомы, однако близость опухоли к зрительным центрам и крупным артериям не всегда дают такую возможность – порой это просто невозможно технически.
При эндоселлярных краниофарингиомах возможен транссфеноидальный способ проведения хирургического вмешательства
. Суть этого способа состоит в эндоскопическом доступе к мозгу через носовые ходы и удалении новообразования щадящим образом, без нанесения внешних разрезов. Современная оптоволоконная аппаратура помогает оперирующему хирургу совершать точные движения, контролируя свои действия с помощью монитора.
В сочетании с этим методом для повышения эффективности лечения могут быть применены лучевая терапия и заместительная гормонотерапия.
Прогноз и профилактика
На данный момент врачи не разработали однозначной системы определения стадии краниофарингиомы. Опухоль может быть впервые диагностированной либо рецидивирующей. Это доброкачественное новообразование, не склонное к распространению в другие части головного мозга. Несмотря на это, они могут вызвать многочисленные отклонения в работе организма: нарушения эндокринных функций, повреждение зрительного нерва.
Показатель выживаемости у пациентов с краниофарингиомой гипофиза в течение 10 лет составляет 90%. При проведении адекватного лечения удается сохранить и качество, и продолжительность жизни больного. Если после проведения лучевой терапии опухоль продолжает прогрессировать, проводится их полное удаление.
Полностью защитить себя от краниофарингиомы гипофиза невозможно. Болезнь имеет наследственную предрасположенность. Снизить вероятность развития патологии поможет лишь недопущение обострения болезней у матери во время беременности, отказ от самолечения медикаментами, защита от влияния токсинов и ядов.
Краниофарингиома: лечение
Несмотря на то, что этот вид новообразований относится к доброкачественным и перерождение в злокачественные случается крайне редко, его неконтролируемый рост приводит не только к значительному ухудшению качества жизни пациента, но и к летальному исходу. Поэтому при обнаружении краниофарингиомы как можно скорее назначается операция для ее удаления. После хирургического вмешательства стандартом лечения данной нозологии являются различные разновидности химиотерапии, в том числе таргетной. Конкретная схема лечения назначается с учетом клинического течения заболевания, возраст пациента, особенно если речь идет о ребенке, и другие нюансы. Используются также лучевая терапия (в стандартных режимах), брахитерапия или другой форме. Опционально может быть рекомендована стереотаксическая радиохирургия. Именно эта методика реализована в системе «КиберНож», используемой Центром лучевой хирургии «ОнкоСтоп». Аппарат с точностью до долей миллиметра настраивается на пораженные ткани, не затрагивая здоровые, благодаря чему максимально сохраняются все мозговые функции. Метод неинвазивный, не требует анестезии и восстановительного периода, сразу после процедуры больной может заниматься повседневными делами.
Чтобы уточнить возможность использования «КиберНожа» в конкретном случае и записаться на консультацию, позвоните по тел.: +7 или 8 (800) 5-000-983.
Выводы
Краниофарингиома – доброкачественное новообразование в гипофизе. В основном встречается у детей 5-14 лет. Развивается болезнь из-за нарушений, возникших у плода в первом триместре беременности. На начальных стадиях диагностировать ее сложно, ведь патология долгое время не проявляет себя никакими симптомами. Лечение у краниофарингиомы гипофиза в основном хирургическое.
Если вы заподозрили краниофарингиому гипофиза у себя или же не можете излечиться от этой болезни, то смело обращайтесь к врачам нашего медицинского центра. Они проведут расширенную диагностику, разработают индивидуальную схему лечения и проконтролируют все этапы терапии.