Орган эндокринной системы, размеры которого не превышают в нормальном состоянии 15 мм, управляет множеством физиологических процессов в организме, в том числе регулирует обмен веществ, отвечает за формирование скелета, мышечной системы, функциональность репродуктивной системы, а также обеспечивает сопротивляемость стрессовым воздействиям. На долю аденомы гипофиза приходится около 10% всех внутричерепных новообразований, диагностируемых в нейрохирургии. Возраст риска, когда опухоль развивается наиболее часто, это промежуток от 25 до 50 лет, но в последние годы наблюдается тенденция к омоложению заболевания. Аденома гипофиза все чаще встречается в детском и подростковом возрасте.
Классификация
По величине опухоли классифицируют аденому следующим образом:
- 16–25 мм – небольшие образования;
- 26–35 мм – опухоли среднего размера;
- 36–59 мм – крупные патологии;
- более 50 мм – гигантские очаги.
Микроаденомы – это образования размером до 10 мм, не вызывающие изменения размеров турецкого седла. Опухоли подразделяются на гормонально-неактивные формы (не вырабатывающие гормонов) и гормонально-активные, то есть продуцирующие гормоны в чрезмерном количестве. В зависимости от того, какой гормон вырабатывается аденомой, различают следующие образования:
- пролактиномы (синтезируют гормон пролактин);
- тиреотропиномы (вырабатывается в избытке тиреотропный гормон, изменяющий нормальную работу щитовидной железы, в результате чего развивается болезнь тиреотоксикоз);
- гнадотропиномы (стимулируют синтез гонадотропина хорионического);
- соматотропиномы (избыток соматропного гормона провоцирует заболевание акромегалию);
- аденокортикотропиномы (чрезмерное количество адренокортикотропного гормона вызывает неправильную работу надпочечников, в результате чего развивается болезнь Иценко-Кушинга).
Кроме перечисленных видов аденом, в гипофизе встречаются образования, стимулирующие выработку сразу нескольких гормонов. На долю гормонально-неактивных опухолей и аденом, синтезирующих гормон пролактин, приходится порядка 40% от общего количества диагностируемых новообразований данной категории.
По характеру распространения гормонально-активные аденомы могут быть:
- эндоселлярными (не выходят за пределы гипофизарной ямки);
- эндоэкстраселлярными (выходят за контуры турецкого седла) и распространяются
- одним из следующих способов:
- в полость черепа;
- под твердую мозговую оболочку;
- в сторону пазух носа;
- в область решетчатого лабиринта или глазницу;
- в область задней черепной ямки.
По гистологическому признаку новообразования могут быть хромофобными, базофильными, ацидофильными, аденогипофизарными.
Микроаденома гипофиза
Описание микроаденомы гипофиза
Микроаденома гипофиза — это опухоль диаметром до 10 мм. Аденома гипофиза может выделять гормоны, но большинство аденом клинически не активны. Патология гипофиза может быть случайно выявлена при обследовании пациента по поводу других неврологических заболеваний. Выявленные таким образом аномалии гипофиза ещё называют «инцинденталомами». Такие микроаденомы, выявленные при магнитно-резонансной томографии, вызывают клинические проблемы.
У пациентов с гиперпролактинемией при магнитно-резонансной томографии выявляют неизменённые участки микроаденомы гипофиза.
Микроаденома гипофиза может быть выявлена у пациентов с диагностированным синдромом гиперпролактинемии, акромегалии или при диагностике больного с синдромом Кушинга. Не секретирующая гормоны микроаденома в 90% случаев является нефункционирующий аденомой гипофиза (NFPAs), хотя могут быть и другие виды кист, сосудистые, неопластические, гиперпластические или воспалительные процессы, которые клинически так же не будут проявляться.
Патофизиология микроаденомы гипофиза
Большинство опухолей гипофиза непостоянны. Некоторые из них быть частью генетического синдрома, такого как множественная эндокринная неоплазия 1 типа (MEN1), синдром Маккуин-Олбрайта или комплекс Керна. Клинический анализ полученных клеток (цитологическое исследование) показывает, что по своему происхождению все они являются моноклональными мутациями одной и той же клетки.
Из продуцирующих гормоны опухолей наиболее распространены пролактиномы. Другие опухоли, секретирующие гормоны, могут выделять:
- кортикотропин, который вызывает болезнь Кушинга
- гормон роста (соматотропин), который вызывает акромегалию
- гонадотропин, клинически проявления которого зависят от его уровня и реже пола пациента
- тиреотропный гормон (TSH), который может вызывать гипертироидизм (редко)
Большинство клинически нефункционирующих аденом гипофиза (NFPAs) по своему происхождению являются гонадотропными и выделяют альфа и бета фрагменты пептида гонадотропина.
Подчёркивается роль генетической мутации в случае, когда наблюдаемые пациенты из четырёх ирландских семей, у которых имелась опухоль гипофиза, имели такую-же мутацию, что и пациент 18-го века с опухолью гипофиза, страдавший от гигантизма.
Эпидемиология микроаденомы гипофиза
Частота микроаденомы гипофиза
В 10–14% произведённых аутопсий выявлены аденомы гипофиза, которые практически все являются микроаденомами. Метаанализ аутопсий выявил 22% микроаденом, при томографии — 14%. Микроаденомы гипофиза встречаются в любом возрасте независимо от пола.
Ранее, при не выявлении микроаденом при жизни, часто наблюдали повышение пролактина при лабораторном исследовании крови. Теперь уже с помощью магнитно-резонансной томографии можно идентифицировать микроаденомы гипофиза, которые не подозревались ранее при исследовании пациентов.
Высокая частота встречаемости микроаденом гипофиза и низкая макроаденом при аутопсиях указывает на то, что микроаденомы редко прогрессируют и достигают стадии макроаденомы, и макроаденомы проявляют себя клинически ещё при жизни человека.
В 3048 случаях проведённых аутопсий в США исследования показали в 316 случаях (10%) наличие одной или более аденом гипофиза, их размеры были менее 3 мм. Иммунологический тест на пролактин был положительным в 40% случаев. В международных исследованиях также фиксируются подобные результаты.
Признаки развития аденомы гипофиза
Клинические проявления аденомы гипофиза напрямую зависят от типа новообразования. Существенные нарушения в работе организме наблюдаются при аденомах, синтезирующих гормоны.
Следствиями заболевания являются такие патологии, как акромегалия и гигантизм, проявляющиеся непропорциональным увеличением размеров конечностей, диспропорциями скелета и черепа. Гиперпролактинемия характеризуется снижением половых функций, бесплодием у женщин, импотенцией у мужчин.
Болезнь Иценко-Кушинга, которая также попадает в перечень распространенных патологий, развивающихся вследствие аденомы гипофиза, приводит к атрофии мышечных тканей, неравномерному ожирению, ослаблению стенок кровеносных сосудов. Патологию легко определить по внешним признакам: лунообразному лицу, румяным щекам, отвислому животу, изменению внешнего вида кожных покровов.
При нарушениях функции щитовидной железы, вызванной аденомой гипофиза, наблюдается повышенная нервозность, беспричинное беспокойство, усиленный аппетит, слезливость, перепады настроения, нарушения сердечного ритма, повышенная потливость.
При гормонально-неактивных формах аденомы гипофиза (НАГ) наиболее распространенными признаками развития заболевания являются снижение остроты зрения (вплоть до полной слепоты), приступы сильной головной боли, не устраняемой после приема анальгетиков, кратковременные нарушения сознания. Эти симптомы становятся более выраженными по мере роста опухоли, которая все больше сдавливает близлежащие ткани мозга, чаще всего затрагивая зрительный нерв.
Аденомы различаются степенью агрессивности: есть опухоли, которые быстро увеличиваются в размерах и сдавливают ткани, другие новообразования не склонны к росту. К редким случаям относят злокачественную трансформацию новообразований с образованием метастатических очагов в головном мозге.
Все гормонально-активные аденомы гипофиза воздействуют на определенные органы-мишени, нарушая их функционирование за счет патологического изменения гормонального фона. Вторичные патологии схожи по симптомам с другими эндокринными заболеваниями, поэтому для установления правильного диагноза необходимо проведение дифференциальной диагностики.
Причины развития аденомы гипофиза
Медицинской наукой точной не установлено, какие причины приводят к развитию аденомы гипофиза. Эта область продолжается находиться в поле зрения исследователей. В перечень факторов, которые могут с высокой долей вероятности привести к появлению болезни, ученые относят:
- травмы головы;
- инфекции, поражающие головной мозг;
- внутриутробные инфекции;
- частые случаи беременности;
- наследственность;
- длительный прием гормональных препаратов;
- истощение нервной системы, частые стрессы.
Аденома гипофиза у женщин встречается в 1,8–2,3 раза чаще, чем у мужчин.
Диагностика
Комплексная диагностика – основа правильной постановки диагноза. Для определения гормонального статуса назначается анализ крови с оценкой методом РИА (радиоиммунная оценка гормонов). Анализ позволяет определить уровень содержания тропных гормонов гипофиза.
МРТ является основным методом диагностики, с помощью которого выявляются аденомы гипофиза разных размеров. Компьютерную томографию применяют реже и в основном в тех случаях, когда необходимо провести визуализацию твердых тканей, стенок турецкого седла и образований, которые распространились за его пределы.
КТ-ангиография является одним из важнейших методов диагностики, проводимых перед плановыми операциями по поводу удаления крупных аденом гипофиза. Хирург должен знать, как расположено образование по отношению к мозговым артериям и зрительному нерву. Протоколы визуализации используются непосредственно во время оперативного вмешательства.
Динамическая магнитно-резонансная томография с контрастным усилением считается наиболее информативным методом для оценки небольших образований в области гипофиза. С помощь томографа можно определить границы и размеры опухоли, при этом обеспечивается высокая четкость разрешения на снимке.
Соматотропиномы у детей
Соматотропиномы у детей встречаются примерно в 9%. Наиболее часто они диагностируется у детей 12-15 лет. Клинические проявления этого вида аденому детей достаточно ярки: выраженное ускорение темпов роста, приводящее к гигантизму, у трети пациентов наблюдаются акромегалоидные изменения внешности, у девочек пубертатного возраста заболевание сопровождается нарушениями менструального цикла.
Чаще всего опухоли достигают значительных размеров, что сопровождается соответствующей неврологической симптоматикой в виде головных болей, зрительных нарушений.
В настоящее время большинство исследователей склоняются к нейрохирургическому удалению опухоли. Учитывая тот факт, что примерно у половины детей соматотропинома имеет инвазивный рост, выбор доступа особенно важен. Используется транссфеноидальное или транскраниальное удаление аденом. Дополнительно к нейрохирургическому лечениюприменяют агонисты дофамина (бромкриптин, каберголин, достинекс и др.). Также эффективно использование длительно действующих аналогов соматостатина.
Таким образом при появлении у детей вышеописанных симптомов, нужно немедленно обратиться к специалисту нейрохирургу или эндокринологу.
Необходимо провести комплексное гормональное обследование с целью определения типа гормональной активности опухоли, а также рентгенографию черепа, компьютерную и\или магнитно-резонансную томографию головного мозга, после чего выбирать наиболее адекватный метод лечения.
После лечения по поводу аденомы гипофиза необходимо длительное наблюдение у специалистов с целью своевременного выявления возможных рецидивов опухоли, а также подбора заместительной гормональной терапии.
Своевременная адекватная заместительная терапия позволяет значительно улучшить состояние и качество жизни пациентов, пролеченных по поводу аденом гипофиза в детском возрасте.
Возникли вопросы. Нужна консультация специалиста? Свяжитесь со мной.
Лечение гормонально-активных опухолей
Лечение аденомы гипофиза разрабатывается в индивидуальном порядке и только после получения точных диагностических заключений. Основными методами являются хирургия, лекарственная и лучевая терапия.
Например, пролактиному лечат консервативно, с применением антагонистов дофамина. Если терапия не даст результатов, назначают хирургическую операцию. Облучение показано в тех случаях, когда вышеуказанные методы терапии не привели к достижению запланированного результата либо операция была выполнена недостаточно эффективно (остались фрагменты опухоли). Лучевая терапия продолжается до начала уменьшения размера опухоли и распада ее тканей, что сопровождается восстановлением физиологически нормального гормонального баланса.
В лечении аденомы гипофиза используются стереотаксические методы, когда радиолуч направляется непосредственно в область локализации новообразования с прицельно точной фокусировкой. Такой подход позволяет сохранить окружающие ткани в здоровом состоянии.
Лучевая терапия подразделяется на несколько методов:
- радиологическая хирургия (лучевое воздействие применяется в течение одного сеанса);
- радиотерапия (назначается комплекс процедур с определенным интервалом).
Радиохирургическое лечение аденомы гипофиза осуществляется, в зависимости от показаний и возможностей клиники, с помощью медицинского оборудования «Гамма-нож», дистанционной гамма-терапии, протонного пучка, линейного ускорителя.
Соматотропинома, осложнениями которой являются акромегалия, гигантизм и ожирение, лечится, главным образом оперативным путем. Основной хирургический метод – эндоскопия с эндоназальным доступом (через носовые пазухи). Консервативное лечение назначается в рамках программы подготовки к операции, а также в тех случаях, когда операция проведена недостаточно радикально. Через полгода после хирургического вмешательства показана повторная диагностика методом МРТ с целью обнаружения возможного рецидива.
Кортикотропинома, вызывающая чрезмерное накопление гормона кортизола, который синтезируют надпочечники, встречается чаще всего у женщин возраста 20–45 лет. При отсутствии адекватного лечения развиваются такие осложнения как сахарный диабет, сердечная недостаточность, ожирение, остеопороз и другие опасные патологии. Хирургическое удаление новообразования размером до 1 см приводит к полному восстановлению здоровья.
При наличии противопоказаний проводят лучевую терапию либо назначают лечение медикаментозными препаратами.
Противопоказания к хирургическому лечению
Хирургическое лечение при аденоме гипофиза в большинстве случаев является самым эффективным способом. На основании диагностики разрабатывается схема удаления опухоли (открытая или эндоскопическая хирургия с выбором оптимального доступа).
Противопоказаниями к радикальному лечению являются:
- преклонный возраст;
- сердечная и почечная недостаточность в стадии декомпенсации;
- заболевания органов кроветворения;
- невылеченные инфекции любой локализации;
- постинфарктные и постинсультные состояния;
- системные заболевания, протекающие в тяжелой форме.
В случае невозможности проведения хирургической операции назначаются другие методы, позволяющие остановить прогрессирование патологического процесса, смягчить симптомы заболевания.
Нефункционирующие аденомы гипофиза (NFPAs)
Нефункционирующие аденомы гипофиза являются доброкачественными (не злокачественными) разрастаниями ткани гипофиза, расположенной у основания мозга. По результатам проводимых аутопсий и исследований изображений гипофиза на МРТ или , было выявлено, что в каждом 6 случае может встречаться подобный тип аденомы гипофиза.
В то время как большинство опухолей гипофиза вырабатывают гормоны, нефункционирующие аденомы гипофиза не способны к этому — именно поэтому их называют «нефункционирующими». По статистике до 30% аденом гипофиза являются нефункционирующими.
Лечение гормонально-неактивных форм аденомы гипофиза
Гормонально-неактивные аденомы гипофиза составляют 25% всех аденом (частота распространения – 6 случаев на 1 млн населения в год). Наиболее редким заболеванием у взрослых является краниофариигиома. Другие виды новообразований без гормональной активности (гемангиома, дисгерминома, гарматрома) выявляются несколько чаще.
Симптомами, указывающими на развитие опухолей данной группы, являются нарушение менструального цикла у женщин, снижение эректильной функции у мужчин. Другие признаки аденомы гипофиза – слабость, гипотония, повышенная утомляемость. Если новообразование появилось в детском возрасте, наблюдается задержка роста и полового развития. Нарушение водного обмена и неврологическая симптоматика проявляются у 75% пациентов. При активном росте опухоли усиливаются тошнота и рвота, а наиболее серьезным последствием является паралич черепно-мозговых нервов.
Золотой стандарт лечения – хирургическое удаление опухоли. Лучевую терапию назначают при диагностировании остатков аденомы или в случаях рецидива. После хирургического вмешательства пациент наблюдается у врача, через полгода проводится обследование методом МРТ. Прогноз зависит от локализации и размеров аденомы гипофиза.
При успешно выбранной тактике лечения и правильно проведенной операции происходит полное выздоровление, восстановление трудоспособности. Если в результате прогрессирования аденомы гипофиза утрачены зрительные функции и появились стойкие неврологические нарушения, то больной получает бессрочную инвалидность.
Лечение пролактином.
В настоящее время существует два пути лечения : хирургическое удаление и применение агонистов дофамина (ДА). В качестве хирургического леченияприменяется транссфеноидальная (или транскраниальная – очень редко) аденомэктомия. Выбор метода хирургического вмешательства зависит от размеров, направления роста и распространенности опухоли.
Однако на сегодняшний день методом выбора большинство авторов считают применение агонистов дофамина. При хорошей чувствительности к препарату даже при большом размере опухоли уменьшение опухолевой массы и улучшение состояния может наступить в самые короткие сроки от нескольких дней до 1-2 недель от начала лечения. Однако выбор метода лечения всегда остается за специалистами.
Когда надо обращаться к врачу?
Аденома гипофиза сопровождается эндокринными нарушениями, которые всегда вызывают негативную симптоматику. Обязательно запишитесь к врачу, если наблюдается снижение или увеличение веса без изменения режима питания, ухудшение зрения, изменение внешнего вида кожных покровов, головная боль, расстройства половых функций. Вам назначат ряд исследований, на основании которых специалист поставит точный диагноз. Чем раньше вы обратитесь в медицинскую клинику, тем быстрее получите заключение, тем более коротким и результативным будет лечение.
Первый прием у терапевта. Далее, на основании жалоб и результатов осмотра, специалист выпишет направление к профильному врачу. Женщины проходят обследование у гинеколога-эндокринолога, мужчины – у андролога. Возможно, потребуются консультации врачей других специализаций.
В клинике «МедКом» в Рязани есть все необходимое для диагностики и лечения аденомы гипофиза. Опытные врачи проведут экстренное обследование, разработают наиболее эффективную и безопасную схему лечения. Записывайтесь по телефону +7 (4912) 77–92–02 или через онлайн-форму связи. Не откладывайте визит к врачу – аденома гипофиза успешно лечится на ранних стадиях!
