Эпилепсия ✔: симптомы, признаки и причины, диагностика и лечение

Общая информация

Приступы эпилепсии были известны людям очень давно. Ее то принимали за одержимость демонами, то связывали с особой одаренностью человека. На сегодняшний день та или иная форма патологии наблюдается у 10 людей из 1000. Симптомы могут возникать и у новорожденных детей, и у пожилых, у мужчин и у женщин с одинаковой частотой. Более того, сходные процессы протекают в центральной нервной системе некоторых животных, например, собак.

Основной механизм появления приступов – это синхронизация работы всех нервных клеток в определенной зоне. Она называется эпилептогенным очагом и определяет набор симптомов и их выраженность. Вопреки распространенному мнению, заболевание не ограничивается судорогами с потерей сознания. Существует большое количество вариантов припадков с разнообразной симптоматикой, зависящей от зоны мозга, в которой возникает патологический очаг.

Записаться на прием

Что такое фокальная эпилепсия

Симптоматическая фокальная эпилепсия — одна из форм заболевания, приступы при которой объясняются присутствием в мозге явного и четкого очага пароксизмальной активности. Как правило, патология характеризуется вторичными проявлениями или развивается на фоне других серьезных заболеваний. Определяется простыми и сложными проявлениями припадков, по основным характеристикам которых можно определить очаг поражения.

Эпилепсия в фокальной форме объединяет любые виды припадков, формирование и проявление которых напрямую зависит от зоны электроактивности нейронов в церебральных структурах. Начинаясь с небольшого очага, эпилептическая активность в дальнейшем может распространяться, захватывая все большую площадь коры головного мозга, стимулируя при этом развитие вторично-генерализированных приступов.

Особенно опасна для пациента мультифокальная эпилепсия, обусловленная наличием сразу нескольких очагов поражения. Особенности патологии:

если принять во внимание все формы заболевания, на ФЭ приходится более 82% прецедентов;
более чем в 75% вариантов первый приступ можно заметить в детском возрасте;
особенно часто развивается патология на фоне поражений мозга любой этиологии: инфекционной, травматической, ишемической, а также в результате аномалий развития, как следствия нарушений пренатального и родового периода;
симптоматическая фокальная эпилепсия (код по мкб 10 G40) встречается более чем в 71% случаев.

Причины

Работа головного мозга – это сложнейший процесс, требующий постоянного взаимодействия множества структур. Сбой на любом уровне может вызвать формирование эпилептогенного очага. Среди наиболее частых причин эпилепсии у взрослых и детей выделяют:

наследственность;
черепно-мозговые травмы;
острые или хронические интоксикации, в особенности алкоголизм;
инфекционные поражения головного мозга или его оболочек (энцефалиты, менингиты);
острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, в том числе инсульты;
злокачественные и доброкачественные опухоли в полости черепа;
родовые травмы;
паразиты, развивающиеся в структурах головного мозга: эхинококк, свиной цепень;
нейродегенеративные заболевания (болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, болезнь Пика);
гормональные сбои, особенно недостаток тестостерона;
нарушения обмена веществ и т.п.

Бывают случаи, когда причину появления эпилепсии так и не удается выявить. В этом случае заболевание называют идиопатическим.

Виды и симптомы

Эпилепсия многогранна и многолика, ее симптомы не ограничиваются только судорогами. Наиболее распространена классификация в зависимости от выраженности приступов и их основных проявлений.

Аура (предвестники)

Многие приступы эпилепсии начинаются с ауры. Так называют комплекс специфических ощущений, который возникает незадолго до припадка. Проявления ауры могут быть совершенно различными: парестезии (патологические ощущения), специфический вкус во рту, слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации и т.п. Перед появлением ауры человек нередко начинает испытывать беспричинное беспокойство, внутреннее напряжение.

Парциальные (очаговые) приступы

Эти состояния возникают, когда в патологическое перевозбуждение вовлечен небольшой участок головного мозга.

Простые парциальные приступы характеризуются сохраненным сознанием и длятся всего 1-2 минуты. В зависимости от локализации патологического очага человек ощущает:

внезапную смену настроения без видимой причины;
небольшие подергивания в определенной части тела;
ощущение дежавю;
галлюцинации: огоньки перед глазами, непонятные звуки и т.п.;
парестезии: ощущение покалывания или ползанья мурашек в какой-либо части тела;
затруднения в произношении или восприятии слов;
тошноту;
изменение частоты пульса и т.п.

Сложные приступы характеризуются более выраженной симптоматикой и нередко затрагивают сознание и мышление. Человек может:

потерять сознание на 1-2 минуты;
бессмысленно смотреть в пустоту;
кричать, плакать, смеяться без видимой причины;
постоянно повторять какие-либо слова или действия (жевание, хождение по кругу и т.п.).

Как правило, при сложном припадке и некоторое время после него пациент на некоторое время остается дезориентированным.

Генерализованные судороги

Генерализованные приступы относятся к классическим признакам эпилепсии, о которых слышал практически каждый. Они возникают, если эпилептогенный очаг распространился на весь головной мозг. Выделяют несколько форм припадков.

Тонические судороги. Мышцы большей части тела (особенно спины и конечностей) одновременно сокращаются (приходят в тонус), остаются в этом состоянии 10-20 секунд и затем расслабляются. Такие приступы часто случаются во время сна и не сопровождаются потерей сознания.
Клонические судороги. Редко возникают изолированно от других видов приступов. Проявляются ритмичным быстрым сокращением и расслаблением мышц. Движение невозможно остановить или задержать.
Тонико-клонические судороги. Этот вид приступа называют grand mal, что в переводе с французского значит «большая болезнь». Приступ делится на несколько фаз: предвестники (аура);
тонические судороги (20-60 секунд): мышцы сильно напрягаются, человек вскрикивает и падает; в это время у него останавливается дыхание, лицо приобретает синюшный оттенок, а тело выгибается дугой;
клонические судороги (2-5 минут): мышцы тела начинают ритмично сокращаться, человек бьется на полу, изо рта выделяется пена, нередко с примесью крови из-за прикушенного языка;
расслабление: судороги прекращаются, мышцы расслабляются, нередко случается непроизвольное мочеиспускание или дефекация; сознание отсутствует на протяжении 15-30 минут.

После завершения генерализованного припадка у человека на протяжении 1-2 дней остается ощущение разбитости, проблемы с координацией движений и мелкой моторикой. Они связаны с гипоксией головного мозга.

Атонические приступы. Характеризуются кратковременным расслаблением мышц, сопровождающимся потерей сознания и падением. Приступ длится буквально 10-15 секунд, но после его окончания пациент ничего не помнит.
Миоклонические приступы. Проявляются быстрыми подергиваниями мускулатуры отдельных частей тела, обычно рук или ног. Припадок не сопровождается потерей сознания.
Абсансы. Второе название приступов – petit mal (малая болезнь). Этот симптом эпилепсии возникает чаще у детей, чем у взрослых и характеризуется кратковременной потерей сознания. Больной застывает на месте, смотрит в пустоту, не воспринимает обращенную к нему речь и не реагирует на нее. Нередко состояние сопровождается непроизвольными морганиями глаз, мелкими движениями рук или челюстей. Длительность приступа – 10-20 секунд.

Детская эпилепсия

Детская эпилепсия имеет много масок. У новорожденных она может проявляться периодическими сокращениями мышц, не похожими на судороги, частым откидыванием головы назад, плохим сном и общим беспокойством. Более взрослые дети могут страдать от классических приступов и абсансов. Парциальные приступы чаще проявляются:

резкими головными болями, тошнотой, рвотой;
короткими периодами расстройства речи (ребенок не может произнести ни одного слова);
ночными кошмарами с последующими криками и истерикой;
лунатизмом и т.п.

Эти симптомы далеко не всегда являются признаком эпилепсии, но они должны послужить поводом для внеочередного обращения к врачу и полноценного обследования.

Теменная эпилепсия, приступы

В двух третях случаев пациенты страдают от соматосенсорных приступов: парестезий, дизестезий, болезненных ощущений (жжение,онемение или покалывание), которые распространяются на лицо и руки.

Соматические иллюзии сопровождают теменную эпилепсию чуть реже, чем соматосенсорные приступы.

Человек ощущает «неправильность» позы, движений или положения конечностей, реже – вовсе не чувствует конечности или всё тело. Подобные иллюзии возникают, если поражено не доминантное полушарие.

Описаны случаи ощущений в гениталиях и оргазма. Если поражено доминантное полушарие, встречаются лингвистические затруднения – алексия с дискалькулией и аграфией. В случае поражения не доминантного полушария головного мозга нарушается ориентация в пространстве.

Простые фокальные сенсорные приступы могут распространиться на экстрапариетальные отделы и вызвать унилатеральную фокальную клонию (у более, чем половины пациентов), версию глаз и головы (40%), тонические установки какой-либо конечности (около 30%) и автоматизмы (около 20%).

Большинство заболевших переживает тонико-клонические приступы вторично-генерализованного характера.

Диагностика

Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи. Некоторые из них специально расширяют свою квалификацию именно в этом направлении, что позволяет им действовать еще более эффективно.

Обследование больного с подозрением на эпилепсию включает в себя следующие методики:

сбор жалоб и анамнеза: врач подробно расспрашивает пациента о беспокоящих его симптомах, выясняет время и обстоятельства их возникновения; характерным признаком эпилепсии является появление приступов на фоне резких звуков, яркого или мигающего света и т.п.; особое внимание уделяется наследственности, перенесенным травмам и заболеваниям, образу жизни пациента и его вредным привычкам;
неврологический осмотр: врач оценивает мышечную силу, кожную чувствительность, выраженность и симметричных рефлексов;
ЭЭГ (электроэнцефалография): процедура регистрации электрической активности мозга, позволяющая увидеть характерную активность эпилептогенного очага; при необходимости врач может попытаться спровоцировать перевозбуждение с помощью вспышек света или ритмичных звуков;
МРТ головного мозга: дает возможность выявить патологические участки и образования: опухоли, трещины, очаги ишемии, последствия перенесенного инсульта и т.п.;
ангиография сосудов головы: введение в кровь контрастного вещества с последующей рентгенографией; позволяет увидеть участки сужения сосудов и ухудшения кровотока;
УЗИ головного мозга (Эхо-энцефалограмма): используется у детей первого года жизни, у которых еще не закрылся родничок; визуализирует опухоли и другие объемные образования, скопление жидкости и т.п.;
реоэнцефалография: измерение электрического сопротивления тканей головы, с помощью которого можно диагностировать нарушения кровотока;
общие обследования: общие анализы крови и мочи, биохимия крови, тесты на инфекции, ЭКГ и т.п. для комплексной оценки состояния пациента;
консультации узких специалистов: нейрохирурга, токсиколога, нарколога, психиатра и т.п. (назначается в зависимости от предполагаемой причины приступов).

Список исследований может меняться в зависимости от возраста больного, вида приступов, наличия хронических патологий и других факторов.

Локализационно-обусловленные формы эпилепсии у детей и их лечение

Эпилепсия — самое частое из серьезных пароксизмальных расстройств церебральных функций с распространенностью в общей популяции от 0,3% до 2% [1]. Эпилепсия — группа хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или бессудорожными стереотипными припадками, сопровождающимися разнообразными изменениями личности и снижением когнитивных функций [2–5].

Разновидности эпилепсии в настоящее время рассматриваются в соответствии с классификацией, принятой в 1981 г. По типу имеющихся приступов выделяют: I. Парциальные (фокальные) припадки: а) простые парциальные; b) сложные парциальные; c) парциальные с вторичной генерализацией; II. Генерализованные припадки: a) абсансы (типичные, атипичные): b) миоклонические припадки; c) клонические припадки; d) тонические припадки; e) тонико-клонические припадки; f) атонические припадки; III. Неклассифицируемые эпилептические припадки [1].

В классификации эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний, принятой Международной лигой по борьбе с эпилепсией (1989), выделяют следующие рубрики:

I. Локализационно-обусловленные формы (очаговые, фокальные, локальные, парциальные):

идиопатические (с возрастзависимым началом): доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами; первичная эпилепсия чтения;
симптоматические: хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова; приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная);
криптогенные.

II. Генерализованные формы эпилепсии:

идиопатические (с возрастзависимым началом): доброкачественные семейные судороги новорожденных; доброкачественные судороги новорожденных; доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста; абсансная эпилепсия детская (пикнолепсия); абсансная эпилепсия юношеская; юношеская миоклоническая эпилепсия; эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения; другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще — фотосенситивная эпилепсия);
криптогенные и/или симптоматические: синдром Веста (инфантильные спазмы); синдром Леннокса–Гасто; эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; эпилепсия с миоклоническими абсансами;
симптоматические: 2.3.1. неспецифической этиологии: ранняя миоклоническая энцефалопатия; ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка–угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара); другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; 2.3.2. специфические синдромы.

III. Эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные:

имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления: судороги новорожденных; тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна; приобретенная эпилептическая афазия Ландау–Клеффнера; другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше;
приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

IV. Специфические синдромы:

ситуационно обусловленные приступы: фебрильные судороги; приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений;
изолированные приступы или изолированный эпилептический статус [1].

Клинические проявления зависят от формы эпилепсии и типов приступов. Диагностика основывается на тщательном сборе анамнеза, особенностей приступов (продолжительность, частота, время возникновения, наличие ауры, изменения сознания, цвет кожных покровов, постиктальная слабость и т. д.), оценки неврологического статуса (включая выявление врожденных дефектов органов зрения и других аномалий, дисморфичности хабитуса, изменений кожи и пр.).

Инструментальные и лабораторные исследования при эпилепсии включают: электроэнцефалографию (ЭЭГ) и/или видео-ЭЭГ-мониторинг, методы нейровизуализации — компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, рентгенографическое исследование черепа (при отсутствии КТ и МРТ), ЭКГ-исследование (для исключения кардиогенного происхождения пароксизмов), биохимическое исследование крови (Са, глюкоза, лактат, пируват, карнитин и др.), анализ аминокислот в крови и спинномозговой жидкости (СМЖ), исследование хромосомного кариотипа, анализ ДНК на наличие фрагильной хромосомы и др. [1–7].

Антиэпилептические препараты (АЭП), используемые в РФ, сравнительно многочисленны. Среди АЭП 1-го поколения фигурируют фенобарбитал, бензобарбитал, примидон, фенитоин, клоназепам, этосуксимид, вальпроаты и карбамазепин, а в числе новых АЭП (2-е поколение) — топирамат, ламотриджин, леветирацетам, окскарбазепин, габапентин, зонисамид и др. Помимо перечисленных АЭП, в различных клинических ситуациях могут применяться следующие средства: ацетазоламид, мидазолам, диазепам и т. д. [8].

Альтернативные методы медикаментозной терапии эпилепсии предусматривают применение при некоторых формах болезни человеческих иммуноглобулинов для внутривенного введения, синтетического аналога адренокортикотропного гормона (АКТГ) и нейропептидного препарата кортексин [9]. Из немедикаментозных методов терапии эпилепсии по показаниям применяются психотерапия, система биологической обратной связи; нейрохирургические вмешательства (гемисферэктомия, передняя темпоральная лобэктомия, ограниченная темпоральная резекция, экстратемпоральная неокортикальная резекция); стимуляция блуждающего нерва имплантируемыми устройствами, нейродиетологические методы [9, 10].

Среди последних кетогенные диеты (КД): классическая (по Wilder R. M. et al.), либерализованная (по Huttenlocher P. R. et al. — на основе среднецепочечных триглицеридов), КД на основе длинноцепочечных триглицеридов, КД на основе кукурузного масла (по Woody R. C. et al.), «John Radcliff», «The Great Ormond Street» и др. [10]. КД имитируют в организме состояние голодания, заставляя его использовать в качестве источников энергии большее количество жиров, приводя к выработке кетоновых тел. Hartman A. L. et al. (2007) среди нейрофармакологических факторов КД выделяют влияние на систему гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и нейростероиды; эксайтоторные аминокислотные системы и ионотропные глутаматные рецепторы; воздействие на ионные каналы и белки, ассоциированные с синаптической передачей; влияние на метаболизм энергии; изменения pH головного мозга и др. [11]. Применяются и другие нейродиетологические методы: диета Аткинса, олигоантигенная диета, витаминотерапия, использование пищевых добавок и других нутриентов (лецитин, эссенциальные жирные кислоты — омега-3, карнитин, таурин, диметилглицин, Mg, Mn) и др. [12].

К числу эпилепсий с возможным дебютом в любом возрасте относятся симптоматические и вероятно симптоматические фокальные эпилепсии, среди которых выделяют височную (медиальную и латеральную), лобную, теменную и затылочную формы (в зависимости от локализации эпилептогенного очага) [2, 6, 7, 13]. Именно они заслуживают особого внимания в детской неврологии.

Лобная эпилепсия. Это заболевание с высокой частотой и сравнительно короткой продолжительностью приступов характеризуется выраженным разнообразием:

приступы, исходящие из моторной коры (простые фокальные, часто с вторичной генерализацией и постиктальным параличом);
приступы, исходящие из дополнительной моторной коры (внезапное напряжение конечности или конечностей с вокализмами, тоническое приведение рук и ног, остановка речи, вторичная генерализация);
оперкулярные приступы («жевание», гиперсаливация, вегетативные нарушения, остановка речи, простые парциальные припадки);
передние фронтополярные пароксизмы (адверсия головы в начале приступа, нарушения контакта, аксиальные клонические судороги, насильственные мысли);
орбитофронтальные пароксизмы (сложные парциальные приступы с мoторными/жестовыми автоматизмами, обонятельными галлюцинациями, вегетативными нарушениями);
комбинированные медиальные фронтальные припадки (приступы, напоминающие таковые при поражении различных медиальных структур лобной доли);
дорсолатеральные приступы (тонические или клонические, могут сочетаться с адверсией головы и/или глаз, остановкой речи);
«цингулярные» пароксизмы (сложные фокальные приступы с моторными автоматизмами, вегетативные симптомы, аффективные нарушения);
синдром Кожевникова (четко локализованные парциальные моторные приступы);
синдром Расмуссена (парциальные моторные или сенсомоторные приступы в сочетании с моторным дефицитом — вследствие одностороннего поражения мозга);
лобная аутосомно-доминантная эпилепсия с ночными пароксизмами (неспецифическая аура с последующим появлениям диспноэ, вокализации, патологической двигательной активности или гиперкинетических проявлений, рефлекторного возбуждения с постуральными изменениями) [2, 6, 7, 13].

Височная эпилепсия. Полиморфность приступов: простые и сложные парциальные, а также вторично-генерализованные, возникающие изолированно или серийно. Нередко сопровождаются вегетативными и психическими нарушениями, сенсомоторными феноменами (галлюцинации и т. д.). Выделяют медиальные и латеральные приступы. Появление у пациентов односторонних клонических или тонических приступов, односторонней дистонии или автоматизмов расценивается как признак латерализации [2, 6, 7, 13].

Теменная эпилепсия. Для нее типичны простые парциальные (чаще в сочетании с сенсорными феноменами) и вторично-генерализованные пароксизмы. При этой форме эпилепсии рассматривают: задние теменные приступы (застывший взгляд, неподвижность, зрительные феномены, нарушения сознания), передние теменные (наиболее частые — в виде позитивных или негативных сенсорных феноменов), нижние теменные (головокружение, дискомфорт в области живота, дезориентация в пространстве) и парацентральные (с патологическими ощущениями в области гениталий на контралатеральной стороне, вращательными движениями или постуральными нарушениями), а также теменные приступы, исходящие из доминантного (рецептивные/кондуктивные нарушения речи) и/или недоминантного (асоматогнозия, метаморфопсия) полушарий [2, 6, 7, 13].

Затылочная эпилепсия. Ее особенность — позитивные и/или негативные зрительные феномены, возникающие на контралатеральной эпилептогенному очагу стороне. Другие проявления — поворот головы в сторону, отведение (тоническое, клоническое) глаз — обычно в сторону, противоположную локализации эпилептического очага; моргание, нистагмоидные подергивания. Эпилептические разряды могут распространяться на другие отделы мозга: височную, лобную, дополнительную моторную или теменную области [2, 6, 7, 13].

Средствами первой линии выбора при фокальных приступах и симптоматических парциальных эпилепсиях считаются карбамазепин, фенитоин и окскарбазепин, второй линии выбора — топирамат, леветирацетам и ламотриджин [13, 14]. Особого внимания заслуживает топирамат — АЭП из класса сульфамат-замещенных моносахаридов, обладающий свойствами исключительной утилизации и биодоступности, отсутствия антитерапевтического взаимодействия с другими антиконвульсантами [15].

Большинство АЭП обладает сравнительно высоким потенциалом нежелательного взаимодействия при назначении в составе комплексной терапии. В этой связи очевиден ряд преимуществ топирамата. АЭП 2-го поколения должны обладать двумя основными свойствами: эффективностью, не меньшей или превышающей таковую антиконвульсантов 1-го поколения; меньшим числом и выраженностью побочных эффектов [15]. Топамакс (топирамат) в полной мере отвечает указанным требованиям.

Изучены далеко не все механизмы действия и фармакологические свойства топирамата, но экспериментально установлена его эффективность при парциальных и генерализованных припадках. Его антиэпилептическая активность подтверждена в ходе биохимических и электрофизиологических исследований на культурах нейронов. Топирамат уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейронов в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия препарата на Na-каналы, а также от состояния нейронов. Топирамат потенцирует активность гамма-аминобутирата в отношении некоторых подтипов GABA-рецепторов и модулирует активность самих GABAA-рецепторов, не влияет на активность N-метил-D-аспартата и NMDA-рецепторов и угнетает активность некоторых изоферментов карбоангидразы [15, 16].

White H. S. et al. (2007) подчеркивают, что топирамат ограничивает глутамат-опосредуемую эксайтоторную нейропередачу, оказывая действие более чем на одну молекулярную мишень, то есть имеются основания и прямые показания для использования этого АЭП при рефрактерных формах эпилепсии [16]. В РФ препарат «Топамакс» нашел применение с 2003 г.

При соблюдении терапевтических концентраций топирамата в крови всего 13–17% препарата связываются с белками плазмы, а фармакокинетический профиль топирамата характеризуется быстрой и практически полной абсорбцией. Линейная фармакокинетика позволяет прогнозировать возможные изменения концентрации топирамата в плазме крови при различных режимах дозирования.

Препарат используется вне зависимости от приема пищи. Кратность приема топирамата может составлять 1–2 раза в день, устойчивая концентрация достигается в течение 1 недели [15].

Парциальные припадки с вторично-генерализованными тонико-клоническими судорогами (или без таковых) наиболее часто встречаются у пациентов любого возраста. Топирамат показан для применения в составе моно- и политерапии эпилепсии взрослым и детям (старше 2 лет) при наличии именно начальных парциальных припадков или генерализованных тонико-клонических приступов; он является средством комплексного лечения резистентных к фармакотерапии приступов, связанных с рефрактерными эпилептическими синдромами.

В режиме монотерапии рекомендуемая минимальная эффективная доза топирамата у детей составляет около 6 мг/кг/сутки, а при использовании в комплексе с другими АЭП в детском возрасте терапевтический диапазон дозы варьирует от 5 до 9 мг/кг/сутки [15].

Публикации Ritter F. et al. (2000), Holland K. D. и Wyllie P. E. (2000), Wheless J. W. (2000) и Villenеuve N. (2002) указывают на эффективность применения топирамата у детей с различными эпилептическими синдромами, сопровождающимися локализационно-обусловленными припадками, генерализованными приступами, инфантильными спазмами и другими видами рефрактерных эпилепсий [17–20]. Verrotti А. et al. (2007) на основании наблюдения представительной группы пациентов приводят данные об эффективности топирамата в лечении лобной эпилепсии (режим монотерапии) [21].

Наш собственный 5-летний опыт применения топирамата при эпилепсии у детей к настоящему времени позволяет подтвердить данные, представленные зарубежными коллегами, а также констатировать когнитивно-модулирующий (стимулирующий) эффект препарата при его использовании в режимах моно- и политерапии. Наиболее очевидно позитивное влияние препарата у детей с эпилепсией на такие параметры когнитивных функций (КФ), как внимание, память, моторная координация и оперативная деятельность (вербальное и компьютерное тестирование с использованием системы «Психомат»).

В соответствии с гипотезой Ketter T. A. et al. (1999), все известные АЭП обладают положительными или отрицательными психиатрическими эффектами (стимулирующее или супрессорное действие различной выраженности), а топирамат относится к АЭП со «смешанным профилем психиатрических эффектов» [22]. Зозуля И. С. с соавт. (2005) указывают, что топирамат принадлежит к агонистам ГАМК, что объясняет его нейропротективное и антигипоксическое действие — субстрат когнитивно-модулирующих эффектов [23]. Zullino D. F. et al. (2007) рассматривают топирамат в качестве когнитивно-модулирующего средства наряду с такими АЭП, как ламотриджин и леветирацетам [24].

Хотя на фоне применения топирамата возможны побочные реакции, препарату в значительно меньшей степени свойственны такие эффекты, как возбуждение, индуцированная эмоциональная лабильность, афазия, амнезия, диплопия, анорексия, тошнота, нистагм, нефролитиаз, нарушения зрения и речи, а также извращение вкусовых ощущений. Loiseau P. (1996) указывает, что переносимость топирамата у большинства пациентов значительно лучше, чем таковая практически всех традиционных АЭП.

Чрезвычайно важным моментом является лекарственное взаимодействие АЭП. Назначение фенитоина или карбамазепина в составе комплексной терапии с использованием топирамата приводит к снижению содержания последнего в плазме крови, что следует учитывать при комбинированной терапии эпилепсии.

Добавление топирамата к терапии другими АЭП (вальпроаты, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитал, примидон) практически не влияет на уровни их концентрации в крови. Лишь в редких случаях присоединение топирамата к терапии фенитоином индуцирует повышение концентрации последнего. Добавление к терапии Топамаксом или отмена вальпроатов не сопровождаются значимыми изменениями концентрации топирамата в крови.

Неоспоримыми преимуществами препарата Топамакс являются высокая биодоступность и быстрое всасывание в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ), слабое связывание с белками плазмы, линейная фармакокинетика, выраженный период полураспада и адекватный период выравнивания концентрации топирамата. Большое значение имеет отсутствие снижения концентрации других АЭП и фармакокинетических взаимодействий с ними, когнитивно-модулирующий эффект топирамата [15].

Aldenkamp A. P. (2005) заявляет, что в лечении эпилепсии следует рассматривать две основных стратегии: контроль приступов и адекватное состояние когнитивных функций; ни один их этих аспектов не должен игнорироваться или достигаться в ущерб другому [25]. Это утверждение совершенно справедливо применительно к пациентам детского возраста с локализационно-обусловленными эпилепсиями.

Литература

Эпилепсия. B кн.: «Клинические рекомендации. Педиатрия 2005-2006» / Под ред. Баранова А .А. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2007. С. 188–210.
Arzimanoglou A. et al. Aicardi’s epilepsy in children. — 3rd ed — Philadelphia-Tokyo. Wolters Kluwer. 2004.
Студеникин В. М. и соавт. Эпилепсия у детей и ее лечение //Фарматека. 2002. ‡‚ 1 (54). С. 48–52.
Child Neurology (Menkes J. H. et al). — 7th ed. Philadelphia-Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2006.
Студеникин В. М. и др. Эпилепсия у детей: диагностика и лечение // Лечащий Врач. 2003. ‡‚ 2. С. 60–64.
Wallace S. J., Farrell K. Epilepsy in children. London. Arnold Press. 2004.
Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J. et al). Montrouge. John Libbey Eurotext. 2005.
Регистр лекарственных средств России «Энциклопедия лекарств». Изд. 15-е. М.: РЛС-2008.
Звонкова Н. Г. и др. Альтернативные методы лечения эпилепсии у детей // Вопр. совр. пед. 2005. Т. 4. ‡‚ 4. С. 28–32.
Freeman J. M. et al. The ketogenic diet. A treatment for children and others with epilepsy. New York. Demos. 2007.
Hartman A. L. et al. The neuropharmacology of the ketogenic diet //Pediatr. Neurol. 2007. V. 36. P. 281–292.
Gaby A. R. Natural approaches to epilepsy // Altern. Med. Rev. 2007. V. 12. P. 9–24.
Броун Т. Р., Холмс Г. С. Эпилепсии с дебютом в любом возрасте: симптоматические и вероятно симптоматические фокальные эпилепсии. В кн.: Эпилепсия. Клиническое руководство. Пер. с англ. М.: БИНОМ. 2006. С. 57–72.
Wyllie E. The treatment of epilepsy: Principles and practice. — 4th ed. Philadelphia/Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2006.
Студеникин В. М. Топирамат — новый антиэпилептический препарат в нейропедиатрии // Доктор.ру. 2003. Декабрь. С. 29–33.
White H. S. et al. Mechanisms of action of antiepileptic drugs // Int. Rev. Neurobiol. 2007. V. 81. P. 85–110.
Ritter F. et al. Effectiveness, tolerability, and safety of topiramate in children with partial-onset seizures//Epilepsia. 2000. V. 41. S. 82–85.
Holland K. D., Wyllie P. E. Use of topiramate in localization-related epilepsy in children // J. Child. Neurol. 2000. V. 15. S. 3–6.
Wheless J. W. Use of topiramate in childhood generalized seizure disorders //J. Child Neurol. 2000. V. 15. S. 7–13.
Villenеuve N. Antiepileptics // Arch. Pediatr. 2002. V. 9. P. 854–861.
Verrotti A. et al. Topiramate in frontal lobe epilepsy // Acta Neurol. Scand. 2007. V. 115. P. 132–135.
Ketter T. A. et al. Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. 1999. V. 53. S. 53–67.
Зозуля И. С. и др. Нейропротекторы, ноотропы, нейрометаболиты в интенсивной терапии поражений нервной системы. К.: Интермед. 2005.
Zullino D. F. et al. Improvement of cognitive performance by topiramate: blockage of automatic processes may be the underlying mechanism // Prog. Neuropsychopharmacol. Biol. Psychiatry. 2007. V. 31. P. 787.
Aldenkamp A. P., Bodde N. Behaviour, cognition and epilepsy // Acta Neurol. Scand. Suppl. 2005. V. 182. P. 19–25.

В. М. Cтуденикин, доктор медицинских наук, профессор В. И. Шелковский С. В. Балканская НЦЗД РАМН, Москва

Лечение эпилепсии

Лечение – это длительный и сложный процесс. Даже при правильном подборе лекарств и полном отсутствии каких-либо проявлений в течение длительного времени, врачи говорят лишь о стойкой ремиссии, но не о полном устранении заболевания. Основу терапии составляют медикаментозные средства:

противосудорожные препараты (фенобарбитал, клоназепам, ламотриджин, депакин и другие): принимаются постоянно для предупреждения припадков;
транквилизаторы (феназепам, диазепам): устраняют тревожность и расслабляют организм;
нейролептики (аминазин): снижают возбудимость нервной системы;
ноотропы (пирацетам, мексидол, пикамилон): улучшают обмен веществ в головном мозге, стимулируют кровообращение и т.п.;
мочегонные (фуросемид): используются сразу после припадков для устранения отека головного мозга.

При необходимости врач может назначить и другие группы препаратов.

Если лекарства недостаточно эффективны, врачи могут прибегнуть к хирургическому лечению. Выбор конкретной операции зависит от локализации патологического очага и формы заболевания:

удаление патологического образования (опухоли, гематомы, абсцесса), которое стало причиной приступов;
лобэктомия: иссечение участка мозга, в котором возникает эпилептогенный очаг, чаще височной доли;
множественная субпиальная транссекция: используется при значительном размере очага или невозможности его удаления; врач делает мелкие надрезы в ткани мозга, которые останавливают распространение возбуждения;
каллезотомия: рассечение мозолистого тела, соединяющего оба полушария мозга; используется при крайне тяжелых формах заболевания;
гемисферотопия, гемисферектомия: удаление половины коры головного мозга; вмешательство используется крайне редко и только у детей до 13 лет ввиду значительного потенциала для восстановления;
установка стимулятора блуждающего нерва: устройство постоянно возбуждает блуждающий нерв, оказывающий успокоительное действие на нервную систему и весь органим.

При наличии показаний могут использоваться остеопатия, иглорефлексотерапия и фитотерапия, но лишь в качестве дополнения к основному лечению.

Записаться на прием

Принципы лечения

Доктора подчеркивают, что при своевременном начале терапии очаговой лобной эпилепсии как у взрослых, так и у детей прогноз вполне благоприятен: в большинстве случаев удается добиться прекращения приступов и длительной ремиссии.

При подборе схемы лечения придерживаются такой тактики:

Терапию всегда начинают с одного препарата и с его минимальной дозы (естественно, с учетом возрастных особенностей).
При отсутствии желаемого результата дозу повышают до максимально переносимой. Если же это вновь не принесло эффекта, проводят дополнительное обследование для уточнения диагноза.
Нужный медикамент подбирают в зависимости от особенностей клинического течения заболевания, частоты и типа эпилептических приступов. Предпочтение отдают современным препаратам, применяемые ранее фенитоин и фенобарбитал практически не назначают из-за выраженных побочных реакций. Как при генерализованных, так и при парциальных приступах, абсансах хорошо себя зарекомендовали вальпроаты, ламотриджин. Помимо высокой терапевтической эффективности, эти медикаменты обладают пролонгированным действием. Это прежде всего удобно для пациента — лекарство достаточно принимать 1–2 раза в день, кроме того, гораздо ниже и риск побочных реакций за счет стабильной концентрации препарата в плазме.
Политерапия возможна только при отсутствии эффекта от приема какого-либо одного антиконвульсанта.
При подборе основного лечения всегда принимают во внимание необходимость терапии и выявленных сопутствующих заболеваний.

При достижении устойчивой ремиссии (минимум 2–3 года после последнего приступа) возможна постепенная отмена медикаментов.

Важно! При отсутствии результата от медикаментозной терапии при лобной (кроме того, и при височно-лобной эпилепсии и других фокальных формах недуга) и при условии четкой визуализации патологического очага на МРТ предлагают хирургическое вмешательство.

Более детальную информацию можно получить у наших операторов по телефону 8(969)060-93-93.

Осложнения

Наиболее грозным осложнением эпилепсии является эпилептический статус. Это состояние характеризуется следующими друг за другом приступами судорог, между которыми человек не приходит в себя. Это состояние требует экстренной медицинской помощи ввиду высокого риска развития отека головного мозга, остановки дыхания и сердцебиения.

Внезапно возникший приступ эпилепсии может стать причиной падения и травмы. Кроме того, частые приступы и отсутствие качественного лечения приводит к постепенному ухудшению умственной деятельности и деградации личности (эпилептическая энцефалопатия). Это особенно характерно для алкогольной эпилепсии.

Эпилептический статус

Эпистатус — это любой эпилептический приступ, длящийся более получаса или же постоянно повторяющиеся (не менее 30 минут подряд) отдельные припадки, интервал между которыми не превышает нескольких секунд, и больной не приходит в сознание. В подавляющем большинстве случаев эпистатус является следствием:

несоблюдения пациентом рекомендаций врача относительно диеты, режима приема медикаментов;
резкого снижения дозировки противосудорожных препаратов;
перехода с одного лекарства на другое или самостоятельной замены предписанных врачом средств на более дешевые/дорогие или более эффективные с точки зрения пациента и его родственников;
неправильного подбора противоэпилептических препаратов;
остро протекающих инфекционных заболеваний с сильной лихорадкой;
органического поражения центральной нервной системы на фоне инсульта, черепно-мозговой травмы, неройинфекции, интоксикации, новообразования и т.д.

Риск развития эпилептического статуса особенно высок у детей и пациентов пожилого возраста, страдающих от нейродегенеративных патологий.

Важно! Эпистатус является показанием к неотложной экстренной госпитализации из-за риска летального исхода на фоне тяжелого поражения мозга.

Первая помощь при приступе

Если у человека развился классический приступ эпилепсии с потерей сознания, тоническими и клоническими судорогами, окружающие должны:

по возможности предотвратить травматизацию при падении;
уложить больного на бок;
осторожно удерживать голову во время судорог.

Категорически запрещается помещать в рот больному ложки, карандаши и другие твердые предметы, чтобы избежать прикусывания языка!

Если судороги не прекращаются, или приступы следуют один за другим, необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Эпилептические приступы: особенности, разновидности и симптомы

Как правило, возникают фокальные припадки:

адверсивный: вначале происходит вынужденный поворот головы и глазных яблок, после чего весь корпус, и человек падает, после чего начинается развернутый судорожный припадок;
парциальный (джексоновский): судороги или спастическое сокращение ограничивается только одной группой мышц, например, верхних или нижних конечностей, лица и т.д. (но в некоторых случаях возможна генерализация припадка);
тонический постуральный: характерна сильнейшая тоническая судорога с задержкой дыхания и последующей потерей сознания.

Профилактика и диета

Профилактика эпилепсии – это здоровый образ жизни. Врачи рекомендуют:

избегать стрессов и переутомления;
своевременно лечить любые инфекции и воспалительные процессы, включая кариес;
минимизировать (а лучше, исключить совсем) интоксикации, включая алкоголь и курение;
поддерживать индекс массы тела в пределах нормы;
регулярно заниматься спортом на любительском уровне, больше гулять;
полноценно высыпаться и отдыхать.

Диета при уже диагностированной эпилепсии, а также повышенном риске ее развития должна соответствовать принципам правильного питания:

достаточное количество и правильный баланс макро- и микронутриентов (витамины, минералы), а также воды;
дробное питание небольшими порциями;
исключение или резкое сокращение специй, кофе, черного чая, газированных напитков и т.п.

Некоторые формы эпилепсии подлежат коррекции с помощью кетогенной диеты, отличающейся минимальным количеством углеводов, средним – белков и высоким – жиров (до 80% всех калорий). Переход на этот стиль питания должен проводиться только с разрешения врача и проходить под его строгим контролем.

Преимущества клиники

Клиника «Энергия здоровья» работает, чтобы сделать качественную медицинскую помощь доступной каждому. Наши преимущества — это:

врачи различных специальностей, регулярно совершенствующие знания и навыки;
современное диагностическое оборудование;
весь спектр лабораторных исследований;
комплексные программы проверки здоровья;
индивидуальный подход к подбору терапии;
собственный дневной стационар;
доступные цены на все услуги.

Эпилепсия – это заболевание, вынуждающее человека жить в постоянном страхе перед новым приступом. Возьмите недуг под контроль, запишитесь в «Энергию здоровья».