Кластерные головные боли - лечение, симптомы, причины, диагностика

Кластерные головные боли характеризуются болью, которая возникает на одной стороне головы. Эта головная боль часто описывается как боль, которая локализуется вокруг, за или над глазом и вдоль височной области, в виде циклических паттернов или кластеров.

Боль при этом виде головной боли носит интенсивный характер; многие пациенты описывают боль, как «сверлящую». Для классификации в качестве истинной кластерной головной боли существуют специфические вегетативные проявления, такие как слезотечение, покраснение конъюнктивы, ринорея или заложенность носа, опущение век, потливость на одной стороне лица или изменения размера зрачка (по сравнению со здоровой стороной зрачок на пораженной стороне становится уже). Головная боль длится от 15 минут — максимум 3 часа; однако головная боль может повторяться до восьми раз в день. Кластерные головные боли первоначально был описаны в 17-м веке, но только в середины 20-го века они получили такое название.

Мужчины в два-четыре раза чаще болеют кластерными головными болями, чем женщины. Однако общая частота заболеваемости является достаточно низкой, и имеет уровень распространенности около 1 на 1000. Из-за достаточной редкости этих видов головной боли информация об этом типе головной боли ограничена.

Хотя подавляющее большинство пациентов взрослые, кластерная головная боль иногда встречается и у детей в возрасте 6 лет.

Симптомы

Кластерные головные боли всегда являются односторонними. Тем не менее, некоторые пациенты могут испытывать некоторые ощущения на стороне противоположной пораженной части. Большинство пациентов описывают боль с локализацией вокруг или позади глаза; боль также описывается как распространяющаяся в лоб, в челюсть или вдоль линии десен и зубов, или по щеке на пораженной стороне. Иногда, боль может распространяться в ухо, шею, или плечо. Хотя слезотечение это характерный признак кластерных головных болей, у некоторых пациентов может отмечаться только покраснение конъюнктивы. Опущение век или отек, и насморк также часто ассоциируется с кластерной головной болью. Симптомы часто похожи на симптомы при мигрени, в том числе, такие как чувствительность к свету, звукам, или запахам. Однако, в отличие от мигрени, движение не усиливает кластерную головную боль. Также, многие пациенты (более 90%) описывают чувство беспокойства во время приступа кластерной головной боли.

Кластерные головные боли возникают группами приступов. В то время как продолжительность головной боли короткая (в среднем 15 минут), головные боли могут повторяться до восьми раз в течение 24 часов. Головные боли могут иногда длиться до 3 часов. Циклические групповые приступы могут длиться в течение только одного дня или продолжаться в течение многих недель.

Какие существуют типы пучковой (кластерной) головной боли?

Учитывая особенности проявлений этого вида боли принято её делить на два вида:

Эпизодическую, когда кластерные периоды (пучки), то есть периоды, когда возникают приступы характерной головной боли, длятся от недели до 1 года с ремиссиями, или периодами абсолютного здоровья, которые продолжаются 1 месяц и более (в среднем 2-3 года).
Хроническую, когда кластерные периоды не сменяются ремиссиями (10-15% страдающих этим заболеванием), или ремиссии длятся менее 1 месяца.

Причина кластерных головных болей

Конкретная причина и морфологическая природа кластерных головных болей не известна. Данные МРТ свидетельствуют о том, что во время приступа кластерной головной боли происходит расширение глазной артерии, в то время как ПЭТ-сканирование выявило активность в кавернозном синусе. В то же время, у многих пациентов с другими типами головной боли также были выявлены нарушения в аналогичных регионах, так что результаты ПЭТ и МРТ не являются окончательными. Существует ряд свидетельств того, что гипоталамус может быть вовлечен в цикличность головных болей. Активация тройничного ганглия может вызвать много вегетативных изменений, связанных с кластерной головной болью, но доказательств того, что это служит триггером активизации болевого приступ, пока нет.

Триггеры

Многие пациенты сообщают о том, что головные боли у них начинаются во время сна. Кроме того, алкоголь может вызвать головные боли у пациентов, у которых уже начинались циклы болей. Гистамины и нитроглицерин также могут вызвать головные боли у пациентов. Отмечалась также определенная сезонная вариабельность, но это отмечалось не у всех пациентов. У некоторых пациентов приступы кластерных головных болей были обусловлены изменениями в окружающей среде, уровня стрессовой нагрузки или уровня физической активности. Гормональные факторы или менструация, судя по всему не вызывают кластерных головных болей. Другие факторы риска включают: курение и наследственная детерминированность.

Этиология и патогенез

Чтобы понять, как избавиться от кластерной головной боли необходимо понимать какие патологические процессы стоят за формированием данного заболевания.

Причины кластерной головной боли могут быть совершенно различными. В большинстве случаев не удаётся выявить какой-либо ведущий фактор, либо органическое поражение тканей головного мозга. Однако последние исследования показали, что наиболее частой причиной развития кластерной цефалгии является:

Патология гипоталамо-гипофизарной системы;
Патология ретикулярной формации;
Спазм церебральных артерий;
Заболевания симпатической нервной системы.

Часто больные отмечают возникновение боли в период переходных погодных условий в осенний и весенний периоды.

Кластерная головная боль – расстройство циклического характера и развитие заболевания можно связать с дезорганизацией в работе циркадианных ритмов, т.е. биологических часов организма. Циркадианные ритмы человека имеют тесную взаимосвязь с вегетативной симпатический и парасимпатической нервной системами. При развитии кластерных головных болей происходит нарушение работы во всех данных системах, т.е. нарушается нейрогуморальная регуляция вегетативных функций организма, таких как сосудистый тонус, образование секрета железами внутренней и внешней секреции, нарушение цикла сон-бодрствовании и многих других.

Учёными доказано, что в момент возникновения приступа кластерной цефалгии у больного значительно повышается секреция гистамина – воспалительного нейромедиатора в крови. Его концентрация в крови возрастает пропорционально интенсивности приступа головной боли. Медиатор воспалений гистамин является биологически активным веществом и оказывает вазодилатирующее или сосудорасширяющее действие, что в свою очередь приводит к такому симптому, как покраснение кожных покровов и гиперемия слизистой.

Диагностика

Диагноз головной боли, как правило, ставится на основании истории болезни, клинических данных и результатов осмотра. Кластерные головные боли имеют четкую симптоматику и часто бывает достаточно только истории болезни и симптомов. В то время, как ни один метод нейровизуализации не может подтвердить диагноз кластерной головной боли, МРТ или КТ головного мозга могут быть необходимы для исключения других возможных состояний, которые могут имитировать симптомы кластерной головной боли. В некоторых случаях, необходимо офтальмологическое обследование для того, чтобы исключить проблемы внутри самого глаза, которые могут вызывать симптомы.

Как лечится пучковая (кластерная) головная боль?

Главной рекомендацией по лечению этой головной боли, как в общем то и любого другого заболевания, является отказ от самолечения, и обращение к врачу (неврологу).

Выделяют лечение непосредственно приступа пучковой (кластерной) головной боли и профилактическое (межприступное) лечение.

Как лечится приступ пучковой (кластерной) головной боли? Из лекарств наиболее часто применяются следующие:

Триптаны (Суматриптан, Золмитриптан) в форме таблеток или спрея для орошения полости носа. Под их влиянием приступ головной боли облегчается в среднем за 10-15 минут после начала лечения;

Дигидроэрготамин (спрей для орошения полости носа – Дигидэргот или раствор для инъекций). Эффект через 10-15 минут после введения.

«Ледяной» 4% раствор Лидокаина также может быть эффективен. Для его закапывания в половину носа аналогичную стороне головной боли, человека просят принять положение лежа на спине, с головой повернутой в сторону головной боли на 30°.

Другим возможным способом прекращения приступа является масочная ингаляция 100% кислорода. Рекомендуемы объем ингаляции 7 л/минуту в течение 10 минут. Около 60-70% пациентов откликаются на данную терапию. Однако в некоторых случаях кислород может только ослабить, но не полностью прервать приступ. Его недостатком является сложность использования в домашних условиях.

Лечение

Лечение кластерной головной боли можно разделить на две категории — облегчение острой головной боли и профилактика приступов будущих головных болей. Вдыхание кислорода через маску эффективно помогает 70 % пациентов и снимает приступ в течение короткого времени. Тем не менее, такой метод купирования достаточно громоздкий, и большинство пациентов не могут или не желают возить баллон с кислородом с собой, особенно если планируют путешествовать. Инъекционный суматриптан также эффективен у 75% пациентов с кластерной головной болью. Но инъекционное использование суматриптана противопоказано у пациентов с заболеваниями сердца или гипертонической болезнью. Назальный спрей или таблетки этого препарата менее эффективны чем инъекционные. Дигидроэрготамин, введенный внутривенно, может быть очень эффективен для снятия кластерной головной болью, но не всегда удается назначить его сразу после приступа и он не может быть использован, если пациент уже получал суматриптан в течение предыдущих 24 часов. Лидокаин интраназально может служить вариантом лечения приступа боли, но должен быть введен в определенном порядке и неэффективен, если не использован неправильно.

Стероиды могут быть очень эффективны для уменьшения цикла головных болей; они могут быть использованы эпизодически, так как при длительном использовании могут привести к значительным осложнениям. Верапамил, литий, вальпроевая кислота, топирамат и мелатонин также могут быть использованы для снижения частоты и тяжести циклов кластерных головных болей. В тяжелых случаях кластерных головных болей может быть назначено хирургическое лечение. Радиочастотное разрушение тройничного ганглия может уменьшить частоту кластеров головной боли, но связано со значительными побочными эффектами и повреждениями нервов; такие методы как разрушение с помощью гамма-ножа и глубокая стимуляция мозга в настоящее время в стадии клинических исследований.Для профилактики также могут использованы такие методы лечения как иглорефлексотерапия, физиотерапия.

Виды кластерной боли

Внутри собственно кластерной цефалгии также можно выделить два основных клинических варианта течения заболевания. Классифицируются они по характеру течения приступов:

Эпизодического характера. Такие приступы настигают больного постоянно, они могут возникать до 3-4 раз в неделю и длятся месяцами, после чего неожиданно проходят и могут не беспокоить больного годами.
Хронические кластерные головные боли. Болевые припадки возникают на регулярной основе и длятся более года. Интенсивность болевого синдрома при хронической форме может быть несколько ниже, а также частота возникновения приступов меньше. Хроническая форма регистрируется не более чем у 20% больных.

Прогноз

Как правило, со временем, кластерная головная боль имеет тенденцию к снижению частоты приступов, но период стабилизации может занять много лет. Кластерные головные боли могут иметь стойкие периоды ремиссии, а затем обостряться. Кластерные головные боли не связаны с другими неврологическими заболеваниями, такими как болезни Альцгеймера, болезнь Паркинсона, или рассеянный склерозом; хотя при рассеянном склерозе головные боли могут быть в определенной степени похожими на кластерными головными болями.

Как я могу понять, что у меня развился приступ пучковой (кластерной) головной боли?

Приступы при этом заболевании проявляются чрезвычайно интенсивной строго односторонней головной болью в области глаза, брови, лба или виска (нередко сочетание этих зон), сопровождающейся покраснением глаза, слезотечением, заложенностью носа и/или обильным выделением из носа прозрачной жидкости (из носа «течет»), выступанием пота на лбу и лице, покраснением или побледнением лица, сужением зрачка, опусканием верхнего века, отечностью век.

5 отличительных черт приступа кластерной (пучковой) головной боли:

Быстрое развитие, с достижением максимальной выраженности головной боли примерно через 10-15 минут.
Небольшая продолжительность, в среднем около 30-45 минут.
Возникновение приступов преимущественно ночью, во время сна. Развившаяся атака головной боли приводит к пробуждению человека, поэтому этот вид головной боли называют «будильниковой».
Двигательное возбуждение, то есть невозможность для человека находиться в состоянии покоя: люди ходят или сидят, принимая положение, которое дает максимальное облегчение, стонут, плачут, кричат, угрожают самоубийством (были случаи попыток самоубийства во время приступа). Некоторые люди находят облегчение благодаря физическим упражнениям, например, бегу на месте.
Строгая односторонность, то есть во время болевого пучка (кластерного периода) головная боль ВСЕГДА возникает с одной и той же стороны.

По завершению приступа человек обычно ощущает чувство непреодолимой усталости, опустошения.

Что может провоцировать кластерные атаки?

К триггерам (провокаторам) возникновения кластерных болей можно отнести:

изменения погоды;
курение и алкоголь;
большую высоту (авиаперелеты, треккинг);
яркий свет (в т.ч. солнечный или автомобильные мигалки);
резкие запахи;
нервное и физическое перенапряжение;
тепло (горячий душ или ванны, жаркая погода);
продукты с большим содержанием нитритов (к примеру, мясные консервы, бекон);
некоторые медикаменты (в т.ч. те, которые приводят к расширению кровеносных сосудов – например, нитроглицерин, а также различные препараты от пониженного или повышенного кровяного давления).

Как правило, триггеры облоадают эффектом лишь во время активного цикла пучковой боли.

Сходные черты больных

Учёные отметили зависимость меду выявлением больных страдающих от кластерной головной боли и метрическими параметрами тела. Большинство из исследуемых больных имело схожие физические и метрические параметры. Так среди больных чаще встречаются мужчины среднего возраста от 25 до 40 лет, крепкого мускулистого телосложения. Отмечаются и характерные черты лица: практически квадратная нижняя челюсть, раздвоенный подбородок и светлый оттенок глаз. Более 90% больных отмечает, что они курят, причём интенсивность курения довольно высокая, доходит до полутора пачек сигарет в сутки.

Терапия разных форм ТВЦ

Лечение кластерной головной боли

Лечение КГБ в большей степени основано на эмпирических наблюдениях, а не на патофизиологической концепции заболевания. Медикаментозное лечение подразделяется на методы купирования приступа головной боли и превентивную (профилактическую) терапию. Плацебо-эффект терапии КГБ сопоставим с таковым при мигрени и составляет около 30% [34]. Немедикаментозная терапия неэффективна почти у всех пациентов [30].

Лечение атаки КГБ.

Для купирования атаки КГБ эффективна ингаляция 100% кислорода при помощи лицевой маски со скоростью 7 л/мин (иногда до 10 л/мин) [23]. Ингаляция проводится в положении сидя. Противопоказаний для использования кислорода нет, лечение безопасно и не вызывает побочных явлений. У некоторых пациентов ингаляция кислорода эффективна даже при назначении на пике головной боли. Около 60% пациентов позитивно реагируют на терапию кислородом и отмечают выраженное снижение боли в течение 30 мин [18]. Эффект гипербарической оксигенации для профилактики КГБ неоднозначен [33].

С целью купирования приступа головной боли используется также агонист 5HT1B/D серотониновых рецепторов — суматриптан (для подкожных инъекций). Примененный в дозе 6 мг он показал эффективность у 75% пациентов с КГБ (купирование боли в течение 20 мин) [39]. Некоторые авторы [21] указывают, что эффективной для купирования атаки является доза и менее 6 мг [21]. Результаты последних контролируемых исследований [38, 41] показали эффективность купирования боли в течение 30 мин назальным спреем суматриптана 20 мг. У пациентов, страдающих сочетанием мигрени и КГБ, может возникнуть рикошетная головная боль. Противопоказаниями для назначения суматриптана являются кардио- и цереброваскулярные заболевания и неконтролируемая артериальная гипертензия. Наиболее частыми побочными эффектами являются боль в грудной клетке и парестезии в дистальных отделах конечностей.

Европейским медицинским агентством [9, 10, 37] для лечения острой атаки КГБ одобрен к применению также золмитриптан в виде назального спрея (по 5 мг).

Кроме указанных препаратов, используются интраназальные аппликации раствора лидокаина (1 мл 4—10% раствора) на стороне боли (голова должна быть наклонена на 45° вперед и повернута на 30—40° в сторону боли). Они эффективны у 1/3 пациентов [26]. Предполагается, что эффект такого воздействия обусловлен блокадой функции структур крылонебной ямки. Использование лидокаина было обусловлено результатами проведенных ранее исследований, показавших эффективность кокаина в качестве средства для купирования атаки КГБ. В этом случае положительный эффект могут оказывать как его анестезирующее, так эйфоризирующее свойства [11]. Его наркотические свойства, естественно, исключают широкое клиническое применение.

Доказана эффективность октреотида (100 мкг подкожно) для лечения острой атаки КГБ [28].

У большинства пациентов, страдающих КГБ, высок риск развития лекарственно-индуцированной головной боли, особенно у пациентов с коморбидной мигренью и отягощенным семейным анамнезом по мигрени [35].

Превентивная лекарственная терапия.

У многих пациентов с частотой атак от 1 до 8 в сутки и частым использованием лекарств может возникать передозировка или проявляться токсичность препаратов. Основными целями превентивной терапии являются снижение частоты и интенсивности атак и установление стойкой ремиссии на время ожидаемого кластерного периода.

В качестве препарата первого выбора для профилактики эпизодической и хронической КГБ рекомендуется верапамил 240—960 мг/сут [30]. Исследования эффективности верапамила и лития карбоната выявили их эффективность в сравнении с плацебо, при этом быстрота наступления эффекта была выше при использовании верапамила [17]. Верапамил хорошо переносится и может использоваться совместно с суматриптаном, эрготамином, кортикостероидами и другими препаратами превентивной терапии, но необходим регулярный контроль ЭКГ. Рекомендуется повышать дозу на 80 мг каждые 14 дней. Максимальную эффективность верапамила следует ожидать в течение 2—3 нед. В течение первых 2 нед применения верапамила некоторые специалисты назначают кортикостероиды.

Так как рандомизированные плацебо-контролируемые исследования эффективности кортикостероидов для лечения КГБ отсутствуют, то стероиды рекомендуют назначать короткими курсами по 2—3 нед для быстрого контроля над атаками. Они обладают высокой эффективностью для быстрого подавления атаки в отличие от упоминавшихся выше превентивных препаратов, для наступления эффекта которых требуется больше времени.

У некоторых пациентов атаки КГБ купируются только стероидами, и поэтому длительное назначение стероидов таким пациентам оправдано и необходимо. Нет четких данных по режиму дозирования стероидов в сочетании с верапамилом. Рекомендуется начинать с 60—100 мг преднизолона однократно в сутки в течение 5 дней, затем снижать дозу на 10 мг каждый день. На терапию стероидами отвечают 70—80% пациентов с КГБ. Возможна комбинация внутривенного и орального применения стероидов [15].

Используются также в превентивной терапии препараты лития. Положительный эффект карбоната лития достигается в 78% случаев [12]. При сравнении верапамила и лития отмечены более быстрое наступление эффекта и лучшая переносимость верапамила [8]. Как и в других случаях применения лития, в клинике следует контролировать его уровень в плазме крови (он должен быть в пределах 0,3—1,2 ммоль/л). Поскольку литий обладает малым терапевтическим окном, его рекомендуют при хронической КГБ, когда другие медикаменты неэффективны или противопоказаны.

Метисергид эффективен у 20—73% пациентов, в большей степени при эпизодической КГБ. Обычная доза 4—8 мг/сут с возможным повышением до 12 мг (начинают с 1 мг/сут). С осторожностью назначают метисергид пациентам, принимающим эрготамин и/или триптаны. При длительном приеме отмечены случаи легочного и забрюшинного фиброза, поэтому максимальная длительность лечения ограничена 6 мес [32].

Удовлетворительные результаты были получены при исследовании вальпроевой кислоты [19]. Эффективность для профилактики КГБ была отмечена также в открытых исследованиях топирамата [31] в дозе 100 мг/сут (при начальной дозе 25 мг); основными побочными эффектами в этих случаях были когнитивные нарушения, парестезии и снижение массы тела.

Повторные интраназальные аппликации капсаицина оказались эффективными у 2/3 пациентов [16], но соответствующие исследования не были слепыми (чего трудно достичь при использовании лекарственных веществ, раздражающих слизистую оболочку носа).

Не доказано превосходство комбинации различных препаратов для превентивной терапии КГБ, хотя для некоторых пациентов лучше комбинированная терапия, а не прием высоких доз одного препарата. Обычно если в клинической практике требуется комбинированная терапия, за основу берется верапамил в дозах 240—480 мг и какой-либо другой препарат из ранее упомянутых для превентивной терапии. Согласно консенсусу, принятому на 9-м Международном семинаре по исследованию головной боли, комбинированная терапия рекомендуется пациентам с рефрактерной к монотерапии головной болью [40].

Интервенционное и хирургическое лечение КГБ.

В этом случае речь идет о блокаде большого затылочного нерва, которая у 2/3 пациентов с КГБ приводит к значительному уменьшению атак [7, 36]. Показана также эффективность субокципитального введения стероидов короткого и пролонгированного действия [3].

Вопрос о хирургическом лечении ставится только при отсутствии эффективности лекарственной терапии и исключении вторичной КГБ. К хирургическим методам следует относиться с осторожностью, так как они могут провоцировать тригеминальную невралгию или болезненную анестезию, тем более что данных по длительному катамнезу таких пациентов нет [14]. В отличие от тригеминальной невралгии, хирургическое лечение КГБ не является рутинной процедурой и нередко головная боль сохраняется после манипуляции.

Предлагаются также другие методы: введение глицерина или местных анестетиков в цистерну гассерова узла, радиочастотная ризотомия, облучение гамма-ножом гассерова узла или тройничного нерва, микроваскулярная декомпрессия, резекция и блокада поверхностного каменистого нерва или крылонебного узла [15, 28], но они не получили распространения.

Есть данные и о полной неэффективности хирургического лечения КГБ и сопутствующих синдромов [15]. В некоторых случаях бывает достаточно проведения блокады большого затылочного нерва, которую можно использовать до постановки вопроса о хирургическом лечении.

У пациентов с эпизодической КГБ с большой осторожностью следует прибегать к хирургическим манипуляциям на периферических структурах тройничного нерва, так как при эпизодической КГБ существуют периоды ремиссии, и есть убедительные данные о том, что даже полная денервация тройничного нерва у пациентов с хронической головной болью может оказаться неэффективной в предотвращении атак головной боли и вегетативных симптомов [29]. Деструктивные операции на тройничном нерве всегда сопровождаются ярко выраженной болезненностью и эти процедуры вытесняются методами нейромодуляции. Получены данные об эффективности глубинной стимуляции гипоталамуса у большинства пациентов с трудноизлечимой КГБ. Этот метод эффективен для профилактики, а не лечения острой атаки КГБ [24]. В открытых исследованиях показана эффективность электрической стимуляции большого затылочного нерва при некурабельной хронической КГБ [6].

В заключение изложенные данные могут быть суммированы в виде рекомендаций по лечению КГБ [15], которые представлены по 3 уровням.

Уровень A

Препаратом первого выбора для купирования острой атаки КГБ является чистый кислород со скоростью 7 л/мин в течение 15 мин (исследования класса II) или подкожное введение суматриптана 6 мг, или интраназальный золмитриптан 5 мг (исследования класса I). Препаратом второй линии является назальный спрей суматриптана 20 мг (исследования класса I с минимальной эффективностью и большим количеством побочных явлений). Профилактическое лечение КГБ должно начинаться с верапамила в начальной дозе 240 мг/сут (максимальная дозировка зависит от эффективности и переносимости препарата; необходим контроль ЭКГ при каждом повышении дозы), однако нет исследований класса I и II. Стероиды также достаточно эффективны при КГБ, поэтому рекомендуются таблетированный метилпреднизолон в суточной дозе 100—500 мг или иные кортикостероиды в эквивалентных дозах в течение 5 дней.

Уровень B

Для купирования острой атаки КГБ при неэффективности препаратов уровня А или наличии противопоказаний к ним возможно интраназальное использование 4% раствора лидокаина. У некоторых пациентов эффективен оральный золмитриптан 10 мг (исследования класса I), но большие дозы чаще вызывают побочные эффекты. При неэффективности верапамила или при наличии противопоказаний для его назначения используется метисергид или лития карбонат, которые являются препаратами второго ряда. Кортикостероиды могут использоваться коротким курсом, при коротких атаках, а также для улучшения комплаентности другого препарата. Вероятно, эффективен топирамат. У некоторых пациентов эффективен мелатонин. За исключением лития карбоната максимальная доза зависит от эффективности и переносимости препарата. Для профилактики рекомендуется использовать короткими курсами эрготамина тартрат (исследования класса III). Несмотря на наличие хороших результатов исследований класса II, пизотифен и капсаицин не следует использовать ввиду наличия побочных эффектов.

Диагностика и лечение кластерных головных болей