Лобно-височная деменция - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лобно-височная деменция — нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся прогрессирующими поведенческими и личностными расстройствами. Со временем, особенно без правильно подобранного лечения, человек полностью утрачивает способность к полноценному продуктивному контакту с окружающими (тотальное слабоумие). Патология развивается на фоне дегенеративных изменений лобных и передних отделов височных долей головного мозга. На сегодняшний день не существует лечебных протоколов и препаратов, с помощью которых можно вылечить человека, страдающего от лобно-височной деменции (ЛВД), однако доктора центра психического здоровья «Лето» индивидуально подберут медикаментозную терапию, способную затормозить прогрессирование тяжелых симптомов.

Классификация

В соответствии с современными стандартами психотерапии выделяют несколько форм лобной деменции:

поведенческая с преобладанием личностных нарушений (встречается чаще всего);
аграмматическая (семантическая);
логопенический (однако по мнению некоторых специалистов, подобный вариант является скорее одной из атипичных разновидностей болезни Альцгеймера).

Атрофия может поражать височную, лобную или лобно-височную область мозга. Расположение очага — ещё один критерий определения формы болезни.

Клиническая картина

Недуг начинается между 45 и 70 годами, случаев лобно-височной деменции у подростков нет (при наличии схожей симптоматики у более молодых людей требуется более тщательная диагностика, так как вероятны или наследственные психические заболевания, или нарушения на фоне органического поражения головного мозга). Симптомы развиваются постепенно.

На ранних этапах преобладают личностные изменения, выраженность которых зависит от точной локализации нейродегенеративного процесса. При деменции лобного типа постепенно развиваются:

бездеятельность;
вялость;
отсутствие внешних эмоциональных проявлений;
безразличие ко всему происходящему вокруг;
снижение и упрощение психической активности,
замедление, искажение речи (вплоть до потери возможности говорить),
скудность движений, лежачий образ жизни.

При локализации патологического процесса в орбитальной коре в клинической картине превалируют:

утрата чувства такта, дистанции;
потеря нравственных установок и принципов;
импульсивность поступков;
грубые нарушения когнитивного спектра (теряется способность к абстрактному мышлению, планированию, выполнению многоступенчатых действий), но в то же время сохраняется память, ориентировка в пространстве и окружающем.

Атрофия височных долей сопровождается стереотипиями — бессмысленными, нелогичными повторениями фраз или отдельных слов, движений, например, топанье, хлопанье в ладоши, растирание кожи, почесывание, сжатие губ, причмокивание и т.д. Иногда появляется навязчивый счет: пациент постоянно считает количество пройденных шагов, ступеней и т.д.

Кроме того, отмечают явно патологическую склонность к чистоте, которая иногда принимает форму фобии. Еще одна форма стереотипий — строжайшее соблюдение установленного распорядка дня, изменение которого вызывает у человека настоящую панику.

Кроме того, ЛВД сопровождается:

астенической симптоматикой (слабостью, быстрой утомляемостью, головными болями, бессонницей);
двигательными расстройствами, ригидностью мускулатуры;
формированием бредовых идей;
расстройствами речи (причем у 60% пациентов их отмечают на начальном этапе патологии).

Одним из ключевых симптомов является ранняя утрата способности понимать чужие эмоции и сопереживать им. Человека перестают интересовать чувства и переживания окружающих (в том числе и близких людей), он равнодушен к чужому горю, из-за чего больной обычно попадает в социальную изоляцию.

Характерны также и изменения пищевого поведения. Для лобно-височной деменции типично пристрастие к сладостям, или же к продуктам строго определенного цвета, формы, или же с каким-либо специфическим запахом. Утрачивается чувство насыщения. На более поздних этапах ЛВД больной может стремиться попробовать на вкус любые предметы, в том числе и явно несъедобные.

Лобно-височная дегенерация (ЛВД) — частая причина пресинильной деменции, составляющая от 5 до 17% подтвержденных при аутопсии случаев, развившихся в возрасте до 70 лет [1]. Проявляется широким спектром клинических симптомов: от поведенческих расстройств до речевых и двигательных нарушений.

Представляем клиническое наблюдение.

Пациент М.

, 71 год, пенсионер. При поступлении в неврологический стационар самостоятельно жалоб не предъявлял ввиду выраженных речевых нарушений. Направлен неврологом поликлиники для прохождения планового курса лечения по поводу «последствий инсульта».

Анамнез со слов жены.

В 2002 г. у пациента был диагностирован рак прямой кишки, выполнена операция по наложению колостомы. Примерно тогда же он перестал выходить на улицу, что родственники связали с последствиями операции. Дома занимался хозяйственными делами. В то же время родственники стали замечать, что
М.
не всегда мог правильно назвать имя близкого человека, путал последовательность происходящих в течение дня событий. Данные нарушения развивались исподволь и не мешали пациенту выполнять обязанности по дому. В 2009 г. развился эпизод, во время которого пациент, будучи дома один, сварил борщ и через некоторое время поинтересовался у жены, кто его приготовил. Жена вызвала бригаду скорой медицинской помощи, пациента транспортировали в неврологический стационар, где был установлен диагноз «инсульт», но пациент от госпитализации отказался. В дальнейшем родственники стали замечать, что
М.
забывает некоторые слова, названия предметов, особенно редко использующихся. В 2011 г. неврологом был назначен препарат реминил в суточной дозе 16 мг. Следующие 2 года нарушение речи прогрессировало, постепенно больной перестал понимать обращенную к нему речь, но мог легко выполнить нужное действие, увидев предмет. Общение с
М.
происходило путем письменных инструкций и жестов. Собственная речь все больше обеднялась, сохранялась способность лишь давать односложные ответы и нецензурно выражаться. Одновременно родственники стали замечать изменения в поведении
М.
: он начал прятать деньги, ключи, постоянно что-то искал в шкафах и ящиках. При этом он продолжал играть в карты и шашки и никто из домашних не мог его обыграть. Нарушился сон, пациент стал часто просыпаться, будил жену. В последние месяцы он стал постоянно изъявлять желание курить, в связи с чем предоставлялись электронные сигареты. До настоящего момента способен выполнять обязанности по дому, например может хорошо почистить картошку, если ему показать необходимое действие, моет посуду, убирается. Со слов жены, больной всегда был педантичным по отношению к личной гигиене и порядку в доме, всегда аккуратно застилает кровать, держит одежду в чистоте, аккуратен во время приема пищи. При этом
М.
стал с неохотой мыться, перестал чистить зубы. Если раньше он не начинал есть, пока жена не сядет за стол, то теперь не всегда ее дожидается. Забывает, что принимал пищу, если ему принести завтрак второй раз, то он его съест. Может самостоятельно намазать масло на хлеб, делает это крайне тщательно. Стал жестами показывать, что не прочь выпить алкоголь. Если пациенту дать пачку сигарет, то он выкурит ее полностью без перерыва.

Анамнез жизни.

Образование среднее, переученный левша. С 18 лет работал плавильщиком металла в горячем цехе, с 50 лет на пенсии. Случаев деменции в семье отмечено не было, родители погибли во время Великой Отечественной войны. Сестры страдали сахарным диабетом (СД) 2-го типа, инсулинзависимым. У одной из сестер в возрасте 67 лет отмечались речевые нарушения, которые были интерпретированы как инсульт. Сын и дочь страдают гипертонической болезнью. Пациент в течение 3 лет страдает СД 2-го типа, получает инсулин. С 15 лет курил сигареты «Прима» по две пачки в день. Периодами злоупотреблял алкоголем.

При осмотре общее состояние удовлетворительное. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст. Пульс — 74 в 1 мин, ритмичный.

Неврологический статус.

В сознании. Контакт затруднен ввиду речевых нарушений. Менингеальных знаков нет. Черепные нервы интактны. Сила в конечностях сохранена, мышечный тонус не изменен. Сухожильные рефлексы живые, равные, патологических знаков нет. Чувствительность достоверно оценить невозможно. Координаторная сфера не нарушена. Экстрапирамидных знаков не выявлено. Походка не изменена. Функции тазовых органов контролирует.

Нейропсихологическое исследование.

Собственная речь представлена в виде постоянного произношения отдельных звуков и слогов, интонационная составляющая отчасти сохранена. Обращенную к нему речь не понимает. Способен прочесть со значительными фонетическими искажениями написанный текст. Написанные команды не выполняет. Спонтанное письмо отсутствует. Может письменно выполнить арифметическую задачу, начатую экзаменатором. Правильно копирует написанное слово. Может повторить жесты, в том числе довольно сложные, но путает правую и левую стороны. Легко копирует сложные геометрические фигуры. Расставляет цифры на нарисованном исследователем циферблате, попыток определить время не выказывает. Для выполнения любого теста экзаменатору необходимо начать его делать вместе с пациентом. Пробу «кулак—ребро—ладонь» вместе с экзаменатором выполняет верно, самостоятельно действие не продолжает. Достаточно легко отвлекается, но все задания выполняет до конца. Отмечаются персеверации. Наблюдение за пациентом (скрещивание рук на груди, переплетение пальцев, вставание на колено) позволяет предположить наличие скрытого левшества.

Результаты обследования

. В биохимическом анализе крови повышение уровня глюкозы натощак до 8,6 ммоль/л. Проводилось исследование содержания общего белка и альбумина, а также витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови, отклонений от нормы не выявлено.

По данным МРТ головного мозга определяется уменьшение мозговой паренхимы правой и левой височных, левой лобной, теменной и затылочной долей с углублением и расширением конвекситальных пространств, межгиральных промежутков как проявление атрофии вещества головного мозга (рис. 1).

Рис. 1. МР-изображения головного мозга. а, б — T2-аксиальные проекции; в — Т1-сагиттальная проекция; г — Т2-корональная проекция. Определяется значительное неравномерное расширение конвекситальных и межгиральных пространств за счет корковой атрофии, наиболее выраженное в левой височной и лобной долях (стрелки).

При проведении диффузионно-тензорной визуализации проводящих путей белого вещества головного мозга определяется снижение представленности трактов, а также нарушение их последовательной линейной ориентации в виде частичного прерывания в области мозолистого тела (рис. 2).

Рис. 2. Диффузионно-тензорная МР-трактография (DTI). Определяется снижение представленности трактов, а также нарушение их последовательной линейной ориентации в виде частичного прерывания в области ствола мозолистого тела (стрелки).

В плане дифференциальной диагностики выявленных нарушений целесообразным представляется отграничение ЛВД от деменции дефицитарного происхождения. В частности, ввиду наличия в анамнезе рака прямой кишки и ее резекции, возможно в качестве причины когнитивного дефицита рассмотреть дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты. Считается, что, обусловленная дефицитом витамина В12 деменция не имеет патогномонических клинических проявлений [2, 3]. Типичные признаки фуникулярного миелоза у пациента также отсутствуют. Выявленные нейровизуализационные изменения отличаются от наблюдаемых при В12-дефицитной деменции (легкая церебральная атрофия преимущественно лобных и теменных долей головного мозга). Кроме того, исключить данную природу деменции позволяет нормальное содержание витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови. Еще одну потенциальную причину развития когнитивных нарушений — недостаток никотиновой кислоты на фоне карциноидного синдрома [4], встречаемого в том числе при опухолях колоректальной области, у пациента также можно исключить ввиду отсутствия типичных кожных проявлений, диареи и анорексии.

Интересным представляется обсуждение потенциальной взаимосвязи ЛВД с С.Д. Выдвигаются теории, объясняющие единство патогенеза нейродегенеративных и других возрастзависимых заболеваний, в частности СД 2-го типа — роль мРНК-связывающих протеинов [5] и семейства белков Vps10 и ретромерного комплекса [6]. Наконец, все большее подтверждение находит взаимосвязь между активностью инсулина и гиперфосфорилированием тау-протеина [7].

Актуально подразделение ЛВД на поведенческий вариант и первичную прогрессирующую афазию (ППА), которая включает в себя три варианта: семантический, логопенический и нонфлюентный [8]. Окончательно определить вариант ЛВД у пациента только на основании клинической картины невозможно ввиду выраженности афатических нарушений, не позволяющих выполнить детальный анализ речевой сферы. С другой стороны, пока не разработаны биомаркеры, идентифицирующие ЛВД, поэтому большое значение имеет нейровизуализация. Показано, что семантический вариант ППА (семантическая деменция), ассоциированный с патологией ДНК-связывающего белка (TDP) 2-го типа [9], проявляется атрофией левой передней медиальной височной коры [10]; также типично вовлечение правой височной доли [11]. Логопенический вариант ППА (смешанная афазия) характеризуется атрофией левой задней височно-теменной области [12]. Для нонфлюентного варианта ППА, связанного с таупатией, характерна атрофия левого нижнего фронтального островка и передневерхних отделов височной доли [8].

В недавнем исследовании [13] показано наличие изменений белого вещества головного мозга: преимущественно поражение крючковидного, цингулярного пучков и мозолистого тела при поведенческом варианте ЛВД. По мнению авторов, в патогенезе заболевания имеет значение, что при этом изменения волокон локализационно соответствовали зонам атрофии серого вещества, но распространялись более широко. В нашем исследовании также выявлено нарушение целостности трактов в области ствола мозолистого тела.

Важным является также влияние скрытого левшества пациента на кинические проявления деменции. Нами не обнаружено работ, в которых бы непосредственно обсуждался данный феномен при ЛВД. При этом в отношении больных с очаговым поражением головного мозга показано, что у переученных левшей речевые расстройства отличаются от таковых у правшей нетипичностью, фрагментарностью нарушения речи [14]. Это может объясняться тем, что в условиях поражения доминантного по речи левого полушария субдоминантное правое — нередко становится особенно активным функционально, и это чаще всего имеет место у больных со знаками левшества, т. е. лиц с индивидуально обусловленным нестандартным коэффициентом полушарной асимметрии. Речь таких больных отличается флюэнтностью и преобладанием стилистически индивидуально окрашенных, закрепившихся в преморбидной речевой практике речевых штампов [15]. Своеобразная динамика развития речевых нарушений, сохранение интонационной составляющей речи, отчуждение смысла слов, сохраненная отчасти способность к чтению и интактный счет у пациента могут быть объяснены как данным феноменом, так и особенностями распространения нейродегенеративного процесса, вовлекающего оба полушария головного мозга и поражающего третичные поля височной доли.

Таким образом, данный клинический случай представляется интересным с нескольких точек зрения: 1) практически изолированное нарушение речи у пациента при наличии сердечно-сосудистых факторов риска привело к ошибочному установлению диагноза острого нарушения мозгового кровообращения; 2) далеко зашедшие речевые нарушения не позволили достоверно определить подвид ЛВД, хотя наиболее вероятным представляется преобладание семантического варианта ППА; 3) МРТ, на наш взгляд, имеет большое диагностическое значение при данной патологии ввиду возможности оценки зон атрофии. Применение МР-трактографии позволило выявить нарушения в структуре трактов в области мозолистого тела; 4) у пациента имелась коморбидность ЛВД и СД 2-го типа, которая может быть как случайной, так и отражающей возможную роль инсулиновой дисфункции в развитии таупатии; 5) своеобразность речевых нарушений может быть связана как со скрытым левшеством, так и особенностями распространения нейродегенеративного процесса.

Диагностика

Некоторые симптомы лобно-височной деменции (бредовые идеи, сексуальная расторможенность и т.д.) типичны и для других психических недугов, в частности для шизофрении, болезни Альцгеймера. Поэтому доктора клиники «Лето» придерживаются принципов поэтапной диагностики с исключением всех вероятных диагнозов.

Обследование включает такие этапы:

Сбор семейного анамнеза (при необходимости мы изучаем амбулаторные карты родственников пациента, у которых были выявлены отклонения психики);
Тщательное изучение клинической картины. Врач подробнейшим образом расспрашивает близких о том, как началась болезнь, какие признаки появились в первую очередь, как именно ведет себя больной, каким образом проявляются психические и поведенческие нарушения.
Инструментальные исследования. Обязательно назначают томографию головного мозга. На КТ, МРТ и ПЭТ-КТ (считается наиболее информативной) отчетливо видны признаки избирательной атрофии.

Признаки заболевания у подростков

Лобно-височная деменция у детей и подростков проявляется в распаде сложившегося интеллекта. Основными причинами заболевания в раннем возрасте являются генетические нарушения и инфекционные заболевания. Слабоумие в подростковом возрасте может возникнуть после черепно-мозговых травм.

Признаками слабоумия у подростков являются:

эмоциональная неустойчивость;
повышенная утомляемость;
агрессивное поведение, вспыльчивость;
нарушение сознания и внимания;
резкие смены настроения;

Слабоумие влияет на социальную адаптацию подростка, трудовую деятельность. Подросткам, имеющим данный диагноз, сложно анализировать происходящие события. Родителям, отмечающим появление данных признаков у ребенка, важно обратиться к врачу-неврологу для установления причин нарушений и их лечения.

Стоимость услуг

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ
Первичная консультация врача психиатра (60 мин.)	6 000 руб.
Повторная консультация	5 000 руб.
Консультация психиатра-нарколога (60 мин.)	5 000 руб.
Консультация психолога	3 500 руб.
Консультация Громовой Е.В. (50 минут)	12 000 руб.

ПСИХОТЕРАПИЯ
Психотерапия (сеанс)	7 000 руб.
Психотерапия (5 сеансов)	30 000 руб.
Психотерапия (10 сеансов)	60 000 руб.
Групповая психотерапия (3-7 человек)	3 500 руб.
Сеанс психотерапии у Громовой Е.В. (50 минут)	12 000 руб.

ЛЕЧЕНИЕ В СТАЦИОНАРЕ
Палата 4-х местное размещение	10 000 руб./сутки
Палата 3-х местное размещение	13 000 руб./сутки
Палата 1 местное размещение VIP	23 000 руб./сутки
Индивидуальный пост	5 000 руб.
ПИТ	15 000 руб./сутки

В данном перечне представлены не все цены на услуги, которые предоставляет наша клиника. С полным прайсом можно ознакомиться на странице «Цены», либо по телефону: 8(969)060-93-93. Первичная консультация БЕСПЛАТНА!

Лечение лобно-височной деменции в мед

Терапия преимущественно сводится к назначению общеукрпеляющих препаратов. Это поливитаминные комплексы, ноотропы, средства для нормализации метаболизма, кардио- и нейропротекторы. Однако перечисленные лекарства способны лишь поддержать функционирование внутренних органов и систем, и по большому счету, никак не влияют на симптоматику ЛВД.

Особенности клинической картины недуга и риск быстрого развития тотального слабоумия заставляет врачей использовать все медикаментозные ресурсы современной психиатрии и неврологии. Так, по данным исследований, при лобно-височной деменции хороший результат оказывают препараты, применяемые для лечения болезни Альцгеймера (ингибиторы холинэстеразы и NDMA-антагонисты).

Для коррекции поведенческих нарушений назначают:

антидепрессанты (предпочтение отдают препаратам из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина): показаны при тревожности, депрессии, обсессивных расстройствах;
нейролиптики и вальпроаты: применяют при агрессивности, психомоторном возбуждении.

Так как больные быстро теряют способность к самообслуживанию и выполнению элементарных повседневных обязанностей, мы предлагаем проводить лечение в стационаре, где пациентам обеспечен круглосуточный уход и наблюдение квалифицированного медицинского персонала.

Для записи на прием и дополнительной консультации звоните нам по телефону 8(969)060-93-93.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Пика ставится на основании анализа клинических симптомов. Из инструментальных методов диагностики назначают электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную или магнитно-резонансную томографию (КТ или МРТ).

Как можно вылечить лобно-височную деменцию, насколько это реально? Лечение лобной деменции – задача непростая. Но вовремя обратиться к врачу, можно замедлить его прогрессирование и улучшить качество жизни больного. Назначают медикаментозное лечение:

ноотропные средства (Пирацетам, Фенибут) – улучшают обменные процессы в нейронах, снижают потребность клеток в кислороде; это приводит к улучшению когнитивных способностей, мышления и памяти;
средства, улучшающие мозговое кровообращение (Винпоцетин);
блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов (Мемантин) – снижают риск повреждения нейронов, способствуют улучшению когнитивных способностей, снижают утомляемость, улучшают настроение;
антидепрессанты из группы блокаторов обратного захвата серотонина (Флуоксетин) – серотонин называют гормоном радости, он улучшает настроение, снимает депрессию;
симптоматическое лечение, корректирующее поведение больного.

Лечение лобно-височной деменции эффективнее, когда пациент ведет активный образ жизни, больше двигается, занимается чем-то интересным. Огромное значение имеет доброжелательная обстановка в семье. Все вместе позволяет замедлить процесс деградации. Конечная стадия заболевания развивается в среднем через 10 – 11 лет после появления первых симптомов. Но в одних случаях она может развиваться через 20 лет, в других же через 2 – 3 года. Важно своевременно выявлять признаки начинающегося слабоумия и сразу же обращаться к врачу.