Миастенический синдром Ламберта-Итона

Каковы основные проявления миаотеннчоского синдрома Ламберта-Итона (МСЛИ)?

Основные проянлония МСЛИ -слабость и патологическая утомляемость проксимальных мыши, отбей но мышц бедер и тазового поясе, ослабление или выпадение сухожильных рефлексов» Сила мышц и сухожильные рефлексы могут увеличиваться на короткое время после физической нагрузки (посленагрузочное облегчение). Хотя при МСЛИ возможен птоз, наружные мышцы глаз и бульварные мышцы обычно бывают затронуты минимально. Может наблюдаться умеренная вегетативная дисфункция, которая прежде всего проявляется сухостью во рту.

Какая опухоль связана с МСЛИ?

Примерно у 50-66% пациентов с МСЛИ выявляют онкологическое заболевание, обычно мелкоклеточный рак легких. Злокачественное новообразование удается диагностировать при появлении неврологической симптоматики или позднее, но, как правило, в течение первых 2 лет. Хотя иммунологические данные свидетельствуют, что опухоль может играть важную роль в патогенезе МСЛИ, у меньшей части пациентов с МСЛИ никогда не развивается злокачественный процесс.

Какие экспериментальные данные свидетельствуют об аутоиммунном патогенезе МСЛИ?

Пассивный перенос IgG от пациентов с МСЛИ животным приводит к электрофизиологическим нарушениям, характерным для МСЛИ. Во фракции IgG при МСЛИ обнаруживаются антитела против потенциш[-зависимых кальциевых каналов.

Основные диагностические тесты на миастению

При появлении симптомов миастенического синдрома следует посетить врача-невролога. Комплексное обследование больного включает в себя несколько методов:

Для исключения увеличения либо опухоли вилочковой железы делаются КТ и МРТ грудной клетки, органов средостения;
при подозрении на синдром Ламберта-Итона необходим осмотр онколога для своевременного выявления очага онкологии;
электромионейрография (ЭМНГ);
прозериновая или калиминовая проба (подкожное введение вещества-индикатора для наблюдения за реакцией); помогает выявить семейную инфантильную миастению.

Опишите патофизиологию аутоиммунного процесса при МСЛИ.

Основной антиген, против которого при МСЛИ разворачивается аутоиммунная атака, обнаруживается в области лресишштического окончания и клетках мелкоклеточного рака легких. Антитела при МСЛИ перекрестно реагируют с N- и L-типами потенциал-зависимых кальциевых каналов и синаптотагмином в пресинаптических окончаниях, уменьшая количество потенциал-зависимых кальциевых каналов, что предупреждает активацию каскада, ведущего к высвобождению АХ из пресинантических везикул. Снижение высвобождения АХ уменьшает деполяризацию в концевой пластике мышцы, в результате не достигается порог активации мышечного волокна.

Причины

Причины развития данного синдрома до конца не изучены, но некоторые результаты уже имеются, в частности, синдром Итона Ламберта может развиваться из-за:

генетической предрасположенности;
наличия злокачественных опухолей в организме (рак бронхов, желудка, яичников, простаты, молочной железы и т. д.);
болезней аутоиммунного характера (болезнь Шегрена, ревматоидный артрит и т. д.);
гиперплазии вилочковой железы (опухоли);
дерматомиозита.

Все выше перечисленное является своеобразным пусковым механизмом, провоцирующим антитела атаковать собственные клетки. Больше всего, как и при обычной миастении, страдает ацетилхолин, недостаток которого приводит к описанному синдрому. Патогенез синдрома схож с патогенезом миастении.

Что происходит внутри нервной клетки

Самое опасное в синдроме Итона Ламберта, то, что симптомы могут стать станут заметны лишь через несколько лет, а до того времени никак не будут себя проявлять.

Как лечится МСЛИ?

Высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний усиливается гуанидина гидрохлоридом, 4-аминопиридином и 3,4-диаминопиридином. Амино-пиридины, особенно 4-аминопиридин, снижают эпилептический порог. У некоторых пациентов состояние может улучшиться при приеме антихолинэстеразных препаратов. В случае паранеопластического синдрома наилучшим вариантом является лечение основного заболевания, которое может привести к полной ремиссии. Хотя описано улучшение после внутривенного иммуноглобулина и других видов иммунотерапии (плазмаферез, лероральный прием кортикостероидов), результаты такого лечения чаще разочаровывают.

Как проявляется

Симптомы синдрома Ламберта-Итона не специфичны и напоминают проявления некоторых других миастений, поэтому поставить правильный диагноз довольно затруднительно. В основе клинической картины – повышенная утомляемость и слабость мышц скелета, которая преобладает в верхней части ног. Страдают в основном бёдра и тазовая область.

Основная жалоба пациента – слабость в ногах, шаткость во время ходьбы, что особенно заметно во время подъёма по лестнице, а также при длительной ходьбе. Иногда дискомфорт появляется в области спины или шее. Возникают боли в мышцах, нарушение чувствительности, многочисленные расстройства вегетативной нервной системы – сухость во рту, минимальное количество слёз, повышенная потливость ладоней, понижение артериального давления при резком вставании с кровати на ноги.

Типичной является утиная походка, снижаются рефлексы сухожилий. Отличительной особенностью является тот факт, что чем больше пациент двигается, тем быстрее проходит слабость в мышцах. Это является основным отличием от классической миастении, при которой данного симптома не существует.

У некоторых пациентов может наблюдаться опущение верхнего века. Нарушение глотания и расстройства зрения очень редки.

Диагностика синдрома

Способы исследования синдрома Итона-Ламберта

Благодаря использованию современных диагностических методов обеспечиваются большие успехи в лечении синдрома:

Изначально доктора анализируют субъективные жалобы пациентов и составляют максимально подробный анамнез. Доктор спрашивает у пациента, когда появились первые симптомы. Если производится лечение детей, то информация предоставляется родителями. В период осмотра пациента доктор определяет, имеет ли он проблемы со зрением в виде двоения в глазах.
Для определения наследственной предрасположенности доктор определяет, были ли новообразования злокачественного характера или синдром Итона-Ламберта у его ближайших родственников.
Также осмотр больного производится с целью определения ревматического артрита.
Для постановки максимально правильного диагноза пациент поддается общему неврологическому осмотру. Для этого он должен пройти специальные тесты, которые заключаются в повторении определенных движений. Это позволяет определить наличие слабости мышц у больного.
В некоторых случаях осуществляется назначение прозеринового теста, с помощью которого оценивается сократительная способность мышц до проведения инъекции и после нее. Этот тест не является достоверным во время проверки детей.
Также диагностика требует проведения лабораторных и специальных исследований. Они позволяют определить уровень специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
В некоторых случаях больным могут назначать электронейромиографию, которая заключается в инструментальной оценке уровня мышечной возбудимости. Также с помощью этого метода можно определить скорость прохождения нервных импульсов. При данном заболевании первый критерий всегда имеет отклонения, а второй характеризуется нормальными показателями.
Для постановки максимально точного диагноза больным назначается МРТ переднего средостения. С помощью этого метода осуществляется подтверждение предварительного диагноза. МРТ позволяет определить наличие опухолевого процесса на вилочковой железе.

Благодаря широкому комплексу диагностических методов можно наиболее точно установить диагноз и назначить правильное лечение, в соответствии с индивидуальными особенностями пациента.

Лечение

Лечение синдрома Итона Ламберта разделяют на две составляющие. Лечение паранеопластического типа и аутоиммунного типа болезни.

В первом случае, для того чтобы избавить пациента от симптомов миастении достаточно удалить злокачественное новообразование. После чего симптоматик миастении Итона Ламберта постепенно уйдет.

Если болезнь имеет аутоиммунный тип, лечение в большинстве случаев заключается в лекарственной терапии, которая может в себя включать прием следующих препаратов:

угнетающие иммунную систему (глюкокортикостероиды);
провоцирующие выработку ацетилхолина (ингибитора ацетилхолинэстеразы, такие как пирдостигмин ипидакрин);
соли калия;
пульс-терапия (заключается в использовании гормонов, которые первоначально вводят пациенту в максимальном количестве и с каждым разом снижают дозировку).

Прием некоторых лекарственных средств, провоцирующих выработку ацетилхолина сопряжены с определенными рисками, заключающимися в побочных эффектах, таких как:

судорожные процессы;
брадикардия;
повышенное слюнотечение;
сужение зрачков;
развитие спазмов в желудке или кишечники..

Поэтому дозировку таких лекарств должен подбирать и корректировать только врач.

Так выглядит больной миастенией Итона Ламберта

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

Прозериновый тест.
Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

анализ крови для определения концентрации специфических антител;
анализ крови на онкомаркеры;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
компьютерная томография (КТ);
электронейромиография;
УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.