Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы)

Поражения черепных нервов

Чувствительность кожи лица, деятельность глазных, мимических, язывовых, глоточных мышц обеспечивается черепными нервами. Периферические нервные волокна очень хрупкие и неустойчивы к сдавлению (компрессии) или травме. Острое нарушение функции черепных нервов случается при переохлаждении, нахождении длительное время в неудобном положении, травматическом повреждении. Хроническое нарушение деятельности нервных волокон часто бывает следствием нарушения обмена углеводов (сахарный диабет), жиров (гиперхолестеринемия), интоксикации алкоголем. Кроме того нейропатии могут быть следствием нарушений мозгового кровообращения (инсульт), демиелинизирующих процессов. Разобраться в многообразной симптоматике поможет врач невролог. Наиболее частыми нарушениями деятельности черепных нервов являются:

Неврит глазодвигательного нерва: нарушение чаще сосудистого, воспалительного, метаболического (диабетического) происхождения. Проявляется неврит глазодвигательного нерва опущением верхнего века, расширением зрачка, расходящимся косоглазием и двоением в глазах.

Неврит лицевого нерва: наиболее часто встречающееся поражение черепных нервов, воспалительного, травматического, инфекционного характера. Проявляется неврит лицевого нерва асимметрией лица, глаз на пораженной стороне не закрывается, нарушается жевание и слюновыделение. Очень важно при возникшей асимметрии лица в первые часы обратиться к врачу, чтобы исключить инсульт, своевременно назначить лечение и предотвратить формирование контрактур мышц лица (стойкий постоянный односторонний спазм мышц лица).

Невралгия тройничного нерва: проявляется приступом острой жгучей боли, который провоцируется прикосновением к слизистой рта и десен при жевании, чистке зубов, разговором, волнением. Боль может сопровождаться односторонним покраснением, судорогами мышц половины лица, слезотечением, пузырьковыми высыпаниями на коже лица.

В настоящее время нередко встречается невралгия крылонебного узла (синдром Сладера) и проявляется приступами боли в области уха, глаза, корня носа, челюсти, зубов, покраснением и отеком лица, слезотечением, слюнотечением. При этом возможны шум в ухе, головокружение.

Невралгия языкоглоточного нерва возможна при опухолях, атеросклерозе. Для данного нарушения характерны приступы интенсивной боли в корне языка, миндалинах, боль может затрагивать ухо, глаз, шею. При этом пациент ощущает сухость во рту, кашель.

В первые часы после возникновения вышеперечисленных жалоб обратитесь к врачу!

Записаться на прием к неврологу

Врач невролог — Васильева Людмила Викторовна

Записаться можно по телефону (391) 218−35−13 или через личный кабинет

Нейроваскулярный конфликт (НВК) — это сдавление черепного нерва сосудом, приводящее к соответствующей клинической симптоматике. В 1936 г. McKenzie был введен термин «vascular compression syndrome», а уже в 1975 г. был популяризирован P. Jannetta как заболевание, вызываемое прямым контактом сосуда с черепным нервом [1, 2]. В отечественной литературе можно встретить следующие термины, обозначающие данное состояние: «микроваскулярная компрессия», «васкулярная компрессия», «сосудистая компрессия» [3, 4]. В зарубежной литературе используют такие термины, как «vascular compression syndrome», «neurovascular compression syndrome», «vascular compression of cranial nerve», «neurovascular conflict of cranial nerves», «neuro-vascular conflict» [5, 6]. Что касается нейроваскулярного конфликта преддверно-улиткового нерва, то встречаются следующие термины: «vaso-neural conflict of vestibulecochlear nerve», «neuro-vascular conflict of the VIII nerve», «vascular compressive vestibular neuropathy» [7, 8].

Преддверно-улитковый нерв (ПУН) — VIII пара черепно-мозговых нервов (ЧМН). Волосковые клетки спирального органа синаптически связаны с периферическими отростками биполярных клеток спирального узла улитки, расположенного в основании костной спиральной пластинки улитки. Центральные отростки биполярных нейронов спирального узла являются волокнами улитковой части ПУН, который проходит через внутренний слуховой проход и в области мостомозжечкового треугольника входит в мост. На дне IV желудочка ПУН делится на два корешка: преддверный (верхний) и улитковый (нижний) [9]. Волокна улиткового корешка вступают в ствол мозга и заканчиваются в вентральном (переднем) и дорсальном (заднем) слуховых ядрах (II нейрон) [10]. Волокна вестибулярного нерва берут начало в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Этот узел является чувствительным и состоит из биполярных клеток — первых нейронов вестибулярного пути. Дендриты этих клеток следуют через отверстия в дне внутреннего слухового прохода и, проникая в костный лабиринт, подходят к рецепторам ампулярных гребешков и пятен эллиптического и сферического мешочков. Аксоны клеток преддверного узла составляют преддверную часть VIII нерва, которая при выходе из узла соединяется с улитковым нервом и вместе с ним образует ПУН. Во внутреннем слуховом проходе ПУН присоединяется к лицевому нерву, вместе с ним покидает пирамиду через внутреннее слуховое отверстие и проникает в полость черепа, далее — в толщу дна ромбовидной ямки, где делится на восходящие и нисходящие ветви. Первые вступают в верхнее вестибулярное ядро, вторые — в нижнее, медиальное и латеральное. Клетки вестибулярных ядер являются вторыми нейронами вестибулярного пути. Вестибулярные ядра имеют двусторонние связи с другими соматосенсорными системами, мозжечком, ретикулярной формацией, спинным мозгом, ядрами глазодвигательных нервов, вестибулярными ядрами противоположной стороны, гипоталамусом и корой головного мозга [11]. Анатомо-топографические особенности структур, расположенных в области мостомозжечкового угла, обусловливают развитие васкулярных контактов, в том числе и VIII пары ЧМН. Чаще наблюдаются аномалии передненижней мозжечковой артерии (ПНМА), проявляющиеся в виде петли, провисания, долихоэктазии [12]. ПНМА отходит от базилярной артерии и входит в мостомозжечковый угол, где тесно связана с VIII нервом [13, 14].

Известно, что именно ПНМА является причинным сосудом при нейроваскулярном конфликте VIII нерва [15]. Васкулярная компрессия черепного нерва в области мостомозжечкового угла может приводить как к гипер-, так и к гипоактивности задействованных нервов, обусловливая такие состояния, как тригеминальная невралгия, глоссофарингеальная невралгия, гемифациальный спазм, позиционное головокружение, ушной шум, оталгия [16—19].

Существует ряд мнений относительно причин и механизмов развития нейроваскулярного конфликта. Так, считается, что местом конфликта является место выхода корешка нерва из ствола мозга (root entry/exit zone) [20]. В зоне выхода корешка более тонкий центральный глиальный миелин переходит в толстый, периферический «шванновский миелин» [21]. Происходит механическое воздействие пульсирующего сосуда на ствол нерва с последующим распространением патологической импульсации и развитием его пароксизмальной функциональной активности (пароксизмальная лицевая боль — при воздействии на тройничный нерв, пароксизмы сокращения мышц лица — при воздействии на лицевой нерв) [22].

Это возникает из-за того, что артерии удлиняются с возрастом и становятся более извилистыми и подвижными. Они также могут становиться эктатичными из-за процессов атеросклероза и нарушения синтеза коллагена в стенке сосудов. Чаще наблюдается конфликт нерва с артериальным сосудом (передней или задней нижними мозжечковыми артериями, позвоночной или базилярной артериями), редко отмечается конфликт нерва с венозным сосудом [3, 21]. В серии наблюдений наиболее частым сосудом, компрессирующим тройничный нерв, была верхняя мозжечковая артерия; лицевой нерв — ПНМА [3]. Наряду с этим ствол мозга может с возрастом «проседать» в каудальном направлении, что также изменяет архитектонику и взаимоотношения структур области боковой цистерны мозга. Даже очень незначительные изменения в отношении указанных структур могут привести к патологическим нейроваскулярным контактам, которые могут вызывать раздражение или угнетение функции нерва, в зависимости от места компрессии и скорости, с которой развивается нейроваскулярный конфликт [23]. Другое мнение было высказано при изучении гистологического строения ПУН, а именно что периферическая часть более резистентна к компрессии в отличие от центральной, которая и является наиболее частым местом развития нейроваскулярного конфликта (т.е. до выхода корешка нерва из мозга) [18].

В 1993 г. M. Schnaber [18] ввел новое понятие — синдром «disabling positional vertigo», описывающий проявления, связанные с компрессией VIII нерва. Согласно публикации, данный синдром характеризуется тяжелым вращательным головокружением, сопровождающимся тошнотой и/или рвотой, нарушением походки, ощущением неустойчивости. Клинические проявления купируются при строгом постельном режиме и возобновляются даже при незначительной физической нагрузке, что делает пациента полностью нетрудоспособным. В связи с тем, что частота встречаемости нейроваскулярных конфликтов различных черепных нервов напрямую коррелирует с длиной центрального сегмента нерва, было высказано предположение, что частота встречаемости васкулярной компрессии VIII нерва в популяции составляет 8—9 случаев на 100 тыс. населения.

По другим данным, эта патология присутствует у 2,4% всех отологических больных и у 6,9% пациентов с головокружением [15]. По данным ряда работ, контакт сосуда с ПУН встречался в 12% случаев при вскрытии лиц, не имевших кохлеовестибулярной симптоматики при жизни [15, 19]. Сообщается также о бессимптомном проявлении васкулярной компрессии ПУН, обнаруженной на вскрытии [19, 24, 25].

J. Hornibrook и соавт. [26] провели проспективное исследование 112 пациентов с идиопатической односторонней сенсоневральной тугоухостью c целью выявления у них возможного НВК. Контакт сосуда с нервом был выявлен в 25% случаев, в 21% определилось бессимптомное течение. Делается вывод, что подобные контакты сосуда с нервом являются вариантом нормы, и их нельзя без наличия соответствующих клинических проявлений считать нейроваскулярным конфликтом [26, 27].

ПНМА в подавляющем большинстве случаев — причинный сосуд при нейроваскулярном конфликте VIII нер-ва [26]. Наряду с этим в ряде исследований показано, что контакт указанного сосуда с ПУН встречается и у людей без отологического анамнеза [27]. Подобный вариант развития был выявлен у 15% больных, при этом у больных отсутствовали какие-либо жалобы со стороны слухового и вестибулярного анализаторов [20, 28, 29]. N. Chadha и G. Weiner [13] провели метаанализ публикаций, посвященных наличию васкулярной петли ПНМА вокруг ПУН. Авторы указывают, что почти у трети населения подобный контакт является вариантом нормы. При этом у пациентов с односторонним снижением слуха подобный контакт наблюдается в 2 раза чаще по сравнению со случаями без отологического анамнеза, что может свидетельствовать о том, что подобный контакт может приводить к сенсоневральной тугоухости у ряда пациентов, однако не должен рассматриваться в качестве единственной причины снижения слуха. Интересные данные были получены в отношении жалоб на пульсирующий ушной шум — пациенты с подобной жалобой в 80 раз чаще по сравнению с пациентами с непульсирующим шумом имеют васкулярный конфликт [13].

Говоря о синтопии ПНМА и ПУН, следует отметить две работы. В одной был проведен проспективный анализ магнитно-резонансных томограмм (МРТ) 332 пациентов с односторонним снижением слуха с целью выявления вариантов анатомии ПНМА [29]. Было исследовано 664 снимка, при этом на всех была обнаружена петля ПНМА. Авторы разделили все выявленные варианты следующим образом: петли I типа (412 случаев) находились в мостомозжечковом углу, петли II типа (202 случая) находились во внутреннем слуховом отверстии, занимая менее 50% внутреннего слухового прохода; петли III типа (50 пациентов) занимали более 50% внутреннего слухового прохода. Приводятся данные, указывающие на наличие статистически достоверной связи между наличием петель артерии типов II и III и снижением слуха на этой стороне (p

=0,016 и
p
=0,006 соответственно).

В другой работе A. Sirikci и соавт. [14] оценили анатомические соотношения при помощи МРТ ПУН и ПНМА у 140 пациентов с неспецифическими кохлеовестибулярными симптомами. Были выделены IV типа контакта сосуда с нервом. Так, при типе I отмечается только точечная компрессия нерва. При типе II отмечается продольная компрессия, при которой сосуд следует параллельно нерву. При типе III сосуд образует петлю вокруг нерва, а при типе IV о сосуда в нерв. Анатомический контакт ПНМА и преддверно-улиткового нерва был обнаружен в 19 из 140 случаев (13,6%), односторонний — в 18 случаях, двусторонний — в одном. Наряду с этим в двух случаях был обнаружен контакт ПУН с вертебральной артерией (1,4%). В 25% случаев у больных были жалобы на ушной шум, в 65% — на головокружение, в 5% — на снижение слуха, в 5% — на снижение слуха и головокружение. Авторы указывают на отсутствие корреляции между видом контакта и симптомами (p

>0,05). В работе подчеркивается, что несмотря на то что с помощью МРТ можно четко определить наличие контакта сосуда с нервом, диагноз нейроваскулярного конфликта не должен основываться только на данных МРТ.

Нейроваскулярный конфликт VIII нерва чаще встречается у женщин старше 40 лет. Так, у пациентов от 20 до 70 лет соотношение составляет 2:1 в пользу женщин [19, 22].

В одном из проводимых исследований приводятся возрастные рамки и длительность течения симптомов при НВК. Под наблюдением авторов находились 177 пациентов с односторонним НВК, среди них 120 женщин (средний возраст — 47 лет) и 57 мужчин (средний возраст — 47 лет). Длительность симптомов до начала лечения составила 6,5±6 лет, а возраст начала первых проявлений у женщин составил 39 лет, у мужчин — 40 лет (средний возраст 41 год) [12, 26].

Микроваскулярную компрессию VIII нерва связывают с тяжелыми приступами позиционного головокружения («disabling positional vertigo»), а также с шумом в ушах, снижением слуха, нарушением равновесия [14]. G. Rosseau и соавт. [29] указывают на случай внезапной глухоты, связанной с васкулярной компрессией. Шум в ушах может быть как пульсирующим, так и непульсирующим. Авторы предположили, что вид шума в ухе зависит от локализации контакта. Так, наличие непульсирующего шума и сенсоневрального снижения слуха коррелирует с НВК в области цистернальной части слухового нерва, а пульсирующий шум коррелирует с наличием сосудистой петли во внутреннем слуховом проходе.

X. Zeng и соавт. [8] так описывают 2 случая «васкулярной компрессионной вестибулярной нейропатии»: головокружение и расстройство равновесия возникало на фоне любой, даже минимальной физической активности и при движениях головы, что приводило пациентов к абсолютному постельному режиму. При исследовании слуха выявляли высокочастотную сенсоневральную тугоухость; при вестибулометрии — признаки центрального поражения. Во время проведения пробы Дикса—Холпайка или других проб с движениями головы появлялось сильное головокружение, однако при фиксации головы в определенном положении оно прекращалось. Симптоматика не поддавалась лечению с помощью вестибулолитиков, однако прием карбамазепина с/без баклофеном уменьшал симптоматику. При МРТ-исследовании выявлялась микроваскулярная компрессия VIII нерва. Авторы указывают, что микроваскулярная декомпрессия в таких случаях эффективна в отношении головокружения [8].

N. Kim и соавт. [19] указывают, что у пациентов с клиническими проявлениями НВК снижение слуха наблюдалось в 82%, односторонний ушной шум — в 80%, головокружение — в 74%. Длительность симптомов в среднем составляла 8 лет (от 2 до 20 лет). По данным M. Schwaber [18], одностороннее снижение слуха отмечалось у 77%, ушной шум — у 57%, периферическое вертиго — в 84%, а у 6,9% пациентов было отмечено сочетание головокружения, тошноты и рвоты.

Однако H. Ryu и соавт. [30] выявили большую частоту жалоб (93,5%) на шум у пациентов с НВК, при этом жалобы на головокружение были лишь у 61,3% больных. Авторы указывают, что клинические проявления зависят от места компрессии нерва. Так, если компрессия локализуется в ростровентральной части VIII нерва, то пациенты будут жаловаться на головокружение, а если в каудальной части — на шум в ушах.

M. Bergsneider [20] приводит интересные данные о том, что при обследовании 28 пациентов с НВК VIII нерва был выявлен односторонний шум у 89% пациентов, одностороннее снижение слуха — у 86%, головокружение — у 61%. Авторы указывают, что не удалось найти каких-либо специфических клинических проявлений, характерных для тяжелого позиционного головокружения, вызванного НВК. В других работах авторы также указывают, что не удалось найти каких-либо специфических клинических особенностей, характерных для синдрома нейроваскулярной компрессии VIII нерва [24, 25].

Диагностика НВК конфликта VIII нерва представляет определенные трудности в связи с множеством противоречий в трактовке клинических данных. Ряд авторов подчеркивают отсутствие каких-либо специфических клинических симптомов, позволяющих безошибочно установить данный диагноз [20, 21]. Даже наличие отологических симптомов в сочетании с подтвержденным с помощью МРТ НВК не во всех случаях свидетельствует о васкулярной компрессии как основной причине указанных жалоб. Данный факт также подтвержден многими авторами [18, 19]. Видимо, единственным симптомом, указывающим на НВК VIII нерва как причину отологической симптоматики, можно считать пульсирующий ушной шум [15—17].

По данным разных авторов, среди диагностических методов при НВК VIII нерва наибольшую информативность имеют калорическая проба, исследование слуховых вызванных потенциалов и МРТ [28, 30]. При исследовании слуховых вызванных потенциалов имеет место отклонение от нормы у 85% больных с васкулярной компрессией VIII нерва. Наиболее характерны удлинение межпикового интервала I—III на стороне поражения и/или удлинение V пика на интактной стороне [25, 28]. M. Schwaber [18] провел ретроспективный анализ данных 63 пациентов, у которых предполагалось наличие НВК VIII нерва и были исключены все возможные причины отологических жалоб. В 75% случаев были выявлены нарушения коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

Снижение или отсутствие реакции со стороны вестибулярной системы в ответ на калорическую битермальную пробу выявляется у большинства пациентов с НВК. Так, в ряде работ в 41% случаев выявлена гипорефлексия при калорической стимуляции, а в 9% — арефлексия [26, 27]. Для выявления НВК необходимо проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением с применением программ T2 FSE, 3D TOF, MRA, 3D SPRG. Оцениваются наличие петли сосуда в зоне входа корешка ПУН в мост в режимах T2 FSE и 3D TOF и положение корешка ПУН в режиме 3D SPRG. Наличие петли сосуда в зоне входа ПУН нерва в мост и деформация корешка нерва, соответствующие клиническим проявлениям кохлеовестибулярных нарушений с соответствующей стороны у пациента являются объективными доказательствами васкулярной компрессии ПУН [21—23].

Среди всех консервативных и инвазивных методов лечения невралгии тройничного нерва, гемифациального спазма (ГФС), языкоглоточной невралгии васкулярная декомпрессия черепных нервов является единственной патогенетически обоснованной и поэтому широко применяемой функциональной операцией [3]. Сущность операции заключается в отведении компримирующего сосуда и установке тефлонового протектора между ним и нервом [21].

Эффективность микроваскулярной декомпрессии при этих заболеваниях достаточно высока. Так, по данным А.В. Трашина и соавт. [21], эффективность микроваскулярной декомпрессии лицевого нерва при гемифациальном спазме составила 92%. В одной из крупных работ обобщен опыт 4400 проведенных микроваскулярных декомпрессий при тригеминальной невралгии, ГФС, глоссофарингеальной невралгии [27]. Авторы указывают на невысокий процент осложнений при данной операции. При хирургическом лечении пациентов с васкулярной компрессией активно используются эндоскопические методики — эндоскопическая ассистенция.

В России эта методика только начинает свое развитие. Так, В.Н. Шиманский и соавт. [3] приводят данные по васкулярной декомпрессии черепных нервов с использованием методики эндоскопической ассистенции у 22 пациентов, среди которых 11 — с ГФС, 10 — с невралгией тройничного нерва, 1 — с глоссофарингеальной невралгией. Использовался ретросигмовидный субокципитальный доступ. Во всех случаях эндоскопическая ассистенция позволила уточнить место компрессии, контролировать правильное расположение протектора между компримирующим сосудом и черепным нервом.

Эффективность микроваскулярной декомпрессии ПУН не столь высока. Однако успешность данной операции в отношении головокружения приравнивается к таковой при микроваскулярной декомпрессии других черепных нервов, составляя 75—100% [31].

Процент положительных результатов при ушном шуме значительно ниже и составляет от 27,8 до 100%, при тяжелом выраженном ушном шуме — 40% [26]. К факторам, способствующим положительному результату в отношении ушного шума, относят женский пол, в особенности в сочетании с молодым возрастом [28]. Также указывается, что ушной шум в сочетании с ГФС на ипсилатеральной стороне с большой вероятностью купируется после проведения декомпрессии [18]. В то же время длительный анамнез ушного шума и двусторонний процесс относят к факторам, ухудшающим прогноз [18, 30].

Улучшение слуха не является целью данного вмешательства. Многими авторами было показано отсутствие улучшения в отношении слуха при проведении васкулярной декомпрессии VIII нерва [18, 28]. При этом есть данные, указывающие на ухудшение слуха у некоторых пациентов после вмешательства [18, 28, 29]. В одной из работ авторы провели анализ тонотопического строения цистернального сегмента кохлеарного нерва и высказали предположение, что декомпрессия задненижней части кохлеарного нерва будет приводить к улучшению слуха в большей степени на низкие частоты, а декомпрессия задневерхней части — на высокие частоты; при этом улучшение слуха на низкие частоты будет больше по сравнению с улучшением на высокие частоты [30].

Многие авторы сходятся во мнении, что эффективность операции в отношении ушного шума зависит как от выраженности компрессии, так и от длительности заболевания [27, 28, 30, 31].

При этом нет специфических критериев для проведения микроваскулярной декомпрессии VIII нерва, а наличие НВК только при МРТ-исследовании недостаточно для проведения микроваскулярной декомпрессии [8].

D. De Ridder и соавт. [32] выполняли декомпрессию VIII нерва только при наличии трех условий: 1) наличие НВК, подтвержденного данными томографии, 2) отсутствие какой-либо другой нейроотологической причины имеющихся нарушений, 3) неэффективность медикаментозной терапии (стероидов, препаратов, улучшающих микроциркуляцию, карбамазепина, препаратов с высокой осмолярностью).

Приводятся данные ретроспективного анализа результатов микроваскулярной декомпрессии ПУН у 20 пациентов с тяжелым позиционным головокружением, вызванным НВК (контакт сосуда с нервом в виде петли — vascular loop compression). Анкетирование проводили по телефону, при этом пациентов просили оценить тяжесть головокружения и шума в ушах в баллах до и после хирургического лечения. Также сравнивали данные аудиологического исследования до и после операции. Было отмечено достоверное улучшение состояния в отношении головокружения и шума после операции у подавляющего большинства пациентов. При этом не было изменений аудиологических данных до и после лечения. 83% оперированных указали, что согласились бы пройти данное лечение повторно. Таким образом, авторы делают вывод, что декомпрессия ПУН является безопасной и эффективной процедурой, однако необходим тщательный подбор пациентов для указанного вмешательства [26].

Результатом одной из работ явилось улучшение слуха более чем на 5 дБ у 64% пациентов, которым проводили микроваскулярную декомпрессию по поводу кохлеарных симптомов (шума в ушах, снижения слуха) [19].

H. Ryu и соавт. [30] указывают на 100% эффективность микроваскулярной декомпрессии в отношении головокружения и 65,5% в отношении ушного шума. Авторы указывают, что операцию необходимо выполнять в ранней фазе заболевания, пока слуховые и вестибулярные нарушения еще обратимы.

M. Møller [28] приводит результаты микроваскулярной декомпрессии у 41 пациента по поводу тяжелого позиционного головокружения. Улучшение, которое позволило вернуться к работе и повседневной активности, наступило у 30 пациентов. У двух пациентов отмечалось незначительное улучшение. У девяти пациентов не было улучшения в отношении симптомов заболевания.

В отечественной литературе нам не удалось найти публикаций об опыте микроваскулярной декомпрессии VIII нерва по поводу отологических симптомов.

В заключение хотелось бы отметить, что, несмотря на давность изучения нейроваскулярного конфликта преддверно-улиткового нерва, на сегодняшний день не существует четкого алгоритма диагностики данной патологии, показаний к декомпрессии с учетом объема нейрохирургического вмешательства.

Конфликт интересов, по сообщению авторов, отсутствует.

Анатомия Черепных нервов человека – информация:

Черепных нервов, nn. craniales (encephalici), 12 пар: I — nn. olfactorii, II — n. opticus, III — n. oculomotorius, IV — n. trochlearis, V — n. trigeminus, VI — n. abducens, VII — n. facialis, VIII — n. vestibulocochlearis, IX — n. glossopharyngeus, X — n. vagus, XI — n. accessorius, XII — n. hypoglossus.

Черепные нервы имеют особенности, отличающие их от спинномозговых нервов. Эти особенности зависят главным образом от иных условий развития мозга и головы сравнительно со спинным мозгом и туловищем. Прежде всего первые два черепных нерва, связанные с передним мозгом, по своему характеру и происхождению занимают совершенно отдельное положение среди всех нервов. Они являются выростами мозга. Остальные черепные нервы, хотя принципиально и не отличаются от спинномозговых нервов, но тем не менее для них характерно то обстоятельство, что ни один из них не соответствует полному спинномозговому нерву, слагающемуся из переднего и заднего корешков.

Каждый из черепных нервов представляет собой какой-нибудь один из этих двух корешков, которые в области головы никогда не соединяются вместе, что напоминает подобные же отношения, существующие у спинномозговых нервов примитивных позвоночных (миноги). III, IV, VI, XI и XII черепные нервы соответствуют передним корешкам спинномозговых нервов, а V, VII, VIII, IX и X нервы гомологичны задним.

Особенности черепных нервов связаны с прогрессивным развитием головного мозга. Черепные нервы, как и спинномозговые, имеют ядра серого вещества: соматически-чувствительные (соответствующие задним рогам серого вещества спинного мозга), соматически-двигательные (соответствующие передним рогам) и вегетативные (соответствующие боковым рогам). Последние можно разделить на висцерально-чувствительные и висцерально-двигательные, из которых висцерально-двигательные иннервируют не только неисчерченную (гладкую) мускулатуру, но и скелетные мышцы висцерального происхождения.

Учитывая, что исчерченные (скелетные) мышцы приобрели черты соматических мускулов, все ядра черепных нервов, имеющих отношение к таким мышцам независимо от их происхождения, лучше обозначать как соматически-двигательные. В результате в составе черепных нервов имеются те же компоненты, что и в спинномозговых нервах.

Афферентные:

• Соматически-чувствительные волокна, идущие от органов, воспринимающих физические раздражители (давление, температуру, звук и свет), т. е. от кожи, органов слуха и зрения, — II, V, VIII.
• Висцерально-чувствительные волокна, идущие от органов, воспринимающих химические раздражители (растворенные или взвешенные в окружающей среде или во внутренних полостях частицы различных веществ), т. е. от нервных окончаний в органах пищеварения и других внутренностях, от специальных органов глотки, ротовой (органы вкуса) и носовой (органы обоняния) полостей, — I, V, VII, IX, X.

Эфферентные:

• Соматически-двигательные волокна, иннервирующие произвольную мускулатуру, а именно: мышцы, происшедшие из головных миотомов, глазные мышцы (III, IV, VI), и подъязычную мускулатуру (XII), а также вторично сместившиеся в состав переднего отдела пищеварительного тракта мышцы скелетного типа — так называемые мышцы жаберного аппарата, ставшие у млекопитающих и человека жевательными, мимическими и т. п. (V, VII, IX, X, XI). 4. Висцерально-двигательные волокна, иннервирующие висцеральную мускулатуру, т. е. непроизвольную мускулатуру сосудов и внутренностей (органы пищеварения и дыхания), мышцу сердца, а также различного рода железы (секреторные волокна), — VII, IX, X. В составе двигательных нервов к тем же органам проходят симпатические волокна, идущие из соответствующих симпатических узлов.

Из 12 пар черепных нервов соматически-чувствительным является VIII нерв, соматически-двигательными — III, IV, VI, XI, XII. Остальные нервы (V, VII, IX, X) являются смешанными. Обонятельный нерв, который можно назвать висцерально-чувствительным, и зрительный — соматически-чувствительный занимают особое положение, что уже отмечалось. Малое число соматически-двигательных нервов по сравнению с остальными находится в связи с редукцией миотомов головы, дающих начало лишь глазным мышцам.

Развитие смешанных нервов, содержащих висцеральные компоненты, связано с эволюцией передней части кишечной трубки (хватательной и дыхательной), в области которой развивается висцеральный аппарат со сложной чувствующей областью и значительной мускулатурой.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

• мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

• симметричность поражения;
• симптоматика нарастает не более 4-х недель;
• нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
• вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
• возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
• наличие вегетативных нарушений;
• отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
• повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

• кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
• крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
• биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
• маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

• вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
• микоплазма;
• кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
• цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Болезни черепно-мозговых нервов

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЁМ

ЗАДАТЬ ВОПРОС СПЕЦИАЛИСТУ

Получить скидку

Телефоны для записи

+7 +7

Адрес клиники

Москва, ул. Ватутина, д. 13, корп. 1 (м. Кунцевская, м. Славянский Бульвар) Фили-Давыдково, ЗАО Москвы

Режим работы

пт.- сб. с 8.00 до 21.00 вскр. с 8.00 до 18.00

Черепно-мозговые нервы по своим функциям относятся к периферической нервной системе, но в то время как все периферические нервы выходят из спинного мозга, черепно-мозговые нервы выходят из ядер (нервных образований) головного мозга. Их обозначают римскими цифрами и каждый имеет свое название (см. схему). Нарушения, вызываемые поражением этих нервов, разнообразны.

Обонятельные нервы. Благодаря их функции человек различает запахи. Чтобы установить

нарушения этой пары нервов на первом этапе обследования пациенту дают нюхать различные вещества. Признаки поражения – полное отсутствие обоняния (различение запахов) – аносмия, снижение чувства обоняния – гипоосмия и повышение этого чувства – гиперосмия. Причины возникновения этих явлений могут быть достаточно серьезными — черепномозговые травмы, вирусные инфекции, опухоли; психические расстройства (обонятельные галлюцинации). Для установления точной причины нарушений необходимо более глубокое неврологическое исследование с применением самых современных методов, таких как компьютерная, магниторезонансная томография.

Зрительный нерв. Обеспечивает зрение человека – принимает световые сигналы внешней среды и передает их в зрительные центры головного мозга. Для оценки функции зрительного нерва на первом этапе проводится опрос о нарушениях зрения, если они есть, и измеряется с помощью таблиц острота зрения. Потеря зрения – слепота – амавроз. Наиболее частые причины внезапной потери зрения: глаукома, воспаление зрительного нерва. Одностороннее и внезапное снижение зрения – травма, тромбоз сонной артерии, снижение питания оптического нерва, темпоральный (височный) артериит. Двустороннее и внезапное снижение – кровоизлияния в сетчатку, ишемия в затылочной доле. Постепенное снижение зрения – воспаление нерва, отравление алкоголем, дефицит витамина В12, сжатие оптического нерва опухолью или аневризмой. Могут быть также и другие нарушения, выявляемые окулистом и невропатологом при углубленном обследовании с определением полей зрения и других методов.

Глазодвигательный нерв, блоковый нерв, отводящий нерв. Указанные три нерва регулируют щирину зрачка и движение глазных яблок. Их функции при первичном обследовании проверяются путем оценки реакции зрачков на свет и с помощью пробы слежения за движущимся пальцем врача. Основные признаки нарушения функции этих нервов – диплопия (двоение в глазах), птоз (опущение века) и мидриаз (стойкое расширение зрачка). Причины этих изменений могут быть разные – кровоизлияния в мозг, рассеяный склероз, травмы, воспаление мозговых оболочек (менингиты).

Тройничный нерв. Этот нерв иннервирует кожу лица, лобной и височной областей, языка, конъюнктиву глаз, регулирует работу жевательных мышц, мышц полости рта. Чтобы оценить его функцию больного просят открыть и закрыть рот, проверяют чувствительность на лице. Воспаление (неврит) тройничного нерва представляет собой одно из наиболее тяжелых заболеваний. У больных возникают сильнейшие приступы болей в области губ, десен, щек и подбородка, реже глаз. Лечение проводится карбамезином или финлепсином. При неэффективности назначается хирургическое лечение.

Лицевой нерв. «Отвечает» за чувствительность и движения мышц на лице. Проверить как он действует нетрудно – надо попросить пациента нахмурить брови и зажмурить глаза, должна быть строгая симметричность в этих действиях с обеих сторон. Основная болезнь этого нерва – воспаление (неврит). Причиной чаще всего являются вирусы. Развивается паралич всей мускулатуры лица – опускается угол рта, сглаживаются складки кожи, невозможно сомкнуть веки, изо рта вытекает слюна. Заболевание длится несколько недель. Для лечения применяют преднизолон.

Вестибулокохлеарный (слуховой) нерв. Проводит к центральной нервной системе слуховые сигналы, регулирует также чувство равновесия человека в пространстве. При повреждениях и воспалении слуховой части нерва происходит потеря слуха вплоть до полной глухоты. Нарушения вестибулярного аппарата проявляется головокружением, тошнотой (болезнь Меньера).

Языкоглоточный нерв, подязычный нерв. Оба нерва регулируют чувствительность и движения языка, глотки. При воспалении появляются приступы сильных болей в горле, нарушается глотание, может наступать девиация (отклонение) языка в сторону. Последний признак может также быть при преходящих или стойких нарушениях мозгового кровообращения.

Блуждающий нерв – основной нерв вегетативной нервной системы, которая регулирует практически всю деятельность внутренних органов. Но если поражается внутримозговая часть нерва, могут появиться изменения голоса (дисфония) и нарушения в прохождении пиши по пищеводу (дисфагия).

Добавочный нерв – регулирует движения в мышцах шеи, может вызывать при воспалении боли и трудности в повороте головы.

1.Что такое невриномы?

Невриномы

представляют собой вид доброкачественных опухолей, образующихся из шванновских клеток тканей слуховых и черепных нервов (VIII пары).

Шванновскими называют вспомогательные клетки нервных стволов, названные в честь их первооткрывателя – немецкого физиолога Теодора Шванна. Иначе эти новообразования еще называют вестибулярными шванномами или аккустическими невриномами (шванномами). Встречается эта патология довольно редко и составляет примерно 10% от общего числа опухолей ЦНС (центральной нервной системы). Поражают эти новообразования чаще женщин, чем мужчин, основной возрастной диапазон пациентов – от 30 до 40 лет.

Главной функцией слуховых нервов является функция передачи звуков

в соответствующие центры головного мозга для последующей обработки. Кроме того, определенный сегмент этих нервов отвечает за
работу вестибулярного аппарата человека
– особого важнейшего устройства, позволяющего контролировать положение тела в пространстве.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!