Гидроцефалия головного мозга у взрослых и детей: симптомы и лечение

Невролог

СЕМЕНОВА

Ольга Владимировна

Стаж 5 лет

врач-невролог, заведующий кабинетом диагностики и лечения когнитивных расстройств

Записаться на прием

Патологию, характеризующуюся ростом объема жидкости в головном мозге больного, называют гидроцефалией. Это состояние способствует повышению давления внутри черепа, из-за чего у человека развиваются многочисленные нарушения деятельности мозга. Заболеванию подвержены все возрастные группы, начиная от детей пренатального периода развития до пожилых людей.

Основная информация о патологии

Особая спинномозговая жидкость, или ликвор, вырабатывается в сосудистых сплетениях головного мозга, называемых желудочками, и заполняет субарахноидальное пространство. Излишки ликвора выводятся в кровоток через арахноидальную оболочку. При возникновении нарушений всасывания, циркуляции либо при чрезмерном выделении ликвора развивается гидроцефалия. Она может быть врожденной либо приобретенной в результате определенных заболеваний. Кроме того, различают следующие формы болезни:

внутреннюю гидроцефалию – переполнение ликвором одного или нескольких желудочков внутри мозга;
наружную гидроцефалию – нагнетание жидкости между мозгом и обволакивающей субарахноидальной оболочкой.

В острой форме болезнь развивается в течение нескольких дней. Подострое течение предполагает развитие декомпенсации в течение месяца с момента появления первых симптомов, хроническое – дольше полугода. Кроме того, в классификации гидроцефалии присутствуют стабилизированная и прогрессирующая формы патологии, характеризующиеся, соответственно, стабильностью либо постепенным повышением давления внутри черепа.

Признаки болезни у взрослых

Как правило, гидроцефалия головного мозга у взрослого человека или у подростка напрямую связана с повышением внутричерепного давления, из-за чего больной ощущает:

сильную головную боль, которая не уменьшается при приеме анальгетиков;
ощущение внутреннего давления на глазные яблоки;
тошноту, иногда доходящую до рвоты;
нарушения координации, из-за которых походка становится неустойчивой, движения рук – резкими и размашистыми, меняется почерк и т. д.;
шум в ушах, нарушения остроты зрения, выпадение отдельных участков пространства из поля зрения.

Иногда изменения отражаются на эмоциональной сфере пациента, вызывая быструю смену настроений без видимых причин, неврастенические проявления и немотивированную агрессию.

Симптомы опухоли IV желудочка

Клиническая картина опухолей 4 желудочка складывается из гидроцефально-гипертензивного синдрома и признаков поражения мозжечка, ствола мозга. По мере роста новообразования происходит закрытие ею просвета 4 желудочка, что и приводит к развитию внутричерепной гипертензии, которая проявляется клинически выраженной головной болью, сопровождающейся тошнотой или рвотой. Специфичен для опухоли 4 желудочка синдром Брунса. Развитие этого синдрома связано с тем, что опухоль нарушает нормальный ток ликвора. Клинически синдром проявляется возникающими при резком повороте головы или туловища сильными головными болями, головокружениями, сопровождающимися учащенным сердцебиением, чувством страха и потливостью кожи. Нередко на высоте приступа у больных отмечается потеря сознания. Во внеприступный период обращает на себя внимание вынужденное положение головы у пациентов. Обычно они отклоняют ее немного в сторону или назад, облегчая таким образом отток ликвора. Если опухоль затрагивает стволовые структуры мозга, то появляется соответствующая симтоматика (ассиметрия мышц лица, различные речевые расстройства, нарушения акта глотания, слабость в конечностях, нарушения слуха, зрения, косоглазие и т.д.). Если опухоль начинает сдавливать мозжечок, то у пациента наблюдаются различные клинические симптомы нарушения координации движения и равновесия. К ним относится шаткая походка, дрожание конечностей, точность движений снижается.

Диагностика

Для диагностики опухолей 4 желудочка головного мозга применяют различные аппаратные методики, чаще всего МРТ, КТ и ПЭТ структур головного мозга. С помощью МРТ или КТ головного мозга выявляют размер опухоли, уточняют ее локализацию, взаимоотношение опухоли с другими структурами головного мозга. Эти методы диагностики также позволяют выявить у пациента наличие гидроцефалии и оценить степень ее тяжести. При проведении ПЭТ врач возможно оценить степень метаболических процессов, происходящих в опухоли, что позволяет определить степень ее злокачественности.

Лечение

Опухоли 4 желудочка лечатся только хирургическим путём. Выбор метода операции зависит от особенностей протекания заболевания. Так, при резко выраженной гидроцефалии, иногда первоначально выполняется шунтирующая операция, что приводит к уменьшению выраженности гидроцефалии. У некоторых пациентов даже после полного удаления опухоли 4 желудочка сохраняются признаки гидроцефалии, что требует дополнительного хирургического вмешательства. При злокачественных опухолях 4 желудочка оперативное лечение дополняется проведением лучевой или химиотерапии.

Эпендимома — нейроэпителиальная опухоль, относящаяся к подгруппе эпендимальных глиом. Данный вид опухолей развивается из эпендимальных клеток, выстилающих желудочковую систему мозга и центральный канал спинного мозга. Наиболее часто это опухоли боковых и IV желудочка. Различают доброкачественные и злокачественные эпендимомы. К доброкачественным относят субэпендимому (GRADE I WHO), миксопапиллярную эпендимому (GRADE I WHO), эпендимому (GRADE II WHO). К злокачественным эпендимомам относится анапластическая эпендимома (GRADE III WHO). В ряде случаев с увеличением объёма опухоли возникает блокада желудочков мозга и ликворопроводящих путей, что приводит к развитию гидроцефалии. Эпендимомы могут давать метастазы в пределах центральной нервной системы по ликворопроводящим путям головного и спинного мозга.

Признаки у детей

Благодаря подвижности черепных костей дети, особенно новорожденные и малыши первых лет жизни, не испытывают чрезмерного роста давления внутри черепа. Проявлениями гидроцефалии головного мозга у ребенка являются:

увеличенная голова;
выбухший родничок без пульсации (у детей первых месяцев жизни);
выпуклые вены на голове;
ограниченная подвижность глазных яблок при движениях кверху;
раздвижение черепных швов.

При врожденном развитии болезни или появлении патологии у новорожденных ребенок практически всегда отстает в своем развитии от сверстников: позже начинает держать голову, садиться, слабо реагирует на попытки общения.

У детей с выраженной патологией формируются характерные внешние признаки гидроцефалии: большая шарообразная голова с истонченной кожей, глубоко посаженные глаза, оттопыренные уши. Такие дети отличаются малоподвижностью, из-за чего часто страдают ожирением. Практически всегда заболевание приводит к интеллектуальной и эмоциональной недостаточности: дети растут вялыми, безынициативными, не испытывают привязанности к родственникам.

У вас появились симптомы гидроцефалии?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

МОРФОЛОГИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА

Морфология опухолей III желудочка различна. В передних отделах желудочка чаще наблюдаются коллоидные кисты, которые относятся к дизэмбриогенетическим новообразованиям. Ранее считалось, что они являются дериватами нейроэктодермы (парафиза – эмбриональной структуры, представляющей собой карман между конечным мозгом и передними отделами среднего мозга), однако больше данных, свидетельствующих об их энтодермальном происхождении. Они имеют эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое и чаще встречаются у взрослых. Макроскопически коллоидные кисты представляют собой округлые или овальной формы образования, диаметр которых колеблется от 0,3 до 4 см. Киста имеет плотную капсулу с гладкой стенкой и вязкое содержимое зеленовато-серого цвета. В последнее время установлено их энтодермальное происхождение.

Эпендимомы возникают из внутренней выстилки желудочков мозга и составляют 5 – 10% всех опухолей ЦНС. Из них 2/3 возникают в задней черепной ямке, 10% – в спинномозговом канале и остальные – супратенториально в боковых и III желудочке. В пределах III желудочка эпендимарные опухоли преимущественно локализуются в его задних отделах, макроскопически имеют вид узла с преимущественной локализацией в полости желудочка. Хорошо отграничены от мозга, однако на отдельных участках они прорастают мозговое вещество. Глубина прорастания зависит от злокачественности. Эпендимомы имеют хорошо визуализируемые границы, в связи с чем возможно их тотальное удаление. Имплантационные метастазы злокачественных эпендимом редки. По данным R.I. Ernestus (1996), у детей частота эпендимом – 18,6%, менее чем астроцитом и медуллобластом (соотношение по полу 6:5 с преобладанием мужчин).

В пинеальной области встречаются: опухоли из зародышевых клеток – герминома, тератома (или эпидермоид, дермоид), тератома со злокачественной трансформацией, эмбриональная карцинома, эндодермальная синусовая опухоль, хориоидкарцинома и смешанные опухоли из зародышевых клеток; опухоли из пинеальной паренхимы – пинеалома, пинеоцитома, пинеобластома; глиомы и опухоли из velum interpositum – менингиомы, гемангиоперицитомы, ангиомы, кисты, реже – пинеоцитомы.

Пинеаломы и герминомы, по данным того же автора, могли находиться в супраселлярно-гипоталамической области и в других отделах. Пинеобластомы имеют инвазивный характер роста, часто метастазируют и по своему гистологическому строению и степени злокачественности близки к медуллобластомам. Пинеалоцитомы – хорошо отграниченные доброкачественные опухоли, часто имеют капсулу и кисты. Хориоидкарциномы и опухоли желточного мешка имеют вид больших инфильтрирующих образований, которые рано диссеминирют по спинномозговому каналу и в 10% случаев метастазируют за пределы ЦНС (в кости, легкие, лимфатические узлы).

Менингиома является весьма редким новообразованием этой области, особенно в детском возрасте. Их частота составляет 1,5 – 2,5%.

Краниофарингиомы, локализующиеся в этой области, часто кистозные, располагаются в полости III желудочка, проникают в боковые желудочки, экстравентрикулярно и нередко достигают гигантских размеров. В мировой литературе имеется одно сообщение о диагностике краниофарингиомы пинеальной области, случайно выявленное на аутопсии у женщины 58 лет, погибшей при пожаре, и второе наблюдение – в нашей клинике. Герминомы происходят из эмбриональных клеток, 20% из них располагаются в супраселлярной области, вовлекают дно и стенки III желудочка, могут первично исходить из базальных ганглиев. Герминомы могут метастазировать в стенки желудочков и базальные цистерны.

По гистологической структуре опухоли дна III желудочка почти все астроцитомы, чаще всего низкозлокачественные ювенильные пилоцитарные и иногда фибриллярные астроцитомы. Наши данные подтверждают это утверждение. Астроцитомы данной локализации – доброкачественные нейроэктодермальные опухоли, гистологическая структура которых не меняется в большинстве наблюдений на протяжении многих лет роста до и после оперативных вмешательств. Макроскопически астроцитомы в большинстве случаев плохо отграничены от окружающей ткани, гомогенные. Пилоцитарные астроцитомы имеют вид узла сероватого цвета. Границы опухоли достаточно четкие, довольно часто обнаруживаются кисты. В пилоцитарных астроцитомах много сосочков, иногда обнаруживаются опухоли с выраженным ангиоматозом.

Гамартомы гипоталамуса обоснованно относятся к порокам развития, располагаются между воронкой гипофиза и мамиллярными телами, гистологически состоят из ткани, сходной с гипоталамусом. Выделяют гормонально-активные и гормонально-неактивные формы.

Хориоидпапилломы составляют менее 1% (0,65% по нашим данным) всех интракраниальных опухолей и только менее 10% из них локализуются в III желудочке. Чаще всего эти опухоли возникают как функционирующие внутрижелудочковые папилломы крыши III желудочка, секретирующие спинномозговую жидкость. Опухоли сосудистых сплетений имеют довольно медленную скорость роста и достигают большого размера. Макроскопически имеют вид узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью (вид цветной капусты), темно-красного цвета, плотной консистенции, с преимущественной локализацией в просвете желудочка. Карцинома сосудистых сплетений – более агрессивная опухоль, составляющая 10 – 20% всех опухолей сосудистых сплетений. Справедливо считается, что хориоидкарциномы могут прорастать мозговое вещество на большом протяжении. Эта опухоль характеризуется чертами, свойственными анапластическим опухолям, и имеет склонность к диффузному экстракраниальному распространению. Хотя и папилломы сосудистых сплетений могут распространяться за пределы черепа, но их депозиты доброкачественного характера и, как правило, бессимптомны. Хориоидкарциномы имеют тенденцию к формированию имплантационных метастазов, которые обычно клинически проявляются на протяжении первых месяцев после операции.

В литературе имеются сообщения о 23 кавернозных мальформациях III желудочка.

В III желудочке могут встречаться также гемангиобластомы, метастатические медуллобластомы, глиобластомы, эпидермоидные кисты.

Из-за чего развивается заболевание?

Существует множество факторов, оказывающих влияние на механизм циркуляции цереброспинальной жидкости, причем они различны для внутриутробного развития и для приобретенных форм патологии.

К причинам гидроцефалии врожденного типа относят:

отклонения в формировании ликворной системы мозга;
пороки строения подпаутинного пространства;
аномалии краниовертебральной области;
влияние внутриутробных инфекций;
родовые травмы.

В случаях приобретенной гидроцефалии причины нарушения циркуляции ликвора резко отличаются. Это:

инфекционные воспаления ткани и оболочек головного мозга;
травмы черепно-мозговой локализации;
патологические процессы в сосудах мозга (инсульты, кровоизлияния, гематомы);
внутримозговые опухоли, кисты желудочка.

Иногда встречается атрофическая форма заболевания, развивающаяся вследствие возрастной или травматической атрофии тканей мозга при нарушениях мозгового кровообращения.

Как диагностируют?

Как правило, диагностика гидроцефалии не представляет затруднений: врач определяет наличие патологии уже во время первого осмотра. Однако для выявления причин развития болезни, характера и степени поражения могут понадобиться инструментальные исследования:

рентгенограмма черепной коробки;
томография (компьютерная или магнитно-резонансная);
эхография;
люмбальная пункция и последующее исследование ликвора.

Кроме того, может возникнуть необходимость в проведении офтальмологических исследований для оценки нарушений зрения.

Как лечат?

В зависимости от этиологии и тяжести болезни может быть выбрано консервативное или хирургическое лечение гидроцефалии. Консервативная терапия наиболее эффективна в случаях развития нарушений из-за воспалительного процесса, травмы или незначительного кровоизлияния и заключается в устранении причины болезни. Чтобы снизить внутричерепное давление и облегчить состояние пациента, назначают мочегонные лекарственные препараты.

Хирургическое вмешательство показано при врожденных патологиях для коррекции пороков развития, а также при наличии объемных процессов – больших внутричерепных гематом, опухолей, абсцессов и т.д. В случае, когда устранить причину не удается ни консервативным лечением, ни хирургическим удалением, нейрохирург назначает шунтирующую операцию и создает добавочные пути для оттока излишков спинномозговой жидкости.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОПУХОЛЕЙ III ЖЕЛУДОЧКА

Клиническая диагностика опухолей III желудочка чрезвычайно трудна ввиду наличия в клинической картине заболевания весьма скудной очаговой симптоматики и развития почти одних лишь общемозговых симптомов (гидроцефально-гипертензионные явления, головные боли, застойные диски зрительных нервов).

В 1910 году появилась первая обобщенная работа по опухолям III желудочка, в которой Weisenburg анализирует 30 наблюдений (27 литературных и 3 собственных, из них 5 детей). И приходит к выводу, что для опухолей III желудочка нет специфических симптомов, а диагноз во всех случаях был установлен на аутопсии. Наиболее значимой работой по этой проблеме явилась вышедшая в 1933 г монография W. Dandy, в которой автор на основании 68 наблюдений (21 собственное и 47 литературных) анализирует клиническое течение и методики оперативного удаления опухолей III желудочка.

Всеми признано, что опухоли III желудочка долгое время протекают бессимптомно и только по мере роста и заполнения полости III желудочка, сдавления паравентрикулярных образований создают окклюзию ликворных путей и проявляются характерными клиническими симптомами. Хотя клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации новообразования в пределах желудочка, ведущим в клинической картине заболевания является синдром внутричерепной гипертензии. И начало заболевания в большинстве случаев характеризуется появлением общемозговых симптомов (приступообразные головные боли, рвота, застойные явления на глазном дне), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинике заболевания.

Особенности клинического течения зависят от исходного пункта роста опухоли, ее направления, степени окклюзии ликворных путей и воздействия опухоли на образования III желудочка, а также на паравентрикулярные и стволовые отделы мозга. Краниобазальные симптомы поражения черепных нервов обусловлены гидроцефальным растяжением боковых и III желудочков с придавливанием черепно-мозговых нервов к костям основания черепа и крупным сосудам основания мозга. Хронический базальный арахноидит, нередко сопутствующий опухолям III желудочка, также иногда является причиной поражения отдельных черепно-мозговых нервов.

В известной степени клиническая картина опухолей III желудочка зависит от локализации опухоли в пределах желудочка, однако, можно отметить много общего для всей группы этих новообразований. Для них характерен синдром внутричерепной гипертензии. Начало заболевания при опухолях III желудочка во многом характеризуется появлением общемозговых симптомов (головные боли, рвота, застойные диски зрительных нервов), которые в большинстве случаев остаются ведущими в клинической картине заболевания. Менингеальные симптомы, обусловленные тоническими рефлексами, наблюдаются довольно часто. Характерным является диссоциация между постоянным и выраженным симптомом Кернига при слабой ригидности затылочных мышц. Некоторые авторы отмечают вынужденное положение головы или туловища, которые появляются в более поздние сроки заболевания, особенно во время приступов головных болей. Проявлений заболевания такого характера мы не встречали на нашем материале.

Характерным для опухолей задних отделов III желудочка является сочетание гипертензионного и четверохолмного синдромов. Первыми и ведущими симптомами у данной категории больных являются симптомы внутричерепной гипертензии с ранним развитием окклюзионной гидроцефалии. Патогномоничным для опухолей задних отделов III желудоча и пинеальной области является четверохолмный синдром, наблюдающийся в 50 – 87% случаев. Нередко при этих опухолях отмечается мозжечковая симптоматика, свидетельствующая о каудальном распространении опухоли. Встречаются также эндокринные расстройства, которые наиболее часто представлены синдромом преждевременного полового развития.

Клиника опухолей дна III желудочка складывается из эндокринных гипоталамических расстройств, поражения хиазмы, гипертензионного синдрома и поражения турецкого седла. Первыми признаками заболевания могут быть либо указанные симптомы изолированно, либо в сочетании, либо они могут варьировать в значительной степени. При краниофарингиомах III желудочка отмечается снижение остроты зрения, гипоталамо-гипофизарные расстройства, адипозогенитальный синдром, отставание в росте, несахарный диабет, нарушение сна и др. При глиомах зрительных путей на первый план выступают офтальмологические симптомы (снижение остроты зрения, нистагм, экзофтальм 43 – 88%), эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, преждевременное половое развитие, несахарный диабет, 20 – 26%), гипертензионные головные боли (15 – 28%), еще реже – судорожный синдром, психические нарушения, парезы, (5 – 10%), а ассоциированность с нейрофиброматозом (13 – 29%). Гипталамические гамартомы, разделенные на два типа, по данным МРТ, (парагипоталамические и интрагипоталамические), характеризуются симптомами преждевременного полового развития при парагипоталамической и трудно поддающимися лечению припадками с задержкой умственного развития и поведенческими расстройствами при интрагипоталамической гамартоме.

Основными проявлениями заболевания при опухолях передних отделов III желудочка являются симптомы, характерные для окклюзии ликворных путей (симптомы внутричерепной гипертензии), в виде нарастающих по своей интенсивности головных болей, рвоты, застойных явлений на глазном дне, а у части больных – гипертензионные кризы, которые могут протекать крайне тяжело, и даже быть причиной смерти. Коллоидные кисты отличаются длительным течением заболевания и медленным увеличением их объема.

Все многообразие клинических симптомов при первичных опухолях III желудочка В.А. Легконогов (1973) свел к следующим синдромам: гидроцефально-гипертензионному, пароксизмальному, перивентрикулярному, мез- и ромбэнцефальным и синдрому психических нарушений.

Динамика развития клинических симптомов может указывать на исходное место роста опухоли. Если, например, заболевание начинается с появления четверохолмного синдрома, то можно предположить, что опухоль исходит из пинеальной области, если с офтальмологической симптоматики, то можно предположить, что местом исходного роста опухоли была сама хиазма. В случае, когда заболевание манифестирует диэнцефальными и эндокринно-обменными нарушениями, можно предположить, что опухоль первично возникла в дне III желудочка.

По мере роста опухоли, заполнения ею полости III желудочка в клинической картине заболевания могут обнаруживаться двигательные и чувствительные нарушения, мозжечковая и стволовая симптоматика. При опухолях III желудочка могут наблюдаться те или иные психические расстройства, связанные с повышением внутричерепного давления и локализацией опухоли. Хотя типичных эпилептических припадков при новообразованиях III желудочка не встречается. Изредка развиваются эпилептические припадки, которые чаще наблюдаются при новообразованиях, исходящих из дна III желудочка. Они проявляются потерей сознания или сопровождаются судорогами тонического характера (диэнцефальные припадки). W. Dandy (1933) называет эти припадки «интермиттирующими приступами». Характерными компонентами приступов были явления чувствтительного раздражения или вазомоторные нарушения (ознобоподобные дрожания в виде кратковременных пароксизмов, обильное потоотделение, повышение температуры тела до 38 – 390 градусов).

Длительность заболевания от появления первых симптомов до поступления в клинику колеблется от нескольких суток до 15 лет.

Y. Sawamura et. al. (1995) сообщает об асимптомных кистах пинеальной области у женщин с пиком в возрасте 21 г. – 30 лет размерами >5мм, случайно выявленных при МРТ головного мозга, а на аутопсии же частота таких кист доходила до 25 – 40%.