Чем болезнь Альцгеймера отличается от болезни Паркинсона

Приём врача психиатра в психиатрической клиники sch.clinic +7

Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим нарушением когнитивных функций с появлением внутриклеточных включений, называемых тельцами Леви, в цитоплазме нейронов коры полушарий большого мозга. Деменция при болезни Паркинсона является когнитивным расстройством, характеризующимся образованием телец Леви в черной субстанции; она развивается поздно при болезни Паркинсона.
Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Деменция с тельцами Леви – 3-ий по распространенности вариант деменции. Начало заболевания обычно приходится на возраст старше 60 лет.

Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре больших полушарий у пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

Тельца Леви обнаруживаются также и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона, и деменция (деменция при болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни. У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

Поскольку тельца Леви присутствуют как при деменции с тельцами Леви, так и при деменции болезни Паркинсона, некоторые эксперты считают, что оба расстройства могут быть частями генерализованной синуклеинопатии, поражающей и центральный, и периферический отделы нервной системы. Тельца Леви могу также иногда выявляться и при болезни Альцгеймера, а у больных с деменцией с тельцами Леви в некоторых случаях также наблюдается образование нейритических бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Таким образом, в некоторой степени, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют общие черты. Необходимы дальнейшие исследования с целью уточнения этих взаимоотношений.

Оба вида деменции — с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона — имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом.

Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие особенности обычно помогают отличить деменцию от бредового состояния:

• Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало и обычно необратима.
• Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия ( Дифференциальная диагностика делирия и деменции*).

Клинические проявления

Деменция с тельцами Леви

Начальное ухудшение когнитивных функций при деменции с тельцами Леви напоминает таковое при других деменциях; оно включает в себя ухудшение памяти, внимания и исполнительных функций, равно как и проблемы с поведением.

Развиваются экстрапирамидные симптомы (как правило, в их число входят ригидность, брадикинезия и нестабильность походки) (см. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)). Однако при деменции с тельцами Леви (в отличие от болезни Паркинсона) когнитивные нарушения и экстрапирамидные симптомы развиваются в первый год заболевания. Также, экстрапирамидная симптоматика отличается от таковой при болезни Паркинсона; при деменции с тельцами Леви тремор не развивается на ранних стадиях болезни, раньше этого возникают ригидность аксиальных мышц и нарушения походки, и симптоматика имеет симметричное распределение. Часто наблюдаются повторные падения.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом для деменции с тельцами Леви. Периоды пребывания пациента в активном состоянии, с адекватными поведением и ориентацией могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Ухудшается память, но ухудшение проявляется в большей степени за счет дефицита живости и внимания, чем собственно памяти; таким образом, кратковременный отклик затронут меньше, чем запоминание диапазона цифр (способность повторить 7 цифр вперед и 5 назад).

Пациенты могут смотреть в одну точку в течение долгого времени. Чрезмерная сонливость днем- распространенное явление.

Зрительно-пространственная ориентация и зрительно-конструкциональная способность (тесты с применением блочной конструкции, рисование часов или копирование фигур) страдают больше других когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации являются характерным и, зачастую, угрожающим жизни проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50–65% больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличает его от простого бреда преследования при болезни Альцгеймера.

Часто развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых обморочных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо вскоре после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к нейролептикам.

Часто наблюдаются нарушения сна. У многих пациентов наблюдается нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (REM), а парасомнические расстройства характеризуются яркими сновидениями без расслабления скелетной мускулатуры, что обычно наблюдается в REM фазу сна. В результате сны могут сопровождаться моторной деятельностью, что иногда приводит к травмированию партнера по кровати.

Болезнь Пика: фото

Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.

Первое фото – 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.

По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.

Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год.

Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.

Третье фото. Прогулка у моря.

Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять – обратно в беспомощное детство.

Четвертое фото.

К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.

Пятое фото. Рождение внука-первенца.

Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.

Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.

Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.

Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.

Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.

Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.

Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.

Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.

Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.

Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.

Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.

Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.

Деменция при болезни Паркинсона

При деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви), когнитивные нарушения, приводящие к деменции, как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.

Психиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред), являются менее частыми и/или менее тяжелыми, чем при деменции с тельцами Леви.

При деменции при болени Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Рекомендуемые к прочтению статьи:
• Социальное обслуживание пожилых людей
• Заболевания старческого возраста
• Ценные советы, как выбрать пансионат

Диагностика

• Клинические критерии
• Нейровизуализация для исключения иных заболеваний

Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность такого подхода низкие.

Для постановки общего диагноза деменции требуется наличие всех следующих критериев:
• Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
• Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
• Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Оценка когнитивных нарушений включает анамнез как от самого пациента, так и от его знакомых плюс так называемое прикроватное обследование психического статусаили, если результаты неоднозначны, формальные нейропсихологические тесты.

Диагноз деменции с тельцами Леви рассматривается как вероятный, если присутствуют 2 из 3 следующих признаков, и рассматривается как возможный при наличии 1 признака:

• Когнитивная неустойчивость
• Зрительные галлюцинации
• Паркинсонизм

Подтверждающими диагноз критериями являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния, нарушения парадоксальной стадии сна и повышенная чувствительность к нейролептикам.

Наслоение друг на друга симптомов деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза:

• В случае если двигательные нарушения (например, тремор, брадикинезия и мышечная ригидность) предшествуют и более выражены, чем когнитивные, обычно ставится диагноз деменции при болезни Паркинсона.

• Если же преобладают ранние когнитивные нарушения (в частности, исполнительная дисфункция) и изменение поведения, ставится диагноз деменции с тельцами Леви.

Поскольку пациенты с деменцией с тельцами Леви часто имеют нарушения внимания, что более характерно для бреда, чем для деменции, должна проводиться оценка на предмет делирия, в частности, для распространенных причин, таких как

• Прием лекарственных препаратов (в особенности, холиноблокаторов, психотропных и опиоидных препаратов)
• Дегидратация
• Инфекция

При КТ и МРТ не выявляется каких-либо специфических изменений, однако проведение этих исследований необходимо для исключения иных причин развития деменции. ПЭТ с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтородеоксиглюкозой, или ФДГ) и однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) с 123I-FP-CIT (N-3-фторопропил-2β-карбометокси-3β-[4-йодофенил]-тропан), фторалкильным аналогом кокаина, могут помочь в диагностике деменции с тельцами Леви, однако не являются распространенными методами исследования.

Окончательная постановка диагноза требует исследования вещества головного мозга при аутопсии.

Болезнь Пика: причины

Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.
• Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.
• Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.
• Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Основные положения

• Поскольку тельца Леви появляются при деменции с тельцами Леви и при болезни Паркинсона, некоторые эксперты предполагают, что оба нарушения являются частью той же синуклеинопатии, что затрагивает центральную и периферическую нервные системы.
• Следует подозревать деменцию с тельцами Леви, если деменция развивается почти одновременно с паркинсонизмом, и в случаях, когда деменция сопровождается колебаниями в когнитивной функции, при потере внимания, наличии психиатрических симптомов (например, зрительных галлюцинаций; сложных, причудливых заблуждений), и при вегетативной дисфункции.
• Следует подозревать деменцию при болезни Паркинсона, если деменция начинается спустя несколько лет после появления паркинсонизма, в частности, если появляется ранее возникновение исполнительной дисфункции.

Авторы: Juebin Huang , MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center Last full review/revision March 2021 by Juebin Huang, MD, PhD

Болезнь Пика: симптомы

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

Характерными чертами для таких больных становятся:

• При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.
• При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Читайте материал по теме: Секреты долголетия – как прожить здоровым до 100 лет

Стадии заболевания

Болезнь Пика делят на три стадии. От выявления до окончания третьей стадии проходит максимум 10 лет, чаще 6-7. Типы патологии:

1. Первая стадия. Характеризуется расторможенностью, действиями, у которых нет мотива. Например, у пациента могут нивелироваться основные инстинкты, отсутствовать контроль над своими действиями и эмоциями. Еще одна характерная черта начала заболевания – эгоистичность. Кроме того, иногда усиливается либидо, возникает сексуальная расторможенность. Есть изменения и в речи – возникает многократное повторение одних и тех же слов, предложении или историй. Эмоциональная сфера на этом этапе относительно стабильная – чаще всего есть эйфория, которая проявляется приподнятым настроением, но она может внезапно сменяться полной апатией. Нарушения памяти ещё нет, но объяснить свое странное поведение человек на этом этапе не может или оправдывает его нетерпением.
2. Вторая стадия. Все описанные выше симптомы усугубляются. Появляются очаговые признаки слабоумия, речь становится ещё менее внятной, пациенту сложно понять и усвоить информацию, он может забывать события, которые случились давно или совсем недавно. Ему бывает сложно считать и выполнять целенаправленные движения – нарушается мелкая моторика. На этом этапе заболевание практически идентично болезни Альцгеймера, но приступов эпилепсии нет. Еще одна характерная черта – подражание движениям/мимике других людей и автоматическое повторение новых слов. Также повышается болевой порог (кожная гиперальгезия).
3. Третья стадия. Считается завершающей. Характеризуется полным маразмом, сниженным тонусом мышц и, в конце концов, вегетативным состоянием пациента. Он не может передвигаться, решать бытовые вопросы, например, есть, справлять естественные нужды, одеваться. На этом этапе диагностируют неизлечимую инвалидизацию, которая завершается летальным исходом.

Слабоумие на третьей стадии необратимо. В это время больному нужен постоянный уход – сам он не в состоянии выполнить даже простейшие дела, поскольку дееспособность, как умственная, так и физическая, утрачена.