Рассеянный энцефаломиелит: симптомы заболевания и особенности терапии. Клиника Бобыря

Симптомы энцефаломиелита

Существует несколько разновидностей энцефаломиелита в зависимости от того, какой именно участок мозга был поврежден. Поэтому симптомы также могут различаться, хотя эти различия больше видны при тяжелой форме заболевания. На начальном этапе различия минимальны. К признакам заболевания относят:

усталость, вялое состояние, сонливость, недомогание без видимых причин, депрессия, которые могут сменяться приступами активности;
головные и мышечные боли, регулярные боли в области позвоночника;
повышенная температура тела при отсутствии простудных заболеваний;
симптоматика простудного заболевания, например, заложенность носа, боль в горле;
проблемы с пищеварением;
нарушения речи;
судороги, парезы или параличи, припадки, схожие по своей форме с эпилептическими, неврит лицевого нерва;
появление на коже высыпаний, снижение чувствительности кожи;
недержание мочи, сложности с мочеиспусканием или другая патология, связанная с функционированием органов малого таза;
ухудшение зрение, пелена, черные точки перед глазами, пациент может испытывать регулярные боли в области глаз, особенно при движении;
нарушения глотательной функции и функции дыхания.

Симптомы обычно появляются резко и являются ярко выраженными, сама болезнь развивается очень быстро.

Течение патологического процесса

Вследствие аутоиммунной реакции происходит диффузная демиелинизация, развивается воспалительный процесс в области пространства Вирхова-Робена, функция которого – регулирование выработки спинномозговой жидкости и обмен веществ между ликвором и тканевой жидкостью. Инфекционный агент попадает в организм через верхние дыхательные пути или органы пищеварения. В спинной мозг возбудитель инфекции попадает с кровью или периневрально. Периферическая нервная система при остром рассеянном энцефаломелите страдает меньше, больше поражается белое вещество головного мозга.

Заболевание начинается с подъёма температуры до 38°С — 39°С, тошноты, рвоты, мышечной и головной боли. У пациентов появляются признаки поражения вещества головного мозга:

судороги;
атаксия (нарушение согласованности движений различных мышц при отсутствии мышечной слабости);
частичная слепота;
косоглазие;
нарушение или потеря сознания;
эпилептические припадки,
расстройства речи;
нарушение глотания;
галлюцинации;
сонливость;
нарушение дыхания.

После вовлечения в патологический процесс периферических нервов и спинномозговых корешков у пациента развивается болевой синдром, парестезия (чувство ползания мурашек), учащается пульс, нарушается функция тазовых органов. Кожные покровы становятся бледными. При поражении глазного нерва возникает двоение в глазах, появляются белые пятна перед глазами, возникает сложность при фокусировке.

В случае тяжёлого поражения мозга заболевание быстро прогрессирует и в течение нескольких дней наступает летальный исход. При хроническом течении заболевания улучшение сменяется обострением инфекционного процесса. В этом случае возникают трудности с дифференциальной диагностикой заболевания у пациента с рассеянным склерозом.

Симптоматика острого рассеянного энцефаломиелита быстро нарастает, поэтому за специализированной медицинской помощью следует обращаться при первых признаках поражения нервной системы. В Юсуповской больнице работают опытные неврологи, которые используют новейшее оборудование, позволяющее выполнять диагностику любой сложности и в кратчайшие сроки. Это особенно важно для установки окончательного диагноза при выборе оптимальной тактики лечения острого рассеянного энцефаломиелита. Чем раньше начата терапия, тем больше шансов на то, что после лечения не будет остаточных явлений.

Записаться на приём

Причины и факторы развития

Заболевание вызывает инфекция или интоксикация, но точные причины его развития полностью не изучены. Но существуют некоторые факторы риска, способные повлиять на состояние здоровья пациента и спровоцировать энцефаломиелит. К ним относят:

Черепно-мозговые травмы, ушибы и сотрясения головного мозга.
Вирусные инфекции, преимущественно характеризующиеся появлением на теле человека различных высыпаний (герпес, ветрянка, краснуха и др.).
Бактериальные инфекции: токсоплазмоз, хламидиоз и др.
Простудные заболевания, ОРВИ, грипп и др.
Различные виды аллергии.
Введение некоторых вакцин, в частности, против бешенства, кори, дифтерии и др.
Сниженный иммунитет, регулярные стрессы, переутомление, травмы.

Считается, что вирус энцефаломиелита заразен, и здоровый человек может заболеть после тесного контакта с больным. Также вирус может проникнуть через желудочно-кишечный тракт или капельным путем. В группе риска находятся и пациенты с наследственной предрасположенностью.

Лечение

При остром течении ОРЭМ назначают иммуносупрессорную терапии. Также, как и при рассеянном склерозе, показана пульс-терапия кортикостероидами (внутривенно вводится 500-1000 мг, 3-5 раз).

При отсутствии эффекта глюкокортикостероиды назначаются внутрь в дозе 1 мг Преднизолона на 1 кг веса в сутки. Терапия проводится до достижения положительной динамики с последующим постепенным снижением дозы. Длительность лечения составляет 3-6 недель. Пероральный курс кортикостероидов с плавной отменой в течение 6 недель позволяет значительно снизить риск обострений.

Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов назначают только при неэффективности глюкокортикостероидов.

Такие препараты из группы цитостатиков с иммуносупрессивным эффектом, как Циклофосфамид и Митоксантрон, назначают при тяжёлом течении заболевания с осложнениями в виде миелополиневропатии и энцефаломиелополиневропатии.

Кроме патогенетической терапии, которая направлена на подавление и устранение причин развития заболевания, при энцефаломиелите показана симптоматическая, поддерживающая терапия, а также ранняя реабилитация.

Поддерживающая терапия:

коррекция водно-электролитного баланса;
искусственная вентиляция лёгких;
приём натиконвульсантов при диагностировании судорожной активности;
применение антикоагулянтов у пациентов из группы риска для профилактики тромбозов глубоких вен.

Препараты, назначаемые в период ранней реабилитации:

антихолинэстеразные средства (Галантамин, Ипидакрин);
витамины группы В;
метаболические средства (ноотропы, нейропротекторы, вазоактивные медикаменты).

При гипертонусе мышц и повышенной активности сухожильного рефлекса назначаются миорелаксанты (Баклосан, Толперизон, Тизанидин). В запущенных случаях инъекционно вводят ботулотоксин.

Обязательными компонентами терапии в период восстановления являются занятия лечебной физкультурой, массаж и бальнеолечение.

Рассеянный энцефаломиелит

Рассеянный или острый энцефаломиелит по своей симптоматике похож на рассеянный склероз. Но если рассеянный склероз — хронический с периодами ремиссии, то энцефаломиелит является обратимым. Поэтому важно правильно поставить диагноз: только тогда можно подобрать эффективное лечение.

Эта форма энцефаломиелита характеризуется повышением температуры тела, болями в мышцах, речевыми нарушениями, ухудшением зрения, головными болями, головокружением и тошнотой. Пациенты сталкиваются с различными двигательными нарушениями: от тремора и гипертонуса до паралича, проблем с координацией и невозможностью ходить по заданной траектории. В особо тяжелых ситуациях пациент даже не может самостоятельно глотать еду.

Большинство изменений под действием терапии являются обратимыми и при грамотном лечении полностью исчезают.

Симптомы и методы диагностики

Симптоматика миелита на разных этапах заболевания меняется. Первичные проявления его инфекционной формы схожи с другими инфекционными болезнями. Это резкое повышение температуры до высоких цифр, озноб, слабость.

Затем они становятся более специфичными:

Боль в спине, которая часто носит не локальный характер, а переходит на другие части тела. Это происходит из-за вовлечения в воспалительный процесс корешков спинного мозга, как при радикулите. Этот симптом быстро становится остро выраженным.
Обратите внимание на симптоматику миелитаПри поражении шейной части спинного мозга это парезы (ослабление мышц), а при повреждении диафрагмального нерва есть риск остановки дыхания. Особенно опасно воспаление верхней части шейного отдела, грозящее расстройствами продолговатого мозга. А локализация процесса в нижней части шейного отдела опасна стойкими двигательными дисфункциями.
Поражение грудной части спинного мозга, которое встречается чаще других видов, характеризуется спастическим параличом ног с мышечным гипертонусом и судорогами.
При поражение пояснично-крестцового участка спинного мозга характерны парез в ногах и дисфункции тазовых мышц (недержание). Мышцы, лишенные нормального питания и регуляции (из-за поражения нервов), постепенно атрофируются.
Расстройства чувствительности ниже место воспаления. Это полное отсутствие боли, нечувствительность к прикосновениям, холоду и т.п.

Диагностика чаще опирается на данные различных спинномозговых пункций (анализ спинальной жидкости). Применяется также и МРТ позвоночника, миелография. Эти методы в совокупности с симптоматикой и анамнезом в большинстве случаев оказываются достаточными для определения точного диагноза.

Узнайте больше о других инфекционных заболеваниях позвоночника:

Чтобы узнать о том, что такое спондилодисцит позвоночника, перейдите по этой ссылке
Симптомы и лечение спинального эпидурального абсцесса позвоночника
Что такое дисцит позвоночника и какая клиническая картина у заболевания, рассказывается в следующей статье
Подробнее о диагностике и лечении болезни Потта Вы узнаете на странице
Узнать заразен ли туберкулез позвоночника или нет можно здесь

Способы лечения рассеянного энцефаломиелита

К счастью для пациентов, энцефаломиелит поддается лечению и в ряде ситуаций исчезает полностью. Одни из главных условий: раннее начало терапии (буквально в первые дни после появления симптомов), точная диагностика (только точно определив пораженную область головного или спинного мозга можно подобрать корректную программу реабилитации) и стационарное лечение (любые попытки заняться самолечением могут лишь ухудшить ситуацию).

Программа лечения:

Прием медикаментов
. Пациентам назначают антибиотики, гормональные, жаропонижающие, антигистаминные, противовирусные и обезболивающие препараты, курс витаминов, анальгетики и др. Дозировку и график приема определяет врач. Ряд медикаментов направлен на коррекцию конкретных нарушений: восстановление функции дыхания, улучшение кровообращения головного мозга, нормализацию работы сердечно-сосудистой системы и др.
Физиотерапия.
Хорошие результаты дает массаж, лечебная физкультура, электростимуляция и другие процедуры, которые врач подбирает индивидуально.
Коррекция образа жизни
. Не только во время лечения, но и в дальнейшей жизни пациент не должен употреблять алкоголь, также стоит избегать перегревов и переохлаждений, резкой смены температуры, переутомления.

Врачи знают, что только при оперативном грамотном лечении пациенту можно вернуть здоровье, поэтому подбирают индивидуальную терапию с учетом и диагноза, и общего состояния пациента, и наличия сопутствующих заболеваний, и его возраста, а также других факторов. С больным работает целая бригада врачей. Мы наблюдаем за пациентами 24 часа в сутки, при двигательных нарушениях даем инвалидные кресла, обеспечиваем сиделками, готовыми оперативно отреагировать на любые изменения состояния больного. При этом мы стремимся создать комфортную позитивную атмосферу, чтобы все наши пациенты чувствовали себя уютно и спокойно, так как настрой играет большую роль в успехе реабилитации.

Мы добиваемся хороших результатов и стремимся вернуть абсолютное здоровье всем нашим пациентам. Вы можете обратиться к нам, если у вас рассеянный энцефаломиелит, диссеминированный миелит или другая форма заболевания.

Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) — воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, развивающееся остро или подостро в тесной временной связи с инфекционным заболеванием или вакцинацией. Неврологическая картина ОДЭМ обычно отражает многоочаговое, но монофазное поражение нервной системы с полным или выраженным клиническим выздоровлением в большинстве случаев (4, 6, 11, 12, 14, 15).

История изучения ОДЭМ. Впервые клиническую картину заболевания описал J. Lucas в XVIII столетии. В то время ОДЭМ был ассоциирован с корью, натуральной и ветряной оспой и сопровождался высокой смертностью. В 1920–1930 гг. были проведены первые эксперименты по созданию модели воспалительной демиелинизации на животных. Обезъяны иннокулировались экстрактом мозга, и у них развивались слабость и атаксия, при этом гистологически отмечались периваскулярное воспаление и демиелинизация. Сходство экспериментального и поствакцинального ОДЭМ было очевидным.

В 1931 г. D. McAlpine выделил три варианта ОДЭМ: постинфекционный, поствакцинальный и спонтанный (спорадический).

Постинфекционный ОДЭМ, как правило, связан с предшествующей или сопутствующей инфекцией, обычно вирусной и неспецифической инфекцией верхнего дыхательного тракта. Полный список признанных причин ОДЭМ представлен в табл. 1.

Пациенты могут заболевать в любом возрасте, но наиболее подвержены ОДЭМ дети и подростки. Истинная частота ОДЭМ не известна. Частота посткоревой и постветряночной ОДЭМ оценивается как 1:1000 случаев [7].

Поствакцинальный ОДЭМ. Поствакцинальный ОДЭМ составляет 5% всех случаев ОДЭМ. После широкого введения в 1853 г. противооспенной вакцины E. Jenner и в 1885 г. антирабической вакцины L. Paster у вакцинированных индивидуумов были о. «Инокулум» Пастера вызывал «нейропаралитический случай» ОДЭМ примерно у 1 на 1000 человек. Первоначально считали, что неврологические симптомы обусловлены вирусным компонентом вакцины, хотя впоследствии было признано, что это результат присутствия ткани ЦНС, «загрязняющей» вакцину. Эта гипотеза подтверждена снижением встречаемости поствакцинального ОДЭМ в настоящее время, когда большинство вакцин больше не готовятся из инфицированной in vivo ткани ЦНС [9, 10].

Частота ОДЭМ составляет 1–2 случая на 1 млн человек при вакцинации живой коревой вакциной. Наиболее часто ассоциированными с поствакцинальным ОДЭМ являются противокоревая, паротитная и краснушная вакцины.

Патогенез ОДЭМ. По патогенезу и клинической картине ОДЭМ близок к рассеянному склерозу (РС). Наиболее признанные теории основываются на концепции, что патологоанатомические данные при ОДЭМ аналогичны тем, что получены при экспериментальном аллергическом энцефаломиелите (ЭАЭ): агент поражает миелин, активируя сегрегированные антигены, в ответ на это запускается иммунная реакция [2, 8, 13, 16].

Для развития ОДЭМ достаточно воздействия любой системной инфекции. Инициирование постинфекционного ОДЭМ обусловлено скорее всего молекулярной мимикрией между вирусом и миелиновыми антигенами. В случае поствакцинального ОДЭМ основной причиной развития заболевания является направленная иммунная реактивность к основному белку миелина (ОБМ).

В настоящее время допускается, что первичная системная активация Т-клеток монофазна и уменьшается при исчезновении провоцирующих факторов, например, инфекции.

Гистологические изменения при ОДЭМ имеют форму периваскулярной демиелинизации и отека, в то время как аксоны относительно не поражены. Поражение миелина выражается в его набухании, распаде и исчезновении из-за поглощения продуктов распада миелина фагоцитами. Осевые цилиндры страдают меньше. Как правило, в них отмечаются набухание, реже фрагментация. В более поздней стадии заболевания поражение заменяется глиозом.

Патоморфологические данные коррелируют с длительностью заболевания и показывают эволюцию от диффузного вовлечения сосудов к распространенной демиелинизации.

Клиническая картина. Факт перенесенного вирусного заболевания или вакцинации чаще находится в пределах 1-го месяца, предшествующего появлению неврологических симптомов. При изучении ОДЭМ у детей документированное подтверждение продромального вирусного заболевания или вакцинации встречалось в 75% случаев. Время появления первых симптомов варьируется в зависимости от этиологии. Обычно заболевание возникает от 1 до 14 дней после вакцинации, неделю или меньше после появления сыпи при экзантемных заболеваниях и 1–3 недели (или более) после инокуляции антирабической вакцины.

Отмечена зависимость клинического фенотипа ОДЭМ от предшествующего заболевания. Описано несколько вариантов фенотипа ОДЭМ: посткоревой ОДЭМ чаще имеет тяжелое клиническое течение, в то время как ОДЭМ, обусловленный ветряной оспой, имеет благоприятный прогноз. Своеобразный фенотип ОДЭМ у детей был представлен при гемолитической стрептококковой инфекции группы Аb [3]. У 10 детей в возрасте от 3 до 14 лет развились типичные клинические проявления ОДЭМ, но с выраженными симптомами экстрапирамидного синдрома (70%), нарушением поведения и речи (50%). При этом «синдром ОДЭМ», как правило, следовал за острым фарингитом, клинически отличался от ревматической хореи, и в сыворотке крови больных отмечался высокий уровень антител к базальным ядрам. Начало ОДЭМ может быть острым (90–95%): «взрывное» начало и прогрессирование неврологических симптомов в течение нескольких часов до пика в днях и подострым (5–10%): с незаметным началом, медленным прогрессированием и максимальным неврологическим дефицитом до 30 дня с момента заболевания.

Независимо от остроты начала заболевания и этиологической причины ОДЭМ клинически проявляется полисимптомно. При остром начале заболевания характерными являются одновременные появления инфекционных, общемозговых симптомов в сочетании с очаговыми: симптомы поражения ствола головного мозга, мозжечка, спинного мозга.

Дебютные симптомы ОДЭМ часто включают лихорадку, головную боль, рвоту. Судороги и менингеальные симптомы не характерны, но если наблюдаются, то при постинфекционных ОДЭМ чаще, чем после поствакцинальных.

Неврологические симптомы в основном многоочаговые, гетерогенные (зависят от места и выраженности воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС) и включают изменение уровня сознания, пирамидные нарушения (монопарез, гемипарез), атаксию и симптомы поражения ствола головного мозга, черепных нервов (ЧН), в том числе и двусторонний оптический неврит.

В клинической картине ОДЭМ существенное место занимают симптомы поражения корешков и периферических нервов: боли, расстройства чувствительности в стопах и кистях, снижение сухожильных и надкостничных рефлексов, мышечная гипотрофия.

Изолированный поперечный миелит обычно рассматривается как самостоятельная нозологическая единица, но в четверти всех случаев может представлять клиническое проявление ОДЭМ.

В наших исследованиях (обследовано 50 детей в возрасте 8 мес –14 лет, средний возраст больных — 6,43 ± 0,59 года) инфекционный продром встречался в 50% случаев ОДЭМ и включал симптомы интоксикации (сонливость, общую слабость, анорексию), изменение температуры тела, респираторный синдром (кашель, фарингит, ринит). Температура тела была повышена до высоких цифр в 23 случаях (47%), в 2 (3%) — до субфебрильных цифр. В 1/2 всех случаев ОДЭМ (25 пациентов — 50%) температура тела не изменялась.

Из общемозговых симптомов отмечались: головная боль у 15 детей (30%), рвота — у 11 (22%), нарушение сознания — у 5 (10%), генерализованные судороги — у 3 (12%). Дыхательная недостаточность, потребовавшая проведения искусственной вентитяции легких (ИВЛ), вследствие угнетения сознания и цервикального миелита появилась у 2 пациентов (4%). Симптомы раздражения мозговых оболочек — у 7 пациентов (14%).

В 71% случаев наблюдались спастические парезы и параличи, при этом в виде асимметричного тетрапареза — у 24 детей (48%), нижнего парапареза — у 8 (16%), гемипареза — у 4 пациентов (8%) и у 2 пациентов (4%) — монопареза. В 20 случаях (40%) отмечалось сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона (смешанные парезы и параличи). Полиневритический синдром отмечен в 20 (40%) случаях.

Черепные нейропатии проявлялись в виде симметричного двустороннего оптического неврита (ОН) у 15 пациентов (30%), симптомов поражения III ЧН (расходящееся косоглазие, птоз) — у 12 (24%), V ЧН (нарушение чувствительности на лице) — у 5 (10%), VI ЧН (сходящееся косоглазие) — у 3 (6%), VII ЧН (периферический парез мимических мышц) — у 24 (48%), VIII ЧН (системное головокружение, рвота, вестибулярный нистагм) — у 4 (8%), IX, X, XII ЧН (бульбарный синдром) — у 23 (46%).

Снижение зрения отмечалось у 16 пациентов (32%), все они отвечали критериям двустороннего ОН. У детей с ОН ухудшение остроты зрения часто было тяжелым вплоть до стойкого амавроза.

Мозжечковые симптомы в виде атаксии, диффузной мышечной гипотонии, координаторной дисметрии отмечались у 38 пациентов (76%).

Редкими клиническими симптомами явились мышечная ригидность — «симптом зубчатого колеса» — у 1 пациента (2%), гиперкинезы: тремор покоя — у 1 (2%), атетоз — у 1 (2%) и миоклонии — у 3 (6%)).

Нарушения чувствительности в начале заболевания характеризовались болями, парестезиями у 10 пациентов (20%), снижением или потерей чувствительности у 22 детей (44%), из них у 4 (8%) — по проводниковому типу, у 12 (24%) — по полиневритическому типу, у 6 (12%) — по сегментарно- корешковому типу и ни в одном случае не выявлена моноанестезия.

У 12 больных (24%) при ОДЭМ наблюдалось нарушение функции тазовых органов, из них у 8 (16%) — по центральному типу (задержка мочи или императивные позывы на мочеиспускание и дефекацию), у 4 (8%) — по периферическому типу (недержание мочи и кала).

Нарушения высших психических функций (ВПФ) в остром периоде ОДЭМ проявлялись нарушениями в эмоционально-волевой сфере (12–24%) и когнитивными расстройствами (8–16%). Парциальные эпилептические приступы в острой фазе заболевания отмечены у 3 больных (6%), в последующем пациенты имели симптоматическую парциальную эпилепсию.

Таким образом, клиническая картина при ОДЭМ в связи с выраженной диссеминацией патологического процесса полиморфна. Могут поражаться все отделы ЦНС и ПНС (периферической нервной системы), при этом в одних случаях преобладают полушарные, а в других — симптомы поражения ствола мозга или спинного мозга.

Мультифазный диссеминированный энцефаломиелит (МДЭМ). Хотя ОДЭМ обычно имеет монофазное течение без клинических рецидивов или новых субклинических повреждений в дальнейшем, однако в медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОДЭМ. Рецидивирующие эпизоды, как предполагается, происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками. Терминология в настоящее время уточняется. Ранее применяли термин «рецидивирующий ОДЭМ». Недавно был предложен термин «двухфазный диссеминированный ЭМ».

Клиническое течение ОДЭМ: для ОДЭМ характерно отсутствие новых обострений, за исключением редких рецидивирующих форм. После острой стадии заболевания почти всегда наступает быстрое улучшение без последующих рецидивов, иногда со стойким неврологическим дефектом.

В наших исследованиях в подавляющем большинстве случаев ОДЭМ был монофазным (90%), в относительно редких случаях ОДЭМ рецидивировал. За период наблюдения рецидив имели 5 пациентов (10%). Количество рецидивов (относительно всей группы) в среднем составило 0,16 ± 0,08. Период до второго рецидива составил в среднем 29,29 ± 15,24 дня. Рецидивы происходили на фоне повторного заболевания ОРВИ (3 случая), перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) (сотрясение головного мозга) и на фоне резкого снижения гормональной терапии (1 больной). В одном случае обострение было моносимптомным (резкое снижение остроты зрения до амавроза) и в 4 случаях полисимптомным (атаксия, нистагм, интенционный тремор, гемипарез) и по длительности были относительно короткими (10,5 ± 2,02 дня). В последующем за время наблюдения (в среднем в течение 450,0 ± 270,0 дней) рецидивов больше не отмечалось ни у одного ребенка.

Длительность наблюдения за детьми, перенесшими ОДЭМ, составила в среднем 26,81 ± 3,94 мес. 33 пациента (66%) выздоровели полностью; у 5 детей (10%) были легкие двигательные нарушения, которые можно было выявить только при детальном неврологическом обследовании; у 2 (4%) были нарушения в поведении и расходящееся косоглазие; у 3 детей (6%) отмечалась умеренно выраженная слабость и атаксия; у 5 (10%) — тетрапарез и атаксия, ходьба была возможна только при поддержке; 2 ребенка (4%) имели грубые двигательные нарушения (тетраплегию).

Диагностика. Диагноз ОДЭМ и МДЭМ часто ставится по типичной клинической картине, к сожалению, нет патогномоничных маркеров.

Анализ спинномозговой жидкости (ЦСЖ) в 25% случаев выявляет повышение внутричерепного давления и плеоцитарный цитоз с лимфоцитами, нейтрофилами, значительным числом эритроцитов, отражающих микрогеморрагический процесс, но в 75% случаев может быть без изменений. Олигоклональный IgG в ЦСЖ у детей с ОДЭМ встречается реже, чем при РС. Частота обнаружения олигоклональных IgG при ОДЭМ составляет от 3% до 29% случаев.

Нейровизуализация. Многоочаговое поражение на МРТ головного мозга аналогично тому, что наблюдается при РС. Но имеются некоторые различия, помогающие отличить РС от ОДЭМ:

поражения при ОДЭМ имеют тенденцию занимать большую площадь и располагаться асимметрично в церебральном и церебеллярном белом веществе и в базальных ганглиях. По результатам наших исследований у пациентов с ОДЭМ достоверно чаще поражалось подкорковое белое вещество с относительно сохранным перивентрикулярным белым веществом (93%, 36%, p < 0,001); при РС поражения локализуются как перивентрикулярно (93%), так и субкортикально (92%); при ОДЭМ часто поражаются кора мозга (28%–0%, p < 0,001), таламус (23%–2%, p < 0,05), в то время как при РС достоверно часто — мозолистое тело (38%–2%, p < 0,001), внутренняя капсула (21%–4%, p < 0,01);
МРТ с контрастированием выявляет гомогенное поражение в противоположность к гетерогенной временной диссеминации при РС. Присутствие на МРТ в режиме Т1 гипоинтенсивностей или «черных дыр» свидетельствует в пользу предыдущего деструктивного воспалительного демиелинизирующего процесса, следовательно, РС;
масс-эффект и усиление контрастом, являющиеся результатом отека и нарушения функции гемато-энцефалического барьера (ГЭБ), чаще наблюдаются в острой фазе ОДЭМ, реже встречаются при РС;
поражения при ОДЭМ имеют плохо очерченные края (маргинации), при РС — более четкие.

Поскольку поражения при ОДЭМ имеют масс-эффект, иногда, чтобы исключить злокачественное заболевание ЦНС, с диагностической целью предлагают проводить биопсию. Необходимым условием при диагностике ОДЭМ является исключение инфекций, васкулитов или других аутоиммунных заболеваний.

Лечение. Для ОДЭМ нет стандартного лечения. Терапия заболевания основывается на стратегии, которая оказывает соответствующий эффект на вероятные патогенетические механизмы заболевания. Лечение ОДЭМ не отличается от купирования обострений РС. Основной терапевтический выбор при ОДЭМ — это кортикостероиды, внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ), плазмаферез [1, 3].

Кортикостероиды. Эмпирические данные об их высокой эффективности достаточно убедительны, несмотря на отсутствие исследований по типу случай-контроль. Основанием для применения кортикостероидов является их способность снизить воспаление, уменьшить отек, стабилизировать ГЭБ, что снижает дальнейший приток активных иммунных клеток и гуморальных факторов, способствующих демиелинизации.

Современные данные медицинской литературы предлагают применение Метипреда внутривенно с последующим переходом на преднизолон per os, но при условии исключения бактериального менингоэнцефалита.

ВВИГ. Основными направлениями действия ВВИГ являются: связывание с активированными Тh1-лимфоцитами и замедление их пролиферации, что приводит к снижению уровня провоспалительных цитокинов; регуляция апоптоза Т-клеток; восстановление супрессорных Т-клеток; подавление комплемент обусловленного повреждения миелина.

Нами проведен анализ эффективности лечения 10 детей с ОДЭМ, получавших пульс-терапию метилпреднизолоном (Солу-Медрол, Pharmacia, Бельгия) из расчета 20 мг/кг массы тела в сутки внутривенно, от 3 до 5 инфузий с последующим переходом на преднизолон из расчета 1 мг/кг массы тела в сутки per os в течение 6–8 нед с постепенным снижением дозы до полной отмены, в комбинации с ВВИГ: Октагам (Oktapharma), Интраглобин (Biotest Pharma), Пентаглобин (Biotest Pharma) из расчета 2 г/кг веса на курс, в/в капельно. Применение комбинированной терапии ОДЭМ: кортикостероидная терапия и внутривенное введение иммуноглобулина имело выраженный и стойкий клинический эффект.

При ретроспективном анализе анамнестических данных пациентов с МДЭМ выявлено, что они получали лечение преднизолоном per os при первом обострении в течение короткого периода времени и в дозе 1 мг/кг веса. Возможно, что рецидивы ОДЭМ при снижении стероидов происходили из-за их преждевременной отмены — в условиях, когда воспалительный процесс был еще не завершен.

Таким образом, кортикостероидная терапия имеет несомненный высокий эффект, но ее преждевременная отмена (в активный период заболевания) может привести к возврату первоначальных симптомов или к развитию новых.

Учитывая данный факт, детям с ОДЭМ, по нашему мнению, показан более длительный режим снятия со стероидов — в течение 6–8 недель. Другим альтернативным моментов при ранней отмене кортикостероидов является комбинирование с иммуномодулирующей терапией (высокие дозы ВВИГ).

На основании нашего опыта лечения ОДЭМ можем предложить следующую тактику лечения больных с ОДЭМ (рис.).

Плазмаферез рекомендуется у пациентов, которые плохо реагируют на внутривенное введение кортикостероидов.

Циклофосфамид применяли в прошлом, он не получил широкого распространения. Хотя в некоторых работах и сейчас рекомендуют назначение цитостатиков при отсутствии эффекта от проводимой терапии (41).

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Бембеева Р. Ц., доктор медицинских наук, профессор РГМУ, Москва

Лечение орэм

Основополагающим способом терапии при остром рассеянном энцефаломиелите служит прием стероидных медикаментозных средств. Со временем рекомендуется минимизировать дозировку лекарств.

Данная терапевтическая методика имеет свои побочные реакции, выражающиеся в ослаблении иммунитета. Поэтому назначают иммуноглобулины, иногда из крови удаляется антитела.

Лечение носит комплексный характер и состоит из таких мер:

прием противовирусных средств;
витаминов группы В;
медикаментов для снятия отечности мозга;
ноотропов и нейропротекторов.

В связи с тем, что острый энцефаломиелит поражает самый жизненно важный орган, больные могут нуждаться в реанимационных мерах: вентиляции легких, подсоединении к кардиографу и др.

На стадии восстановления пациенту проводится массаж, лечебная гимнастика, а также стимуляция коры головного мозга посредством магнитных импульсов.

Лечение энцефаломиелита народными средствами не целесообразно. Полезно дополнить терапевтический режим настойками и растениями, если доктор вам их прописал. Практиковать самостоятельное лечение народными средствами без адекватной терапии неразумно, это приведет к плачевному итогу, — смерти.

Диагностика

Правильная и своевременная постановка диагноза – залог успешного выздоровления пациента. Опытный невролог заподозрит развитие ОДЭМ на основании клинической картины. Для точного определения заболевания врачи Юсуповской больницы назначают лабораторные исследования и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Анализ цереброспинальной жидкости покажет увеличение содержания белка и плеоцитоз лимфоцитарного характера. В анализе крови будет умеренный лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов.
МРТ – ключевой фактор в постановке диагноза ОДЭМ. На МРТ будут видны множественные нарушения структуры белого вещества головного мозга. Белое вещество – это нервные волокна, которые и страдают при остром диссеминированном рассеянном энцефаломиелите. Они покрыты миелиновой оболочкой, которую разрушает иммунная система. Очаги поражения при ОДЭМ могут распространяться на большие участки белого вещества. При адекватном и своевременном лечении эти изменения постепенно проходят.

При подозрении на ОДЭМ следует обратиться к неврологам Юсуповской больницы. Специалисты назначат необходимые методы исследования для уточнения диагноза. Важно вовремя начать правильное лечение, чтобы свести к минимуму риск появления возможных осложнений.