Лучевая диагностика
КТ-семиотика
Выявляется мягкотканный инфильтрат в области кавернозного синуса, распространяющийся через зрительный канал, верхнюю глазничную щель в орбиту, через нижнюю глазничную щель инфильтрат распространяется в крылонёбную ямку, околоносовые пазухи.
МРТ-семиотика
Т1-ВИ: гранулемы имеют изоинтенсивный МР-сигнал
Т2-ВИ, FLAIR: гранулемы изо-, слабогиперинтенсивны
Т1-ВИ с контрастным усилением: гранулемы обычно накапливают контрастный препарат
МРА, КТ-ангиография: может наблюдаться сужение просвета внутренней сонной артерии.
Дифференциальный диагноз
Проводится с различными патологическими процессами, приводящими к развитию вторичного синдрома верхней глазничной щели. К их числу относят первичные или вторичные (метастатические) опухоли передней или средней черепных ямок (менингиома, неходжкинская лимфома), нейросаркоидоз, сосудистые аномалии (каротидно-кавернозные соустья, диссекции стенки ВСА, аневризмы ВСА), орбитальные миозиты, тромбоз кавернозного синуса, гипертрофические базальные пахименингиты, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит и т.д.
Рис.1. МРТ головного мозга, Т2-ВИ в корональной плоскости: в проекции левого кавернозного синуса определяется изоинтенсивный инфильтрат, частично суживающий просвет левой ВСА.
Рис.2. МРТ головного мозга в аксиальной плоскости, а – Т1-FS после в/в контрастирования, б – Т2-ВИ. В области правого кавернозного синуса определяется зона накопления контрастного вещества с частичным сужением просвета правой ВСА (а, зеленые стрелки); на Т2-ВИ данная зона имеет гипоинтенсивный МР-сигнал (б, зеленые стрелки) вследствие фиброзных изменений.
Рис.3. МРТ головного мозга, Т1-ВИ в аксиальной плоскости после в/в контрастирования (а, б): а — состояние до лечения: в проекции левого кавернозного синуса, верхушки глазницы и верхней глазничной щели визуализируется тканевой компонент, интенсивно гомогенно накапливающий контрастное вещество: б – после лечения глюкокортикостероидами отмечается значительное уменьшение размеров инфильтрата.
Введение
Синдром Толоса — Ханта (СТХ) — редкое заболевание, характеризующееся сочетанием дисфункции одного или нескольких краниальных нервов (глазодвигательных, первой или второй ветви тройничного нерва, зрительного нерва) с болевым синдромом различной степени выраженности в области глазницы или периорбитальной области.
Впервые данный синдром был описан испанским неврологом E.S. Tolosa в 1954 г. и дополнен в 1961 г. группой американских нейрохирургов во главе с W.E. Hunt, так исторически закрепилось современное название данного клинического синдрома — СТХ [1, 2].
В клинической практике СТХ одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, в основном в пожилом и старческом возрасте. Наиболее редко СТХ возникает в течение первых двух десятилетий жизни, описание таких клинических случаев носит спорадический характер [3]. Встречаемость СТХ составляет 1–2 случая на 1 000 000 взрослого населения, в детской практике статистических данных нет [4].
Клинические проявления развиваются остро или подостро после перенесенной вирусной инфекции, переохлаждения, стресса. Как правило, первым неврологическим симптомом становится боль различной интенсивности, локализующаяся ретробульбарно, в лобной, надбровной или височной областях. Спустя несколько дней (реже одновременно) присоединяются диплопия, косоглазие и ограничение подвижности глазного яблока на стороне боли. Развитие тотальной офтальмоплегии сопряжено с поражением всех нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель, и встречается в 25% случаев СТХ [5].
Основой для постановки диагноза служат катамнестические данные о периодическом возникновении односторонних симптомов поражения верхней глазной щели и/или кавернозного синуса. Рутинные общеклинические и биохимические анализы не информативны. При анализе цереброспинальной жидкости в 50% наблюдается норма или незначительное повышение уровня белка до 1 г/л с редким минимальным изменением цитоза, основным методом подтверждения СТХ являются МРТ или мультиспиральная компьютерная томография [6].
Практика показывает, что сходные клинические признаки наблюдаются при широком круге неврологических и соматических заболеваний: бактериальном, вирусном и грибковом воспалении наружной стенки кавернозного синуса или мозговых оболочек; первичных либо вторичных опухолях мозга и орбиты (аденома гипофиза, менингиома крыла основной кости, краниофарингиома, невринома, метастазы в головной мозг и/или орбиту); сосудистых мальформациях (артериовенозные аневризмы внутренней сонной артерии, каротидно-кавернозные соустья и др.) и диссекциях ветвей внутренней сонной артерии; тромбозе; лимфоме; эпидермоидных кистах кавернозного синуса; орбитальном миозите; саркоидозе; некоторых заболеваниях крови; офтальмической мигрени; системных аутоиммунных заболеваниях, таких как гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка; при болезни Крона. По этой причине пациенты с характерной клинической картиной требуют тщательного обследования для исключения другой органической патологии [7, 8].
Чаще всего в основе СТХ лежат аутоиммунные механизмы формирования гранулем (гранулемы) в области наружной стенки кавернозного синуса и/или в проекции верхней глазной щели, выявляемых при нейровизуализации с помощью МРТ головного мозга или при проведении трансназальной биопсии. Особого внимания заслуживают случаи так называемого идиопатического СТХ, когда воспалительные или аутоиммунные причины отсутствуют, данные МРТ в норме либо имеющиеся изменения неспецифичны — за такими пациентами требуется катамнестическое наблюдение с целью исключения иного генеза заболевания [9].
Приводим собственный клинический опыт постановки диагноза СТХ у ребенка, полагая, что описание заболевания в детском возрасте представляет несомненный интерес для практикующих неврологов и педиатров.
Пример описания
Описательная часть (головной мозг): в проекции наружной стенки правого кавернозного синуса определяются мягкотканные образования (гранулемы) размером до 0,6 см в диаметре с диффузно-однородным типом накопления контрастного вещества.
Заключение: МР-картина очагового инфильтративного поражения стенки правого кавернозного синуса, с учетом локализации, сигнальных характеристик и накопления контрастного вещества может соответствовать проявлениям синдрома Толоса-Ханта.
Описательная часть (МРА): определяются множественные мелкие пристеночные дефекты наполнения на уровне субклиноидного сегмента правой ВСА (восходящая часть) и сифона, минимальный диаметр артерии на уровне субклиноидного сегмента справа 0,2 см.
Заключение: МРА картина сужения просвета и снижения кровотока интракраниального отдела правой внутренней сонной артерии, множественных мелких пристеночных дефектов наполнения на уровне субклиноидного сегмента (восходящая часть), сифона правой внутренней сонной артерии.
Клиническое наблюдение
Пациентка С., 6 лет и 3 мес. На момент госпитализации предъявляла жалобы на боли в области правого глаза, слезотечение, опущение верхнего века, головокружение, повышение температуры тела до 37,2–37,4 °C. Данные клинические проявления сохранялись в течение трех дней.
Из анамнеза заболевания, со слов матери, известно, что похожее состояние у ребенка возникло в третий раз. В возрасте 1 год и 2 мес. девочка была госпитализирована в стационар с такими же очаговыми симптомами. Однако, учитывая, что на момент госпитализации у девочки отмечались симптомы ОРВИ, подъем температуры тела до субфебрильных цифр и незначительное повышение уровня белка до 0,6 г/л в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза, был выставлен диагноз: энцефалит вирусной этиологии, с преимущественной локализацией в задней черепно-мозговой ямке, с офтальмоплегическим синдромом. При нейровизуализации головного мозга с помощью МРТ отмечены только признаки незавершенной миелинизации. Осмотр окулиста патологии не выявил. На фоне лечения с использованием глюкокортикостероидов (ГКС) в течение 2 нед. очаговая симптоматика регрессировала.
Повторно схожие симптомы наблюдались в возрасте 3 года и 2 мес. На фоне полного здоровья у ребенка возникла боль в области орбиты правого глаза с птозом верхнего века. Девочка была госпитализирована с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения. Проведено МРТ-обследование: органических признаков поражения головного мозга не выявлено. Патология органа зрения исключена. Был выставлен диагноз: острая нейропатия глазодвигательного нерва неуточненной этиологии. На фоне двухнедельного лечения, которое, как и в предыдущий раз, включало ГКС, клинические проявления полностью регрессировали.
После выписки из стационара находилась под наблюдением невролога по месту жительства, получала курсы ноотропной и дегидратирующей терапии.
Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от второй доношенной беременности, за время беременности у женщины дважды были эпизоды острой респираторной инфекции без повышения температуры, с легкими катаральными явлениями, получала симптоматическое лечение. Роды физиологические самостоятельные. В первый год жизни девочка росла и развивалась в соответствии с возрастом. На диспансерном учете у узких специалистов не состояла.
В возрасте четырех лет пациентке поставлен диагноз бронхиальной астмы, по поводу которой получает специфическую терапию, включая курсы гормональной терапии (ГКС). На момент госпитализации бронхиальная астма в стадии ремиссии. Вакцинирована согласно прививочному календарю РФ.
Неврологический статус.
Сознание ясное, пациентка контактная, ориентирована во времени и пространстве, но эмоционально лабильная, плаксивая. Менингеальных знаков нет. Глазные щели D
Данные общего и биохимического анализов крови, общего анализа мочи без особенностей. Консультирована офтальмологом: грубых нарушений глазодвигательной функции не выявлено. На глазном дне изменений нет.
МРТ-исследование головного мозга с ангиографией сосудов головного мозга.
Данных за наличие изменений очагового характера в веществе мозга не получено. МР-ангиограмма: асимметрия диаметров интракраниальных сегментов позвоночных артерий (D>S); непрямолинейный ход основной артерии; вариант строения виллизиева круга в виде неполной задней трифуркации правой внутренней сонной артерии и снижения кровотока по правой задней соединительной артерии.
Электроэнцефалографический видеомониторинг: без патологии. Осмотрена эндокринологом: исключена эндокринная патология. Исключена миастения, локальная (глазная) форма. Рентгенография грудной клетки: без очаговых и инфильтративных изменений в легких.
С учетом жалоб при поступлении, анамнеза заболевания (третий эпизод офтальмоплегии), клинических проявлений и данных дополнительного обследования выставлен окончательный диагноз: приобретенная идиопатическая правосторонняя офтальмоплегия, СТХ.
За время нахождения в отделении проводилось комплексное лечение: пульс-терапия ГКС (дексаметазона натрия фосфат 4 мг/сут) в течение 12 дней, холиномиметики с антихолинэстеразным действием (неостигмина метилсульфат 0,6 мл/сут) и витамины с микроэлементами. На фоне лечения клинические проявления полностью регрессировали.
Список использованной литературы и источников
- Diagnostic imaging. Brain / Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
- Rohini Nadgir, David M.Yousem. Neuroradiology. 4th edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2021. P.630. ISBN: 78-1-4557-7568-2
- Tolosa-Hunt syndrome [Электронный ресурс] / Radiopaedia.org: сайт. – URL: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3 (11.06.2018)
- Неврология: национальное руководство / гл. ред. Е.И. Гусев, А.Н.Коновалов, В.И.Скворцова, А.Б.Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1035 с.
- Пономарев В.В. Синдром Толоса-Ханта: дефиниции, клиника, диагностика, лечение // Медицинские новости. – 2015. — №1. – С. 6-9.
Методы лечения
Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.
Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.
Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.
Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.
Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.
