Криптогенная (идиопатическая) эпилепсия: симптомы и диагностика. Лечение эпилепсии в Москве

Криптогенная эпилепсия представляет собой одну из самых сложных хронических патологий ЦНС, развитие которой обусловлено неустановленными или неопределенными причинами. Заболевание проявляется регулярно повторяющимися специфическими припадками. Криптогенная форма обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих эпилептическими приступами.

Криптогенная эпилепсия может быть парциальной, височной, генерализованной и фокальной. При криптогенной фокальной эпилепсии у больных возникают частые пароксизмальные состояния (судорожные припадки). Длительное течение заболевания грозит изменением личности, так называемым, «эпилептическим слабоумием». Данный вид патологии диагностируется преимущественно в молодом возрасте, у пациентов до 20 лет, но иногда встречается и у пожилых людей. Фокальная форма криптогенной эпилепсии практически не поддается лечению, поэтому больному требуется длительная, а чаще всего пожизненная терапия.

Что это за болезнь

Криптогенная эпилепсия имеет целый набор эпилептических симптомов, причины которых выяснить невозможно. Разновидность недуга носит скрытый характер. Проявления криптогенной эпилепсии не дифференцируются с симптомами других видов болезни. При данной форме в коре головного мозга возникают спонтанные электрические импульсы, вызывающие перевозбуждение нервной передачи. Вследствие чего образуется судорожный очаг, провоцирующий приступ.

Припадки могут быть фокальными либо постепенно распространяющимися по организму пострадавшего. Первая разновидность патологии представляет собой ограниченные участки повышенной активности в коре головного мозга.

Симптоматический характер недуга обнаруживается только при комплексном обследовании организма. Локальные нарушения выявляются при помощи магнитной резонансной томографии.

В зависимости от патологического очага эпилепсия может возникать в таких долях, как:

лобная;
височная;
затылочная;
теменная.

Лобная форма зачастую сопровождается неожиданными приступами, длящимися короткими сериями. В редких ситуациях происходит вторичная генерализация, возникающая из-за поражения клеток головного мозга. В случае если очаг эпилептической активности локализуется в височной зоне, у больного на фоне регулярно проявляющихся эмоций выявляется такой феномен как дежавю. Именно этот подвид недуга чаще всего встречается в практической медицине. Криптогенная лобно-височная эпилепсия диагностируется так же, симптомы в данной ситуации комбинируются.

Патология всегда сопровождается повышенной активностью в области темени, отвечающей за чувствительные функции. У пострадавших появляются необычные сенсорные ощущения, например:

покалывание только в одной стороне тела;
искаженное восприятие собственных конечностей.

Сопровождается парциальными приступами, относится к самой редкой форме.

Записаться на приём

Причины развития

Выяснить, почему возникает эпилептическая активность головного мозга криптогенного типа на сегодняшний день не удалось. Однако ученые сделали вывод, что развитие болезни может быть спровоцировано следующими факторами:

отягощенная наследственность;
осложнения после черепно-мозговой травмы;
инсульт в анамнезе;
опухоль головного мозга;
интоксикация химическими веществами.

Наиболее вероятной причиной возникновения патологии принято считать генетическую предрасположенность.

Симптоматическая парциальная эпилепсия

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Верифицированное перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 35% пациентов (внутриутробные инфекции, гипоксия, эктомезодермальные дисплазии, кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга. Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых – наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.

Первые признаки

Основной симптом эпилепсии – судороги. При криптогенной эпилепсии возможно появление генерализованных или парциальных приступов. Перед возникновением парциальных приступов, более характерных для криптогенной эпилепсии, возникает, так называемая, аура. Она сигнализирует о том, что скоро наступит припадок. Вид ауры позволяет врачу определить локализацию очага поражения головного мозга.

Аура моторного типа сопровождается неожиданными движениями больного, что указывает на расположение пораженного отдела в лобной доле мозга. При стремительном ухудшении зрительной и слуховой функций, можно предположить, что локализация нарушений находится в затылочной или височной доле.

Мнение эксперта
Автор: Полина Юрьевна Вахромеева
Врач-невролог
В последние годы врачи отмечают прирост уровня заболеваемости эпилепсией. Точные причины этой болезни пока не установлены. Известно, что припадками страдают около 4-10 человек на 1000 населения. Фармакорезистентная криптогенная эпилепсия считается одной из наиболее тяжелых форм заболевания. Для данного вида затруднительно подобрать лечение в связи с резистентностью к препаратам.
Квалифицированная команда врачей Юсуповской больницы берется за сложные случаи. Диагностика эпилепсии в нашей клинике проводится с использованием современного медицинского оборудования. Для обследования применяются европейские установки КТ, МРТ и ЭЭГ. Они позволяют определить расположение патологического очага с высокой точностью. Анализ крови и степени резистентности организма к препаратам производится в условиях современной лаборатории.
Терапия криптогенной эпилепсии тщательно разрабатывается опытными неврологами и эпилептологами. При этом используется индивидуальный подход. Препараты подбираются с учетом степени резистентности к медикаментам и других сопутствующих состояний. Назначаемые лекарственные средства отвечают последним европейским стандартам по лечению эпилепсии.

Симптомы

Клиническая картина криптогенной эпилепсии проявляется следующими симптомами:

более тяжелым течением приступов, в отличие от классического вида заболевания;
сниженной эффективностью медикаментозного лечения;
значительно ускоренным темпом изменения личности;
разными результатами диагностических исследований при каждом последующем выполнении.

У каждой разновидности криптогенной эпилепсии имеются свои характерные особенности и симптоматические проявления, которые позволяют дифференцировать одну форму от другой.

Парциальные приступы, характерные для криптогенной фокальной эпилепсии, могут быть простыми (без потери сознания), сложными (с потерей сознания) и осложненными вторично генерализованными приступами.

Ведущий симптомокомплекс криптогенной фокальной эпилепсии – повторяющийся парциальный пароксизм.

Характер простых парциальных приступов бывает двигательным, чувствительным, вегетативным, соматосенсорным, сопровождающимся слуховыми, зрительными, обонятельными или вкусовыми галлюцинациями и нарушениями психики.

Сложные парциальные приступы при криптогенной фокальной эпилепсии в редких случаях начинаются с простого припадка, после чего у больного нарушается сознание, иногда возникают автоматизмы. После приступа у больных наблюдается спутанность сознания. Допускается вторичная генерализация парциальных приступов. В этих случаях в начале эпилептический приступ может быть простым или сложным, а по мере развития отмечается диффузное распространение возбуждения на другие отделы коры мозга, после чего пароксизм приобретает генерализованный характер.

При симптоматической эпилепсии, кроме приступов, развивается и другая симптоматика, соответствующая основному поражению коры головного мозга. У больных с подобным диагнозом снижается интеллект, возникают когнитивные нарушения, у детей наблюдается задержка психического развития.

При идиопатической эпилепсии, для которой характерна доброкачественность, неврологического дефицита и нарушений психической, интеллектуальной сферы не наблюдается.

Кроме того, недуг может сопровождаться возникновением сумеречных состояний, при которых возникают:

слуховые и зрительные галлюцинации;
беспорядочная двигательная и речевая активность;
помрачение рассудка.

Приступы фокальной криптогенной эпилепсии у взрослых протекают более тяжело, чем у детей. Подобрать эффективную терапию им тоже сложнее. Привычные противоэпилептические средства при этой патологии обладают меньшим эффектом и практически не оказывают действия в минимальных дозировках. В период между приступами у больных сохраняются неспецифические симптомы, не связанные с судорожными приступами: депрессивное состояние, обидчивость, необоснованная вспыльчивость, ухудшение памяти.

Признаки и симптомы криптогенной эпилепсии

Припадки являются основными клиническими проявлениями эпилепсии. При синдроме Веста первые проявления эпилепсии можно зафиксировать на первом году жизни ребенка. Судороги появляются после пробуждения ребенка, и имеют свои характерные особенности. Происходит сокращение мышц шеи и головы с обеих сторон, совершая как бы «кивательные движения», называемые «сааламовы судороги».

При синдроме Леннокса-Гасто приступы наблюдаются с 2 лет. Проявления данного синдрома чаще фиксируются у мальчиков. Припадки имеют характерную симптоматику. Происходят тонические судороги с вегето-сосудистыми реакциями (учащается сердцебиение, появляются отдышка и покраснения). Из-за потери тонуса ребенок падает, происходят мышечные подергивания.

Абсанс – это бессудорожый эпиприступ, не сопровождающийся потерей сознания.

Диагностика

При диагностике заболевания главным критерием является исключение органического поражения головного мозга. Именно с этой целью используются следующие процедуры:

сбор семейного и индивидуального анамнеза с уточнением наличия травмы головного мозга, родовой или врожденной патологии;
электроэнцефалограмма, основанная на регистрации биоритмов головного мозга при выполнении различных занятий, например, сна, интеллектуальных или физических нагрузок;
проведение магнитной резонансной томографии, помогающей обнаружить нарушение мозговой активности или локализованное поражение мозга;
выполнение ангиографии, позволяющее исследовать, насколько качественно происходит кровоснабжение русла головного мозга;
нейропсихологическая диагностика, предназначенная для изучения качества психической деятельности;
исследование сыворотки крови, направленное на обнаружение в организме возбудителей сифилиса и других патогенных микроорганизмов.

В обязательном порядке пострадавший проходит лабораторные тесты, включающие генетическую диагностику, биохимический и общий анализы крови, а также анализ мочи. Эпилепсия диагностируется врачами только после проведения полного комплекса обследований и исключения вероятности воздействия на организм других патологий.

Разновидности

Криптогенная эпилепсия (класс МКБ 10) разделяется на подтипы различной распространенности. Пострадавшие могут переживать множественные виды припадков, а некоторые медицинские исследователи рассматривают патологию как промежуточный диагноз, требующий применения дополнительных методов диагностики.

Синдром Веста

Данный вариант проявляется у детей в возрасте 2-4 месяцев. Главным симптомом разновидности нервно-психического расстройства являются спонтанные приступы, быстро возникающие и прекращающиеся. Болезнь провоцирует отставание ребенка в интеллектуальном развитии.

Когда пострадавший достигает возраста 12 месяцев, заболевание может самостоятельно прекратится или же модифицироваться в другую разновидность, например, в синдром Леннокса, сопровождающийся различными видами припадков.

Синдром Леннокса-Гасто

Разновидность патологии относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка в возрасте от 2-х до 8 лет. Синдром формируется самостоятельно, реже трансформируется из состояния, возникающего в более раннем возрастном периоде. Характеризуется внезапной потерей равновесия или координации, кратковременной потерей слуха. Пациент практически не теряет сознания. Частые припадки способны вызвать задержку интеллектуального развития, а также повышают вероятность получения травмы.

Миоклонически-астатическая форма

Форма может диагностироваться у детей в возрасте от 5 месяцев до 5 лет. Главным симптомом, возникающим в самом раннем возрасте, является генерализованная судорога. У детей, умеющих ходить, отмечаются приступы потери равновесия и координации.

Припадок представляет собой молниеносные и резкие движения конечностями, быстрое кивание головой, а также чувство удара, произведенного в коленную область. Чаще всего приступ происходит в утреннее время, после подъема.

Миоклонические абсансы

Разновидность заболевания выявляется у возрастной группы от 1 до 12 лет. Данные приступы в большинстве ситуаций являются первым типом припадка. К моменту обнаружения приступа более чем у половины детей наблюдается сильная задержка психического и интеллектуального развития.

Недуг часто сопровождается полной или частичной потерей сознания, резкими движениями мышц плечевого пояса, конечностей или лица с переходом во внезапно наступающие кратковременные припадки. Длительность одного эпизода составляет меньше минуты, но проявляться может несколько раз в сутки.

Парциальные припадки

Выделяют несколько разновидностей приступов парциального характера, к ним относятся:

Моторный. Сопровождается судорогами, сокращением мышечной ткани в отдельных областях тела. Возникает и проходит внезапно, при этом потеря или помутнение сознания не наблюдается.
Сенсорный. Характеризуется резким возникновением жара, озноба, ощущения покалывания, жжения или ползания мурашек. Дополнительно отмечается нарушение функционирования органов чувств в виде галлюцинаций.
Психический. Отличается внезапным нарушением мыслительной или речевой активности, потерей равновесия или координации, галлюцинациями.
Вегетативный. К особенностям относятся повышение потоотделения, изменение температуры тела в отдельных участках кожных покровов, учащение или замедление сердечного ритма.

Висцеральные и вегетативные припадки

Форма протекает в виде болезненных ощущений в голове и горле. У подростков и взрослых людей в отдельных случаях может наблюдаться необоснованная эрекция или оргазм. Нарушение сопровождается сбоем температурной регуляции и скачками артериального давления. Часто висцеральный и вегетативный припадок смешиваются. Обе разновидности обладают рядом особенностей:

длительность приступа составляет 5-10 минут;
присутствуют судорожные сокращения мышц;
отсутствуют провоцирующие факторы;
может сочетаться с другими формами приступов;
после прекращения припадка может наступать чувство дезориентации в пространстве.

Ситуационные припадки

Спровоцировать наступление припадка могут несколько факторов:

прием наркотических препаратов;
употребление алкоголя;
применение медикаментозных препаратов;
наличие в анамнезе травм головного мозга;
интоксикация химическими веществами;
вирусное заражение крови;
нарушение работы сердца или печени.

Данные приступы могут быть вызваны:

внезапным воздействием яркого света, особенно мигающего;
громкими звуками;
перепадами температур от экстремально высоких до максимально низких.

Вышеперечисленные факторы могут привести в действие глубинный механизм возникновение эпилептических припадков.

Диагностика и лечение эпилепсии: возможности и трудности

О.В.ГЛОБА, к.м.н., с.н.с., Л.М.КУЗЕНКОВА, д.м.н., профессор, А.А.БАРАНОВ, академик РАМН, д.м.н., профессор, НЦЗД РАМН, Москва

Пароксизмальные состояния, имеющие как эпилептическую, так и неэпилептическую природу, весьма распространены в детском возрасте. Однако в некоторых случаях их бывает сложно дифференцировать, так как некоторые виды пароксизмов имеют схожую клиническую картину. Этим обусловлены следующие проблемы: запоздалое назначение противосудорожной терапии при эпилепсиях, что ухудшает прогноз заболевания, либо необоснованное назначение антиконвульсантов детям с пароксизмальными состояниями неэпилептической природы.

Поэтому любое пароксизмальное расстройство требует комплексного обследования и динамического наблюдения за пациентами для решения вопроса о назначении терапии. Иногда эпилепсия маскируется под другими диагнозами: «эписиндром», «судорожный синдром» или «судорожная готовность». Такие пациенты, даже получая противосудорожные препараты в течение длительного времени, уверены, что эпилепсии у них нет. Очень часто это приводит к выбору неадекватной терапевтической тактики.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных проявлений патологии нервной системы. Это заболевание известно человечеству с древнейших времен. Упоминание о нем встречается и в древнегреческих мифах, и в Библии. В древности внешние проявления эпилепсии вызывали у очевидцев священный ужас. Иногда больных эпилепсией считали святыми, но чаще связанными с потусторонними темными силами. Отголоски этих представлений живы и в наше время, поэтому не каждый человек может признаться в том, что болен эпилепсией. Среди детей до 15 лет эпилепсия встречается в 5—10 случаев из 1000, а в отдельных регионах достигает 1% [1, 2]. Примерно в 75% случаев дебют эпилепсии наблюдается в детском возрасте.

Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков

В течение многих десятилетий эпилепсию считали одним заболеванием, но в настоящее время представление о ней существенно изменилось. Теперь эпилепсию рассматривают как группу заболеваний, имеющих свои электроклинические особенности, подходы к терапии и различающихся прогнозами.

Эпилепсия (от лат. epilepsia – схватывание) – гетерогенная группа хронических заболеваний, характеризующихся повторяющимися время от времени эпизодами неконтролируемого возбуждения нейронов мозга, что проявляется повторными непровоцируемыми (исключение составляют рефлекторные формы эпилепсии) приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций. Т.е. эпилепсия характеризуется повторяющимися конвульсивными или неконвульсивными приступами, причиной которых являются парциальные или генерализованные эпилептические разряды головного мозга.

Диагноз «эпилепсия» ставится только в том случае, если у ребенка отмечалось 2 или более эпилептических приступов, возникших без четких провоцирующих факторов.

Проявления эпилепсии разнообразны, что затрудняло принятие единой классификации. Сопоставить электрофизиологические и клинические признаки эпилептических пароксизмов позволили разработка методов электроэнцефалографии и внедрение их в широкую клиническую практику. На основе этого в 1981 г. в Киото Международная противоэпилептическая лига разработала Международную классификацию эпилептических приступов. В основу классификации был положен принцип, учитывающий степень вовлечения полушарий головного мозга в развитие пароксизма. Различают парциальные (фокальные, локализационно-обусловленные) и генерализованные приступы.

При генерализованных приступах начальные клинические и электроэнцефалографические проявления свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий мозга. В большинстве случаев для них характерна потеря сознания. При парциальных приступах начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария мозга. Различают простые парциальные приступы, протекающие при сохранном сознании, и сложные парциальные приступы, характеризующиеся его нарушением.

При парциальных приступах могут наблюдаться различные двигательные феномены, чувствительные (чувство покалывания, кратковременный шум в ушах, ощущение запаха, вкуса, кратковременная потеря зрения, вспышки света и т.д.) и вегетативные реакции. Со временем, по мере накопления знаний об этих состояниях, выяснилось, что эпилепсии представляют собой гетерогенную группу эпилептических синдромов, отличающихся друг от друга по этиологии, характеру приступов, течению и прогнозу (Dreifuss, 1994). Один и тот же тип приступов может встречаться при различных эпилепсиях, а некоторые эпилепсии могут включать в себя несколько типов приступов. В связи с этим в 1989 г. была разработана

Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов, в основу которой были положены этиология, возраст дебюта и характер пароксизмов, то есть синдромологический принцип. Все эпилепсии были разделены на идиопатические, симптоматические, криптогенные и ситуационно обусловленные: — При идиопатических эпилепсиях при нейровизуализации в большинстве случаев не выявляются структурные повреждения головного мозга, для многих заболеваний картированы гены. — Для симптоматических эпилепсий характерно возникновение пароксизмов на фоне анатомических повреждений или известных биохимических нарушений (например, эпилепсия на фоне аномалий головного мозга, наследственных болезней обмена (фенилкетонурии, гомоцистинурии), постинсультная, посттравматическая). — При криптогенных эпилепсиях не удается выявить четкий очаг при нейровизуализации, но характер приступов, возраст начала, развитие заболевания не позволяет отнести это состояние ни к одной из идиопатических эпилепсий. — Ситуационно обусловленные судороги являются патологическими реакциями в целом нормального мозга на физиологический стресс или транзиторный эпилептогенный стресс. К таким состояниям относятся, например, фебрильные судороги, возникающие при лихорадке и не являющиеся проявлением нейроинфекции.

Существует значительное число факторов, способствующих возникновению эпилепсии – наследственные, мультифакториальные (совокупность наследственных и приобретенных факторов), а также повреждение мозга при симптоматических формах эпилепсии вследствие: — гипоксически-ишемических повреждений головного мозга; — врожденных аномалий развития; — внутриутробных инфекций; — хромосомных синдромов; — наследственных болезней обмена веществ (аминоацидопатий, нарушений обмена органических кислот, пиридоксин-зависимых судорог); — родовых повреждений центральной нервной системы; — инфекций нервной системы; — черепно-мозговой травмы; — опухолей; — внутримозговых кровоизлияний; — синдрома отмены; — нарушений метаболизма (гипогликемии транзиторной, пролонгированной, связанной с врожденным нарушением обмена, гипокальциемией, сопровождающейся синдромом Ди Джорджи, гипомагниемией, билирубиновой интоксикацией).

Диагноз эпилепсии является клинико-электронейровизуализационным [3]. В связи с этим для постановки диагноза необходимо иметь не только клиническое описание приступов, но и электроэнцефалографическое подтверждение с применением рутинной записи ЭЭГ, ЭЭГ-видеомониторирования, при необходимости — длительного ЭЭГ-видеомониторирования; методов нейровизуализации (КТ, МРТ, высокоразрешающего МРТ, возможно с проведением SPECT, функционального МРТ); молекулярно-генетических методов исследования; дифференциального диагноза с наследственными болезнями обмена для осуществления этиотропной терапии, если такая возможна. Эпилепсия, особенно с резистентными приступами, является частым проявлением некоторых хромосомных заболеваний и наследственных болезней обмена. За время, прошедшее с момента создания последней классификации, было описано большое количество новых эпилептических синдромов и пересмотрены некоторые положения классификации.

В связи с этим в 2001 г. Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проект новой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов [4]. В ней представлены детские эпилептические энцефалопатии: выраженные поведенческие, когнитивные или двигательные нарушения, возникающие у детей вследствие частых эпилептических приступов и/или продолженных, обычно диффузных, межприступных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ (Guerrini, et al., 2002), а также рефлекторные приступы и рефлекторные эпилепсии. Однако классификация продолжает совершенствоваться.

В детском возрасте проявляется неблагоприятное влияние эпилептических приступов на когнитивные функции мозга и прямое повреждающее воздействие на нервную ткань: существует прямая зависимость выраженности и распространения изменений нервных клеток с тяжестью приступов; особенно тяжелые последствия происходят в мозге при полиморфных судорожных приступах и при парциальных припадках с вторичной генерализацией

В последнее время пароксизмальные состояния эпилептического генеза активно изучаются. Расширить диагностические и терапевтические возможности контроля над этими состояниями позволяет внедрение в практику высокотехнологичных методов обследования, изучения патогенеза пароксизмальных расстройств (Дюлак О., Широн К., 2006; Карлов В.А., 2002; Мухин К.Ю. и др., 2004).

Своевременное установление правильного диагноза — конкретной формы эпилепсии, имеет принципиально важное значение, так как от этого зависит стратегия лечения и прогнозирование течения заболевания. Диагноз должен устанавливать врач-эпилептолог.

При лечении эпилепсии необходимо добиться полного купирования эпилептических приступов, а также предотвратить их развитие при минимальных побочных эффектах противосудорожной терапии. Если этой цели достичь не удается, необходимо максимально снизить частоту приступов и/или тяжесть клинических проявлений, а также убедиться, что пациенту поставлен правильный диагноз.

Для лечения эпилепсии применяют противоэпилептические средства, способные купировать и предупреждать развитие приступов.

Наличие повторных, стереотипных, спонтанно возникающих приступов является главным условием для назначения противосудорожной терапии.

Основными принципами лечения являются: — соответствие препарата типу приступов и форме эпилепсии; — монотерапия, т.е. применение одного препарата. При неэффективности – переход к монотерапии препаратом второго ряда, и только после этого применение двух и более препаратов; — достаточная терапевтическая дозировка с контролем концентрации антиконвульсанта в крови; — начало терапии с минимальной дозы противосудорожного препарата и согласование всех изменений в терапии с лечащим врачом; — регулярность; — длительность (не менее 3 лет); — индивидуальный подход.

Необходимо помнить, что несоответствие препарата характеру приступов или синдрому может привести к учащению пароксизмов и ухудшению состояния ребенка.

Эпилепсия – заболевание, требующее длительного лечения (не менее 3 лет после прекращения приступов). При правильно подобранной терапии удается добиться адекватного контроля приступов у 70% больных. В связи с наличием в детском возрасте эпилептических синдромов, трудно поддающихся терапии, применение противосудорожных средств у детей имеет свои особенности.

Выбрав лекарственное средство, необходимо разработать оптимальную схему приема, которая определяется фармакокинетикой препарата, его токсичностью и формой выпуска. Назначение жидких форм (растворов, суспензий) и суппозиториев позволяет быстро достичь необходимой концентрации препарата в плазме крови, но предполагает многократный прием в течение суток. Использование препаратов пролонгированного действия или так называемых препаратов с контролируемым высвобождением (ретардных форм) является одним из рациональных и эффективных подходов, так как позволяет сгладить пики концентраций в плазме крови, уменьшить риск возникновения побочных эффектов и повысить эффективность лечения.

Применяемые противосудорожные средства отличаются механизмом действия, фармакокинетикой, воздействием на типы приступов и эпилептических синдромов.

Рассмотрим основные препараты, применяемые в педиатрической практике для лечения эпилепсии.

Вальпроевая кислота и ее производные: вальпроат натрия, вальпроат кальция, вальпроат магния

Механизм действия вальпроатов многогранен и включает влияние на различные звенья патогенеза эпилепсии, а также связан с усилением ГАМКергического ингибирования, уменьшением пароксизмальных разрядов нейронов (блокадой натриевых и кальциевых каналов T-типа), ингибированием ГАМК-аминотрансферазы, а также уменьшением обратного захвата ГАМК в головном мозге. Показания. Вальпроаты высокоэффективны при всех типах эпилепсии и эпилептических припадков. Их используют для лечения всех форм эпилепсии и эпилептических припадков (генерализированных, парциальных, а также трудно дифференцируемых припадков), а также специфических синдромов (Веста, Леннокса-Гасто) и биполярного аффективного расстройства. Вальпроаты применяют с возраста 6 мес. Иминостилбены

Карбамазепин

Оказывает противоэпилептическое, анальгезирующее, антидепрессивное и нормотимическое действие. Противоэпилептическое действие связано в основном с влиянием на вольтаж-зависимые натриевые каналы. Механизм действия обусловлен блокадой потенциалзависимых быстрых натриевых каналов, что приводит к стабилизации мембраны нейронов, ингибированию возникновения серийных разрядов нейронов и снижению синаптического проведения импульсов. Карбамазепин снижает высвобождение возбуждающей нейромедиаторной аминокислоты глутамата, повышает сниженный судорожный порог, увеличивает проводимость для K+, модулирует потенциалзависимые кальциевые каналы, за счет чего уменьшается риск развития эпилептического приступа. Препарат также корректирует эпилептические изменения личности и, в конечном счете, повышает коммуникабельность больных, способствует их социальной реабилитации.

Показания. Карбамазепин применяют для лечения фокальных приступов с вторичной генерализацией или без таковой, первично генерализированных тонико-клонических (но не других генерализованных) припадков.

Окскарбазепин

Структурно и по механизму действия близок к карбамазепину, сохраняет все его положительные качества, но, благодаря изменениям в химической формуле, имеет ряд дополнительных преимуществ в основном за счет значительного снижения побочных эффектов и частично отличного спектра эффективности. Препарат стабилизирует пре- и постсинаптические мембраны посредством блокады натриевых каналов, блокирует активируемые аспартатом трансмембранные токи натрия и кальция, кальциевые каналы, тормозит серийные разряды нейронов и снижает синаптическое проведение.

Показания. Окскарбазепин применяют для лечения простых фокальных, фокальных с нарушением сознания, вторично генерализованных, первично генерализованных тонико-клонических припадков. В большинстве случаев препарат эффективен в монотерапии фокальных припадков (60–85%), что соответствует «золотому стандарту» лечения эпилепсии. При необходимости он комбинируется с другими лекарственными средствами первого и второго выбора – вальпроатом натрия, ламотриджином, леветирацетамом, показывая хорошие фармакодинамические свойства.

Назначение окскарбазепина неэффективно и не рекомендуется при абсансах, миоклонических, атонически-астатических приступах, при детской эпилепсии с центротемпоральными сайками (роландической эпилепсии), эпилептической афазии Ландау-Клеффнера в связи с возможным учащением приступов.

Бензодиазепины

Клоназепам

Представляет собой 1,4-бензодиазепин и хлорированное производное нитразепама. Механизм действия связан с усилением ГАМКергического ингибирования на уровне ГАМК (подтип А)-рецепторов. Показания. Клоназепам используют для проведения исходной или дополнительной терапии при атипичных абсансах, атонических, миоклонических припадках. Однако, как правило, он не является средством выбора вследствие побочных явлений и возможного привыкания. Препарат оказывает противоэпилептическое, анксиолитическое, миорелаксирующее и снотворное действия. Клоназепам можно применять с периода новорожденности.

Гидантоины

Фенитоин

Механизм действия фенитоина связан с уменьшением пароксизмальных разрядов нейронов (блокадой натриевых каналов).

Показания. Фенитоин применяют для лечения всех форм припадков (тонико-клонических, парциальных и неонатальных судорог), за исключением абсансов. У новорожденных может усиливать миоклонии. Препарат относительно эффективен, но не является средством первого выбора вследствие достаточно выраженных побочных эффектов и нелинейной фармакокинетики. Его используют для купирования эпилептического статуса и профилактики эпилептических пароксизмов после черепно-мозговой травмы и нейрохирургических операций. Фенитоин можно применять с периода новорожденности.

Барбитураты

Фенобарбитал

Механизм действия обусловлен усилением и/или имитацией ингибиторных эффектов ГАМК, нарушением проницаемости клеточных мембран, повышением порога электрической стимуляции моторной зоны коры головного мозга.

Показания. Фенобарбитал применяют для лечения всех типов припадков, за исключением абсансов; гипербилирубинемии (в том числе у новорожденных, при хроническом внутрипеченочном холестазе, врожденной негемолитической неконъюгированной гипербилирубинемии), неонатальных судорог. Препарат оказывает противоэпилептическое, седативное, снотворное и миорелаксирующее действие. Фенобарбитал можно использовать с периода новорожденности, однако в широкой практике его применяют редко, что обусловлено негативным воздействием на когнитивные функции.

Сукцинамиды

Этосуксимид

Механизм действия этосуксимида связан с угнетением нервной передачи в двигательной области коры головного мозга, блокированием кальциевых каналов T-типа в таламусе.

Показания. Этосуксимид применяют при типичных и атипичных абсансах в рамках идиопатических и криптогенных форм эпилепсии. В режиме монотерапии используют для лечения абсансов при эпилепсии у детей без генерализованных эпилептических припадков, в комбинированной терапии (в качестве дополнительного лекарственного средства) – для купирования абсансов у детей с генерализованными припадками, абсансов при юношеской эпилепсии, юношеской миоклонической эпилепсии, миоклонической эпилепсии с абсансами, эпилепсии с миоклоническими абсансами, эпилепсии с миоклонически-астатическими приступами. При синдроме Леннокса-Гасто Этосуксимид можно применять с периода новорожденности.

Прочие противосудорожные средства

Ламотриджин

Обладает широким спектром действия. Эффективен при синдроме Леннокса-Гасто. Оказывает благоприятное воздействие на когнитивные функции, настроение и поведение больных. Ламотриджин наиболее целесообразно назначать для лечения беременных, страдающих эпилепсией. Противоэпилептическое действие препарата обусловлено тем, что он является антагонистом рецепторов глутамата, а также влияет на вольтаж-зависимые натриевые каналы.

Показания. Ламотриджин используют для монотерапии и дополнительной терапии парциальных и генерализированных припадков (в том числе простых и сложных парциальных, вторично генерализированных, первично генерализированных и абсансов). В педиатрической практике не рекомендуется проводить монотерапию препаратом в качестве начального метода лечения у пациентов с впервые установленным диагнозом. Ламотриджин применяют с 2-х летнего возраста.

Вигабатрин

Необратимый селективный ингибитор ГАМК-аминотрансферазы. Увеличивает содержание основного тормозного медиатора нервной системы ГАМК в синапсах, увеличивая тем самым тормозные эффекты. Подавляет повышенную возбудимость нейронов, лежащую в основе возникновения и распространения эпилептических судорог.

Показания. Препарат показан при парциальных судорогах. Вигабатрин является наиболее эффективным для лечения инфантильных спазмов, особенно в сочетании с туберозным склерозом. Топирамат

Новый антиконвульсант с уникальной структурой – сульфамат-замещенный моносахарид. Противоэпилептическое действие обусловлено влиянием на вольтаж-зависимые натриевые каналы. Уменьшает частоту возникновения потенциалов действия, характерных для нейрона в состоянии стойкой деполяризации, что свидетельствует о зависимости блокирующего действия топирамата на натриевые каналы от состояния нейрона, модулирует рецепторы ГАМК и глутамата (АМРА) ингибированием изоферментов карбоангидразы.

Показания. Топирамат используют для лечения взрослых и детей с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками как в режиме монотерапии, так и в комбинации с другими антиконвульсантами, а в качестве средства дополнительной терапии при купировании припадков, связанных с синдромом Леннокса-Гасто. Оказывает нейропротективное действие. Препарат применяют с 2-х летнего возраста. К недостаткам препарата относится необходимость медленной титрации дозы (для детей – не быстрее чем 1 мг на кг массы тела в неделю).

Леветирацетам

Новый противоэпилептический препарат. Был синтезирован в процессе исследования и совершенствования свойств ноотропа пирацетама (ноотропила). Структурное сходство с пирацетамом объясняет отличие в спектре действия леветирацетама и других новых антиконвульсантов.

Леветирацетам высоко эффективен, в том числе при фармакорезистенстной эпилепсии, отличается хорошей переносимостью, широким спектром действия и благоприятным фармакокинетическим профилем: высокой биодоступностью, низкой связываемостью с белками плазмы (менее 10%), линейной фармакокинетикой, отсутствием стимулирования микросомальных ферментов печени, периодом полувыведения около 8 часов, в связи с чем его можно применять дважды в сутки (Arroyo S., 2002; Muralidharan A., 2006).

Влияет на различные звенья патогенеза эпилепсии, в том числе натриевые и кальциевые каналы, ГАМКергическую систему. Обладает принципиально новыми механизмами действия. Доказано связывание препарата с гликопротеином синаптических везикул SV2A, содержащемся в сером веществе головного и спинного мозга. Считается, что таким образом реализуется противосудорожный эффект, который выражен в противодействии гиперсинхронизации нейронной активности. В исследовании изменений мозга при экспериментальной окклюзии средней мозговой артерии было показано, что леветирацетам на треть уменьшает объем инфаркта, что обусловлено его нейропротекцией в отношении эксайтотоксического действия активации NMDA-рецепторов в зоне ишемии (Hanon E., 2001).

Леветирацетам высокоэффективен при лечении эпилепсии, обладает широким спектром действия и отличается практически полным отсутствием серьезных побочных эффектов (Hovinga C.A., 2001; Arroyo S., 2002). Он не взаимодействует со всеми известными противосудорожными средствами, что исключает изменение концентрации второго препарата и дает широкие возможности для комбинированной терапии.

Показания. Леветирацетам применяют для лечения парциальных припадков с вторичной генерализацией или без таковой у взрослых и подростков старше 16 лет со вновь диагностированной эпилепсией в качестве монотерапии (средство первого выбора).

В составе комплексной терапии используют при лечении следующих состояний: — парциальных припадков с вторичной генерализацией или без таковой у взрослых и детей старше 4 лет, страдающих эпилепсией; — миоклонических судорог у взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих ювенильной миоклонической эпилепсией; — первично генерализованных судорожных (тонико-клонических) припадков у взрослых и подростков старше 12 лет, страдающих идиопатической генерализованной эпилепсией.

В качестве дополнительной терапии назначают больным парциальными припадками как со вторичной генерализацией, так и без нее. Препарат можно применять у детей старше 12 лет. По данным Мухина К.Ю. и соавт., леветирацетам эффективен в монотерапии различных видов эпилепсии, но его можно применять и при тяжелых когнитивных расстройствах, связанных с эпилептической активностью: эпилептическая афазия Ландау—Клеффнера и эпилепсия с постоянными комплексами (спайк-медленная волна в медленноволновом сне). Эти синдромы возникают в возрасте от 2 до 10 лет и при несвоевременной диагностике или неправильной терапии приводят к выраженным нейропсихологическим дефектам, иногда – к пожизненной афазии (синдрому Ландау-Клеффнера). Hoppen T. (2003) показал улучшение речевых и когнитивных функций при назначении леветирацетама данной группе пациентов.

Достижение лекарственной ремиссии при эпилепсии особенно актуально в детском возрасте в связи с тем, что нередко длительное течение эпилепсии у детей приводит к развитию эпилептической энцефалопатии, неблагоприятно влияющей на психическое развитие детей, обуславливая вторичную инвалидизацию

Препарат также с успехом применяют в качестве дополнительной терапии при лечении эпилептических энцефалопатий младенческого возраста (Conry J.A., 2004; Hmaimess et al., 2006; Lawlor K.M., 2005). К сожалению, в России леветирацетам не зарегистрирован к применению у детей раннего возраста. Но, используя зарубежный опыт применения данного препарата, надо стремиться к снижению возраста его применения в нашей стране.

Леветирацетам не взаимодействует с другими антиконвульсантами и имеет линейную кинетику, в связи с чем определение его концентрации в крови не является обязательным. Постановка диагноза и подбор адекватной терапии при эпилепсии затруднены. В связи с этим необходимо дальнейшее изучение данного заболевания, которое позволит разработать новые схемы лечения и снизить уровень инвалидизации. Литература

1. Aicardi J. Epilepsy in children. – NY-Ph, USA: Lippincott-Raven Publshers, 1996.—555 p. 2. Panayiotopoulos C.P. A practical guide to childhood epilepsie.-2006. – UK: Medicina.—230 p. 3. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Миронов Б.В. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. – М.: ООО «Системные решения», 2008.—224 с. 4. Epilepsia.—2001.—V. 42, № 6.—P. 796—780.

Лечение

Подобрать эффективную программу лечения и снизить риск формирования побочных эффектов поможет своевременное диагностирование заболевания. Терапия может осуществляться в стационарных или амбулаторных условиях. Коррекция медицинскими препаратами назначается только после постановки окончательного диагноза и завершения второго приступа патологии. Терапевтическое воздействие при заболевании преследует сразу несколько целей:

купирование болевого синдрома, сопровождающего приступы;
предупреждение возникновения новых эпилептических эпизодов;
снижение частоты судорожных припадков;
сокращение продолжительности приступа;
уменьшение вероятности возникновения новых побочных эффектов;
восстановление работоспособности нервной системы без необходимости употребления лекарственных средств.

Медикаментозная терапия криптогенной эпилепсии предполагает прием лекарственных средств, снижающих частоту и длительность эпилептических приступов. Дополнительно могут быть назначены ноотропные вещества, воздействующие на нервные импульсы. Кроме того, пациентам с подобным диагнозом назначаются психотропные препараты.

Отдельным больным с криптогенной эпилепсией назначается хирургическая коррекция, лечебная диета, физиотерапевтические методики. Единый метод, позволяющий абсолютно избавиться от эпилептических приступов, отсутствует. Однако грамотное лечение в Юсуповской больнице с применением инновационных методик способствует облегчению состояние больных в 90% случаев.

Учитывая факт, что состояние больного зависит от воздействия внешних факторов, ему рекомендуется вести правильный образ жизни, постараться исключить стрессовые ситуации и переутомление.

В рацион питания больного эпилепсией должны входить продукты с повышенным количеством белка. Необходимо отказаться от острых и пряных блюд, кофе и чая. Рекомендуется молочно-растительная диета. Ввиду того, что алкоголь может усугублять течение заболевания, употребление спиртных напитков даже в минимальных дозах следует строго исключить.

Витамины при лечении эпилепсии

Прием противосудорожных препаратов для лечения эпилепсии приводит к понижению концентрации полезных веществ в крови (E, D, B1, B6, B9, Omega-3, Selenium, Zinc, Magnezium). Медикаментозное лечение эпилепсии всегда связано с дефицитом витаминов, для восполнения которых необходимо есть максимально питательную здоровую пищу и принимать витаминные комплексы. Для более эффективного лечения эпилепсии у детей мы помогаем подобрать курс приема витаминов.
Приводим краткую информацию, почему витамины и минеральные вещества обязательны для комплексного лечения эпилепсии у ребенка.

B9 (Фолиевая кислота)

ПЭП неизбежно снижают уровень витамина В9 в крови. По некоторым данные прием фолиевой кислоты снижал эпилептические приступы у детей, другие исследования не указывают на пользу от приема витамина B9 при эпилепсии. Тем не менее, после приступа уровень фолиевой кислоту в крови ребенка резко понижается, растущий организм постоянно тратит резервы на восполнение этого недостатка. Дефицит фолиевой кислоту у ребенка с эпилепсией можно восполнить синтетическим комплексом, или усиленным употреблением в пищу продуктов, богатых фолиевой кислотой: шпинат, апельсины, вишня и пр.

Омега-3 (рыбий жир) Профессор Калифорнийского университета, К. ДиДжоржио, опытным путем доказал, что при систематическом употреблении в пищу омега-3 жирных кислот количество эпилептических припадков снижается на треть. Омега-3 жирные кислоты принимали на протяжении 10 недель, они содержатся в морских рыбах крупных пород, а также источником могут служить БАДы и витаминные комплексы.

Профессор выдвинул гипотезу о том, что омега-3 имеют успокаивающее воздействие на нервную систему и возбудимость нейронов, поэтому количество эпилептических приступов снижается. Простой прием рыбьего жира раз в день в трети случаев оказывается эффективным в лечении эпилепсии у детей и взрослых.

Магний и цинк и эпилепсия у детей

Частота эпилептических приступов и доброкачественных миоклонических судорог у детей может быть связана с дефицитом магния и цинка. При повышении температуры возникает небольшой дефицит магния в крови, который может повлечь припадок. Недостаточное содержание цинка влияет на проводимость нервных клеток в мозге, однако его переизбыток также опасен для детей с эпилепсией, поскольку усиливает на возбудимость нервной системы. Перед приемом любых витаминных комплексов необходимо сдать соответствующие анализы.

Кранио-церебральная стимуляция

Доктор Л.И. Левит владеет разными остеопатическими техниками реабилитации детей, работает с детьми с нарушением умственного и психофизического развития, эпилепсией и другими неврологическими заболеваниями с 1996 года.

Авторский метод доктора Левита — кранио-церебральная стимуляция – это безболезненный и очень щадящий метод лечения эпилепсии. Внешне он представляет едва ощутимое прикосновение к голове, позвоночнику, крестцу – очень легкие и нежные манипуляции с телом ребенка. Методика оказывает благотворное влияние на широкий спектр неврологических расстройств, в том числе и на эпилепсию.

За последние десятилетия остеопатия и краниальная терапия стали частью официальной медицины. С каждым годом положение этой науки усиливается: все больше больниц и медицинских центров в США, Англии, Франции, в Израиле применяют ее в своей практике. Нет ни одной передовой страны мира, в которой бы не трудились остеопаты и краниальные терапевты, опираясь на разработки докторов Still, Maqun, W.Sutheiland, M. Littlejohn и др. Доктор Лев Левит работает в рамках американской школы John E. Upledger.

В организме существуют несколько ритмических циклов: сердечный, дыхательный, желудочно-кишечный и пр. Нервная система человека имеет цикличность и периодичность.

Имеется и так называемый краниосакральный ритм, определяющий амплитуду и частоту кранио-сакральной системы, которая, в первую очередь влияет на состояние центральной нервной системы. Поэтому восстановление кранио-сакрального ритма оказывает очень благотворное влияние на состояние ребенка, страдающего эпилепсией.

Наш основной метод реабилитации — кранио-церебральная стимуляция (кранио — череп, церебрум — мозг). Это авторская методика, основанная на остеопатии. При всех формах неврологических расстройств, нарушается динамика оттока жидкости, которая циркулирует в головном и спинном мозге. Она помогает выводить старые клетки и токсины, и питает наш мозг новыми микроэлементами.

Этот процесс называется ликвородинамики. Если система дает сбой, как следствие нарушается и работа мозга и краниального ри – череп). При проведении процедур у больных с эпилепсией налаживается циркуляция ликвора, обменные процессы в головном мозге, улучшается проводимость нервных импульсов. Лечение краниальной терапией и кранио-церебральной стимуляцией у детей с эпилепсией снижает интенсивность и частоту припадков. В практике центра есть и дети, достигшие полной ремиссии, приступы эпилепсии после курса не повторялись.