Ограничение физических возможностей
Ранние признаки рассеянного склероза могут быть стерты, но иногда пациенты замечают изменения физической активности. Объяснить это можно нарушением прохождения импульса от мышц к мозгу. В первую очередь, это повышенная утомляемость. Если раньше было легко преодолеть подъем по лестнице или дорогу от дома до работы, то постепенно эта задача становится трудновыполнимой. Развиваются парезы, ограничивающие движения, со временем теряется возможность тренировать мышцы, что необходимо для сохранения двигательной активности. Прогрессирование пареза и параличей – причина, приводящая к необходимости использования вспомогательных средств передвижения. Нарушения двигательной активности приводят к раннему изнашиванию суставов позвоночника, что только ухудшает ситуацию. Для того чтобы двигаться, людям с РС приходится прилагать больше усилий даже для элементарных движений. Общую ситуацию осложняют побочные эффекты, связанные с приемом препаратов от рассеянного склероза.
Изменения психики
В этом вопросе не все так однозначно. Лишь у четверти пациентов изменения в психике напрямую связаны с РС. В остальных случаях депрессия, частые перепады настроения связаны лишь с осознанием болезни и возможными прогнозами, ее сложным течением и лечением. Несмотря на все усилия по лечению, вылечить РС невозможно, удается лишь сдерживать его прогрессию. За несколько дней до обострения пациенты отмечают повышенную раздражительность, смену настроения. На поздних стадиях развития болезни возможны нарушения концентрации внимания, трудности с письмом и счетом. В редких случаях может изменяться личность и проявляться слабоумие.
Инфекционные осложнения
Ограничения подвижности – предрасполагающий фактор для инфекционных осложнений. К числу типичных осложнений относят:
- инфекции мочевыводящих путей, что можно объяснить неполным опорожнением мочевого пузыря;
- пневмонии, из-за застойных явлений и нарушений вентиляции легких скопившаяся слизь может стать питательной средой для развития бактерий;
- образование пролежней – язв на коже, которые инфицируются, и в тяжелых случаях могут стать причиной сепсиса.
Дает ли РС инвалидность
РС часто приводит к инвалидности, однако при установлении группы могут возникнуть сложности, что объясняется большим количеством и разнообразием симптомов. Даже одна и та же клиническая форма может протекать по-разному. Поэтому группа устанавливается на основании нарушений двигательной активности:
- I группа выставляется при ярко выраженных двигательных расстройствах;
- II группа дается при выраженных расстройствах двигательной системы;
- III группа дается, когда у человека сохраняется трудоспособность, присутствуют двигательные расстройства в легкой или умеренной форме.
Сроки перехода к инвалидности варьируются: у одних пациентов двигательные нарушения проявляются в первые годы после начала заболевания, у других – гораздо позже. Известны случаи, когда инвалидность была присвоена спустя десятилетия и больше.
Профилактика
До сих пор нет единого мнения, что именно приводит к развитию рассеянного склероза, но определены предрасполагающие факторы. И как раз их устранение – средство профилактики при имеющейся предрасположенности. Этих рекомендаций нужно придерживаться и при появлении первых признаков рассеянного склероза:
- Образ жизни
Это ключевой фактор, помогающий предотвратить развитие РС. В первую очередь, это обеспечение достаточной физической нагрузки, главное – чтобы она была постоянной, но злоупотреблять тренировками не стоит. Важно отказаться от вредных привычек, избегать стресса, эмоционального перенапряжения.
- Питание
В рационе должно присутствовать большое разнообразие фруктов, овощей, зелени. Нужно ограничить потребление животных жиров, их лучше заменить на блюда с высоким содержанием Омега-3 кислот, то есть растительными маслами, жирной рыбой. Из рациона необходимо исключить сладости, острое, копченое, жирные сыры, а также красное мясо.
- Профилактика инфекционных заболеваний
Инфекции любого типа, даже обычные ОРВИ – сигнал, активизирующий иммунную систему, а ведь ее чрезмерная активность поражает миелиновую оболочку нервов. В соответствии с этим профилактика инфекций поможет избежать осложнений и быстрого прогрессирования болезни. Прогноз РС – заболевание, которое постоянно прогрессирует, но скорость его развития сильно варьируется.
Прогноз
заболевания зависит от множества факторов: образа жизни, своевременной диагностики и начатого лечения. Однако острая форма РС, которая регистрируется у одного из четырех пациентов, может сократить продолжительность жизни на 4-6 лет. Однако это скорее исключение, чем правило. И при соблюдении рекомендаций врача, правильно подобранной терапии, продолжительность жизни не уменьшается. И если диагноз был выставлен человеку в возрасте 35-40 лет, есть все шансы прожить полноценно и активно до 70 лет, а то и больше.
Текст: Юлия Лапушкина.
Рассеянный склероз у женщин
Рассеянный склероз (РС) — аутоиммунное заболевание, которое поражает центральную нервную систему. При РС иммунная система разрушает миелиновую оболочку — «изоляционный материал» для наших нервных волокон. Без достаточного количества белка миелина нервной системе трудно передавать и принимать сигналы должным образом.
Заболевание характеризуется широким спектром непредсказуемых физических, психических и эмоциональных симптомов, которые варьируются от человека к человеку.
Согласно данным Национального общества рассеянного склероза, женщинам ставят диагноз РС в 3 раза чаще, чем мужчинам [1]. Хотя мужчины и женщины часто испытывают сходные симптомы, определенные факторы, такие как менструация, беременность и менопауза, могут влиять на симптомы РС у женщин [2, 3]. Все это связано с иным гормональным фоном в организме женщины и гормональными изменениями в течение жизни. РС также может по-разному влиять на сексуальное здоровье женщины и функцию мочевого пузыря.
Некоторые симптомы рассеянного склероза и у мужчин, и у женщин включают в себя [4-7]:
- Проблемы со зрением. Именно зрительные нарушения часто являются первым заметным симптомом РС: затуманенное зрение, плохое цветовое или контрастное зрение, болезненные движения глаз, частичная слепота или темные пятна в поле зрения. Такие проблемы возникают из-за воспаления зрительных нервов или повреждения нервных путей, контролирующих зрительную функцию и движения глаз.
- Онемение в лице, теле, конечностях. Оно может варьироваться от едва заметного до сильного, мешающего повседневной деятельности. Большинство периодов онемения проходят без применения лекарств.
- Многие пациенты с РС испытывают усталость или истощение. Иногда причины усталости кроются в других симптомах РС. Так, люди с дисфункцией мочевого пузыря могут плохо спать, потому что им приходится регулярно просыпаться ночью. Иногда утомляемость наблюдается в дневное время.
- Проблемы с мочевым пузырем затрагивают большое количество пациентов с РС. Эти проблемы возникают, когда нарушается проведение нервных сигналов к мочевому пузырю и сфинктерам. Из-за этого возникает более частое мочеиспускание в дневное и ночное время, недержание мочи или неспособность опорожнить мочевой пузырь.
- Мышечные спазмы, ригидность мышц, особенно в ногах, а также болезненные ощущения .
- Головокружение, вялость. Также могут наблюдаться тошнота и рвота, связанные с головокружением.
- Сексуальные трудности.
- Эмоциональные нарушения.
Однако ряд исследований говорит о том, что рассеянный склероз у женщин может проявляться несколько иначе в силу гормональных изменений. Так, у женщин могут наблюдаться более интенсивные симптомы за некоторое время до начала менструации [9]. Беременность, напротив, может снизить риск обострения симптомов РС [10]. Нет никаких доказательств, что рассеянный склероз приводит к увеличению числа выкидышей, мертворождений или врожденных пороков развития [10].
Эксперты полагают, что беременность оказывает защитное действие против РС, повышая уровень соединений, которые уменьшают воспаление в организме. Однако в первые несколько месяцев после родов симптомы рассеянного склероза, как правило, возобновляются [10]. Не следует забывать о том, что беременность также создает физическую нагрузку на организм, из-за чего некоторые симптомы РС все же могут усугубиться. Кроме того, некоторые лекарства для лечения РС небезопасны для приема во время беременности. Поэтому в период планирования беременности необходимо обязательно проконсультироваться с лечащим врачом.
Симптомы рассеянного склероза могут ухудшаться после менопаузы, возможно, из-за снижения уровня эстрогенов — основных половых гормонов женщин [11]. Однако трудно точно сказать, ухудшаются ли симптомы РС из-за менопаузы или в результате естественного старения и, как следствие, прогрессирования заболевания.
Таким образом, хотя рассеянный склероз обычно чаще проявляется у женщин, чем у мужчин, заболевание, как правило, имеет сходные симптомы. Тем не менее в силу естественных гормональных изменений женщины могут испытывать изменения в своем состоянии.
COVID-19 (новая коронавирусная инфекция, SARS-CoV-2) является респираторной инфекцией, характеризующейся высокой контагиозностью и частым развитием осложнений. Появление COVID-19 поставило перед специалистами здравоохранения задачи, связанные с быстрой диагностикой и оказанием медицинской помощи больным. В настоящее время продолжается интенсивное изучение клинических и эпидемиологических особенностей заболевания, разработка новых средств его профилактики и лечения. Наиболее распространенным клиническим проявлением нового варианта коронавирусной инфекции является двусторонняя пневмония (вирусное диффузное альвеолярное повреждение с микроангиопатией), у 3-4% пациентов зарегистрировано развитие острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС). У части больных развивается гиперкоагуляционный синдром с тромбозами и тромбоэмболиями, поражаются также другие органы и системы (центральная нервная система, миокард, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, эндокринная и иммунная системы), возможно развитие сепсиса и септического шока. В связи с высокой контагиозностью новая коронавирусная инфекция, вызванная SARS-CoV-2, включена в перечень заболеваний, представляющих опасность для окружающих (постановление Правительства Российской Федерации от 31 января 2021 г. № 66).
Важно понимать, что любой человек может быть заражен SARS-CoV-2. Однако уже определены группы населения, которые имеют более высокий риск заражения и особенно риск развития тяжелых форм протекания инфекционного процесса. Важно подчеркнуть, что пациенты с рассеянным склерозом (РС) в целом в настоящий момент не рассматриваются как группа риска развития тяжелых форм COVID-19. При этом отмечена связь развития более тяжелых форм инфекционного заболевания у пациентов с РС при увеличении возраста пациента, наличия более выраженной инвалидизации, прогрессирующего течения РС, коморбидных состояний, таких как заболевания сердечно-сосудистой системы, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, болезни почек, ожирение. Влияние различных препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза (ПИТРС) на тяжесть течения COVID-19 у пациентов с РС в настоящий момент оценивается неоднозначно, что требует дальнейшего мониторинга за пациентами, особенно, получающими ПИТРС с иммуносупрессивным эффектом (алемтузумаб, окрелизумаб, кладрибин в таблетках).
Методические рекомендации Министерства здравоохранения РФ по профилактике распространения COVID-19 включают в себя неспецифические мероприятия (соблюдение режима самоизоляции, соблюдение дистанции от 1,5 до 2 м, правила личной гигиены и т.д.) и специфическую профилактику путем вакцинации. С 18.01.2021 г. в Российской Федерации проводится массовая вакцинация населения против COVID-19. Разработка вакцин против коронавирусной инфекции и начало массовой вакцинации кроме надежд на прекращение пандемии вызвали массу вопросов у пациентов относительно безопасности применения вакцин при различных хронических состояниях.
Существует несколько типов вакцин против COVID-19, используемых в разных странах мира, причем перечень разрешенных вакцин регулярно обновляется. По состоянию на март 2021 года одобрены, хотя бы одним национальным регулятором, 13 вакцин: 2 РНК-вакцины (вакцина Pfizer-BioNTech и вакцина Moderna), 4 обычные инактивированные вакцины (BBIBP-CorV, CoronaVac, Covaxin и CoviVac), 4 векторные вакцины (Sputnik V, вакцина Oxford-AstraZaneca, Convidicea, и вакцина Johnson & Johnson), 2 пептидные вакцины (EpivacCorona и RBD-Dimer).
В настоящее время в России зарегистрированы 3 вакцины против COVID-19: «Гам-КОВИД-Вак» или «Спутник V» (Центр им. Н.Ф. Гамалеи), «ЭпиВакКорона» ( ) и «КовиВак» (Центр им. М.П. Чумакова).
Хотя современные данные демонстрируют, что наличие РС не делает пациента более склонным к развитию COVID-19, тяжелому течению коронавирусной инфекции или смерти от нее по сравнению с населением в целом, тем не менее, поскольку риски заболевания COVID-19 перевешивают любые потенциальные риски, связанные с самой вакциной, экспертные сообщества разных стран рекомендуют пациентам с РС и членам их семей пройти вакцинацию как можно скорее, чтобы обеспечить максимально высокий уровень защиты от COVID-19. Опубликованные научные данные свидетельствуют о том, что вакцины от COVID-19 безопасны и эффективны. Ни одна из этих вакцин не является живой или аттенуированной вакциной, следовательно не способна вызывать инфекцию и может применяться у пациентов с РС, в том числе получающих иммуносупрессивные ПИТРС. Маловероятно, что эти типы вакцин могут вызывать обострение РС или усугублять имеющиеся симптомы рассеянного склероза. К настоящему времени доказательств того, что люди с РС подвергаются более высокому риску осложнений от подобных вакцин по сравнению с общей популяцией, не опубликовано. Доступной информации о том, сколько пациентов с РС приняли участие в клинических исследованиях вакцин против SARS-CoV-2 пока нет, поэтому данные о безопасности и эффективности вакцин от COVID-19 специально для пациентов с РС к настоящему времени отсутствуют.
Приведенные ниже рекомендации по вакцинации пациентов с РС от COVID-19 разработаны практикующими неврологами, специализирующимися в области демиелинизирующих заболеваний ЦНС, экспертами в области клинических исследований. Они основаны на проанализированных данных о том, как протекает коронавирусная инфекция на фоне РС, данных общей популяции участников клинических исследований вакцин от COVID-19 и данных исследований других вакцин, вводимых пациентам с РС, а также понимании эффектов ПИТРС на способность пациентов с РС развить иммунный ответ при проведении вакцинации против вируса SARS-CoV-2. По мере поступления новых данных о COVID-19, эффективности и безопасности вакцинации против SARS-CoV-2, эти рекомендации могут обновляться.
Врачам и людям с рассеянным склерозом сложно принимать решения о вакцинации, особенно в условиях продолжения, назначения или смены терапии ПИТРС, когда доступная информация все еще ограничена. Решение о вакцинации должно приниматься совместно пациентом и лечащим врачом на основе тщательной оценки соотношения польза/риск. Любая вакцина должна быть введена в соответствии с утвержденной/разрешенной инструкцией к ее применению и официальным руководством по иммунизации на территории РФ.
Терапия некоторыми ПИТРС может повлиять на эффективность вакцины от COVID-19, поскольку под действием ряда препаратов меняется система иммунного ответа, включая развитие селективной иммуносупрессии как ожидаемого эффекта терапии. Поэтому решение о том, в какие сроки проводить вакцинацию от COVID-19, должно включать оценку риска развития COVID-19 и текущее состояние пациента. Во время обострения и в течение 30 дней после него вакцинацию проводить не следует.
Большинство ПИТРС не влияют на формирование иммунного ответа и проводить вакцинацию против COVID-19 можно в любое время. Однако, даже сниженный иммунный ответ может обеспечить защиту в той или иной степени, поэтому не следует прерывать или откладывать терапию ради проведения вакцинации. Следует по возможности выбрать оптимальное время вакцинации в зависимости от характера терапии ПИТРС (Таблица 1).
Таблица 1. Рекомендации по вакцинации от COVID-19 пациентов с РС в зависимости от терапии ПИТРС
ПИТРС | Вакцинация до начала терапии ПИТРС | Вакцинация во время терапии ПИТРС |
Интерферон бета-1а, Пег-интерферон бета-1а, интерферон бета-1б, глатирамера ацетат, терифлуномид, диметилфумарат | Начало терапии возможно в любое время. Терапия не влияет на эффективность вакцинации. | Терапию продолжить, не меняя режима дозирования. |
Финголимод | Терапию можно начинать не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. | Временно приостанавливать терапию на период вакцинации не рекомендуется. При этом необходимо учитывать, что иммунный ответ на вакцину может быть снижен. |
Сипонимод | Терапию можно начинать не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. | Временно приостанавливать терапию на период вакцинации не рекомендуется. При этом необходимо учитывать, что иммунный ответ на вакцину может быть снижен. |
Натализумаб | Начало терапии возможно в любое время. Терапия не влияет на эффективность вакцинации. | Терапию продолжить, не меняя режима дозирования. |
Окрелизумаб Ритуксимаб* | Терапию можно начинать не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. | Введение первой дозы вакцины рекомендовано через 12 недель после последней инфузии окрелизумаба. При этом необходимо учитывать, что иммунный ответ на вакцину может быть снижен. Проведение очередной инфузии окрелизумаба возможно не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. |
Алемтузумаб | Терапию можно начинать не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. | Вакцинацию следует проводить спустя 6 месяцев и более после лечебного курса алемтузумаба. При этом необходимо учитывать, что иммунный ответ на вакцину может быть снижен. Начало следующего курса алемтузумаба возможно не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. |
Кладрибин в таблетках | Терапию можно начинать не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. | Вакцину можно вводить в любое время после курса кладрибина. При этом необходимо учитывать, что иммунный ответ на вакцину может быть снижен. Следующий курс кладрибина следует проводить не ранее, чем через 4 недели после введения последней дозы вакцины. |
* Применение препарата «вне инструкции»
Заключение:
- Инфекция COVID-19 и ее осложнения могут оказывать длительное отрицательное влияние на состояние здоровья в целом и неврологические функции пациентов с РС.
- Вакцинация против инфекции COVID-19 является чрезвычайно важной как с точки зрения здоровья самих пациентов с РС, так и обеспечения популяционных профилактических мер.
- Все одобренные в настоящее время вакцины против COVID-19 не имеют противопоказаний для их использования при РС и должны назначаться согласно инструкции по их применению.
- Перед вакцинацией против COVID-19 пациентам с РС целесообразно получить рекомендации от лечащего невролога относительно возможных изменений в терапии, включая соблюдение сроков начала, дозирования и смены ПИТРС.
Механизм развития болезни
РС – распространенное заболевание, диагноз выставлен более чем 2 миллионам человек во всем мире. Механизм появления признаков рассеянного склероза сводится к повреждению миелиновой оболочки и ее разрушению. А основной повреждающий фактор – собственная иммунная система, которая ошибочно воспринимает оболочку как «врага» и старается его уничтожить. Уже этот факт влияет на искажение передачи нервных импульсов. Но организм — это система, способная к самоисцелению, но не всегда все проходит гладко. В месте повреждений образуются бляшки, нарушающие целость миелина, происходит замена миелина соединительной тканью, а это еще больше нарушает передачу импульсов и делает этот процесс практически невозможным. Со временем болезнь прогрессирует, все большие участки миелиновой оболочки замещаются соединительной тканью, симптомы становятся тяжелыми, выраженными.
Кто в группе риска?
Диагноз чаще выставляется молодым, трудоспособным людям в возрасте 20-45 лет, хотя эта патология может проявиться и у лиц другого возраста. В группе риска оказываются именно женщины, в этой категории пациентов диагноз выставляется в 3 раза чаще. Такая распространенность у женщин наталкивает на мысль, что в механизме болезни играют роль гормональные изменения, происходящие в женском организме. И они оказывают влияние на состояние иммунитета и могут стать пусковым механизмом к развитию патологии. Однако достоверных научных данных по этому поводу нет. Чаще рассеянный склероз проявляется в возрасте 20-30 (до 40) лет, а этот возраст благоприятен для зачатия и рождения ребенка. Поэтому, если РС проявился еще до зачатия, женщинам нужно тщательно подойти к вопросу планирования семьи. Само заболевание не связано с какими-то серьезными проблемами для беременности, угрозу может представлять только лечение рассеянного склероза и лекарства. Во время вынашивания малыша симптомы стихают, что можно объяснить снижением активности иммунной системы. Все же были зарегистрированы случаи, когда беременность приводила к резкому ухудшению состояния, что, возможно, связано с нервными переживаниями и эмоциональным стрессом будущей мамы.
Мужчины реже подвержены болезни, но течение тяжелое, а развитие — стремительное.
Особенности рассеянного склероза
в зависимости от возраста В пожилом возрасте симптомы РС развиваются и проявляются постепенно, и ремиссия, как правило, отсутствует. Риск проявления болезни после 50 лет значительно снижается. Расширенные возможности диагностики позволили сделать вывод, что РС встречается у детей и подростков. При этом механизм остается таким же: собственная иммунная система поражает миелиновую оболочку, и прохождение нервного импульса снижается. В детском возрасте РС протекает остро, дети и подростки предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, которая не зависит от физических и умственных нагрузок, которые испытывает ребенок.
Симптомы
Рассеянный склероз – болезнь хамелеон, симптомы зависят от того, где произошло разрушение миелиновой оболочки. К симптоматической картине РС относят более полусотни признаков и симптомов. Ранние признаки рассеянного склероза часто остаются незамеченными, так как функцию пораженных нервов на себя могут взять здоровые. Но как только существенная часть нервных окончаний поражается, то появляются следующие симптомы:
- нарушения зрения;
- онемение пальцев;
- снижение тактильной чувствительности;
- слабость в мышцах;
- проблемы с координацией.
Эти симптомы со временем только прогрессируют и появляются новые. Некоторые из них могут быть серьезными: мышечные спазмы, проблемы с мочеиспусканием, паралич черепных нервов. Становятся заметными и нарушения в поведении, что можно объяснить не только патологическими изменениями, но и осознанием самим больным своих перспектив.
Проявление болезни у взрослых
В возрасте 30-40 лет симптомы могут не проявляться достаточно долго, но к числу ранних признаков можно отнести: появление слабости в ногах, онемение, нарушения зрения, частые головокружения, и во время этих приступов возможна тошнота, вплоть до рвоты. Еще одни характерный признак – эмоциональная неустойчивость. Однако вышеперечисленные признаки не являются классическими. Ведь клиническая картина зависит от области, где произошло поражение.
Особенности патологии у мужчин и женщин
Клинические симптомы РС у мужчин и женщин практически не отличаются. Однако специфические гормональные изменения, происходящие у женщин, накладывают отпечаток на интенсивность симптомов и тяжесть заболевания. За несколько дней до начала менструации проявления болезни могут быть более выраженными. На протяжении беременности состояние заметно улучшается, однако после родов, в течение первых месяцев, может произойти активное развитие имеющихся симптомов, а также проявляются новые. Более 80% мужчин с диагнозом РС страдают от проблем в половой сфере, что в первую очередь проявляется эректильной дисфункцией. Чуть менее часто проявляются проблемы с мочеиспусканием: задержка, недержание и др.
РС у пожилых людей и детей
Клиническая картина в пожилом возрасте имеет свои особенности – появляются болезненные ощущения. Но как правило, они проявляются в виде жжения, покалывания, что сочетается с нарушением чувствительности различных участков тела, нарушением координации. Могут появляться черные точки перед глазами, снижение световосприятия, а также двоение в глазах. У детей клиническая картина не отличается от таковой у взрослых. Однако острота симптомов у детей выше. Характерны головокружения, судороги и др. У маленьких детей нередко проявляются общемозговые симптомы, вплоть до комы и летаргии. Однако столь резкое начало болезни не является признаком неблагоприятного исхода в дальнейшем.
Текст: Юлия Лапушкина.