Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз

Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз (РРРС) — это наиболее распространенный тип рассеянного склероза (РС). Такой диагноз ставится примерно в 85% случаев [1]. Так же, как и другие типы заболевания, РРРС возникает, когда иммунная система организма атакует центральную нервную систему, повреждая защищающий нервные волокна белок миелин.

Течение болезни сопровождается различными неврологическими симптомами, такими как [2]:

• повышенная утомляемость;
• нарушения походки;
• зрительные и глазодвигательные расстройства;
• снижение мышечной силы конечностей;
• расстройства чувствительности, мочеиспускания и т.д.

Симптомы могут значительно варьироваться в зависимости от локализации поврежденных нервных волокон.

Рецидивы РРРС длятся не менее 24 часов. В период рецидива все симптомы усиливаются, однако вскоре наступает ремиссия, во время которой симптомы частично или полностью проходят.

Интересный факт

Причины развития рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза, как и других типов РС, на данный момент не выяснены. Вероятнее всего, причины кроются в совместном влиянии генетических факторов и факторов окружающей среды (курения, дефицита витамина D, некоторых инфекционных заболеваний) [3].

Для диагностики РРРС используется множество различных методов [4], однако специфических тестов на этот тип заболевания пока нет. Врач-невролог назначит вам комплексное обследование для оценки тяжести заболевания, определения типа течения РС и назначения терапии. Также будет необходимо провести несколько диагностических тестов, среди которых — метод магнитно-резонансной томографии (МРТ). МРТ позволит найти очаги повреждений в головном и спинном мозге, которые позволят предположить наличие РС. В некоторых случаях необходим забор спинномозговой жидкости (люмбальная пункция).

На данный момент не существует лекарства, которое позволило бы полностью и навсегда избавиться от симптомов любого типа рассеянного склероза. Однако существуют различные лекарственные средства, позволяющие контролировать течение заболевания. Также не следует забывать о поддержании физической активности, которая позволит помочь с проблемами подвижности или справиться с мышечной слабостью. Индивидуально подобранная программа упражнений помогает улучшить физическую форму и качество жизни, не вызывая обострения симптомов заболевания или рецидива [5].

Интересный факт

Основу терапии составляют препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС). Эти препараты воздействуют на сам патологический процесс — демиелинизацию — и позволяют сократить частоту или даже полностью предотвратить возникновение рецидивов [6].

На рынке существует множество различных лекарственных препаратов, однако необходимо иметь в виду, что подбор терапии строго индивидуален и осуществляется исключительно врачом на основании характера течения заболевания, уже имеющихся заболеваний, а также с учетом ранее назначенной терапии.

Прогноз для пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом, как правило, более благоприятный, чем для пациентов с прогрессирующей формой заболевания [7], но течение заболевания необходимо оценивать в динамике, так как поражения нервной ткани со временем накапливаются. Примерно у двух третей пациентов с рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом развивается вторичный прогрессирующий РС [8]. В среднем это происходит через 15-20 лет после начала заболевания [9]. Именно это прогрессирование является важным фактором в прогнозировании возможности развития нетрудоспособности [10].

Рассеянный склероз

Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.
Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.

1. Изучение генетического фактора. РС является мультигенным заболеванием с вовлечением локусов, имеющих разное значение в разных этнических группах. Проявление генетической предрасположенности к РС также зависит от внешних факторов.
2. Изучение внешнего фактора. РС встречается чаще в крупных городах с населением больше 1 млн. жителей, а также у людей, имеющих многочисленные контакты с другими людьми в силу их профессии. Высокий уровень заболеваемости и его тяжелое течение наблюдается в областях с развитой промышленностью и загрязненной окружающей средой.

К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.

• Клиника РС

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

• Типичные клинические симптомы

Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97%. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Симптомы поражения мозжечка. Встречаются в 62-87% случаев. Больные жалуются на нарушение походки и равновесия. Клинически проявляются нарушениями координации и снижением мышечной силы. Часто встречается динамическая и стратегическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, скандированная речь, мегалография. Характерно пароксизмальное нарастание атаксии до невозможности ходить.

Симптомы поражения черепных нервов. Наблюдаются в 36-81% случаев. Очаги демиелинизации зачастую образовываются во внутримозговых частях нервов, поэтому могут отмечаться симптомы как центрального, так и периферического поражения двигательных черепных нервов, чаще III, V, VI, VII пары нервов. Наиболее частым клиническим симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые вызывают двоение.

Характерен симптом дискоординированного движения глазных яблок, недоведение глазных яблок в стороны, иногда наблюдается легкий птоз. Редко встречаются изменения зрачковых реакций. Одним из основных проявлений РС является нистагм как следствие поражения верхних отделов ствола.

Симптомы нарушения чувствительности. Встречаются у 56-92% пациентов. Один из наиболее частых симптомов РС — изменение глубокой и поверхностной чувствительности. Чаще на ранних стадиях отмечается небольшое расстройство болевой чувствительности, дизестезия в дистальных отделах конечностей. Особенностью нарушений чувствительности является то, что больные не могут четко их описать и часто предъявляют жалобы на онемение и жжение в конечностях.

Симптомы зрительных нарушений. Встречаются в 36-52% случаев. К зрительным нарушениям относится снижение остроты зрения, а также изменение полей зрения. Часто ретробульбарный неврит является первым симптомом заболевания. При офтальмологическом исследовании выявляются центральные скотомы, сужение полей зрения, преходящее снижение остроты зрения.

Симптомы нарушения функции тазовых органов. Наблюдаются в 26-53% случаев. Это один из первых и наиболее часто встречающихся симптомов при РС. Наиболее рано проявляются нарушения мочеиспускания по центральному типу, могут быть как учащения, так и задержка мочи, а также императивные позывы. На более поздних стадиях это, как правило, недержание мочи. У мужчин может быть снижение потенции, связанное с повреждением спинного мозга очагом демиелинизации.

Нейропсихологические симптомы. Имеют место в 65-95% случаев. Они могут включать в себя нарушение памяти, остроты мышления и всевозможные нарушения эмоционального характера. Особое внимание заслуживает депрессия с состояниями апатии и тревоги. Часто при РС отмечается эйфория, сочетаемая со снижением интеллекта. У женщин отмечаются истерические реакции, что является причиной несоответствия жалоб больной и объективной неврологической симптоматики.

• Редкие клинические проявления

1. Пароксизмальные состояния 5-17%. Это могут быть короткие сенсорные и моторные расстройства, тонические спазмы, гемифациальные спазмы, острые приступы икоты и зевоты.
2. Вегетативные нарушения. К ним относятся симпато-адреналовые кризы, приступы гипотонии, брадикардии.
3. Симптомы поражения периферической нервной системы. Сюда относятся синдром полинейропатии, а также развитие мышечной атрофии.

• РС в детском возрасте

Возрастные границы РС в настоящее время подвергаются пересмотру. Встречаются сообщения о развитии заболевания как в пожилом, так и в старческом возрасте. Но более актуальна проблема заболевания в детском возрасте.

Описаны случаи развития РС в двухлетнем возрасте, а в материалах НИИ неврологии АМН отмечено самое раннее начало заболевания в возрасте 11-15 лет. Диагностика РС в детском возрасте еще более затруднительна из-за многообразия синдромологических вариантов и типов течения.

• Современные методы диагностики РС

Полиморфизм РС сильно затрудняет раннюю диагностику. Число и диапазон ошибок остаются значительными. Важнейшие критерии диагностики:

• начало болезни в молодом возрасте;
• полиморфизм клинических проявлений;
• мерцание “симптомов” даже на протяжении суток;
• волнообразное течение болезни.

Для обследования пациентов с подозрением на РС определен оптимальный диагностический алгоритм:

1. Клиническая картина, выявление неврологического поражения.
2. МРТ головного мозга, спинного мозга.
3. Офтальмологическое обследование.

Патологические изменения при МРТ наиболее часто локализуются в перивентикулярной области. Редко очаги демиелинизации видны в стволе и мозжечке. Отчетливой связи между числом очагов демиелинизации и тяжестью заболевания не наблюдается.

• Дифференциальный диагноз РС

В начальных стадиях РС следует дифференцировать с ВСД, невротическими расстройствами, синдромом Меньера, ретробульбарным невритом, опухолью головного и спинного мозга, мозжечка, рассеянным энцефаломиелитом, дегенеративными заболеваниями нервной системы. Спинальные формы РС могут проявляться аналогично опухолям спинного мозга. Но симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов, чувствительных и тазовых расстройств. От болезни Штрюмпеля РС отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы.

• Варианты течения и прогноз

Течение РС носит хронический характер. В большинстве клиник приняты следующие термины для обозначения периодов заболевания.

1. Обострение: появление нового симптома или группы симптомов после того, как состояние больного оставалось стабильным в течение месяца.
2. Ремиссия: отчетливое улучшение состояния больного в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома или группы симптомов, которое длится не менее суток.
3. Хроническое прогрессирование: увеличение тяжести симптома заболевания в течение двух месяцев без стабилизации состояния.
4. Стабилизация: отсутствие обострения, прогрессирования и ремиссии не менее одного месяца.
5. Ремитирующее течение: течение с обострениями и ремиссиями без признаков прогрессирования. Различают также мягкое и злокачественное течение РС. К первому относят продолжительное протекание (10-15 лет и более) заболевания, сопровождающееся минимальными нарушениями. При злокачественном течении наступает полная инвалидизация больного в течение первых пяти лет.

Если заболевают люди старше 40 лет, при этом болезнь носит ремитирующий характер с первой ремиссией не менее года и длительностью первого обострения не более трех месяцев, то можно говорить о благоприятном процессе заболевания. Все остальные случаи считаются неблагоприятными.

• Лечение РС

Лечение РС складывается из мероприятий, направленных на борьбу с демиелинизацией ЦНС, и симптоматической терапии. К методам, направленным против демиелинизации, относят лечение обострений и хронически прогрессирующего заболевания. Некоторые виды терапии способны уменьшать частоту и выраженность рецидивов. Поскольку ни один из известных способов не вызывает ремиелинизацию, то главной задачей является замедление или стабилизация нарастания неврологического дефекта.

Препаратом выбора при лечении РС остаются кортикостероиды и препараты АКТГ. Полагают, что их назначение особенно показано во время острых эпизодов, частых рецидивов.

Эти средства призваны ограничить воспалительный процесс и степень разрушения миелина.

Одним из методов лечения РС является плазмоферез, обычно в сочетании с гормонотерапией. Наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Он эффективен в основном при ремитирующей форме РС. Его назначают для уменьшения частоты обострений, а также для снижения скорости прогрессирования патологического процесса. Это говорит о том, что бетаферон не излечивает полностью, а лишь приостанавливает прогредиентное развитие заболевания.

Что касается эффективности биологических препаратов, то судить об этом трудно, так как нет объективных лабораторных маркеров для оценки активности демиелинизирующего процесса.

К симптоматической терапии РС относится лечение спастичности и флексорных спазмов. В этих случаях применяют миорелаксанты.

В период ремиссии назначается общеукрепляющая, ноотропная, сосудистая терапия, поощряется физическая нагрузка.

В целях профилактики больные должны избегать инъекций, интоксикации, переутомления, не рекомендуется смена климата, противопоказана гиперинсоляция. Вопрос о беременности и родах обсуждаем, хотя чаще в литературе встречаются данные об обострении заболевания в этот период.

Клинический случай

Женщина, 32 года, предъявляла жалобы на преходящую слабость в левой руке и ноге в течение года. Этот симптом почти полностью исчез за два месяца до госпитализации, но за последнюю неделю перед госпитализацией левая нога настолько ослабла, что больная часто спотыкалась при ходьбе. В течение последних трех месяцев отмечалось периодическое недержание мочи. В возрасте 18 лет имел место эпизод диплопии, которая спонтанно регрессировала.

Неврологическое обследование выявило бледность височной половины диска левого зрительного нерва, слабость в левой руке при пожатии, повышение рефлексов на левых конечностях, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов с обеих сторон, симптом Бабинского слева. Наблюдалась гемиплегическая походка. Миелография и исследование спинномозговой жидкости не выявили патологических изменений. Выявлены характерные изменения на КТ (рис. 2)

Таким образом, у больной был диагностирован рассеянный склероз.

Лечение рассеянного склероза в медицинском центре Хадасса

Рассеянный склероз – это аутоиммунное заболевание. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система по ошибке нападает на здоровые части тела. В данном случае страдает центральная нервная система, то есть головной или спинной мозг.
При РС иммунная система нападает на оболочки, которые окружают и защищают нервы (миелиновые оболочки). В результате миелиновая оболочка повреждается и зарубцовывается. Это может привести к повреждению нервов. Поражения нервов, в свою очередь, замедляют или нарушают сигналы, передающиеся по нервной системе.

Ученые пока не знают, отчего в работе иммунной системы происходят такие сбои. Большинство экспертов считают, что патология развивается под влиянием сразу нескольких генетических и экологических факторов.

Рассеянный склероз развивается по одному из двух путей: либо отдельными рецидивами (в виде приступов или обострений), либо через постепенное прогрессирование.

Рецидивирующе-ремиттирующую разновидность заболевания диагностируют более, чем у 8 из 10 пациентов с рассеянным склерозом. При рецидивирующе-ремиттирующем РС происходят приступы, или обострения, симптоматики. При этом у человека либо появляются новые симптомы, либо усиливаются уже известные проявления болезни. Каждый приступ усугубляется в течение нескольких дней, длится днями, неделями или месяцами, а затем медленно проходит в течение того же срока. Обострение обычно начинается неожиданно, хотя в ряде случаев его вызывает длительная болезнь или стресс.

Симптомы рецидива могут окончательно исчезнуть даже без лечения. Некоторые из таких симптомов, впрочем, носят стойкий характер, и обострения регулярно случаются в течение нескольких лет. Периоды между приступами называются периодами ремиссии. Ремиссия может продлиться несколько лет.

Спустя многие годы (обычно десятилетия) рецидивирующе-ремиттирующий РС переходит во вторично-прогрессирующий рассеянный склероз. Нужно заметить, однако, что это происходит не со всеми людьми с РС. При вторично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы усугубляются постепенно, без явных приступов. У некоторых людей на этом этапе все еще возникают редкие обострения. Вторично-прогрессирующий РС развивается примерно у половины больных рецидивирующе-ремиттирующим рассеянным склерозом. Переход патологии из одной формы в другую происходит в течение 15-20 лет. Риск такого перехода возрастает пропорционально длительности заболевания.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз. Развитие РС начинается с постепенного усугубления симптоматики приблизительно в 1 из 10 случаев. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы заболевания постепенно усиливаются и накапливаются в течение нескольких лет. Ремиссия не наступает. Тем не менее, в течении болезни часто возникают периоды, в которые состояние пациентов как будто стабилизируется.

Стадии рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) — это сложное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Симптомы РС возникают в результате того, что иммунная система организма по ошибке начинает атаковать нервные волокна, а точнее — белковую оболочку вокруг них [1]. Повреждения влияют на передачу сигналов по нервам, которые должны идти от головного и спинного мозга к различным частям организма. Поскольку РС может влиять на множество различных функций организма, каждый пациент испытывает симптомы немного по-разному [2].

Существует четыре основных типа РС, которые отличаются по характеру течения и прогрессирования [3]. Изучение каждого из этих типов болезни позволяет совершенствовать методы диагностики и лечения. Давайте разберемся, какие типы и стадии РС существуют.

Клинически изолированный синдром (КИС)

КИС — первый и единственный клинический эпизод нарушения неврологических функций, вызванный повреждением одного или нескольких отделов центральной нервной системы (ЦНС), длящийся свыше 24 часов, при этом имеющиеся данные клиники и МРТ-картины не удовлетворяют критериям диагностики РС [4]. Для того чтобы в точности определить, есть ли у человека РС, необходимо обратиться к врачу. Для диагностики врач может назначить МРТ, чтобы найти активные повреждения нервов или их следы. Раннее лечение КИС может помочь отсрочить начало заболевания.

Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС)

У большинства людей развивается именно этот тип РС [3]. В жизни пациента с РРРС будут возникать периоды улучшения и ухудшения симптомов. После каждого обострения может наблюдаться достаточно длительный период, в течение которого симптомы улучшатся или могут вовсе исчезнуть до следующего рецидива. Однако в некоторых случаях симптомы становятся постоянными, а во время ремиссий состояние человека только немного улучшается. Выраженность симптомов может варьировать в зависимости от степени и места повреждения нерва. Из-за этого варьирует и время ремиссии.

Первично-прогрессирующий РС (ППРС)

ППРС встречается реже, чем РРРС. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта заявляет, что этот тип РС встречается чаще всего после 40 лет с одинаковой частотой среди женщин и мужчин [5]. У людей с ППРС симптомы постепенно ухудшаются с течением времени без периодов восстановления или ремиссии.

Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС)

ВПРС начинается с РРРС, характеризуется постепенным нарастанием тяжести неврологического дефицита (инвалидизации), возникающим после периода ремиттирующего РС, при этом могут сохраняться типичные обострения заболевания. Затем прогрессирование идет неуклонно, без четких признаков обострений [5].

Классификация активности болезни

Врачи классифицируют РС также по активности заболевания [4]. Активность — это любое обострение и выявление новых очагов. Итак, РС может быть:

• Активным — в это время появляются доказательства прогрессирования заболевания
• Неактивным — в этот период состояние человека стабильно, симптомов прогрессии нет

Выделяют и особые формы РС [4]: злокачественный РС, быстропрогрессирующий РС и высокоактивный РС. При злокачественном РС течение заболевания быстрое и без ремиссий, однако такая форма РС относительно редка. Быстропрогрессирующий РС можно диагностировать при двух или более обострениях в течение года. Для того чтобы установить эту форму РС, такие обострения должны вести к ухудшению состояния пациента и его постепенной инвалидизации. Высокоактивный РС также диагностируется при двух или более обострениях в течение года, однако они не ведут к значительной инвалидизации человека.

Стадии заболевания

По стадиям РС разделяют на периоды [4]:

• Обострения — субъективные или объективные симптомы, типичные для острого воспалительного демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе, наблюдавшиеся в прошлом или имеющиеся в настоящее время, с острым или подострым началом, длительностью не менее 24 часов, при отсутствии лихорадки или признаков инфекционного заболевания. Перечисленные симптомы должны быть подтверждены данными объективного исследования неврологического статуса
• Ремиссии — отчетливое улучшение состояния больного PC в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов, и при длительности ремиссии более месяца она может быть определена как стойкая
• Прогрессирования — неуклонное нарастание неврологических нарушений за период не менее 6 месяцев без стабилизации или улучшения

К сожалению, навсегда излечиться от РС на данный момент нельзя. Однако с помощью современных лекарств можно отсрочить прогрессирование заболевания и значительно улучшить качество жизни человека. Поэтому так важно вовремя начать лечение и придерживаться его.