Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний

1.Что такое экстрапирамидальные растройства?

Экстрапирамидные расстройства

представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Строение ЭС

Она представляет собой отдельные участки, которые находят глубоко в коре головного мозга. Поскольку данная структура считается одной из старых, то для нее характерно образование ядра. Подробное изучение ЭС началось во второй половине 19 века. Тогда ученые установили, что в состав ядра входят три компонента:

• полосатое тело (стиатрум), которое разделено на два отдельных участка: хвостатый и чечевицеобразный. Последнее состоит из бледного слоя и скорлупы;
• ограда, которая находится между слоями серого вещества. О ней существует мало информации, функции изучены учеными не до конца;
• миндалевидный участок, который напрямую связан с подкорковой системой оргнаов обоняния и лимбиотической системой;
• красные ядра, которые имеют парную природу. Именно от этого участка получают свое начало бессознательные импульсы, они направляются к мышечной мускулатуре скелета. Существует понятие перекреста Фореля, благодаря которому все процессы запускаются с двух сторон. Красный оттенок обусловлен наличием кровеносных капилляров и высоким содержанием феррума;
• мозжечок не относится к экстрапирамидной системе, но он полностью участвует во всех бессознательных процессах человеческого организма;
• черное содержимое, для которого характерна парность. Свое название получил из-за высокого содержания пигмента меланина. Анатомическое расположение — между ножкой и покрышкой мозга. Снабжается большим количеством кровеносных сосудов, напрямую связан с отделами мозга.

2.Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов

. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона. Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми. Такой риск необходимо учитывать при включении этих лекарств в терапевтическую схему.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

Посетите нашу страницу Неврология

Функции

Основная функция экстрапирамидной системы – формирование и регуляция рефлекторных двигательных актов. В задачи системы входит преодоление инерции (свойство тела оставаться в состоянии покоя и движения без влияния внешних факторов), координация произвольных и неконтролируемых действий, регуляция спонтанной мимики. Другие функции:

1. Поддержание способности принимать позу, оптимально подходящую для запланированного действия.
2. Обеспечение оптимального баланса тонуса мышц-сгибателей и мышц-разгибателей.
3. Обеспечение плавности движений.
4. Поддержание соразмерности (сила, направление, скорость) движений.

Физиология экстрапирамидной системы в рамках взаимодействия с другими структурами головного мозга предполагает влияние на работу внутренних органов. Повреждение структурных элементов системы приводит к двигательной асимметрии, возникновению насильственных, неконтролируемых движений – избыточных или ограниченных вследствие мышечных спазмов.

3.Виды экстрапирамидных расстройств

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей. На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются. Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону. Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц. В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях

и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза. Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии. Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и
требуют немедленного обращения к невропатологу.
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Пирамидная и экстрапирамидная системы головного мозга

Экстрапирамидная система это совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, по происхождению неотносящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система проходит через следующие структуры головного мозга: базальные ганглии, красное ядро, четверохолмие, чёрную субстанцию, ретикулярную формацию ствола головного мозга. С ней тесно связаны ядра вестибулярного комплекса, мозжечок, премоторная область коры. Экстрапирамидная система — эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой. Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например, движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Пирамидная система, это система нервных структур, поддерживающая сложную и тонкую координацию движений. Пирамидная система это одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные этой системы не имеют, она появляется только у млекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека. Пирамидная система играет особую роль в прямохождении. Начинается в коре больших полушарий, на пирамидных клетках (Беца), иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей, организуя произвольные движения.

16. Области коры БП. В коре головного мозга вылеляют три проекционные зоны:

Первичная проекционная зона занимает центральную часть ядра мозгового анализатора. Это совокупность наиболее дифференцированных нейронов, в которых происходит высший анализ и синтез информации, возникают четкие и сложные ощущения. К этим нейронам подходят импульсы по специфическому пути передачи импульсов в кору головного мозга (спиноталамический путь).

Вторичная расположена вокруг первичной, входит в состав мозгового отдела анализатора. Обеспечивает сложное восприятие. При поражении этой зоны возникает сложное нарушении функции. Чувствительность к раздражителям при этом обычно не нарушается, но нарушается способность к интерпретации значения раздражителя.

Третичная проекционная зона – ассоциативная – это полимодальные нейроны, разбросанные по всей коре головного мозга. К ним поступают импульсы от ассоциативных ядер таламуса и конвергируют импульсы различной модальности. Обеспечивает связь между различными анализаторами и участвует в формировании условных рефлексов.

Постановка диагноза и принципы лечения

В виду того, что к экстрапирамидным расстройствам относится очень много различных заболеваний и синдромов, диагностика для каждого конкретного случая может назначаться совершенно разная. Чаще всего больному назначается:

• исследование крови и мочи (токсикологическое);
• исследование офтальмологическое;
• исследование ликвора;
• генетическое;
• электрофизиологическое;
• нейропсихологическое тестирование;
• стабилография;
• биопсия мышц, слизистых оболочек, кожи, нерва и тканей мозга.

Лечение экстрапирамидных расстройств, в первую очередь, направлено на избавление от основного заболевания. Но, в большинстве случаев, применяется симптоматическая терапия. Лечение производится антихолинергическими препаратами, антиоксидантами, ноотропными и общеукрепляющими средствами, адреноблокаторами. Часто специалисты прибегают и к нейрохирургии.

В случаях с локальной дистонией применяются подкожные инъекции нейротоксина. Курс лечения 3-4 процедуры. Результат держится 3 месяца.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).