Гидроцефалия у детей: только факты

Немного анатомии и физиологии

Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.

Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

Что такое гидроцефалия?

Термин гидроцефалия образован из двух греческих слов: «гидро» — вода и «цефал» — голова («водянка мозга»). При гидроцефалии происходит значительное скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри полостей головного мозга, называемых желудочками. Увеличение объема спинномозговой жидкости (СМЖ) возникает при нарушении баланса между вырабатыванием ликвора и его поглощением и дальнейшим выведением из организма. Это может быть результатом недостатка системы кровообращения или чрезмерной продукции ликвора. Гидроцефалия может быть врожденной либо приобретенной. Понятие врожденная гидроцефалия означает, что она появляется с момента рождения. Болезнь может провоцироваться различными факторами: черепно-мозговой травмой, опухолью мозга, некрозом, менингитом и др. Частота этого заболевания высока во всем мире. По данным литературы, гидроцефалией страдают 5-15 детей из каждой тысячи новорожденных. Лечение состоит в отведении СМЖ за пределы ликворной системы в те полости тела, где она сможет абсорбироваться (поглощаться). Эффективная операция дает возможность ребенку нормально жить и развиваться, учиться в обычной школе, а взрослому — вернуться к полноценной, активной жизни. Тем не менее, пациенты и их близкие должны уметь распознавать признаки и симптомы послеоперационных осложнений для того, чтобы медицинская помощь могла быть оказала своевременно.

Виды гидроцефалии

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.

Проявления гидроцефалии

Нарушение циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости ведет к ее избыточному накоплению и повышению внутричерепного давления. Это по-разному проявляется у малышей до 2 лет и у более старших детей.

Основным симптомом развития водянки головного мозга у детей до 2 лет является ускоренный рост окружности головы. Швы черепа у малышей еще не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг. Точно так же увеличивается в объеме воздушный шарик, когда мы его надуваем. Существует график роста окружности головы. Измерять ее необходимо каждые один-два месяца, это делает участковый педиатр во время профилактических осмотров. Если головка ребенка растет быстрее нормальных показателей, то это тревожный симптом; он чаще всего свидетельствует о развитии гидроцефалии, когда ускоренный рост головы происходит за счет переизбытка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Часто это бывает первым симптомом заболевания. Помимо ускоренного роста головы у детей можно выявить увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок, который должен закрыться приблизительно к 1 году, но при гидроцефалии он может быть открыт до 2 и даже до 3 лет. Кости черепа истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лбу и на лице появляется венозная сеть. В более запущенных случаях могут опускаться вниз глаза (симптом Грефе). Повышается тонус мышц ног. Могут наблюдаться судорожные припадки.

Ребенок начинает отставать в темпах психомоторного развития. Он не держит в срок головку, не сидит, не встает, не играет. Больной ребенок вялый, апатичный, временами немотивированно плаксив. Возможно, малыш испытывает головную боль: он может хвататься за головку.

Большинство симптомов повышения внутричерепного давления может распознать только опытный педиатр, невропатолог или нейрохирург, но темпы роста головы родители могут измерять сами и проверять по специальным графикам. В любом случае, ускоренный рост окружности головки ребенка, а также непонятное отставание темпов его развития должно служить поводом для серьезного обследования малыша у невропатолога или нейрохирурга для исключения гидроцефалии.

У детей старше 2 лет швы черепа зарастают, и повышение внутричерепного давления проявляется по-другому. Классическая картина — это головные боли с тошнотой и рвотой (чаще ночью или утром), изменения на глазном дне (так называемый отек диска зрительного нерва, который может быть выявлен окулистом). Головные боли, особенно с тошнотой и рвотой, — это симптомы, которые требуют обследования у невропатолога или нейрохирурга. Они могут быть вызваны гидроцефалией, опухолью головного мозга, пороками развития головного мозга. Педиатры часто забывают об этом, и дети долгое время и бесцельно лечатся по поводу гастрита, панкреатита, дискинезии желчных путей, отравлений и желудочно-кишечных инфекций и пр., а к невропатологу и нейрохирургу попадают с опозданием в тяжелом состоянии. Необходимо настаивать на проведении консультации невролога и обследования в случае непонятных головных болей, регулярных эпизодов тошноты и рвоты, снижения зрения, и в ряде случаев это позволит на ранних сроках поставить верный диагноз и спасти жизнь ребенка.

Прочие симптомы гидроцефалии разнообразны и зависят от причины, которая ее вызвала. Это могут быть эпилептические судороги, нарушение зрения, повышение тонуса в ногах, тазовые расстройства (недержание или задержка мочи), эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз — снижение выработки гормонов щитовидной железы, ожирение), снижение успеваемости в школе и пр.

Компоненты шунтирующей системы

Система состоит из двух катетеров и одного клапана одностороннего действия. Вентрикулярный катетер находится в желудочке мозга, а периферический (перитонеальный или кардиальный) помещен в брюшную полость или в правое предсердие соответственно. Оба катетера соединены с клапаном, регулирующим однонаправленный отток спинномозговой жидкости. Клапаны рассчитаны на работу в различных диапазонах давления (высокое, среднее, низкое и очень низкое). Нейрохирург, определив внутричерепное давление пациента, подбирает подходящий клапан, в зависимости от выраженности болезни, возраста пациента и клинических нюансов.

Почти все модели клапанов имеют резервуар, с помощью которого Ваш врач может «прокачивать» систему, определяя правильность ее работы. Из резервуара путем введения через кожу тонкой иглы можно брать пробы ликвора на лабораторные исследования или вводить лекарственные препараты. Пациентам и их близким не рекомендуется проверять отводящую систему путем «прокачивания» резервуара. Подобное действие может быть опасным, если только врач не дал Вам точных инструкций по этому поводу. У пациентов, страдающих не сообщающейся (обструктивной) гидроцефалией отведение ликвора должно происходить из желудочка мозга с помощью вентрикулярного катетера. Пациентам же с сообщающейся гидроцефалией имплантируют систему дренирования СМЖ из люмбального пространства позвоночника в брюшную полость — люмбоперитонеальную систему.

Причины гидроцефалии у детей

Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.

1. Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
2. Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
3. Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.

Как ставят диагноз?

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ).

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Виды диагностических исследований

• Ультразвук — это простое, недорогое обследование, которое помогает оценить степень расширения желудочков мозга. В настоящее время является самым простым и безопасным методом диагностики гидроцефалии.
• Компьютерная томография (КТ) — Это техника вырисовывания тонким лучом контуров черепа, мозга, желудочков и под паутинного пространства. Проводится для определения размеров и формы желудочков и выявления аномалий типа опухолей, кист или другой патологии.
• Магнитный резонанс (ядерный магнитный резонанс ЯМР) — это не оперативный метод диагностирования, при котором используются радиосигналы и магнит. По данным МРТ определяются форма и выраженность гидроцефалии. Эти исследования незаменимы для уточнения причин возникновения водянки.
• Цистернография (рентгенография цистерн основания черепа) — это тест, требующий инъектирования радиоактивного вещества в СМЖ. Его применяют для уточнения типа гидроцефалии: сообщающаяся или обструктивная, а также для определения направления тока СМЖ.
• Пневмоэнцефалография сейчас применяется значительно реже, чем в прошлом. В некоторых случаях необходимо нагнетание воздуха с помощью иглы в спинной мозг.
• Ангиография (рентгенография кровеносных сосудов) — специальная техника введения контрастного вещества в артерии, пересекающие головной мозг. Через некоторое время выявляются аномалии на уровне кровеносных сосудов и наличие или отсутствие патологических нарушений.
• Нейропсихологическое обследование заключается в серии вопросов-ответов, позволяющих выявить наличие отклонений в работе головного мозга.

Лечение гидроцефалии

Эндоскопическая вентрикулостомия позволяет избежать имплантации инородного тела.

В случае постановки диагноза «гидроцефалия» (любой причины) ребенок должен быть осмотрен нейрохирургом. Чаще всего дети с гидроцефалией лечатся хирургически, и нейрохирург определяет показания и противопоказания к операции. Наблюдение детей с гидроцефалией только невропатологом или педиатром безучастия нейрохирурга является ошибкой и порой приводит к необоснованной задержке хирургического вмешательства.

Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию.

Цель операции заключается в том, что ликвор отводится из желудочков головного мозга в другие полости организма. Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). По системе силиконовых катетеров ликвор из бокового желудочка головного мозга оттекает в брюшную полость, где всасывается между петлями кишечника. Количество вытекающего ликвора регулируется специальным клапаном. Катетеры проводятся под кожей и снаружи не видны. Ежегодно в мире выполняется более 200 тысяч таких операций. Шунтирующие системы спасли миллионы детских жизней.

Реже ликвор отводится в правое предсердие (вентрикуло-атриальное шунтирование), в большую затылочную цистерну (операция по Торкильдсену) либо спинномозговой канал на уровне поясницы соединяется катетером с брюшной полостью (люмбо-перитонеальное шунтирование).

С развитием современной эндоскопической техники (эндоскоп вводится в полости тела человека через небольшие разрезы, позволяет осматривать их, проводить манипуляции) появилась возможность лечения больных без установки шунтирующей системы. При помощи эндоскопа в глубине мозга создается обходной путь для оттока ликвора. Эта очень эффективная операция (она носит название эндоскопическая вентрикулостомия), которая позволяет избежать имплантации инородного тела, каким является шунтирующая система, и тем самым предотвратить многие осложнения. К сожалению, помочь этой операцией можно лишь ограниченному числу больных (около 10% от всего количества пациентов) с некоторыми формами окклюзионной гидроцефалии. В остальных случаях приходится ставить шунтирующую систему, так как улучшения от эндоскопической операции не будет.

Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.

В некоторых случаях больные с гидроцефалией не оперируются, а находятся под наблюдением и в течение более или менее продолжительного промежутка времени принимают Диакарб (препарат, уменьшающий выработку спинномозговой жидкости). Это делается в тех случаях, когда нет очевидных признаков прогрессирования заболевания и повышения внутричерепного давления. Наблюдение проводится под строгим контролем невропатолога или нейрохирурга с частыми осмотрами, измерениями окружности головы ребенка, повторными НСГ или КТ-исследованиями.

Реклама

Лечение

В настоящее время окклюзионную (обструктивную) гидроцефалию лечат хирургическим путем. Хирургическое вмешательство заключается в отведении избыточной спинномозговой жидкости за пределы ликворной системы: в брюшную (абдоминальную) полость или в предсердие. Иногда СМЖ может отводиться в плевральную полость. В этих полостях ликвор всасывается и выводится вместе с продуктами распада организма.

Для отведения СМЖ хирург имплантирует дренажную систему (шунт). Материалом системы являются силикон и полипропилен. Оба эти материала хорошо переносятся организмом. Все элементы системы имплантируются под кожу, наружных участков нет.

Мифы о повышенном внутричерепном давлении

Диагноз «повышенное внутричерепное давление», «внутричерепная гипертензия (ВЧГ)» или «гипертензионно-гидроцефальный синдром», как уже было сказано, выставляется часто и в некоторых случаях — безосновательно. Как проявляется повышение внутричерепного давления (ВЧД)? Как уже отмечалось, у малышей до 2 лет такими проявлениями являются, в первую очередь, ускоренный рост окружности головы, выбухающий и увеличенный большой родничок, возможные расстройства движения глаз, задержка психомоторного развития. Чаще всего все эти расстройства проявляются в комплексе. У детей старше 2 лет это головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам, изменения на глазном дне (выявляются при осмотре офтальмолога). Безусловно, клиническая картина может быть различной, но без вышеперечисленных симптомов диагноз «повышенное внутричерепное давление» сомнителен.

Вот как описывает постановку диагноза «повышенное внутричерепное давление» педиатр Евгений Комаровский. «Поскольку главный симптом гидроцефалии — быстрое увеличение размеров головы, измерение окружности головы входит в стандарты любого профилактического осмотра, начиная, разумеется, с момента рождения. Здесь очень важно подчеркнуть, что значение имеет не конкретный, выраженный в сантиметрах размер, а именно динамика этого показателя. Т. е. констатация того факта, что у мальчика Пети в 3 месяца окружность головы равна аж 45 см, — вовсе не повод впадать в депрессию и срочно этого мальчика спасать. А вот то, что окружность головы выросла за последний месяц на 7 см, — это уже и тревожно, и опасно, требует и серьезного отношения, и активного контроля. Еще раз подчеркну — не лечения незамедлительного, а именно контроля. И если сохранится тенденция — тогда уже и меры принимать».

Такие симптомы, как нарушения сна и поведения, гиперактивность, дефицит внимания, вредные привычки, плохая успеваемость, гипертонус в ногах, «мраморный» рисунок кожи, в том числе на голове, носовые кровотечения, дрожание подбородка, ходьба на цыпочках, сами по себе не свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении. И все-таки некоторые невропатологи выставляют диагноз ВЧГ именно на основании этих жалоб. Нейросонография, став огромным благом для педиатрии и неврологии, внесла свою существенную лепту в избыточную и ложную диагностику«гипертензионно-гидроцефального синдрома». НСГ дает возможность быстро получить изображение вещества головного мозга, измерить размеры желудочков. Однако для уточнения диагноза, как мы уже говорили, обязательно проведение КТ и МРТ.

Жизнь после шунтирования гидроцефалии

Шунт остаётся в организме пациента пожизненно. Операция шунтирования головного мозга имеет некоторые недостатки и побочные эффекты, но её по-прежнему широко используют при гидроцефалии для лечения и профилактики последствий повышенного внутричерепного давления. Качество жизни пациентов после шунтирования гидроцефалии значительно улучшается.

Нейрохирурги время от времени проводят ревизию шунта. Эту процедуру выполняют в связи с ростом ребёнка или нарушением функционирования шунта – его износом, закупоркой. Современные шунты рассчитаны на десятилетний срок службы. Предсказать, когда шунт потребует замены, практически невозможно. Родители, чьи дети больны гидроцефалией и нуждаются в шунтировании, получают от нейрохирурга подробные инструкции по уходу за малышом, признаках нарушения нормальной работы шунта и мерах безопасности. При закупорке шунта и нарушении оттока цереброспинальной жидкости нейрохирурги оказывают пациентам экстренную квалифицированную медицинскую помощь.