Нарушение продукции, всасывания или циркуляции спинномозговой жидкости вызывает развитие гидроцефалии. Заболевание характеризуется скоплением избыточного количества ликвора в полостях мозга. В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения пациентов, страдающих внутренней гидроцефалией головного мозга:
- уютные палаты разного класса комфортности;
- обследование с помощью современных диагностических аппаратов ведущих фирм мира;
- использование для лечения эффективных лекарственных средств, обладающих минимальным спектром побочных эффектов;
- индивидуальный подход к выбору тактики ведения каждого пациента;
- внимательное отношение персонала.
В клинике неврологии работают кандидаты и доктора медицинских наук, являющиеся ведущими неврологами. Все сложные случаи внутренней гидроцефалии обсуждаются на заседании экспертного совета. Врачи принимают коллегиальное решение о тактике лечения пациента, страдающего гидроцефалией тяжёлой степени.
Разновидности и формы внутренней гидроцефалии
В зависимости от причины заболевания выделяют две формы гидроцефалии – открытую, сообщающуюся и закрытую (окклюзионную). Открытая гидроцефалия возникает в результате повышенной секреции или нарушения процесса всасывания спинномозговой жидкости. Закрытая гидроцефалия развивается при нарушении проходимости путей оттока ликвора опухолью, воспалительным инфильтратом, спайками.
Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия может быть врождённой или приобретенной. Врождённая гидроцефалия возникает ещё во время внутриутробного развития плода. Приобретенная гидроцефалия развивается под воздействием различных заболеваний и травм после рождения ребёнка.
Острая форма гидроцефалии характеризуется быстрым, в течение 3 дней, возникновением симптомов болезни. При подостром течении заболевания нарастание признаков гидроцефалии продолжается до 1 месяца от начала заболевания. Для развития хронической гидроцефалии может потребоваться от нескольких недель до полугода.
В зависимости от скорости прогрессирования симптомов заболевания различают 3 формы внутренней гидроцефалии:
- прогрессирующая или активная – протекает с быстрым накоплением ликвора и выраженность симптомов;
- стабилизировавшаяся или пассивная – признаки заболевания не нарастают;
- регрессирующая – симптомы болезни исчезают без лечения.
Неврологи выделяют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадию гидроцефалии. В зависимости от уровня внутричерепного давления бывает гипертензивная (с повышенным ликворным давлением) и нормотензивная (с нормальным внутричерепным давлением) внутренняя гидроцефалия. Внутренняя асимметричная неокклюзионная гидроцефалия характеризуется расширением одного желудочка, при наличии симметрической гидроцефалии расширены оба желудочка мозга.
Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение
Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).
Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции [1, 2], однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50–70% случаев [3].
Распространенность НТГ
невелика – по данным разных авторов [4–6],
она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией
. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.
Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams [7, 8]. В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса
. В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.
Этиология
Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая – атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ [9]. При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. [5] относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых
”.
Клинические особенности
Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса [1–3, 10, 11], в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства [4]. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ [11].
Нарушения ходьбы
Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах [2–4, 10–12]. При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе [12]. На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения [2, 4, 11]. При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя [4]. Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга [12–16]. При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы
[17]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) [4, 12]. По мнению E.Blomsterwall и соавт. [18], “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу [19], отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского [2, 4, 6, 11]. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально [3, 11]. Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции [6, 18].
Нарушения высших мозговых функций
Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте
. Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии [2, 11, 20]. Характерным симптомом при НТГ является также
эмоциональное притупление
. Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние [6].
Когнитивные нарушения
возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания [11]. Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции [1, 2, 6, 7, 10, 21, 22]. Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены [6]. В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей [6]. Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции [12].
На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер [16]. Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy [22]. Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).
Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).
Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела [3, 7, 11]. В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро – в течение 3–12 мес [11]. Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20–50 мл ЦСЖ [4]. Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах [4].
Тазовые расстройства
Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию
. В дальнейшем присоединяются
императивные позывы и недержание мочи
. Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств [2]. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ [11, 23]. От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” [2].
Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. – “freezing phenomenon”) [24], отсутствием ахейрокинеза [12], паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.
Диагностика нормотензивной гидроцефалии
Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы – деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы – нередко отмечаются у пожилых.
Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены
. Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности [6, 7, 11, 23].
Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15–20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны – она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.
Мониторинг внутричерепного давления
(ВЧД)
является наиболее современным методом диагностики НТГ
. При регистрации ВЧД на протяжении 24–48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга [6]. Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ [17]. Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн [25].
“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ
. Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется
инфузионный тест
, который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста – длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением [26]. Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий [6]. Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.
Радиоизотопная цистернография
при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения [3]. Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ [4].
Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография – КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены [12, 27]. С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза [27]. При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах [12, 27]. Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа [4].
Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур
[10]. Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ [12]. Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса [4, 12]. Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) – с неудовлетворительным исходом шунтирования [12]. C.Jack и соавт. [28] считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением.
Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу
, как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования [12, 29].
При НТГ отмечается снижение уровня общего [30, 31] и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе [3–5, 30]. По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) [32], причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции [5].
Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола [12]. По данным J.-L.Moretti [3], после выведения 30–50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. [33] не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.
L.Ketonen и M.Berg [12] подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии [34]. Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. [35] приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ [36]. Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В1 и фолатов [37]. Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В12, гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать [27, 38]. С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис [39].
Лечение
Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6–7% [3]. Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) [1, 10, 12, 29]. Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ [12]. В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. [40], результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной [3, 7, 12].
Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20–50 мл ликвора при люмбальном проколе – “tap-test”
. Другой вариант “tap-test” – выведение по 30 мл в течение 3 дней [6, 8]. Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.
Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40–50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.
В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид
и
дигоксин
[4], однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана.
Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу
, антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” [2].
Осложнения после шунтирования
отмечаются у 31–38% больных [3, 4, 28]. К основным осложнениям относятся следующие [9]:
• в редких случаях – субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;
• синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.
Для профилактики осложнений рекомендуется индивидуальный подбор шунта.
Список литературы Вы можете найти на сайте https://www.rmj.ru
Литература
1. Штульман Д.Р., Яхно Н.Н. Основные синдромы поражения нервной системы. /В кн.: Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана, П.В.Мельничука. Т.1. -М.:Медицина,1995. -С.112-114
2. Godwin-Austen R., Bendall J. The Neurology of the Elderly. -London etc.: Springer-Verlag, 1990
3. Moretti J.-L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics.” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B.L.Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P.185-223
4. Golden J.A., Bonneman C.G. “Developmental structural disorders”. //In: Textbook of Clinical Neurology. C.C.Goetz, E.J.Pappert (eds.). -Philadelphia etc.: W.B.Saunders Company, 1998
5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. “A clinical approach to symptomatic hydrocephalus in the elderly.” /In: Handbook of Demented Illnesses. Ed. by J.C.Morris. -New York etc.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391
6. Vanneste J.A.L. “Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now?” //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57. -P.1021-1025
7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol.273. -P.117-126
8. Hakim S., Adams R.D. “The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodinamics”. //J. Neurol. Sci. -1965. -Vol.2. -P.307-327
9. Виноградова И.Н. Нормотензивная гидроцефалия и ее лечение. //Вопр. нейрохирург. -1986. №4. -С.46-49
10. Фернандес Р., Самуэльс М. Нарушения интеллекта. /В кн.: Неврология. Под ред. М.Самульэльса. Пер. с англ. -М.:Практика,1997. -С.60-93
11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. “Further experience with the syndrome of “normal” pressure hydrocephalus.” //J. Neurosurg. -1969. -Vol.31, N.3. -P.279-294
12. Ketonen L.M., Berg M.J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997
13. Дамулин И.В. Дисциркуляторная энцефалопатия в пожилом и старческом возрасте. Дисс. … докт. мед. наук. -М., 1997
14. Левин О.С. Клинико-магнитнорезонансно-томографическое исследование дисциркуляторной энцефалопатии. Дисс. … канд. мед. наук. -М., 1996
15. Левин О.С., Дамулин И.В. Диффузные изменения белого вещества и проблема сосудистой деменции. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. /Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.189-228
16. Яхно Н.Н. Актуальные вопросы нейрогериатрии. //В кн.: Достижения в нейрогериатрии. Под ред. Н.Н.Яхно, И.В.Дамулина. -М.: ММА, 1995. -С.9-29
17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. //Stroke. -1996. -Vol.27, N.1. -P.24-29
18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. //Scand. J. Rehabil. Med. -1995. -Vol.27, N.4. -P.205-209
19. Chawla J.C., Woodward J. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus. //Brit. Med. J. -1972. -Vol.1. -P.485-486
20. Kwentus J.A., Hart R.P. Normal pressure hydrocephalus presenting as mania. //J. Nerv. Ment. Dis. -1987. -Vol.175, N.8. -P.500-502
21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Hippocampal atrophy correlates with severe cognitive impairment in elderly patients with suspected normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1994. -Vol.57, N5. -P.590-593
22. Kramer J.H., Duffy J.M. Aphasia, apraxia, and agnosia in the diagnosis of dementia. //Dementia. -1996. -Vol.7, N.1. -P.23-26
23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Normal-pressure hydrocephalus: Diagnosis and patient selection for shunt surgery. //Neurology (Minneap.). -1974. -Vol..24, N.6. -P.517-526
24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Freezing phenomenon in patients with parkinsonian syndromes. //Mov. Disord. -1997. -Vol.12, N.3. -P.302-305
25. Krauss J.K.,. Droste D.W. Predictability of intracranial pressure oscillations in patients with suspected normal pressure hydrocephalus by transcranial Doppler ultrasound. //Neurol. Res. -1994. -Vol.16, N5. -P.398-402
26. Разумовский А.Е., Шахнович А.Р., Симерницкий Б.П. и соавт. Эластические свойства цереброспинальной системы и ликвородинамика при внутричерепной гипертензии и нормотензивной гидроцефалии у взрослых. //Вопр. нейрохирург. -1986. №6. -С. 53-58
27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Dynamics of cerebrospinal fluid system as a defined by cranial computed tomography. /In: “Neurobiology of Cerebrospinal Fluid. 1”. Ed. by J.H.Wood. -New York, London: Plenum Press, 1980. -P.405-431
28. Jack C.R., Mokri B., Laws E.R. et al. MR findings in normal-pressure hydrocephalus: Significance and comparison with other forms of dementia. //J. Comput. Assist. Tomogr. -1987. -Vol.11, N.6. -P.923-931
29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. //Radiology. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529
30. Kristensen B., Malm J., Fagerland M. et al. Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1996. -Vol.60, N.3. -P.282-288
31. Tanaka A., Kimura M., Nakayama Y. et al. Cerebral blood flow and autoregulation in normal pressure hydrocephalus. //Neurosurg. -1997. -Vol.40, N.6. -P.1161-1165
32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Heterogeneous cerebral glucose metabolism in normal pressure hydrocephalus. //J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615
33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Cerebral hemodynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. //Neurology (Cleveland). -1984. -Vol.34, N.1. -P.96-99
34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Normal pressure hydrocephalus associated with rheumatoid arthritis responding to prednisone. //J. Rheumatol. -1995. -Vol.22, N.2. -P.342-343
35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Lyme neuroborreliosis disguised as normal pressure hydrocephalus. //Neurology. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745
36. Christensen P.B. Normal pressure hydrocephalus in myotonic dystrophy. //Eur. Neurol. -1988. -Vol.28. -P.285-287
37. Fukatsu R., Tamura T., Miyachi T. et al. Chronic neuropathy, a high level of protein in cerebrospinal fluid, and vitamin B1 and folate deficiency in a patient with normal-pressure hydrocephalus. //Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Vol.34, N.6. -P.521-528
38. Dublin A.B., Dublin W.B. Cerebral pseudoatrophy and computed tomography: Two illustrative case report. //Surg. Neurol. -1978. -Vol.10. -P.209-212
39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Normotensive hydrocephalus as a manifestation of meningovascular syphilis. //Rev. Neurol. -1996. -Vol.24. -P.1543-1545
40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. //Arch. Neurol. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789
| Приложения к статье |
| Для нормотензивной гидроцефалии характерно развитие триады Хакима-Адамса. |
| В основе когнитивных расстройств при НТГ лежат микроциркуляторные церебральные нарушения. |
| Люмбальная пункция является одним из основных способов диагностики нормотензивной гидроцефалии. |
Причины врождённой внутренней гидроцефалии
Внутренняя неокклюзионная гидроцефалия головного мозга развивается под воздействием следующих факторов:
- инфекционных заболеваний женщины во время беременности (респираторная вирусная инфекция, эпидемический паротит, герпесвирусная или цитомегаловирусная инфекции, краснуха, сифилис);
- аномалий внутриутробного развития, препятствующих циркуляции и всасыванию ликвора;
- травм головного мозга;
- воспаления вещества и оболочек мозга (менингит, менингоэнцефалит, арахноидит);
- кровоизлияние в результате травм и заболеваний сосудов мозга;
- кислородного голодания или нарушения кровообращения головного мозга.
- интоксикаций химическими веществами или алкоголем;
- генетических дефектов.
Внутренняя гидроцефалия головного мозга у взрослых может развиться при наличии онкологических новообразований мозга, которые локализуются в области мозжечка или ствола мозга, острого нарушения кровообращения головного мозга (инсульта), артериальной гипертензии, сахарного диабета.
Причины развития заболевания:
Врожденная гидроцефалия часто проявляется у детей после перенесеннной матерью тяжелой инфекции во время беременности. Чаще возникает, если женщина переболела в первом триместре – у плода начинают неправильно развиваться структуры головного мозга, из-за чего и может возникнуть гидроцефалия, менингоэнцефалит и другие заболевания. Черепно-мозговая травма, опухоль, гематома, кровоизлияние после перенесенного инсульта являются причинами приобретенной гидроцефалии. У пожилых людей она развивается на фоне атеросклероза, значительного повышения на протяжении долгого времени давления.
Симптомы внутренней неокклюзивной гидроцефалии
Основным признаком гидроцефалии у детей является увеличение размеров головы. У детей младшего возраста кости черепа истончены, мягкие, швы между ними расходятся. Выделяется выпуклый родничок, который долго не закрывается. Кожа на черепе тонкая, блестящая, под ней выделяются венозные сосуды. Малыши отстают в физическом и психическом развитии, они капризны, постоянно плачут. Глаза глубоко посажены, взгляд направлен вниз. Снижается острота зрения. При высоком внутричерепном давлении появляется тошнота, рвота, развивается судорожный синдром.
У детей старшего возраста признаки заболевания усугубляются: появляется раздражительность с приступами агрессии, вялость, головные боли, нарушения памяти, внимания и сознания. Нарушается координация движений, интеллект, появляются проблемы с обучением, развивается умственная отсталость.
Характерными являются признаки внутренней гидроцефалии у взрослых:
- шаткая, неустойчивая походка;
- потеря контроля над мочеиспусканием;
- ухудшение памяти;
- головные боли, которые не всегда снимают обезболивающие лекарства;
- ухудшение зрения;
- зрение ухудшается, ощущается давление на глаза;
- тошнота и рвота.
У пациентов отмечается рассеивание внимания и снижение его концентрации, утрачиваются навыки мышления. Появляются признаки психических расстройств:
- эмоциональная неустойчивость;
- приступы агрессии;
- неврастения;
- смена апатии эмоциональным подъёмом.
Появляются нарушения двигательных функций. Развивается нарушение ходьбы, контрактура в суставах или парез нижних конечностей. Пациенты часто не придают значения этим симптомам, принимая их за признаки обычного старения и не обращаются к врачам.
Клиническая картина
Основным признаком заболевания считается внутричерепная гипертензия, независимо от причины возникновения. Больные жалуются на очень сильные головные боли — цефалгия. Возникает тошнота и рвота, не связанная с приемом пищи, носовые кровотечения. Пациент вынужден придавать голове вынужденное положение, в котором чувствует облегчение, возникает давление в глазных яблоках. Начало болезни начинается остро или на фоне основного заболевания. Первичной, как правило, становится окклюзионная гидроцефалия.
Поражаются кохлеовестибулярный и зрительные нервы. Пациенты отмечают шум в ушах, снижение зрения, нарушение зрительных полей. Часто отмечаются эпилептические судороги. Очаговая недостаточность зависит от первопричины патологии и выражается парезами, параличами, сенситивными нарушениями, интеллектуальные расстройства.
Перекрытие ликворного пути на уровне III желудочка становится причиной лабильного пульса, нестабильного артериального давления, возросшей потливости, бледности или гиперемии кожи. Закрытие сильвиева водопровода провоцирует разобщенные реакции зрачков на свет, нарушением схождения, парезом взгляда. Мозжечковая атаксия — признак блока IV желудочка.
У маленьких детей гидроцефалия выражается увеличением черепа, раздвижением черепных швов, набуханием и увеличением родничков. Визуально врожденная гидроцефалия выражается шарообразной формой головы, глубокими глазницами, набухшими венами. Дети отстают в психическом и физическом развитии. Чем длительнее развивается заболевание, чем больше мозговая гипертензия, тем более выражены интеллектуальные отклонения.
Диагностика внутренней гидроцефалии
Клинические симптомы внутренней гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу Юсуповской больницы заподозрить её наличие при первом осмотре пациента. Для определения вида и степени гидроцефалии, а также для выявления вызвавшего заболевание патологического процесса врачи проводят комплексное обследование пациента, которое включает рентгенографию черепа, ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
Рентгенологическими признаками гидроцефалии является истончение костей черепа и расхождение швов между ними, на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». При гидроцефалии, обусловленной стенозом водопровода мозга, определяется уменьшение объёма задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Увеличением объёма задней черепной ямки на краниограммах является признаком гидроцефалии при синдроме Денди-Уокера. Ели происходит закрытие одного из межжелудочковых сообщений, на краниограмме видна асимметрия черепа.
Эхоэнцефалография (ультразвуковое исследование) позволяет определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни проводят ультразвуковое сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Наиболее информативными являются томографические методы диагностики. Они дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место закупорки ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать новообразование, кисту или гематому. Моновентрикулярная внутренняя гидроцефалия характеризуется увеличением объёма одного желудочка мозга.
В случае подозрения на сосудистые нарушения выполняют магнитно-резонансную ангиографию. При врождённой гидроцефалии инфекционного происхождения проводят ПЦР-диагностику для определения вида вызвавшего её возбудителя. Оценивает зрительные нарушения и состояние дисков зрительных нервов офтальмолог Юсуповской больницы. Нейрохирурги клиник-партнёров решают вопрос о необходимости или целесообразности выполнения оперативного вмешательства.
Механизм развития
Перекрывание каналов оттока спинномозговой жидкости вызывает ее скопление в мозговых желудочках. Размер желудочка становиться больше, что приводит к возрастанию давления внутри черепа. В зависимости от способа и степени окклюзии проявляется скорость увеличения внутричерепного давления. Перекрывание просвета Монро вызывает отечность бокового желудочка, обтурация в участке сильвиевого водопровода — к увеличению III и боковых желудочков, в зоне просветов Люшко и Можанди — к всеобщему расширению желудочковой системы.
Окклюзионная гидроцефалия в результате опухолевого поражения нарастает длительное время, при гематоме посттравматического характера — на протяжении нескольких суток. Острая гидроцефалия наступает внезапно, вследствие образования кровяного сгустка. Окклюзионные кризы с промежутками ремиссии и усугубления происходят из-за образований внежелудочкового происхождения.
Массивная интрамозговая гипертензия становится причиной компрессии тканей мозга, кровоснабжающих сосудов. Нарушаются процессы метаболизма, развивается гипоксия мозга, что приводит к гибели нейронов. Увеличение давления провоцирует смещение мозговых участков и тяжелым последствиям.
Лечение внутренней гидроцефалии головного мозга
В случае компенсированной стадии заболевания неврологи Юсуповской больницы осуществляют динамическое наблюдение пациентов с гидроцефалией. Иногда врачи назначают мочегонные средства, препараты, направленные на улучшение мозгового кровообращения, витаминно-минеральные комплексы. При выраженной внутренней гидроцефалии медикаментозное лечение назначают на начальных этапах заболевания. Пациентам понижают внутричерепное давление и облегчают состояние мочегонными препаратами, применяют лекарственные средства для лечения основного заболевания, вызвавшего водянку, удаляют новообразование хирургическим путём.
Радикальным методом лечения внутренней гидроцефалии являются оперативные вмешательства. Во время операции нейрохирургии вводят шунт в головной мозг, а выводящую трубку заводят в брюшную или плевральную полость, предсердие или мочевой пузырь для создания нового пути отвода спинномозговой жидкости. При врождённой форме заболевания его оставляют постоянно. Шунтирование повторяют несколько раз в течение жизни пациента. При повреждении вен, развитии инфекционных осложнений, эпилепсии, образовании гематом шунт меняют. В тяжёлых случаях, требующих срочного снижения внутричерепного давления и отведения жидкости, выполняют наружное дренирование.
В клиниках-партнёрах Юсуповской больницы нейрохирурги применяют нейроэндоскопический метод лечения гидроцефалии. Врачи создают новые пути отвода жидкости при помощи нейроэндоскопа с мини-камерой. Эндоскопические операции обладают рядом преимуществ: малотравматичны, не требуют установки инородного тела – шунта, редко развиваются осложнения, повышается качество жизни пациента.
При наличии признаков внутренней гидроцефалии позвоните по телефону. Вас запишут на приём к неврологу. Врачи Юсуповской больницы применяют инновационные методики лечения внутренней неокклюзионной гидроцефалии головного мозга.
Лечение
Нейрохирургическая операция является основным и самым результативным методом лечения. Гидроцефалия устраняется методом обтурации ликворных путей, создание запасного канала оттока спинномозговой жидкости. Возможно проведение следующих нейрохирургических вмешательств:
- Корректирование патологии ликворных путей. Этому методу поддается пластика сильвиева водопровода.
- Устранение блокирующей причины. При значительном объеме образования слишком травматичное вмешательство. Выполнение возможно при гематомах, опухолях.
- Шунтирование вентрикулоперитонеального или вентрикуло атриального типа. Шунты дают возможность оттока ликвора из желудочковой системы.
- Вентрикулоцистерностомия.Эндоскопическим способом перфорируется дно III желудочка и создается альтернативный путь оттока ликвора. Менее травматичное вмешательство, дающее лечебный результат.
- В экстренном порядке выполняется наружное вентрикулярное дренирование одного из боковых желудочков.
